POLISITEMIA

HEMATOLOGI SMS 3
PENGERTIAN
Polisitemia adalah peningkatan
konsentrasi sel darah merah
(jumlah sel darah merah
melebihi 6 juta/mm3 atau
hemoglobin melebihi 18g/gl),
dapat primer atau sekunder
POLISITEMIA VERA
adalah suatu keganasan derajat
rendah sel-sel induk hematopoitik
dengan karakteristik pengingkatan
jumlah eritrosit absolute dan
volume darah total biasanya
disertai leukositosis, trombositosis
dalam proporsi normal, dan
splenomegali .
ETIOLOGI
Penyebab dari polisitemia belum
diketahui, tetapi ada beberapa factor
yang diduga menjadi penyebab :
a. Faktor geografis.
b. Kebiasaan yang tidak sehat seperti
merokok.
c. Kelainan genetik
PATOFISIOLOGI
Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat,
Polisitemia vera terjadi karena sebagian populasi sel darah
merah berasal dari suatu klon sel asal yang abnormal;
sel-sel tidak memerlukan eritropoietin untuk
pematangannya; hal ini jelas membedakannya dari
eritrositosis atau polissitemia sekunder dimana eritropoitein
tersebut meningkat secara wajar (sebagai kompensasi atas
kebutuhan yang meningkat, biasanya pada keadaan-keadaan
dengan saturasi oksigen arterial rendah dan tidak wajar.
MEKANISME
TERJADINYA
Mekanisme yang diduga menyebabkan peningkatan
proliferasi sel induk hematopoetik adalah sebagai berikut:
1. Tidak terkontrolnya proliferasi sel induk hematopoietic
yang bersifat neoplastik
2. Adanya factor mieloproliferatif abnormal yang
mempengaruhi proliferasi sel induk hematopoietik normal
3.Peningkatan sensitivitas sel induk hematopoietik terhadap
eritropoetin,
PERJALANAN KLINIS
Perjalanan klinis polisitemia vera
adalah sebagai berikut :
1. Fase eritrositik
2. Fase burn out atau spent out
3. Fase mielofibrosis
4. Fase terminal
KLASIFIKASI
INTERNATIONAL
POLYCITEMIA STUDY GROUP:
1. Kategori A A1 : peningkatan massa eritrosit lebih dari 24%
di atas rata-rata angka normal A2 : tidak ada penyabeb
polisitemia vera A3 : splenomegali yang teraba A4: pertanda
klon abnormal
2. Kategori B B1: trombositosis >400.000/mm3 B2 : netrofilia
10.000/mm3 B3 : splenomegali pada pemeriksaan
radioisotope atau ultrasonografi B4 : penurunan serum
eritropoetin.
DIAGNOSA
Diagnosis polisitemia vera dapat
ditegakkan jika memenuhi criteria
berikut ini:
1. Kategori A1+A2+A3
2. Kategori A1+A2 dan dua criteria
kategoti B
MANIFESTASI KLINIS
Muka kemerah-merahan (plethora),
gambaran pembuluh darah di kulit atau selaput lendir
konjungtiva hyperemia sebagai akibat peningkatan massa
eritrosit.
Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran darah,
sehingga terjadi hipoksia jaringan.
sakit kepala, dizziness, vertigo, tinnitus, gangguan
penglihatan, stroke, angina pectoris, infark miokardium, dan
klaudikasio.
LANJUTAN
Manifestasi perdarahan (10-20% penderita): epitaksis,
perdarahan traktus gastrointestinal (ulkus peptikum), serta
abnormalitas factor pembekuan V dan XII.
Manifestasi thrombosis arteri dan vena: gangguan
serebrovaskular, infark miokardium, infark paru-paru,
thrombosis vene mesenterika, hepatica, dan deep vein
thrombosis. Splenomegali, Hepatomegali, Pruritus urtikaria,
Gout.
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK

Pemeriksaan Fisik, yaitu ada

tidaknya pembesaran limpa
dan penampilan kulit
(eritema).
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
1. Apusan darah tepi :
Eritrosit: normositer normokrom (pada awal penyakit),
anisositosis, poikilositosis (pada transisi menjadi
mielofibrosis).
Leukosit: leukositosis dengan pergeseran ke kiri,
basofilia Trombosit: trombositosis, kadang-kadang disertai
morfologi abnormal.
LANJUTAN PEM. LAB
2. Sumsum tulang Biasanya hiperseluler dengan
hyperplasia semua elemen sumsum tulang. Pada
mielogram didapatkan persentasi normoblast agak
meningkat, mieloblast dan mielosit dapat meningkat,
serta eosinofil dan basofil juga meningkat
3. Peningkatan Hb berkisar 18-24 gr%
4. Peningkatan hematokrit dapat mencapai >60%
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
5. Peningkatan eritrosit 7-10 juta/mm3, kadang-kadang
mencapai 12-15 juta/mm3
6. Viskositas darah menigkata (5-8 kali normal)
7. Leukositosis, antara 12.000-25.000/mm3 (pada 75%
kasus) basofilia
8. Trombositosis: 450.000-800.000/mm3
9. Skor NAP (neutrophil alakaline phosphatase) meningkat
10. Volume darah total meningkat
11. Serum B12 meningkat
12. Hiperurikemia
PENATALAKSANAAN
1. Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal dan
mengontrol eritropoiesis dengan flebotomi
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase
eritrositik/polisitemia yang belum terkendali
3. Menghindari pengobatan berlebihan
4. Menghindari obat yang mutagenic, teratogienik, dan
berefek sterilisasi pada penderita usia muda.
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis
tertentu atau kemoterapi sitostatik
PENGOBATAN
1) Mencegah hiperurikemia : alopurinol 300mg/hari
2) 2) Pruritus (karena peningkatan histain): siproheptadin
3-4 x 4 mg/hari, simetidin 3x300 mg/hari
3) 3) Pencegahan tromboemboli, bila trombosit
>750.000/mm3 berikan aspirin 80- 325 mg/hari
SEKIAN

TERIMA
KASIH