Disusun Oleh
Nama :Angga Saputra
NIM :4006200048
Pembimbing Akademik
a. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit kongenital herediter yang diturunkan
secara autosomal berdasarkan kelainan haemoglobin, dimana satu atau dua
rantai Hb kurang atau tidak terbentuk secara sempurna sehingga terjadi
anemia hemolitik. Kelainan hemolitik ini mengakibatkan kerusakan pada sel
darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(Indanah, 2010).
Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan secara autosomal dari
orang tua kepada anaknya. Dimana adanya penurunan produksi jumlah
hemoglobin yaitu salah satu komponen terpenting darah yang berfungsi
mensuplai oksigen ke seluruh tubuh, sehingga mengakibatkan suplai oksigen
keseluruh tubuh terganggu (Nurarif & Kusuma, 2015).
b. Etiologi
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin dalam hemoglobin.
Dimana terjadi kerusakan sel darah merah dalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut
karena hemoglobin yang tidak normal ( hemoglobinnopatia).
c. Tanda gejala
Menurut Indanah, 2010. Gejala Klinis Thalasemia mayor, gejala klinik
telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:
a. Jaundice
b. Splenomegali
c. Tulang frontal menonjol
d. Berat badan kurang
e. Tidak dapat hidup tanpa transfuse
Thalasemia intermedia ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk
heterozigot. Thalasemia minor/ thalasemia trait ditandai oleh splenomegali,
anemia berat, bentuk homozigot. Pada anak yang sering dijumpai adanya :
1. Gizi buruk
2. Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
3. Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati
(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma
ringan saja.
d. Patofisiologi
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa
dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau
keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta.
Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses
pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan
menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses
hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau
setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari
penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel
defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
e. Pathway
Kelainan Genetik
Gangguan rantai peptide
Kesalahan letak asam amino polipeptida
Β produksi terus-menerus
Hb defectife
Ketidakseimbangan polipeptida
Hemolisis Anemia
anoreksia
3. Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian
tambahan asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari
tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya
sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan.
Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum
tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.
g. Pemeriksaan penunjang
Menurut Nuraruf & Kusuma, 2015
1. Darah tepi :
a. Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
b. Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit,
polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis
dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
c. Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
a. Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
b. Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3. Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
a. Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
b. Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb
total).
4. Pemeriksaan lain :
a. Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
b. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum
tulang sehingga trabekula tampak jelas
A. Pengakajian
I. Identitas Klien
Nama : An.B
Usia : 10 tahun
Pendidikan : Sarjana
Pendidikan : SMA
Agama : Islam
1. Keluhan Utama
Muka pucat dan badan terasa lemah, tidak bisa beraktifitas dengan normal
2. Riwayat Penyakit
a) Penyakit waktu kecil : Pada waktu kecil klien jarang sakit dan setelah
berumur 2 tahun ketahuan anak menderita Talasemia.
g) Imunisasi : Lengkap
1 . aktifitas sehari-hari .
4) Nutrisi
Makanan yang disukai : Anak suka makan nasi dengan daging ayam
5) Aktivitas
Aktivitas klien di RS terbatas di tempat tidur, berbaring, duduk dan membaca buku di
tempat tidur.
7) Eleminasi :
8) Pola hubungan
9) Koping keluarga :
Stressor pada anak/keluarga : Anak dan keluarga cukup familiar dengan petugas dan rumah
sakit karena sudah sering dirawat di RS.
Selama ini anak merasa tidak ada masalah dengan penampilan dan pergaulannya dengan
teman-temannya. Klien termasuk anak yang mudah bergaul dan disukai oleh teman-
temannya.
12) Seksual :
Anak dilahirkan pada lingkungan keluarga beragama Islam,rajin dan sudah mulai belajar
untuk beribadah secara aktif. Keluarga memberikan kesempatan pada anak untuk aktif
dalam kegiatan TPA di tempat tinggalnya.
4. Pemeriksaan Fisik
2) Tindakan operasi : -
Hasil laboratorium :
Tanggal 20 -12-20 :
HGB = 5,2 gr/dl; AL = 9200/mmk; Trombosit = 284.000; Segmen = 49%; Limfosit 49%;
batang 1%; Normoblast 25/100 leuko.
Tanggal 20-12-20:
C. Analisa Data
D. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman Oksigen ke sel.
E. INTERVENSI
Tingkatkan
tingkat aktivitas
sesuai toleransi.
Anjurkan pasien
untuk
menghentikan
aktivitas bila
palpitasi nyeri
dada, napas
pendek,
kelemahan, atau
pusing terjadi.
Kaji kesiapan
untuk
meningkatkan
aktivitas contoh :
penurunan
kelemahan,
kelelahan,
tekanan darah
stabil, frekuensi
nadi,
peningkatan
perhatian pada
aktivitas dan
perawatan diri.
3. Ketidakseimbangan Setelah Mandiri
nutrisi kurang dari dilakukan
kebutuhan tindakan kep. Kaji riwayat Mengidentifikasi
berhubungan 3x24 j nutrisi, termasuk Defisiensi, menduga
dengan diharapkan makanan yang kemungkinan
disukai.
menurunnya kerja masalah intervensi.
saluran pencernaan. Kebutuhan
nutrisi terpenuhi Observasi dan Mengawasi masukan
secara adekuat. catat masukan kalori atau kualitas
makanan pasien. kekurangan konsumsi
Kriteria hasil: makanan.
Menunjukkan
peningkatan Timbang berat Mengawasi
berat badan tiap hari.
badan atau penurunan berat
berat badan.
badan stabil
dengan nilai Berikan makan Makan sedikit dapat
laboratorium sedikit dan menurunkan
normal. frekuensi sering kelemahan dan
Menunjukkan dan/atau makan meningkatkan
perilaku, pemasukan.
perubahan di antara waktu
pola hidup makan.
untuk
meningkatkan Berikan dan Meningkatkan nafsu
dan/atau bantu hygiene makan dan
mempertahankan
berat badan mulut yang baik; pemasukan oral,
yang sebelum dan menurunkan
sesudah makan, pertumbuhan bakteri,
sesuai. gunakan sikat meminimalkan
gigi halus untuk kemampuan infeksi.
penyikatan yang
lembut.
Kolaborasi
Konsul pada ahli
gizi. Membantu dalam
membuat rencana diet
untuk memenuhi
kebutuhan individual.
F. IMPLEMENTASI
G. EVALUASI
2. Intoleransi 20-12-10 S:
aktifitas J.13.00 - Anak mengeluh badannya terasa lemah
- ibu klien mengatakan telah mendekatkan
segala kebutuhan klien di dekat klien
untuk mempermudah klien
- ibu klien mengatakan hanya ia dan ayah
klien yang akan menemani klien selama
di rawat
- ibu klien mengatakan selalu membatu
klien dalam beraktifitas seperti toileting
dan berpindah
O:
- hanya ibu klien yg selalu berada di
ruangan rawat
- Aktivitas kebutuhan sehari-hari
dibantu/ADL dibantu
- Skala ADL : 2
A: Masalah belum teratasi
P: lanjutkan interfensi
- kaji kemampuan pasien untuk
melakukan tugas normal, catat
laporan kelelahan, keletihan, dan
kesulitan menyelesaikan tugas.
2. Intoleransi 21-12-10 S:
aktivitas J.13.00 - klien mengatakan bisa beraktifitas
dangan bantian keluarga
Intoleransi 22-12-10 S:
aktivitas J.13.00 - klien mengatakan bisa beraktifitas
dangan bantian keluarga