Laporan individu

29 Maret 2016

LAPORAN TUTORIAL
MODUL 3
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Disusun oleh :

Nama : Inri Hardyanti

No.Stambuk : 14 777 028
Kelompok : 4 (Empat)
Tutor : dr. Adeh Mahardika

BLOK KARDIOVASKULER
FAKULTAS KEDOKTERAN
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS ALKHAIRAAT PALU
2016
 BAB I
I. SKENARIO 3
Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan nyeri dan bengkak pada
lutut kiri, demam, jantung terasa berdebar-debar. Hal ini dialami sejak tiga hari yang lalu.
Pada pemeriksaan fisis ditemukan : sianosis (-), nadi 140 kali/menit, reguler tekanan
darah 120/60 mmHg, suhu 38º C, DVS normal. Pemeriksaan toraks ditemukan
peningkatan aktivitas ventrikel kiri, thrill teraba di apeks, a. Femoralis teraba bounding,
batas-batas jantung membesar, bunyi S1 dan S2 murni, intensitas normal, terdengar
bunyi sistol diastol derajat 2-3/6 pm di apeks. Tidak terdapat jari tabuh. Tanda-tanda
radang di lutut kiri.

II. KATA SULIT

1. DVS = Desakan Vena Sentral
2. Thrill
Vibrasi yang berfrekuensi rendah yang dihubungkan dengan bising jantung yang keras.
Bila teraba di apeks, kemungkinan stenosis mitral atau regurgitasi mitral.Yang
membedakannya adalah pada stenosis mitral, thrill teraba di apeks pada waktu
diastole. Sedangkan pada regurgitasi mitral, thril teraba di apeks pada waktu sistole

3. Bounding
Kontur nadi (pulse) abnormal yang hiperdinamik disebabkan oleh peningkatan
tekanan nadi sebagai hasil regurgitasi aorta atau anemia. Terpalpasi paling baik pada
seperti arteri femoralis dan arteri radialis.

4. Bunyi sistol diastol derajat 2-3/6 pm di apeks

bising jantung derajat 2-3 dari skala 1 sampai 6. Punctum maksimum (pm) artinya
terdengar paling keras di apeks kordis.
- Derajat 2 : bising yang lemah tapi mudah didengar, penjalaran terbatas.
- Derajat 3 : bising yang cukup keras, tidak disertai penjalaran bising, penjalaran
sedang sampai luas.
 5. Jari tabuh
Jari tabuh atau clubbing yaitu hilangnya sudut antara kuku dan falang terminal.
Clubbing berkaitan dengan sejumlah gangguan klinis seperti :

* Tumor intratoraks
* Jalan pintas campuran dari vena ke arteri
* Penyakit kronis paru
* Fibrosis hati kronis
Clubbing ditemukan pada sianosis sentral dan menunjukkan kelainan kardiopulmoner
yang berat.
III. KATA KUNCI

1. Perempuan 10 tahun

2. Nyeri dan bengkak lutut kiri, demam inflamasi lutut kiri

3. Jantung berdebar-debar

4. Onset 3 hari yang lalu

5. Sianosis (-)

6. Nadi : 140x/menit, reguler takikardi

7. BP 120/60 mmHg

8. Suhu 38°C demam

9. DVS normal

10. Aktivitas ventrikel kiri meningkat

11. Thrill teraba di apex

12. Batas jantung membesar

13. BJ: 1 & 2 murni, intensitas normal

14. Bising sistol – diastole derajat 2 -3/6, p.m. di apex

15. A. Femoralis teraba bounding

16. Jari tabu (-) Tanda radang lutut kiri (+) inflamasi lutut kiri
IV. PERTANYAAN

1. Anatomi dan fisiologi jantung ?

2. Apa yang menyebabkan nyeri dan bengkak pada lutut?

3. Mengapa Thrill terabadi apex?

4. Patomekanisme aktivitas ventrikel meningkat dan kardiomegali?

5. Patomekanisme femoralis teraba bounding!

6. Mengapa terdengar bising sistol diastol derajat II-III di apeks?

7. Patomekanisme takikardi!

8. Patomekanisme palpitasi!

9. Apa anamnesis tambahan yang dibutuhkan?

10. Pemeriksaan penunjang tambahan?

11. DD?

V. JAWABAN
1. Anatomi dan fisiologi jantung

Proses diferensiasi
 Pada tingkat permulaan diferensiasi, mesoderm akan terbagi menjadi 3 bagian yaitu :
a. mesoderm paraxiale
b. mesoderm intermedia
c. mesoderm laterale
Mesoderm laterale terbagi dua lembaran yaitu: lamina visceralis dan lamina parietalis.
Dari lamina visceralis akan terlepas sel-sel yang akan membentuk kelompok-kelompok sel
mesenchym yang disebut angiogenetic cell cluster. Sel-sel ini akan menyusun diri
sedemikian rupa sehingga menjadi pipa yang disebut endocardial tube. Dengan terjadinya
lengkungan-lengkungan dan lipatan-lipatan embryo maka ke dua lamina visceralis kiri dan
kanan akan saling mendekati sehingga ke dua endocardial tube menjadi satu. Lipatan
mesoderm yang terletak di sebelah dorsal merupakan penggantung yang disebut
mesocardium dorsale. Lapisan yang menyelubungi endocardial tube berangsur-angsur
menebal dan akan menjadi lapisan yang disebut lamina myoepicardiaum. Lapisan ini mula-
mula terpisah dari endocardial tube oleh zat yang menyerupai agar-agar yang disebut
cardiac jelly. Kemudian zat-zat ini dimasuki mesenchym sehingga dinding endocardial tube
terdiri dari 3 lapisan yaitu:
a. Endocardium yang membentuk lapisan endothel jantung.
b. Myocardium yang membentuk lapisan otot jantung.
c. Epicardium yang merupakan lapisan pembungkus luar jantung.

A. Perkembangan endocardial tube

Pada mulanya endocardial tube berbentuk lurus di dalam cav. pericardii. Bagian yang
terletak di dalam cav. pericardii akan mengalami pelebaran membentuk bulboventricularis
yang kelak akan menjadi ventricle sederhana. bagian yang akan menjadi atirum dan sinus
venosum masih merupakan pembuluh kembar dan terletak di luar cav. pericardii. Pada
perkembangan selanjutnya , bagian bulboventricularis tumbuh dengan pesat sedangkan ke
dua ujungnya terfixir pada jaringan sekitarnya di luar cav. pericardii, sehingga terbentuk
suatu lengkungan dimana bagian cranial membengkok ke arah ventral dan caudal serta agak
ke kanan. Endocardial tube yang tadinya merupakan pipa yang lurus akan menjadi pipa
yang berkelok yang disebut cardiac loop. Akibat pembengkokan dan perputaran ini maka
pertemuan antara bagian atrium dan bagian ventricle disebut atrioventriculare junction
akan terletak di sisi kiri, sedangkan sisi kanannya ditempati oleh bulbus ventricularis. Di
bagian luar nampak alur yang disebut sulcus bulboventricularis dan di bagian dalam
terbentuk plica bulboventricularis.
Cardiac loop dapat dibagi menjadi: Bagian yang ascendern disebut bulbus cordis dan
bagian descendern disebut ventricle sederhana. Sewaktu cardiac loop terbentuk, terjadi
perubahan-perubahan penting dan nampak pelebaran-pelebaran lokal di sepanjang
endocardial tube. bagian atrial yang tadinya berbentuk kembar di luar cav. pericardii akan
menjadi satu membentuk atrium tunggal ( disebut atrium comunis). Sewaktu penyatuan
berlangsung, atrium masuk ke dalam cav. pericardii dan bergeser ke arah dorso cranial.
Dengan demikian atrioventricular junction terletak lebih ke cranial. Persambungan ini tetap
sempit dan membentuk canalis atrio ventricularis yang menghubungkan antara sisi kiri
atrium tunggal dan ventricle sederhanan. Persambungan antara ventricle dan bulbus cordis
yang di sebelah luar ditandai oleh sulcus bulboventricularis juga tetap sempit membentuk
foramen interventriculare primer.
Bulbus cordis bagian cranial juga menyempit kecuali 1/3 bagian proximal. Bagian ini
akan membentuk ventricle dextra. Ventricle sederhana akan membentuk ventricle sinistra.
Bagian tengah bulbus dikenal sebagai conus cordis akan membentuk saluran keluar dari ke
dua ventricle. Bagian distal bulbus disebut truncus arteriosus akan membentuk pangkal
aorta dan a. pulmonalis. Pada akhir pembentukan cardiac loop sekalipun jantung masih
terdiri dari satu saluran tunggal yang berkelok, permukaan luarnya sudah memberikan
bayangan akan terbentuknya susunan berongga 4 dikemudian hari. Bagian truncus dan
conus pada mulanya terletak di sisi kanan cav. pericardii. Bagian ini secara beramgsur-
angsur bergeser ke arah medial diakibatkan oleh pembentukan dua buah pelebaran atrium
yang melintang yang menonjol di sisi kiri dan kanan bulbus cordis. Akhirnya truncus
arteriosus kini terletak di dalam lekukan antara ke dua atrium, sedangkan conus cordis
terletak miring diantara atap ventricle kiri dan dinding anteromedial atrium.
B. Pembentukan sekat di dalam atrium dan canalis atrioventriculare
Pembentukan atrium di kedua sisi
truncus arteriosus menimbulkan suatu
lekuk pada atap atrium. Lekuk ini makin
lama makin dalam sehingga di sebelah
dalam rongga atrium nampak merupakan
tonjolan yang berbentuk bulan sabit yang
disebut septum primum. Penonjolan ini
terbentuk akibat penyatuan kedua dinding
atrium. Septum primum akan mekuas ke
arah caudal menuju endocardial cushion di
dalam canalis atrioventricularis. Di antara
septum primum dan endocardial cushion
terbentuk lubang yang disebut ostium primum. Dalam perkembangan selanjutnya
perluasan-perluasan dari endocardial cushion yang berproliferasi secara aktif tumbuh
meliwati ujung septum primum, dan lambat laun menutupi ostium primum. Akan tetapi
sebelum penutupan ostium primum secara sempurna, timbullah lubang pada septum
primum yang kemudian menjadi satu membentuk ostium secundum, sehingga tetap
terdapat hubungan bebas antara atrium sederhana kiri dan kanan. Selanjutnya lipatan ke
dalam dari atap atrium membentuk tonjolan baru yang disebut septum secundum. Septum
ini tidak pernah membentuk pemisah lengkap di dalam rongga atirum, tetapi mempunyai
pinggir bebas yang cekung. Pinggir cekungan bebas ini menutupi sebagian ostium secundum
dan hubungan antara ke dua rongga atrium menjadi sebuah lubang yang miring berbentuk
oval dan disebut formen ovale. Setelah lahir jika peredaran darah melalui paru-paru mulai
bekerja dan tekanan di dalam atrium sinistra meningkat, pinggir atas septum primum
tertekan pada septum secundum, sehingga foramen ovale tertutup dan memisahkan atrium
sinistra dan dextra. Sementara atrium dextra meluas, atrium sinistra juga meluas. Suatu
vena pulmonalis primitivum tunggal berkembang sebagai tonjolan keluar dinding belakang
atrium sinistra tepat di sebelah kiri septum primum. Selanjutnya v. pulmonalis primitivum
masuk ke dalam atrium sinistra dan membentuk dinding atrium.
Bergandengan dengan perluasan dan pembentukan septum pada atrium nampaklah
dua bantalan mesenchym pada tepi atas dan tepi bawah canalis atrioventricularis yang
disebut atrioventricular endocardial cushion superior dan inferior. Selain endocardial
cushion superior dan inferior terbentuk pula bantalan lain yang disebut endocardial cushion
laterale. Lambat laun semua bantalan ini bersatu membentuk orificium atrioventricularis
dextra dan sinistra. Tepi bebas septum atrium bersatu dengan endocardial cushion yang
telah bersatu dan dengan demikian menutup foramen primum.
C. Pembentukan sekat dalam ventrikel
Pada embryo 5 mm hubungan antara ventricle primitivum sinistra dan dextra melalui
foramen interventricularis. Menjelang minggu ke 4 ke dua ventricle primitiva mulai
melebar. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan terus menerus dari otot-otot myocarium
di sebelah luar dan pembentukan balok-balok mesenchym di sebelah dalam. Dinding
medial ventricle kanan dan kiri saling berhimpit dan berangsur-angsur bersatu sambil
membentuk septum interventriculare pars muscularis.

D. Pembentukan sekat di dalam trunkus arteriosus dan conus cordis

Mula-mula terdapat sepasang tonjolan yang berhadapan di bagian atas truncus yang
disebut truncus ridge. Yang satu letaknya di sebelah kanan atas dan yang lainnya di sebelah
kiri bawah. Tonjolan-tonjolan (rigi) ini membesar dengan cepat dan dalam
perkembangannya truncus ridge yang sebelah kanan atas tumbuh ke distal dan belok ke
kanan. Oleh karena itu dalam pertumbuhannya tonjolan-tonjolan ini berputar satu
terhadap yang lainnya. Sementara pembentukan tonjolan truncus ridge , terbentuk pula
tonjolan-tonjolan pada dinding dorsal kanan dan yang satu lagi pada dinding ventral kiri
pada conus cordis. setelah septum truncus sudah terbentuk, tonjolan conus tumbuh saling
mendekati dan ke arah distal menuju ke septum truncus. Tonjolan conus dorsal kanan
bersatu dengan truncus ridge kanan atas, dan tonjolan conus ventral kiri bersatu dengan
truncus kiri bawah. Setelah penyatuan tonjolan –tonjolan ini lengkap, terbentuklah suatu
sekat yang disebut septum aorticopulmonalis (septum truncus yang berbentuk spiral) yang
membagi truncus menjadi canalis aorta dan canalis a. pulmonalis. Ujung proximal tonjolan
conus dorsalis kanan berakhir pada pinggir atas orificium atrioventricularis kanan. Tonjolan
conus kiri ventral meluas ke proximal sepanjang sisi kanan septum interventricularis.
Setelah ke dua tonjolan conus bersatu terbentuklah sekat yang membagi conus menjadi dua
bagian :
a. Bagian anterolateral yang bersama-sama ventricle kanan sederhana membentuk
ventricle dextra definitivum
b. Bagian posteromedial bersatu dengan ventricle kiri sederhana membentuk ventricle
sinistra definitivum.
Foramen interventriculare yang terdapat di atas septum interventriculare pars
muscularis akan menutup. Setelah foramen menutup daerah ini menjadi tebal dan
dikemudian hari sebagian dari padanya akan menjadi tipis dan berserabut membentuk
septum intrventriculare pars membranacra.

E. Katup-katup atrioventrikulare
Setelah orificium atrioventriculare terbagi dalam orificium kanan dan kiri yang disebabkan
oleh karena bersatunya endocardial cushion, setiap orificium dikelilingi pertumbuhan
jaringan mesenchym setempat. kemudian jaringan mesenchym ini mengambil bentuk
cekung dan terbentuk katup-katup yang hanya melekat pada dinding ventricle melalui tali-
tali otot. kemudian tali-tali otot berdegenerasi dan diganti jaringan padat membentuk
chorda tendinae, yang ditutupi oleh endocardium dan berhubungan dengan batang-batang
otot tebal pada dinding ventricle yaitu musculus papillaris. Selanjutnya terbentuklah dua
lembar daun katup pada orificium atrioventricularis kiri yaitu valvula bicuspidalis (valvula
Mitralis). Pada orificium atrioventricularis kanan terbentuklah tiga lembar katup yang
disebut valvula tricuspidalis.

F. Katup-katup semilunaris
Ketika pembagian truncus hampir selesai terdapat tonjolan kecil yang bakal menjadi katup
semilunaris. Tonjolan ini terdapat baik pada canalis aorta maupun pada a. pulmonalis. Pada
setiap canalis timbul tiga tonjolan yang berangsur-angsur menjadi tonjolan yang cekung dan
kemudian membentuk valvula semilunaris.

G. Perubahan Sistem Sirkulasi Pada Saat Lahir

Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam
paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan
ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai
penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis.
 Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi
oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara
progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi
tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga
peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem
arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta

Sirkulasi Pre dan Post

metabolisme bahan natalNatal5 vasoaktif prostaglandin
mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang
mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm
normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan,
lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal.
Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu
postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur,
mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-
12 bulan.
 Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik,
terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta
penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai
dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan
demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis.

Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban
tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan
mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri
pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.
Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan
secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous
yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect
terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap
terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap
kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir
mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan
ductus dependent pulmonary circulation.

2. Penyebabkan nyeri dan bengkak pada lutut

Nyeri dan bengkak yang dialami pasien hanya terjadi di lutut kiri karena pada
saat dibawa ke rumah sakit, pasien masih berada dalam keadaan demam
reumatik akut (jika dikaitkan dengan DD yang diambil kelompok kami) karena
baru terjadi sejak tiga hari yang lalu. Tidak menutup kemungkinan akan
menyerang sendi-sendi yang lain seperti sendi siku, sendi paha, sendi panggul,
dan sendi-sendi interfalang bila tidak segera diterapi. Khas dari demam reumatik
adalah radang sendi jarang yang menetap lebih dari seminggu sehingga terlihat
sembuh sempurna. Proses migrasi artritis membutuhkan waktu 3-6 minggu
sehingga disebut poliartritis migrans.
3. Salah satu manifestasi klinis dari demam reumatik/penyakit jantung reumatik
adalah karditis. Karditis ini biasanya mengenai endokard, miokard, dan perikard.
Endokard yang terkena utama adalah katup-katup jantung dan 50% mengenai
katip mitral. Pada keadaan dini DR akut, katup-katup yang terkena akan merah,
edema, dan menebal, dengan vegetasi yang disebut sebagai Verruceae. Setelah
agak tenang, katup-katup yang terkena akan menjadi tebal, fibrotik, pendek, dan
tumpul yang menimbulkan stenosis. Endokarditis biasanya terdeteksi bila
terdapat bising jantung.
Thrill adalah sensasi getaran superfisial yang teraba pada kulit di atas daerah
turbulensi dan menunjukkan bising (murmur) yang kuat. Apabila telah terjadi
stenosis mitral (akibat endokarditis) maka sensasi getaran akibat bising jantung
tersebut akan teraba paling keras di apeks kordis.

4. Mekanisme aktivitas ventrikel meningkat dan kardiomegali

LV meningkat dan DVS normal disebabkan belum terjadinya manifestasi gangguan
akibat pengaruh keabnormalan/kegagalan LV yang dapat mempengaruhi derajat
DVS, sehingga dalam tahap ini DVS terlihat masih normal.

5. Patomekanisme femoralis teraba bounding

Bounding merupakan suatu kesan pulsasi arteri di beberapa daerah pada tubuh saat
palpasi jika terjadi gangguan yang berarti pada hemodinamik Jantung. Jika terjadi
Arteri Femoralis dicurigai akibat gangguan Hemodinamik akibat Turbelensi aliran
darah yang telah berlangsung lama disertai peningkatan tahanan perifer yang
semakin tinggi, sering terjadi pada Regurgitasi Aorta

6. Mekanisme bising sistol diastol derajat 2-3/6 pm di apeks :

Bising jantung timbul bila ada energi turbulen di dalam dinding jantung dan
pembuluh darah. Sumbatan terhadap aliran atau adanya aliran dari diameter
kecil ke diameter yang lebih besar akan menimbulkan turbulensi. Turbulensi
menyebabkan arus berlawanan (eddies) yang memukul dinding dan
menimbulkan getaran yang didengar pemeriksa sebagai bising. Bising derajat 2
adalah bising yang lemah tapi mudah didengar, penjalaran terbatas. Bising
 derajat 3 adalah bising yang cukup keras, tidak disertai penjalaran bising,
penjalaran sedang sampai luas . Bising terdengar paling keras di apeks karena
yang mengalami stenosis atau hambatan aliran darah adalah katup mitral yaitu
dari atrium kiri ke ventrikel kiri yang secara anatomis berada di hemitoraks
sinistra, sama dengan apeks cordis yang dibangun oleh ventrikel kiri.

7. Mekanisme takikardi
Demam berarti terjadi peningkatan suhu tubuh. Kenaikan suhu ini
meningkatkan kecepatan metabolisme nodus sinus (SA node) yang juga
memberikan konduksi tinggi ke seluruh jantung sehingga meningkatkan
eksitabilitas dan kecepatan irama sehingga timbullah takikardia.

8. Mekanisme palpitasi:
Ketika terjadi kelainan di jantung kiri menimbulkan penurunan curah jantung
sehingga suplai darah teroksigenasi ke jaringan tubuh juga menurun. Akibatnya
terjadinlah hipoksia jaringan. Sebagai kompensasinya, stroke volume dan denyut
jantung ditingkatkan sehingga sirkulasi menjadi hiperdinamik dan terjadi
palpitas

9. Anamnesis tambahan :
- Apakah pernah menderita nyeri dan bengkak pada sendi lain yang berpindah-
pindah?
- Apakah sudah pernah menderita penyakit yang sama sebelumnya?
- Apakah beberapa minggu sebelumnya pernah mengalami demam dan radang
tenggorokan (faringitis)?
- Apakah ada dirasakan gerakan-gerakan yang tidak terkendali?
- Apakah ada anggota keluarga lain yang pernah menderita penyakit yang sama?

10. Pemeriksaan penunjang:

 Pemeriksaan darah yang rutin
 Titer ASTO
 Pengukuran LED
 EKG
  CRP (c-reactive protein)
 Foto Thorax
 Echocardiography

11. Diagnosis differensial

GEJALA DEMAM PDA VSD

REUMATIK

Anak perempuan + + +
10 tahun + + +
Radang lutut kiri (+) + - -
Demam + - +
jantung berdebar + - -
nadi 140x/menit + - +
TD 120/60 mmHg + + ?
Sianosis + + +
Aktivitas LV meningkat + + +

Thrill teraba di Apex + - +

Dilatasi batas jantung + + +

Bising systole-distole + + +

a.femoralis teraba + -
(bounding)
Jari tabu (-) + + +
 BAB II
Ventikel Septal Defect (VSD)
I. Defenisi
Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada
septum yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara antar rongga
ventrikel. Defek ini dapat terletak dimanapun pada sekat ventrikel, baik tunggal atau
banyak, serta ukuran dan bentuk dapat bervariasi.

II. Epidemiologi
Insidensi DSV terisolasi adalah sekitar 2 – 6 kasus per 1000 kelahiran hidup dan terjadi
lebih dari 20% dari seluruh kejadian PJB. Defek ini lebih sering terjadi pada wanita
daripada pria (Ramaswamy, et al. 2009).
Klasifikasi DSV dibagi berdasarkan letak defek yang terjadi, yaitu:
• Perimembranasea, merupakan lesi yang terletak tepat di bawah katup aorta. Defek
Septum Ventrikel tipe ini terjadi sekitar 80% dari seluruh kasus DSV (Rao, 2005).
• Muskular, merupakan jenis DSV dengan lesi yang terletak di otot-otot septum dan
terjadi sekitar 5 – 20% dari seluruh angka kejadian DSV (Ramaswamy, et al. 2009).
• Suprakristal, jenis lesi DSV ini terletak di bawah katup pulmonalis dan berhubungan
dengan jalur jalan keluar ventrikel kanan. Persentase kejadian jenis DSV jenis ini
adalah 5 – 7% di negara-negara barat dan 25% di kawasan timur

III. Etiologi
Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan
VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus,
Tetralogi Fallot.

IV. Patomekanisme
Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada
septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir
dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising.
 Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke a.pulmonalis. Makin besar defek, makin
banyak darah masuk ke a.pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada
a.pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan
kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis
arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi, lama-lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis
dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada
a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi
dan permanen.
Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe VSD:
- VSD kecil dengan tahanan pada a.pulmonalis masih normal.
- VSD sedang dengan tahanan pada a.pulmonalis massih normal.
- VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis à hipertensi
pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada a.pulmonalis tetapi
belum ada kenaikan tahanan a.pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis
a.pulmonalis.
- VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini
sudah disertai arteriosklerosis a.pulmonalis.
Pada waktu lahir, tahanan pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah
sistemik sama. Sesudah 4-6 minggu, tahanan pembuluh darah paru menurun
perlahan-lahan. Dengan demikian, tekanan pada a.pulmonalis dan tekanan pada
ventrikel kanan menurun. Akibatnya, darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke
ventrikel kanan karena defek.

V.Gejala klinis
Gejala klinis DSV cukup bervariasi, mulai dari asimtomatis, gagal jantung berat,
ataupun gagal tumbuh. Semua ini sangat bergantung kepada besarnya defek serta
derajat piraunya sendiri, sedangkan lokasi defek sendiri tidak mempengaruhi derajat
ringannya manifestasi klinis yang akan terjadi (Soeroso and Sastrosoebroto,1994).
Pada DSV kecil dengan pirau kiri-ke-kanan dan tekanan arteri pulmonalis yang normal,
pasien biasanya tidak menunjukkan gejala dan kelainan ditemukan ketika pemeriksaan
fisik. Pada defek berukuran besar dengan peningkatan aliran darah paru dan
 hipertensi pulmonalis, pasien dapat mengalami dispnea, kesulitan makan, gangguan
pertumbuhan, infeksi paru berulang, dan gagal jantung pada awal masa bayi.

VI. Diagnosis
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang
terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4 parasternal
kiri menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar
selama defek VSD kecil. Bising mid-diastolik dapat didengar di apex cordis akibat
aliran berlebihan. Pada VSD sering bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi
eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita VSD dengan aliran
shunt yang besar bias any terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat dan
dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi aliran shunt dari kanan ke kiri dengan defek
besar akan tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of finger). Pada defek
cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis infundibuler, prolaps katup
aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal dan gagal jantung.
Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan kardiomegali dengan pembesaran
ventrikel kiri., vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila terjadi penyakit
vaskuler paru tampak pruned tree (seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya),
disertai penonjolan a. pulmonal. Pada elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi
ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila terdapat hipertrofi kedua
ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi
pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi M-
mode dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua dimensi untuk menentukan
ukuran dan lokasi defek Doppler dan berwarna, menentukan arah dan besarnya aliran
yang melewati defek.

VII. Penatalaksanaan

Elektrokardiorafi

- Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.

- Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri dengan
hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri.
Radiologi

- Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal
dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.

Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan:

1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.

2. pembesaran atrium kiri.

3. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen.

4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih.

Terapi

· Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan.
Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif.

· Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai
umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal
jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan
pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg.

· Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada
keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan
digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan
terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada
gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.

· Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi
koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila
defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan
mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel
kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

VIII. Prognosis
Penderita dengan VSD kecil diduga 50% menutup secara spontan dalam jangka waktu
10 tahun.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Buku ajar Kardiologi FKUI

2. Kapita Selecta Kedokteran jilid 2 edisi ketiga FKUI
3. Slide perkuliahan, dr. Rosie Sp. BTKV. Terapi Bedah Jantung. 2014
4. Slide perkuliahan, dr. Burhanuddin Iskandar. Congenital Heart Disease. Pediatric
Cardiology Division.
5. Slide perkuliahan, dr. Hj. Darmawaty ER., Sp. PK (K). Pemeriksaan Laboratorium pada
Penyakit Kardiovascular. 2014.