Pancreas Anulare Duodenal Web (septum duodenum)

 Definisi : Duodenum tercekik oleh caput pancreas akibat malrotasi pancreas.  Definisi : Duodenum obstruksi akibat adanya sekat intra luminal.
 Bayi dengan pancreas anulare sering disertai Down’s syndrome.  Sekat terbentuk akibat gangguan proses canalisasi pada saat vacuolisasi.
 Terapi : duodenoduodenostomy side to side  Terapi : eksisi septum duodenoduodenostomy side to side.
 85% dibawah ampula Vateri

Atresia Jejunoileal
 Definisi : Atresia/ tersumbatnya jejunum/ileum
akibat gangguan vascular
mesenterium intra uterina. (1955
oleh Louw and Barnard)
 Goeller. Th. 1684 pertama ditemukan.
 Berhasil dioperasi oleh Fockens (1950) di
Roterdam
 Insiden : 1 : 2000-5000 kelahiran hidup.
Malrotasi  Di US 1:332 lahir hidup (Waker, 2000)
 Definisi : Duodenum terjerat oleh jaringan ikat (Ladd’s band) dari caecum yang  15% atresia ileum proximal, 30% ileum distal (Belknap, 1994)
berada di epigastrium.  95% obstruksi intestinal terdiagnosis dalam
 Foto barium enema : didapatkan gambaran caecum berada di epigastrium.  2 minggu pertama kehidupan, baik atresia maupun stenosis ileum (Grosfeld, 1970)
 Terapi :  Atresi ileum 50% dari atrsia usus kecil.
- Release Ladd;s Band.  Survival rate atresia ileum 75,3%, sedang pada multiple atresia 16%
- Vertikalisasi duodenum.  Gejala klinis
- Appendectomy - Diagnosis prenatal : Penting ditegakkan untuk mendapatkan pengobatan
yang baik. (USG : multiple dilated fluid-filled intestinal loops)
- Diagnosis posnatal : Bayi lahir dengan abdomen distensi berat. Meconium (-)
- Fecal vomiting. (awal bisa bilius vomiting)
- Pada foto polos abdomen : sebagian usus distensi dengan beberapa air-fluid
level.
- Barium enema : Terdapat gambaran mikrokolon. dd dengan :
 total aganglionik kolon.
 mekonium ileus
 Etiologi
Belum diketahui secara pasti, beberapa hipotesa :
 - Resobsi berlebihan dari diverticulum Meckel Meconium Ileus
- Kegagalan pada rekalinasasi (mgg 6-7)  Obstruksi pada ileum terminal akibat feses sangat kental dan liat (Inspissated
- Proses penyembuhan pada perforasi intrauterin. meconium)
- Intissusepsi intra uterin.  Feses kental dan liat diakibatkan : Pancreatic enzyme deficiency yang disebabkan
- Trombosis pada pembuluh darah mesenterium penyakit Cystic Fibrosis (kelainan genetis)
- Volvulus segmental  Cystic Fibrosis pada pancreas dan paru.
 Terapi  Ileus mekanik karena : meconeum padat dan lengket sehingga tidak dapat
Cito laparotomi : meliwati ileum distal.
1. Reseksi, end to end anastomosis.  Meconeum padat : disebabkan karena penyakit cystic fibrosis sehingga pancreas
2. Ileostomi temporer, kemudian dilanjutkan tutup ileostomy. tidak dapat memproduksi enzym pancreatic (mucovisidosis)
Macam-macam ileostomi :  Insiden : 1 : 1800 kelahiran hidup
1. Ileostomi cara Santuli  Gejala klinis
2. Ileostomi cara Bisho-Koop - Bayi lahir dengan tanda-tanda obstruksi, secara klinis gejala sama dengan
3. Ileostomi cara Mikulicz atresia ileum
 Pre-operative care - Barium enema : tampak rosario sign
- Koreksi cairan dan elektrolit - Analisa meconium : kadar trypsin tinggi.
- Thermoregulasi - Analisa darah : kadar trypsin tinggi
- Dekompresi dg memasang NGT - Analisa keringat : kadar NaCl tinggi.
- Pemberian antibiotika spektrum luas - Tanda-tanda obstruksi mekanik rendah
- Pemeriksaan laboratorium lengkap - Abdominal distensi
 Post-operative care - Fecal vomiting
- Parentral nutrisi hingga fungsi usus kembali -> goalnya enteral nutrisi - Meconium tidak keluar.
- Dekompresi gaster yang baik  Komplikasi : tanda peritonitis
- Pemberian antibiotika.  Management Diagnostic
- Postoperative pain management. - Antenatal diagnosis : Family history, Amniosintesis
- Bila perlu berikan ventilasi mekanik - Perinatal diagnosis : USG
 Komplikasi - Postnatal :
- Persisten dilated proximal loop -> stasis obstruksi, pertumbuhan bakteri. - Simple meconium ileus
- Adhesion. - Complicated meconium ileus
- Anastomotic dysfunction - Foto polos abdomen
- Pneumonia, peritonitis, sepsis. - Barium enema : mikrokolon dengan gambaran “rabbit pellets”
- TPN cholestasis.  Terapi
- Short gut problem - Konservatif : Gastrografin enema (Noblet 1969)
- Operatif : Cito laparotomi, enterotomi, irigasi, ileostomi.
Penyakit Hirschsprung - Barium enema :
 Harold Hirschsprung (1886) di Berlin Society of Pediatrics 1. Rektosigmoid yang dilatasi.
 Robertson Kernohan (1938) dan Whitehouse menyimpulkan adanya kelainan 2. Fekal material yang banyak
neurologic pada plexus meyenteric 3. Rektum yang menyempit disebut Rat Tail.
 Definisi : Obstruksi fungsional yang disebabkan gangguan paristalsis dibagian usus 4. Zona Transisional : Daerah transisi antara segman yang ganglioner dengan
distal akibat defisiensi ganglion parasimpatis (pleksus Auerbach dan Meissner) aganglioner
Valle 1920-1924 : PA Aganglioner pada sigmoid  Pemeriksaan tambahan lain
Akhirnya tahun 1946-1948 diputuskan hilangnya sel ganglia di myenteric dan - Biopsi : Swenson (1948), full thickness rectal biopsy
pleksus submukosa sebagai kelainan primer penyakit Hirschsprung - Biopsi isap (Suction biopsi) : Cara Noblett yaitu teknik pemeriksaan
 DUGAAN ETIOLOGI histokimia asetilkolonesterase. (asetilkolinesterase meningkat)
- Kegagalan neuroblas bermigrasi ke segmen usus yang lebih distal - Pemeriksaan elektromanometri
- Kegagalan maturasi neuroblas.  Komplikasi
- Terjadi perkembangan normal tetapi oleh karena suatu hal menyebabkan - Dini : perdarahan, infeksi, bocor (leakage)
degragdasi dan destruksi sel-sel ganglion. - Lanjut : Stenosis, Enterokolitis.
 Gejala klinis  Tahun 1996, De La Torre-Mondragon
- Pada prenatal didapatkan ibu dengan polyhidramnion  5 anak laki-laki, usia 24 hari – 21 bulan
- Keterlambatan keluarnya mekonium pertama ( >24 jam) 80% kasus  Tahun 2000, Langer
- Pada neonatus : gejala sama dengan penderita obstruksi tengah, kalau  37 anak, usia < 3 tahun
segmen yang aganglionernya panjang. (46% terdiagnosis pada masa Dengan hirschprung disease dilakukan one stage transanal endorectal
neonatus) pullthrough technic
- Fecal vomiting. Keuntungan Teknik Ini :
- Kalau khronis : menyebabkan malnutrisi. - Waktu MRS pendek
 Gejala pada usia lebih besar : - Waktu memulai full feeding lebih pendek
- Gangguan defikasi. - Biaya lebih murah
- Pemakainan laxantia kronik, kadang manipulasi anus setiap buang air besar. - Resiko terjadinya komplikasi renda
- Bila disertai komplikasi enterokolitis : biasanya gangguan defikasi dengan - Perdarahan durante operasi minimal
disertai diare yang berbau. - Diseksi intra abdominal minimal
- Sering kali disertai malnutrisi. - Resiko terjadinya adhesi rendah
 Pemeriksaan fisik - Kosmetik lebih baikscar tidak tampak
- Status lokalis : Abdomen distensi, kadang didapatkan contour usus dan darm - Teknik operasi lebih mudah
steifung. Bising usus meningkat. - Waktu operasi lebih singkat
- Pada colok dubur : khas, yaitu saat dilepas, dari anus akan menyemprot - Nyeri post op minimal
udara dan feses cair. - Mencegah terjadinya injury saraf pada pelvis
- BOF : gambaran ileus.  Teknik Operasi : Endorectal Pull-Through Transanal