GROUP PROJECT

Polisitemia Vera
Presented by Kelompok 5
 Our Team

Samuel Welco U. Anna Maria Della

14211033N 14211032N

Ana Ines Kisnaini

14211030N
1. Apa yang dimaksud
polisitemia vera?
 Answer
Polisitemia vera adalah kelainan pada sistem
mieloproliferatif dimana terjadi klon abnormal pada
hemopoetik sel induk (hemopoetic stem cell) dengan
peningkatan sensitivitas pada growth factors yang
berbeda untuk terjadinya maturasi yang berakibat
terjadi peningkatan banyak sel. Peningkatan sel darah
merah pada polisitemia vera lebih mengarah pada
jumlah sel, bukan pada peningkatan masa hidup sel.
Biasanya disertai dengan leukositosis, trombositosis,
dan splenomegali
2. Apa penanda laboratorium
pada kasus polisitemia vera?
 Penanda Laboratorium
a. Eritrosit
1. Hitung jumlah eritrosit >6 juta pada pria dan >5,5
juta pada perempuan.
2. Sediaan apus eritrosit biasanya normokrom,
normositik kecuali jika terdapat defisiensi besi.
3. poikilositosis dan anisositosis menunjukkan
adanya transisi ke arah metaplasia mieloid pada
akhir perjalanan penyakit.
 Penanda Laboratorium
b. Granulosit c. Trombosit

Peningkatan granulosit terjadi Jumlah trombosit berkisar 450-

pada 2/3 kasus polisitemia vera 800 ribu dan bahkan sampai >1
yaitu berkisar antara 12-25 ribu juta. Sering didapatkan morfologi
bahkan sampai 60 ribu. Kasus trombosit yang abnormal.
ini juga terdapat basofilia.
 Penanda Laboratorium
d. B12 Serum
Peningkatan B12 serum dijumpai pada
35% kasus sedangkan penurunan B12
serum dijumpai pda 30% kasus.
Peningkatan kadar UB12BC dijumpai
>15% kasus polisitemia vera.
e. Sitogenetika
Pada pasien polisitemia vera yang
belum mendapat pengobatan P53
atau kemoterapi sitostatika terdapat
karyotip.
 Penanda Laboratorium

f. Pemeriksaan sumsum tulang

Sitologi sumsum tulang menunjukkan peningkatan
selularitas normoblastik berupa hiperplasi trilinier dari
seri eritrosit, megakariosit, dan mielosit. Histopatologi
sumsum tulang adanya bentuk morfologi megakariosit
yang patologis/abnormal dan sedikit fibrosis
3. Apa resiko komplikasi yang
timbul pada polisitemia vera?
Komplikasi yang sering disebabkan oleh penyakit
polisitemia vera antara lain:
1. Trombosis
2. Perdarahan
3. Transformasi menjadi leukimia
4. Apa yang dimaksud dengan
phlebotomy pada tata laksana
polisitemia vera?
Flebotomi merupakan pengobatan yang adekuat bagi
seorang pasien polisitemia selama bertahun-tahun
dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Tujuan
prosedur flebotomi tersebut ialah mempertahankan
hematokrit ≤42% pada perempuan, dan ≤47% pada
pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan
penurunan shear rate.
5. Mengapa pada polisitemia vera
dengan jumlah trombosit yang lebih
tinggi daripada normal ada manifestasi
perdarahan?
Trombositosis dapat menimbulkan trombosis, pada
polisitemia vera tidakada korelasi trombositosis
dengan trombosis. Trombosis vena atau
tromboflebitis dengan emboli terjadi pada 30-50%
kasus polisitemia vera. Pada trombosis, mutasi Jak2
menyebabkan aktivasi dan interaksi interaksi leukosit
dan trombosit yang menyebabkan inflamasi sehingga
menyebabkan disfungsi endotel pembuluh darah.
Question
Time