III.

SINDROMA DISPERSI PIGMEN

A. DEFINISI

Sindrom dispersi pigmen (PDS) dan glaukoma pigmen merupakan spektrum penyakit yang dapat
menyebabkan tekanan tinggi intraokular (TIO) dan kehilangan penglihatan yang dihasilkan. Artikel
ini memberikan gambaran singkat dari literatur yang ada tentang PDS / pigmen glaukoma dan update
pada modalitas diagnostik yang lebih baru dan bukti terbaru mengenai peranan laser dan perawatan
bedah.

B. KLINIS DARI PIGMENT DISPERSI SINDROM (PDS)

PDS adalah kondisi mata yang didefinisikan oleh kehadiran sel-sel berpigmen pada endotel
kornea, cacat transiluminasi pada pertengahan pinggiran iris, dan peningkatan pigmentasi trabecular
meshwork. Pada tahun 1949, Gula et al. menemukan bahwa pasien dengan tiga serangkai ini gejala
dapat berkembang IOP tinggi dan glaukoma berikutnya. Setelah temuan ini dikonfirmasi 25 tahun
kemudian, pasien prototipikal dengan PDS ditandai sebagai laki-laki rabun muda di ketiga untuk
dekade kelima kehidupan. Pigmen vertikal diendapkan pada endotel kornea di PDS, yang dikenal
sebagai spindle Krukenberg, diduga terkait dengan rilis pigmen dari iris. arus konveksi di air yang
berkaitan dengan berkedip berkontribusi pola karakteristik. Histologis analisis Krukenberg spindle
telah mengidentifikasi pigmen phagocytosed daripada freefloating patuh pigmen untuk kornea.
Meskipun akumulasi abnormal dari pigmen pada pasien dengan PDS, ketebalan kornea adalah
normal, menunjukkan mendekati normal fungsi sel endotel. Kehadiran Krukenberg spindle lebih
sering terjadi pada mata dengan glaukoma pigmen daripada di mata dengan PDS saja, serta pada
wanita.

cacat transillumination iris yang umum di PDS, terjadi pada 86% pasien dan lebih mudah
diidentifikasi di mata ringan berpigmen. Iris cacat di PDS / glaukoma pigmen yang pertengahan
perifer dan berbicara seperti, berbeda dengan cacat bintik-bintik terlihat di normal, mata ringan
berpigmen dan cacat peripupillary terkait dengan sindrom pseudoexfoliation. Dalam kasus asimetris
cacat iris transillumination di PDS / pigmen glaukoma, anisocoria dihasilkan dapat meniru sindrom
Horner dalam sesama mata. mekanisme yang diusulkan untuk anisocoria termasuk otot-otot dilator
hiperplastik karena hilangnya epitel iris berpigmen atau iritasi langsung dari iris oleh zonules. Hal ini
diterima secara luas bahwa membungkuk posterior dari iris mengakibatkan gesekan irido-zonula dan
pembebasan pigmen selanjutnya adalah penyebab PDS . Iris relatif besar di mata rabun dapat lebih
memudahkan posterior membungkuk. Ciri gonioscopic Temuan di PDS meningkat pigmentationof
yang trabecularmeshwork, yang cenderung seragam dan menyebar, tidak seperti pigmentasi merata
terlihat pada sindrom pseudoexfoliation. Pigmen di trabecular meshwork yang phagocytosed tidak
berbeda dengan pigmentasi endotel. deposisi pigmen melingkar di lokasi lampiran anterior hyaloid ke
pinggiran lensa posterior dikenal sebagai stripe Scheie atau Zentmayer baris.
 C. KLINIS DARI PIGMEN GLAUKOMA

Pasien dengan pigmen glaukoma adalah laki-laki biasanya rabun di keempat mereka untuk dekade
keenam kehidupan. pembebasan pigmen dan edema kornea terkait dengan paku TIO dapat
menyebabkan gejala, seperti sakit kepala dan episode pandangan kabur, terkait dengan aktivitas fisik.
Pasien dengan glaukoma pigmen memiliki temuan identik dengan PDS selain glaukoma neuropati
optik dan bahkan lebih tinggi.

Perubahan saraf optik glaukoma pada glaukoma pigmen menyerupai yang diamati pada glaukoma
primer sudut terbuka (POAG) [18]. Mencapai kontrol IOP dini pada pasien dengan pigmen glaukoma
dapat menantang dibandingkan dengan mereka yang POAG; Namun, sebuah 'kelelahan' fase dalam
glaukoma pigmen dapat mengurangi efek ini dengan usia [16]. perkembangan bidang visual
umumnya terlihat pada pasien dengan glaukoma pigmen, yang mencerminkan sifat tahan api yang [6].

Ini adalah kesalahpahaman bahwa tingkat trabecular meshwork pigmentasi di PDS secara
langsung berkaitan dengan risiko mengembangkan glaukoma pigmen [19]. Namun, tingkat
pigmentasi pada pasien dengan glaukoma pigmen berhubungan dengan tingkat keparahan penyakit
[16]. Insiden ablasi retina pada pasien dengan PDS / pigmen glaukoma (PG) setinggi 12% [20], dan
tidak berhubungan dengan terapi pilocarpine saja [21].

Pasien dengan terbuka glaukoma sudut mungkin memiliki tipe kepribadian yang unik yang
berkaitan dengan somatisasi dari proses penyakit mereka. lim et al. [ 22] menunjukkan tipe
kepribadian mulai dari hypochondriasis histeria pada pasien dengan sudut terbuka glaukoma. Depresi
dan hypochondriasis ditunjukkan untuk membatasi kepatuhan pengobatan [23]. laporan anekdotal
menunjukkan bahwa tipe A kepribadian mendominasi pada mereka dengan PDS / pigmen glaukoma
[24]. Dalam uji coba prospektif dari 50 pasien dengan sudut terbuka glaukoma, Bubella et al.
menemukan bahwa 64% adalah tipe A kepribadian seperti yang didefinisikan oleh Survey Kegiatan
Jenkin Modified. Pasien dengan tipe A kepribadian memiliki fluktuasi yang lebih besar dari IOP
dengan perubahan bidang visual yang jelas dan lebih signifikan dibandingkan dengan pasien tanpa
tipe A kepribadian [25].

D. PATOGENESIS

TIO elevasi di PDS / glaukoma pigmen terjadi karena penggabungan butiran pigmen ke dalam sel
meshwork endotel trabecular, yang menjadi kelebihan beban dengan pigmen. Sebagai penyakit
berlangsung, sel-sel trabekular meshwork yang kelebihan beban mati, menyebabkan nekrosis lokal
[16,26]. hilangnya sel endotel menghasilkan runtuhnya trabecular balok, yang menurunkan saluran
keluar dan mengangkat TIO melalui obstruksi aliran keluar [26,27].

Asosiasi genetik PDS / pigmentaryglaucoma telah dipelajari tanpa isolasi dari PDS / gen
glaukoma tertentu pigmen. Pengembangan PDS / pigmen glaukoma telah diusulkan untuk
berhubungan dengan kelainan bawaan dari mesoderm migrasi atau iris utama degenerasi [10].
Namun, anomali genetik berkembang selama trimester ketiga themiddle thirdof mata adalah
mekanisme yang diusulkan diterima paling banyak. Hal ini menjelaskan tingginya insiden kisi
degenerasi dan istirahat retina pada pasien dengan PDS / pigmen glaukoma [20,28]. Meskipun gen
tertentu tetap sulit dipahami, gen yang terletak pada kromosom 7q35-Q36 ditemukan di 28 dari 54
pasien dengan autosomal dominan PDS / glaukoma pigmen dalam kelompok Irlandia dan Barat-Eropa
keluarga [29]. Banyak mode warisan telah dijelaskan,

Mata dengan PDS / pigmen glaukoma menunjukkan temuan struktur yang unik. korelasi
klinikopatologi mata dengan PDS / glaukoma pigmen menunjukkan bundel lensa zonules
memasukkan pada kapsul anterior di lokasi yang sesuai dengan yang cacat transillumination iris, yang
berimplikasi iris cekung sebagai kemungkinan mekanisme untuk rilis pigmen [7]. bagian histologis
telah divalidasi dengan USG biomicroscopy (UBM). Hubungan iris dan lensa zonulesmay
menunjukkan mengapa muda rilis mata pameran pigmen, dengan fase burnout glaukoma pigmen
terjadi karena peningkatan terkait usia panjang aksial lenticular mendorong iris jauh dari zonules, dan
miosis terkait usia menarik iris dari zonules lensa anterior dimasukkan [16].

Campbell et al. [ 31] didefinisikan blok pupil terbalik, yang hadir tidak hanya di pseudophakia
dan PDS / PG, tetapi juga terjadi dengan miosis dan berkedip di mata yang normal [16,32]. sentuhan
Iridolenticular telah digambarkan sebagai mekanisme bola-katup di mana cairan perjalanan
unidirectionally dari posterior ke ruang anterior, sehingga menciptakan gradien tekanan yang busur
iris posterior [32]. Mata dengan PDS / pigmen glaukoma berada pada peningkatan risiko blok pupil
terbalik karena meningkatnya sentuhan iridolenticular, mungkin karena Irides lebih besar [12,28].

Tahap burnout glaukoma pigmen biasanya terjadi setelah 10 tahun dengan peningkatan TIO,
pengurangan jumlah obat IOPlowering diperlukan, dan penurunan pigmentasi, dengan kliring pigmen
rendah pertama [16]. Tahap burnout glaukoma pigmen harus dipertimbangkan ketika asimetris atau
peningkatan pigmentasi sudut superior hadir, terutama dalam pengaturan IOP tampaknya normal,
untuk menghindari kesalahan diagnosis pada pasien yang lebih tua [16].

E. KONVERSI DARI PIGMENT DISPERSI SYNDROME TO PIGMEN GLAUKOMA

Risiko seumur hidup dari konversi dari PDS ke glaukoma pigmen sebelumnya telah diperkirakan
antara 35 dan 50% [33]. Sebuah studi retrospektif baru-baru ini dari 48 mata dari 24 pasien Kolombia
dengan PDS menemukan tingkat yang sama dari 37,5% setelah rata-rata tindak lanjut dari 50,7 bulan.
Sebuah IOP atas mmHg ditemukan menjadi faktor risiko yang signifikan secara statistik untuk
kemajuan, sedangkan usia, jenis kelamin, dioptri miopia, dan riwayat keluarga tidak [34 &].
Kemudahan pembebasan pigmen telah dipelajari untuk menentukan hubungannya dengan proses
penyakit. Meskipun pelebaran farmakologis dapat membebaskan pigmen dan menyebabkan elevasi
TIO pada pasien dengan PDS / pigmen glaukoma [35,36], ia melakukannya untuk tingkat sederhana
(yaitu <2 mmHg). Kehadiran spindle Krukenberg, sementara tidak konfirmasi, mungkin sugestif mata
dengan PDS yang akan mengembangkan glaukoma pigmen,

F. DIAGNOSTIK PENGUJIAN DI SINDROM PIGMENT DISPERSI DAN PIGMEN

GLAUKOMA

Penilaian struktur saraf optik dan fungsi menggunakan retina lapisan serabut saraf (RNFL)
pencitraan dan bidang visual, masing-masing, dilakukan pada pasien dengan PDS / PG, seperti
dengan jenis lain dari glaukoma. Sebuah studi dari 102 pasien yang menggunakan domain spektral
tomografi koherensi optik menunjukkan ketebalan RNFL rata-rata diharapkan lebih rendah pada
pasien dengan glaukoma pigmen dibandingkan pada pasien dengan PDS (tanpa IOP elevasi atau cacat
bidang visual). Kompleks sel ganglion superior dan inferior juga tipis di mata glaukoma pigmen dari
PDS. Perbandingan pasien dengan PDS dan kontrol normal menunjukkan hasil yang sama dengan
menggunakan 3 parameter yang sama tomografi koherensi optik [37 &].

USG biomicroscopy telah digunakan untuk mengkonfirmasi pertengahan perifer iris cekung
terlihat di PDS / pigmen glaukoma [12], dan untuk menunjukkan resolusi setelah Laser perifer
iridotomy (LPI) [38]. indeks biometrik, termasuk volume ruang anterior dan kontak iridolenticular
dan sudut ruang anterior, telah ditunjukkan oleh segmen anterior tomografi koherensi optik menurun
secara signifikan setelah LPI di mata dengan PDS [39,40].

variasi diurnal TIO terjadi pada pasien normal; Namun, pentingnya pola sirkadian ini karena
berkaitan dengan glaukoma tidak sepenuhnya dipahami. Dalam analisis retrospektif dari pengukuran
TIO diurnal yang diperoleh dari 52 pasien, mereka yang PDS ditunjukkan untuk mencapai puncak
2jam IOP dan 7minutes di kemudian hari dibandingkan dengan pasien dengan ocular hipertensi dan
kontrol ( P ¼ 0,05). keterbatasan penelitian termasuk desain prospektif dikumpulkan dengan
menggunakan monitoring IOP terus menerus, dengan perhatian terhadap tenaga fisik dan ukuran pupil
dengan perubahan pencahayaan sekitarnya, dapat membantu menjelaskan lag fase diidentifikasi dalam
studi ini antara pasien dengan PDS [41].

G. PENGELOLAAN

Pengobatan PDS / glaukoma pigmen tergantung pada tahap penyakit. Richter et al. didefinisikan
beberapa tahap: (i) dispersi pigmen aktif dengan IOP yang stabil; (Ii) dispersi pigmen aktif dengan
IOP yang stabil; (Iii) dispersi pigmen aktif dengan glaukoma progresif dan IOP tinggi; dan (iv) tidak
aktif pigmen dispersi dengan glaukoma progresif dan normal atau meningkat IOP [42]. Beberapa
penulis menggambarkan pilocarpine sebagai 'hampir satu terapi yang ideal untuk glaukoma pigmen'
[16] karena kemampuannya untuk mengurangi gesekan irido-zonula melalui pupil konstriksi, selain
meningkatkan aliran air [17]. Namun, miotics sering kurang ditoleransi oleh muda, pasien rabun, dan
ada kekhawatiran tentang sehingga mengurangi pembebasan pigmen dari kontak irido-zonula. Bukti
retrospektif dan kurangnya nokturnal dan terlentang pembacaan IOP. Data yang cukup untuk
mendukung atau menentang penggunaan LPI dalam mencegah atau mengurangi perkembangan
bidang visual pada glaukoma pigmen ditemukan di Cochrane review lima uji coba terkontrol acak
membandingkan LPI tidak ada pengobatan pada pasien dengan PDS / pigmen glaukoma [46 &&].
Costa et al. prospektif acak mata dengan glaukoma pigmen untuk menerima baik LPI menggunakan
neodymium: yttrium-aluminium-garnet (Nd-YAG; n ¼ 9) atau terapi medis ( n ¼ 5). Ketajaman
visual, TIO, dan jumlah pigmen dispersionwere serupa antara kelompok, tetapi iris perifer adalah
datar pada pasien yang menjalani LPI [47,48]. Dalam sebuah penelitian serupa, Georgopoulos et al.
acak satu mata untuk LPI dan yang lain untuk 2% pilocarpine ( n ¼ 23). Pasien dalam kelompok LPI
mengembangkan konfigurasi iris datar dari orang-orang dalam kelompok obat-obatan, tetapi
kelompok obat mencapai kontrol IOP yang lebih baik daripada kelompok LPI setelah 6-23months dari
ikutan [49].

ablasi retina dengan terapi miotic pada populasi berisiko tinggi ini. selektif SebuahGandolfi et al.
diklasifikasikan 72 pasien dengan PDS menjadi 2-agonis mungkin lebih berguna dalam pigmen
glaukoma dibandingkan glaukoma sudut terbuka lainnya, karena suatu peningkatan profil efek
samping dan hipersensitivitas yang mungkin dari reseptor adrenergik pada pasien ini [21]. b- Blocker
dan prostaglandin yang antihipertensi okular baik tanpa efek unik pada PDS / pigmen glaukoma.
Prostaglandin telah terbukti lebih efektif untuk menurunkan IOP di PDS / pigmen glaukoma
dibandingkan b-blocker dan biasanya digunakan sebagai pengobatan lini pertama [43]. Penggunaan
terapi laser di PDS / glaukoma pigmen kontroversial.

Meskipun mekanisme yang tepat dari selektif Laser trabeculoplasty (SLT) tidak diketahui,
diperkirakan berhubungan dengan rangsangan lembut trabekular meshwork berpigmen. Dalam sebuah
studi oleh Ayala, penurunan TIO setidaknya 20% diamati pada 85% dari mata dengan pigmen
glaukoma ( n ¼ 30) 12months setelah SLT, tetapi hanya 14% dari mata pada 24 bulan [44]. Selektif
trabeculoplasty laser yang harus digunakan dengan hati-hati ketika merawat glaukoma pigmen, seperti
yang telah diketahui menghasilkan paku TIO yang signifikan yang mungkin memerlukan operasi
insisi [45]. Potensi manfaat LPI di PDS / PG kontroversial. Penyama tekanan di anterior dan posterior
ruang yang berteori untuk meringankan blok pupil sebaliknya terlihat di PDS / pigmen glaukoma
melalui mendatarkan cekung iris, 'berisiko tinggi' dan 'berisiko rendah' kelompok dengan pengujian
provokatif dengan 10% phenylephrine. Pasien bertekad untuk menjadi 'risiko tinggi' jika lebih dari 10
partikel pigmen per bidang daya tinggi yang diamati. Satu mata masing-masing dari 29 pasien yang
bertekad untuk menjadi berisiko tinggi diacak untuk menjalani LPI. Kedua mata yang tidak diobati
dalam 43 pasien berisiko rendah yang tersisa. Setelah 10 tahun, tiga dari 21 mata pada kelompok
berisiko tinggi dengan LPI dan 13 dari 21 pada kelompok berisiko tinggi tanpa mengalami
peningkatan TIO minimal 5mmHg sedangkan hanya 4 dari 35 pada kelompok risiko rendah (tanpa
LPI ) memiliki elevasi TIO yang sama [50]. Para penulis berpendapat bahwa fenilefrin dapat
mengidentifikasi pasien dengan PDS yang akan mengembangkan IOP elevasi dan LPI dapat
mengurangi tingkat elevasi TIO di mata berisiko tinggi [50]. kesimpulan studi didasarkan pada dua
asumsi, validitas yang samar-samar: ditinggikan IOP dan dispersi pigmen secara langsung
berhubungan dengan kerusakan glaukoma, dan peningkatan pembebasan pigmen dengan pengujian
phenylephrine mengidentifikasi pasien yang lebih mungkin untuk mengembangkan PG. Scott et al.

H. KESIMPULAN

PDS dan glaukoma pigmen mewakili spektrum penyakit yang ditandai dengan membungkuk
posterior dari iris mengakibatkan gesekan irido-zonula. pigmen yang dibebaskan dimasukkan ke
dalam sel-sel endotel trabecular yang menyebabkan terhalangnya aliran air dan runtuhnya akhir dari
balok trabekular. peningkatan tekanan intraokular pada pasien dengan PDS, dengan atau tanpa
kerusakan glaukoma, biasanya setuju untuk terapi medis sebagai pengobatan lini pertama. Namun,
pengamatan mungkin menjadi pilihan yang wajar jika tidak ada kerusakan glaukoma hadir. pencitraan
diagnostik melalui analisis RNFL menunjukkan perubahan pigmen glaukoma mirip dengan POAG,
dan UBM menunjukkan iris posterior membungkuk yang mengarah ke temuan ciri khas PDS /
glaukoma pigmen. modalitas baru untuk mendeteksi variasi IOP diurnal unik sedang diselidiki dengan
menjanjikan hasil. Selektif Laser trabeculoplasty menghindari jaringan parut dalam sudut, tetapi dapat
menyebabkan elevasi TIO paradoks yang membutuhkan pembedahan insisi. penggunaan rutin dari
LPI pada pasien dengan PDS / glaukoma pigmen untuk mencegah perkembangan bidang visual tidak
didukung oleh literatur saat ini, tetapi telah terbukti untuk menyelesaikan membungkuk posterior dari
iris. operasi insisi ditunjukkan ketika terapi medis dan laser tidak memadai mengontrol IOP pada
pasien dengan PDS / glaukoma pigmen. Trabeculectomy telah menunjukkan keamanan dan
kemanjuran mata dengan glaukoma pigmen, sedangkan studi lebih lanjut diperlukan untuk
menetapkan peran MIGS pada populasi pasien yang unik ini.