Transposition of the Great Artery (TGA)

Disusun oleh: Nur Rochayati, S.Kep., Ns

1.1 Embriologi jantung

Sel progenitor jantung berasal dari mesoderm intraembrionik yang
muncul dari kranial ketiga dari primitive streak selama selama gastrulasi
awal. Sel progenitor ini meninggalkan primitive streak dan bermigrasi ke
arah kranial-lateral untuk dilokalisasi pada kedua sisi primitive streak.
Sel progenitor jantung akan mengalami pemanjangan dan membentuk
cardiac crescent dan akan berkonstitusi sehingga disebut dengan bidang
jantung primer.
1.1.1 Formation Heart Tube atau Pembentukan Tabung Jantung
1.1.1.1 Pada akhir minggu ketiga, tubuh bagian kranial akan melipat
dan tabung jantung yang sedang berkembang akan diarahkan
ke daerah toraks
1.1.1.2 Pembentukkan intraembrionik coelom, lempeng mesoderm
lateral dibagi menjadi lapisan somatik dan splanknik; dan
cikal bakal jantung terbentuk di dalam mesoderm subdivisi
splanknik.
1.1.1.3 Hari ke-21, tabung jantung primitif mengandung selapis
endotel yang dikelilingi oleh masa mesoderm splanknik yang
berfungsi menyatukan tabung endokardium untuk
membentuk miokardium.
1.1.1.4 Epikardium dibentuk oleh derivat mesoderm splanknik yang
bermigrasi ke permukaan luas miokardium.
1.1.1.5 Di bagian kranial sinus venosus, terdapat dua ruangan yang
disebut atrium primitif dan ventrikel primitif dan dipisahkan
oleh suklus atrioventrikularis.
1.1.2 Cardiac Loop atau Perlekukan Jantung
1.1.2.1 Pada hari ke-23, tabung jantung akan mulai memanjang dan
melekuk menjadi struktur berbentuk C, lekukan mengarah ke
sisi kanan.
1.1.2.2 Sisi kanan jantung menjadi kurvatura bagian luar dan sisi kiri
jantung menjadi kurvatura bagian dalam.
1.1.2.3 Permukaan ventral tabung membentuk kurvatura bagian luar
jantung di karenakan permukaan ventral juga mengarah ke
sisi kanan dengan adanya gaya torsi yang berkerja di
sepanjang garis kraniokaudal. Dengan pecahnya
mesokardium dorsal, menjadikan banyak sisi dorsal dari
tabung jantung berada pada kurvatura bagian dalam.
1.1.2.4 Karena jantung terus menerus memanjang di sisi arterial dan
kutub vena, maka konfigurasi jantung berubah menjadi
bentuk S.
1.1.2.5 Pada prosesnya, bulbus kordis akan mengarah ke arah
kaudal-ventral-kanan; ventrikel primitif akan mengarah ke
arah kiri; atrium primitif akan mengarah ke arah dorsal-
kranial.
Pada hari ke-28, pemanjangan tabung jantung sudah selesai, namun
proses remodeling masih terjadi karena jalur pengeluaran
seharusnya berada di antara dua atrium. Hasil akhir dari pelekukan
jantung yaitu menjadikan keempat ruangan presumtif jantung
memiliki karakteristik hubungan ruangan yang sesungguhnya
dengan tepat. Proses yang akan terjadi selanjutnya yaitu
remodeling keempat ruangan jantung, perkembangan septum dan
katup yang tepat di antara ruang jantung, membentuk epikardium,
pendarahan koroner, serta sistem inervasi dan konduksi jantung.
1.1.3 Pembentukan sekat jantung
1.1.3.1 Septum interatrial
1) Terbentuk antara minggu ke-4 sampai ke-6 masa gestasi
2) Pertumbuhan septum primum dari dinding dorsal rongga
atrium komunis ke arah bantalan endocardium yang
sedang tumbuh sewaktu terakhir memisahkan rongga
atrium dan ventrikel.
3) Terbentuk ostium primum
4) Saat ostium primum tertutup bantalan endocardium,
terbentuk ostium sekundum yang muncul dari bagian
tengah septum primum
5) Ostium sekundum berpoliferasi menjadi foramen ovale,
yang pada sisi kirinya dijaga oleh flap yang berfungsi
sebagai katup menjaga aliran satu arah.
1.1.3.2 Septum interventricular
1) Terbentuk antara minggu ke-4 sampai ke-8 masa gestasi
2) Dibentuk oleh fusi suatu rigi otot intraventrikel yang
tumbuh ke atas dari apeks jantung ke partisi membranosa
tipis yang tumbuh ke bawah dari bantalan endocardium.
3) Regio basal atau membranosa adalah bagian terakhir dari
septum yang tumbuh dan merupakan tempat dimana
sekitar 70% defek septum berada.
 1.1.3.3 Katup katup atrioventricular
1) Setelah bantalan endocardium bersatu, masing – masing
orifisium atriventrukularis dikelilingi oleh proliferasi
setempat jaringan masenkim.
2) Jaringan kemudian menipis dan berongga karena aliran
darah, kemudian terbentuklah katup - katup yang tetap
menempel pada ventrikel karena ikatan serabut- serabut
otot.
3) Otot berdegenerasi menjadi jaringan penyambung padat,
sehingga katup terbentuk dari jaringan penyambung yang
dibungkus oleh endocardium dan dihungkan ke trabekula
– trabekula tebal di dinding ventrikel yaitu muskulus
papilaris dan korda tendinae.
4) Terbentuklah katup bikuspidalis dan trikuspidalis.
1.1.4 Migrasi dan Koordinasi Remodeling Tabung Jantung, dan
Pendarahan Primitif Sirkulasi Sistemik dan Pulmonal
1.1.4.1 Atrium primitif akan membentuk atrium kanan dan kiri,
sedangkan ventrikel primitif hanya akan membentuk
ventrikel kiri saja. Ventrikel primitif dipisahkan dengan
bulbus kordis oleh sulkus bulboventrikular. Segmen tersebut
sebagian besar akan membentuk ventrikel kanan.
1.1.4.2 Sebagian besar segmen kranial membentuk daerah
pengaluran keluar distal di ventrikel kanan dan kiri. Segmen
tersebut nantinya akan terbagi menjadi konus arteriosus (atau
konus kordis), yang akhirnya akan bergabung ke dalam
ventrikel kanan dan kiri.
1.1.4.3 Trunkus arteriosus juga akan berpisah untuk membentuk
aorta ascenden dan arteri pulmonalis. Bagian kranial trunkus
arteriosus berujung pada suatu perpanjangan berdilatasi yang
disebut dengan kantung aorta. Kantung aorta akan berlanjut
dengan arkus aorta pertama dan akhirnya dengan keempat
 arkus aorta yang lainnya. Arkus aorta ini akan membentuk
arteri utama yang mentranspor darah ke kepala dan badan.
1.1.4.4 Sistem vena mengalami remodeling yang kompleks, dengan
hasilnya yaitu semua darah vena sistemik mengalir ke atrium
kanan melalui vena kava superior dan inferior yang baru
terbentuk.
1.1.4.5 Jantung mulai berdetak pada hari ke-22, dan pada hari ke-24
darah mulai bersirkulasi di tubuh embrio. Kembalinya darah
vena pertama kali akan memasuki sinus horn kanan dan kiri
via vena cardinal komunis. Beberapa minggu selanjutnya,
sistem vena mengalami remodeling sehingga semua darah
vena sistemik memasuki sinus horn via vena kava superior
dan inferior. Dikarenakan jalur masuk vena berpindah ke sisi
kanan, maka sinus horn kiri berhenti tumbuh dan
bertransformasi menjadi kantung vena kecil di dinding
posterior sinus koronarius dan vena obliq dari atrium kiri.
Sinus koronarius akan menerima sebagian besar darah dari
pendarahan koroner di otot jantung.
1.1.4.6 Proses penyatuan sinus horn kanan dan ostium vena kava di
dinding posterior calon atrium kanan, mendorong sebagian
sisi kanan atrium primitif.
1.1.4.7 Sementara itu, vena pulmonalis akan berkembang di garis
tengah kemudian bergeser ke calon atrium kiri; batang dari
vena pulmonalis kemudian akan bergabung untuk
membentuk sebagian besar dari atrium kiri.
1.1.4.8 Selama minggu ke-7 dan ke-8, jalur pengeluaran darah dari
jantung telah menyelesaikan proses pembentukkan sekat dan
pembagian, menjadikan jalur tersebut menjadi terpisah dan
secara berpilin, mengubah daerah pengeluaran dari kedua
ventrikel menjadi aorta ascenden dan arteri pulmonalis.
1.1.4.9 Selama proses tersebut, remodeling pada konus arteriosus
distal memberikan komponen untuk pembentukkan katup
 semilunar di aorta dan arteri pulmonalis. Penyelesaian
penyekatan ventrikel membutuhkan fusi antara otot
interventricular, konotrunkus, dan septum atrioventrikular.

Gambar 3. Urutan cardiogenesis

1.1.5 Perubahan Sirkulasi Pada Fetus Menjadi Neonatus

Perubahan utama yang terjadi pada fetus saat telah lahir dan
menjadi neonatus mencakup tiga komponen utama yaitu duktus
venosus, foramen ovale, dan duktus arteriosus.
Penyesuaian sirkulasi utama yang terjadi ketika lahir yaitu saat
darah fetus yang berasal dari plasenta berhenti dan paru bayi
menjadi terbuka dan mulai berfungsi. Segera setelah bayi lahir,
foramen ovale, duktus venosus, duktus arteriosus, dan pembuluh
darah umbilikalis tidak lagi diperlukan. Sfingter pada duktus
venosus akan mengalami konstriksi, sehingga semua darah yang
masuk ke hati akan melewati sinusoid hepatik. Oklusi pada
sirkulasi plasenta menyebabkan pengurangan yang tiba-tiba pada
tekanan darah di vena kava inferior dan atrium kanan.
Pengisian pada paru ketika lahir dihubungkan dengan kejadian:
 a. Berkurangnya resistensi pendarahan pulmonal secara signifikan
b. Peningkatan aliran darah pulmonal
c. Penipisan dinding arteri pulmonal secara progresif yang terjadi
sebagian besar karena peregangan paru ketika bayi lahir
Dikarenakan peningkatan aliran darah paru dan hilangnya aliran
darah dari vena umbilikalis, maka tekanan pada atrium kiri
menjadi meningkat dibandingkan atrium kanan. Hal ini secara
fungsional akan menutup foramen ovale dengan menekan katup
foramen ovaleke septum sekundum. Kontriksi duktus arteriosus
terjadi dengan adanya oksigen yang mengalir pada darah dan
juga dimediasi oleh bradikinin.

1.2 Definisi TGA

Transposition of the great artery (TGA) atau transposisi arteri besar
adalah ventrikuloarterial discordance dimana aorta berasal dari ventrikel
yang secara morfologi adalah ventrikel kanan, dan arteri pulmonal
berasal dari ventrikel yang secara morfologi adalah ventrikel kiri
(emedicine,2017).

Transposition of the great artery (TGA) atau transposisi arteri besar

adalah suatu keadaan jantung dimana dua arteri besar yang membawa
darah keluar dari jantung terletak terbalik, yaitu kedua arteri besar
tersebut terhubung dengan ruang ventrikel yang salah (AHA, 2017).
 Jadi, menurut penulis Transposition of the great artery (TGA) atau
transposisi arteri besar adalah suatu keadaan dimana tertukarnya letak
arteri besar terhadap ventrikel yang menyuplai aliran sirkulasinya,
sehingga aorta disuplai aliran sirkulasinya oleh ventrikel kanan dan arteri
pulmonal disuplai aliran sirkulasinya oleh ventrikel kiri.

1.3 Anatomi dan Fisiologi TGA

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung
dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada
transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di
ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel
kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan
mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh.
Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen
akan kembali dialirkan ke paru-paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung

sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kurang kandungan
oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi
ungu kebiruan) dan sesak nafas. Untuk menyokong kehidupan bayi,
diperlukan adanya pencampuran antara darah yang kaya oksigen dan
miskin oksigen.

Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena
adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen
ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi
ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka ada sebagian darah yang
kaya kandungan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan,
lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi
kebutuhan tubuh akan oksigen dan akhirnya bayi tetap hidup. Sehingga
diperluan adanya patent foramen ovale atau atrial septal defect untuk
menyokong kehidupan bayi dengan TGA tersebut.
 Selain itu, pada bayi dengan TGA, kehidupannya disokong oleh adanya
ductus arteriosus yang memungkinkan aliran darah antara aorta dan arteri
pulmonal. Karena ductus arterioisus akan tertutup oleh aliran oksigen
dalam pembuluh darah tersebut dan peran serta bradykinin, maka untuk
menyokong kehidupan bayi dengan TGA diperlukan agar ductus
arteriosus tersebut tetap terbuka dengan menghindari pemberian oksigen
tinggi dan pemberian prostaglandin.

Pada TGA dengan adanya VSD, pencampuran darah dapat terjadi

melalui aliran diantara sekat ventrikel kanan dan kiri. Semakin besar
lubang VSD, semakin rendah derajat sianotik pasien dengan TGA.
(emedicine, 2017).
.

Gambar 6. TGA dengan VSD

2.4 Klasifikasi
TGA dapat diklasifikasikan menjadi 2 yaitu:
1. TGA dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD
2. TGA tanpa Intact Ventricular Septum (IVS) atau dengan VSD
2.5 Etiologi
Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa
faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka
kejadian TGA
Faktor-faktor tersebut diantaranya :
1. Faktor prenatal, (LPCHS, 2017)
a. Obesitas
b. Diabetes Melitus
c. Usia lebih dari 40 tahun
d. Defisiensi folat
2. Faktor intranatal, terutama pada trimester I(LPCHS, 2017)
a. Nutrisi buruk
b. Rubella atauinfeksi virus lainnya
c. Obat-obatan termasuk alkohol dan jamu. (Hydantoin, Lithium and
thalidomide)
d. Penyakit maternal seperti : DM, Phenylketouria, SLE
3. Faktor genetik. (LPCHS, 2017)
a. Anak yang lahir sebelumnya mederita PJB
b. Ayah atau ibu menderita PJB
c. Kelainan kromosom misalnya syndrome down, trisomy 18 dan
trisomy 13, turner’s syndrome, cri-du-chat syndrome, wolf-
hirshhorn syndrome, DiGeorge syndrome,
d.Sindrom kelainan genetik : Marfan syndrome, Smith-Lemli-Opitz
syndrome, Ellis-van Creveld syndrome, Holt-Oram syndrome,
Mucopolysaccharidoses.
e. Lahir dengan kelainan bawaan lahir
2.6 Manifestasi klinis
Secara umum manifestasi klinis yang muncul pada TGA antara lain:
(emedicine, 2017)
1. Sianosis, bisa ringan sampai berat tergantung dari baik atau tidaknya
percampuran darah
2. Sesak nafas
3. Tidak mau makan/menyusui
4. Pasien dengan TGA biasanya lahir dengan berat badan yang normal
atau lebih dari normal.
5. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena
posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis, sedangkan bising
jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD
atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.

Bila dihubungkan dengan jenis TGA, manifestasi klinis yang paling

utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan
kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.
Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu
pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat
dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan
timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan
selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun.

2.7 Patofisiologi
Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis,
yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior
arteri pulmonalis. Sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri,
terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah vena
sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah
diteruskan ke sirkulasi sistemik, sedang darah dari vena pulmonalis
dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri
pulmonalis dan seterusnya ke paru. Jadi terdapat 2 sirkulasi yang bersifat
paralel sehingga pasien dapat terjadi sesak, sianosis yang berat dan
asidosis metabolik. Pada keadaan ini dapat terjadi cardiac arrest dan
kematian.

Keadaan yang terjadi pada sirkulasi tersebut tidak menjamin kehidupan

pasien kecuali ada percampuran darah dari atrium (melalui defek septum
atrium/ASD atau foramen ovale) atau antara kedua ventrikel (melalui
defek septum ventrikel/VSD), ataupun di arteri besar (melalui duktus
arteriosus).

Shunt pada TGA akan menimbulkan aliran bidirectional. Pada keadaan

TGA + VSD akan menimbulkan R- L shunt saat sistole dan L-R shunt
saat diastole.

Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri pada
TGA + VSD akan menimbulkan aliran paru yang berlebih. Hal ini akan
menigkatkan tekanan hidrostatik kapiler paru sehingga terjadi
penumpukan cairan di kapiler paru. Keadaan ini akan berlanjut sehingga
cairan akan menumpuk di interstisial paru. Adanya cairan pada
interstisial paru akan menambah jarak difusi dan pertukaran gas antara
alveolar paru dan kapiler paru. Klinis dari keadaan ini berupa sesak,
takipnoe, infeksi paru berulang, bronkopneumonia dan oedema paru.

Selain itu, peningkatan aliran ke paru berlebih, ditambah kuatnya tekanan

dari ventrikel kiri, akan menimbulkan kompensasi peningkatan tahanan
paru. Pada keadaan ini akan terjadi pulmonary hypertension. Respon
terhadap keadaan ini dapat terjadi remodelling pembuluh paru sehingga
menjadi pulmonary vascular disease atau keadaan eisenmenger
syndrome. Pada keadaan ini maka kelainan jantung menjadi tidak
mungkin untuk di operasi.

Meskipun adanya VSD menimbulkan shunt yang memungkinkan

percampuran darah yang kaya oksigen dengan darah miskin oksigen.
Keadaan ini akan membuat bayi sesak, takipnoe dan mudah lelah. Hal ini
akan membuat bayi menjadi sulit makan/minum yang akan semakin
berkontribusi terhadap terjadinya kekurangan nutrisi dan gagal tumbuh
kembang pada bayi tersebut.

Adanya TGA + VSD juga membuat ventrikel kanan harus melawan

tahanan sistemik dan aorta (tahanan sistolik) yang kuat. Keadaan ini akan
membuat terjadinya hipertrofi ventrikel kanan dan akhirnya terjadinya
dilatasi ventrikel kanan. Sehingga terjadi manifestasi gagal jantung kanan
berupa peningkatan JVP, oedema palpebra, odema ekstremitas, ascites
dan penurunan urine output

Gambar 7. Aliran darah pada TGA

2.8 Diagnostik
Untuk menegakkan diagnosa TGA, dapat dibantu dengan ditemukannya:
2.8.1 Pemeriksaan fisik
Ditemukan sianotik, berat lahir normal atau besar, dan bunyi
jantung II tunggal.
2.8.2 EKG
Terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel
kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.
2.8.3 Foto Thorak
Terdapat gambaran egg-on-side heart, dan vaskularisasi paru
meningkat

Gambar 8. Foto thorax TGA

2.8.4 Echocardiography
Diagnosis pasti adalah dengan ekokardiografi, akan tampak arteri
pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel
kanan.
2.9 Penatalaksanaan
2.9.1 Penatalaksanaan Medis
2.9.1.1 TGA dengan IVS
a. Pemberian prostaglandin
Kasus TGA merupakan gawat darurat, karenanya sebelum
diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan
untuk memberi prostaglandin untuk menjamin duktus
arteriosus terbuka. Dosis pemberian PGE1 0,01 - 0,05
mcg/kgBB/menit. Sediaan obat 500 mcg/mL
b. Atrial Septostomi
Septostomy adalah prosedur bedah membuat sebuah lubang
kecil di antara atrium atau foramen ovale yang melebar
untuk mengobati dextro-transposisi arteri besar (d-TGA).
Septostomy biasanya dilakukan pada bayi baru lahir yang
berusia dua sampai tiga minggu dan yang dinding
atriumnya masih tipis.

Meskipun penyakit ini sangat mengancam nyawa, bayi

dengan d-TGA mampu menunda efek penuh dalam waktu
singkat karena adanya foramen ovale, yang memungkinkan
darah mengalir dari atrium kiri ke kanan. Namun, ini
biasanya menutup beberapa hari setelah lahir karena fungsi
paru-paru meningkat dan tekanan di atrium kiri lebih tinggi
daripada kanan.

Namun, septostomy tidak menyembuhkan kondisi dan

operasi definitif harus dilakukan di lain waktu. Sambil
menunggu operasi tersebut, bayi biasanya diresepkan
dengan obat-obatan untuk membantu mengatur tekanan
darah dan pernapasan.
Ada dua teknik umum yang digunakan untuk septostomy
atrium: ballon atrial septostomy static dan endovascular
atrial septostomy (prosedur Rashkind).

Ballon atrial septostomy static biasanya dipertimbangkan

jika prosedur Rashkind tidak dapat dilakukan misalnya,
akibat foramen ovale sudah tertutup atau telah gagal. Dalam
kedua prosedur ini, bayi diberikan dengan bius total atau
obat penenang.
a) Prosedur atrial septostomy
Tindakan atrial septostomy, sebuah sayatan dibuat
melalui arteri femoral di kaki atau vena umbilikalis.
Sebuah selubung digunakan untuk memandu kateter
balon, yang dimasukkan ke dalam kulit lalu digulirkan
menuju atrium kanan.

Jika itu adalah endovascular atrial septostomy, kateter

melintasi foramen ovale, di mana balon mengembang
untuk membuat lubang besar dan mencegahnya menutup
sepenuhnya balon akan dikembang-kempiskan beberapa
kali sebelum benar-benar dikempiskan dan dikeluarkan.

Teknik ballon artial septostomy static, lubang di dinding

interatrial dibuat untuk membagi jantung menjadi dua
bagian, menggunakan pisau yang digulirkan bersamaan
dengan kateter. Kemudian, balon digunakan untuk
memperluas lubang.Pisau juga dapat digunakan dalam
septostomy atrial endovascular jika dinding jantung telah
menebal.
 Gambar 9. Manuver rashkind

b) Kemungkinan Komplikasi dan Resiko Septostomy

(1) Reaksi alergi terhadap obat bius, infeksi atau
septikemia, kehilangan darah, dan cedera ringan
hingga serius pada jaringan jantung karena lubang
yang dibuat atau kateter dimasukkan ke jantung.
(2) Dalam beberapa kasus, prosedur ini dapat
menimbulkan masalah jantung lainnya seperti aritmia,
atau kelainan pada irama jantung. Dalam salah satu
penelitian yang dilakukan oleh Institut Nasional untuk
Clinical Excellence (NICE) di Inggris, tiga dari 248
pasien menderita komplikasi akibat prosedur
septostomy meninggal. Sedangkan dalam penelitian
lain, 2-3% pasien meninggal.
c. BT Shunt (Blalock–Thomas–Taussig shunt)
BT shunt adalah suatu prosedur bedah yang digunakan secara
sementara menunggu bayi siap untuk dilakukan bedah korektif.
BT shunt bertujuan mengalirkan darah arteri pulmonal yang kaya
oksigen bercampur dengan aliran sistemik.

Gambar 10. Klasik BT-Shunt

Gambar 11.Modified BT- Shunt

a) Indikasi BT-Shunt
Sebagai tindakan paliatif untuk menunggu bedah korektif
dapat dilakukan pada
(1) Pulmonary Atresia,
(2) Severe Pulmonary Stenosis
(3) Tricuspid Atresia
(4) Severe Fallot's Tetralogy,
 (5) Pada pasien TGA dengan IVS, dapat dilakukan BT-
Shunt untuk menciptakan mixing aliran darah,
karena sifatnya yang sama seperti ductus arteriosus
d. Arterial switch : dapat dilakukan pada TGA + IVS usia < 2
mgg
e. Pulomnary Artery Banding : kateterisasi, bila nilai tekanan
LV <2/3 tekanan RV

2.9.1.2 TGA dengan hipoplasia ventrikel

a.BCPS (Bi-directional Cavo-pulmonary shunt)
BCPS bertujuan untuk menghubungkan vena cava superior
ke cabang kanan arteri pulmonalis dan menutup BT shunt.
BCPS juga disebut sebagai hemifontan atau Bidirectional
Glenn. Prosedur ini akan dilanjutkan dengan Fontan
procedure.

Gambar 12. BPCS

(1) Indikasi BCPS procedure

a) Pada kondisi bayi dengan ventrikel tunggal

1) Rusaknya katup AV (trikuspid atau mitral)
2) Abnormalitas kemampuan pompa jantung
(hypoplastic left heart syndrome or hypoplastic
right heart syndrome)
 3) Penyakit kongenital kompleks, dimana perbaikan
bi-ventrikel tidak dapat dilakukan atau tidak
dianjurkan
4) Pasien TGA dengan RV hipoplasia berat

(2) Kontraindikasi

a) Pulmonary Vascular Resistence yang tinggi

b) Pulmonal Hypertension
c) Pulmonal Stenosis
d) Pulmonary Vascular Disease

b. Fontan Procedure
Fontan adalah tindakan terakhir untuk menghubungkan
bagian vena cava inferior ke arteri pulmonalis kanan.
Seahingga IVC dan SVC terhubung langsung dengan
arteri pulmonalis. Dan sirkulasi sistemik dan sirkulasi
pulmonal di gabung di dalam satu ventrikel.

Gambar 13. Fontan Procedure

 (1) Indikasi Fontan procedure,
Fontan procedure adalah tindakan lanjutan dari BCPS atau
hemifontan, sehingga memiliki inidakasi yang sama
dengan BCPS procedure
a) Pada kondisi bayi dengan ventrikel tunggal
b) Rusaknya katup AV (trikuspid atau mitral)
c) Abnormalitas kemampuan pompa jantung (hypoplastic
left heart syndrome or hypoplastic right heart
syndrome)
d) Penyakit kongenital kompleks, dimana perbaikan bi-
ventrikel tidak dapat dilakukan atau tidak dianjurkan
e) Pasien TGA dengan RV hipoplasia berat

(2) Kontraindikasi Fontan procedure

a) Pulmonary Vascular Resistence yang tinggi
b) Pulmonal Hypertension
c) Pulmonal Stenosis
d) Polmunary Vascular Disease
(3) Syarat ideal untuk tindakan Fontan procedure atau disebut
Choussat’s ten commandments (Herbert, 2010)
a) Umur > 4 tahun
b) Sinus rhythm
c) Normal systemic venous return
d) Volume atrium kanan normal
e) Mean polmunary artery pressure < 15 mmHg
f) Polmunary arteriol resistance < 4 wood units/m2
g) Polmunary artery – aorta ratio > 0,75
h) EF ventrikel kiri> 60 %
i) Katup mitral baik/ kompeten
j) Tidak ada gangguanpada pulmonary artery
2.9.1.3 TGA dengan adanya VSD
a.Pulmonary Artery Banding
Pulmonary Artery Banding adalah prosedur bedah terapi
palliative untuk tahap awal dari bedah korektif PJB.

Gambar 14. Tiga macam penempatan PAB

Tujuan PAB adalah untuk mengurangi aliran paru yang

berlebih dan melindungi pembuluh darah pulmonal dari
hipertrofi dan irreversible pulmonary hypertension. Selain
itu juga dapat sebagai persiapan dan latihan bagi ventrikel
kiri pada pasien dengan d-TGA sebelum dilakukan arterial
switch.
1) Indikasi PAB
Indikasi PAB terbagi atas 2 kelompok besar yaitu :
a) Pasien dengan oversirkulasi pulmonal dengan L-R
shunt yang memerlukan pengurangan aliran darah
paru sebagai bagian dari tahap prosedur repair
definitive.
Multiple muscular VSD yang sulit di repair pada saat
neonate atau memerlukan ventrikulotomy
b) Single atau multiple VSD dengan coarctasio aorta
atau interrupted aortic arch, atau kontraindikasi
terhadap repair primer, BBLR, kondisi ekstrakardiak
mayor dsb.
 c) Single ventricle defect pada neonate (contoh atresia
tricuspid) yang meningkatkan aliran darah paru.
d) Ketidakseimbangan kanal atrioventricular dimana LV
hipoplastik tapi terdapat potensi perbaikan biventrikel
seiring pertumbuhan dan perkembangan.
e) D-TGA dengan stenosis subpulmonic. PAB
digunakan menunggu perkembangan dan
pertumbuhan pasien sebelum dilakukan complete
repair.
2) Pasien TGA yang memerlukan latihan LV sebagai bagian
tahapan prosedur arterial switch
a)Pasien D-TGA yang perlu persiapan LV untuk
dilakukan arterial switch. Persiapan LV dilakukan
karena keterlambatan datang ke tenaga kesehatan
ataupun keterlambatan diagnosis. Umur pasien sudah
lebih 1 bulan. Atau umur pasien sekitar 6-8 minggu
dengan tanda LV deconditioning.
b) Pasien D-TGA perlu persiapan LV untuk arterial switch
setelah sebelumnya menjalani prosedur atrial switch
(prosedur senning ataupun mustard) dan menjadi gagal
RV.
c) Pasien D-TGA dengan VSD besar ataupun multiple
VSD dapat dilakukan PAB sebelum akan dilakukan
definitive repair selanjutnya.
b. Atrial Switch Operation
Atrial switch adalah operasi jantung untuk memperbaiki d-
TGA. Berupa pembuatan atrial baffle untuk mengarahkan
aliran darah masuk ke atrium dengan tujuan memperbaiki
hubungan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik.
 Gambar 15. Atrial Switch Operation

Ada 2 teknik Atrial Switch Operation :

(1) Mustard procedure

Gambar 16. Mustard procedure

(2) Senning procedure,

Gambar 17. Senning Procedure

 Indikasi Atrial Switch Prosedure pada TGA:
(a) Terapi paliatif pada pasien TGA dengan pulmonary
vascular desease karena adanya VSD.
(b) Pada pasien dengan L-TGA yang perlu perbaikan switch
arterial dan venous untuk membentuk ventriculoarterial
concordance atau pada pasien L-TGA dengan stenosis atau
atresia katup pulmonal, atrial switch dikombinasikan
dengan “Rastelli Operation” (atau “Double Switch” atau
“Anatomical Correction”)
(c) Pasien dengan TGA dan lesi kongenital kompleks lainnya
dengan VSD, transposisi hemodinamik, dan severe
pulmonary vascular obstructive disease.Setelah pasien stabil
dan bila diameter arteri pulmonalis dan aorta sebanding
serta tidak terdapat stenosis pulmonal, dapat dilakukan
operasi pertukaran arteri (arterial switch).
Kontraindikasi atrial switch operation:
(a) Pada anomaly yang jarang seperti isolated ventricular
invertion: dimana terjadi atrioventricular discordance
dengan ventriculoarterial concordance.Arterial switch
operation memperbaiki sirkulasi secara fisiologis dan
meninggalkan morfologi LV menyokong sirkulasi sistemik.
Pada kasus ini Atrial Switch Operation menjadi
kontraindikasi karena adanya VA concordance.
c. Arterial Switch Operation
Jatene procedure, arterial switch operation atau arterial switch,
adalah prosedur operasi bedah jantung terbuka untuk
mengkoreksi d-TGA, dipelopori oleh ahli bedah jantung kanada
Willian Mustard dan prosedur ini diberi nama berdasarkan nama
ahli bedah asal Brazil Adib Jatene yang pertama kali berhasil
melakukan prosedur ini.
 Operasi ini mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga
aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari
ventrikel kanan. Kelainan yang lainnya juga dikoreksi sekaligus.
Operasi ini telah dapat dilakukan pada masa neonatus.
Bila terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis kecil,
operasi pertukaran tidak dapat dilakukan. Mungkin perlu
dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan (shunt),
misalnya Blalock-Taussig shunt (BT shunt) atau modifikasinya.
Setelah pasien stabil dan bila diameter arteri pulmonalis dan
aorta sebanding serta tidak terdapat stenosis pulmonal, dapat
dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch)
1) Indikasi Arterial switch
(a)Menjadi prosedur pilihan selama periode neonatal untuk
managemen pasien TGA + VSD ataupun TGA tanpa
VSD
(b)Menjadi terapi paliatif dengan beragam keuntungan yang
signifikan dibanding Palliative Atrial Switch terutama
dalam mencegah late atrial arrhytmias dan baffle
obstruction.
Atrial Switch VS Arterial Switch
(a) Kedua prosedur ini valid dan efektif
(b) Keputusan mengenai teknik yang dipakai tergantung
(c) pengalaman, pilihan dan kemampuan dokter bedahnya.
(Bukhari et al 2004)
 Gambar 18. Arrterial Switch Operation

2.9.2 Penatalaksanaan Keperawatan

2.10.2.1 Pengakajian
a. Keluhan utama
Menanyakan tentang keluhan yang dirasakan oleh pasien
sehingga membutuhkan pertolongan. Keluhan tersebut antara
lain sesak nafas, sianosis, sulit menyusu dan berat badan sulit
naik.
b. Riwayat penyakit sekarang
Menanyakan tentang perjalanan sejak timbul keluhan hingga
pasien meminta pertolongan. Tanyakan adanya keluhan sesak,
kapan keluhan dirasakan, keadaan yang dapat mengurangi atau
memperburuk sesak, adakah usaha mengatasi keluhan sebelum
meminta pertolongan, berhasil atau tidakkah usaha tersebut.
c. Riwayat penyakit dahulu
Menanyakan tentang penyakit yang pernah dialami
sebelumnya. Tanyakan pada pasien atau keluarga tentang obat
yang biasa diminum pada masa lalu.
d. Riwayat keluarga
Menanyakan tentang penyakit yang pernah dialami oleh
keluarga pasien.
e. ADL
1) Aktivitas
Keletihan, malaise, keterbatasan gerak atropi otot,
kontraktur/kelainan pada sendi dan otot, dispneu pada
aktivitas dan istirahat.
2) Kardiovaskuler
Riwayat gagal jantung, masalah tekanan darah, nadi,
pengisian kapiler, warna kulit pucat/sianosis.
3) Pernafasan
Dispneu, penyakit pernafasan kronis, peningkatan frekuensi
pernafasan, nafas sesak, bunyi nafas bersih atau mengi,
sputum bersih atau merah muda.
4) Integritas ego
Faktor stres akut/kronik seperti takut lingkungan asing,
kecemasan, kurang kontak, gelisah dan fokus pada diri
sendiri.
5) Nutrisi
Nyeri/kenyamanan, penurunan berat badan, kekeringan
pada membran mukosa, dehidrasi, kesulitan mengunyah,
mual, anoreksi. Kulit kering/ berkeringat, dan penurunan
turgor kulit.
6) Adanya nyeri yang dirasakan, lokasi, kualitas nyeri. Wajah
meringis, merintih, kehilangan kontak mata.
7) Higiene
Ketergantungan pada orang lain, berbagai kesulitan untuk
melaksanakan aktivitas perawatan pribadi.
f. Pemeriksaan Fisik
1) Sistem kardiovaskuler
Pada pasien post operasi, pengkajian sistem kardiovaskuler
ditujukan untuk menilai cardiac output yang adekuat, dapat
dinilai dari:
a) Tekanan darah baik arteri ataupun manual
b) Heart rate (frekuensi dari gambaran EKG)
c) Pulmonal arteri pressure
d) Central venous pressure
e) Suhu tubuh central atau perifer
f) Produksi urin (0,5-1 cc/kg/jam)
g) Warna kulit, mukosa, bibir, konjungtiva dan adanya
edema
h) Penggunaan inotropik dan sedasi
i) Perfusi perifer
2) Sistem respirasi
a) Auskultasi suara nafas di kedua lapang paru
b) Kaji frekuensi nafas, pergerakan dada, benntuk dada,
cuping hidung
c) Pastikan kedalaman ETT, fiksasi di bibir
d) Pastikan humidifikasi berfungsi dengan baik
e) Kaji warna kulit, respon nafas, saturasi oksigen
f) Cek analisa gas darah dan elektrolit setelah 25-35 menit
pasien terpasang ventilator (memonitor adanya
hipoksemia dan gangguan asam basa serta elektrolit)
3) Sistem urologi
a) Monitor hasil laboratorium, ureum, blood urea nitrogen,
creatinin ( pe dan post op)
b) Monitor urin output tiap jam (monitor jumlah, warna,
dan kepekatan)
c) Monitor cairan yang keluar baik produksi urin meupun
produksi drainage
 d) Monitor cairan yang masuk (cairan pemeliharaan, obat-
obatan, flushing, cairan kristaloid, koloid dan transfusi
darah)
e) Kaji adanya riwayat CRF/CKD
f) Total cairan maintenance post operasi jantung
4) Sistem neurologi
a) Monitor tingkat kesadaran
b) Nilai pupil (ukuran dan reflex cahaya)
c) Monitor pergerakan ekstremitas
d) Monitor kemampuan verbal dan non verbal
e) Kaji riwayat stroke, epilepsi/kejang
5) Sistem gastrointestinal
a) Auskultasi bising usus
b) Palpasi abdomen (datar, supel, distensi)
c) Biarkan NGT terbuka dan cairan mengalir secara pasif
d) Kolaborasi dengan tim medis jika cairan berwarna hitam,
merah dan kental.
6) Sistem integumen
Turgor kulit pasien, temperatur dan warna kulit, keadaan
kulit, keluhan gatal. Adanya bekas luka atau kelainan.
Kondisi kulit di area insersi alat invasif, pembengkakan dan
kemerahan. Keadaan tekstur rambut dan kebersihan.
7) Sistem muskuloskeletal
Kemampuan pergerakan tangan dan kaki, adanya
kelemahan atau parestesia. Riwayat fraktur, kelaianan
bentuk tulang, dan sendi. Keadaan tonus otot dan kekuatan
keempat ekstremitas.
8) Psikososial
Kebutuhan spiritual, kemampuan toleransi aktifitas pasien
untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari. Perasaan pasien
tentang kondisinya saat ini, kemungkinan ansietas, menolak
ansietas, menolak dan marah dengan kondisinya serta
 keterlibatan keluarga dalam perawatan pasien. Aktifitas
sehari-hari yang biasa dilakukan klien dan rutinitas
berolahraga atau sosialisasi.
9) Status nutrisi
Kebiasaan makan tiap hari, selera nafsu makan, makanan
kesukaan. Adakah riwayat alergi, pantangan atau diet
khusus. Selama dirawat di rumah sakit adakah perubahan
pola dan porsi makan atau penggunaan alat bantu.
g.Pemeriksaan penunjang
1) Laboratorium
a) Hematologi (Hb, Ht, leukosit, trombosit)
b) Analisa gas darah
c) Elektrolit (Na, K, Cl, Ca, Mg)
d) Fungsi ginjal (ureum, BUN, kreatinin)
e) Koagulasi ( PT, APTT, TT, Fibrinogen)
2) Elektrokardiogram
Mengidentifikasi ada atau tidaknya aritmia
3) Foto thorax
Untuk melihat posisi alat-alat yang terpasang seperti ETT,
CVP, NGT, selang WSD, pacemaker wire TPM. Juga untuk
melihat kelainan jantung dan paru seperti pembesaran
jantung, tamponade, edema paru, pneumothorax,
hematothorax.
4) Echocardiografi
Untuk mengevaluasi hasil operasi dan menilai fungsi
jantung dan nilai hemodinamik.
2.10.2.2 Diagnosa keperawatan
Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik yang dilakukan pada pasien
TGA yang dilakukan arterial switch operation (ASO), maka
dirumuskan diagnosa keperawatan yang dapat muncul pada
pasien adalah sebagai berikut:
1) Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan
preload, afterload dan kontraktilitas
2) Nyeri akut berhubungan dengan trauma operasi, agen cedera
fisik
3) Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan dengan
akumulasi sputum
4) Risiko gangguan keseimbangan caiaran dan elektrolit
berhubungan dengan diuresis osmosis atau perdarahan
5) Risiko perdarahan berhubungan dengan komplikasi
pembedahan
6) Risiko gangguan perfusi ginjal berhubungan dengan
berkurangnya curah jantung, hemolisis atau terapi obat
vasopressor
7) Gangguan irama jantung berhubungan dengan penurunan
fungsi miokard, imbalance elektrolit
8) Risiko infeksi berhubungan dengan terpasang alat-alat
invasif, luka operasi