Uyuyuyu

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : Miranty Sasmita

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H. ADAM MALIK MEDAN NIM : 130100262
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang

Coats’ disease adalah kelainan kongenital dari perkembangan
pembuluh darah retina yang ditandai dengan kelemahan endotel pembuluh
darah retina dan bila berlanjut dapat mengakibatkan degenerasi pembuluh
darah retina, aneurisma, teleangiektasis, eksudasi subretina dan lepasnya
lapisan retina (retinal detachment).1,2
Angka insiden dan prevalensi dari Coats’ disease tidak diketahui
secara pasti. Kelainan ini bersifat unilateral dan lebih sering dialami oleh laki-
laki sekitar 70-90% dibandingkan perempuan. Dua pertiga kasus biasanya
muncul pada anak-anak sebelum berumur 10 tahun. Coats’ disease juga
dijumpai pada pasien dewasa usia > 30 tahun atau lebih.3 Berdasarkan
penelitian Irawati dkk di RS Mata Cicendo Bandung pada tahun 2014,
didapati pasien anak-anak dibawah umur 18 tahun dengan rerata 11-15 tahun,
50% dari 34 orang pasien anak-anak mengalami retinal detachment yang
disebabkan eksudatif dari Coats’ disease.4
Penyebab pasti dari Coats’ disease belum diketahui sampai saat ini,
namun terdapat dugaan bahwa penyebabnya adalah kelainan primer dari
vaskular retina terutama di perifer. Manifestasi klinis kelainan ini dapat
berupa penurunan ketajaman penglihatan, leukocorea, dan strabismus.
Kelainan ini diatas 25% bersifat asimtomatik dan biasanya kelainan
ditemukan dalam pemeriksaan rutin oftalmologi. Pemeriksaan segmen
anterior sebagian besar tidak menunjukkan adanya kelainan. Shields
mengklasifikasikan kelainan segmen posterior menjadi 5 stadium yaitu
stadium pertama hanya berupa teleangiektasis, stadium kedua terdapat
teleangiektasis dan eksudat, stadium ketiga terdapat ablatio retina eksudatif,
1
PAPER
stadium keempat terdapat ablatio retina total dan glaukoma sekunder, dan
stadium kelima merupakan stadium akhir dari Coats’ disease.5
Diagnosis Coats’ disease ditegakkan berdasarkan anamnesis,
manifestasi klinis, pemeriksaan dengan biomikroskopi, oftalmoskop direk
dan indirek. Funduskopi memperlihatkan gambaran teleangiektasis pembuluh
darah retina yang disertai adanya eksudasi. Pemeriksaan penunjang yang
dilakukan antara lain berupa fluoresin angiografi intravena, ultrasonografi,
CT-scan, MRI, dan analisis cairan subretina.3,5,6
Penatalaksanaan Coats’ disease bertujuan untuk mengurangi
terjadinya eksudasi pada retina. Tehnik yang dapat dilakukan adalah dengan
cryoablation, argon laser fotokoagulasi, xenon fotokoagulasi, dan drainase
cairan subretina.3,5,6
Penderita dengan penyakit Coats’ disease sering didiagnosis dengan
retinoblastoma, padahal penatalaksanaan kedua penyakit tersebut sangat
berbeda. Oleh karena itu pengetahuan tentang gambaran klinik, penegakan
diagnosis dan penatalaksanaan Coats’ disease harus dapat lebih dipahami
untuk menghindari kesalahan diagnosis dan terapi dengan penyakit lain
terutama retinoblastoma.7
2
PAPER
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi
2.2.1. Retina
Retina merupakan suatu membran yang tipis dan bening, yang melapisi
2/3 bagian dalam dinding posterior bola mata. Retina membentang dari saraf
optik di bagian posterior hingga orra serrata di bagian anterior, yang kemudian
akan berlanjut mencapai epitel badan siliar.8
Pada bagian retina yang letaknya sesuai dengan sumbu penglihatan
terdapat makula lutea (bintik kuning) kira-kira berdiameter 1–2 mm yang
berperan penting untuk tajam penglihatan. Di tengah makula lutea terdapat
bercak mengkilap yang merupakan reflek fovea. Kira-kira 3 mm ke arah nasal
kutub belakang bola mata terdapat daerah bulat putih kemerah-merahan, disebut
papil saraf optik, yang di tengahnya agak melekuk dinamakan eksvakasi foali.
Arteri retina sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata di tengah papil
saraf optik.8,9
Gambar 1. Anatomi Retina 9
Struktur retina tersusun dalam 10 lapisan dan mengandung sel batang

(rods) dan sel kerucut (cones), yang merupakan reseptor penglihatan, ditambah
3
PAPER
4 jenis neuron yaitu:8,9

1. Sel bipolar
2. Sel ganglion
3. Sel horizontal
4. Sel amakrin
Retina berbatas dengan koroid dengan sel pigmen epitel retina, dan terdiri
atas lapisan:8,9
1. Epitel pigmen retina, lapisan dalam bruch yang merupakan membrane
basalis epitel pigmen retina.
2. Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri atas sel batang
yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.
3. Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi.
4. Lapis nukleus luar, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan
batang.
5. Lapis pleksiform luar, merupakan lapis aseluler dan merupakan tempat
sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.
6. Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel
muller lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentral.
7. Lapis pleksiform dalam, merupakan lapis aseluler merupakan tempat
sinaps sel tripolar, sel amakrin dengan sel ganglion.
8. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua.
9. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju ke arah
saraf optik. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh
darah retina.
4
PAPER
10. Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan
badan kaca.
Gambar 2. Lapisan Retina 10
2.1.2 Vaskularisasi retina

Pada Coats’ disease, jaringan anatomi yang terlibat terutama adalah
jaringan vaskuler retina dan sawar darah retina. Jaringan vaskuler retina berasal
dari arteri retina sentralis, arteri silioretina dan koriokapilaris. Arteri retina
sentralis yang berdiameter 0,3 mm akan berjalan bersama-sama vena retina
retina sentralis dan beberapa saraf simpatis di dalam papil saraf optik. Setelah
menembus papil saraf optik, arteri retina sentralis akan bercabang ke superior
dan inferior yang selanjutnya akan bercabang lagi ke bagian nasal dan temporal.
Cabang-cabang arteri retina sentralis akan berjalan pada lapisan serabut saraf
retina. Cabang-cabang arteri tersebut akan terus berjalan kebawah dan
membentuk jaringan-jaringan kapiler atau plexus. Terdapat dua plexus yaitu
inner plexus yang terletak di lapisan sel ganglion dan outer plexus yang terletak
di lapisan inti dalam. Arteri silioretina yang terletak didekat papil saraf optik
merupakan anastomosis antara koroid dan retina. Koriokapilaris berisi pembuluh
5
PAPER
darah kapiler yang membentuk jaringan padat dan terbentang dari diskus optikus
sampai dengan ora serrata.9,10
Kapiler retina terdiri dari sel endotel yang berbentuk sirkumferensial dan
saling dilekatkan oleh jaringan ikat zonulae occludentes. Jaringan ikat antar
endotel tersebut membentuk sawar darah retina dalam (inner blood retinal
barrier). Sel endotel akan diselubungi oleh basal lamina, perisit, makrofag
perivaskuler dan mikroglia. Sedangkan sawar darah retina luar (outer blood
retinal barrier) dibentuk oleh sel-sel retinal pigment ephitelium yang saling
terikat dengan jaringan ikat.9,10
2.1.3. Fungsi Retina

Fungsi retina pada dasarnya adalah menerima bayangan visual yang
dikirim ke otak. Bagian sentral retina atau daerah makula mengandung lebih
banyak fotoreseptor kerucut daripada bagian perifer retina.8,10
- Sel kerucut (cones) yang berjumlah 7 juta dan paling banyak di region fovea,
berfungsi untuk sensasi yang nyata (penglihatan yang paling tajam) dan
penglihatan warna.
- Sel batang (rods) untuk sensasi yang sama-samar pada waktu malam atau
cahaya remang. Sel ini mengandung pigmen visual ungu yang disebut
rhodopsin.
Untuk melihat fungsi retina maka dilakukan pemeriksaan subjektif retina
(tajam penglihatan, penglihatan warna, dan lapang pandangan) dan pemeriksaan
objektif (Elektroretino-gram (ERG), Elektro-okulogram (EOG) dan Visual
Evoked Respons (VER))10
6
PAPER
2.2. Coats’ disease

2.2.1. Definisi
Penyakit Coats atau Coats’ disease adalah suatu penyakit yang ditandai
oleh adanya telangiekstasis dan aneurisma pembuluh retina disertai dengan
eksudat intraretina maupun subretina pada satu mata.1,3,11,12
Awalnya Coats’ disease diperkenalkan pertama kali oleh George Coats
pada tahun 1908 yang mempunyai manifestasi klinis yang hampir sama dengan
aneurisma Leber yaitu berupa abnormalitas pembuluh darah retina. Reese
kemudian berpendapat bahwa telangiekstasis pembuluh darah retina (aneurisma
Leber) yang dapat menyebabkan eksudasi retina progresif dan ablasio retina
disebut dengan Coats’ disease.3,12,13
Gambar 3. Abnormalitas pada pembuluh darah 14
2.2.2. Epidemiologi
Prevalensi Coats’ disease belum pernah dilaporkan hingga saat ini karena
termasuk penyakit yang jarang terjadi. Shields melaporkan bahwa jumlah
penyakit Coats yang terdiagnosa di Wills Eye Hospital, Amerika sebesar 150
kasus, dengan usia yang bervariasi dari 1 bulan hingga 63 tahun namun rata-rata
berusia 5 hingga 11 tahun. Laki-laki lebih banyak dari perempuan dengan
perbandingan 3:1. Penyakit Coats terjadi pada salah satu mata atau unilateral
7
PAPER
dengan persentase sebesar 95%. Penyakit Coats tidak dipengaruhi oleh ras
maupun faktor herediter.2,3,6,16
2.2.3. Etiologi dan Patogenesis

Penyebab pasti penyakit Coats belum diketahui hingga saat ini. Suatu
penelitian histologi dan ultrastuktur menyokong perkiraan bahwa Coats’ disease
sebagai kelainan primer dari vaskuler. Studi ini menemukan gambaran
histopatologi klasik berupa menipis atau hilangnya elemen endotelium diantara
ketebalan dan hyalinisasi pembuluh darah. Keadaan ini menyebabkan rusaknya
barrier retina-darah pada tingkat endotelium sehingga pembuluh darah menjadi
nekrotik dan terbentuk dilatasi dan telangiektasis. Tahap lanjut dari kelemahan
pembuluh darah ini pada jaringan yang berdekatan dengan retina menghasilkan
eksudat massif intraretina dan subretina berupa kristal kolesterol, pendarahan,
kista, edema, infiltrasi limfosit, dan penumpukan lemak atau fibrin. Perubahan
ini mengakibatkan degenerasi dari lapisan neural retina dan infiltrasi fagosit dari
lipid-laden.3,5,6,14
Pelepasan retina eksudatif pada penyakit Coats disebabkan oleh kebocoran
cairan lipoprotea dari telangiektasis pembuluh retina. Pelebaran vena fusiform
atau saccular ini cenderung melibatkan kuadran parafoveal temporal ke retina.
Kehadiran kelainan pembuluh tersebut membedakan penyakit Coats dari
penyebab lain dari retinal detachment. 15,16
Reese menemukan pada pemeriksaan dengan pewarnaan periodic acid-
Schiff (PAS) pada basal membran endotelium dari vena retina terdapat
penumpukan polisakarida sehingga menimbulkan terjadinya atresia dan
penyempitan lumen pembuluh darah. Penyempitan lumen pembuluh darah ini
menyebabkan vascular ectasia dan terbentuknya saluran pembuluh darah
kolateral. Evaluasi histopatologi menggambarkan total pemisahan retina
eksudatif dan disorganisasi segmen anterior. Cairan subretinal terdiri dari bahan
PAS-positif, celah kolesterol dan makrofag lipid-laden.15,16
8
PAPER
Black dan rekannya menyatakan bahwa Coats’ disease adalah suatu mutasi
somatik dari gen NPD yang menghasilkan norrin (produk protein dari gen NDP).
Mutasi somatik ini mengakibatkan terjadinya defisiensi dari norrin yang
berperan penting dalam perkembangan retina terutama retinal
vasculogenesis.15,16
2.2.4. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis Coats’ disease bervariasi tergantung berat atau
ringannya kondisi penderita. Leukokorea merupakan manifestasi klinis yang
paling sering dijumpai. Leukokorea biasanya digambarkan sebagai massa putih
yang terdapat di belakang pupil. Leukokorea ini biasanya bersifat unilateral dan
usia penderita diatas 1 tahun. Strabismus atau mata juling dapat ditemukan
sebagai tanda awal dari perkembangan Coats’ disease. Tipe strabismus yang
sering dijumpai adalah eksotropia. Shield dan rekan dalam studinya menemukan
18% gejala strabismus pada penderita dengan Coats’ disease. Penurunan
ketajaman penglihatan juga didapati pada penderita Coats’ disease.2,3,5,6
Gambar 4. Leukokoria pada penderita Coats’ disease 5
Manifestasi klinis penyakit Coats terbagi menjadi dua yaitu onset dini
(early onset) anak usia < 20 tahun dan onset dewasa > 20 tahun. Pada anak-anak
manifestasi klinisnya lebih parah dibandingkan dewasa. Keluhan pada pasien
9
PAPER
dewasa biasanya bersifat asimtomatis, tidak ada leukokoria dan tidak ada
penurunan ketajaman penglihatan. Pada umumnya keluhan penurunan tajam
penglihatan pada pasien dewasa terjadi setelah diagnosis ditegakkan. Sedangkan
pada anak-anak, keluhan penurunan tajam penglihatan paling sering terjadi
selain strabismus dan lekokoria. Onset dewasa sering dihubungkan dengan
hiperkolesterolemia namun hal ini tidak terjadi pada pasien anak-anak.5,6,17
Penyakit Coats yang didiagnosis pada masa dewasa terjadi secara
unilateral, terutama pada pria, dengan telangiektasis vaskular, eksudasi lipid,
mikroaneurisma dan makroaneurisme, edema makula, area nonperfusi kapiler
dengan jaringan kapiler filigreelike appearance yang berdekatan, dan tidak
adanya neovaskularisasi retina. Penyakit dengan gejala seperti Coats sering
terjadi pada orang dewasa, terkait dengan berbagai penyakit retina seperti
peradangan intraokular atau degenerasi tapetoretinal. Pada pasien dewasa
penyakit Coats sering asimptomatik atau dengan ketajaman penglihatan yang
baik, dan tidak memiliki leukokoria, area eksudasi yang luas, atau retinal
detachment. Pada pasien penyakit Coats yang khas, kelainan vaskular sering
berada di perifer jauh, antara garis ekuator dan ora serrata. Pada pasien dewasa,
kelainan vaskular muncul di daerah ekuator dan perifer pada semua pasien dan
juga sebagian besar dijumpai di daerah juxtamacular.17
Pemeriksaan klinis menunjukkan 90 % segmen anterior yang normal,
namun dapat pula terjadi edema kornea, bentukan lemak di dalam bilik mata
depan, neovaskularisasi iris dan pendangkalan sudut bilik mata depan. Segmen
posterior menggambarkan adanya telengiektasis retina berupa dilatasi kapiler,
kapiler yang berkelok-kelok dan bergerombol membentuk filigreelike
appearance disertai dengan aneurisma.9,12,17
Adanya abnormalitas vaskuler retina tersebut menyebabkan eksudasi
berwarna kekuningan karena terdiri dari kristal kolesterol, makrofag yang berisi
lemak (lipid-laden macrophage) dan sedikit eritrosit. Deposisi lemak biasanya
bersifat masif dan difus pada onset anak- anak sedangkan pada pasien dewasa
10
PAPER
deposisi lemaknya bersifat lokal. Pada beberapa kasus penyakit Coats dijumpai
nodul subfovea. Nodul tersebut merupakan nodul fibrotik hasil resolusi eksudat
makula setelah terapi telengiektasis retina.15,17
2.2.5. Klasifikasi
Shields mengklasifikasikan gambaran klinis penyakit Coats menjadi lima
stadium agar dapat menentukan terapi dan prognosisnya. Stadium pertama hanya
berupa telangiektasia retina yaitu gambaran anomali kapiler retina. Stadium
kedua menunjukkan telangiektasia retina dan eksudasi. Eksudasi ini dibedakan
lagi berdasarkan lokasinya yaitu eksudasi ekstrafoveal (stadium 2A) dan
eksudasi foveal (stadium 2B).5,6,8,9
Gambar 5. Gambaran Klinis Stadium Coats disease: (a). std I, (b) std
IIa, (c)stage IIb, (d) stage IIIa1, (e) stage IIIa2, (f) stage IIIb, (g) stage IV,
(h) stage V. 5
11
PAPER
Stadium ketiga terdiri dari stadium 3A yaitu gambaran ablasio retina

eksudatif subtotal dimana stadium 3A dibagi lagi menjadi daerah ekstrafovea dan
daerah fovea, sedangkan pada stadium 3B terjadi ablasio retina eksudatif total.
Stadium keempat menunjukkan adanya ablasio retina total disertai dengan
komplikasi glaukoma sekunder. Stadium kelima merupakan stadium akhir
penyakit Coats yaitu berupa kebutaan (No Light Perception) biasanya disertai
dengan ptisis bulbi.5,6,8,9
2.2.6. Diagnosis
Diagnosis penyakit Coats ditegakkan melalui anamnesis, manifestasi
klinis, pemeriksaan dengan slit lamp biomikroskopi, oftalmoskop direk dan
indirek. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosis adalah angiografi fluoresen fundus (FFA), ultrasonografi (USG) dan
sitologi.1,3,6
Pemerikasaan oftalmologi dengan funduskopi didapatkan gambaran
adanya telangiektasis pembuluh darah retina, aneurisma dan adanya sheathing
oleh penumpukan kolesterol. Pada tahap awal perubahan ini terjadi didaerah
ekuator dan retina perifer serta kuadran temporal dari fovea. Makula dapat
terlibat secara langsung oleh eksudasi dari telangiektasis makula atau secara tidak
langsung disebabkan oleh penumpukan yang berasal dari telangiektasis retina
perifer. Edema makula, ablasio retina eksudatif, dan adanya massa disciform di
daerah makula menyebabkan penurunan tajam penglihatan yang bermakna.
Pendarahan intraretina dan vitreous kadang dapat pula ditemukan.1,3,6
Pemeriksaan flouresin angiografi pada pasien dewasa dan anak-anak
menunjukkan gambaran yang sama yaitu pelebaran pembuluh darah berupa
dilatasi aneurisma sakular (light-bulb appearance), telangiektasis dan kebocoran
pada daerah tersebut. Mikroaneurisma yang luas biasanya ditemukan pada arteri
dan kapiler serta sedikit pada pembuluh darah vena. Pengisian capillary bed
12
PAPER
sangat terlambat dan pembuluh darah vena tampak dilatasi serta terdapat
pewarnaan pada dinding vena. 1,3,6
Selain itu, FFA juga dapat berfungsi menentukan lokasi kebocoran
vaskuler sehingga berguna dalam terapi fotokoagulasi maupun krioterapi.3,12
Gambar 6. Fundus fluorescein angiography stadium 3B pada mata

kanan penderita Coats’ disease 7
Ultrasonografi (USG) sangat aman dan efektif untuk evaluasi leukokorea

pada penderita Coats’ disease. USG memberi gambaran adanya ablasio retina
eksudatif disertai dengan spike di daerah intraretina maupun subretina karena
adanya eksudat, gambaran opacity kolesterol subretina yang merata disertai
constant slow convection movements, dan tidak ditemukannya masa atau
kalsifikasi.9,12
Pemeriksaan MRI dapat memberikan gambaran jaringan yang lebih besar
sehingga dapat membedakan gambaran tumor padat intraokular. Pada Coats’
disease dijumpai peningkatan intensitas ruang subretina pada T1, peningkatan
atau penurunan intensitas ruang subretina pada T2, dan peninggian linier dari
ablasio retina mengikuti gambaran kontras. Hasil MRI dapat bervariasi
tergantung luasnya eksudat subretina dan ablasio retina.9,12
Analisa cairan subretina diaspirasi dengan jarum halus saat operasi dan
dikerjakan secara hati-hati sekaligus sebagai drainase. Hasil pemeriksaan cairan
ini pada Coats’ disease terdapat adanya kristal kolesterol pucat, sel pigmen-laden
yang besar, dan fat laden macrophages.9,12
13
PAPER
2.2.7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding penyakit Coats berdasarkan gejala klinis yang hampir
sama yaitu penurunan ketajaman penglihatan dan lekokoria adalah:1,8,15,16
1. Retinoblastoma
Retinoblastoma terjadi pada usia yang lebih muda (rata-rata 18 bulan), tidak
terdapat perbedaan predileksi laki-laki dan wanita serta dapat bilateral pada
1/3 kasus atau unilateral diatas 19% kasus. Pemeriksaan oftalmologi
memperlihatkan lesi berwarna merah muda, pembuluh darah yang meningkat,
dan terdapat kalsifikasi. Retinoblastoma tipe eksofitik sulit dibedakan dengan
Coats’ disease tetapi dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan CT-scan dan
MRI.
2. Retinopathy of Prematurity (ROP)
ROP adalah kelainan yang terjadi oleh karena abnormalitas pembuluh darah
retina perifer. Perubahan vaskular ini biasanya terjadi bilateral pada daerah
yang menghubungkan antara vitreus dan retina, bukan didalam retina.
Riwayat kelahiran prematur menjadi faktor predisposisi kelainan ini.
3. Persistent hyperplastic primary vitreus (PHPV)
PHPV merupakan kelainan kongenital dan selalu disertai dengan
microphthamia tanpa kelainan sistemik. Kelainan ini bersifat unilateral dan
laki-laki lebih banyak dari wanita. Pemeriksaan oftalmoskopi ditemukan
reflek putih pada pupil, prosesus siliaris yang tertarik di depan pupil, dan
adanya gambaran seperti tangkai dari papil optik ke daerah retrolental.
Kadang ditemukan pula lipatan retina didaerah kuadran inferior.
4. Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR)
FEVR merupakan suatu kelainan herediter autosomal dominan dan bersifat
asimtomatis. Kelainan ini bersifat bilateral tetapi seringkali asimetris,
mengenai anak- anak usia prasekolah, dan riwayat kelahiran yang normal.
Pada pemeriksaan oftalmologi didapatkan adanya strabismus atau reflek putih
serta terdapatnya gambaran nonperfusi kapiler retina perifer pada funduskopi.
14
PAPER
Pada anamnesis penyakit Coats tidak didapatkan adanya riwayat penyakit

seperti ini pada keluarga, sedangkan pada retinoblastoma terdapat riwayat
penyakit keluarga. Pemeriksaan segmen anterior pada umumnya memberikan
gambaran yang normal pada penyakit Coats dan retinoblastoma namun beberapa
kasus penyakit Coats menunjukkan gambaran kolesterolosis segmen anterior.
Sedangkan retinoblastoma tipe endofitik dapat menunjukkan adanya
pseudohipopion.8
Manifestasi klinis segmen posterior merupakan gambaran yang penting
dalam membedakan kedua penyakit tersebut. Pada retinoblastoma terdapat
bentukan sel-sel inflamasi berwarna putih dan berkelompok membentuk
snowballs, sedangkan vitreous jernih pada penyakit Coats. Eksudasi retina
berwarna kekuningan yang kadang disertai dengan kristal kolesterol terdapat
pada penyakit Coats.8,16
Gambar 6 Segmen posterior pada Coats’ disease dan retinoblastoma 16
Pemeriksaan penunjang seperti USG, CT-scan dan MRI sangat membantu

dalam membedakan penyakit Coats dengan retinoblastoma. Pada retinoblastoma,
USG akan memberi gambaran adanya massa intraokuler di bawah ablasio retina
dan kemungkinan adanya hiperkalsifikasi. CT-scan juga memberikan gambaran
hiperkalsifikasi pada area intraokuler tumor. MRI menunjukkan hiperintesitas T1
dan hipointensitas T2 pada retinoblastoma, sedangkan proses eksudatif seperti
penyakit Coats gambaran intensitas TI dan T2 adalah sama.8
15
PAPER
Sedangkan diagnosis banding lain berdasarkan gambaran fundus yaitu

oklusi pembuluh vena retina, diabetik retinopati, penyakit Eales, dan idiopathic
juxtafoveal telangiectasia.8,16
2.2.8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan penderita Coats’ desease berbeda berdasarkan
perkembangan penyakitnya. Prinsip penatalaksanaan penyakit Coats adalah
mencegah progresifitas penyakit dan mempertahankan ketajaman penglihatan
dengan terapi agresif terhadap kebocoran kapiler retina untuk mencegah eksudasi
daerah makula.8
Shields, lebih lanjut menguraikan penatalaksanaan penyakit Coats
berdasarkan stadiumnya. Penatalaksanaan penyakit Coats terdiri dari observasi,
laser fotokoagulasi, krioterapi dan tindakan bedah. Penderita stadium ringan,
tidak memerlukan pengobatan khusus pada mata, dan kondisi mata yang masih
nyaman atau yang disertai dengan ablasio retina total umumnya hanya dilakukan
observasi.5,8
Observasi dilakukan pada stadium 1 dan 5 karena pada stadium 1 hanya
terjadi kelainan telangiektasia saja dan stadium 5 merupakan stadium akhir
penyakit Coats dimana sudah terjadi kebutaan. Tindakan laser fotokoagulasi dan
krioterapi efektif untuk menghancurkan telangiektasia vaskuler retina. Shields
berpendapat bahwa laser fotokoagulasi terbatas hanya dilakukan pada stadium 2
dan 3A, sedangkan krioterapi dapat dilakukan pada stadium 2A, 2B, 3A dan 3B.
Penatalaksanaan bedah untuk melekatkan kembali lapisan retina pada RPE, dapat
dilakukan dengan drainase cairan subretina, pemasangan sabuk sklera atau
scleral buckle, vitrektomi dan silicon oil.5,8
Cyroablation dilakukan bila terdapat lesi vaskular dibagian perifer yang
disertai atau tidak adanya cairan eksudasi subretina. Tehnik ini dikerjakan
dengan anestesi sampa i daerah ekuator dengan transkonjungtiva. Pendinginan
16
PAPER
dilakukan sampai terjadi penyatuan pembuluh darah yang mengalami

telangiektasis.5,18
Xenon fotokoagulasi digunakan untuk mengatasi kapiler yang dilatasi dan
aneurisma dari arteri dan vena di daerah posterior sampai ekuator. Adanya cairan
subretina kadang menyulitkan tetapi diusahakan untuk membekukan pembuluh
darahnya.5,8,11
Argon laser fotokoagulasi digunakan untuk menangani abnormalitas
pembuluh darah pada posterior dan perifer. Kekuatan laser yang dipergunakan
adalah 500 mikron untuk membuat pembuluh darah spasme dan white burn di
daerah yang berdekatan dengan retina.5,8,11
Drainase cairan retina dilakukan untuk melekatkan retina dan lebih
memperkuat efek cryo. Skeral buckle dapat saja dikerjakan bila diperlukan dan
dapat pula untuk mempertahan tekanan intraokular pada saat drainase.5,8,11
Enukleasi dilakukan atas indikasi gejala nyeri akut pada mata baik oleh
karena glaukoma neovaskuler maupun dugaan adanya retinoblastoma. Pada
umumnya enukleasi ini dilakukan pada stadium 4.3,5,8
Triamcinolone, pada beberapa penelitian Injeksi intramitreal
triamcinolone telah terbukti mengurangi cairan subkutis dan eksudat makula. Hal
ini dapat mendukung pengobatan di masa mendatang dengan fotokoagulasi laser
atau cryotherapy. Namun, karena terdapat efek samping berupa pembentukan
katarak dan hipertensi okular, penggunaannya terbatas. Kombinasi triamcinolone
dan cryotherapy telah dilaporkan terkait dengan tidak dapat dilakukannya operasi
rhegmatogenous retinal detachment (RRD) dan proliferatif vitreo-
retinopathy.3,18,19
Agen Anti-VEGF, VEGF meningkat pada aqueous humor dan vitreous
pasien dengan penyakit Coats. Sejak tahun 2007, ada banyak laporan kasus yang
melaporkan bahwa injeksi intravitreal agen anti-VEGF dapat mengurangi cairan
dan ekskresi subretina. Sebagai contoh, tinjauan retrospektif oleh Villegas et al.
melaporkan pada 24 anak-anak yang disajikan dengan pemisahan retina
17
PAPER
eksudatif, telangiektasia vasular, dan iskemia retina dan diobati dengan

fotokoagulasi dan bevacizumab intravitreal. Fibrosis vitreoretinal dan retinal
detachments telah dilaporkan setelah terapi anti-VEGF, sehingga beberapa
penulis merekomendasikan bahwa penggunaan terapi injeksi harus dibatasi pada
kasus yang lebih parah di mana penurunan cairan subretinal akan membantu laser
atau cryotherapy. Mengesampingkan retinoblastoma sangat penting sebelum
injeksi karena pengobatan pada mata seperti itu dapat mengakibatkan kanker
menyebar. Retinoblastoma unilateral difus dapat hadir dengan pemisahan retina
eksudatif tanpa massa kalsifikasi, membuat diferensiasi ini menantang.3,18,19
2.2.9. Prognosis
Prognosis penderita penyakit Coats sangat ditentukan oleh kondisi atau
stadium dari kelainan yang ditemukan. Stadium 1 dan 2 pada umumnya memiliki
prognosis yang baik bila eksudasi tidak terlalu meluas meskipun pada stadium
2B terdapat eksudat di daerah fovea. Stadium 3 hingga stadium 5 mempunyai
prognosis yang buruk karena sudah terjadi ablasio retina dan komplikasi lain
seperti glaukoma sekunder. Prognosis pada penderita penyakit Coats tergantung
pada luasnya jaringan retina perifer yang terlibat dan ada tidaknya ablasio
retina.3,5,8,9
18
PAPER
BAB 3
KESIMPULAN
Coats’ disease merupakan kelainan kongenital dari

perkembangan pembuluh darah retina yang ditandai dengan kelemahan
endotel pembuluh darah retina dan bila berlanjut dapat mengakibatkan
degenerasi pembuluh darah retina, aneurisma, teleangiektasis, eksudasi
subretina dan lepasnya lapisan retina (retinal detachment).
Coats’ disease lebih banyak diderita oleh anak-anak usia 5-11
tahun, dengan prevalensi jenis kelamin laki-laki lebih banyak dibanding
perempuan. Penyebab pasti kelainan Coats’ disease ini belum diketahui
secara jelas, tapi terutama dihubungkan dengan kelainan primer dari
vaskular retina terutama di perifer. Tanda yang dapat dijumpai pada mata
berupa penurunan ketajaman penglihatan, leukocorea, dan strabismus.
Diagnosis Coats’ disease ditegakkan berdasarkan anamnesis,
manifestasi klinis, pemeriksaan dengan biomikroskopi, oftalmoskop
direk dan indirek dan pemeriksaan penunjang.
Prinsip penatalaksanaan penyakit Coats adalah mencegah
progresifitas penyakit dan mempertahankan ketajaman penglihatan.
Terapi yang dapat diberikan adalah cryoablation, argon laser
fotokoagulasi, xenon fotokoagulasi, drainase cairan subretina dan agen
Anti-VEGF.
19
PAPER
DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophtalmology. Disorder of the Retina and Vitreous. In:

Pediatric Ophtalmology and Starbismus. BCSC Section 6; 2014-2015: 347-
348.
2. Ong S, Buckley E, McCuen B, Jaffe G, Postel E, Mahmoud T et al. Comparison
of Visual Outcomes in Coats' Disease. The American Academy of
Ophthalmology. 2017;124: 1368-1376.
3. Ghorbanian S, Jaulim A, Chatziralli IP: Diagnosis and treatment of coats'
disease: A review of the literature. Ophthalmologica 2012;227:175-182.
4. Irfani I, Kartasasmita, A.S. Pediatric Retinal Detachment in Indonesia: Clinical
Characteristics, Risk Factors, and Treatment Outcomes. Open Journal of
Ophthalmology. 2017; 7: 249-255.
5. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and
management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol.
2001;131(5):572-583.
6. Pediatric retinal disorder. In: Wilson ME, Saunders RA, Trivedi RH, editors.
Pediatric Ophtalmology: Current Thought and A Practical Guide. Berlin:
Springer-Verlag: 2009: 395-396.
7. Sigler EJ, Randolph JC, Calzada JI, Wilson MW, Haik BG. Current
management of Coats disease. Surv Ophthalmol. 2014;59(1):30-46.
8. Nuzzi R, Lavia C, Spinetta R. Pediatric retinal detachment: a review. Int J
Ophthalmol 2017;10(10):1592-1603.
9. American Academy of Ophtalmology. The eye. In: Fundamental and
Principles of Ophtalmology. BCSC Section 2; 2014-2015: 67-69.
10. American Academy of Ophtalmology. Retina and Retinal Pigmen Ephitelium.
In: Ophtalmic Pathology and Intraocular Tumors. BCSC Section 4; 2014-2015:
145-148.
11. Lang G. Vascular Disorder. In: A pocket textbook Atlas 2nd edition. New York:
Georg Thieme Verlag; 2000: 308-309;335.
12. Nikolas J.S., London, Carol L. Shields, Julia A. Haller. Coats Disease. In: Ryan
SJ. Retina. 4th ed. Philadelphia: Mosby; 2013: 1058-1070
13. Kanski JJ, Bowling B. Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 7th
ed. Philadelphia: Elsevier/Saunders; 2011; 13: 582-583.
14. Fernandes BF, Odashiro AN, Clinical-histopathological correlation in a case
of Coats' disease. Diagn Pathol. 2006; 1: 24.
15. American Academy of Ophtalmology. Other Retinal Vascular Disease. In:
Retina and Vitreous. BCSC Section 12; 2014-2015: 143-145.
16. Yanoff, M., Duker, J.S. Ophthalmology 4th Edition. Part 6. Retina and vitreous.
Amsterdam: Elsevier. 2014: 560-564
20
PAPER
17. Smithen LM, Brown GC, Brucker AJ, Yannuzzi LA, Klais CM, Spaide RF.
Coats' disease diagnosed in adulthood. Ophthalmology. 2005;112:1072-8.
18. Ray R, Barañano DE, Hubbard GB. Treatment of Coats' disease with
intravitreal bevacizumab. Br J Ophthalmol 2013;97(3):272-277.
19. Kodama et al.: Combined treatment for Coats’ disease: retinal laser
photocoagulation combined with intravitreal bevacizumab injection was
effective in two cases. BMC Ophthalmology 2014 14:36.
21

Uyuyuyu

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Uyuyuyu

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : Miranty Sasmita

1.1. Latar Belakang

Gambar 1. Anatomi Retina 9

Struktur retina tersusun dalam 10 lapisan dan mengandung sel batang

4 jenis neuron yaitu:8,9

Gambar 2. Lapisan Retina 10

2.1.2 Vaskularisasi retina

2.1.3. Fungsi Retina

2.2. Coats’ disease

Gambar 3. Abnormalitas pada pembuluh darah 14

2.2.3. Etiologi dan Patogenesis

2.2.4. Manifestasi Klinis

Gambar 4. Leukokoria pada penderita Coats’ disease 5

Stadium ketiga terdiri dari stadium 3A yaitu gambaran ablasio retina

Gambar 6. Fundus fluorescein angiography stadium 3B pada mata

Ultrasonografi (USG) sangat aman dan efektif untuk evaluasi leukokorea

2.2.7. Diagnosis Banding

Pada anamnesis penyakit Coats tidak didapatkan adanya riwayat penyakit

Gambar 6 Segmen posterior pada Coats’ disease dan retinoblastoma 16

Pemeriksaan penunjang seperti USG, CT-scan dan MRI sangat membantu

Sedangkan diagnosis banding lain berdasarkan gambaran fundus yaitu

dilakukan sampai terjadi penyatuan pembuluh darah yang mengalami

eksudatif, telangiektasia vasular, dan iskemia retina dan diobati dengan

Coats’ disease merupakan kelainan kongenital dari

1. American Academy of Ophtalmology. Disorder of the Retina and Vitreous. In:

Anda mungkin juga menyukai