BAGIAN ILMU KARDIOVASKULER REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN OKTOBER 2018

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

OBSTRUCTION VENOUS RETURN

(SINDROM VENA CAVA SUPERIOR)

Oleh:
Rahmat Arbiansyah Hasan

Pembimbing Supervisor:
dr. Sumarni, Sp.JP, FIHA

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU KEDOKTERAN KARDIOVASKULER

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

MAKASSAR

2018
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : Rahmat Arbiansyah Hasan

NIM : 11120172116

Judul Referat : Obstruction Venous Return

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian

Kardiovaskular Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia.

Makassar, Oktober 2018

Mengetahui,

Supervisor Pembimbing

dr. Sumarni, Sp.JP, FIHA

2
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL.......................................................................................... 1
HALAMAN PENGESAHAN ............................................................................. 2
DAFTAR ISI ....................................................................................................... 3
PENDAHULUAN .............................................................................................. 4
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi .............................................................................................. 5
2.2 Anatomi dan Fisiologi ....................................................................... 5
2.3 Patogenesis ........................................................................................ 6
2.4 Manifestasi Klinis ............................................................................. 7
2.4 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 9
2.5 Penatalaksanaan .............................................................................. 11
2.6 Prognosis ......................................................................................... 13
KESIMPULAN ................................................................................................ 14
DAFTAR PUSTAKA ....................................................................................... 15

3
 PENDAHULUAN

Vena Cava Superior Syndrome (VCSS) merupakan obstruksi langsung dari

vena kava superior oleh keganasan seperti kompresi vena kava superior akibat
tumor lobus kanan atau timoma dan / atau mediastinum limfadenopati.1 Sindrom
vena Kava superior muncul bila terjadi gangguan aliran oleh berbagai sebab, di
antaranya tumor paru dan tumor mediastinum. Gangguan ini pada penderita
kanker paru muncul akibat penekanan atau invasi massa ke vena cava superior,
sehingga menimbulkan gejala sindrom vena kava superior (SVKS). Vena cava
superior syndrome berkaitan dengan keganasan, saat ini lebih dari 90% pasien
dengan sindrom vena cava memiliki keganasan terkait sebagai penyebabnya. 1
Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan
foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan
ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas
berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan.2

William Hunter pertama kali memperkenalkan sindrom ini tahun 1757

pada pasien dengan aneurisma aorta karena penyakit sifilis. Kemudian Tahun
1954, schecter mengumpulkan data mengenai pasien dengan sindrom vena cava
superior sebanyak 274 kasus, dimana 40% dari mereka mengalami sifilis
aneurisma atau mediastinitis TBC, tetapi akhir – akhir ini penyakit tersebut tidak
banyak menyebabkan obstruksi vena cava superior. Kanker paru merupakan
penyakit dasar (kira – kira 70%) yang paling banyak mendasari terjadinya
Sindrom vena cava superior. SVCS merupakan oklusi yang parsial dari vena cava
superior. Hal ini menyebabkan gangguan aliran darah yang lewat ke vana cava
superior. SVCS juga sering disebut sebagai sindrom mediastinum superior atau
obstruksi vena cava superior.3

4
 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Sindrom vena cava superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran

pembuluh darah vena yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju
ke jantung1 dan juga yang di akibatkan oleh obstruksi parsial maupun
obtruksi total aliran darah melalui vena cava superior, penghambatan
aliran darah ini (oklusis) melewati vena cava superior sehingga
menyebabkan sindrom vena cava superior . Obstruksi ini paling sering
disebabkan oleh pembentukan thrombus maupun infiltrasi tumor pada
dinding pembuluh darah dan bisa menjadi suatu keadaan kegawat
daruratan. 4

2.2 ANATOMI DAN FISIOLOGI

gambar 1. Anatomi vena cava superior

Normalnya vena cava superior panjangnya 6 – 8 cm dan

diameternya 1-2 cm. Vena ini terbentuk dari pertemuan antara vena
inominata kanan dan kiri dan posisinya terletak ditengah – tengah

5
 mediastinum, di kanan aorta dan didepan trakea. Bagian inferior vena cava
superior berdekatan dengan pericardial sepanjang 2 – 3 cm, dimana vena
azygos berada di bagian posteriornya dan berdekatan dengan kolumna
vertebra. Berjalan dianterior menyilang bronkus dan masuk dinding
posterior dari vena cava superior diatas batas pericardial, beberapa
centimeter diatas atrium kanan.1,6.

Terdapat 8 prinsip jalur kolateral dalam aliran sistem vena thorak

antara lain Paravertebral, azigos–hemiazigos, mamaria interna, thoraks
lateral, jugularis anterior, thyroidal, thymus, vena pericardiophrenic. Setiap
sistem terhubung dalam suatu jaringan yang rumit untuk menyediakan
sejumlah variasi aliran yang dapat mengalir dari setiap system vena,
tergantung situasi. Munculnya vena cava superior syndrome tergantung
pola anatomis dan kompensasi yang timbul akibat proses patologis yang
timbul8. Lokasi obstruksi, luasnya proses patologis yang terjadi, adanya
jalur dan kemampuan jalur vena dalam mengadaptasi aliran darah yang
berlebih menentukan tingkat keganasan dari sindrom.1,6

2.3 PATOFISIOLOGI
Vena cava superior merupakan pembuluh darah yang besar yang
menerima darah dari kepala, leher dan ekstremitas atas dan bagian thorak
atas. Vena cava superior teletak di tengah–tengah mediastinum dan
dikelilingi oleh struktur yang sangat rapuh seperti sternum, trakea, bronkus
kanan, aorta, arteri pulmonalis dan limfonodus parahiler dan paratrakea.
Vena cava superior terbentang dari hubungan antara vena inominata kanan
dan kiri menuju ke atrium kanan, panjangnya mencapai 6 – 8 cm. Dengan
dinding yang tipis dan tekanan yang lemah.1,9 Dengan dinding yang tipis
dan tekanan intravaskular yang lemah. Dinding pembuluh darah vena cava
superior ini sangat mudah tertekan karena vena ini melintang di daerah
mediastinum yang di kelilingi oleh struktur organ yang keras sehingga
mudah untuk menekan vena5. Dasar patogenesis dari sindrom vena cava
superior adalah akibat dari obstruksi aliran darah, baik itu karena faktro

6
 intrinsic maupun ekstrinsik. Untuk faktor intrinsic sangat jarang ditemui
disebabkan karena adanya thrombus pada pembuluh darah yang
mengakibatkan penyempitan, dan untuk faktor ekstrinsik karena adanya
desakan seperti massa tumor dari area mediastinum sehingga menekan
vena cava superior dan mengakibatkan resistensi vascular meningkat dan
penurunan volume aliran balik vena.9 Tekanan darah pada vena cava
superior dapat meningkat secara konsisten dengan cepat, yang dapat
mengakibatkan edema intertisial dan aliran balik kolateral.1,9,14
Gambar 2. Patofisiologi vena cava superior syndrome

2.4 MANIFESTASI KLINIS

Sindrom Vena Cava Superior (SVCS) adalah sekempulan gejala

yang di akibatkan oleh penyempitan vena cava superior yang biasanyan
berkembang secara perlahan.7

Berat ringannya gejala yang ditunjukkan tergantung pada (1)

derajat edema, yang diakibatkan oleh derajat keluarnya cairan pada
tekanan tinggi menuju jaringan ikat terdekatnya (muka, leher, ekstremitas

7
superior, thoraks superior, dan otak) dan (2) kecepatan perkembangan
vena-vena kolateral, yang dapat berujung pada distensi vena-vena
superficial pada dinding thoraks untuk mengembalikan aliran balik vena.2
Hal-hal tersebut yang dapat menyebabkan timbulnya edema serebral
dengan peningkatan tekanan intrakranial, edema laring dengan obstruksi
jalan napas, dan kompensasi hemodinamik, yang menyebabkan SVCS
termasuk ke dalam kegawatdaruratan onkologi.10,12 Sedangkan gejala yang
dijumpai pada pasien adalah sakit kepala, sesak , batuk , sesak pada posisi
tidur, dan sulit menelan sebagai akibat dari obstruksi aliran darah yang
melewati vena cava superior menuju atrium kanan.14
Gambar 3. Pelebaran vena di dada

 Gejala yang sering dijumpai11

─ Dispneu
─ Pembengkakan leher dan wajah
─ Sakit kepala
─ Pembengkakan badan dan ekstremitas atas
─ Batuk
─ Disfagia
 Tanda yang sering dijumpai12
─ Thoracic vein distension 65%
─ Neck vein distension 55%
─ Tacipneu
─ Plethora 15%

8
 ─ Facial / conjunctival oedema 55%
─ Central / Peripheral cyanosis 15%
─ Arm oedema 10%
─ Vocal cord paresis 3%
─ Horner’s Syndrome 3%

2.5 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis vena

cava superior syndrome dan menemukan sumbatan pada vena cava
superior antara lain :

1. USG
Pemeriksaan USG sangat bernilai dalam menilai keadaan dari vena
jugularis, subclavia, dan vena aksilaris sangat aman cepat dan bersifat
non invasive. Sebagai screning awal untuk mengevaluasi adanya
obstruksi patologis, pengukuran aliran Doppler sangat mudah dan
akurat tetapi dibatasi oleh ketidakmampuan untuk melihat vena
intratorak secara adekuat.1
2. Radionuclide Venography
Nuclear scientigraphy merupakan metode yang noninvasive dan
relative akurat dalam melihat gambaran system vena, gambaran yang
dihasilkan tidak sebaik gambaran pada kontras venografi yang dapat melihat
anatomis vena dengan jelas. Tetapi technetium-99m Computed Tomography
and Magnetic Resonance Imaging (CT/MRI) CT-scan menyediakan
informasi yang banyak tentang kejadian SVCS ,CT-scan memperlihatkan
secara detail anatomis dari thorak, termasuk tumor yang terletak proksimal
dari vena cava superior, jantung, trakea dan struktur mayor lainnya,
memperlihatkan oklusi vena cava, termasuk trombosis “kolateral loop” dari
hubungan vena intratorak.

9
 Kompresi vena cava superior yang berhubungan dengan derajad
keganasan yang bermanifestasi pada gejala klinis yang muncul dibagi
menjadi 5 kategori antara lain :
a. Tipe Ia merupakan penyempitan vena cava superior yang sedang tanpa
aliran kolateral atau peningkatan ukuran vena azigos
b. Tipe Ib merupakan penyempitan vena cava superior yang berat dengan
aliran retrograde ke vena azigos.
c. Tipe II merupakan obstruksi vena cava superior diatas lengkung azigos
dengan aliran retrograde ke vena torakal, vertebral,dan vena perifer
lainnya.
d. Tipe III merupakan obstruksi vena cava superior dibawah lengkung
azigos dengan aliran retrograde melewati lengkung azigos ke vena cava
inferior.
e. Tipe IV merupakan obtruksi vena cava superior pada lengkung azigos
dengan peningkatan aliran kolateral yang multiple dan tidak terlihatnya
vena azigos.
Gambaran radioopaque dari vena kolateral torak oleh CT scan
sering merupakan suatu vena cava superior syndrome, tetapi gambaran
radioopaque pada saluran subkutaneous torak anterior merupakan indikator
yang paling baik terhadap adanya oklusi vena cava superior.

Gambar 4. Gambaran radiologi sindrom vena cava superior

10
 3. Contrast Venography
Venacavography merupakan prosedur yang penting ketika akan
dilakukan intervensi bedah pada pasien. Pemeriksaan ini mampu
mengetahui lokasi yang tepat dan derajad obstruksi dari vena cava, letak
pembuluh darah besar yang mengalami sumbatan, derajad yang
berhubungan dengan trombosis dan adanya kolateralisasi, yang merupakan
informasi yang penting untuk perencanaan operasi, venography dapat
dilakukan dengan menggunakan injeksi vena antekubital bilateral atau
dengan injeksi kateter konvensional, tergantung sumbatan yang terjadi.1

2.6 PENATALAKSANAAN

Dalam beberapa kasus SVCS mungkin mengancam nyawa dan

membutuhkan pengobatan darurat. Sehingga tegantung pada derajat dari
vena cava superior syndrome, penyebab dari obstruksi, tipe histologi dari
tumor. Penatalaksanaan vena cava superior syndrome ada 2 yaitu
penanganan medis dan penanganan pembedahan.1 Tujuan dari penanganan
dengan penatalaksanaan medis vena cava superior syndrome adalah
menurunkan gejala dan penanganan penyakit primer yang ada15. Pasien
dengan vena cava superior syndrome sering mendapatkan gejala klinis
dengan penanganan medis seperti meninggikan posisi kepala dan
pemberian suplement oksigen, tindakan emergensi diindikasikan pada
pasien dengan odema otak, penurunan COP (Cardiac Output) atau odema
saluran pernafasan atas. Kortikosterosid dan diuretik sering digunakan
untuk menangani odema yang terjadi, walaupun masih dipertanyakan.
Radioterapi juga dilakukan sebagai penanganan standar pada kebanyakan
pasien dengan vena cava superior syndrome. Radioterapi ini dilakukan
sebagai penanganan awal jika diagnosis histologis tidak dapat ditegakkan
dan klinis pasien sangat buruk, namun beberapa pendapat mengatakan

11
 sangat jarang membutuhkan tindakan emergensi pada pasien dengan
obstruksi vena cava superior syndrome tanpa diagnosa yang spesifik.1,12
1. Radioterapi
Radioterapi sudah sejak lama menjadi pengobatan pada sindrom
vena cava superior, walaupun penggunaan radioterapi pada pasien dengan
vena cava superior syndrome tidak menunjukan hasil yang memuaskan.
Dalam studi yang melibatkan pasien dengan vena cava superior syndrome
dan SCLC pasien tidak mendapatkan keutungan dengan radioterapi, tetapi
pada pasien dengan vena cava superior syndrome dan NSCLC pasien
radioterapi memegang peranan penting, dosis yang dianjurkan adalah 300
– 400 Gy sebanyak 2-4 seri, namun waktu, dosis dan jumlah dari
radioterapi untuk vena cava superior syndrome masih belum pasti, dan
tidak ada bukti klinis yang dapat menentukan jumlah dosis yang
diperlukan untuk menimbulkan respon klinis pada pasien dengan vena
cava superior syndrome. Secara umum pada NSCLC total dosis yang
digunakan adalah 60 GY, dimana dosis pada limfoma dan neoplasma yang
radiosensitif dosis yang sering dipakai adalah 20 – 40 Gy. Dosis dari
radioterapi dapat sangat bervariasi tidak hanya tergantung jenis histologi
dari tumor, tetapi juga apakah dikombinasi dengan kemoterapi atau tidak
dan apakah terapinya paliatif atau kuratif.1,12.
2. Kemoterapi
Pada pasien dengan vena cava superior syndrome yang disebabkan
oleh tumor yang bersifat kemosensitif seperti limfoma atau SCLC,
kemoterapi dapat digunakan sebagai terapi primer atau dikombinasi
dengan radioterapi, dalam kemoterapi histologis dari kanker sendiri harus
sudah tegak, dalam dekade terakhir, perkembangan dengan terapi
kombinasi telah digunakan untuk pasien vena cava superior syndrome
dengan SCLC.1
3. Trombolisis
Vena cava superior syndrome terjadi ketika pembekuan terjadi
pada sebagian sumbatan vena. Trombolisis adalah cara yang digunakan

12
 untuk menghancurkan bekuan darah yag dikenal dengan teknik
trombektomi. Trombektomi adalah pembedahan untuk memindahkan
bekuan darah atau menggunakan alat yang dimasukkan kedalam vena
untuk memindahkan bekuan darah.13
4. Operatif
Tindakan pembedahan ada 2 yaitu bypass vena cava superior dan
pemasangan stent, tindakan ini berguna pada pasien dengan terapi paliatif,
dalam hal ini tindakan bedah ini diambil jika terapi radiasi dan kemoterapi
gagal dikerjakan.1,13.

Gambar 5. Managemen penanganan SVCS

2.7 PROGNOSIS

Prognosis dari vena cava superior syndrome sangat tergantung

dari penyakit yang mendasarinnya. Untuk pasien yang berpotensi dapat
disembuhkan berdasarkan stadium dan diagnosisnya harus dilakukan
semua upaya pengobatan untuk hasil yang kebih baik. Dan untuk paisen
SVCS lama yang sudah memakai stent dapat beresiko terjadi komplikasi
stent yang mematikan namun jarang di temui.12

13
 KESIMPULAN

Sindrom vena cava superior sangat jarang terjadi, namun sindrom tersebut
dapat menjadi kegawatdaruratan onkologi yang membahayakan nyawa pasien.
Tanda dan gejala SVCS merupakan hal yang penting dikenali oleh klinisi
terutama pada praktik layanan primer karena penegakan diagnosis yang akurat
dan manajemen yang agresif terhadap penyakit penyebab SVCS (tumor atau
gumpalan) harus secepat mungkin sehingga pasien dapat memperoleh penanganan
yang baik.

Lebih dari 95% dari semua kasus vena cava superior syndrome melibatkan
kanker pada thorax bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom
vena cava superior adalah kanker paru. Penanganan vena cava superior syndrome
tegantung pada derajad dari SVCS, penyebab dari obstruksi, tipe hitologi dari
tumor. Penatalaksanaan vena cava superior syndrome ada 2 yaitu penanganan
medis dan penanganan pembedahan. Prognosis dari vena cava superior syndrome
sangat tergantung dari penyakit yang mendasarinnya.

14
 DAFTAR PUSTAKA

1. Wulandari, Ida. Vena Cava Superior Syndrome. Universitas Muhamadiyah

Surakarta, bagian Pulmonology dan Respirasi. 2010.

2. Tim kelompok kerja PDPI. Tumor mediastinum. Pedoman diagnosis &

penatalaksanaan di Indonesia,2003.
3. Chair, Malikul. Amin, Zulkifli. dkk. Karakteristik dan Kesintasan 90 Hari
Pasien Sindrom Vena Kava Superior di Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo dan Rumah Sakit Kanker Dharmais. departemen ilmu
penyakit dalam FKUI/RSCM, Jakarta. indonesian journal of chest, 2014.

4. Seligson, MT. Surowiec, SM. Superior Vena Cava Syndrome. treasure

island (FL): StatPearls Publishing; 2018
(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430685)

5. Beeson, S Michael, MD, MBA, FACEP. 2010. Superior Vena Cava

Syndrome. Northeastern Ohio College Universitas Kedokteran dan
Fakultas Farmasi. www.emedicine.medscape.com.

6. Syahruddin, Elisna. Sindrom Vena Kava Superior. departemen

pulmonologi dan ilmu kedokteran respirasi FKUI-RS PERSAHABATAN,
Jakarta. 2015.

7. ASCO (American Society of Clinical Oncology)

(http://www.cancer.net/superiorvenacavasyndrome), 2018.

8. Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schumann C, Stammberger U, Bugalho A,

et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care.
2011.

9. Puma F , Vanucci J. Superior vena cava syndrome. Dalam Thoracic

Surgery. Paulo Cardoso (Ed.). InTech; 2012.

10. Mustofa, Syadzili. Mardhiah, Idzni. Sindrom Vena Cava Superior pada
Pasien dengan Tumor Mediastinum, fakultas kedokteran Universitas
Lampung. 2017

15
11. St Elizabeth Hospice. Superior Vena Cava Obstruction.
www.stelizabethhospice.org.uk.

12. Straka, Christoper. Ying, James. et al. Review of Evolving Etiologies,

Implications and Treatment strategies for the Superior Vena Cava
Syndrome. Springerplus journal. 2016

13. Deutzy, Irzy. Vena Cava Superior Syndrome. Fakultas Kedokteran,

Universitas YARSI. 2011.

14. Kinnard, Ellain. Superior Vena Cava Syndrome in the Cancer Patient: A
Case Study. licking memorial health system, ohio. 2012

15. Mishra, Pragnyadipta. Rajini Kausalya. SUPERIOR VENA CAVA

SYNDROME: STILL A MEDICAL DILEMMA. mediccal dilemma. 2010.

16