BAB I

PENDAHULUAN

Tumor jinak merupakan manifestasi dari kekacauan pertumbuhan kulit yang

bersifat kongenital atau akuisita, tanpa tendensi invasif dan metastasis, dapat berasal

dari vaskuler dan non vaskuler. Tumor jinak di muka yang paling sering ditemukan

ialah nevus pigmentosus (tahi lalat). Tahi lalat yang memerlukan perhatian untuk

dianjurkan lebih cepat pengangkatannya ialah bila ditemukan dimukosa (bibir,mata)

dan daerah-daerah tertentu misalnya ujung hidung, lipatan nasolabial atau batas

antara kulit dan mukosa. Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari

melanosit, sel-sel penghasil pigmen yang berkoloni di epidermis. Melanosit berasal

dari neural crest dan bermigrasi ke ektodermal (terutama kulit dan sistem saraf pusat)

selama embriogenesis, juga ke mata dan telinga. Nevus pigmentosus

(nevomelanocytic nevi, tahi lalat) dapat ditemukan pada semua umur, dengan

frekuensi sama pada pria dan wanita. Nevus pigmentosus merupakan tumor jinak

yang sangat sering ditemukan. Bentuknya berupa makula, papul, atau nodul

berpigmen yang berukuran kecil (biasanya <1cm), berbatas tegas. Hampir setiap

orang mempunyai nevus, sedangkan nevus yang mengalami perubahan mempunyai

risiko 400 kali lebih tinggi untuk menjadi ganas.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Nevus pigmentosus adalah tumor jinak melanosit yang timbul dari proliferasi

sel-sel nevus (melanosit) dalam beberapa waktu, tetapi kemudian berdiferensiasi

dan berpotensi menjadi melanoma maligna. Nevus pigmentosus merupakan

hypomelanosis kulit yang nonprogresif dan kongenital. Nama lain dari nevus

pigmentosus adalah nevus cell nevus, nevocellular nevus, nevocytic nevus, soft

nevus, neuronevus, pigmented mole, common mole, melanocytic nevus, hairy

nevus, cellular nevus, dan benign melanocytoma.

B. EPIDEMIOLOGI

Nevus pigmentosus terjadi pada seluruh umur dan jenis kelamin. Beberapa

penelitian yang dilakukan di Eropa maupun di Australia tidak mnunjukan

perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita sama.

Nevus pigmentosus lebih sering pada pasien kulit putih dibandingkan pada kulit

hitam. Perbedaan prevalensi ini sebagian disebabkan oleh kenyataan bahwa

mengidentifikasi tahi lalat di pasien kulit hitam sering sulit, terutama jika lesi

makula (datar). Ras Asia dan kulit gelap memiliki lebih banyak nevus pada telapak

tangan, telapak kaki, dan kuku.

Beberapa ilmuwan menyatakan bahwa sebagian Nevus pigmentosus

distimulasi oleh paparan sinar matahari. Jika demikian, individu dengan kulit gelap

mungkin memiliki nevus yang sedikit karena sifat protektif dari melanin. Bukti

menunjukkan bahwa tabir surya spektrum luas menghambat

pengembangan/evolusi Nevus pigmentosus saat digunakan pada anak-anak.

2
 Oleh karena itu, orang yang berkulit gelap mungkin memiliki perlindungan

terhadap pengembangan nevus karena melanisasi kulit.

C. ETIOLOGI

Penyebab tidak diketahui. Faktor genetik kemungkinan terjadi pada banyak

orang, dan paparan sinar matahari pada masa kanak-kanak. Sel-sel nevus kulit

berasal dari neural crest, sel-sel ini membentuk sarang-sarang kecil pada lapisan

sel basal epidermis dan pada zona taut dermo-epidermal. Sel-sel ini membelah

dan masuk dermis dan membentuk sarang-sarang pada dermis.

Paparan ultraviolet diduga merupakan faktor pencetus timbulnya nevus

pigmentosus, hal ini dilihat dari beberapa individu asal Eropa utara, terutama yang

berasal dari Jerman, Belanda, Belgia, dan Inggris, tidak jarang memiliki nevus

besar (diameter terbesar ≥ 1 cm), sering dalam jumlah banyak (> 50, hingga

beberapa ratus), dengan warna merah-coklat. Nevus ini disebut nevus atipikal

atau nevus displastik.

D. PATOFISIOLOGI

Nevus pigmentosus merupakan proliferasi melanosit yang berdekatan,

membentuk kumpulan kecil sel-sel yang dikenal sebagai sarang. Nevus

pigmentosus biasanya terbentuk pada usia dini. Salah satu faktor pemicu yang

diyakini adalah paparan sinar matahari (ultraviolet). Namun, faktor genetik juga

jelas terlibat dalam perkembangan beberapa jenis nevus pigmentosus. Beberapa

generasi (keturunan) mengekspresikan kondisi dominan autosomal (yang disebut

sindrom nevus displastik atau familial atypical multiple mole dan sindrom

3
 melanoma), di mana anggota keluarga memiliki banyak nevus yang berukuran

besar, kadang-kadang ratusan, tersebar di kulit.

Nevus pigmentosus yang didapat (acquired melanocytic nevi) dianggap

neoplasma jinak. Sebaliknya, nevus pigmentosus kongenital kemungkinan dapat

diartikan sebagai cacat bawaan. Melanosit berasal dari neural crest, dan nevus

bawaan mungkin merupakan bentuk kesalahan dalam pengembangan dan

migrasi unsur neuroectodermal. Bukti kesalahan migrasi embriologis dapat dilihat

secara histopatologi pada nevus pigmentosus kongenital raksasa. Dalam hal ini,

melanosit dapat didistribusikan ke seluruh dermis, sekitar dan di dalam dinding

pembuluh darah, sekitar struktur adneksa seperti folikel rambut, dalam subkutis,

dan kadang-kadang dalam otot lurik, otot polos, saraf, atau kelenjar sebaseus.

E. MANIFESTASI KLINIS

Nevus pigmentosus dapat terjadi di semua bagian kulit tubuh, termasuk

membrana mukosa dekat permukaan tubuh. Lesi dapat datar, papuler. atau

papilomatosa, biasanya berukuran 24 mm, namun dapat bervariasi dari sebesar

peniti sampai sebesar telapak tangan. Pigmentasinya juga bervariasi dari warna

kulit sampai coklat kehitaman.

Nevus yang ada sejak lahir didefisinikan sebagai nevus pigmentosus

kongenital. Beberapa ilmuwan juga memasukkan nevus pigmentosus dalam

kategori kongenital jika nevus timbul sebelum 6 bulan setelah kelahiran. Menurut

ukurannya dapat dibagi menjadi 2 kelompok : lesi kecil bila diameter nevus lebih

kecil dari 1,5 cm sampai dengan 20 cm, dan lesi luas (giant) bila bergaris tengah

lebih dari 20 cm.

4
 Nevus pigmentosus didapat biasanya berukuran kurang dari 1 cm (sering

<6mm), dengan permukaan yang halus dan teratur. bergantung pada ukuran dan

elevasi, nevus pigmentosus yang didapat bisa terlihat sebagai makula, papul atau

nodul. Secara histologis nevus pigmentosus dapat dibagi menjadi nevus

intradermal; nevus junctional; dan nevus campuran. Secara klinis bentuk-bentuk

ini susah dibedakan. Nevus junctional biasanya berwarna coklat kehitaman

berbentuk makula. Lesi yang sedikit menonjol, warna coklat, dan berbentuk papul

atau nodul merupakan nevus campuran, sedangkan nevus intradermal hampir

selalu mempunyai tangkai hampir dan tidak memiliki warna yang spesifik.

- Nevus junctional

Secara umum tidak berambut, makula terang sampai coklat kehitaman,

ukuran bervariasi dari 1 mm sampai 1 cm (diameter), permukaan halus dan

rata. Lesi biasanya berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil,

irregular. Lokasi sering di telapak tangan, telapak kaki dan genitalia. Nevus

junctional jarang didapatkan setelah lahir dan biasanya berkembang setelah

berumur 2 tahun.

Gambar 2.1 Nevus Junctional

- Nevus intradermal

Bentuk papul (kubah), ukuran bervariasi dari beberapa mm hingga 1 cm

atau lebih (diameter). Lokasi dimana-man tetapi paling banyak di kepala,

5
 leher dan biasanya diumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel

nevusnya berada pada dermis.

Gambar 2.2 Nevus Intradermal

- Nevus campuran (compound)

Hampir sama dengan nevus junctional tetapi sedikit menonjol dan ada

yang berbentuk papilomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai

berwarna coklat. Permukaan halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya

ditumbuhi rambut. Sel nevusnya barada pada epidermis dan dermis.

Gambar 2.3 Nevus Campuran (compound)

Pada dasarnya nevus pigmentous tidak memberikan gejala-gejala apabila

nevus tersebut jinak, terkecuali jika nevus pigmentous tersebut bersifat ganas

maka akan timbul gejala-gejala seperti ;

 Lesi di kulit kepala, mukosa, anogenital;

6
  Tumbuh cepat;

 Warna bervariasi;

 Tepi ireguler;

 Erosi di lesi tanpa trauma mayor;

 Gatal persisten, sakit, berdarah;

 Dermoskopi: melanoma atau displastik.

Nevus pigmentosus yang didapat mengikuti aturan nevus ABCD (A symetry,

B order irregularity, C olor variation, size/D iameter, dan E vulationary change).

Adanya penyimpangan dari petunjuk ini maka perlu mendapat perhatian. Dalam

hal ini perlu dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologi.

Nevus Pigmentosus Displastik (Atypical Melanocytic Nevi)

Nevus pigmentosus displastik adalah nevus pigmentosus didapat yang

berproliferasi di kulit dengan tampilan klinis dan histologik yang berbeda. Ukuran

nevus displastik bervariasi, tetapi biasanya lebih besar dibanding dengan nevus

biasa. Tetapi menurut pengalaman, nevus displastik ada yang berukuran kurang

dari 3 mm dan bentuk ini mencapai 30% dari keseluruhan nevus displastik.

Nevus pigmentosus displastik berbentuk makula, dan/atau papul yang ireguler,

batas yang tidak jelas, bervariasi dari warna coklat hingga hitam kecoklatan

dengan dasar yang eritematous. Pemeriksaan lesi berpigmen menggunakan

lampu Wood atau dermoskopy (mikroskop epiluminens) dapat mempertajam

deteksi klinik dan membantu diagnosis lesi berpigmen jinak, suspek, dan lesi yang

ganas.

7
 Gambar 2.4 Nevus Pigmentosus Displastik

Nevus Biru (Blue nevi)

Disebut nevus biru karena warnanya yang abu-kebiruan menyolok. Nevus biru

biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan remaja di ekstremitas, bokong, dan

punggung bawah. Biasanya tunggal. Pada umumnya nevus biru berukuran kecil

(<1 cm). Berbentuk makula, papul, atau plak, biasanya berlokasi di kepala, leher,

regio presakral, atau distal ekstremitas.

Gambar 2.5 Nevus Biru (Blue Nevi)

Nevus Spitz

Nevus spitz merupakan varian nevus pigmentosus yang yang secara klinis dan

histologi berbeda, terdiri dari kumparan (spindle) dan/atau epiteloid melanosit.

Gambaran nevus spitz meliputi varian junctional, compound/campuran, dan

intradermal. Nevus spitz pada umumnya muncul pada kulit kepala dan leher atau

8
 pada ekstremitas (lebih sering pada ektremitas bawah). Biasanya nevus spitz

tampak tunggal, lunak, batas jelas, tidak ada luka (non-ulcerted), papul berbentuk

kubah, biasanya berukuran kurang dari 6-10mm (diameter) (sangat jarang sampai

3 cm) dan berisi gambaran warna merah muda-merah-coklat-coklat terang-coklat

kehitaman didalamnya.

Gambar 2.6 Nevus Spitz

F. DIAGNOSIS

Anamnesis

Biasanya bercak pada pasien muncul saat baru lahir, atau ada juga tertutup

vernix yang kemudian berkembang setelah beberapa bulan. Ini bisa dinilai dari

penjelasan orang tua atau bisa dari dokumentasi (foto) anak saat sahir.

Kebanyakan bercak awal yang muncul hanya berupa makula. Harus diperhatikan

perkembangannya, dimana nevus harus berkembang secara proposional seiring

dengan pertumbuhan hingga menjadi “matur”. Jika tidak, ini merupakan salah satu

tanda mengarah kearah keganasan (melanoma).

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan didapati nevus berwarna cokelat kehitaman, dengan ukuran

yang bervariasi. Nevus pigmentosa dapat dibagi menurut ukurannya yaitu; kecil

< 1,5 cm, sedang 1,5 – 19,9 cm, besar ≥ 20 cm (giant congenital melanocytic

9
nevus). Tapi perlu diperhatikan bahwa besar kecilnya nevus tidak bisa

membedakan antara nevus dengan penyakit hipopigmentasi yang lain, hanya saja

jika lesi berukuran lebih dari 1,5 cm lebih mengarah ke kongenital, atypical

melanocytic nevi, atau melanoma. Nevus acquired lebih cenderung kecil

dibandingkan nevus pigmentosa.

Pemeriksaan Penunjang

Secara histopatologi dapat dilihat sebagai berikut:

1) Junction nevi

Tidak berambut, makulanya terang sampai cokelat kehitaman, ukuran

diameternya bervariasi dari 1 mm – 1 cm, permukaan rata dan halus. Lesi

berbetuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, ireguler. Lokasi sering di

telapak kaki, telapak tangan, dan genitalia.

2) Compound nevi

Hampir sama dengan junction nevi hanya saja sedikit menonjol dan akan

berbentuk papilomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai warna

kecokelatan. Permukaan halus lokasi banyak diwajah dan biasanya

ditumbuhi rambut. Sel nevusnya berada pada epidermis dan dermis.

3) Intradermal nevi

Bentuk papul (kubah), ukuran diameter bervariasi dari beberapa milimeter

sampai 1 cm atau lebih. Lokasi dimana-mana tapi paling sering dibagian

kepala, leher, dan biasanya ditumbuhi rambut kasar, berwarna cokelat

kehitaman. Sel nevusnya berada di dermis.

Pemeriksaan histopatologi selain memerlukan waktu, juga tidak semua pasien

setuju untuk dibiopsi. Pada keadaan biopsi tidak dapat dilaksanakan, diperlukan

suatu cara untuk lebih mendekati diagnosis histopatologi. Berdasarkan hal

10
 tersebut maka dikembangkan alat yang disebut surface microscopy dengan

menggunakan tehnik mikroskop epiluminesen. Tehnik ini non invasive yang

memungkinkan untuk melihat secara in vivo gambar histomorfologi kulit dan

memberikan harapan bagi para klinisi untuk membuat diagnosis kelainan

pigmentasi kulit secara lebih akurat. Apabila gambaran klinis nevus bisa

dipertajam dengan tehnik epiluminesen, maka banyak manfaat yang akan

didapat.

G. DIAGNOSIS BANDING

1. Melanoma maligna

2. Nevus biru

3. Nevus sel epiteloid dan atau nevus spindel

4. Keratosis seboroika: permukaan licin, lebih hitam,

5. Nevus keratosis: permukaan tidak rata, warna agak coklat

H. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan nevus biasanya sehubungan dengan segi kosmetik, ataupun

adanya kemungkinan nevus berubah menjadi suatu keganasan. Kebanyakan lesi

melanositik tidak membutuhkan terapi khusus. Pengangkatan nevus melalui

teknik biosi eksisi ataupun shave eksisi electro dessication atau ekstipasi elips

komplit (tergantung pada ukuran, bantuk dan lokasi lesi).

I. PROGNOSIS

Pada umumnya baik. Tapi pada nevus junctionnal dan nevus compound harus

mendapat perhatian karena ada kemungkinan berubah menjadi ganas.

11
 BAB III

KESIMPULAN

Nevus pigmentosus adalah tumor jinak melanosit yang timbul dari proliferasi

sel-sel nevus (melanosit) dalam beberapa waktu, tetapi kemudian berdiferensiasi dan

berpotensi menjadi melanoma maligna. Nevus pigmentosus biasanya terbentuk pada

usia dini. Salah satu faktor pemicu yang diyakini adalah paparan sinar matahari

(ultraviolet). Namun, faktor genetik juga jelas terlibat dalam perkembangan beberapa

jenis nevus pigmentosus. Pada anamnesis perlu diperhatikan bahwa bercak awal

yang muncul hanya berupa makula. Harus diperhatikan perkembangannya, dimana

nevus harus berkembang secara proposional seiring dengan pertumbuhan hingga

menjadi “matur”. Jika tidak, ini merupakan salah satu tanda mengarah kearah

keganasan (melanoma). Pada pemeriksaan didapati nevus berwarna cokelat

kehitaman, dengan ukuran yang bervariasi. Penatalaksanaan nevus biasanya

sehubungan dengan segi kosmetik ataupun adanya kemungkinan berubah menjadi

suatu keganasan.

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. McCalmot, Timothy. 2013. Melanocytic Nevi. Journal of Cutaneos Pathology. San

Fransisco.

2. Siregar, RS. 2013. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit, E/2. Jakarta: EGC.

3. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. 2008.

Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th Edition. New York: McGraw

Hill. p 1054-67.

4. Kinsler AV, Thomas CA, Ishida M,et.al. Multiple Congenital Melanocytic Nevi and

Neurocutaneous Melanosis Are Caused by Postzygotic Mutations in Codon 61 of

NRAS. Journal of Investigative Dermatology (2013) 133, 2229–2236;

5. Weller R, Hunter J, Savin J, Dahl M. 2008. Clinical Dermatology . 4th Edition.

Australia: p297-294.

6. Leleux TM. Pathology of Benign Melanocytic Nevi: overview, pathophysiology,

and etiology, epidemiology. Medscape Reference. 2013.

7. Viana ACL, Gontijo B, Bittencourt F. Giant congenital melanocytic nevus. AN Bras

Dermatol. 2013; 88 (6):863-78

8. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D. 2007. Fitzpatrick’s Dermatology Atlas.

McGraw-Hill’s.

9. Curry JL. Pathology of Dysplastic (Atypical) Melanocytic Nevi.

http://emedicine.medscape.com/article/1960604-overview.

10. Fung MA. Pathology of spitz nevi: overview, pathophysiology and etiology,

epidemiology. http://emedicine.medscape.com/article/1963323-overview.

11. Shimizu Hirosi. Nevus and Neurocutaneous Syndrome. Shimizu’s Textbook of

Dermatology. Chapter 20. 327-331;

13
12. Andrew GC. Melanocytic Nevi and Neoplasms. In: Andrew GC ed. 10th. Diseases

of The Skin. Canada: Elsevier Inc; 2006. p. 596-600.

14