PENGERTIAN

• Polisitemia adalah peningkatan konsentrasi sel

darah merah (jumlah sel darah merah melebihi
6 juta/mm3 atau hemoglobin melebihi 18
gr/dl), dapat primer atau sekunder.
• Polisitemia berbeda dari anemia, ditandai oleh
SDM dalam darah yang terlalu banyak dan
peningkatan hematokrit

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
Patofisiologi Polisitemia

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
Polisitemia disebut juga eritrositosis mempunyai 3
tipe:
1. POLISITEMIA VERA
2. POLISITEMIA SEKUNDER
3. POLISITEMIA RELATIF
Pada umumnya terjadi bila:
- Hb>18g/dl, Hematokrit >55%
- Hb>16g/dl, Hematokrit >50%

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
1. POLISITEMIA VERA
- Merupakan penyakit myeloproliferatif.
- Proliferasi semua jalur sel haematopietik .
- Proliferasi eritroid dominan
- Proliferasi tdk tergantung eritropoietin.

‡ Polisitemia vera merupakan peningkatan jumlah

eritrosit absolut dan volume darah total,
biasanya disertai leukositosis, trombositosis
dalam proporsi normal, dan splenomegali.
‡ peningkatan vol darah & viskositas memicu
terjadinya peningkatan beban kerja jantung

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
• Diagnosis:
a. Kriteria mayor: peningkatan masa eritrosit, saturasi O2
arterial normal, splenomegali.
b. Kriteria Minor:
1. Trombosit > 400.000/mmk
2. AL > 12.000/mmk
3. Kadar alkali fosfatase lekosit naik
4. Vit B-12 binding capacity naik

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
P. vera - Bone Marrow Biopsy

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
2. POLISITEMIA SEKUNDER
- Mrpk polisitemia absolut
- Spesifik disebabkan kenaikan masa eritrosit.
- Diperantarai eritropoietin: bisa fisiologis dan non
fisiologis.
- Paling sering disebabkan karena hipoksia.

Politisemia sekunder terjadi sebagai mekanisme

kompensasi bila terjadi hipoksia kronis, tidak
menghasilkan gejala-gejala, kecuali pemeriksaan
laboratorium dan tidak memerlukan pengobatan

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
Ada 2 jenis polisitemia sekunder
a. Fisiologis
Hipoksia jaringan ‡ produksi eritropoietin karena
tekanan 02 atmosfer turun, penurunan pengangkutan
O2 ke jaringan.
b. Non Fisiologis
Eritropietin berlebihan atau karena ada eritropoietin
like-substance.

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
3. POLISITEMIA RELATIF
Merupakan kelainan yg ditandai dengan peningkatan
hematokrit semu karena masa eritrosit normal
sedangkan volume plasma turun (polisitemia absolut
terjadi kenaikan eritrosit).
Patofisiologi:
‡ Paling sering karena dehidrasi (vol. plasma )

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
 Patofisiologi

• Di darah tepi terjadi peninggian nilai hematokrit dan

volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada
populasi sel asam (stem cell) klonal sehingga seringkali
terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang
berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan
dengan massa eritrosit yang bertambah dan perjalanan
penyakit ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang
didapatkan bersifat poliklonal dan tidak neoplastik.

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
 Tanda Gejala
Muka kemerah-merahan (pletora), gambaran pembuluh
darah di kulit atau selaput lendir, dan konjungtiva hiperemia
Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran
darah, sehingga terjadi
Manifestasi perdarahan
Manifestasi trombosis arteri dan vena
Splenomegali
Hepatomegali
Pruritus urtikaria
Gout
Defisiensi vitamin B12 dan asam folat
 Pemeriksaan diagnostik
• Apusan darah tepi
• Sumsum tulang
• Peningkatan Hb
• Peningkatan hematokrit
• Peningkatan eritrosit
• Viskositas darah meningkat
• Leukositosis
• Trombositosis
• Skor NAP (neuthrophil alakaline phosphatase)
meningkat
• Volume darah total meningkat
• Serum B12 meningkat
• Hiperurikemia
 Penatalaksanaan
Prinsip pengobatan
1. Pada politisemia vera adalah sebagai berikut
– Menurunkan volume dengan flebotomi
– Menghindari pembedahan
– Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment).
– Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik, dan berefek
sterilisasi pada penderita usia muda.
– Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis
tertentu atau kemoterapi sitostatik
2. Penatalaksanaan politisemia sekunder mencakup
penanganan masalah primernya. Apabila penyebab tidak
dapat dikoreksi maka perlu dilakukan flebotomi untuk
mengurangi volumePatofis_Hematologi/Ratna.doc
dan kekentalan darah.
 Pengobatan umum :
• Pencegahan hiperurikemia, Pruritus,
Pencegahan tromboemboli
Pengobatan khusus
• Flebotomi, Fosfor radioaktif (P32)
Kemoterapi

Patofis_Hematologi/Ratna.doc
 Masalah keperawatan

1. Ggg perfusi jaringan

2. Gangguan volume cairan
3. Keletihan
4. Resti gangguan pola nafas
5. Kecemasan pd ORTU
6. Kurangannya pengetahuan ttg
penyakitnya
MN/Ratna.doc