BAB III

DISKUSI

Diagnosis utama pada pasien ini adalah Pseudoexfoliation (PEX) Syndrome

yang ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
oftalmologi.
Sindrom PEX merupakan manifestasi umum dari suatu penyakit sistemik.
Etiologi pasti penyakit ini masih belum diketahui. Material
pseudoeksfoliasi dikaitkan dengan adanya kelainan membrana basalis di sel epitel
dan memiliki distribusi yang luas di seluruh tubuh. Material PEX telah ditemukan
di dinding pembuluh darah vena dan arteri retina sentral. Jaringan luar mata yang
terlibat termasuk paru-paru, kulit, hati, jantung, ginjal, kandung empedu, pembuluh
darah, otot ekstraokular, dan meningens.2,4,5
Pasien seorang laki-laki berusia 76 tahun, Framingham Eye Study
mengungkapkan prevalensi keseluruhan PEX menjadi 0,6% pada usia 52 hingga 64
tahun, naik menjadi 5 persen pada usia 75 hingga 85 tahun.
Prevalensi PEX secara signifikan tidak terkait dengan gender berdasarkan
studi glaukoma Chennai India Selatan, studi Hisayama Jepang, studi Australia oleh
McCarty dan rekan, dan evaluasi baru-baru ini dalam Studi Mata Beijing. Akan
tetapi hal ini bertentangan dengan Framingham Eye Study, Reykjavik Eye Study,
dan studi oleh Astrom dan rekan kerja di mana PEX secara signifikan lebih lazim
pada wanita daripada pada pria, juga dalam Survei Mata Komprehensif Aravind,
prevalensi PEX lebih tinggi pada pria daripada wanita. Namun sampai saat ini hal
ini belum bisa dipastikan.3-6
Kang dan rekannya memeriksa secara prospektif hubungan antara faktor-
faktor demografis dan geografis dalam kaitannya dengan exfoliation glaukoma dan
tersangka glaucoma dalam the Health Professionals Follow-up Study. Mereka
meneliti tingkat geografis di Amerika Serikat bagian utara bagian tengah dan
selatan, didapatkan angka kejadian exfoliate glaucoma lebih rendah di bagian
tengah dan selatan dibandingkan bagian utara. Para penulis menyimpulkan bahwa
suhu sekitar (higher altitude or northern latitude) dan paparan sinar matahari
mungkin merupakan pemicu lingkungan penting dari PEX.3-6

6
 Gejala klinik dari pasien yaitu kabur pada mata kiri, pasien mengeluhkan
pandangannya kabur dan menurun secara perlahan sampai akhirnya menganggu
aktivitas, pasien juga mengeluh seperti melihat awan atau kabut.2,3,4
Pasien mengatakan tidak ada yang menderita seperti ini di lingkungan
rumah maupun lingkungan kerjanya. Pasien menyangkal pernah sakit seperti ini
sebelumnya, tapi pasien memiliki riwayat Hipertensi kurang lebih 3 bulan terakhir
dan terkontol dengan obat antihipertensi (Amlodipin 10mg)
Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah pasien 160/60mmHg.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang sudah disebutkan bisa menjadi
salah satu faktor pendukung dalam mendiagnosis PEX, menurut kepustakaan pada
pasien dengan PEX terjadi peningkatan level plasma homosistein sehingga
menyebabkan terjadinya gangguan pada sistem sirkulasi dan vaskular.6-8
Kemudian pada pemeriksaan oftalmologi didapatkan visus mata kanan
6/45, visus mata kiri 3/60, TIO mata kanan 10 mmHg, TIO mata kiri 15 mmHg.
Pada segmen anterior mata kanan lensa ditemukan adanya katarak nuklear
(NO2NC2) dan mata kiri katarak nuklear (NO4NC4P2).
Menurut kepustakaan pada penderita katarak yang disertai dengan sindrom
pseudoeksfoliasi perjalanan stadium kataraknya lebih cepat dibandingkan dengan
penderita katarak tanpa sindrom pseudoeksfoliasi. Temuan paling klasik di lensa
dengan PEX adalah tampaknya serpihan material PEX pada kapsul lensa anterior.
Material ini sering diamati dalam 3 zona berbeda : zona sentral yang kira-kira sama
dengan diameter pupil, granular, dan sering berlapis, zona perifer terjadi ketika ada
gesekan iris selama gerakan pupil, dan zona kosong yang memisahkan keduanya.
Katarak nuklear dan katarak subkapsular merupakan jenis katarak yang sering
terjadi pada sindrom pseudoeksfoliasi. Terjadinya katarak nuklear pada PEX
kemungkinan berkaitan dengan peningkatan usia penderita, juga berhubungan
dengan iskemik okular, hipoksia aqueous, radiasi sinar UV, trauma, infeksi dan
stres oksidatif. Dimana asam askorbat, yang berperan dalam melindungi lensa
terhadap sinar UV, ditemukan berkurang pada aquous humor pada sindrom PEX.
Katarak pada sindrom pseudoeksfoliasi memiliki visus yang lebih jelek dan tingkat
kekeruhan lensa yang lebih tinggi dibandingkan dengan katarak tanpa PEX.5-8

7
 Selanjutnya gejala lain yang ditemukan pada pasien yaitu white flaky pada
pupilari margin mata kiri, dilatasi pupil yang tidak maksimal dan zonulisis di arah
jam 5-8. Material white flaky pada PEX dan pigmen dapat diamati adanya endapan
pada permukaan anterior dan posterior iris. Tepi pupil ditandai oleh defek
transiluminasi yang disebabkan oleh perubahan atrofi dan atau fibrosis pada otot
sfingter iris, hal ini juga mempengaruhi lemahnya pupil untuk berdilatasi.
Endapan material PEX pada berbagai struktur segmen anterior sebagian
besar bersifat fibrillar dengan serat yang terbuat dari mikrofibril. Komposisi fibril
ini beragam dan mencakup komponen membran basal serta enzim yang terlibat
dalam pemeliharaan matriks ekstraseluler. Deposit material PEX menutupi puncak
proses ciliary di pars plikata didaerah preequator lensa. Akumulasi material PEX
ini mengganggu arsitektur zonular dan menyebabkan ketidakstabilan dan
kelemahan zonular. Zonular yang tidak normal pada lensa atau badan silia dapat
dapat menyebabkan perkembangan subluksasi atau dislokasi lensa.
Namun pada mata kanan tidak ditemukan gejala klinis yang sama seperti
mata kanan. Menurut kepustakaan tanda-tanda khas pada PEX, adanya
mikrofibrilar, perubahan membrane basement dan perubahan sel-sel secara
degenerative yang sudah diteliti sebelumnya bahwa PEX sebenarnya suatu sindrom
yang bilateral dengan manifestasi klinis yang asimetris. Namun, perubahan tidak
terbatas pada pembuluh darah iris tetapi juga melibatkan epitel pigmen iris, otot
dilator, dan jaringan juxtacanalicular dari trabecular meshwork. Deposit kecil dari
agregat PEX tipikal di sepanjang posterior chamber mungkin dapat ditemukan.
Perubahan iris dominan mungkin menjelaskan karakteristik tanda-tanda
klinis dari tahap awal sindrom PEX, seperti dispersi melanin, atipsi peripupillary,
pigmentasi trabecular meshwork, lemahnya dilatasi pupil, dan peningkatan
kandungan protein dalam akuos humor yang diukur dengan laser tyndallometry.8-9
Karena kedua mata jelas dipengaruhi oleh proses PEX, istilah sindrom PEX
unilateral, yang umum dalam praktik klinis, sebenarnya menyesatkan, dan sindrom
PEX mungkin tidak pernah benar-benar unilateral. Alasan untuk asimetri yang
ditandai ini masih belum diketahui, tetapi mungkin dipengaruhi oleh faktor
modulasi lokal, seperti ketidakseimbangan faktor pertumbuhan, atau oleh

8
perbedaan halus dalam hemodinamik atau dinamika humor berair di antara kedua
mata.9
Sindrom pseudoeksfoliasi adalah suatu penyakit kelainan metabolisme dari
protein glikosaminoglikan yang membentuk banyak struktur dalam mata ditandai
adanya serpihan material putih. Produksi lokal dan deposisi serat pseudoexfoliative
dapat menyebabkan perubahan karakteristik endotel kornea, kerja trabecular, iris,
lensa, badan siliaris, zonula dan struktur penghalang berair darah.5,9
Terdapat beberapa Presentasi klinis dari PEX menurut kepustakaan :2-5
1. Material fibril pada kapsul lensa anterior
2. Defek transiluminasi dan material fibril pada pupillary margin
3. Hilang/penipisan pupillary ruff
4. Flek dari material fibril pada endotel kornea
5. Kelemahan pada zonular.
6. Pupil sulit dilatasi
Differential Diagnosis dari pasien ini adalah Uveitis Fuchs Heterokromik,
glaucoma pigmentary, glaucoma primer sudut terbuka.
Untuk menunjang diagnosis dari PEX dilakukan pemeriksaan gonioskopi
untuk menilai deposisi pigmen dan garis Sampaolesi. Sudut ruang anterior juga
harus diperiksa untuk memastikan pelebaran yang aman, diikuti oleh pemeriksaan
fundus yang dilatasi dengan foto-foto disk stereo untuk mengidentifikasi perubahan
glaukoma. Tes lapangan visual mungkin diperlukan untuk memeriksa setiap
kehilangan lapang pandang perifer yang khas dan untuk memastikan tahap
potensial glaukoma. Berbagai studi imaging juga dapat digunakan untuk
mendeteksi dan memantau perubahan glaukoma pada lapisan serat saraf retina dan
saraf optic. Optical Coherence Tomography (OCT) memungkinkan lapisan serat
saraf retina dinilai untuk setiap perubahan. Heidelberg retina tomography (HRT)
adalah studi pencitraan lain yang dapat memberikan pengukuran papil dan lapisan
serat saraf retina. Baik OCT dan HRT dapat digunakan untuk membantu dalam
diagnosis dan tindak lanjut pasien dengan glaukoma pseudoexfoliation.10
Penatalaksanaan katarak pada sindrom pseudoeksfoliasi sering
diindikasikan untuk peningkatan ketajaman penglihatan pada beberapa pasien,
meskipun tidak untuk pengobatan utama pada glaucoma PEX.

9
 Glaukoma PEX adalah glaukoma yang lebih sulit untuk diobati daripada
glaukoma sudut terbuka primer dan memiliki insiden perkembangan yang lebih
tinggi. PXF juga lebih cenderung bandel terhadap manajemen medis dan
membutuhkan perawatan bedah. Dalam 1 studi, proporsi pasien PXF yang
menjalani trabeculectomy adalah setinggi 87,8% .108 Terlepas dari kursus yang
agresif dan sering refrakter, pengobatan medis atau laser biasanya
direkomendasikan sebagai terapi lini pertama.3-5
Pada beberapa penelitian yang dilakukan dari tahun ke tahun, dilaporkan
bahwa materi eksfoliasi berkurang dan regresi setelah ekstraksi katarak
intrakapsular. Namun menurut kepustakaan ada beberapa hal yang harus
diperhatikan dalam melakukan operasi katarak pada pasien PEX.2,5,6,7

Intraoperative Post Operative

1. Materi lensa yang jatuh ke segmen 1. Peningkatan TIO akut
posterior
2. Pupi Kecil 2. Kontraksi kapsular
3.Resiko Tinggi hilangnya kapsul posterior 3. Edema Kornea
4. Bilik mata anterior yang dangkal 4. Cystoid Macular Edema
5. Prolaps vitreus 5. Glaukoma
6. Dialisis Zonular 6. Deposit IOL
7. Dislokasi IOL
8. Posterior Capsular Opacification
9. Sinekia Posterior
10. Prolonged anterior chamber
reaction.

Pasien dengan sindrom pseudoeksfoliasi memiliki peningkatan risiko

katarak dan lebih rentan terhadap komplikasi pada saat ekstraksi katarak. Informed
Consent dengan pasien katarak PEX sebelum operasi mengenai peningkatan risiko
komplikasi yang terkait dengan PEX selama ekstraksi katarak penting untuk
persetujuan dan memenuhi harapan pasien. Pasien katarak PEX juga harus
diberitahu tentang kemungkinan perlunya operasi tambahan pada saat ekstraksi
katarak atau pasca operasi jika ada komplikasi yang terkait PEX.2,3,5

10
11