Kelompok 4

1. Dian Fitria Agustina (920173014)

2. Ihda Maulidya P (920173021)
3. Kelvina (920173027)
4. Khoirun Nisa (920173029)
5. Siti Khofifatud D (920173042)
 Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik diman terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (<100 hari). (Ngastiyah, 1997)
Talasemia adalah sindrom kelainan yang diwariskan yang
masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang
disebabkan oleh gangguan sistem hemoglobin akibat mutasi
kedalam atau didekat gen globin. (Nurarif, 2013)
• Penyakit talasemia adalah penyakit keturunan yang dapat
ditularkan. Banyak diturunkan oleh paangan suami istri yang
menghidap talasemia dalam sel-selnya atau faktor genetik.
(suriadi,2012). Talasemia bukan penyakit menular melainkan
penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit
ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin
beta yang terletak pada kromosom 11. pada manusia
kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini
yang mengatur membentukan salah satu komponen pembentuk
hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang
mengalami kelainan disebut pembawa sifat talasemia-beta.
1. Latergi (penurunan kesadaran atau kesiap siagaan)
2. pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang kranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang kartigo
• Pemeriksan hematologi : terdapat perubahan pada sel darah
merah yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, pakilositosis,
sel target, eritrosit yang imature, penurunan HB & HT.
• Rontgen : perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum
yang berlebihan (pelebaran medula penipisan korteks dan
trabekulasi yang kasar).
• Analisa DNA, DNA probin, gone botting dan pemeriksaan PCR
(polymerase chain reaction).
 Transfusi sel darah merah sampai kadar HB sekitar 11g/dl,
Pemberian sel darah merah sekitar 10-20 ml/kg BB.
 Pemberian chelating agents sel intravena
 Transplantasi sumsum tulang dilakukan pada talasemia beta
mayor
 Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila
ada tanda hipersplenisme (kebutuhan tranfusi
meningkat/karena sangat besarnya limpa).
• Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari 2 rantai alpa
dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan
sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin
rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan kompensatori
dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma
tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi
hemoglobin. Polipeptide yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil,
mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat
menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses
hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau
setidaknya bone marrow ditekan dengan transfusi. Kelebihan fe dari
penembangan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari
sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
1. Asal keturunan/warga kenegaraan
2. Umur
3. Riwayat kesehatan anak
4. Pertumbuhan dan perkembangan
5. Pola makan
6. Pola aktifitas
7. Riwayat kesehatan kelaurga
8. Riwayat ibu saat hamil
9. Data keadaan fisik anak
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan
dengan ketidakseimbangan suplai oksigen sesuai kebutuhan
NOC:
Pasien tidak merasa lemah dan ekstremitas normal serta bisa
beraktifitas sepertia biasa dan TTV normal dengan KH:
- Mendemontrasikan status sirkulasi yang ditandai dengan
a. TD normal
b. Tidak ada peningkatan intrakranial
NIC:
- Monitor TTV
- Pemberian terapi oksigen
- Edukasi keluarga untuk observasi kulit jika ada isi atau laserasi
- Kolaborasi dengan tim medis lainnya
2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan anoreksia
NOC:
- adanya peningkatan berat badan
- mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi
- tidak ada tanda tanda malnutrisi
NIC:
1. Kaji adanya alergi makanan
2. Anjurkan pasien untuk meningkatkan intake Fe, vitamin C dan
protein
3. Edukasi kepada pasien tentang bagaimana membuat catatan
makanan harian
4. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan kalori dan
nutrisi yang dibutuhkan
3. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
berhubungan dengan efek ketidakberdayaan fisik
NOC:
- anak berfungsi optimal sesuai tingkatnya
- keluarga dan anak mampu menggunakan koping karena
adanya ketidakmampuan
- kematangan fisik
NIC:
1. Identifikasi fisik penyebab gangguan perkembangan anak
2. Tingkatkan komunikasi verbal dan stimulasi takstil
3. Dorong anak melakukan sosialisasi dengan kelompok
4. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk memenuhi persyaratan gizi
yang sesuai