LEUKEMIA MIELOBLASTIK KRONIK (CML)

Adalah : Kelainan mieloproliferatif

yang bersifat klonal
dari pluripotent stem cell
yang mengalami
transformasi neoplastik, ditandai
dengan produksi seri
granulopoitik yang
berlebihan
Dapat mengenai semua umur, tetapi
sering pada usia 30-50 tahun
20-25% dari semua kasus leukemia
 Etiologi
- > 95% kasus tidak diketahui penyebabnya
- radiasi
- Obat2an seperti alkylating agent
- Benzene

Gambaran klinis
 Simptomatik atau asimptomatik
 Keluhan anemia seperti malaise, lemah,fatique, pusing, sakit
kepala, demam, iritabel
 Keluhan akibat metabolisme berlebihan seperti perspirasi
berlebihan, kehilangan berat badan, keringat malam
 Nyeri tulang, nafsu makan berkurang
 Ekimosis pada ekstremitas , epistaksis, menorrhagia,
hematuria, perdarahan retina, perdarahan post operasi
 Infeksi, gout dll
 Sploenomegali ( > 90% pasien).
Gambaran laboratorium
 Darah tepi:
- Lekositosis berat ( Jumlah lekosit bisa mencapai >
1.000.000/mm3
- Pada hitung jenis ditemukan seri mielopoitik dari blast sampai
netrofil matang, terutama mielosit dan netrofil segmen
- Eosinofil, basofil dan trombosit meningkat
- Ditemukan kelainan morfologi berupa hipo atau agranulasi dari
netrofil, anomali pseudo Pelger-Huet
- Anemia normositik normokrom (Hb < 10 gr/dL)
- Pewarnaan sitokimia : penurunan aktivitas Neuthrophyl alkaline
phosphatase (NAP)

 SST
- Hiperseluler
- Ratio M:E meningkat
- Sel dominan adalah mielosit dan netrofil segmen
- Jumlah megakariosit meningkat dengan bentuk imatur dan atipik
 Pemeriksaan sitogenetik : Kromosom Philadelphia +
 Hasil laboratorium lain : peningkatan kadar asam urat,
LDH dan vitamin B12
 Pada krisis blastik  transformasi ke dalam bentuk
leukemia akut bentuk mieloid atau limfoid (25%)
 Diagnosis banding : mielofibrosis, trombositemia
esensial, polisitemia vera, reaksi leukemoid akibat
infeksi bakteri atau hemolisis akut
Mielofibrosis
 Triad 1. Fibrosis SST
2. Splenomegali dan hepatomegali berat
(hematopoieisis ekstrameduler)
3. Leukoeritroblastosis dan tear drop cell pada darah tepi
Epidemiologi
 Insiden 0,6 per 100.000 penduduk
 Pria : wanita = 2:1
 Usia 50-70 tahun
 Herediter
 Orang afrika dan spanyol -

Etiologi
 Tidak diketahui
 Faktor penyebab: - radiasi
- terpapar benzene, toluene, arsenik,
fluorine
- Penyakit imunologik seperti SLE
- Infeksi kronik seperti Tuberkulosis,
histoplasmosis dll
Gambaran klinis
 Simptomatik atau asimptomatik
 Keluhan pembesaran hati dan limpa  rasa penuh di ulu
hati, mudah kenyang dll
 Keluhan anemia seperti lemah, sesak nafas, pucat dll
 Perdarahan (10% pasien)  petekie, ekimosis,
hematuria, varises esofagus dll
 Keluhan metabolik yang berlebihan seperti BB berkurang,
demam, keringat malam dll
 Splenomegali (1/3 pasien ringan, 1/3 pasien 5 cm BAC, 1/3
pasien berat)
 Hepatomegali (50% pasien  ringan)

Gambaran laboratorium
 Anemia normositik normokrom
 Pada sediaan hapus ditemukan gambaran leukoeritroblastik
berupa anisositosis, poikilositosis, eritrosit berinti, tear drop
cell, shift to the left sampai blast.
 Karakteristik : Pada sediaan hapus tepi ditemukan eritrosit
berinti sangat meningkat, granulosit imatur
dan tear drop cell
 Dapat dijumpai retikulositosis > 60.000/uL
 Jumlah lekosit bervariasi  50% kasus > 10.000/mm3, 35%
normal, 1% rendah
 Jumlah trombosit bervariasi  50% kasus 450.000-
1.000.000/mm3,
keadaan lanjut trombositopenia
 SST  fibrosis (dry tap)
 Sitokimia : NAP meningkat

Trombositemia Esensial
 Kasus yang jarang
 Insiden 7/1 juta penduduk/tahun
 Pria=wanita
 Usia > 50 tahun
 Etiologi  tidak diketahui
 Gambaran klinik
- asimptomatik (2/3 kasus)
- Gejala hemorhagia  epistaksis, ekmosis
- Gejala vaso-oklusif  trombosis  infrak
miokard, stroke, eritromelalgia jari kaki dan tangan
- Gejala neurologi  sakit kepala, parestesia, pusing,
TIA, gangguan penglihatan dll
- Splenomegali (40%)

Gambaran laboratorium
 Jumlah trombosit > 1.000.000/mm3 dengan bentuk giant atau
bizarre
 Trombosit mungkin tampak berkelompok, dan dapat dijumpai
megakariosit atau fragmen megakariosit pada darah tepi
 Anemia normositik normokrom
 Jumlah lekosit 15.000-40.000/mm3 (1/3 kasus)
 Eosinofilia dan basofilia ringan
 SST  kepadatan sel meningkat, megakariosit mudah
ditemukan, biasanya dalam bentuk kluster dengan
pembentukan trombosit yang banyak. Megakariosit
biasanya lebih besar dari normal, hiperlobulasi
Bila terjadi perdarahan  peningkatan aktivitas seri
eritrosit dan granulosit

Diagnosis banding
 Trombositosis reaktif
 Kelainan mieloproliferatif kronik yang lain
 Sindroma mielodisplasia
 LGK IM PV ET

- Hemoglobin N- N-

- Jumlah Lekosit > 50 variasi 12-25 variasi

- JumlaH trombosit variasi- 450-1000 450-800 600-2500
- Eritrosit berinti sering sering jarang jarang
- NAP N- biasanya N
- SST hiperplasiadry tap hiperseluler hiperseluler
fibrosis cad, besi megakariosit
- Fibroblast - sp - - sp N-
- Splenomegali 60-80% 80-99% 80% 40-50%
- Transformasi blastik 90% 5-20% 10-15% 5%
- Pemeriksaan kromosom Ph Imaging Massa Tes fungsi
khusus SST eritrosit trombosit
eritropoitin abnormal