BAB 1

PENDAHULUAN

Ventricular septal defect (VSD) merupakan malformasi kongenital yang paling sering
terjadi setelah bicuspid aortic valve. Penutupan defek secara spontan pada defek VSD yang
kecil sering terjadi, sehingga pada anak yang lebih besar biasanya lebih jarang ditemukan.
VSD sering kali terdiagnosis sebelum pasien tumbuh dewasa. VSD dibagi menurut lokasinya,
menjadi empat, yaitu: perimembranous/ paramembranous/ conoventricular, muscular/
trabecular, outlet supracristal/ subarterial/ subpulmonary/ infundibular/ supracristal/ conal/
doubly committed juxta-arterial dan inlet/A V canal/ tipe AVSD. Dalam kebanyakan kasus,
penutupan defek secara spontan sering terjadi. Defek yang paling sering menutup dengan
sendirinya adalah yang terletak pada muscular/trabecular dan perimembranous. 1
Ventricular septal defect terjadi pada 3,0 – 3,5 dari 1000 kelahiran hidup. Biasanya,
hanya terdapat satu defek pada VSD, namun defek yang multipel juga dapat terjadi. Beberapa
defek terletak pada tempat yang tidak memiliki struktur septum ventrikel. VSD sering kali
menjadi bagian dari anomaly kompleks seperti Tetralogy of Fallot (ToF), Conginetaly
Corrected Transposition of the Great Arteries (ccTGA), dan lain-lain.1
Arah dan tekanan dari pada aliran darah yang tercampur dipengaruhi oleh resistensi
pembuluh pulmonal dan ukuran daripada defek itu sendiri, fungsi sistolik dan diastolic
ventrikel kanan dan ventrikel kiri, dan adanya obstruksi pada jalur keluar darah dari ventrikel
kanan.1
Dalam 50 tahun terakhir, pengelolaan VSD sudah sangat berubah. Saat ini terapi
mengunakan kateterisasi dalam penutupan VSD merupakan sebuah evolusi baru dalam
penatalaksanaan VSD. 2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 EMBRIOLOGI JANTUNG

Sistem pembuluh darah muncul pada pertengahan minggu ketiga, ketika embrio tidak
lagi dapat memenuhi kebutuhan nutrisinya melalui difusi. Sel-sel progenitor jantung terletak
di bagian epiblas, pada lateral dari garis primitive, yang nantinya akan berpindah melalui
garis tersebut. Sel-sel yang akan membentuk segmen kranial jantung, saluran outflow,
bermigrasi terlebih dahulu, sedangkan sel-sel yang membentuk bagian kaudal, ventrikel
kanan, ventrikel kiri, dan sinus venosus, masing-masing ikut bermigrasi secara berurutan ke
regio thorax. Hal ini bersamaan dengan mengembangnya otak pada bagian cranium. Sel
tersebut bergerak menuju bagian depan kranium dan ke arah buccopharyngeal dan lipatan
saraf. Saat itu, sel-sel tersebut berada di bagian splenic dari mesoderm lateral. Setelah itu sel-
sel tersebut akan diinduksi oleh endoderm faring untuk membentuk mioblas jantung. Blood
islands juga muncul di mesoderm ini, yang akan membentuk sel-sel darah dan pembuluh
darah melalui proses vaskulogenesis. Seiring waktu, blood islands akan bersatu dan
membentuk tabung endotel berbentuk horseshoe-shaped yang dikelilingi oleh myoblas.
Bagian ini dikenal sebagai bagian kardiogenik; dimana rongga intraembrionik di atasnya
kemudian berkembang menjadi rongga pericardial.3
Saat embrio terlipat secara cephalokaudal, embrio juga terlipat secara lateral.
Sehingga, daerah kaudal dari primordia jantung akan bergabung. Bagian crescent dari daerah
horseshoe-shaped akan berkembang dan membentuk jalur outflow dan daerah ventrikel.
Dengan itu, jantung membentuk sebuah tabung yang terdiri dari lapisan endotel pada bagian
dalam dan lapisan miokard pada bagian luar. Tabung jantung semakin berkembang dan
tabung tetap melekat pada sisi mesokardium dorsal. Setelah itu, mesokardium dorsal akan
menghilang, dan membentuk sinus perikardial transversal, yang menghubungkan kedua sisi
rongga perikardium. Pada saat ini, jantung terhubung dengan rongga pembuluh darah pada
bagian kranial dan kaudal. 3
Pada saat ini, miokardium akan menebal dan mengeluarkan sebuah lapisan tebal
ekstraseluler, yang kaya akan asam hialuronat, dan akan memisahkan dari bagian endotelium.
Saat itu juga, sel mesotelial dari daerah sinus venosus akan berpindah ke jantung untuk
membentuk epikardium. Dengan demikian tabung jantung terdiri dari tiga lapisan: (a)
endokardium, membentuk lapisan endotel internal jantung; (b) miokardium, membentuk
dinding otot; dan (c) epikardium atau perikardium visceral, yang menutupi bagian luar tabung
jantung. Lapisan luar ini akan membentuk arteri coroner. 3
Tabung jantung yang terus menekuk akan menciptakan cardiac loop. Bagian atrium,
akan membentuk common atrium dan masuk ke dalam rongga pericardial. Pada saat ini,
atrioventricular junction tetap sempit dan membentuk kanal atrioventrikular, yang
menghubungkan atrium umum dan ventrikel awal. Bulbus cordis proksimal akan membentuk
bagian traberkula ventrikel kanan. Bagian tengahnya atau conus cordis, akan membentuk
outflow dari kedua ventrikel. Bagian distal bulbus atau truncus arteriosus, akan membentuk
dasar dan bagian proksimal dari aorta dan arteri pulmonalis. Persimpangan antara ventrikel
dan bulbus cordis yang disebut dengan sulcus bulboventricularis akan tetap sempit. Bagian
ini juga disebut dengan foramen interventrikular primer. Pada akhir pembentukan cardiac
loop, tabung jantung mulai membentuk trabekula primitif di kedua area proksimal dan distal
ke foramen interventrikular primer. Ventrikel primitif, yang sudah menebal, disebut ventrikel
kiri primitif. Demikian juga, sepertiga proksimal trabecula cordis dapat disebut ventrikel
kanan primitive. 3
Septum jantung mulai terbentuk antara hari ke 27 dan 37, saat embrio tumbuh dari 5
mm menjadi sekitar 16-17 mm. Salah satu metode dimana septum dapat dibentuk melibatkan
dua massa jaringan yang tumbuh aktif yang mendekati satu sama lain sampai mereka berfusi,
membagi lumen menjadi dua kanal yang terpisah. Pembentukan septum dapat juga dibentuk
oleh pertumbuhan aktif dari suatu massa jaringan tunggal yang terus berkembang hingga
mencapai sisi berlawanan dari lumen. Cara lain pembentukan septum dimana melibatkan
endokardial. Misalnya jika jaringan di salah satu dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh
sementara area di sisi satunya berkembang dengan pesat, Ketika pertumbuhan tersebut
berlanjut hingga kedua sisi bertemu dan bergabung, septum yang terbentuk biasanya tidak
pernah sepenuhnya membatasi lumen, tetapi akan meninggalkan sebuah kanal komunikasi
sempit antara dua bagian. Biasanya dapat tertutup secara sekunder oleh jaringan yang
berkembang disekitarnya. 3
Pada akhir minggu keempat, bagian crescent berkembang dari atap atrium ke lumen.
Puncak ini adalah bagian pertama dari septum primum. Dua tungkai septum ini mengarah ke
bantalan endokardial di kanal atrioventrikular. Bukaan antara tepi bawah septum primum dan
bantal endokardial adalah ostium primum. Bagian bantalan endokardial superior dan inferior
tumbuh di sepanjang tepi septum primum, dan menutup ostium primum. Namun sebelum
penutupan selesai, kematian sel menghasilkan perforasi di bagian atas septum primum.
Koalisi perforasi ini membentuk ostium secundum, memastikan aliran darah bebas dari
atrium primitif kanan ke kiri. 3
Ketika lumen atrium kanan membesar, lipatan berbentuk crescent akan muncul.
Lipatan baru ini disebut septum secundum, tidak membentuk pemisahan yang lengkap di
rongga atrium. Ketika katup vena kiri dan spurium septum menyatu dengan sisi kanan septum
secundum, tepi dari septum sekundum mulai tumpang tindih dengan ostium sekundum.
Bukaan yang ditinggalkan oleh septum sekundum disebut foramen ovale. Ketika bagian atas
septum primum secara bertahap menghilang, bagian yang tersisa menjadi katup foramen
oval. Lintasan antara dua rongga atrium terdapat sebuah celah di mana darah dari atrium
kanan mengalir ke sisi kiri. 3
Saat lahir, ketika sirkulasi paru-paru dimulai dan tekanan di atrium kiri meningkat,
katup foramen oval ditekan pada septum secundum, sehingga menutup foramen oval dan
memisahkan atrium kanan dan kiri. Pada sekitar 20% kasus, fusi septum primum dan septum
secundum tidak sempurna. 3
Pada minggu keempat, awalnya kanalis atrioventrikular memberikan akses hanya ke
ventrikel kiri primitif dan dipisahkan dari bulus cordis oleh bulbo(cono)ventricular flange.
Namun, menjelang akhir minggu kelima, ekstremitas posterior flange bertepi hampir di
tengah-tengah alas bantal endokardial superior. Karena kanal atrioventrikular membesar ke
kanan, darah yang melewati lubang atrioventrikular sekarang memiliki akses langsung ke
ventrikel primitive kiri dan kanan. 3
Selain bantal endokardial superior dan inferior, dua bantal atrioventrikular lateral
muncul di batas kanan dan kiri kanal. Bantal superior dan inferior, akan terproyrksi lebih
dalam ke lumen dan berdifusi, menghasilkan pembagian lengkap kanal ke orifisium
atrioventrikular kanan dan kiri pada akhir minggu kelima. 3
Setelah bantal endokardium atrioventricular berdifusi, masing-masing lubang
atrioventrikular dikelilingi oleh proliferasi lokal jaringan mesenkim. Ketika aliran darah
keluar dan menipiskan jaringan pada permukaan ventrikel dari proliferasi ini, katup terbentuk
dan tetap melekat pada dinding ventrikel dengan corda otot. Jaringan otot di corda otot ini
akan digantikan oleh jaringan ikat padat. Katup kemudian terdiri dari jaringan ikat yang
ditutupi oleh endokardium. Katup akan terhubung ke trabekula dinding ventrikel, otot papiler,
melalui chordae tendineae. Dua katup, membentuk katup bicuspid, atau mitral, di kanal
atrioventrikular kiri, dan tiga katup membentuk katup trikuspid, di sisi kanan. 3
 Pada akhir minggu keempat, dua ventrikel primitif juga mulai berkembang. Hal ini
ditandai dengan adanya pertumbuhan terus menerus dari miokardium di bagian luar,
divertikulasi terus menerus dan pembentukan trabekula terus menerus di bagian dalam. 3
Dinding medial ventrikel yang mengembang menjadi dekat dan akhirnya bergabung,
membentuk muscular septum interventrikular. Kadang-kadang kedua dinding tidak
bergabung secara utuh, sehingga terdapat celah diantara kedua ventrikel. 3
Foramen interventrikular, di atas bagian otot septum interventrikel, menyusut dengan
adanya konus septum. Dalam perkembangan lanjut, pertumbuhan jaringan dari bantal
endokardial inferior di sepanjang bagian atas septum otot interventricular menutup foramen.
Jaringan ini menyatu dengan bagian-bagian berbatasan dari septum conus. Penutupan
lengkap foramen interventrikular membentuk bagian membranous dari septum
interventrikular. 3

Gambar 1 Timeline formation of the heart – Nelson Textbook of Pediatrics 4

2.2 DEFINISI DAN KLASIFIKASI VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
Ventricular septal defect (VSD) secara mudah dapat disebut sebagai sebuah lubang
diantara kedua ventrikel, ataupun komunikasi interventricular. Ventricular septal defect dibagi
menjadi 4 klasifikasi menurut lokasi terjadinya sebagai berikut2,5 :
 VSD tipe 1
Terletak pada bagian outflow dari ventrikel kanan. Jarang terjadi penutupan spontan
pada VSD tipe ini.
 VSD tipe 2
Disebut juga sebagai perimembranous VSD yang paling sering terjadi (80% kasus
VSD). Defek tipe 2 biasanya terjadi pada membranous septum dan pada ventrikel
kanan biasanya terletak dekat dengan katup tricuspid, biasanya dapat terjadi
aneurisma dari septum ventrikel atau “pouch”. Kantong tersebut akan menghalangi
aliran darah dari kiri ke kanan dan dapat membuat penutupan parsial ataupun komplit
dari defek tersebut. Sedangkan pada ventrikel kiri, biasanya defek ini terdapat
berdekatan dengan katup aorta.
 VSD tipe 3
Disebut juga sebagai inlet VSD, defek ini terjadi pada bagian bawah dari ventrikel
kanan dan sejajar dengan katup tricuspid. Tipe ini biasanya terjadi pada pasien dengan
down syndrome.
 VSD tipe 4
VSD tipe 4 atau VSD muscular, biasanya terletak pada bagian sentral, apical ataupun
pada batas/margin dari septum. Defek dapat terjadi secara multiple. Pada VSD tipe
muscular, penutupan secara spontan sering terjadi.

Gambar 2 Lokasi defek pada VSD dilihat dari sisi ventrikel2

 Tabel 1 Tipe VSD menurut letaknya 5

2.3 EPIDEMIOLOGI
Bentuk paling sering dari penyakit jantung kongenital adalah ventricula Septal Defect.
VSD terjadi pada 50% anak dengan penyakit jantung kongenital, dan 20% diantaranya
merupakan lesi tunggal. Dengan semakin bagusnya alat diagnostic, insidensi VSD didapatkan
meningkat dengan angka kejadian 1,56 hingga 53,2 dari 1000 kelahiran hidup. Dari berbagai
macam literature, di dapatkan bahwa insidensi VSD sebanyak 2829 per satu juta kelahiran
hidup. Namun, pada orang dewasa VSD ditemukan sebesar 0,3 tiap 1000 penduduk. 2

2.4 ETIOLOGI
Perkembangan embriologi manusia sangat luas. Pembentukan jantung, septasi,
pembentukan paru merupakan suatu proses yang kompleks. Bila terjadi gangguan pada
proses pembentukan jantung, dapat mengakibatkan defek yang mungkin terjadi. Kelainan
genetic merupakan sebuah hal yang berpengaruh besar. Terdapat tiga klasifikasi factor
genetic, yaitu chromosomal disorders, single-gene disorders dan polygenic disorders.
Chromosomal disorder disebabkan oleh karena ketidak adaan ataupun adanya duplikat
kromosom (termasuk trisomy 21, 22q11 deletion dan 45X deletion). Sekitar 5%-8% pasien
dengan penyakit kongenital mengalami kelainan kromosomal. Sedangkan single-gene
disorder merupakan adanya delesi, mutase dan duplikasi di dalam gen. sekitar 3% dari pasien
dengan penyakit jantung kongenital mengalami single-gene disorder. Sedangkan polygenic
disorder mengarahkan kepada banyak penyakit kongenital jantung. 2
2.5 PATOFISIOLOGI
Terdapat gangguan fisiologis yang timbul dari setiap defek ventrikel yang dipengaruhi
oleh ukuran defek dan juga resistensi vaskuler sistemik dan pulmonal. Aliran pembuluh darah
ke paru-paru akan meningkat pada saat bayi lahir seiring dengan berkembangnya paru dan
paparan oksigen terhadap alveoli. Jika terdapat defek yang besar pada septum ventrikel, maka
aliran ke paru terus meningkat dibandingkan dengan aliran sistemik dan secara bersamaan
akan terjadi otot polos arteri intrapulmoner yang berkembang kurang baik. Perubahan ini
terkait dengan munculnya gejala setelah empat sampai enam minggu bayi yang lahir cukup
bulan, atau setelah dua minggu pertama kehidupan, atau lebih awal, pada bayi prematur. 6
Biasanya pada saat bayi baru lahir, VSD tidak selalu terdeteksi, karena tekanan pada ventrikel
kanan dan ventrikel kiri relative sama besarnya. Seiring berjalannya waktu, dan terjadi
perubahan tekanan pada ventrikel kiri dan ventrikel kanan, gejala yang muncul akan mulai
terlihat. Ukuran defek juga menentukan sejauh mana gejala terjadi. Jika lubangnya kecil,
maka akan menjadi gangguan hemodinamik, sehingga membatasi ukuran pirau kiri-ke-kanan.
Jika defek itu tidak terbatas secara hemodinamik, akan terjadi aliran yang meningkat ke paru-
paru, dan terjadi hipertensi paru.2 Karena adanya peningkatan aliran darah paru, dan
peningkatan tekanan paru, akan menghasilkan kerusakan endotel, dan perubahan permanen
pada pembuluh darah paru.6 Bila tidak terdapat hipertensi pulmonal ataupun obstruksi pada
ventrikel kanan, aliran darah akan mengarah dari kiri ke kanan dan secara bersamaan terdapat
overload pada arteri pulmonari, atrium kiri dan ventrikel kiri. Ketika resistensi vaskular paru
melebihi resistensi vaskular sistemik atau terdapat obstruksi pada ventrikel kanan, karena
adanya stenosis pulmoner ataupun muscle bundle, aliran darah akan mengalir dari kanan ke
kiri. Seiring berjalannya waktu, akan terjadi reaksi Eisenmenger yang disebabkan oleh aliran
darah dari ventrikel kiri ke kanan yang terjadi dalam jangka waktu lama, reaksi ini membuat
pasien tidak dapat dioperasi. Sedangkan, pada peningkatan tekanan pulmoner, akan terjadi
perubahan tekanan ventricular, desaturasi, sianosis dan eritrisitosis sekunder. 2 Ditemukan
bahwa, untuk menentukan defek restriktif tersebut, ukuran defek dapat dikaitkan dengan
dimensi aorta. Dari kasus yang ada, dapat dilihat bahwa defek yang terjadi sebesar setengah
ukuran dasar aorta, atau lebih besar, dapat menghasilkan efek hemodinamik yang signifikan
yang akhirnya dapat menimbulkan penyakit vaskuler pulmonal. Penutupan defek yang besar
dengan pembedahan dapat dilakukan kapan saja setelah lahir dalam keadaan gangguan
perkembangan dan gejala aliran darah paru yang berlebihan. Dalam keadaan ini, untuk
mencegah penyakit pembuluh darah paru, direkomendasikan untuk menutup defek ini
sebelum bayi mencapai usia satu tahun.6 Bagaimanapun, pada VSD muscular, defek dapat
tertutup dengan spontan karena adanya oklusi muscular. Begitu pula dengan defek
perimembranosus yang dapat tertutup dengan pembentukan aneurisma katup tricuspid. Defek
infundibular dapat juga menutup dengan adanya prolapse dari katup aorta.2

Gambar 3 Ventricular Septal Defect 4

2.6 DIAGNOSIS
VSD dapat dideteksi dengan auskultasi. Murmur biasanya digambarkan sebagai
holosistolik atau pansistolik. Murmur tergantung pada kecepatan aliran; lokasi murmur
tergantung pada lokasi defek. Defek yang lebih kecil dapat terdengar lebih keras dan
mungkin dapat bergetar. Pada defek muscular, dapat didengar di sepanjang batas sternum kiri
bawah dan dapat bervariasi dalam intensitas bergantung oleh ukuran defek dan kontraksi otot
di seluruh sistol. Defek infundibular dekat katup pulmonal dapat didengar dengan baik di
batas sternum kiri atas. Defek perimembran mungkin dapat terdengar klik sistolik yang
berkaitan dengan aneurisma katup trikuspid. 2,4 Pada defek VSD yang besar dan terjadi
hipertensi pulmonar, sering kali ditemukan dyspnea, nafsu makan menurun, infeksi paru yang
rekuren dan gagal jantung pada bayi. Sianosis biasanya tidak Nampak, namun pada saat
pasien menangis atau mengalami infeksi, kulit akan tampak lebih gelap (duskiness). Murmur
pada defek yang lebih besar juga akan terdengar lebih lemah dari pada defek kecil. Bunyi
jantung 2 juga mungkin akan terdengar lebih jelas karena adanya hipertensi pulmoner.4
 Pada resistensi vaskular paru yang rendah, defek yang lebih besar akan memiliki
murmur yang konstan dan sedikit bervariasi. Defek ini akan menyebabkan peningkatan aliran
mitral dan menghasilkan bising diastolik di bagian apeks. Manifestasi overload ventrikel kiri
dapat dirasa dengan palpasi prekordium dengan impuls yang bergeser lateral. Defek besar
tanpa shunt dan defek dengan fisiologi Eisenger dan shunt kanan-ke-kiri sering tidak terdapat
murmur VSD.2
Defek yang berkontribusi atau terkait dengan regurgitasi trikuspid memiliki murmur
sistolik di batas sternum kiri bawah atau kanan bawah. Defek dengan insufisiensi aorta
memiliki murmur dekresendo diastolik di sepanjang perbatasan sternum kiri dengan posisi
pasien duduk dan agak condong ke depan.2
Pasien dengan sindrom Eisenmenger sering mengalami sianosis dengan clubbing.
Pasien dengan keadaan ini biasanya memiliki tekanan ventrikel kanan lebih tinggi dengan
palpasi precordium. Murmur VSD mungkin tidak ada.2

Pada orang dewasa, manifestasi klinik1 :

 Operasi untuk VSD dilakukan pada masa kanak-kanak, mungkin tidak terdapat residu
VSD
 Ukuran shunt residual menentukan adanya gejala dan derajat kelebihan volume LV
 VSD kecil dengan shunt L – R yang tidak signifikan, tanpa volume LV yang
meningkat atau hipertensi paru yang dipertimbangkan untuk tidak dioperasi pada
masa kecil
 VSD dengan shunt L - R, hipertensi paru, dan berbagai tingkat kelebihan volume LV
(jarang)
 Syndrome Sindrom Eisenmenger: VSD besar dengan shunt L-R yang awalnya besar
dan perkembangan penyakit vaskular paru yang parah akhirnya menghasilkan
pembalikan shunt [shunt kanan-ke-kiri (R – L shunt), sianosis;
Sebagian besar pasien dengan VSD yang telah ditutup sepenuhnya pada masa kanak-kanak,
atau pasien dengan VSD kecil yang tidak pernah dioperasi atau yang memiliki defek sisa
setelah perbaikan klinis tanpa volume LV yang berlebihan pada ekokardiografi, biasanya
tetap asimtomatik dan tidak memerlukan tindakan pembedahan. Namun, persentase yang
tidak diketahui dari pasien dengan sisa VSD kecil adalah munculnya masalah di kemudian
hari.
Beberapa kemungkinan masalah dapat terjadi seiring bertambahnya usia1 :
 Endokarditis, yang telah dilaporkan terjadi hingga 2 per 1.000 pasien (enam kali lebih
tinggi daripada populasi normal)
  Karena peningkatan tekanan sistolik dan diastolik LV, perluasan shunting L-R dapat
meningkat seiring berjalannya waktu, yang menyebabkan kelebihan volume LV dan
akhirnya gagal jantung.
 DCRV dapat berkembang dari waktu ke waktu dan mungkin merupakan akibat dari
lesi jet endotel RV yang disebabkan oleh VSD jet berkecepatan tinggi
 Stenosis subaortik diskrit (SubAS) dapat berkembang (jarang)
 Dalam kasus VSD outlet (supracristal), peri-membranosa yang kurang umum,
terdapat risiko yang besar untuk prolaps katup koroner kanan (atau non-koroner) dari
katup aorta.
 Aritmia dapat terjadi, tetapi lebih jarang
 Penyumbatan jantung tidak jarang terjadi di saat awal operasi jantung, terutama pada
pasien yang lebih tua. Pasien-pasien ini biasanya membutuhkan terapi sepanjang
hidup.

Pemeriksaan diagnostik
Temuan klinis spesifik termasuk murmur holosistolik di atas ruang interkostal ketiga
hingga keempat, dan sensasi pra-cordial dapat dirasakan.
 Foto thorax terkadang tampak normal, namun sering kali menggambarkan adanya
kardiomegali dengan pelebaran terutama pada kedua ventrikel, atrium kiri dan arteri
pulmonari. Vaskularisasi pulmonar akan tampak lebih jelas dan mungkin tampak
edema paru (terkadang tampak efusi pleura).4
 Elektrokardiografi pada VSD yang kecil mungkin tampak normal. Namun bila terjadi
pengingkatan tekanan aliran overload volume ventrikel kiri dan hipertrofi dapat
terlihat. 2 Biasanya akan tampak gelombang P yang tajam.4
 Ekokardiografi merupakan teknik diagnostik utama, dapat menggambarkan diagnosis
dan penilaian keparahan penyakit secara umum. Temuan utama yang harus dilihat
adalah lokasi, jumlah, dan ukuran cacat, tingkat keparahan volume LV, dan estimasi
PAP (pulmonary artery pressure). AR karena prolapsus dari katup kanan atau non-
koroner harus diperiksa, terutama dalam kasus outlet (supracristal) dan VSD
perimembranous yang tinggi.1 Defek pada VSD mungkin juga sulit terlihat, namun
akan tampak jelas pada pada pemeriksaan doppler berwarna.4
 CMR dapat berfungsi sebagai alternatif jika ekokardiografi tidak tersedia, terutama
untuk penilaian peningkatan volume LV dan kuantifikasinya.1
 Kateterisasi jantung diperlukan dalam kasus PAP yang tinggi pada ekokardiografi
untuk menentukan PVR.1
 Gambar 4 Ekokardiografi Pada Pasien dengan VSD4

Tabel 2 Follow Up pada VSD 7

2.8 TATALAKSANA
 Sekitar 35% dari semua VSD tertutup secara spontan. VSD kecil biasanya menutup
secara spontan; jika tidak menutup, penutupan bedah mungkin tidak diperlukan, tetapi
antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis bakteri subakut. Perawatan
awal untuk VSD dengan defek sedang hingga besar termasuk diuretik dan digoksin. Tumbuh
kembang yang buruk dan atau hipertensi paru yang terus berlanjut membutuhkan intervensi
penutupan defek. Kebanyakan VSD ditutup dalam operasi, tetapi beberapa VSD, terutama
defek muscular, dapat ditutup dengan perangkat yang ditempatkan bersamaan pada
kateterisasi jantung.4
 Perawatan intervensi bedah / kateter
Intervensi bedah (kebanyakan patch perikardial) dapat dilakukan dengan
mortalitas operatif yang rendah (1-2%) dan hasil jangka panjang yang baik, dan tetap
menjadi pengobatan pilihan. Penutupan transkateter dapat dipertimbangkan dalam
pasien dengan peningkatan faktor risiko untuk pembedahan, beberapa intervensi
bedah jantung sebelumnya, atau VSD yang kurang dapat diakses untuk penutupan
dengan bedah. Pada muscular VSD yang terletak terpusat di septum interventrikular,
penutupan dengan pembedahan dapat menjadi pilihan. Dalam VSD perimembran
telah terbukti dapat dilakukan. Apakah risiko blok AV lengkap dan pembentukan
jaringan pada katup trikuspid yang mengarah ke TR, atau risiko AR yang telah
diamati pada anak-anak, relevan pada orang dewasa masih harus dipantau.1
 Tabel 3 Indikasi Intervensi Pada Defek Septum Ventrikel 1

2.9 PROGNOSIS
Pada jangka panjang, tingkat survival rate secara keseluruhan adalah 87% untuk
semua pasien dengan VSD yang tidak dioperasi pada usia 25 tahun. Untuk pasien dengan
defek yang kecil, tingkat survival rate adalah 96%. Pasien dengan defek sedang dan besar
memiliki prognosis yang lebih buruk dengan survival selama 25 tahun masing-masing 86%
dan 61%. Para penderita sindrom Eisenmenger (sianosis / hipoksemia yang disebabkan oleh
pembalikan aliran dari ventrikel kanan ke kiri) memiliki ketahanan hidup selama 25 tahun
yang jauh lebih rendah (42%). Defek yang lebih besar dapat diperbaiki tetapi hanya dengan
tidak adanya pulmonary arterial hypertension (PAH) yang parah dan peningkatan resistensi
vaskular paru yang parah, dimana keberadaannya akan menimbulkan risiko perioperatif yang
tinggi. 7
 BAB III
KESIMPULAN

Ventricular septal defect (VSD) yang dapat disebut sebagai sebuah lubang diantara
kedua ventrikel, ataupun komunikasi interventricular. Ventricular septal defect dibagi dalam
empat tipe menurut letak defeknya, yaitu conal, perimembranous, inlet dan muscular. Salah
satu penyakit jantung kongenital yang terjadi adalah ventricula septal defect. Adanya VSD
disebabkan oleh adanya kelainan pada saat proses pembentukan jantung, yang sangat
dipengaruhi oleh factor genetic. Defek pada VSD dapat menutup dengan spontan. Namun
penutupan defek spontan dapat dipengaruhi oleh adanya ukuran defek yang besar dan juga
penyakit lanjutan yang terjadi. Awalnya, tidak akan terjadi gangguan hemodinamik darah
pada jantung, namun bila tekanan mulai berubah pada masing-masing ventrikel, akan terjadi
arus balik atau darah yang tercampur dari ventrikel kanan ke kiri ataupun sebaliknya. Hal ini
dapat menimbulkan gejala-gejala yang akan mempengaruhi tatalaksana VSD tersebut. Dalam
mendiagnosis VSd, dapat dilakukan dengan melakukan pemeriksaan fisik, yang mungkin
didapatkan murmur, atau terkadang asimptomatik, terutama bila VSD telah di operasi pada
saat kecil. Pemeriksaan diagnositik yang utama dalam penegakkan VSD adalah
ekhokardiografi, dimana harus dipehatikan lokasi, jumlah, dan ukuran cacat, tingkat
keparahan volume LV, dan estimasi PAP (pulmonary artery pressure). Dalam Tatalaksana
VSD, biasanya dapat dilakukan penutupan dengan bedah bila defek tidak tertutup spontan.
Terkadang diberika antibiotic sebagai terapi profilaksis komplikasi VSD seperti endocarditis.
Perawatana awal juga dapat diberikan diuretic dan digoksin. Secara keseluruhan, pasien yang
mengalami VSD memiliki tingkat survival rate 87%, namun tingkat survival seseorang
dipengaruhi oleh ukuran defek dan juga komplikasi ataupun penyakit bawaan yang dialami
karena VSD.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Griit N M S, de Haan F, Deerfield J. ESC

Guideline for the Management of Grown-Up Congenital Heart Disease (New Version
2010). European Heart Journal 2010; 31: 2924-2926

2. Minute M S, Sahn D J. Ventricular Septal Defects. Circulation journal of the

American Heart Association. 2006;114:2190-2197

3. Sadler, T. W., and Jan Langman. Langman's Medical Embryology. Philadelphia:

Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2004, ebook.

4. Kliegman, R., Stanton, B., St. Geme, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. Nelson
textbook of pediatrics. Phialdelphia, PA: Elsevier.

5. Warner C, Williams R, Gashore T, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the

Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American
College of Cardiology, 2008;52(23): e178-e181

6. Spicer D E, Hsu H H, Co-Vu J, Anderson R. Ventricular Septal Defect. Orphanet

Journal of Rare Disease 2014; 9.

7. Stout K, Daniels C, Aboulhosn J, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the

Management of Adults With Congenital Heart Disease. The American Heart
Association, 2018; 52-55