BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama.
Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa
seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian
akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis
tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan
akibat luka kecil.
Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia
menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia
menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit
tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth,
New Hampshire pada tahun 1780.
Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di
sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier
hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami
perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold
meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak
perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount
Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928.
Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam
keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah
carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan
Rusia.
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit
yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan.
 Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak
orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan
darahnya. Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit;
seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya
jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti
lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat
membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti
perdarahan pada otak.
Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier).
Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia). Sebagai penyakit yang di turunkan,
orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu
terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

1.2 Rumusan Masalah

Berdasarkan kasus di atas, dapat diperoleh rumusan masalah sebagai berikut :
1. Lengkapi data yang belum ada pada kasus di atas
2. Komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi pada kasus di atas adalah
3. Bagaimana penanganan medis terhadap kasus Tn. J
4. Buat diagnosa dan rencana keperawatan
5. Hal-hal apa saja yang harus diajarkan ke pasien dan keluarga

1.3 Tujuan
1. Menambah pengetahuan tentang keperawatan medikal bedah
2. Mengetahui pengertian dan gangguan sistem hematologi
3. Menambah pengetahuan ilmu keperawatan
4. Mengetahui asuhan keperawatan yang sesuai terhadap pasien hemophilia
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1.Definisi Hemofilia
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003). Hemofilia merupakan penyakit pembekuan
darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII
dan faktor IX. Faktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang
sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada
daerah trauma (Hidayat, 2006). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling
sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditentukan
secara genetic (Nelson, 1999). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat
yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price &
Wilson, 2005). Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui
kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya
mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier).
Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah
hemofilia dan ibu pembawa carrier. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama:
a. Hemofilia klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan
faktor pembekuan pada darah
b. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama:
a. Christmas disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama
Steven Christmas asal Kanada
b. Hemofilia kekurangan Faktor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Penderita
hemofilia parah/ berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari
jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan.
Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemofilia
 sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang
terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan. Penderita
hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan
hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita
hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

2.2.Etiologi
1. Faktor kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah
menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau
perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma
2. Faktor didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan
berikut:
1. Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya
faktor II mengalami gangguan.
2. Defisiensi vitamin K, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula biliaris,
absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri
usus.
3. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain
4. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat antagonistik terhadap
protrombin.
5. Disseminated intravascular coagulation (DIC).

2.3.Patofisiologi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor
pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini
adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII
dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk
pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada
tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma
kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan
hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal.
Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX.
Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative
ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan
kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah,
gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien
hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor
(AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan
tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit,
yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari
pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat
penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan
mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah
pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang
merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam
keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses
pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang
periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat
menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa
perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk
terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi
perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal.
Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam
beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway
mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari
kematian. Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada
kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya
darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan
 pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah
jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan
darah yang terjadi antara orang normal(gambar 1) dan penderita hemofilia (gambar 2). Gambar 1
dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat
faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan.
Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang disebut kromosom
(chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA
ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti
warna mata seseorang. Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah
satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis
kelamimanusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria memiliki satu
kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

2.4.Manifestasi klinis
1. Masa bayi (untuk diagnosis)
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral
e. Perdarahan jaringan lunak
2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal, yaitu nyeri
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
3. Sekuela jangka panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.

2.5.Komplikasi
1. Timbulnya inhibitor.
 Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang
masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan
menghilangkannya.Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor
VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Pada penderita hemofilia
dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah
diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan.

2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam
dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan
yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan
berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan
makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi
engsel seperti :
1. Lutut
2. Pergelangan kaki
3. Siku
Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping.
Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang
terjadi perdarahan seperti :
1. Panggul
2. Bahu
Sendi pada pergelangan tangan, tangan dan kaki kadang – kadang mengalami perdarahan.
Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah
Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang
ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis
B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari
konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (Betz & Sowden, 2002).
2.6.Pemeriksaan diagnostik
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi
dan kultur
3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic
transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

2.7.Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan Medis
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX yang tidak ada pada
hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap
kantongnya. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan
keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24 jam, maka diberikan
terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap
hari sampai perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor
pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi faktor VIII dan lebih
jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak.
Agen-agen imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin
yang memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Produk
sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk
menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara intravena (IV), dapat merangsang
aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan
produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhindari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan. Immobilisasi sendi
dan udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika
 terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan
berhenti dan kemerahan mu;ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan tanpa
berat badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot. Prognosis untuk
seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari
penderita hemofilia meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian kematian
jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah menggunakan AHF meyakinkan pengobatan
bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training dengan
panduan yang ketat. Ketika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili
akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi.
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia
ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem
pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.
Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor
pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar
ditemukan dalam plasma konsentrat.
2. Penatalaksanaan Keperawatan
Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Mereka
harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi.
Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat
Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es
atau bahan lain yang lembut & beku/dingin. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang
mengalami perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu
di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih
tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bant
Perawatan Kesehatan Secara Umum yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia
untuk menjaga kondisi tubuh yang baik
1. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan. Karena
berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada
kasus hemofilia berat).
2. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal berikut:
a. Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila terbentur otot tidak mudah
terluka dan perdarahan dapat dihindari.
b. Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan sangat
bermanfaat.
c. Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu fisik seperti
sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang.
d. Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam kegiatan
melatih otot pasca perdarahan.
3. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara
berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi
4. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus
dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas
suntikan paling sedikit 5 menit.
5. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. Penderita
hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah
mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.
6. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada, misalnya
kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat
secara bijaksana.
7. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat
optimis dan berprestasi bersama hemofilia.
Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau
perdarahan. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam
tubuh umumnya sulit atau tidak terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan
pertolongan segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa sebab
yang jelas.
Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala
penderita. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk dapat dirawat secara
khusus dan seksama oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat
buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan.
2.8.Pengobatan
Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia
yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut
adalah melakukan tindakan RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan
untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan, terutama
apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum pengobatan definitif dapat diberikan.
Karena penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah, maka
pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti.
Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII, sedangkan penderita hemofilia B
memerlukan tambahan faktor IX. Saat ini, pemberian faktor VIII dan faktor IX untuk penderita
hemofilia semakin praktis. Faktor VIII atau faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat
sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Perdarahan
akan berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang dibutuhkan. Masih
terkait dengan pengobatan hemofilia, Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia memberikan
beberapa saran, yaitu:
* Segera obati bila terjadi perdarahan. Pada umumnya, penderita hemofilia dapat merasakan
suatu sensasi (nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang akan mengalami perdarahan.
Dalam keadaan ini, pengobatan dapat segera dilakukan, sehingga akan menghentikan
perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko terjadinya kerusakan sendi, otot,
maupun organ lain. Makin cepat perdarahan diobati, makin sedikit faktor VIII atau faktor
IX yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan.

* Bila ragu-ragu, segera obati. Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang
tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi, jangan ditunda-tunda, segera berikan
faktor VIII dan faktor IX. Jangan ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul,
seperti rasa panas, bengkak, dan nyeri.

* Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia, namun dengan
pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat. Tanpa pengobatan yang memadai,
penderita hemofilia -- terutama hemofilia berat -- berisiko besar mengalami kecacatan.
 Penderita bisa mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari,
seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda.

2.9.Asuhan Keperawatan
ANALISIS DATA
Tgl/ Kemungkinan
Pengelompokan Data Masalah
jam Penyebab
 DO : - perdarahan aktif  Riwayat trauma
- Perdarahan masiv pada hidung tidak dapat berhenti ringan
- Perdarahan tidak berhenti - nyeri,  Riwayat
- Membrane mukosa pucat bengkak disekitar hemophilia
- Hematoma pada jaringan lunak hidung,
- Nyeri pada sendi
- Darah pada urin
- Pasien cemas
 DS :
- Pasien mengatakan perdarahan banyak
dan tidak dapat dihentikan setelah
melakukan penekanan
- Pasien mengeluh nyeri,bengkak
disekitar hidung

PERENCANAAN ( INTERVENSI )
Diagnosa Keperawatan Tujuan danKriteria Hasil
1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan Tujuan:
dengan perdarahan aktif. • pasien tidak mengalami perdarahan atau
Dapat dibuktikan oleh : perdarahan masiv perdarahan minimal
pada hidung. KH :
• Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian
kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

Intervensi Keperawatan Rasional

• Siapkan dan berikan konsentrat faktor • Konsentrat diberikan untuk menghentikan

VIII/IX atau untuk hemofilia ringan,
DDAVP (1-deamino-8-d-arginin-
vasopresin) seperlunya.
• Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler,
warna kulit atau membran mukosa, warna
kuku.
perdarahan aktif.Obat ini dapat memperlambat
kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk
• Mencegah masalah pada sistem sirkulasi semakin
parah
• Perhatikan upaya pernafasan : Auskultasi • Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar
bunyi nafas, selidiki keluhan nyeri dada
PERENCANAAN ( INTERVENSI )
Diagnosa Keperawatan
2. Nyeri berhubungan dengan perdarahan
dalam jaringan sendi.
Intervensi Keperawatan
• Lakukan strategi nonfarmakologis untuk
membantu mengatasi nyeri.
• Libatkan orang tua dalam pemilihan
strategi.
• Kolaborasikan dengan dokter dalam
pemberian analgesik sesuai prosedur.
lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan
terjadi gangguan pernafasan.
Tujuan danKriteria Hasil
Tujuan:
• pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun
sampai tingkat yang dapat diterima.
KH :
• pasien melaporkan berkurangnya nyeri setelah
menelan analgesic
• memperlihatkan peningkatan kemampuan
bertoleransi dengan gerakan sendi
Rasional
• tekhnik-tekhnik seperti relaksasi, pernapasan
berirama, dan distraksi dapat membuat nyeri dapat
lebih ditoleransi.
• orang tua adalah orang yang paling mengetahui
anak.
• Pemberian analgesic dapat mengurangi nyeri
sehubungan dengan hematoma dan perdarahan
sendi
 BAB III
PENUTUP

3.1.Kesimpulan

 Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan yang

disebabkan adanya kekurangan salah satu factor pembekuan darah.
 Hemophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui
kromosom X. hemophilia dibedakan menjadi dua, yaitu hemophilia A yang ditandai karena
adanya penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin (factor VIII), hemofilia B atau
penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin (factor IX).
 Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya
adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu
saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh
darah mengerut/ mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
 DAFTAR PUSTAKA

Smeltzer & Brenda G. bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah.Vol 3. Edisi 8. Jakarta : EGC.

Doungoes, marilyn E, Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman Untuk Perencanaan dan

Pendokumentasian Perawatan Pasien. Ed 3. EGC. Jakarta: 2000.

Suryo. 1986. Genetika Manusia.Gajah Mada University Press: Yogjakarta

Murwani,Arita. 2008. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta

Handayani,Wiwik & Sulistyo, Andi Hariwibowo. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan
Sistem Hematologi. Penerbit Salemba Medika:Jakarta