POLISITEMIA VERA
Sinonim :
- Polisitemia Rubra Vera
- Eritremia
- Splenomegali polisitemia
- Vaquezs Disease
- Oslers Disease
- Polisitemia Cronic Cyanosis
- Myelopatik Polisitemia ( Weber )
- Eritrositosis Megalospelenika ( Senator )
- Criptogenik Polisitemia
2
PRV
5%
5%
5%
8%
14 %
ET
5%
AML
4
EPIDEMIOLOGY
- Terutama pada middle dan old age,
hitam jarang
- Ratio orang Jahudi dengan orang Eropah
KLASIFIKASI ERITROSITOSIS
I. ERITROSITOSIS RELATIF ( Pseudoeritrositosis )
A. Hemokonsentrasi ( burn, shock, diarrhe
prolong sweating )
B. Stress eritrositosis ( Gaisbock Syndrome )
II. ABSOLUTE ERITROSITOSIS
A. Sekunder eritrositosis
1. Hypoxaemia( with activation of normal
erythropoietin mechanism )
- Chronic lung disease
- Cyanotic congenital heart disease
- Sleep apnoea
- High oxygen affinity haemoglobins
6
B. Femilier Eritrositosis
C. Benign Eritrositosis
D. Polisitemia Vera ( Erytremia )
PRV
Sek.Poli.
Rel.Poli
1.
Hematokrit
2.
Blood volume
D/N
3.
D/N
4.
Plasma volume
5.
6.
I/N
N/I
Trombosit
11
Test Laboratorium
7.
PRV
Sek.Poli.
Rel.Poli
Nucleated RBC /
Abnormal RBC
8.
Uric Acid
9.
B12
10.
LAP
11.
O2 Saturasi
12.
Bone marrow
13.
Eritropoitin level
Ket : I = increased
normal
Hyperplasia
all element
D
eritroid
N
hyperplasia
I
D = decreased
N
N=
12
14
KELAINAN LABORATORIUM :
1.
2. SEL LEKOSIT
- Jumlah lekosit : 25 50.000/mm3
- Sel myelosit dan metamyelosit ada 1 2%
pada darah tepi, myeloblast tidak ada
- Basofil dan monosit meningkat
3. PLATELETS
- Jumlah platelets : 500 1.000.000/mm3
- Haemorrhagic test normal
- Morfologi : Bizarre shape dan kadangkadang ada fragment megakariosit
16
17
6. ERITROSIT KINETIK
- Eritrokinetik studi produksi Hb. Aktif
- Umur eritrosit normal atau memendek
- Pengukuran dengan N-glycine methode
menunjukkan pembentukan Hb 21/2 kali
darinormal
7. NEUTROPHIL KINETIK
- Jumlah neutrophil : bisa normal 24.000
permm3
18
19
9. BONE MARROW
- Untuk membedakan dengan sekunder
polisitemia
- Biasanya sumsum tulang hypersellular
- Jaringan / sel fat tidak ada / kurang
- Eritropoisis banyak normoblast
- ME ratio normal
- Granulopoitik juga aktif
- Megakariosit meningkat
20
KRITERIA DIAGNOSIS
Menurut Study Group for Polycytemia Rubra Vera
I. KRITERIA MAYOR
1. Masa eritrosit,
- Pria
: > 36 ml/kgbb
- Female : > 32 ml/kgbb
2. O2 sat. Arteri >/= 92%
3. Splenomegali
21
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33