SINDROM DISMIELOPOETIK

Andini Fatmona
 PENDAHULUAN

 Sindrom dismielopoetik (SDM) atau myelodysplastic

syndome (MDS) primer adalah suatu sindrom yang
ditandai oleh displasi dari sistem hemopoetik
(dysmyelopoesis, dyserthoropoesis, dan
dysthrombopoesis), baik tunggal maupun campuran,
disertai gangguan maturasi dan diferensiasi
 • Ex: penyakit-penyakit sebelumnya
• Preleukemia
• Smouldering leukemia, Oligoblastic leukemia,
hemopoetic dysplasia sindrom mielodisplastik,
SDM Primer primary acquired sideroblastic anemia

• Diketahui penyebabnya
• Ex: def. Vit B12 atau def. As. Folat, pengobatan
SDM sitostatik
sekunder
Manifestasi Klinis

Sering pd usia lanjut 60-75 thn

♂>♀

Umumnya datang: cepat lelah, lesu yang

disebabkan anemia

Perdarahan karena trombositopenia dan infeksi

atau panas yang dikaitkan dgn
leukopenia/neutropeni

Splenomegali atau hepatomegali (jarang)

 Diagnosis

1. Anemia dan/perdarahan-perdarahan dan/febris yang

tidak jelas sebabnya dan refrakter terhadap
pengobatan
2. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan adanya
sitopeni dari satu atau lebih dari sistem darah
- Adanya sel-sel muda/blas dalam jumlah sedikit (<30%)
dengan/tanpa monositosis di darah tepi
- Sumsum tulang dapat hipo, normo, atau hiperselular
dgn disertai displasi sistem hemopoesis (anomali
Pelger-Huet, perubahan megaloblastik, peningkatan
ringan sel-sel blast dsb)
- Namun, gmbaran itu tdk dpt dimasukan dalam
diagnosis yg jelas dari penyakit-penyakit lain seperti
ITP, leukemi, anemia aplastik, dll

Positif bila poin 1 + paling sedikit 3 dari poin 2

 Untuk diagnosis SDM perlu dibantu dengan
pemeriksaan pembiakan sel-sel sumsum tulangdan
pemeriksaan sitogenik.
 Sitogenik memberikan informasi prognosis dan
adanya abnormalitas kromosom yang merupakan
kunci membedakan SDM primer dan sekunder.
 RA RASB RAEB RAEB1 CMML
Darah tepi
Hb
Leukosit N atau N atau
Blast (%) <1 <1 <5 < 5 – 30 <5
Trombosit N atau N atau N atau
Sumsum Tulang
Eritrosit +++ +++ +++ +++ ++
Sideroblast (%) < 15 > 15 < 15 < 15 < 15
Granulopoesis 0.+ 0.+ +-- + ++ + +++
Blast (%) <5 <5 5 – 20 20 -30 5 – 20
Trombopoesis Trombopoesis Trombopoesis +++ +++ +++

Keterangan
RA : Refractory Anemia
RASB : Refractory Anemia with Ranged Sideroblast
RAEB : Refractory Anemia with Excessive Blast
REAB1 : RAEB in transformation to Leukemia
CMML : Chronic Myelomonotic Leukemia
 TATALAKSANA

 Pengobatan bergantung pada usia, berat ringannya

penyakit dan progresivitas penyakitnya.
 Pasien dengan klasifikasi RA dan RAEB pada
umumnya bersifat indolent sehingga tidak perlu
pengobatan spesifik, cukup suportif saja
 BM ●
Cangkok sumsum tulang alogenik
 pengobatan utama usia <30 thn
transpla ●
Terapi kuratif, tetapi masih
merupakan pilihan < 5% dari pasien
ntation

Kemot ●

●
Fase awal tdk dianjurkan
Umumnya diberikan pd
erapi tipe RAEB, RAEB-T, CMML
GM-CSF ●
●Pasien pansitopeni dapat diberikan GM-CSF atau
G-CSF untuk merangsang diferensiasi dari
hematopoetik progenitor cells.
atau ●GM-CSF 30-500 mcg/m2/hari atau G-CSF 5-1600
●

mcg/m2 (0,2-0,3 mcg/kgBB/hari/subkutan selama

G-CSF 7-14 hari

●
Piridoksin, androgen, danazol, asam retinoat,

Lainny
●

●Piridoksin 200 mg/hari selama 2 bln kadang-kadang dapat

●

memberikan respon pd tipe RASB walaupun sgt kecil

●Danazol 600 mg/hari/oral selama 3 bln dpt meningkatkan
●

trombosit terutama pada tipe trombopeni

a ●Retinoic acid 1,0 mg/kgBB/hari/oral (respon rate 21-

●

33%setelah 3 minggu pengobatan)

 Prognosis

 Pada sebagian besar SDM mempunyai perjalanan

klinis menjadi kronis dan secara bertahap terjadi
kerusakan pada sitopeni. Survival sangat bervariasi
dari beberapa minggu sampai beberapa tahun.
Kematian dapat terjadi pada 30% pasien yang
progresif menjadi AML atau bone marrow failure
Indikator Prognosis Baik dan Buruk pada MDS
BAIK
Usia Muda
Neutrofil dan trombosit normal atau agak menurun
Hitung sel blast rendah pada sumsum tulang dan tidak ada sel blast di darah
Tidak ada batang Auer
Sideroblast bercincin
Kariotipe normal atau kariotipe campuran tanpa abnormalitas kromosom
kompleks
Kultur in vitro sumsum tulang menunjukkan pola pertumbuhan non leukemik
BURUK
Usia lanjut
Neutropenia berat atau trombositopenia
Jumlah sel blast di sumsum tulang tinggi atau ditemukan sel blast di daerah
perifer
Batang Auer
Tidak adanya sideroblast bercincin