Hasil terkontrol dari penyakit Hirschsprung di luar masa remaja: pengalaman pusat tunggal

Abstrak

Tujuan Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menilai fungsi dan kualitas hidup Penyakit Hirschsprung
(HD) di luar usia dewasa. lescence dan menghubungkannya dengan kontrol yang cocok.

Metode Semua 203 pasien yang didiagnosis dengan HD di departemen kami dari 1961 hingga 1995
diidentifikasi. 21 telah meninggal, 43 telah diagnosis tidak jelas dan 16 tidak dapat dilacak. 123 pasien
sisanya dikirim fungsi usus dan kualitas SF-36 kuesioner kehidupan. 69 pasien (usia rata-rata 37,8, kisaran
22-58, 13 perempuan) merespons dan dicocokkan dengan 138 usia dan kontrol yang sesuai jenis
kelamin.

Fungsi Hasil: Pasien HD memiliki jumlah buang air besar yang lebih tinggi per minggu, insiden kekotoran
yang lebih tinggi, urgensi, stoma permanen, penggunaan obat pencahar, enema dan loperamide. Pasien
HD juga memiliki skor yang jauh lebih rendah kepuasan dengan fungsi usus mereka. Namun, tidak ada
perbedaan yang signifikan dalam skor Miller Incontinence.

QOL: Pasien HD melaporkan insiden dampak negatif yang secara signifikan lebih tinggi oleh fungsi usus
mereka pada kehidupan sehari-hari, sosial interaksi dan kemampuan untuk pergi berlibur. Tidak ada
perbedaan yang signifikan dalam skor SF-36.

Kesimpulan Fungsi usus memiliki dampak negatif seumur hidup pada kehidupan pasien dengan HD. Ini
sangat menunjukkan kebutuhan untuk tindak lanjut terstruktur di luar masa remaja.

Kata kunci Penyakit Hirschsprung · Aganglionosis · Jangka panjang · Fungsi usus · Kualitas hidup

pengantar

Penyakit Hirschsprung (HD) adalah efek cacat bawaan ing pengembangan sistem saraf enterik. Ini cacat
perkembangan menyebabkan tidak adanya enteric ganglia di usus distal. Tingkat aganglionosis ini
bervariasi tetapi paling sering terlihat hingga tingkat sigmoid usus besar. Dalam kasus yang jarang,
aganglionosis dapat mempengaruhi keseluruhan saluran pencernaan. Kondisi ini mempengaruhi sekitar
1 / 4500–5500 kelahiran hidup dan kira-kira tiga kali lebih umum pada pria [1, 2]. Selama bertahun-
tahun, nal pendekatan bedah yang dirancang oleh Swenson, Duhamel dan Soave telah dimodifikasi dan
saat ini banyak pusat digunakan prosedur pull-through laparoskopi atau benar-benar transanal [3–8].
Namun, sebagian besar pasien HD itu hari ini telah mencapai usia dewasa telah dioperasikan dengan
yang lebih tua teknik. Hasil HD di masa dewasa telah dilaporkan mengalami gangguan dan termasuk
inkontinensia tinja dan gejala obstruktif dan pengetahuan saat ini baru-baru ini diringkas dalam artikel
ulasan [9]. Bagaimana hasil fungsional di masa dewasa berbeda dari usia yang cocok. Namun, kontrol
jarang diselidiki dengan hanya tiga studi hingga saat ini [10-12]. Ketiga publikasi ditemukan bahwa hasil
fungsional lebih buruk jika dibandingkan dengan troli. Dua dari studi ini [11, 12] juga menyelidiki caranya
fungsi usus mempengaruhi kualitas hidup pasien (QOL) dengan kuesioner-GIQLI. Dalam publikasi oleh
Järviet al. [11], ditemukan bahwa pasien HD memiliki sedikit skor GIQLI lebih rendah jika dibandingkan
dengan kontrol, sedangkan Granström et al. [12] menemukan bahwa pasien HD memiliki signifikansi
lebih rendah skor GIQLI.

Tujuan utama dari penelitian ini adalah untuk mengevaluasi orang dewasa fungsional serta hasil kualitas
hidup pasien operasi HD diciptakan di institusi kami dan mengaitkannya dengan hasil usia kontrol yang
cocok.

Metode

Pasien dan kontrol

Catatan kasus dan pendaftaran operasi di Departemen Bedah Pediatrik, Rumah Sakit Universitas,
Uppsala, Swedia, ditinjau untuk semua pasien yang didiagnosis dengan HD dari 1961 hingga 1993 dan
data klinis diekstraksi. Total dari 203 pasien yang telah didiagnosis dengan HD ditemukan. Grafik pasien
ini diperiksa untuk memastikan diagnosa. Pada 43 pasien, diagnosis HD tidak benar atau diagnosis belum
dikonfirmasi dengan histopatol ogy, dan pasien-pasien ini dikeluarkan dari penelitian. Pada waktu tindak
lanjut 21 pasien dengan HD telah meninggal. 16 lainnya pasien tidak dapat dilacak meninggalkan
kemungkinan studi lation dari 123 pasien. Pasien-pasien ini dikirimi undangan untuk berpartisipasi serta
kuesioner. Jika pasien melakukannya tidak menanggapi mereka dikirim dua pengingat dengan 6 minggu
selang. Enam puluh sembilan pasien (56 persen) merespons dan dirawat termasuk dalam penelitian ini.

Ketika kelompok pasien telah diidentifikasi usia dan jenis kelamin kontrol yang cocok diidentifikasi dari
database yang digunakan dalam penelitian sebelumnya tentang malformasi anorektal (ARM) [13] Kontrol
ini telah dipilih secara acak dari Daftar Populasi Nasional Swedia dan belum memahami pergi segala jenis
operasi anorektal. Dari database dua kontrol dapat ditugaskan untuk setiap pasien yang meninggalkan
kontrol kelompok 138 kontrol.

Tidak ada perbedaan signifikan dalam data demografis antara HD- dan kelompok kontrol (Tabel 1).

Penilaian pasien dan kontrol

Pasien HD dan kontrol dinilai dengan validasi kuesioner fungsi usus [14], versi Swedia dari Bentuk pendek
dari survei kesehatan (SF) -36 [15] dan non- kuesioner yang divalidasi dengan pertanyaan yang tidak
dicakup dalam kuesioner lainnya.

Kuesioner fungsi usus yang divalidasi [14] terdiri dari 49 pertanyaan yang berkaitan dengan inkontinensia
tinja, sembelit dan gejala fungsi usus umum, memungkinkan perhitungan

dari skor inkontinensia [14] Miller. Skor ini didasarkan pada jenis dan frekuensi episode inkontinensia:
zero rep-membenci kontinen total dan 18 merepresentasikan inkontinensia total [16]. Kuesioner juga
memberikan informasi jenis inkontinensia (diklasifikasikan sebagai kotor, mendesak, tidak mendesak
atau kombinasi) inkontinensia bangsa), pengobatan, kepekaan anal, menunda waktu dan apakah benua
anal mempengaruhi fungsi sosial dengan berbagai cara.
SF-36 adalah instrumen kualitas hidup umum yang tidak spesifik dirancang untuk mengevaluasi pasien
dengan penyakit kolorektal. Itu Formulir SF-36 Swedia divalidasi untuk populasi Swedia [15, 17, 18].

Kuesioner spesifik, yang tidak divalidasi, termasuk lima pertanyaan tentang kepuasan fungsi usus, kemih
masalah serta efek fungsi usus pada seks fungsi ual. Ini juga mencakup dua pertanyaan tambahan untuk
laki-laki mengenai masalah dengan fungsi ereksi dan ejacu-lation. Pertanyaan-pertanyaan ini memiliki
jawaban pada skala empat tingkat (1 = Tidak Ada, 2 = Beberapa, 3 = Cukup banyak, 4 = Sangat banyak).

Metode statistik

Nilai disajikan sebagai proporsi, rata-rata, median dan jarak. Uji eksak dua sisi Fisher digunakan untuk
membandingkan proporsi dan Mann Whitney U-test digunakan untuk perbandingan antar kelompok.
Nilai P di bawah 0,05 dianggap- secara statistik signifikan. Perangkat lunak Statistica 12 (StatSoft)
digunakan untuk analisis statistik.

Pertimbangan etis

Studi ini disetujui oleh Tinjauan Etika Regional Dewan (Dnr 2007/066). Semua pasien dan kontrol
disediakan persetujuan tertulis

Hasil

Fungsi usus

Pasien HD melaporkan lebih banyak buang air besar secara signifikan. KASIH per minggu dan juga kurang
puas dengan usus mereka fungsi. Ada insiden statistik yang lebih tinggi dari mas, urgensi, mengotori
serta sering menggunakan sembelit obat-obatan, obat pencahar dan enema dalam kelompok HD. Sana
Namun, tidak ada perbedaan statistik dalam Miller inconti-nence score, kemampuan merasakan ketika
mereka buang air besar ment, kemampuan untuk membedakan antara feses dan flatus atau penggunaan
perlindungan dalam pakaian antara kelompok HD dan kelompok kontrol (Tabel 2).

Fungsi kemih dan dampak fungsi usus tentang seksualitas

Kelompok HD melaporkan kejadian yang lebih tinggi secara statistik masalah dengan berkemih berkemih
tetapi tidak ada perbedaan dalam masalah dengan kebocoran urin. Tidak ada statistik perbedaan dalam
fungsi fungsi usus pada minat untuk atau bisa menikmati kegiatan seksual. Pria pasien melaporkan tidak
ada perbedaan signifikan mengenai ereksi masalah tetapi secara signifikan memiliki lebih banyak
masalah dengan ejakulasi tion (lihat Tabel 3 untuk detail).

Pertanyaan umum tentang fungsi dan pengaruhnya

fungsi usus telah hidup pada umumnya

Dua puluh satu pasien HD menyatakan bahwa fungsi usus mereka berdampak negatif pada kehidupan
sehari-hari mereka. Dibandingkan delapan kontrol menyatakan hal yang sama (P = 0,0000). Enam belas
HD pasien menyatakan bahwa fungsi usus mereka negatif berpengaruh pada kehidupan sosial mereka
dibandingkan dengan hanya satu kontrol (P = 0,000). Enam pasien HD menyatakan bahwa mereka tidak
bisa pergi berlibur karena fungsi usus mereka, sedangkan tidak ada kontrol menyatakan hal yang sama (P
= 0,0012). Angka-angka ini juga disajikan sebagai persentase pada Gambar. 1

SF - 36

Tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik dalam hal ini Parameter SF-36 (Gbr. 2).

Analisis putus sekolah

Ketika membandingkan pasien yang dimasukkan dengan kelompok yang tidak menanggapi kami
menemukan bahwa kelompok-kelompok itu serupa tetapi bahwa non-responden agak, tetapi tidak
signifikan jelas, lebih muda. Insiden pasien dengan Down's Sindrom lebih tinggi pada kelompok pasien
yang tidak menanggapi. Perbedaannya tidak signifikan.

Diskusi

Hasil dari penelitian ini menunjukkan bahwa pasien dewasa dioperasikan untuk laporan HD gangguan
fungsi usus secara signifikan tion. Insiden gejala konsisten dengan keduanya obstruksi dan fecal
incontinence lebih tinggi di antara HD- pasien dibandingkan dengan kontrol. Ini sesuai dengan penelitian
terbaru lainnya tentang hasil fungsional HD pada orang dewasa dibandingkan dengan kontrol yang
disesuaikan berdasarkan usia dan jenis kelamin [10-12, 19].

Laporan terbaru ini menantang pandangan lama bahwa HD memiliki hasil yang menguntungkan di masa
dewasa, dicontohkan oleh Sherman laporan dari 1989 [20].

Hasil kami terkait dengan QOL mendukung temuan Granström et al. [12] bahwa pasien HD mengalami
gangguan mudah-spesifik, tetapi generik normal, QOL bila dibandingkan dengan kontrol berdasarkan
usia dan jenis kelamin. Namun, ini sangat kontras dengan studi tentang Neuvonen [19] di mana pasien
HD dewasa skor lebih rendah pada skala emosional daripada kontrol yang sehat.

Kami menemukan bahwa masalah dengan pengosongan kandung kemih dan ejacu-lation secara
signifikan lebih umum di antara pasien HD dari pada kontrol. Temuan serupa telah dilaporkan pada orang
dewasa pasien oleh Ieri [21]. Temuan ini mungkin dikaitkan dengan pembedahan dekat dengan leher
kandung kemih dan bahwa itu berdiri di lembaga kami untuk mengidentifikasi, membedah bebas dan
menarik saluran sperma ke samping untuk menghindari kerusakan. Bedah ini manuver mungkin, dalam
kasus-kasus tertentu, memiliki potensi untuk merusak usia saluran sperma.

Tingkat drop-out dalam penelitian ini sayangnya cukup tinggi. Namun, analisis drop-out berimplikasi
pada data kami berlaku untuk seluruh bahan pasien.
Banyak ahli bedah anak sering mengambil hati "itu“ HD memiliki hasil jangka panjang yang baik,
terutama jika dibandingkan dengan ARM. Dalam studi yang baru-baru ini diterbitkan dari departemen
kami, kami menggunakan kuesioner yang sama, seperti pada penelitian ini, untuk mengevaluasi pasien
dewasa dengan ARM [13]. Karena penelitian 34,5% dari semua pasien ARM melaporkan bahwa usus
mereka fungsi memiliki efek negatif pada kehidupan sehari-hari mereka, 31% itu memiliki dampak
negatif pada kehidupan sosial mereka dan 7% bisa tidak pergi berlibur karena itu. Sebagai perbandingan,
30,5% dari Pasien HD dalam penelitian ini melaporkan fungsi usus mereka memiliki efek negatif pada
kehidupan sehari-hari mereka, 23% memiliki efek negatif pada kehidupan sosial mereka dan 8,5% tidak
bisa berjalan liburan karena masalah yang berhubungan dengan usus. Saat melihat angka-angka ini jelas
bahwa fungsi usus memiliki yang luar biasa

berdampak pada kualitas hidup harian pasien HD dewasa. Mungkin ini waktu untuk menilai kembali
pandangan bahwa pasien HD dewasa memiliki kelebihan semua hasil yang lebih baik dibandingkan
dengan pasien ARM. Järvi et al. [11] juga menunjukkan bahwa usia yang lebih tua memperkirakan
penurunan usus fungsi. Selain itu, sembelit juga telah diamati meningkat seiring bertambahnya usia [22].
Secara keseluruhan, fakta-fakta ini sangat berimplikasi bahwa ada kebutuhan untuk tindak lanjut
terstruktur pasien HD menjadi remaja dan seterusnya seperti yang disarankan sebelumnya pada 2012
oleh Rintala dan Pakarinen [22]. Kami percaya bahwa penting bahwa tim yang berdedikasi terdiri dari
keduanya ahli bedah anak dan ahli bedah dewasa terlibat dalam tindak lanjut dari pasien ini. Pengaturan
seperti itu akan memastikan transfer pengetahuan dari waktu ke waktu dan bermanfaat baik saat ini dan
tomor- pasien baris.

Ucapan Terima Kasih Penelitian ini didukung dengan hibah dari HRH Yayasan Crown Princess Lovisa
(Stockholm, Swedia), Fredrik och Ingrid Thurings stiftelse (Stockholm, Swedia) dan Gillbergska Stiftelsen
(Uppsala, Swedia).

Akses Terbuka Artikel ini didistribusikan di bawah ketentuan Crea tive Commons Attribution 4.0 Lisensi
Internasional (http: // creativeco mmons.org/licenses/by/4.0/), yang mengizinkan penggunaan tidak
terbatas, didistribusikan dan reproduksi dalam media apa pun, asalkan Anda memberikan yang sesuai
kredit ke penulis asli dan sumbernya, berikan tautan ke Lisensi Creative Commons, dan menunjukkan jika
ada perubahan.

Referensi

1. Spouge D, Baird PA (1985) Penyakit Hirschsprung pada kelahiran besar kelompok. Teratologi 32 (2):
171–177

2. Bradnock TJ et al (2017) Penyakit Hirschsprung di Inggris dan Irlandia: insiden dan anomali. Arch Dis
Child 102 (8): 722-727

3. Swenson O, Bill AH Jr (1948) Reseksi rektum dan pemulihan tosigmoid dengan pengawetan sphincter
untuk spastik jinak lesi yang menghasilkan megakolon; sebuah studi eksperimental. Operasi 24 (2): 212-
220
4. Duhamel B (1960) Operasi baru untuk perawatan Penyakit Hirschsprung. Arch Dis Child 35: 38–39

5. Soave F (1964) Teknik bedah baru untuk perawatan Penyakit Hirschsprung. Pembedahan 56: 1007-
1014

6. Georgeson KE, Fuenfer MM, Hardin WD (1995) Bahasa utama rosically pull-through untuk penyakit
Hirschsprung pada bayi dan anak-anak. J Pediatr Surg 30 (7): 1017-1021; (diskusi 1021–2)

7. De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA (1998) Transanal penarik endorektal untuk penyakit

Hirschsprung. J Pediatr Surg 33 (8): 1283–1286

8. Langer JC et al (1999) untuk prosedur satu tahap pentol transanal bayi dengan penyakit Hirschsprung.
J Pediatr Surg 34 (1): 148–151; (diskusi 152)

9. Wester T, Granstrom AL (2017) Penyakit Hirschsprung-usus berfungsi di luar masa kanak-kanak. Semin
Pediatr Surg 26 (5): 322–327

10. Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen P (1997) Anal jangka panjang kinerja sfingter setelah operasi
untuk penyakit Hirschsprung. J Pediatr Surg 32 (10): 1443–1446

11. Jarvi K et al (2010) Fungsi usus dan kualitas pencernaan hidup di antara orang dewasa yang
dioperasikan untuk penyakit Hirschsprung selama masa kanak-kanak: studi berbasis populasi. Ann Surg
252 (6): 977–981

12. Granstrom AL et al (2015) Hasil dewasa setelah operasi untuk Penyakit Hirschsprung: evaluasi fungsi
dan kualitas usus hidup. J Pediatr Surg 50 (11): 1865–1869

13. Danielson J et al (2017) Hasil pada orang dewasa dengan malformasi anorektal dalam kaitannya
dengan klasifikasi modern — pasien mana yang kita lakukan perlu mengikuti melampaui masa kanak-
kanak? J Pediatr Surg 52 (3): 463–468

14. Osterberg A et al (1996) Evaluasi kuesioner dalam penilaian pasien dengan inkontinensia dan
konstipasi tinja. Scand J Gastroenterol 31 (6): 575–580

15. Sullivan M, Karlsson J (1998) Survei kesehatan Swedia SF-36 AKU AKU AKU. Evaluasi validitas berbasis
kriteria: hasil dari normatif populasi. J Clin Epidemiol 51 (11): 1105-1113

16. Miller R et al (1988) Studi prospektif konservatif dan opera pengobatan tive untuk inkontinensia
feses. Br J Surg 75 (2): 101–105

17. Ware JE Jr (2000) pembaruan survei kesehatan SF-36. Tulang belakang (Phila Pa 1976) 25 (24): 3130–
3139

18. Sullivan M, Karlsson J, Taft C, John E, Ware J (2002) SF-36 häl-soenkät: manual Swedia dan panduan
interpretasi. Sahlgrenska sjukhuset, Sektionen dari vårdforskning, Göteborg
19. Neuvonen MI et al (2017) Fungsi usus dan kualitas hidup setelahnya transanal endorectal pull-
through untuk penyakit Hirschsprung: hasil trolled hingga dewasa. Ann Surg 265 (3): 622–629

20. Sherman JO et al (1989) A 40 tahun retrospektif multinasional mempelajari 880 prosedur Swenson. J
Pediatr Surg 24 (8): 833–838

21. Ieiri S et al (2010) Hasil jangka panjang dan kualitas hidup Penyakit Hirschsprung pada remaja yang
telah mencapai 18 tahun atau yang lebih tua – pengalaman lembaga tunggal selama 47 tahun. J Pediatr
Surg 45 (12): 2398–2402

22. Rintala RJ, Pakarinen MP (2012) Hasil jangka panjang dari Penyakit Hirschsprung. Semin Pediatr Surg
21 (4): 336–343