PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

BAB 1
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Retinopati Purtscher pertama kali di deskripsikan oleh Otmar Purtscher pada
tahun 1910. Retinopati Purtscher merupakan suatu kondisi yang langka dan jarang
terjadi pada pasien dengan riwayat trauma atau mengalami penyakit sistemik lainnya.
Penurunan penglihatan merupakan gejala utama pada kondisi ini; dimana dapat terjadi
minimal atau menyeluruh. Walaupun biasanya terjadi bilateral, kasus unilateral juga
masih dilaporkan.1-3
Berbagai jenis trauma, termasuk kompresi pada dada atau cedera kepala berat,
dilaporkan merupakan kasus terbanyak yang sering terjadi. Gambaran retina yang sama
juga di deskripsikan pada berbagai kondisi termasuk pankreatitis akut, sindrom emboli
lemak, gagal ginjal, kelahiran (childbirth), dan gangguan jaringan konektif.1,2,4,5,7
Patogenesis pasti retinopati Purtscher masih belum diketahui. Oklusi hemoragik
dari arteriol dimungkinkan menjadi faktor pendukung utama dalam terjadinya retinopati
Purtscher. Ukuran emboli intermediat dari berbagai sumber muncul untuk
menghasilkan jenis-jenis retinopati Purtscher. Aktivasi komplemen induksi agregasi
leukosit juga ditemukan pada kasus retinopati Purtscher. Menifestasi umum yang sering
terjadi meliputi, Purtscher flecken, perdarahan intraretinal, cotton wool spots dan edema
diskus optikal.1-7

1
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Retina
Retina adalah lapisan jaringan saraf berlapis yang tipis dan semitransparan yang
melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang ke anterior
hampir sejauh korpus siliare dan berakhir pada ora serrata dengan tepi yang tidak rata.
Ketebalan retina kira-kira 0,1 mm pada ora serata dan 0,56 mm pada kutub posterior.
Ditengah-tengah retina posterior terdapat makula lutea yang berdiameter 5,5 sampai 6
mm, yang secara klinis dinyatakan sebagai daerah yang dibatasi oleh cabang-cabang
pembuluh darah retina temporal.8-10

Gambar 2.1. Anatomi Mata10

2
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi dalamnya, adalah sebagai berikut:11,12

1. Membran limitans interna, merupakan membran hialin antara retina dan badan kaca
2. Lapisan serat saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju ke arah saraf optik.
Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina
3. Lapisan sel ganglion, merupakan lapisan badan sel dari neuron kedua
4. Lapisan pleksiformis dalam, merupakan lapisan aseluler tempat sinaps sel bipolar,
sel amakrin dengan sel ganglion
5. Lapisan inti dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal, dan sel Muller.
Lapisam ini mendapat nutrisi dari arteri retina sentral
6. Lapisan pleksiformis luar, merupakan lapisan aseluler dan tempat sinaps sel
fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal
7. Lapisan inti luar, merupakan susunan lapis inti sel batang dan sel kerucut
8. Membran limitans eksterna, merupakan membran ilusi
9. Lapisan sel kerucut dan sel batang (fotoreseptor), merupakan lapisan terluar retina,
terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut
10. Epitelium pigmen retina, merupakan lapisan kubik tunggal dari sel epithelial
berpigmen.

Gambar 2.2. Struktur Umum Retina12

3
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

Secara klinis, makula dapat didefinisikan sebagai daerah pigmentasi kekuningan

yang disebabkan oleh pigmen luteal atau xantofil. Definisi alternatif secara histologis
adalah bagian retina yang lapisan ganglionnya mempunyai lebih dari satu lapis sel.
Ditengah makula sekitar 3,5 mm disebelah lateral diskus optikus, terdapat fovea yang
secara klinis merupakan suatu cekungan yang memberikan pantulan khusus bila dilihat
dengan oftalmoskop. Fovea merupakan zona avaskuler di retina. Secara histologis,
fovea ditandai dengan menipisnya lapisan inti luar dan tidak adanya lapisan-lapisan
parenkim karena akson-akson sel fotoreseptor (lapisan serat Henle) berjalan oblik dan
penggeseran secara sentrifugal lapisan retina yang lebih dekat ke permukaan
dalamretina. Foveola adalah bagian paling tengah pada fovea, disini fotoreseptornya
adalah kerucut, dan bagian retina yang paling tipis.8,9,11
Substrat metabolisme dan oksigen dikirim ke retina dicapai melalui 2 sistem
vaskuler terpisah, yaitu : sistem retina dan koroid. Metabolisme retina secara
menyeluruh tergantung pada sirkulasi koroid. Pembuluh darah retina dan koroid
semuanya berasal dari arteri oftalmik yang merupakan cabang dari arteri karotis interna.
Arteri sentralis retina keluar pada optik disk yang dibagi menjadi dua cabang besar.
Arteri ini berbelok dan terbagi menjadi arteriole di sepanjang sisi luar optic disk.
Arteriol ini terdiri dari cabang yang banyak pada retina perifer. Vena retina sentralis
meninggalkan mata melalui nervus optikus yang mengalirkan darah vena kesistem
kavernosus. Fovea sepenuhnya diperdarahi oleh khoriokapilaria dan mudah terkena
kerusakan yang tak dapat diperbaiki bila retina mengalami ablasi. Pembuluh darah
retina mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang, yang membentuk sawar darah-
retina. Lapisan endotel pembuluh koroid dapat ditembus. Sawar darah retina sebelah
luar terletak setinggi lapisan epitel pigmen retina.9,10

2.2. Retinopati Purtscher

2.2.1. Defenisi
Retinopati Purtscher (Purtscher's Retinopathy) merupakan suatu
mikrovaskulopati oklusif (occlusive microvasculopathy) yang berhubungan dengan

4
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

trauma. Retinopati Putscher ditandai dengan adanya bercak-bercak putih pada retina dan
perdarahan di retina, yang terjadi setelah adanya cedera pada kepala atau dada.1,9,13

Gambar 2.3. Gambaran Retinopati Putscher13

2.2.2. Etiologi
Kompresi dada traumatik dan trauma tumpul kepala merupakan penyebab
tersering. Trauma dada yang berhubungan dengan retinopati Purtscher berkisar trauma
sedang hingga berat. Derajat belum tentu menunjukan pengembangan untuk timbul
retinopati.1,3,4,5,13

2.2.3. Epidemiologi
Di Inggris dan Irlandia angka kejadian retinopati adalah 0,24 kasus/juta
penduduk/tahun. Angka morbiditas retinopati Purtscher secara bilateral terlihat lebih
mendominasi. Namun, temuan unilateral juga dilaporkan. Penurunan penglihatan pada
mata yang terkena, secara umum sekitar 20/200 hingga hitungan jari, tergantung pada
keparahan yang ditemukan pada retina. Trauma merupakan penyebab terbanyak pada
kasus retinopati Purtscher. Tidak ada laporan keterlibatan ras, jenis kelamin, maupun
usia pada epidemiologi retinopati Purtscher.6

5
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

2.2.4. Patofisiologi
Temuan asli lesi putih di retina yang berhubungan dengan perdarahan intraretinal
dan preretinal hemoragik dan juga papilitis diyakini disebabkan oleh ekstravasasi
limfatik akibat trauma. Lesi ini disebut Purtscher Flecken (infark yang lebih besar dari
kapiler retinal-retinal capillary bed) dan cotton-wool spots (mikroinfark kecil pada
retina di tingkat lapisan serat saraf). Patofisiologi pasti masih menjadi kontroversial, dan
berbagai mekanisme berbeda telah diusulkan.3
Mekanisme terbanyak yang dapat diterima yakni leukoembolisasi yang
menyebabkan oklusi arterial dan infark dari mikrovaskular. Agregasi leukosit, yang
diinduksi darii komplemen C5a, diyakini merupakan mekanisme embolisasi karena
berhubungan dengan trauma, pankreatitis akut, dan penyakkit vaskulitis.14
Sumber-sumber lain dari emboli termasuk emboli lemak dalam kasus fraktur
tulang panjang dan mungkin pankreatitis dari enzim pencernaan lemak omentum,
embolisasi cairan amniotik selama persalinan dan post partum, emboli udara pada
kompresi dada traumatik, dan agregasi granulosit yang merupakan hasil dari aktivasi
komplemen.7,14

2.2.5. Manifestasi Klinis

1. Riwayat1,4,5,6
Pasien dengan purtscher retinopati traumatik muncul dengan riwayat trauma
tumpul dada atau trauma kepala. Tingkat keparahan trauma dada tidak berkorelasi
langsung dengan kejadian atau keparahan retinopati yang diobservasi pada pasien.
Pasien mungkin muncul dengan kehilangan penglihatan yang bersifat unilateral atau
bilateral (dapat parah) umumnya dalam waktu 2 hari. Macular cotton-wool spots dan
perdarahan intraretinal pada pasien dengan riwayat trauma merupakan suatu kondisi
diagnostik. Infark kapiler yang besar (purtscher flecken) juga terlihat pada makula dan
daerah sekitar saraf optik. Biasanya, ada gambaran putih retina yang berbatasan
langsung dengan pembuluh retina yang lebih besar. Pasien juga bisa hadir dengan

6
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

purtscher-like retinopathy dengan tidak adanya trauma. Berbagai kondisi sistemik telah
dikaitkan dengan karakteristik temuan retina berikut:
 Pasien dengan akut pankreatitis merupakan risiko terjadinya purtscher-like
retinopathy,
 Pasien dengan fraktur tulang panjang merupakan risiko terjadinya embolisasi
lemak dan purtscher-like retinopathy,
 Persalinan
 Purtscher-like retinopathy dapat muncul pada periode postpartum,
 Purtscher-like retinopathy dapat timbul melalui embolisasi cairan amniotik
dengan muncul katastrophik, termasuk syok dan koagulopati diseminata
intravaskuler (DIC),
 Oklusi arterial retina dengan infark mikrovaskular dan perdarahan yang
berhubungan dengan persalinan telah dilaporkan pada pasien dengan
preeklampsia dan purtscher-like retinopathy,
 Purtscher-like retinopathy telah diamati pada pasien dengan beberapa tipe
vaskulitis sistemik.
 Etiologi tersering adalah infark mikrovaskular berhubungan dengan komplemen
C5a induksi agregasi leukosit,
 Purtscher-like retinopathy telah dilaporkan pada vaskulitis dan berhubungan
dengan penyakit, termasuk purpura trombositopenia, cryoglobulinemia,
hemolytic uremic syndrome, juvenile dermatomyositis, dan myeloma multiple.
 Kehilangan penglihatan yang tidak dapat dijelaskan pada pasien dengan kondisi
(sistemik lupus eritematosus, dermatomyositis, skleroderma) dapat memicu
timbulnya purtscher-like retinopathy.

7
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

2. Status Fisik1,4,5,6,15
Temuan pada retina yang banyak ditemukan yakni cotton wool spots, purtscher
flecken di sekitar nervus optik, dan perdarahan intraretinal. Temuan yang sedikit
dilaporkan termasuk kerusakan serous (serous detachment) pada makula, perdarahan
preretinal, pembuluh darah dilatasi, dan edema pada diskus optik. Temuan cotton wool
spots pada makula bagian sentral menstimulasi timbulnya cherry red spot yang terlihat
pada oklusi arteri retinal sentral. Mikroinfark retinal yang diamati pada pasien dengan
embolisasi lemak biasanya mempunyai ukuran yang kecil dan lokasi di perifer, tidak di
sentral retina. Migrasi pigmen dan atrofi optik telah dilaporkan sebagai temuan lanjut
penyakit ini.

Gambar 2.4. Gambaran Cotton Wool Spot pada Retinografi16

2.2.6. Diagnosis Banding

Purtscher retinopati dapat didiagnosis banding dengan:1,4,7,13
 Oklusi arteri retinal sentral
 Giant cell arteritis
 Hipertensi
 Manifestasi okular pada HIV
 Manifestasi okular pada sifilis
 Sindrom Sjorgen
 Sindrom Terson

8
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

2.2.7. Diagnosis
1. Pemeriksaan laboratorium
Level amilase: berhubungan dengan pankreatitis akut. Level komplemen C5a.
Antinuklear antibodi (ANA) yang positif membantu diagnosis dari beberapa keadaan
penyakit kolagen vaskular, seperti lupus (>95% positif) dan skleroderma (sekitar 40%
positif), dermatomyositis jarang menunjukkan hasil ANA yang positif. Faktor
Rheumatoid hampir selalu positif pada keadaan dermatomyositis.14,17

2. Pencitraan
Apabila pasien memiliki riwayat cedera kepala maupun cedera thorax, dapat
dilakukan pemeriksaan x-ray maupun pencitraan. Fraktur dapat ditemukan pada
hasilnya.13

3. Pemeriksaan lain
Elektromyografi (EMG) dapat membantu menyingkirkan diagnosis dari
dermatomyositis.17

4. Prosedural
Studi angiografi fluorescein (awal penyakit) demonstrasikan kerentanan kapiler
dan pewarnaan arteri retinal. Pada penyakit lanjut, dapat ditemukan bersamaan :1-7,18
 Nonperfusi dari arteriole kecil yang mengelilingi makula sentral,
 Pewarnaan perivenous,
 Dilatasi venous dan kerentanan.

9
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

2.2.8. Terapi
1. Medikamentosa
Terapi pada kondisi yang mendasari timbulnya purtscher retinopati mungkin
dapat dipertimbangkan. Dalam beberapa sumber menyebutkan pemberian steroid
sistemik dosis tinggi dan prostaglandin inhibitor dapat dipertimbangkan. Sebuah studi
memberikan pengobatan berupa Metilprednisolon intravena dengan dosis 1 gr/hari
selama 3 hari kemudian dilanjutkan terapi oral steroid dengan dosis 1 mg/kgBB/hari
selama seminggu menunjukkan hasil penyembuhan yang baik.2,3,13

Gambar 2.5. Mata Kiri. Gambaran Fundus Berwarna. (Kiri) Seminggu Post Injeksi
Kortikosteroid Pertama, (Kanan) Post Injeksi Kortikosteroid Setelah 8 Bulan13

2. Terapi Oksigen Hiperbarik

Pada suatu kasus retinopati Purtscher pada pria berusia 50 tahun akibat trauma
pada dada dilakukan terapi oksigen hiperbarik. Pada gambaran angiografi Fluoresin
sebelum terpai didpati oklusi arteri macular bilateral. Terapi dilakukan pada tekanan 90
atm selama 90 menit setiap sesi, jumlah sesi terapi yang dilakukan berjumlah 39 kali.
Satu bulan setelah terapi didapati perbaikan dalam gambaran angiografi Fluoresin.19

10
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

Gambar 2.6. Gambar kiri menunjukkan gambaran angiografi Fluoresin sebelum terapi,
gambar kanan menunjukkan gambaran angiografi Fluoresin setelah terapi.19

2.2.9. Prognosis
Keluaran dari retinopati Purtscher cenderung baik dengan pemberian steroid
intravena dosis tinggi. Namun pada beberapa kasus penatalakasanaa yang terlambat
berhubungaan dengan perubahan akut permanen pada retina.2,6,15,18

11
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

BAB 3
KESIMPULAN

Retinopati purtscher (Purtscher's Retinopathy) merupakan suatu

mikrovaskulopati oklusif (occlusive microvasculopathy) yang berhubungan dengan
trauma. Pasien dengan purtscher retinopati traumatik muncul dengan riwayat
trauma tumpul dada atau trauma kepala. Pasien mungkin muncul dengan
kehilangan penglihatan yang bersifat unilateral atau bilateral (dapat parah)
umumnya dalam waktu 2 hari. Macular cotton-wool spots dan perdarahan
intraretinal pada pasien dengan riwayat trauma merupakan suatu kondisi
diagnostik.
Temuan asli lesi putih di retina yang berhubungan dengan perdarahan
intraretinal dan preretinal hemoragik dan juga papilitis diyakini disebabkan oleh
ekstravasasi limfatik akibat trauma. Patofisiologi pasti masih menjadi
kontroversial, dan berbagai mekanisme berbeda telah diusulkan.
Mekanisme terbanyak yang dapat diterima yakni leukoembolisasi yang
menyebabkan oklusi arterial dan infark dari mikrovaskular. Agregasi leukosit, yang
diinduksi darii komplemen C5a, diyakini merupakan mekanisme embolisasi karena
berhubungan dengan trauma, pankreatitis akut, dan penyakkit vaskulitis.
Terapi pada kondisi yang mendasari timbulnya purtscher retinopati
mungkin dapat dipertimbangkan. Pemberian Metilprednisolon intravena dengan
dosis 1 gr/hari selama 3 hari kemudian dilanjutkan terapi oral steroid dengan dosis
1 mg/kgBB/hari selama seminggu menunjukkan hasil penyembuhan yang baik.
Terapi oksigen hiperbarik juga menunjukkan hasil yang positif.
Keluaran dari retinopati Purtscher cenderung baik dengan pemberian steroid
intravena dosis tinggi. Namun pada beberapa kasus penatalakasanaa yang terlambat
berhubungaan dengan perubahan akut permanen pada retina.

12
 PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

DAFTAR PUSTAKA

1. Cantor LB, Rapuano CJ, Cioffi AG. 2014. Retina and Vitreous. American Academy of
Opthalmology.
2. Cumurcu T, Yardim H, Guven M, Kilic R, Ozkan N. Case Report: Purtscher's
Retinopathy: An Unusual Association Complicated Mandibular Fracture. Turkey Journal
Medical Science. 2008. 38(4); hal.373-6.
3. Wang A, Yen MY, Liu JH. Pathogenesis and Neuroprotective Treatment in Purtscher's
Retinopathy. Japan Journal Ophthalmologist. Elsevier. 1998. 42; hal. 318-22.
4. Massa R, Vale C, Macedo M, Furtado MJ, Gomes M, Lume M, Meireles A. Case Report:
Purtscher-Like Retinopathy. Case Reports in Ophthalmological Medicine. Hindawi
Publishing Corporation. 2015; hal. 1-5.
5. Jeon SY, Jung E, Seol J. Development of Purtscher-like Retinopathy after Pre-Eclampsia
Combined with Acute Pancreatitis. Obstet Gynecol Sci. 2013; 56(4): hal.261-4.
6. Agrawal A, McKibbin M. Scientific Report: Purtscher's Retinopathy: Epidemiology,
Clinical Features, and Outcome. Br Journal Ophthamologist 2007; 91: hal.1456-9.
7. Buckley SA, James B. Eponyms in Medicine Revisited: Purtscher's Retinopathy.
Postgraduate Medical Journal 1996; 72:409-12.
8. Cantor LB, Rapuano CJ. 2014. Fundamental and Principles of Opthalmology. American
Academy of Opthalmology.
9. Eva PR. Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology. Edisi 17. Jakarta: EGC.
10. Paulsen F. & J. Waschke. 2013. Sobotta Atlas Anatomi Manusia : Anatomi Umum dan
Muskuloskeletal. Penerjemah : Brahm U. Penerbit. Jakarta : EGC.
11. Nema HV, Nitin N. 2009. Textbook of Opthalmology. New Delhi. Jaypee Brothers
Medical Publishers.
12. Mescher, A.L. 2011. Histologi Dasar Junqueira, Teks dan Atlas, Edisi 12. Jakarta. EGC.

13
 PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : AKMAL FAHREZZY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS. USU MEDAN NIM : 130100255

13. Doruk HC, Saatci AO, Yaman A. Is There a Role for Intravitreal Triamcinolone
Acetonide Injection in the Treatment of Purtscher-Like Retinopathy? Report of Two
Cases. Open Journal of Ophtalmology 2014; 4: hal.145-50.
14. Miguel AIM, et al. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like Retinopathies.
Eye, 2013; 27.1: 1
15. Chan A, Fredrick DR, Leng T. Neovascularization in Purtscher's Retinopathy. Dove Press
2011; 5: hal.1585-7.
16. Basak SK. 2008. Atlas of Clinical Opthalmology. New Delhi. Jaypee Brothers Medical
Publishers.
17. Bader-Meunier B, et al. Thrombotic Microangiopathy and Purtscher-like Retinopathy as
a Rare Presentation of Juvenile Dermatomyositis. Pediatrics 2012; 129: hal. 821-4.
18. Hashim SP, Shafei MME, Zakia MA. Case Study: Purtscher's Retinopathy: A Case of
Severe Bilateral Visual Loss due to Chest Compression. Journal of Emergency Medicine
Trauma and Medical Care 2012; 9: hal.1-5.
19. Lin YC, et al. Hyperbaric Oxygen Treatment in Purtscher’s Retinopathy Induced by
Chest Injury. J Chin Med Assoc. 2006; 69(9): hal. 444-8.

14