Sinovitis Vilonodular Berpigmen

Sinovitis villonodular berpigmen adalah penyakit yang tidak biasa yang ditandai
dengan hiperplasia pada sinovial, efusi yang besar dan erosi tulang.(afp) Sinovitis vilonodular
berpigmen adalah tumor jinak, proses hipertrofi sinovial yang ditandai dengan vili, bernodul,
proliferasi vilonodular dan pewarnaan dari hemosiderin.(rsna) Penyakit ini pertama kali
dijelaskan oleh Chassaignac pada tahun 1852. Sejak saat itu, banyak artikel radiologi,
ortopedi dan reumatologi telah mendiskusikan penyakit ini. Walaupun hanya sedikit artikel
yang dijelaskan dengan presentasi klinis.(schajowicz)

Sinovitis vilonodular berpigmen masih menjadi tantangan diagnostik. Hal ini

dikarenakan penyakit ini sulit dibedakan dengan kondisi seperti reumatoid artritis,
osteoartritis dan peradangan lain serta proses neoplasma dari garis sinovial.

Dokter keluarga memegang peran utama pada diagnosis awal dan terapi sinovitis
vilonodular berpigmen. Karena penderita sering datang dengan keluhan yang samar-samar,
untuk mendiagnosis awal penyakit ini membutuhkan pengetahuan tentang gejala-gejala awal
dan gambaran radiologinya.

Etiologi

Etiologi dari penyakit ini masih kontroversial. Teori yang paling dipercaya saat ini
adalah reaksi inflamasi sinovium. Walaupun beberapa bukti yang ada menunjukkan adanya
proses neoplasma jinak karena abnormalitas sitogenetiknya serta berpotensial untuk
berkembang secara autonomi.(afp dan rsna)

Epidemiologi (afp)

Angka kejadian penyakt ini adalah 1,8 kasus per satu juta orang per tahun, tanpa
predileksi lingkungan, genetik, etnis dan pekerjaan. Banyak studi menunjukkan angka
kejadian yang sama antara laki-laki dan perempuan, walaupun beberapa studi menunjukkan
lebih banyak terjadi pada laki-laki. Sinovitis vilonodular berpigmen biasanya terjadi pada
usia 20 sampai 45 tahun, tetapi telah ditemukan pada penderita usia 11 tahun dan 70 tahun.

Kebanyakan penderita sinovitis vilonodular berpigmen memiliki keluhan nyeri dan

bengak pada satu sendi. Hanya yang sedikit melaporkan keterlibatan banyak sendi. Pada tipe
terlokalisasi dan difus, sendi lutut adalah yang paling banyak ditemukan (sekitar 80 %
penderita), diikuti panggul, ankle, sendi-sendi kecil pada tangan dankaki, bahu dan siku.

Patologi (afp)

Secara kasat mata, sinovitis villonodular berpigmen terjadi akibat proses proliferasi
sinovial dengan pecoklatan villonodular pada sendi yang terkena penyakit. Berdasarkan
aspek histologi, penyakit difus ini ditandai dengan infilrat sel stroma mononuklear pada
membran sinovial. Endapan hemosiderin memberi pewarnaan coklat. Adapun sel tambahan
termasuk foam sel dan sel giant multinuklear.

Manifestasi Klinis (rsna, schajowicz)

 Gejala klinisnya dapat bervariasi, antara lain nyeri (79%-90% kasus), pembengkakan
(72%-79% kasus) namun jarang terjadi disfungsi sendi (22%-26% kasus) dan massa jaringan
lunak (6%-19%). Durasi terjadinya gejala klinis juga sangat bervariasi, dari satu hingga 120
bulan dengan rerata durasi adalah 15 bulan. Gejalanya dapat hilang timbul, fluktuatif dengan
kemajuan yang lambat. Riwayat trauma ditemukan pada 44%-53% penderita. Lesi seringkali
terjadi pada saru sendi dan jarang terjadi pada banyak sendi.

Sinovitis vilonodular berpigmen biasnaya mengenai sendi-sendi besar, yaitu lutut

(66%-80% kasus) dan panggul (4%-16% kasus). Namun hal ini juga dapat terjadi pada ankle,
bahu dan siku.

Sinovitis Villonodular Berpigmen pada Lutut

Sinovitis villonodular berpigmen difus pada lutut dapat menirukan gambaran lain.
Pada suatu studi dengan 25 penderita, dua diagnosis kerja salah yang paling sering keluar
adalah “Extensor Mechanism Malalignment” (Sindroma Patellofemoral) dan lesi meniscus.
Penyakit ini juga sering keliru dengan peradangan sendi, instabilitas ligamen dan kondisi-
kondisi lain.

Penderita dengan sinovitis vilonodular berpigmen difusa pada lutut mempunyai

keluhan dengan onset yang membahayakan dan lambat. Satu per tiga penderita dengan
penyakit ini memiliki riwayat trauma lutut. Penderita juga mengeluhkan pembengkakan
intermiten dan kekakuan pada jaringan sekitar sendi. Hampir semua laporan menyatakan
bahwa difusa lebih tidak nyaman dari pada nyeri fokal yang parah (seperti penyakit sinovitis
vilonodular berpigmen yang diikuti dengan robek atau fraktur meniskus). Diagnosis sinovitis
vilonodular berpigmen difusa dapat mengacu pada riwayat pembengkakan sendi yang
memiliki onset yang membahayakan, namun tanpa didahului trauma. Penderita tidak
mengeluh ketidakstabilan lutut walaupun biasanya didapatkan sensasi “popping” pada
sendinya.

Pada pemeriksaan fisik, 96% penderita memiliki dintensi kantung suprapatella dan
efusi yang besar. Sebanyak 40% penderita memiliki massa sinovial difusa yang teraba.
Kemampuan fleksi dan ekstensi sendi juga menurun. Hampir 90% penderita mengeluh nyeri
yang ringan hingga sedang, biasanya pada area patellofemoral media.

Foto polos lutut sering menunjukkan tampilan normal. Namun apabila ada kelainan
terdapat tampilan kecoklatan yang menggantikan bantalan lemak Hoffa. Pada tampilan MRI
dapat menunjukkan efusi yang besar, intensitas rendah pada gambaran T1 dan T2 (akibat
endapan hemosiderin), hiperplasia sinovium dan biasanya erosi.
 Foto lateral lutut yang menunjukkan
erosi kistik pada patella bawah

MRI T2 potongan sagital menunjukkan

lesi kistik pada proksimal fibulla dan
sinovitis ploriferatif.

Sinovitis Vilonodular Berpigmen pada Panggul

Panggul adalah lokasi kedua yang paling sering terkena sinovitis vilonodular
berpigmen. Seperti pada penderita dengan keluhan di lutut, penyakit pada panggul biasanya
datang dengan nyeri di satu sendi dengan durasi yang berbeda-beda (bulanan hinggan
tahunan). Nyeri seringkali terasa pada saat istirahat. Penderita dapat merasakan nyeri pada
panggul depan ataupun samping. Nyeri biasanya hilang timbul, dengan periode tanpa keluhan
sehingga penderita dapat bekerja seperti biasanya.

Penderita biasanya mengeluhkan adanya periode dimana ia merasakan nyeri yang

ekstrim, yang menunjukkan adanya pendarahan didalam rongga sendi. Selama eksaserbasi
ini, penderita dapat meredekan nyeri dengan fleksi dan memutar keluar panggul. Posisi ini
dapat mengurangi tekanan pada sendi yang sedang efusi atau inflamasi.Penderita juga
mengeluhkan berkurangnya ruang gerak baik secara aktif maupun pasif.

Sinovitis vilonodular berpigmen pada panggul menunjukkan foto erosi pada kepala
dan leher femur serta acetabulum. Hal ini terjadi pada 95% penderita. Erosi ini ditemukan
diawal terjadinya penyakit dan tampak struktur kistik foto AP. Erosi lebih banyak terjadi pada
panggul dari pada lutut, hal terjadi akibat tebalnya kapsul sendi panggul sehingga tidak
memberikan ruang untuk membesar guna mengakomodasi hiperplasi sinovium. Hasilnya,
tekanan intrakapsular meningkat dan erosi tulang terjadi. Pada tahap lanjut, rongga sendi
berkurang, seringkali superolateral. Temuan MRI pada panggul lebih spesifik dan sensitif
untuk mendiagnosis sinovitis vilonoduler berpigmen. Efusi sendi panggul, terangkatnya
kampul sendi, intesitas sinyal rendah pada gambaran T1 dan T2 (akibat endapat
hemosiderin), hiperplasia sinovium (yang muncul dengan lobulus massa sinovial), erosi
tulang dan preservasi tulang.

Foto AP pelvis yang menunjukkan erosi

kistik pada inferior medial leher femur
kanan, medial kepala femur dan
acetabulum.

Erosi pada leher femur kanan

Diferensial Diagnosis

1. Osteoartritis

Osteoartritis merupakan gangguan sendi yang bersifat kronis disertai kerusakan tulang
rawan sendi berupa disintegrasi dan perlunakan progresif, diikuti pertambahan
 pertumbuhan pada tepi tulang dan tulang rawan sendi yang disebut osteofit, diikuti
dengan fibrosis pada kapsul sendi. Hal ini dapat timbul akibat adanya proses penuaan,
trauma ataupun kelainan lain yang menyebabkan kerusakan tulang rawan sendi.
Manifestasi kelainan ini adalah terjadi perlunakan dan dan iregulitas pada tulang
rawan sendi serta permukaan sendi menjadi kasar. Pada tulang, terjadi peningkatan
vaskularisasi serta pembentukan ostoefit pada ujung sendi. Pada membrana sinovial
mengalami hipertrofi vilus serta fibrosis dan kontraktur pada kapsula sendi.
Pembengkakan, gangguan pergerakan, deformitas, nyeri dan kekakuan adalah gejala
yang paling sering ditemui. (chairuddin)

2. Artritis Psoriatik

Psoriatik artritis adalah suatu bentuk artritis yang menjangkit penderita yang punya
riwayat psoriasis (suatu kondisi dimana ada noda merah pada kulit dengan sisik abu-
abu). Kebanyakan orang didiagnosis sebagai psoriasi dan selanjutnya didiagnosis
sebagai psoriatik artritis. Nyeri sendi, kaku dan bengkak merupakan gejala utama
psoriatik artritis. Penyakit ini dapat mengenai beberapa organ tubuh termasuk jari-jari
tangan dan tulang belakang dengan skala nyeri ringan hingga berat. Baik psoriasis
maupun psoriatik artritis memiliki periode bebas. (mayo)

3. Artritis Septik

Artritis septik karena infeksi bakterial merupakan penyakit serius yang cepat merusak
kartilago hyalin artikular dan kehilangan fungsi sendi. Hal ini merupakan suatu
kondisi kegawatdaruratan dalam ilmu reumatologi. Sumber infeksi pada kelainan ini
dapat melalui hematogen, inokulasi langsung bakteri ke ruang sendi dan infeksi pada
jaringan muskuloskeletal sekitar sendi. Diagnosis ditegakkan bila ditemukan adanya
sendi yang nyeri, pembengkakan, demam secara akut dan ditemukan leukosit >50.00
sel/mm3 serta kuman patogen dalam cairan sendi. (wayan)

4. Kondromatosis Sinovial

Kondromatosis sinovial dapat bermanifestasi pada erosi tekanan sama seperti PVNS,
tetapi kelainan ini dapat dibedakan dengan adanya keterlibatan banyak sendi,
terkalsifikasi maupun tidak. (Greensspan)

5. Tumor Tulang Jinak atau Ganas

Tatalaksana (afp,rsna)

Tatalaksana pada PVNS dibutuhkan untuk mencegah hilangnya fungsi secara

progresif dan kerusakan pada sendi, tendon ataupun bursa. Pilihan terapi adalah operasi,
radiasi, medikamentosa atau kombinasi ketiganya. Operasi eksisi adalah terapi yang
dianjurkan untuk semua bentuk PVNS.Tulang dengan lesi harus dikuretase secara hati-hati
dan bone graft juga harus dilakukan.
 Terapi radiasi masih menjadi kontroversial. Radioterapi dapat dilakukan pada
tatalaksana primer untuk PVNS difusa. Radioterapi dapat diperhitungkan pada pasien dengan
reseksi yang adekuat sebelumnya namun mengalami relaps dan pasien dengan penyakit yang
sudah besar yang mana tidak memungkinkan untuk di operasi.

Sinovektomi mungkin tidak meredakan semua gejala pada penderita dengan sendi
yang sudah destruksi secara signifikan. Pada situasi ini, artrodesis atau pengantian sendi
harus dilakukan.

Prognosis(rsna)

Tingkat kesembuhan pada PVNS tipe lokal umumnya lebih rendah daripada PVNS
intraartikular difusa. Banyak laporan menunjukkan tingkat kesembuhan 100% pada PVNS
lokal dengan cara reseksi total. Jangka waktu yang dibutuhkan dari awal tatalksana hingga
sembuh antara 2-63 bulan. Tingkat kesembuhan PVNS difusa antara 8%-65%, walaupun
angka sebenarnya dapat lebih tinggi jinka foto MRI digunakan untuk mendeteksi penyakit
ini.