Labioskizis dan Labiopalatoskizis

1.1 Definisi
1) Labioskizis yaitu kelainan bawaan berupa bibir belah atau bimbing sumbing
akibat kegagalan proses penutupan maxila dan premaxila selama masa embrio.
Pada bayi dengan labioskizis bisa menghisap dot dengan baik asal dot nya
diletakkan dibibir tidak sumbing (Dwienda, maita, Saputri, & Yoviana, 2014).
2) Labiopalatoskizis yaitu kelainan bawaan berupa bibir palatum (langit-langit)
sumbing, akibat dari kegagalan proses penutupan maxila dan premaxila selama
embrio. Kelainan ini di duga terjadi akibat infeksi virus yang diterima ibu pada
kehamilan trimester 1 tepatnya minggu ke-7 sampai ke-12. Bila pada bayi palatum
bayi akan kesukaran minum, walaupun bayi dapat menghisap tetapi berbahaya
tersedak mengancam. Bayi dengan kelainan bawaan ini akan mengalami
gangguan pertumbuhan karena sering menderita infeksi saluran pernafasan
aspirasi. (Dwienda, maita, Saputri, & Yoviana, 2014)
1.2 Etiologi
1) Belum diketahui secara jelas
2) Bisa terjadi akibat kelainan kromosom
3) Mutasi genetik
4) Tosikosis selama kehamilan
5) Kejadian labioskizis terjadi dengan perbandingan laki-laki dengan perempuan
= 6:4. Penutupan maxila 3 sampai 4 bulan
6) Palatozkizis terjadi lebih sering ditemukan pada perempuan(karena penyatuan
palatum pada fetus perempuan lebih lambat beberapa minggu)

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:3

a. Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam
hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi
asam folat, vitamin C, dan Zn)
b. Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
c. Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.
d. Faktor genetik
Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak
terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah
menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
1.3 Diagnosis
Pemeriksaan fisik pada bayi baru lahir ditemukan celah pada bibir, langit-langit,
bibir dan langit-langit.

Gambar 2. Bayi dengan kelainan labioskizis dan labiopalatoskizis beserta hasil

perbaikannya.

1.4 Penatalaksanaan
Idealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh “team labiopalatoschisis”
yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa,
dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan perawat spesialis. Perawatan dan dukungan
pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti
tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada
saat usia anak 3 bulan. Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu:3
1. Tahap sebelum operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi
menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari
keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan
yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10
pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10
minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang
harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi
tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus
dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah
yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau
terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot
dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum
dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau
tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang
 terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan
plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi
tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan
menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan
lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat
operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat
tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai
waktu operasi tiba.
2. Tahap sewaktu operasi
Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan
adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya
bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir
sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat
pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi
pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah
terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap
menjadikurangsempurna.

Gambar 3. Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah

pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D)
bagian atas bibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai kebawah untuk
menutup celah secara keseluruhan.
 Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan
mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.
Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan
speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara
tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada
mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi
juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiogenatopalatoschizis,
koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan
dokter gigi ahli ortodonsi.
3. Tahap setelah operasi.
Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung
dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang
menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah
operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap
menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.
Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas
usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika
saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu
seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan
speech terapi pun tidak banyak bermanfaat.

Gambar 4. Sebelum dan sesudah tindakan operasi.

 A. Bibir sumbing dan celah palatum B. celah yang telah diperbaiki

Gambar 6. Celah palatum dan celah palatum yang telah diperbaiki

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/
disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi
saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara
signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80%
anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalahmasalah berbicara pada
anak labioschisis.3
Asuhan :

1. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga

2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat
ini adalah member makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang
adekuat sampai pembedahan yang dilakukan
3. Jika bayi memiliki bayi sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi
berupaya menyusu :
  Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang
membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu
minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan.
 Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,
berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan
alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
4. Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan
metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir)
Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan,
rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan
untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut.

Atresia Esofagus
1.1 Definisi
Atresia esofagus adalah kelainan kongenital dimana segmen atas esofagus
berakhir dalam pounch buntu. Fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital
dimana struktur embrionik gagal untuk membagi menjadi esofagus dan trakea
yang terpisah, menyebabkan suatu celah (fistula) diantara dua struktur. Walaupun
atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus mungkin terjadi secara terpisah
keduanya sering terjadi bersamaan, dengan segemen atas esofagus berakhir pada
pounch buntu dan segmen tersebut tepat diatas lambung menghubungkan ke
trakea. Kadang-kadang esofagus berhubungan langsung dengan trakea sehingga
makanan langsung mengalir ke paru-paru. (hamilton, 1995)
1.2 Etiologi
1) Faktor obat : salah satu obat yang dapat menimbulkan kelainan kongenital
yaitu thali domine
2) Faktor radiasi : radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat
menimbulkan kelainan kongenital pada janin yang dapat menimbulkan mutasi
pada gen.
3) Faktor gizi
4) Deferensasi usus depan yang tidak sempurna dan memisahkan dari masing-
masing menjadi esofagus dan trakea
5) Perkembangan sel endotel yang lengkap sehingga menyebabkan terjadinya
atresia
 6) Perlengkapan dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga terjadi
fistula trakea esofagus
7) Tumor esofagus
8) Kehamilan dengan hidramnion
9) Bayi lahir prematur
1.3 penatalaksana pada atresia esofagus
a. tindakan sebelum operasi
atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk
bayi baru lahir mulai umur 1 hari antara lain:
1) cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.
2) Pemberian antibiotik broad spectrum secara intra vena.
3) Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan incubator, spine
dengan posisi fowler, kepala diangakat sekitar 45º
4) NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin
5) Monitor vital signs
b. Tindakan selama operasi
Pada umumnya operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai hal
yang darurat. Tetapi kecuali bila bayi prematur dengan gangguan respiratorik
yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernafasan yang keluar
melalui distal vistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan
mengganggu fungsi pernafasan.
Pada keadaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan
melakukan ligasi terhadap fistula trakeaesofageal dan menunda tindakan
thoratocomi sampai masalah gangguan respiratorik pada bayi benar-benar
teratasi.
Operasi dilaksanakan thoratocomi, dimana fistula ditutup dengan cara diikat
dan dijahit kemudian dibuat anatstomisis esophgeal antara kedua ujung
proksimal dan distal dan esofagus.
c. Tindakan setelah operasi
Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara
rutin selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu
dalam dan mengani bekas operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan
kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian
makanan.
Pemberian minum baik oral/enteral merupakan kontarindikasi mutlak untuk
bayi ini. Bayi sebaiknya ditidurkan dengan posisi “prone/telungkup, dengan
posisi kepala 30º lebih tinggi. Dilakukan penghisapan lendir secara berkala,
sebaiknya dipasang sonde nasogastric untuk mengsongkan the blind-end
pouch. Bila perlu bayi diberikan dot agar tidak gelisah atau menangis
berkepanjangan. (Dwienda, maita, Saputri, & Yoviana, 2014)