Hidrosefalus Referat
Hidrosefalus Referat
PENDAHULUAN
1. LATAR BELAKANG
Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior.
Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk
negara-negara lain masih sedikit.
2. TUJUAN PENULISAN
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi,
klasifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk
memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik ilmu kesehatan anak RSUD kota Semarang.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau
penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.
Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus akut
dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau
tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan
peningkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan
serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi
semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus.
Istilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus ex vacuo.
2. EPIDEMIOLOGI
Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 2
Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk
negara-negara lain masih sedikit.
Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena herniasi tonsil
sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi batang otak dan sistem
pernapasan.
Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus dan di 50%
pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di rumah sakit untuk
merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi,
atau kegagalan shunt.
Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya
fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak
diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi
komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.
CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.
Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri
atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan
banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber
CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.
Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh
akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki
tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral dan sebuah foramen
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 3
magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling
berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.
Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas
serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan
dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.
Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke
ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas
konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam
sirkulasi sistemik.
Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam
saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system
ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.
Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya
terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang
mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 4
4. PATOFISIOLOGI
Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi
oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel
lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel laeral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml.
Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.
Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya
over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus
venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat
terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung
akar saraf.
Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat
menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum,
penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis (
yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 5
Gambar 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi
dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya
ketidak seimbangan tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri
Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang
terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan
dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi
dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang
terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 6
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah
papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di
dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:
perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut
terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau
foramina pada ventrikel IV.
Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan
hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang
yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana
obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
- Post meningitis
- Post perdarahan subarachnoid
- Kadar protein CSS yang sangat tinggi
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS
yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 7
Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 8
e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem
ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka
pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat
lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan
menekan ventrikel otak dari luar.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 9
5. KLASIFIKASI
1. Anatomis
2. Etiologi
2.1.1 Kongenital
a. Stenosis akuaduktus serebri
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak
diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum.
Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 10
subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80%
kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.
Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis
korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
c. Malformasi Arnold-Chiari
Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa
posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil serebellum
memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi
sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold
Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya
berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas
(shunting) (80% kasus).
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat
dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di
atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.
e. Hidroansefali
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. sangat
jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan
kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit
kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala
meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis
tinggi.
c. Hematoma intraventrikular
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam
jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus
berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap
CSS.
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini
terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang
dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi
adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma).
Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS
yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus
yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
e. Abses/granuloma
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 12
f. Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista
arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid.
Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang
subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan
cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.
Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan
mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat
batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal
ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
c. Meningitis karsinomatosa
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 13
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor
intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis,
neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.
Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang
berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intrakranial berangsur-
angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak
menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala,
mual, muntah, atau penurunan kesadaran sehingga seringkali salah terdiagnosis sebagai
penyakit Parkinson, Alzheimer, atau degeneratif berhubung sifat kronisnya dan gejala-gejala
yang menyertainya.
NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan ataxia, demensia,
dan inkontinensia urin.
1. Gaya berjalan ataxia, biasanya bersifat kronik progresif, disebabkan karena ekspansi dari
sistem ventrikuler, terutama pada ventrikel lateral yang mempengaruhi traksi dari serat
motorik sakral yang berjalan di area ini, seringkali gejalanya berupa instabilitas postur
dan gangguan keseimbangan yang makin terlihat bila penderita berjalan atau menaiki
tangga. Kelemahan dan kelelahan otot juga dapat merupakan bagian dari keluhan
meskipun lebih samar. Hal-hal tersebut inilah yang membuatnya seringkali terdiagnosa
sebagai penyakit Parkinson, hanya saja disini tidak dijumpai tremor atau rigiditas seperti
penderita penyakit Parkinson pada umumnya.
2. Demensia, pada dasarnya merupakan predominasi dari lobus frontalis disertai apatis,
keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untuk hilang atensi. Gangguan
memori biasanya merupakan masalah utama, yang sering salah terdiagnosis sebagai
penyakit Alzheimer. Demensia ini diduga akibat traksi dari serat limbik yang berjalan di
area preventrikuler.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 14
3. Inkontinensia urin, biasanya terjadi pada stadium akhir dari NPH, dimulai dari
meningkatnya frekuensi berkemih hingga akhirnya menunjukkan gejala “inkontinensia
lobus frontalis” dimana penderita menjadi tidak peduli terhadap gejala inkontinensia
yang dialaminya.
0-2 tahun
1. Infeksi intrauterine
2. Meningoensefalitis bakteri/virus pada neonatus
3. Kista araknoid
4. Tumor intrakranial
5. AV malformasi
6. Post infeksi
7. Gangguan perkembangan : Stenosis Aquaduktus, myelomeningokel, Kista Dandy
Walker, Ensefalokel
2-12 tahun
1. Massa yang menekan sistem ventrikular : kraniofaringioma, tumor pineal
2. Tumor fossa posterior : meduloblastoma, astrositoma,ependimoma
3. Gangguan perkembangan : Stenosis aquaduktus, malformasi Arnold Chiari
4. Post infeksi : meningitis
5. Post hemorraghic
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 15
6. GAMBARAN KLINIS
Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar
kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,
sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau
tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat
dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus
memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe
ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat
terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.
Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari
kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi
ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti
matahari terbenam.
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada
perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain
itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,
retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap
akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak
menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi
lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.
- Kepala membesar
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 16
- Sutura melebar
- Fontanella kepala prominen
- Mata kearah bawah (sunset phenomena)
- Nistagmus horizontal
- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.
- Sakit kepala
- Kesadaran menurun
- Gelisah
- Mual, muntah
- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
- Gangguan perkembangan fisik dan mental
- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan
kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.
- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri
kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap
akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap
lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 17
7. DIAGNOSIS
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan
psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
penunjang, yaitu :
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
2. Transiluminasi
Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan
dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai
lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi
sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala
melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam
kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini
disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 18
Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan
sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
4. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat
tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah
kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang
melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras
dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini
sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas
CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
5. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat
menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG
pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan
sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi
sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
6. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua
sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 19
Gambar 2 . CT Scan hidrosefalus
7. MRI Kepala
MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan
bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 20
8. PENATALAKSANAAN
Terapi medikamentosa
a. Asetasolamid
Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia.
Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang dengan penghentian
obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium oksalat dan kalsium
fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan untuk minum banyak cairan.
Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa
dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal, diabetes, ibu hamil dan
menyusui.
b. Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari. Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl loop
henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg dan Ca
pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga menghambat
absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 21
terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang
terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga
berakibat kenaikan produksi urin.
Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat pada
penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh darah
ginjal sehingga menurunkan tekanan darah.
Terapi Pembedahan
Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang
gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:
- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2 g/kg
BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 22
Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan
endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
2. Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya:
pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
- Internal
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 23
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 24
b. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 25
Teknik Shunting
1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,
ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.
2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.
3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal
dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di
distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan tertentu.
4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung
melalui v. jugularis interna .
5. Ventriculo-Peritoneal Shunt.
Komplikasi Shunting
a. Infeksi
Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasien-
pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang
biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 26
bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.
b. Hematoma Subdural
Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien
post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.
c. Obstruksi
Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk
dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat
diperbaiki dengan jalan:
Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames, kejadian ini
diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun patogenesisnya masih bersifat
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 27
kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal
sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS.
Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang
timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.
f. Kraniosinostosis
Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus yang berat,
sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.
9. DIAGNOSIS BANDING
1. Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom
subdural
4. Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang
normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
5. Tumor otak
6. Kepala besar
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 28
- Makrosefali : gangguan tulang
10. KOMPLIKASI
- Atrofi otak
- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian
11. PROGNOSIS
Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna.
Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang
berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal.
Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup
hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan
60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 29
DAFTAR PUSTAKA
4. Price SA, Wilson LM. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep
Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994, 915-6
5. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The
Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York :
2005, 287-94
6. Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna &
Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271
7. R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC, Jakarta : 2004, 809-
810
8. http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm
9. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate structural
abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 2007: 116:
pages 328–332.
10. Peter Paul Rickham. 2003. Obituaries. BMJ 2003: 327: 1408-doi: 10.1136/
bmj.327.7428.1408.
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 30
11. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victor’s Principles Of
Neurology: Eight Edition. USA.
12. Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar
Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press.
13. Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta: EGC, 2006.
Hal 2053-57
Referat Hidrosefalus
Ryan Putra (406118037)
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 31