TUGAS EPILEPSI Juni 2018

Klasifikasi Epilepsi
Menurut ILAE 2017

Oleh:

dr. Supardin

dr. Devina Irawan

dr. Bhetaria Santoso

PEMBIMBING:

DR. dr. Susi Aulina, Sp.S(K)

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS STASE EPILEPSI

ILMU PENYAKIT SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2018
A. Abstrak
Tujuan Review ini membahas perkembangan terbaru klasifikasi
bangkitan menurut ILAE 2017. Perbedaan mendasar adalah antara
bangkitan yang dimulai secara fokal di satu hemisfer otak, bangkitan
umum yang berasal dari kedua hemisfer otak, dan bangkitan yang tidak
diketahui onsetnya. Bangkitan fokal dapat dikelompokkan berdasarkan
apakah terdapat gangguan kesadaran atau tidak. Klasifikasi baru untuk
bangkitan fokal adalah motorik (dengan subkelompok otomatisme, atonik,
klonik, spasme epileptik, hiperkinetik, mioklonik, tonik), non-motorik
(dengan subkelompok otonom, gangguan perilaku, kognitif, emosional,
sensoris), dan fokal menjadi bilateral tonik-klonik. Bangkitan umum
dikategorikan sebagai motorik (tonik-klonik, klonik, tonik, mioklonik,
myoclonic-tonic-clonic, myoclonic-atonic, atonic, spasme epileptik) dan
non-motorik / absen (tipikal, atipikal, mioklonik, eyelid myoclonia).
Ringkasan klasifikasi memungkinkan klasifikasi jenis bangkitan fokal
baru, beberapa bangkitan umum yang baru, dan memperjelas istilah yang
digunakan untuk menamakan bangkitan.

B. Pengantar
Klasifikasi bangkitan berguna untuk beberapa tujuan. Klasifikasi
memungkinkan pengelompokan untuk menerapkan atau menguji terapi
untuk berbagai jenis bangkitan. Ini menyediakan landasan bagi penelitian
dasar dan klinis dan studi epidemiologi. Klasifikasi ini mempermudah para
dokter untuk berkolaborasi dalam perawatan pasien. Sistem klasifikasi
berguna bagi pasien dan keluarganya untuk mengetahui jenis bangkitan
mereka. Klasifikasi yang paling banyak digunakan ahli epilepsi
dikembangkan pada tahun 1981 oleh (ILAE)[1] , berdasarkan review dan
analisis ratusan video bangkitan. Klasifiksai ini merupakan revisi dari
klasifikasi sebelumnya yang diajukan oleh Gastaut.[2]

1
C. Motivasi Pembuatan Klasifikasi Baru
Pada klasifikasi tahun 1981, terdapat istilah-istilah bangkitan
parsial sederhana, bangkitan parsial kompleks, bangkitan umum tonik
klonik, kejang absans, bangkitan umum sekunder tonik-klonik, dan
lainnya, telah bermanfaat, namun memiliki keterbatasan. Klasifikasi ini
tidak memiliki tempat untuk beberapa bangkitan motorik fokal seperti
tonik, klonik, atonik, atau mioklonik yang hanya disebut sebagai bangkitan
motorik parsial. Bangkitan tidak diklasifikasi jika pada awalnya tidak
jelas, meskipun mungkin jelas bahwa bangkitannya bersifat tonik-klonik.
Klasifikasi tahun 1981 tidak secara khusus menyebutkan jenis bangkitan
penting tertentu. Kata-kata yang digunakan untuk menggambarkan
bangkitan, misalnya "kompleks parsial "atau" psikis ", mungkin tidak
dipahami dengan baik oleh dokter umum atau non-spesialis. Peran
kesadaran dalam mendefinisikan tipe bangkitan adalah rumit dan sulit
untuk diterapkan dalam praktek. Untuk alasan ini, ILAE menyusun sebuah
revisi klasifikasi bangkitan[3, 4] dan klasifikasi epilepsi[5]. Klasifikasi ilmiah
didasarkan pada patobiologi bangkitan yang mendasarinya dan akan
menjelaskanbagaimana terjadinya berbagai macam bangkitan. Sayangnya,
tingkat pemahaman kita saat ini tidak memungkinkan sistem klasifikasi
yang benar. Oleh karena itu, ada klasifikasi jenis bangkitan yang akan
dioperasionalkan dan diobservasi.
Kebutuhan yang berbeda mungkin membuat sistem klasifikasi
yang berbeda. Neonatologists mungkin mengembangkan klasifikasi yang
sangat berbeda dari yang diformulasikan oleh ahli bedah saraf,
neuropharmacologists, atau peneliti laboratorium. Klasifikasi ILAE 2017
ditujukan untuk klinisi, tapi dapat juga digunakan pada populasi yang
lebih luas.

D. Klasifikasi Bangkitan Dasar

Klasifikasi bangkitan dasar (Gambar 1a) dimaksudkan untuk
digunakan oleh praktisi yang tidak mengkhususkan diri pada epilepsi.

2
Bangkitan dibagi kedalam onset fokal - terbatas pada satu hemisfer otak
atau onset umum - dengan klinis yang jelas atau onset EEG di kedua
hemisfer otak. Istilah "fokal" menggantikan istilah yang digunakan
sebelumnya yang disebut “parsial” .Bangkitan dengan onset yang tidak
diketahui nantinya dapat direklasifikasi sebagai fokal atau umum setelah
adanya informasi yang baru.
Bangkitan fokal terbagi menjadi yang kesadaran tidak terganggu
dan gangguan kesadaran. Pasien sadar dengan bangkitan fokal
berhubungan dengan klasifikasi 1981 yang disebut "bangkitan parsial
sederhana" dan bangkitan fokal dengan gangguan kesadaran yang
sebelumnya disebut sebagai "bangkitan partial kompleks”. Tingkat
kesadaran selama bangkitan memiliki implikasi praktis yang bagus untuk
memprediksi dampak bangkitan terhadap prognosis. Penanda pengganti
potensial lainnya mungkin termasuk tingkat responsif atau ingatan, namun
keduanya sulit dinilai secara retrospektif. Sebagai masalah praktis,
kebanyakan bangkitan dengan gangguan ingatan juga menunjukkan
gangguan kesadaran, kecuali pada bangkitan amnestic. Klasifikasi
berdasarkan tingkat kesadaran bersifat opsional dan mungkin dihilangkan
jika tingkat kesadaran itu tidak diketahui atau tidak berlaku, misalnya
bangkitan fokal mioklonik.
Klasifikasi berikutnya dari onset bangkitan fokal adalah motorik
dengan non motorik. Subtipe kategori ini ditentukan dalam sistem
klasifikasi yang disebutkan di bawah ini. Sebuah bangkitan yang dimulai
secara fokal dan kemudian menyebar ke bilateral toniklonik. Gerakan ini
disebut focal ke bilateral tonic-clonic seizure, sesuai dengan nama yang
sebelumnya "bangkitan umum sekunder tonik-klonik. "Klasifikasi 2017
kata "bangkitan umum" digunakan untuk mendeksripsikan bangkitan yang
umum dari awal dan kata "bilateral" digunakan untuk mendeskripsikan
bangkitan yang dimulai satu hemisfer otak dan kemudian menyebar ke
kedua hemisfer otak.

3
 Bangkitan umum dikategorikan sebagai motorik dan bangkitan
non-motor (absans). Bangkitan umum tonik klonik, bahasa sehari-hari
disebut sebagai "grand mal," diketahui oleh dokter umum, dan karenanya
memiliki tempat di klasifikasi dasar.

E. Klasifikasi Bangkitan yang Diperluas

Klasifikasi bangkitan yang diperluas (Gambar 1b) ditujukan untuk
digunakan oleh dokter yang memiliki keahlian dalam diagnosis dan
pengobatan epilepsi. Kerangkanya masih sama dengan klasifikasi dasar,
namun bagian khusus diperluas. Bangkitan motorik secara opsional dapat
dibagi menurut apakah manifestasi pertama yang menonjol adalah
automatisme, aktivitas atonik, aktivitas klonik, spasme epileptik (yang
sebelumnya disebut infantil spasme), gerakan hiperkinetik, mioklonik,
atau tonik.

Bangkitan Fokal
Automatisme merupakan bangkitan yang repetitif seperti robot
yang semi bertujuan selama bangkitan, seperti lip-smacking, wandering,
hand patting, rubbing, repetitive phrase, undressing, atau aktivas otomatis
lainnya. Bangkitan fokal atonik bermanifestasi sebagai kehilangan tonus
pada tungkai, sedangkan bangkitan fokal tonik kaku pada anggota badan
atau leher. Yang dimaksud dengan bangkitan klonik merupakan gerakan
ritmis yang berkelanjutan dan singkat, dan mioklonik menyentak secara
tidak beraturan. Bangkitan hiperkinetik identik dengan istilah bangkitan
hipermotor. Spasme epileptik tampak dengan fleksi pada pinggang dan
fleksi atau ekstensi tangan, biasanya dalam kelompok pada anak kecil.
Pengamatan yang cermat terhadap pola klinis dan EEG mungkin
diperlukan untuk membedakan onset fokal dari onset umum spasme
epileptik. Spasme epileptik dapat disebut "infantile spasme" saat terjadi
selama tahap kehidupan kanak-kanak. Beberapa kategori fokal motorik
juga muncul menjadi bangkitan umum motorik. Namun, tidak ada

4
implikasi bahwa patofisiologi atau prognosis bangkitan dengan nama yang
sesuai di setiap kategori adalah sama.
Bangkitan fokal non-motorik termasuk bangkitan otonom,
bangkitan perilaku, bangkitan kognitif, bangkitan emosional, dan
bangkitan sensorik. Bangkitan fokal otonom adalah bangkitan yang efek
utamanya adalah fungsi pada sistem saraf otonom, seperti denyut jantung,
tekanan darah, berkeringat, warna kulit, piloereksi, sensasi gastrointestinal.
Suatu bangkitan fokal behavioral arrest menghasilkan penghentian
gerakan, kadang kala disebut pembekuan atau jeda. Karena bangkitan
behavioral arrest terjadi secara singkat dan sulit dikenali sebagai
gangguan abnormal, bangkitan hanya dapat diklasifikasikan sebagai
bangkitan focal behavior arrest jika bangkitan behavioral arrest
merupakan suatu fitur yang dominan pada keseluruhan fase bangkitan.
Bangkitan fokal kognitif mengacu pada gangguan kognitif selama
bangkitan. Kerusakan ini mungkin mempengaruhi bahasa, persepsi spasial,
dan kemampuan untuk menghitung aritmatika atau fungsi kognitif lainnya.
Sebuah bangkitan fokal emosional dimulai dengan ketakutan, anxietas,
atau kegembiraan spontan. Bangkitan emosional mungkin melibatkan tawa
dan menangis yang secara involunter, yang masing-masing mungkin dapat
atau tidak disertai oleh emosi subjektif. Bangkitan fokal sensoris dapat
terdiri dari kesemutan atau mati rasa, gejala visual, suara, bau, rasa,
vertigo, dan perasaan panas-dingin. Sebuah nama yang tidak ambigu,
seperti bangkitan fokal sensorik dapat mengurangi kata yang berlebihan
dari nama panjang bangkitan: bangkitan fokal sensorik non motorik.

5
 Bangkitan fokal motorik dan non motorik diklasifikasikan
berdasarkan tanda atau gejala pertama yang menonjol, bahkan jika
manifestasi pertama bukan fitur yang paling menonjol selama bangkitan.
Manifestasi awal menandai wilayah atau jaringan asal bangkitan.

6
Gangguan kesadaran adalah pengecualian, sehingga bangkitan fokal
diklasifikasikan sebagai bangkitan dengan gangguan kesadaran, jika
kesadaran terganggu setiap saat selama bangkitan. Pengecualian kedua
adalah bangkitan perilaku. Bangkitan perilaku singkat di permulaan
bangkitan seringkali sulit dilihat, jadi bangkitan fokal perilaku adalah
salah satu manifestasi predominan sepanjang keseluruhan bangkitan.
Klasifikasi bangkitan masih jauh dari deskripsi bangkitan yang
lengkap. Kata-kata deklarasi tipe bangkitan bisa memberikan informasi
penting tentang bangkitan ini. Kata-kata ini mungkin ditarik dari
persyaratan klasifikasi bangkitan lainnya, misalnya, "Kejang fokal
otomatik dengan aktivitas tonik lengan kanan." Deskripsi bangkitan juga
dapat ditarik dari sebuah ILAE yang ditanyakan daftar kata yang disebut
deskriptor[4]. Deskriptor ini kognitif (acalculia, afasia, gangguan perhatian,
déjà vu atau jamais vu, disosiasi, dysphasia, halusinasi, ilusi, gangguan
ingatan, neglect, forced thinking, gangguan responsif, emosional), afektif
(agitasi, marah, cemas, menangis (dacrystic), takut, tertawa (gelastic),
paranoia, kesenangan), otonom (asistol, bradikardia, flushing,
gastrointestinal, hiper / hipoventilasi, mual atau muntah, pucat, palpitasi,
piloereksi, perubahan pernafasan, takikardia), otomatisme (agresi,
berkedip mata, kepala mengangguk, manual, lisan-wajah, mengayuh,
pelvic thrusting, perseverasi, berlari, seksual, menanggalkan baju,
vokalisasi / pidato, berjalan), motor (dysarthria, dystonic, postur tubuh
Fencer’s (Figure-of-4), inkoordinasi, jacksonian, kelumpuhan, paresis,
versive), sensori (pendengaran, gustatory, sensasi panas-dingin,
penciuman, somatosensori, vestibular), dan visual (lateralisasi kiri, kanan,
atau bilateral). Deskripsi tentang bangkitan juga sangat berguna.
Bangkitan berevolusi ketika mereka menyebar dan merangsang
jaringan otak yang tidak terjadi pada awal bangkitan. Klasifikasi tidak
dapat dengan mudah membedakan suatu tipe bangkitan dengan pola dari
bangkitan yang berurutan tapi berbeda. Ini adalah masalah diagnosis klinis
dan yang mungkin memerlukan beberapa pengamatan bangkitan. Suatu

7
pola stereotip dari tanda dan gejala menunjukkan suatu tipe bangkitan,
mungkin dengan beberapa deskriptor dan teks bebas ditambahkan ke tipe
bangkitan. Pola tanda dan gejala, disertai dengan interval waktu yang
berbeda antara gejala, mungkin diperdebatkan untuk memisahkan
bangkitan multifokal. Masalah ini muncul pada kedua klasifikasi
bangkitan lama dan baru.

Bangkitan Umum
Tipe bangkitan umum mirip dengan klasifikasi 1981, dengan
beberapa penambahan. Bangkitan umum tidak ditandai dengan tingkat
kesadaran, karena kesadaran biasanya terganggu, meski kesadaran bisa
sulit dinilai pada bangkitan mioklonik atau atonik. Pembagian utama
menjadi bangkitan umum motorik dan non-motorik (absans).
Bangkitan umum tonik klonik menimbulkan gangguan kesadaran
yang segera, disertai dengan kekakuan seluruh anggota badan (fase tonik),
diikuti oleh gerakan ritmik dari tungkai dan wajah (fase klonik). Durasi
biasanya 1-3 menit. Bangkitan bisa menimbulkan tangisan di awal, jatuh,
menggigit lidah, dan inkontinensia. Bangkitan umum klonik berhubungan
dengan gerakan ritmik dari tungkai dan / atau wajah bilateral tanpa tahap
fase kekakuan tonik. Bangkitan ini paling sering terjadi pada anak kecil.
Bangkitan umum tonik menunjukkan kekakuan semua anggota
badan, tanpa fase klonik. Bangkitan umum mioklonik menunjukkan
gerakan menyentak tidak teratur bilateral dari anggota badan, wajah, mata,
atau kelopak mata. Gerakan menyentak dari mioklonik umum tidak selalu
sinkron kiri-kanan, tapi dapat terjadi di kedua sisi. Beberapa dokter juga
menguraikan "mioklonus negatif" sebagai bagian bangkitan mioklonik
tertentu, meski ini sulit dibedakan dari bangkitan atonik atau asteriksis
non-epilepsi. Suatu bangkitan umum myoclonic-tonic-clonic mirip dengan
bangkitan tonik-klonik, tapi didahului oleh beberapa sentakan mioklonik
di kedua sisi tubuh. Bangkitan seperti itu biasa ditemui pada orang dengan
sindrom epilepsi juvenil mioklonik. Bangkitan umum mioklonik-atonik

8
 tampak sebagai beberapa hentakan mioklonik, dan diikuti dengan fase
lemas. Bangkitan semacam itu bisa terlihat pada anak-anak dengan
sindroma doose. Bangkitan umum atonik adalah drop attack, dengan
kehilangan tonus otot secara tiba-tiba dan kekuatan dan jatuh ke tanah atau
merosot di kursi. Bangkitan atonik biasanya berlangsung hanya beberapa
detik.
Bangkitan umum spasme epileptik adalah bangkitan singkat
dengan fleksi pada tubuh dan fleksi atau ekstensi tungkai. Generalized
tipikal absans dikaitkan dengan dengan berhentinya aktivitas yang tiba-
tiba, Terkadang dengan mata terbalik dan kepala mengangguk, atau
perilaku otomatis lainnya. Jika muncul terus selama lebih dari beberapa
detik, kesadaran dan memori dapat terganggu. Pemulihannya segera. EEG
selama bangkitan ini selalu menunjukkan gelombang generalized spike
wave. Bangkitan generalized absans mirip dengan bangkitan tipikal
absans, tapi berbeda dari onset, pemulihan dan perubahan tonus.
Bangkitan atipikal absans bisa sulit dibedakan dari bangkitan fokal dengan
gangguan kesadaran, namun bangkitan absen biasanya pulih lebih cepat
dan pola EEG berbeda. Sebuah bangkitan dengan beberapa hentakan dan
kemudian bangkitan absans diklasifikasikan sebagai bangkitan umum
mioklonik absans. Eyelid Myoclonia menunjukkan hentakan kelopak mata
dan mata berdeviasi ke atas, dan sering didahului dengan menutup mata
atau terkena cahaya. Eyelid Myoclonia mungkin berhubungan dengan
bangkitan absen. Asosiasi yang terpenting dengan bangkitan absen pada
orang dengan sindrom Jeavon.

F. Informasi yang Mendukung

Penentuan jenis bangkitan biasanya bisa dibuat dari tanda dan
gejala, namun informasi tambahan dapat membantu mengklasifikasikan
saat informasi tersebut tersedia. Tambahan informasi dapat mencakup
EEG, video smartphone dari rumah, neuroimaging serum antibodi,
pengujian genetik, dan informasi bermanfaat lainnya. Suatu pola EEG

9
 dengan generalized 3/s spike wave dalam EEG akan secara definitif
mengklasifikasikan sebuah bangkitan dengan aktivitas yang terhenti dan
muncul sebagai bangkitan umum absans daripada suatu bangkitan focal
behavioral arrest.

G. Cara Menggunakan Klasifikasi

Tabel 1 diadaptasi dari referensi[4], merangkum secara praktis
pendekatan menggunakan sistem klasifikasi 2017.

10
H. Kesimpulan
Klasifikasi ILAE 2017 merupakan kemajuan evolusioner
klasifikasi sebelumnya, karena klasifikasi berdasarkan fundamental sains
masih belum dimungkinkan. Beberapa jenis tipe kejang yang sebelumnya
secara umum disebut tonik, atonik, mioklonik, klonik, dan spasme
epileptik, sekarang memiliki tempat khusus. Tipe bangkitan fokal yang
baru termasuk otomatisme, perilaku, otonom, kognitif, dan bangkitan
emosional. Tipe bangkitan umum yang baru termasuk myoclonic-tonic-
clonic, mioklonik absen, dan absans dengan eyelid myoclonia. Tonik-
klonik, behavioral arrest dan bangkitan spasme epileptik dapat
diklasifikasikan sementara meskipun onset tidak diketahui dengan jelas.
Tingkat kesiagaan digunakan sebagai pengganti dari tingkat
kesadaran dan dapat membagi bangkitan fokal tanpa gangguan kesadaran
dengan bangkitan fokal dengan gangguan kesadaran. Klasifikasi bangkitan
bukanlah klasifikasi epilepsi atau sindrom epilepsi. Klasifikasi epilepsi
diperhitungkan, tidak hanya tipe kejang, tapi juga etiologi, komorbiditas
dan gambaran klinis secara luas[5].
Klasifikasi bangkitan 2017 akan membutuhkan waktu hingga
menjadi umum digunakan, dan pada akhirnya harus digunakan untuk
mengetahui pada yang dimaksud oleh suatu tipe bangkitan.

11
 REFERENSI

1. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of

epileptic seizures. From the Commission on Classification and
Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia
1981;22:489–501. The basis for the current classification of seizure types,
developed in 1981 based upon review of hundreds of seizure videos.
2. Gastaut H. Classification of the epilepsies. Proposal for an international
classification. Epilepsia. 1969;10(Suppl):14–21.
3. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure
types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the
ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia
2017;58:522–530. The new classification of seizure types.
4. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C, et al. Instruction manual for the ILAE
2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 2017;531–542.
A "users’ manual for the new seizure classification.
5. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the
epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and
Terminology. Epilepsia 2017;58:512–521. The new classification of the
epilepsies.

12