KELAINAN LEUKOSIT

Danis Pertiwi Bagian Patologi Klinik FK Unissula

Kelainan Leukosit

Non Neoplastik

Neoplastik

Kuantitatif: Leukositosis Neutrofilia Eosinofilia Basofilia Monositosis Limfositosis Rx. Leukemoid Leukopenia Neutropenia Limfopenia

Kualitatif: Granulomatosa Kronik Kelainan fungsi Leukemik: Leukemik: Limfosit (T, B) Non -AML - CML Leukemik: -ALL -P.Vera -CLL -TE -Mielo sklerosis

Mielo proliferatif

Limfo proliferatif

Non Leukemik: -LMH -LMNH -MM

Leukositosis:  Leukosit  > N (4000-11.000/mmk)  Neutrofilia Neutrofilia:  Neutrofil  > N (> 7.500/mmk) Fisiologi: exercise >>, stres, hipoksi, epinefrin  redistribusi tanpa peningkatan produksi (pseudoneutrofilia) Patologis: ok penyakit (respon thd kerusakan jaringan)  Migrasi ke daerah jaringan rusak   (sirkulasi)  prod dlm sutul  neutrofilia (shift to the left: sel muda >>) Derajat neutrofilia  faktor yg rangsang leukopoiesis (virulensi kuman)

Derajat respon neutrofilik  indikator ketahanan tubuh Derajat pergeseran ke kiri  indikator beratnya infeksi Sebab2 leukositosis neutrofil:  Infx bakteri  Peradangan & nekrosis jaringan  Penyakit metabolik (uremia, eklampsia, asidosis, gout)  Neoplasma  Penyakit mieloproliferatif  Perdarahan  Terapi kortikosteroid

CML. pemfigus.Eosinofilia:  Eosinofil  > 400/mmk Bisa dijumpai pada: • Penyakit alergi • Investasi parasit • Penyakit kulit ( psoriasis. dermatitis herpetiformis) • Sensitivitas obat • Poliartritis Nodosa Basofilia:  Basofil  > N (> 100/mmk) Penyebab: mieloproliferatif. polisitemia vera .

CMV) • Infx kronis (tbc. thypus) • Infx protozoa Limfositosis:  Limfosit  > N (> 3. hepatitis infeksiosa. pertusis.500/mmk) Dijumpai pd: • Infx akut ( mononukleosis infeksiosa.Monositosis:  Monosit  > N (> 800/mmk) Dijumpai pd: • Saat penyembuhan infeksi akut & agranulositosis (petanda baik) • Infx bakteri kronis (tbc. toksoplasmosis. bruselosis) . rubela.

anemia. hemolisis berat. Dohle inclusion. granula toksik.Limfositosis relatif biasanya pd neutropenia Reaksi Leukemoid: Gambaran darah tepi yg menyerupai leukemia yg merupakan reaksi thd keadaan nonhematologik yg ditandai respon leukosit yg berlebihan (sehingga dilepaskan leukosit muda & matang ke dalam DT dlm  berlebihan) Kelainan yg terkait: infx berat/kronik. blast dlm sutul. kanker metastasis Sering tampak jelas pada anak Beda dg CML. kromosom Ph .

anti konvulsi. dll) • Neutropenia familial .500/mmk) Mekanisme: • Prod dlm sutul /inefektif • Destruksi leukosit  • Gangguan distribusi antara sirkulasi & cadangan • Kombinasi Bisa dijumpai pd: • Neutropenia selektif (Obat: anti radang.Leukopenia:  Leukosit  < N (< 4. anti tiroid. anti bakteri.000/mmk) Neutropenia:  Neutrofil  < N (< 2.

splenomegali) Limfopenia:  Limfosit  < N (< 1.• • • • • Siklikal (3-4 mgg) : jarang Infx (virus. bakteri ganas). neutropenia otoimun SLE Bagian pansitopenia (kegagalan sutul.500/mmk) Bisa dijumpai pd: • Kegagalan sutul • Terapi kortikosteroid & imunosupresan lain • Peny Hodgkin • Radiasi luas • AIDS . hipersensitivitas & anafilaksis.

perlekatan.Granulomatosa Kronik:  Leukosit tidak mampu membunuh kuman walaupun fungsi kemotaksis. T. fagositosis normal  Defek penglepasan ensim lisosom  gangguan aktifitas oksidase  Defek mieloperoksidase genetik Kelainan Fungsi Limfosit:  Herediter. keduanya  Manifestasi  fungsi yg terganggu . Aquisita   imunodefisiensi  Fungsi sel B.

Limfosit B  penurunan kadar Ig (semua/selektif) Uji: Kadar Ig Kelainan fi. uji sitotoksisitas .     Kelainan fi. Lepra) Kombinasi: SCID Uji invitro: uji transformasi limfosit. Limfosit T  defek imunologik seluler (mis: Hodgkin. uji stimulasi alogenik.

LEUKEMIA   Proliferasi 1 seri leukosit/lebih yang tidak terkontrol & abnormal Leukosit tertimbun dlm sutul & dpt sebabkan kegagalan sutul (anemia &/ trombositopenia) .

Retrovirus ) Radiasi Keturunan ( Sindroma Down. EBV.Etiologi:        Pasti tidak diketahui Neoplasia Infeksi virus ( HTLV. Mustin. Leukemia familier. Sindroma Bloom ) Zat kimia ( Benzen ) Sitostatika ( Khlorambusil. Melfalan & Prokarbazin ) . Philadelpia kromosom.

Klasifikasi: AKUT Akut Mieloblastik Leukemia (AML) Akut Limfoblastik leukemia (ALL) KRONIS Kronik Mielositik leukemia (CML) Kronik limfositik leukemia (CLL)     .

bulat. sitoplasma lebar berisi vakuola (”foam cell”) . nukleoli tak tampak nyata. ukuran besar bervariasi. nukleoli 1 lebih tampak nyata. bentuk besar. inti tak teratur. berlekuk. sitoplasma tipis  L2 : Limfoblas heterogen. bercelah. ukuran kecil-kecil.L1 : Limfoblas homogen.FAB 1991: Leukemia Limfositik Akut (ALL):  . nukleoli 1 atau lebih. sitoplasma bervariasi dan lebar  L3 :Limfoblas homogen ukuran besar uniform inti bentuknya teratur. uniform inti bentuk teratur dan sedikit bercelah.

M7 :Leukemia Megakariositik Akut : Leukemia mielositik akut dengan differensiasi .M6 : Eritroleukemia (Eritroblas > 50% & proeritroblas> 30%dari sel non eritroid) .M1 : Leukemia mielositik akut tanpa pematangan (Blas tanpa granula dengan batang Auer atau granula azurofilik.Leukemia Mielositik Akut (AML):   .M0       minimal .M3 : Leukemia Promielositik Akut (Promielosit penuh granula merupakan sel yang predominan.M2 : Leukemia mielositik Akut dengan pematangan (Pematangan sampai promielosit. tidak ada perubahan maturasi) .M4 : Leukemia mielomonositik akut (promonosit & monosit > 20% pada sumsum tulang) . Promielosit > 10%) .M5 : Leukemia Monositik Akut . Auer Rod (+) dalam sitoplasma) .

pernafasan & perianal Memar. dispnea Demam. malaise. perdarahan gusi akibat trombositopenia . kulit. infeksi mulut.LEUKEMIA AKUT Gejala Klinis: Akibat Kegagalan Sumsum Tulang:    Pucat. tenggorokan. purpura. letargi.

muntah. edem papil & perdarahan retina . penglihatan kabur & diplopia ).Akibat Infiltrasi Organ:       Nyeri tulang Limfadenopati Splenomegali & Hepatomegali Hipertrofi & infiltrasi gusi Ulserasi rektum & kelainan kulit Sindroma meningeal ( sakit kepala. mual.

ber > •Trombositopenia •Darah tepi : bervariasi (AML: auer rod. adanya sel blast yg menyolok > 20% •Pengecatan Sitokimia: SBB. dll .Laboratorium: Hematologi: •Anemia Normokrom Normositer •Leukosit : ber <. normal. eritroleukemia: eritrosit muda). Hiatus Leukemikus •Sumsum tulang hiperseluler. Lepehne.

Kimia Darah: • • Asam urat  Ca  .

Insiden umumnya pada anak Pembagian FAB : L1-L3 Gambaran klinis : Kegagalan sutul: Anemia (pucat. infx mulut. SSP . Insiden : umumnya pd dewasa Pembagian FAB : M0-M7 Gambaran klinis : Kegagalan sutul: Anemia (pucat. malaise. dispnea). letargi. hepatomegali. Leukemia Myeloblastik akut (AML)    1. malaise. sindr meningeal. THT. trombositopenia (perdarahan spontan) Infiltrasi Organ: Nyeri tulang. pembengkakan testis 2. kulit). infx mulut. netropenia (demam. limfadenopati.Leukemia Limfoblastik akut (ALL)    1. splenomegali. papiledema +/. THT. kulit).perdarahan. 2. penyakit kulit. netropenia (demam. letargi. trombositopenia (perdarahan spontan) Infiltrasi Organ: Hipertrofi & infiltrasi gusi. dispnea).

auer Rod 2. LDH . trombositopenia.urat . mieloblas> 20%. massa mediastinum   Leukemia Myeloblastik akut (AML) Lab : 1.urat . sel leukemia (+) 3. Kimia: As. LDH . lekositosis (bisa juga N/). Kimia: As. limfoblas > 20% 2. Ca . DT  sel blas (+). DT  sel blas (+). hiatus leukemikus (+) Sutul  Hiperseluler. Trombositopenia biasanya berat. Hematologi: anemia normokrom normositik biasanya berat. Ca 4. X ray: Lesi litik tulang. lekositosis (bisa juga N/). Hematologi: anemia normokrom normositik. LP: Tek .Leukemia Limfoblastik akut (ALL) Lab : 1. Sutul  Hiperseluler. auer rod (khas).

Anemia: pucat. epistaksis. keringat malam. anoreksia.LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIS (CML)       Akibat hipermetabolisme : BB . rasa lelah Splenomegali sering  rasa tdk enak di perut & ggn pencernaan. menorhagi/ perdarahan lain. priapismus . Limfadenopati: jarang Gout. ggn penglihatan dan gejala neurologis lain . dispnea & takikardi Kecenderungan perdarahan spontan: Memar.

tampak semua seri granulosit. granulosit terutama sel yg tua Trombosit me . me Sumsum tulang hiperseluler. predominan granulosit (SBB +) Analisa sitogenik  Kromosom Philadelphia Px molekuler  gen fusi BCR . normal.000 /mm3 ) Anemia Normokrom Normositer Px darah tepi  mieloblas < 10%.000 – 500.       Leukositosis ( 20.ABL . eosinofilia/basofilia.

Kimia darah:  As. Urat   Vit B12 & daya ikat vit B12  .

tak nyeri).LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIS (CLL)       Insiden: Usia tua (pria. menorhagi/ perdarahan lain krn trombositopenia . tonsil Anemia: pucat.wanita = 2:1) Pembesaran simetris KGB (tegas. dispnea & takikardi Hepatosplenomegali Infx bakteri & jamur (defisiensi imun & neutropenia) Kadang perdarahan spontan: Memar. epistaksis.

me Sumsum tulang hiperseluler. Anemia Normokrom Normositer Px darah tepi  70-90% limfosit kecil.000/mmk).      Limfositosis (5. normal. smudge cell (+) Trombosit me . kel struktural 17p Px molekuler  gen VH sel B hipermutasi somatikdi pusat germinal .000-300. delesi 11q23. limfosit 25-90% Analisa sitogenik  Kromosom delesi 13q14. predominan agranulosit (SBB-). trisomi 12.

Kimia darah:  Kadar Ig serum menurun  Kadang paraprotein (+) .

eritrosit. tanpa sebab jelas) Polisitemia sekunder/reaktif bila diketahui sebabnya . hematokrit Klasifikasi: Polisitemia Vera (spontan.POLISITEMIA =eritrositosis= banyak sel darah Dijumpai pd org tua Insiden : Pria=Wanita Ditandai kenaikan Hb.

POLISITEMIA VERA   Terjadi proliferasi yg dominan dari seri eritrosit walaupun unsur sutul yg lain juga hiperaktif Gejala Klinis:  hipervolemi. megakariosit  . Ht. hiperemi konjugtiva & selaput lendir Pusing. ulkus peptikum. pruritus selama peralihan suhu  1. jml eritrosit & total volume eritrosit meningkat Leukositosis dg neutrofilia. Hb. 6. sakit kepala. purpura atau trombosis Gout. Laboratorium: 2. hiperviskositas. hipertensi. eritroid hiperplasi. 5. 4. hipermetabolisme:    Kulit merah – sianosis. 3. basofilia/eosinofilia Trombositosis LED rendah: 0-1 mm/jam SADT: kadang dijumpai gbran leuko-eritroblastosis Sutul: Hiperseluler.

7. kapasitas pengikatan B12 meningkat. Kimia darah: Asam urat . kadar eritropoeitin N/<  Diagnosis banding: Polisitemia sekunder. CML .

Penyakit ginjal (hidronefrosis). kehilangan plasma (combustio. Prod eritropoeitin abN. Ca hepatoseluler. Meningkatnya eritropoeitin kompensatoris Hipoksia prod eritrosit  Hb? Dijumpai pd: Tempat tinggal dataran tinggi. SaO2 N. Relatif: Stress. hipoksia (-).POLISITEMIA SEKUNDER Dpt timbul akibat: 1. enteropati) . tumor serebral 3. dehidrasi berat. methemoglobinemia 2. perokok.

tes fungsi trombnosit abN . fragmen megakariosit (+). menetap Penyebab peningkatan trombosit hrs disingkirkan dahulu. Gambaran Klinis:    Perdarahan berulang & trombosis Splenomegali  atropi lien (sumbat mikrosirkulasi lien) Anemia def Fe (perdrhn ulang)  Laboratorium: Trombosit besar. abN.TROMBOSITEMIA ESENSIAL      Dalam sutul terjadi proliferasi megakariosit & prod trombosit berlebihan Berhbgn erat dg polisitemia vera Trombosit > 600.000/mmk.

megakariosit .MIELOSKLEROSIS (MIELOFIBROSIS)    Terjadi proliferasi sel asal hematopoietik yang merata yg mengenai juga lien & hepar Terjadi pd usia > 50th Gejala Klinis:     Awalnya hanya anemia Splenomegali (rasa penuh) Hipermetabolik: BB. Gout (sebag kecil)  Laboratorium:   DT: Anemia NN. bentuk besar ab N Sumsum tulang: fragmen hiperseluler-hiposeluler. polikromasi . nyeri tulang. anoreksia. Anisositosis Poikilositosis sedang – berat. keringat malam hari Perdarahan.  trombosit N/. retikulositosis. eritrosit muda . lanjut: sutul fibrotik. btk abN. demam. retikulum >> .  leukosit N/ dg sel muda (+).

LIMFOMA MALIGNA Sekelompok penyakit heterogen oleh karena limfosit ganas yg biasanya berkumpul dlm KGB & sebabkan timbulnya gambaran klinis khas berupa limfadenopati Klasifikasi:  Limfoma Maligna Hodgkin  Limfoma Maligna Non Hodgkin .

LIMFOMA MALIGNA HODGKIN Gambaran Laboratorium:  Anemia NN  Leukositosis (neutrofilia)  Eosinofilia (sering)  Lanjut: Limfopenia  imunitas seluler    trombosit N/    LED & CRP   LDH   Hati terlibat: transaminase serum  .

t(11. asam urat serum   Kromosom: t(8.18): limfoma folikuler. trombositopenia.14): limfoma sel selubung. leukoeritroblastik  Sel-sel limfoma dg kelainan inti bervariasi  Biopsi sutul  Kimia darah: LDH  (petanda prognostik. proliferasi). t(2.5): limfoma sel besar anaplastik  Petanda imunologik (CD) .LIMFOMA MALIGNA NON HODGKIN Gambaran laboratorium:  Anemia NN.14): limfoma Burkitt. bisa juga AIHA  Lanjut  sutul terlibat: Neutropenia. t(14.

penimbunan sel plasma dlm sutul & adanya protein monoklonal dlm serum & urin Sitokon berperan penting:  IL-6 : faktor pertumbuhan potensial mieloma  Lesi osteolitik oleh krn OAF. neutropenia) Gambaran gagal ginjal &/hiperkalsemia Kecenderungan perdarahan ab N Makroglosia. TNF. sindr sal karpal. diare (peny amiloid) .MULTIPEL MIELOMA Proliferasi neoplastik sel plasma sutul yg dicirikan adanya lesi litik tulang. IL-1 yg disekresi sel mieloma  Gambaran klinis:       Nyeri tulang – fraktur patologis Anemia Infeksi berulang (Ab.

pielonefritis) Lanjut  Albumin << 2 mikroglob: prognosis (4mg . baik)  Laboratorium:         . sel plasma (+) LED  Hiperkalsemi. Urin: Protein Bence Jones. amiloid. IgG. Paraprotein serum. as urat. alkali fosfatase  (post fraktur) Ureum. hiperCa. trombositopenia.  Diagnosis: 3 hasil pemeriksaan utama: • • • Protein monoklonal dl serum &/urin. Non sekretori: Paraprotein (-) Jml sel plasma > 20% dl sutul Lesi tulang Anemia NN/ makrositik Rouleaux Lanjut: neutropenia. kreatinin  (deposit prot BJ berat.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful