Oleh :

Leonid Lovade Amazihono 15360367 T. Amalia Maulidina J 7112081744

Gani Toharin 16360176 Anisah Firda Sari L 7112081406
Nadya Navira 7112081621 Melvi Mudti Nst 7112081589
Bellarina 7112081458
 Polisitemia vera merupakan suatu penyakit gangguan hematologi
yang jarang ditemui. Penyakit ini umumnya tidak terdeteksi pada tahap awal
karena gejala-gejala yang ditimbulkan tidak spesifik, berkisar dari rasa penuh
di kepalasampai sakit kepala, pusing, sukar memusatkan pikiran, pandangan
kabur dan pruritus (gatal-gatal) setelah mandi.
1.1 Defenisi
Polisitemia vera adalah suatu penyakit dimana terdapat
hipervolumia, peningkatan jumlah eritrosit dan hiperplasia sel-sel
hemopoetik dengan proporsi yang masih normal. Dikenal juga
dengan nama penyakit Osler, penyakit Vaquez, dan polisitemia vera
rubra.
1.2 Epidemiologi
Polisitemia vera biasanya mengenai pasien berumur 40-60
tahun, walaupun kadang-kadang ditemukan 5% pada mereka yang
berusia lebih muda. Angka kejadian polisitemia vera ialah
7/1.000.000 penduduk dalam setahun.
2.3 Etiologi
Etiologi dari polisitemia vera masih belum
diketahui secara pasti apakah disebabkan adanya
rangsangan ke sumsum tulang akibat adanya hipoksia
atau melalui rangsangan hormonal.
 1. Proliferasi semua bentuk eritroid
terlihat,khususnya normoblast.
Histologi 2. Hiperplasia megakariosit
3.Peningkatan unsur unsur granulosit

1. Peningkatan jumlah hitung sel darah

merah, hematokrit dan hemoglobin
meningkat ( Eritrosit > 6.000.000/ml, Hb >
20 g/dl)
Patologi

2. Peningkatan jumlah hitung sel darah

putih >12.000/ul dengan neutrofil bergeser
ke kiri dan beberapa sel muda serta
basofillia ringan
Hasil Laboratorium
3. Hitung trombosit > 400.000 bahkan dapat
mencapai 1.000.000
4. Hiperurisemia 8 mg %

5. Peningkatan vit B12 > 900 pq/ml , UB

12 BC meningkat lebih dari 2200pq/ml
 Fase eritrositik atau fase polisitemia.

Fase ini merupakan fase permulaan. Pada fase ini di dapatkan peningkatan jumlah
eritrosit yang dapat berlangsung hingga 5-25 tahun. Pada fase ini dibutuhkan
flebotomi secara teratur untuk mengendalikan viskositas darah dalam batas normal

Fase burn out ( terbakar habis ) atau spent out ( terpakai habis ).

Dalam fase ini kebutuhan flebotomi menurun sangat jauh atau pasien memasuki
periode panjang yang tampaknya seperti remisi, kadang-kadang timbul anemia
tetapi trombositosis dan leukositosis biasanya menetap.

Fase mielofibrotik

Jika terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, manifestasi klinis dan perjalanan
klinis menjadi serupa dengan mielofibrosis dan metaplasi mieloid. Kadang-kadang
terjadi metaplasia mieloid pada limpa, hati, kelenjar getah bening dan ginjal

Fase terminal

Pada kenyataannya kematian pasien dengan polisitemia vera diakibatkan oleh

kompilasi trombosis atau perdarahan. Kematian karena meilofibrosis terjadi pada
kurang dari 15%
1. Pletorik, pada kulit muka, leher, telinga dan selaput lendir akan terlihat
gambaran pembuluh darah. Pada pemeriksaan kedua mata, konjungtiva
akan terlihat sangat merah karena adanya pelebaran dari pembuluh
darah.
2. Inspeksi lidah untuk menentukan adanya sianosis sentral
3. Pemeriksaan sistem kardiovaskular untuk menentukan adanya
pembesaran jantung
4. Pemeriksaan sistem pernapasan untuk menentukan adanya tanda tanda
penyakit paru kronik
5. Pemeriksaan abdomen untuk mencari adanya splenomegali

KATEGORI A
1. Pembesaran massa sel darah
merah yang khas. Pada pria 36
mL/kg, dan pada wanita , 32 mL/kg.
2. Saturasi oksigen darah arteri 92
% atau kapasitas pengikat
3. Splenomegali.
KATEGORI B
1.Trombositosis > 400.000 / microliter
2.Leukositosis > 12.000 / mikroliter (
tidak ada penyakit )
3.Peningkatan skor fosfatase alkalin
leukosit (LAF) > 100, tanpa
adanya demam atau infeksi.
4.Kadar vitamin B12 serum > 900 pg/mL
vitamin B12 > 2200 pg/mL

Diagnosis polisitemia vera jika : A1+ A2 + A3 atau A1+ A2 + 2 faktor kategori B

1. Polisitemia 2. Polisitemia 3. Leukemia 4. Polisitemia
Sekunder Relatif Granulostik Stres
kronika stadium
awal

5. Sindroma 6. Mielofibrosis 7. Hyperthyroidisme

Pickwichian mieloid
metaplasia
 Trombosis

Perdarahan

Gagal Jantung

Leukemia mieloblastik

Mielfibrosis

Gout dan nefrolithiasis

 PRINSIP PENGOBATAN

1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan

mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi
2. Menghindari pembedahan efektif pada fase eritrositik/
polisitemia yang belum terkendali
3. Menghindari pengobatan berlebihan
4. Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek
sterilisasi pada pasien usia muda
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu/
kemoterapi sitostatik ada pasien > 40 tahun
 MEDIA PENGOBATAN

1. Flebotomi
2. Kemoterapi sitostatika
3. Fosfor radioaktif
4. Kemoterapi biologi / sitokin
5. Pengobatan supportif
Pada umumnya cukup baik kecuali apabila sering terjadi
komplikasi trombosis, penderita tidak kooperatif
terhadap terapi yang diberian / apabila ada tanda-tanda
gagal jantung
 Abdul Muthalib, Shufrie Effendy, (2001), Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, Edisi III, Balai Penerbit
FJ UI, Jakarta.
Boyd, William, (1958), Pathology for the Physician, Sixth Edition, Lea and Febiger, USA.
Guyton, Arthur. C, (1996), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Bagian I, Edisi 7, EGC, Jakarta.
Isselbacher, et at, (1995), Harrison - Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam, Volume 4, Edisi 13, EGC,
Jakarta.
Price, Silvia.A, Lorraine M.Wilson, (1994), Patofisiologi- Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Buku
1, edisi 4, EGC, Jakarta.
Supandiman, Iman, (1994), Hematologi Klinik, Alumni, Bandung.
Talley, Nicholas. J,Simon OConnor, (1994), Pemeriksaan Klinis, Binarupa Aksara, Jakarta.
Widmann, Frances. K, (1989), Clinical Interpretation of Laboratory Test, Ninth Edition, EGC, Jakarta.