Kelainan Hematologi-Onkologi pada

Anak

Ns. Nuraini Hakim, M.Kep.Sp.Kep.An

1
 LEUKEMIA

2
 PENDAHULUAN
Leukemia akut pada masa anak-anak merupakan
30-40% dari keganasan
Insidens rata-rata 4-4,5 kasus/tahun/100.000 anak
di bawah usia 15 tahun
Leukemia akut pada anak mencapai 97% dari
semua leukemia pada anak
Leukemia kronik mencapai 3%

3
 LEUKEMIA PADA ANAK
Leukemia limfoblastik akut
( LLA / ALL ) 85%
Leukemia non limfoblastik akut
( LNLA / Leukemia mielositik akut )
Leukemia mieloblastik kronik ( LMK )
Leukemia limfositik kronik ( LLK )

4
 LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
( LLA / ALL )

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel

darah yang berasal dari sumsum tulang, ditandai
oleh proliferasi sel-sel darah putih, dengan
manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah
tepi

5
 ETIOLOGI
BELUM JELAS
Diduga :
Virus ( virus onkogenik )
Faktor eksogen sperti : sinar x, sinar radioaktif,
hormon, bahan kimia ( benzol, arsen, preparat
sulfat), infeksi (virus , bakteri)
Faktor endogen : ras,konstitusi (sindrom down>),
herediter ( kakak beradik / kembar identik)

6
 Patofisiologi
Terdesaknya sistim eritropoetik, granulopoetik dan
trombopoetik oleh sel leukemia-> gangguan
pembentukan sel-sel darah

Infiltrasi sel-sel leukemia ke organ non hemapoetik->

splenomegali, hepatomegali, metastase ke organ
lain

7
 MANIFESTASI KLINIK
Pucat ( mendadak )
Panas
Nyeri tulang / sendi
Biru-biru di badan, hidung berdarah
Bengkak di leher, perut

8
 PEMERIKSAAN FISIK
Anemis : pucat, HB < 6 gr/dl
Petekie, purpura, ekimosis
Epistaksis, perdarahan gusi, melena
Hepatosplenomegali
CNS: pusing, muntah, kesadaran menurun

9
 LABORATORIUM
Akibat terdesaknya sist. Hemopoetik normal
di SS tulang
Anemia
Trombositopenia
Granulositopenia
Leukositosis
KHAS :Terdapatnya sel leukemia
( limfoblast ) pada pemeriksaan darah tepi
BMP (pungsi sumsum tulang) : terdapat
dominan limfoblast, terdesaknya sistem
eritropoetik, granulopoetik &
trombopoetik

10
 Gambaran mikrosokopis

11
 DIAGNOSIS
Keluhan
Pemeriksaan fisik
Ditemukannya limfoblast pada sediaan darah tepi
Limfoblast dominan pada pemeriksaan sumsum
tulang
Bila menyerang SSP, sel leukemia dalam Liquor

12
 Komplikasi
Perdarahan
Sepsis
Infiltrasi kanker ke organ lain: kanker paru,
osteosarkoma, kanker getah bening

13
 PENATALAKSANAAN
a. Suportif
Isolasi
Makanan adekuat
Mengatasi infeksi
Transfusi komponen darah tiap 2
minggu-1 bulan, untuk mencapai
level 9-10 mg/dl
Penanganan penyakit lain yang
menyertai
b. Pengobatan Khusus
Sitostatika (kemoterapi)
Radioterapi
c. Transplantasi Sumsum tulang

14
 Remisi komplit
Keadaan umum membaik, gejala klinik menghilang
Tidak ditemukan “blast” pada pemeriksaan darah
tepi
“Blast” di sumsum tulang < 5%

15
 REGIMEN PENGOBATAN
Tahapan kemoterapi
Induksi
Konsolidasi ( + radiasi )
Maintenance
Re induksi

Sitostatik yg digunakan :
Vincristin, Adriamicin, Metotreksat, LA
sparaginase, Deksametason, 6 mercaptopurin,
dll

16
 FAKTOR PROGNOSIS
Umur
Jumlah leukosit
Morfologi sel ( L1, L2, L3 )
Kadar Hb, Trombosit

Pembesaran kelejar mediastinum

Hepatosplenomegali
Ada tidak leukemia SSP
Ras / bangsa

17
 PROGNOSIS
Kematian masih >>
Dengan sitostatika baru ( kombinasi ),
prognosa lebih baik
Berdasarkan tipe ( L1 lebih baik , L3 lebih
buruk )

18
 RESIKO TINGGI
Bila terdapat 1 atau lebih:

Hiperleukositosis
Pembesaran kel mediatinum
Morfologi : L3
Terdapat sel leukemia di LCS

19
 Thalassemia

20
 Pengertian
Golongan penyakit yang bersifat keturunan (herediter)
yang ditandai dengan adanya defisiensi pembentukan
rantai globin spesifik dari hemoglobin
Klasifikasi:
1. Talasemia mayor
2. Talasemia intermedia
3. Talasemia minor (tidak membutuhkan transfusi secara
rutin)

21
 Etiologi
Defisiensi rantai globin yang bersifat
herediter

Tanda dan gejala

Letargi
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Sesak nafas
22
23
24
 Pembesaran limpa
Pelebaran tulang maksila (melebar)
Menipisnya tulang kartilago
Anemia hemolitik
Mild jaundice
Hepatosplenomegali
Hemosiderosis (penumpukan Fe)>> kulit
gelap kehitaman
25
 Komplikasi
Gagal jantung
Sirosis hepatis

26
 Patofisiologi
 Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai
alpa dan beta polipeptide.
 Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan
dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta
 Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses
pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif,
hal ini menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin.
 Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah
terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan
anemia yang parah.
 Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah
dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone
marrow ditekan dengan terapi transfusi.
 Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta
kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai
organ (hemosiderosis)-> kulit kehitaman, hepar dan limpa
membesar
27
 Pemeriksaan penunjang
Hematologi: terdapat perubahan – perubahan pada
sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia,
eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin
dan hematrokrit.
Thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang
hiperaktif terutama seri eritrosit, penipisan
komposisi tulang
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan
pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction)
merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju
28
 Penatalaksanaan
 Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11
g/dl. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg
berat badan.
 Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau
subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk
peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan
memberikan bahaya fibrosis hati. Indikasi: mengikat zat besi
 Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila
ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi
meningkat atau karena sangat besarnya limpa.
 Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada
thalasemia beta mayor.
29
 Asuhan keperawatan
1. Pengkajian
 Pemeriksaan fisik head to toe
 Pemeriksaan penunjang
 Wawancara

30
 Diagnosa keperawatan
Risiko injuri
Nyeri
Risiko perdarahan
Risiko infeksi
Perubahan perfusi perifer
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Perubahan proses keluarga berduka kronis

31