Papilledema

Jane W. Chan

Papiledem definisikan sebagai pembengkakan optik disk yang dihasilkan dari meningkatnya
tekanan intrakranial (ICP), berlainan dengan pembengkakan optik disk yang etiologinya, seperti
iskemia atau inflamasi. Tekanan cairan serebrospinal (CSF) sebesar atau lebih besar dari 250 mmH2O
diambil pada orang berbaring dengan posisi berbaring lateral. Normal tekanan CSF biasanya di
kisaran 100 sampai 250 mmH2O.

Gejala Papilledem

Salah satu gejala paling umum adalah sakit kepala. Dengan ciri-cirinya tumpul, berdenyut,
sakit kepala biasa. Hal ini dapat terjadi sehari-hari dan berlangsung beberapa jam. Sakit kepala ini
tidak terkait dengan perubahan ICP atau gejala lainnya. Ini dapat diperparah dengan Valsava
manuver, seperti batuk atau mengejan. Hal ini biasanya berhubungan dengan kekakuan leher, mual,
dan muntah. Kadang-kadang, nyeri retrobulber terjadi dengan gerakan mata. Nyeri bahkan
menyebar ke dermatom wajah.

Halangan visual yang transient mungkin dimulai dengan pandangan kabur hingga kehilangan
penglihatan dan diduga berhubungan dengan iskemia dari nervus optikus. Episode akut pandangan
kabur biasanya berlangsung kurang dari 30 detik. mungkin monokuler atau binokuler dan tidak
berhubungan dengan tingkat tekanan intrakranial atau keparahan papilledem. Ini gejala visual yang
dipicu oleh perubahan sikap. Fenomena visual, seperti photopsias dan phosphenes, sementara dan
diperkirakan berhubungan dengan traksi dari saraf retrobulbar atau retina.

Tinitus sering unilateral dan dihilangkan sementara oleh kompresi dari ispilateral vena
jugularis dan dengan menurunkan tekanan CSF dengan pungsi lumbal. Pulsasi tinggi pembuluh darah
dianggap ditularkan oleh CSF pada dinding vena sinus yang menyebabkan tinitus.

Tanda-tanda Papilledem

Fitur utama dari meningkatnya ICP adalah papilledem dan diklasifikasikan ke dalam empat
tahapan : (1) awal, (2) berkembang,(3) kronis, dan (4) atrophic.

Sebuah tanda yang sangat awal pada papilledema adalah hiperemi,dilatasi kapiler pada
permukaan disk.Saraf lapisan retina juga kehilanganlengkungcahaya untuk menjadi lebihmerah. Disk
optik biasanya bengkak, awalnya ditiang inferior, lalu ke posterior, diikutioleh aspek temporal dan
hidung. Karenapembengkakan disk,batas optik menjadi kabur. Pecahnya kapilerdi dalam atau
disekitardisk juga dapat menyebabkan perdarahan saraf peripapillary.flame shape hemoragi
berbentukperdarahan muncul sebagai garis-garis tipis darah diatau dekat margin dari disk optik.
Karena tekanan intrakranial tinggi,pulsasispontan vena retina tidak ada. CSFpressures 200 mmH2O
atau lebih besar. Seperti 20% dari orang dengan yang normal tekanan CSF memiliki spontan pulsasi
vena, pengamatan hanya menunjukkan bahwa tekanan CSFadalah di bawah 200 mmH2O pada saat
itu dantidak selalu merupakan tanda yang dapat diandalkan.

Dalam perkembangan papilledema,vena retina perifer menjadi membesar dan gelap.Lebih

dekat ke disk, perdarahanmungkindilihat sebagai edemasaraf retina, meningkatatau berdekatan
dengan margin disk.flame shape hemoragi mungkin muncul akibat dari kenaikan mendadak dari
tekanan CSF. Permukaan disk kemudian menjadi tinggi di ataspermukaan retina, muncul
mikroaneurisma dankapiler melebar.permukaan pembuluh darah peripapillarymenjadi kabur
olehedema pada lapisan saraf retina. Fokalinfark retina, atau bintik-bintik kapas dan berliku-
likukapal, muncul.

Pada ICP sangat tinggi, kelilinglipatan Choroidal, atau garis Paton,berkembang.

Lipatan Choroidalmungkin tanda awal ICP meningkat. Sepuluh dari 12 pasienmemiliki ICP lebihbesar
dari 120 mmH2O, dan 8 dari12 didiagnosis dengan intrakranial idiomatikhipertensi (IIH).Empat
pasien meningkatICP dan lipatan Choroidal dalam ketiadaan papilledema.hipotesis bahwa lipatan
Choroidalmungkin mewakili pembesaranselubung saraf retrolaminar dengan tidak adanya
pembengkakan akson. Kehadiran lipatan Choroidalmungkin berkaitan denganwaktu evaluasi.

Hard Eksudat dan perdarahan dapat terjadidi wilayah peripapillary dan dalam
makulamenyebabkan penurunan penglihatan sentral. Pengembanganedema makula dapat menjadi
faktorkehilangan penglihatan pada IIH. Dalam penelitian44%. (21 dari 48) mata dalam 24pasien
dengan kerusakan visual yang progresif, membutuhkanfenestration selubung saraf optik untuk
perubahan macula , termasuklipatan Choroidal, garis Paton,perdarahan serat saraf, perdarahan
subretinal, macularstars, edema makula, dan perubahanepitel pigmen retina. Perubahan ini
mungkinmemberikan kontribusihilangnya penglihatan. Itumenyimpulkan bahwa perubahan macula
ini mungkintidak memiliki dampak yang signifikan pada optiksaraf yang berhubungan
dengankehilangan penglihatan pada pasien dengan IIH,tetapi pasien makulamungkin berisiko lebih
besar untuk kehilangan visual permanen.

Jika ICP meningkat tiba-tiba, perdarahansubhyaloid dapat terjadi dan kadang-kadang

berdarahdan membedah ke dalam vitreous. perdarahanintraretinal sering hasil kompresidari vena
retina sentral dan biasanya hilang dengan pengobatanICP.

Dalam papilledema kronis, perdarahan daneksudat perlahan hilang, dan cup optik disksecara
bertahap hancur . Diskmungkin memiliki eksudat keras meniru disk drusen,tanda bahwa papilledema
telah hadirselama beberapa bulan.kronis papilledemabahkan dapat bertahan selama bertahun-
tahun tanpa gejala yang jelas, terutama pada pasiendengan pseudotumor cerebri atau dengan
intrakranialtumor.

Durasi untuk masing-masing tahapan papilledemabervariasi antara individu.Tidak semua

kemajuan pasien papilledema bertahap. Beberapa mungkin mulai dengan papilledema dan
kemudian maju ketahap kronis, diikuti oleh tahap atropiketika pembuluh muncul shunt
optociliary.Peningkatan ICP diyakini memampatkan pusatvena retina secara langsung atau saraf
optik tidak langsungmenyebabkan pembuluh darah terlihat membesar. Atrofi optik yang
dihasilkandari papilledema kronis juga menyebabkanhilangnya akson perifer dengan pusat akson
sehingga mengganggu ketajaman visual.

Asimetris papilledema, ketika satu matamemiliki papilledema lebih parah dariyang lain,
dapat terjadi di sindrom foster Kennedy. Sementara itu, pertumbuhanmassa menyebabkan tekanan
intrakranial meningkat, menyebabkan disten selubung sarafkontralateral, sehingga muncul
papilledema.lesi di kiasma optik atau saluran optik dapatjuga menyebabkanpapilledema
asimetris.Pasien dengan hemianopia temporal dan atrofi saraf nasalmemiliki atrofi band dari
(temporal) yang paling atas dan bawah serat arkuata. Selama papilledema, pembengkakanterbatas
pada daerah superior dan inferior daridisk. Pada pasien dengan nasal hemianopia,atrofi temporal
dan pembengkakanterbatas pada daerah nasal dari disc.

Papilledem unilateral dioptik disk terjadi pada sekitar 4% kasus. Diperkirakanmenjadi

sekunder untuk berbagai tingkat komunikasiantara ruang subarachnoid dankepala saraf optikmelalui
canal optik. Dalamlaporan oleh Krishna, seorang wanita gemuk mudadisajikan dengan sakit kepala
dan saraf keenam kiricerebral tanpa pembengkakan disk optik. CSF-nyanormal kecuali tekanan
pembukaan440 mmH2O. Magnetic resonance imaging(MRI) otak normal, dan gejalanyadiselesaikan
dengan pengobatan acetazolamide. Atrofi atauanomali disk mungkintidak mengembangkan
papilledema, kecuali di daerahdisk di mana beberapa akson masih berfungsi.Oleh karena itu,
sebagian besar kasus unilateral papilledemamewakili papilledema asimetris bilateral.

Penglihatan central dipengaruhi dalam papilledema.Ketajaman visual bisa berkisar dari

normal sampai tidakada persepsi cahaya (NLP).ketajaman visual tidakterkait dengan tingkat
papilledema, kecuali untukatrofi papilledema di mana visi akanmenjadi selalu berkurang. Namun,
defekberkorelasi dengan tingkat keparahan penurunan visual. Kehilangan akut dari penglihatan
sentral biasanyadapat berhubungan dengan iskemia lokal,seperti neuropati optik iskemik
atauvaskular retina oklusi terkait dengan tingkat kenaikan ICP.Seiring dengan hilangnya ketajaman
penglihatan, defek lapang pandang berkembang secara perlahan danprogresif.pembesaranblind
spot adalah cacat yang paling umum, diikutioleh penyempitan isopter, dan kehilangan penglihatan
kuadran inferior nasal.cacat Warna biasanya melibatkan kelainan merah-hijau. Tidak ada cacat
papiler aferenterdeteksi dalam kebanyakan dari papilledema(Bilateral). Sepertiga pasien memiliki
horizontaldiplopia. Satu dari limapalsi saraf keenam i; sisanya memiliki kelumpuhan saraf ketiga,palsi
saraf keempat, atau hypertropi.

Pengujian diagnostik

Meskipun papilledema yang paling sering didiagnosisdengan pemeriksaan ophthalmoscopic,

beberapakasus pembengkakan disk optik mungkin tidak begitu jelas.Fluorescein angiography dapat
mendiagnosaawal papilledema.USG A-dan B-scan dengan tes 30 ° ketika diindikasikan dapat
membantu menentukanapakahdisk optik benar-benar bengkak dan jika ada peningkatan ICP.Sebuah
computedtomography(CT)memindai dari orbit dapat menggambarkan kalsiumdeposit untuk
membedakan drusen dari papilledema.Untuk Mengevaluasi massa intrakranial, CT atau MRI otak
dengandan tanpa kontras harus dilakukan.lumbal punksi dapat dilakukan untuk mengukurICP.

Patologi

Pada histopatologi, kepala saraf optik denganpapilledema menjorok ke

dalamvitreous,menggantikan retina, dan menyebabkan dalam retina lapisan posterior. Kompresidan
perpindahan dari retina berkontribusi pada pembesaranblind spot.cairan
subretinalbisamenyebabkan hyperopiadan juga dapat menyebabkan refraktif scotoma.

Bagian prelaminar dari saraf optikbengkak sedangkan aspek postlaminar tidak.Papilledema

ini berasal dari pembengkakan intraaxonal. Peningkatan jumlah mitokondria, tidak
teraturneurofilamen, dan akumulasimembran intraseluler juga dapat dilihat.Nekrosis muncul dari
iskemik berkepanjangandariangulasipapil saraf optik.
Mekanisme kehilangan VisualTerkait dengan Papilledema

Bukti Histologi danjenis defek visualterlihat di IIH melokalisasi lokasilesi di papil saraf optik.
Peningkatan ICPdisepanjang ruang subarachnoid dariselubung saraf optik, yang
menyebabkanpeningkatangradien tekanan di papil saraf optik.tekanan di dalam saraf
optikmemberikankontribusiuntuk stasis axoplasmic. Menurut Tso et al,baik transportasi
axoplasmiclambat dancepatterganggu, karena edema intraaxonal.Mekanisme lain dalamIIHadalah
iskemiaoptik disk. Keterlambatan pengisian prelaminararteriterlihat pada fluoresenangiografipada
pasien dengan papilledema. Defek Lapang pandang terjadi pada pasien denganpapilledemajuga
mirip dengan yang ditemukan padaiskemik optik neuropati, seperti glaukomadan neuropati optik
iskemik anterior.axoplasmic stasis, edema intraaxonal, dan kompresidariarteriol kecil menyebabkan
iskemik saraf optik.

Penyebab major PeningkatanTekananintrakranial

Massa Intrakranial, seperti abses, arteriovenosamalformasi, perdarahan, infark,inflamasi,

dan neoplasma, mungkinpenyebab peningkatan ICP oleh perubahan ruangdi kepala, fokal atau difus
menghasilkan edem serebral, atau menghalangi aliran CSFdengan menghalangiCSF drainase.
Obstruksi CSF mungkin langsung olehkompresi vena sinus atautidak langsung olehproduksi protein
yang menghalangiinfiltrasimelalui vili arachnoid oleh tumorseperti karsinoma, limfoma, leukemia,
dan leptomeningeal. Infratentorial tumorlebih sering menyebabkan papilledema.Tumor
infratentorial seringmenghambatdengan saluran air atau menghambat vena Galen atausinus sagital
superior.Supratentorial tumorbiasanya memampatkan falk atau vena Galen.jenis lain tumor
supratentorialterletak disalah satu ventrikel lateral atau nondominan hemisphere juga
dapatmenyebabkan papilledematanpa tanda-tanda lokal. Hanya 60%tumor
intrakranialmenyebabkantekanan intracranial meningkat untuk menghasilkan papilledema.Lesi
massalainnya termasuk hematoma danabses.

Stenosis aqueductal dikaitkan dengan papilledema.Stenosis kongenital

mungkinberhubungan dengan malformasiChiari.Bayi hadir dengan macrocephal,sedangkan orang
dewasa hadir dengan papilledema, sakitkepala,sindrom otak tengah, meningitis,perdarahan karena
kompresi, tekanan hipofisis menyebabkandisfungsi endokrin, kejang,ataksia, dan CSF rhinorrhea.

Di antara kondisi bawaan,mucopolysaccharidosismerupakan penyebab umum dari ICP dan

papilledema.Deposisimucopolysaccharidesdalam vili arachnoid menghambat
resorpsiCSF.craniosynostosis juga dapatmenyebabkan penurunanoutflow vena melalui foramen
jugularis. Sekitar 15% pasien denganprematursynostosis dari jahitan kranial menyebabkan
papilledem,sedangkan jenis lainnya,seperti oxycephaly,scaphocephaly, dan trigonocephaly, jarang.
Papilledemaberkembang pada sekitar 40% daripasien dengan dysostosis kraniofasial, sepertiCrouzon
Sindromdan sindrom Apert.Papilledemabiasanya munculsebelum usia 10tahun.

Dengan menghalangi aliran CSF dalam ventrikel atau denganmenghalangi penyerapan CSFke
vili arakhnoid, perdarahan subarachnoid juga dapat menyebabkanpeningkatan ICP danpapilledema.
10% persen sampai 24% pasien dengan intrakranialaneurismamenyebabkan papilledema dalam
beberapajam atau minggu.
 Dengan menyebabkan edemaotak, menyumbat aquaduktus, dan atau menghalangi
CSFresorpsi di vili arachnoid, meningitisdanensefalitis dapat menghasilkan peningkatan ICP
danpapilledema.Sekitar 2,5% pasienmeningitis tuberkulosis menyebabkan papilledema.meningitis
adalah penyebab paling umum,diikutimeningitis kriptokokal di mana papilledemamungkin lebih
parah. Papilledema biasanyasembuh dengan pengobatan infeksi.

Infeksi Granulomatosa, seperti sifilis,tuberkulosis, dansarkoidosis, dapat menyebabkan

noduldan fibrosis dari meninges yangmenghalangi aliran CSF. Sekitar 20% pasien dengan ensefalitis
virus, terutama herpes simpleks danherpes zoster,memiliki papilledema.Californiaensefalitis,
choriomeningitis limfositik,mononucleosis menular,Coxsackie meningoencephalitis,dan polio
kadang-kadang dapathadir dengan papilledema.

Peningkatan protein CSFyang dihasilkan oleh tumor sumsum tulang belakangdapat

menghambatresorpsi CSF divili arachnoid. Tumor sumsum tulang belakang dapattumbuh di daerah
leher rahimlalu menekan otak kecilke atas dan menghalangi aliran CSFmelaluiforamen magnum,
tetapi lebihsering neurinomasdan ependymomas daerah torak dandaerah lumbal
memproduksiprotein dalm jumlah banyak ataudarah dari pendarahan berulang. Paragangliomas
disumsumtulang belakang bagian bawah juga dapat menyebabkan IIH. Dalamlaporan oleh Haslbeck
et al,pasien dengancauda equina paraganglioma didapatkan denganpapilledema dan kelumpuhan
sarafkeenam.CT dan MRI otak normal.Tekanan pembukaan CSF 330 mmH2O
denganeritrositmeningkat 35.000 sel/mm3 danprotein CSF 4.500 mg / dL. Meskipun pada awalnya
disebabkan oleh traumatekan, MRI sumsum tulang mengungkapkanparaganglioma membentang
dari L3 ke filumterminal.

Olehmekanisme yang sama peningkatanCSFdi Guillain-Barré syndrome dan kronis

inflammatorydemielinasi polineuropati (CIDP)juga dapatmenyebabkan papilledema. Namun,
papilledematelah diamati pada pasien denganCIDP denganhanya sedikit peningkatan CSF protein.

Penurunan Drainase vena pada hidrosefalusdapat menyebabkan papilledema.sagital

superiordan sinus venatranversus palingsering terkena. Extraaxial tumor, sepertimeningioma,
langsung dapatmenekansinus sagital superior. Neuroma akustik dan metastasistumor juga
dapatmenekan sinus tranversus. Papilledema awal berkembang pada otitismedia ketika trombosis
septikdari aliran sinus, dimana infeksimenyebar ke sel-selmastoid dankemudian kelateral sinus yang
berdekatan. Etiologi Iatrogenik,termasuk ligasi atauoklusi vena jugularisselama operasi atau
trombosis darisebuahkateter, dapatmenyebabkan papilledema yang parah dalam waktu 2 minggu.
Sering sembuh secarabertahapketika membentuk ShunCSF.

Trombosis sinus Venaserebral

trombosis sinus vena Cerebral mengenaiperempuan antara 20 dan 35 tahun.Perempuan

muda,selama kehamilan, dan terutama selama masa nifas.sinus sagital superior terlibat dalam
72%pasien dan sinus lateral pada sekitar 70% daripasien. Lebih dari satu sinus dipengaruhidari 30%
pasien. Dalam 30% sampai 40% daripasien, baik sinus dan pembuluh darah otak atau
cerebellumterlibat. Pertumbuhan lambat daritrombus dan kolateralisasi menyebabkan onset
bertahapdari gejala selama beberapa minggu sampai bulan.Iskemia karena trombus menyebabkan
hemoragikinfark di korteks dan substansia alba pada 10%sampai 50% dari pasien. Pasiendengan
trombosis vena serebral dapat munculdengan sakitkepala, papilledema, defisit neurologis, kejang,
dan perubahan status mental.gejalaklinis thrombosis vena serebral dapat bervariasi, tetapi empat
jenis utama dapat diidentifikasi: (1)defisit neurologis fokal atau kejang parsial (75%), (2)
peningkatanICP dengansakit kepala, papilledema, danKelumpuhan nervus enam (18% sampai 38%),
(3) subakut difusensefalopati tanpa tanda-tanda neurologis yang menunjukkan peningkatan ICP,
dan(4)akut ophthalmoplegidengan chemosisdan proptosis dari trombosis sinus kavernosus.Pada
80% pasien dengantrombosis vena serebral, factor etio atau predisposisi dapat diidentifikasi.Ada
banyak etiologi, seperti infeksi, autoimun, koagulopati, dan tumor.

Trombosis vena serebri memilikiprognosis jangka panjang yang baik. 86% pasien sembuh
sempurna.Kematianberkisar dari 5,5% menjadi 18% .Frekuensi epilepsi rendah, menunjukkan
bahwaantikonvulsan tidak perlu dilanjutkanpada kebanyakan pasien.Hanya 12% pasien
memilikikekambuhan trombosis vena serebridan 14% jenisthrombosis vena yang berbeda.

Pada CT scan otak, "empty delta sign"mewakilipembuluh darah di dinding sinus sagital
superiorsetelah injeksi kontras, terlihat hanya pada10% -20% pasien.Diagnostik yang paling baik
untuk trombosis sinus vena serebraladalahMRI dan venogram MRotak, yang dapat menunjukkan
trombosis, serebraledema, infark, perdarahan, dan anatomisirkulasi vena yang abnormal. Jika
diagnosismasihdiragukan, maka cerebral angiographymungkin dibutuhkan. Tidak adanya atau
hipoplasiaaspek anterior dari sinus sagital superior, yang merupakan varian normal, dapat
mensimulasikantrombosis pada Venogram MR. Peningkatan Kontrasjuga mungkin salah karena
normalkontras terakumulasi dalamsinus.Dibandingkan dengan MR Venogram, CT venographylebih
baikdalam memvisualisasikan sinus atau vena kortikal.

Kelainan CSF terjadi padasampai 84% daripasien dan termasuk peningkatan ICP,
meningkatprotein, adanya sel darah merah,dan pleocytosis. Meningitis dan perdarahan
subarachnoidharus dikesampingkan sebelumdiagnosissinus vena trombosis serebral dapat
diketahui.gangguan koagulasi yang didapat atau diturunkan,sepertimutasi faktor V jikaresistensi
terhadap protein C diaktifkan adalah abnormal,harusdievaluasi.aktivitas protein C danS, antitrombin
III, dan tingkat plasminogen,fibrinogen, danantibodi anticardiolipinjuga harus diperiksa sebelum
memulai antikoagulasi dan 6 bulan setelahnya.

Antikoagulan sebagai pengobatan pilihan untuktrombosis sinus serebral

masihkontroversial.Dalam Cochrane DatabaseReview, dua percobaan kecil menanganimasalah
inidipilih untuk analisis. Setiap percobaan adalahunconfounded, acak, percobaan terkontrol dimana
terapi antikoagulandibandingkandengan plasebo atau kontrol terbuka pada pasien dengancerebral
sinus venous trombosis dikonfirmasi dengan MR angiografi atau kontras intraarteri.Efek intravena
dengan heparin dosis disesuaikan diperiksa dalam satu percobaanpada 20pasien.Efesiensidosis
tinggi, disesuaikan dengan berat badan, subkutan, low molekulheparin (nadroparin) diperiksa distudi
lain pada 59 pasien. Tidak ada gejala baruperdarahanintraserebral yang diamati. Satuperdarahan
gastrointestinal terjadi setelahpengobatan antikoagulan. Oleh karena itu, pengobatan
antikoagulanuntuk trombosis sinus vena serebral dianggap aman. Itu tidak mengurangi
risikokematian atau ketergantungan.

Heparin dimulai sebagai infus dengan 1000 U/jam dan disesuaikan berdasarkan parsial
tromboplastin time, 1,5 sampai 2 kali kontrol. Hal ini kontraindikasipada pasien dengan pendarahan
aktif atauhipersensitiv terhadap obattersebut. efek samping termasuk perdarahan dan reaksi
hipersensitivitas. Immunemediated trombositopeniaterjadi pada 2% sampai 5% pasien yang
mendapat unfraktionated heparin.warfarinbiasanya dimulai setelah beberapa hari dan
disesuaikanuntuk mendapatkan InternationalNormalized Ratioantara 2 dan 3. Warfarin dapat
dilanjutkan sampai3 bulan, berdasarkansebuah studi oleh Einhaupldan Masuhr; tidak ada
kekambuhanthrombosis vena serebral setelah 3bulan pengobatan antikoagulan. Namun, warfarin
mungkin perludilanjutkan jika ada risiko trombosis vena serebri, seperti pada pasiendengan
keganasan, penyakit inflammatory,trombofilia herediter, dll

Pada wanita yang memiliki riwayattrombosis vena serebral selama kehamilan atau riwayat
trombosis vena dalam yang berulang,heparinmolekul rendah biasanya
diberikanuntukpencegahan.Bagi wanita yangmemiliki trombosis vena serebral postpartum,heparin
molekul rendah dilanjutkan setelah persalinan sampai1 bulan untuk profilaksis.

Meskipun trombolisis intravena dan intrasinustelah digunakan pada pasien yang

gagalheparin,infuse intrasinusdengan streptokinaseatau urokinase lebih cepat daripada jalur
intravena. Pemberian trombolitik agen, sepertiaktivator jaringan plasminogen (tPA) atau
urokinase,diberikan local untuk mengurangi resiko perdarahan. Lokalurokinase endovascular atau
tPA juga dapat digunakanpada pasien denganedema otak dan hemorrhage.data terkontrol
diperlukanuntuk memperjelas rincianteknik,pilihan obat, dosis obat, dll

Hipertensi Intrakranial idiopatik

Gejala paling umumIIH, atau pseudotumorcerebri, termasuk sakit kepala, gangguan

penglihatan sementara,tinnitus, dan diplopia.Dalam sebuah studi prospektif dari 50 pasien
IIHyangkebanyakan wanita gemuk, 94% mengalamisakitkepala, 68% memiliki gangguan
penglihatansementara,58% tinitus, 26% mengalami
kehilanganpenglihatan,54%photopsias,38%diplopia, dan44% nyeri retrobulbar.Dalam review82
pasien, 68% pasien mengalami sakit kepala spesifik, sepertisakit kepala episodic pada 30%
danmigrain tanpa aura di20%. Pasien-pasien dengan IIH sering mengalami sakit
kepalatidakberhubungan dengan peningkatan TIK, dansakit kepala sering bertahan meskipunICP
normal.

Presentasi dan perjalananIIH pada pasien tua sedikit berbeda. Dalam sebuahpenelitiandari 9
perempuan dan 5 laki-laki,64% mengalami obesitas, 36%tanpa gejala, dan tidakdisajikan dengansakit
kepala saja. Dua puluh sembilan persen memilikipenyebab sekunder karena peningkatan ICP,
termasuktrombosis sinus tranversus, penyakit paru obstruktif kronisdan corpulmonale, dan
penghentian kortikosteroidsetelah pemberian jangka panjang.Setelah 2 tahun followup, 12
pasientetap dalam studi. Delapan memiliki penglihatan yang stabil, 3 dengan peningkatan lapang
penglihatan, dan 1 cacat penglihatan. Disimpulkan pasien 44tahun keatas yang kebanyakan pria,
kurang sering mengalami obesitas,gejala sedikit, mempunyai penyebab yang diidentifikasi karena
peningkatan ICP dalam 29%. Prognosis visual dalamkelompok usia ini tampaknya menjadi baik.

Papilledema mungkin tidak ada dalam beberapa kasusIIH, terutama pada wanitaobesitas
dan beberapa orangdengan sindrom sakit kepala persisten (NDPH),onset akut sakit kepala dalam3
hari persisten selama 15 hari setiap 3 bulan.Sebaliknya,IIH dapat hadir dengan papilledema dan
tekanan CSF yang normal.
Kriteria Diagnostik

kriteria untuk diagnosis pseudotumorcerebri telah dimodifikasi Dandy,kriteria diajukan pada

tahun 1985, yang meliputi gejalaICP,tanda-tanda neurologis yang tak terlokalisasi,hasil pencitraan
otak normal, pasien sadar dan waspada, ICP lebihdari 250mmH2O, CSF yang normal, dan tidak
diketahuipenyebabmeningkatnya ICP.

Kriteria diagnostik baru untuk IIHtelah diusulkan oleh Friedman dan Jacobson,meliputi
berikut ini. (1) Jika gejalahanya dapat refleksikantanda intrakranial hipertensi atau papilledema.(2)
Jika gejala hanyamerefleksikan hipertensi intrakranial umumatau papilledema. (3) Peningkatan
tekanan intrakranialharusdiukur disisi lateraldekubitus. (4) komposisi CSF harus normal. (5)
Seharusnya tidak adabuktihidrosefalus, massa, atau struktural atau lesi pembuluh darah pada MRI
atau CT dengan kontrasdan tidak ada kelainan padaMRI dan MR venography untukpasien
atipikal.Untuk pasienatipikaldicurigai IIH,kejadian trombosis sinus vena dananomali pembuluh darah
distimulasi IIH maka MRI dan MR venographydirekomendasikan. MRI dan MR venographyjuga
harusdipertimbangkan untuk orang dewasa dan anak-anakdengan riwayat infeksi sinus atauotitis
media,mereka yang kehilangan lapang pandang yang cepat, atau pasien yang tidak merespon
denganpengobatan konvensional.Tidak boleh adapenyebab hipertensi intrakranial lain yang
terdeteksi.

Epidemiologi / Genetika

Pseudotumor cerebri biasanyamengenai gadis remaja obesitas yang melahirkan

muda.Prevalensinyasekitar 1 kasus per 100.000wanita. Untuk wanita berusia antara 20dan 44
tahun20% di atas berat badan ideal, prevalensi lebih tinggi, sebesar 19 kasus per100.000
wanita.Ratarata usia onsetberkisar 11-58 tahun, dengan rata-ratasekitar 30 tahun.

Prialebihjarang terkena. Prevalensiadalah 0,3 kasus per 100.000 orang, tetapi pada
pria20%berat badan ideal, meningkat menjadi 1,5 kasus per 100.000 orang.Rasio laki-laki
danperempuansekitar1: 4,3 sampai 1: 8.

Gangguan ini jarang diturunkan,dan belumada penelitian genetik apakah ituautosomal

dominant.

Visual danPrognosis

Komplikasi yang paling signifikan dari pseudotumorcerebri adalah kebutaan ataupenurunan

penglihatan permanen karena papilledema kronis akibatatrofi optik. Karenapembengkakan
padaoptik disk mungkin tampak berkurang karenaoptik atrofi progresif padapapilledem kronis,fungsi
saraf optik adalahparameter paling reliabel. Hilangnyapenglihatan seringmembahayakan, dan perifer
yang pertama dikenai.Ketajaman pnglihatan sentralmungkin akan dipengaruh terakhir pada
papilledem. Dalam penelitianterhadap 35pasien dengan IIH selama periode 3 tahun, penilaian
lapang pandang lebih sensitifdibandingkan uji ketajaman dengan Snellendan Pelli-Robson
kontras.Delapan puluh tujuh persenpasien dengan defek lapang pandang pada
Goldmannperimetrydibandingkan dengan 82% pada Humphreperimetry. Defek lapang pandang yang
paling umum diperbesar blind spot, defek arkuata, nasal step, dan penyempitan perifer. Dalam
prospektif studi dari 9 pasien dengan IIH danasimetris papilledema,mata denganpapilledem
besarcenderung memiliki ketajamanvisual lebih buruk,sensitivitas kontras, dan field visual
defek.papilledema mungkin menjadi faktor risikountuk disfungsi visual. Humprey perimetry dan
stereophotographs mendokumentasikanperubahanoptikdisk, berguna dalam memantauvisual.

Prognosis pseudotumor cerebribiasanya baik. Beberapa pasien mungkin tetap

asimtomatikselama beberapa tahun. Recuren pada 10% dari pasien, IIH mungkin self limiting yang
sembuh spontansebelumkerusakan terjadi pada nervus optik. Sekitar 25%dari 57pasien dalam studi
oleh Corbett et al. menyelidiki kebutaan atau gangguan penglihatan parahpada satu atau kedua
mata. Pasien-pasiendengan kehilangan penglihatan berat memilikipersistenCSF yang tinggi, tekanan
antara 220 mmH2Odan 550 mmH2O pada pungsi lumbalberulang.Meskipun hilangnya penglihatan
biasanya bertahap, pasiendengan papilledema parahdengan cepat dapat menjadibuta. penglihatan
harus dipantau secara ketat padapasien dengan papilledema,penurunan tajam penglihatan, dan
gangguan penglihatan sementara, sampaimerekamungkin mendapat intervensi bedah.

Obesitas tampaknya berkorelasi dengan visual.Kenaikan berat badan terakhir

dikaitkandenganmemburuknya lapang pandang.Morbidobesitas (indeks massa tubuh lebih besar
dari40 kg/m2) juga berhubungan dengan visualyang buruk.

Kehilangan berat badan dengan diet dan olahraga dikaitkandengan perbaikanpapilledema,

tetapiTidak jelas apakah perubahan dalam funduskopimempengaruhivisual outcome.

Patogenesis IIH

Beberapa teori telah diajukan untuk menjelaskanpatogenesis pseudotumor cerebri.

Tidakbukti yang jelasuntuk mendukung teori Quinckebahwa kelebihan produksi CSF
meningkatkanvolume CSF pada pseudotumor cerebri.

teori yang diusulkan oleh Foley dan Dandymenyatakan bahwapeningkatanaliran

serebraldapat menyebabkan peningkatan ICP. emisi Positrontomografi otak telah memeriksa
peningkatanaliran serebralatau air volumetapi hampir tidak ada perubahan dalam aliran darah
otak.studi MRI pada pasien dengan IIHtelah menunjukkan peningkatan koefisien difusi air dan
peningkatan pada substansi alba air. Konvektif aliran transependymaldapat menyebabkan edema
otak interstisial danmeningkat jumla air otak.

Sebuah teori baru menunjukkan bahwa peningkatantekanan vena dapat menyebabkan

peningkatanresistensipenyerapan CSF dan meningkatkanICP pada pseudotumor cerebri.
Beberapastudi telah menunjukkan bahwa peningkatantekanan sinus sagital menyebabkan
penurunan penyerapan CSFkarena tekanan CSF tidakcukup untuk mendorong aliran CSF di
seluruhmeninges.Peningkatan tekanan sinus duraldiukur selama venography intrakranial telah
dilakukan pada pasien yang diduga sinus duralobstruction.Sebaliknya,penelitian yanglebih baru
menunjukkan bahwatekanan vena meningkat pada IIH mungkindisebabkan oleh meningkatnya ICP
dan bukansebaliknya.Dalam sebuah studi prospektif oleh Farb dkk, auto triggered elliptic-centric-
ordered three dimensional gadolinium enhanced MR venography (ATECO MRV)menunjukkan bahwa
27 dari 29pasien dengan IIH dan hanya 4 dari 59pasien memilikistenosis sinovenous
bilateral.Sensitivitas dan spesifisitas dariATECO MRV untukmengidentifikasi pasien dengan IIH
adalah93%.diduga bahwa penyempitan idiomatikdari sinusvena pada pasien dengan IIHmungkin
diwakili kompresi sinus transversusdari peningkatan ICP.peningkatan ICPdari IIH mungkin
memperburuk kelainansinus venadan menciptakansebuahflow-limiting stenosis dangradien
tekanan.oklusi vena dan peningkatan tekananvena mungkin bukan mekanisme untuk IIH.
Distudipostmortem dari 20 sinustransversal,adanya septum besar mungkinmenjadi salah satu
penyebab stenosisvenographicyang terletak di juntion tengah danlateraldari sinus
tranversal.venographicstenosis dianggap satufaktor etiologi yang terlibat dalam IIH.

Karenapeningkatan kejadian IIH padaperempuan, disfungsi endokrinologisdiduga

berkontribusi terhadap gangguan ini. Obesitas dapat menyebabkan peningkatantekanan
intraabdominal, yang menyebabkan peningkatantekanan jantung
kanandanselanjutnyameningkatkan tekanan vena sentral.Buktiyang mendukung teori ini
menunjukkanbahwa penurunan berat badandan bedah bariatrik,penurunan papilledemadan
menurunkantekanan CSF. Kenaikan berat akut mungkin berhubungan dengan relap IIH, dansleep
apnea karena obesitas dapat menyebabkan peningkatan ICP.Dalam sebuah penelitian oleh
Lampldkk, tingkat leptin yang tinggi, sebuah proteindisekresikan oleh sel adiposa yang
mempengaruhi keseimbangan energi dan berat badan,ditemukan pada pasien obesitas denganIIH.
Dalam prospektifstudi dari 65 pasien,tingkat plasmaghrelin, hormon yang biasanyameningkat
selamamakan berlebihan dan menurunpada obesitas, tidakberbeda antara pasien denganIIH
danpasien obesitas terkontrol. Tingkat ghrelin adalah samaselama puasa dan setelah makan.Oleh
karena itu,hormon tidak berperan dalamobesitas pada pasien dengan IIH.

Gangguan dan Pengobatan berhubungan denganpeningkatan TIK

Berbagaipenyakitsistemik telah dikaitkandengan peningkatan ICP, termasuk lupus

sistemikeritematosus,keganasan,anemia, penyakitAddison,hipertiroidismedanhipotiroidisme, dan
uremia.

trombosis sinus vena serebralmenyebabkanpeningkatan tekanan vena dan tekanan CSF

lebih tinggi, dengan gejala klinispapilledemadan sakit kepala.Ini mirip dengan gejaladan tanda-tanda
IIH.

kelainan vena lain yang dapatmeningkatkantekanan vena intrakranial termasuk

fistularteriovenosadanfistula karotiskavernosa.Sebuah studi retrospektifCognardet al, menunjukkan
bahwa 9dari 13 pasien denganfistula intrakranialarteriovenousdengan gejala dan tandatanda IIH,
termasuksakit kepala, papilledema, gangguan visual,dan horizontal diplopia darikelumpuhan saraf
keenam.diduga bahwa fistul arteriovenosa mengganggu aliran vena. Tigadari pasienherniasi tonsil
setelah pungsi lumbalatau shunting lumbal, dan 1 meninggal.

gangguan drainase vena iatrogenik, diseksi radikal leher,atau kateter-inducedthrombosis

venasubklavia,juga telahberhubungan dengan peningkatan vena intrakranialdan tekanan
CSF.Kompresi Vena sinus oleh tumortelah dilaporkan. Pada serilaindari 22 perempuanmuda obesitas
dengan IIHtidak menunjukkan bukti trombosis vena serebripada MRI dan MRV otak.MRV sebaiknya
digunakan untuk mengevaluasi atipikalhipertensiintrakranial,seperti yang terjadi pada tidakobes,laki-
laki, atau pasien tua, atau secara klinis tedapat kemungkinan thrombosis vena serebral.

Hyperkoagulabledapat menyebabkantrombosis sinus dural atau IIH termasuk keganasan,

systemic lupuserythematosus,defisiensi proteinC dan S, defisiensi antitrombin III,mutasi Faktor
VLeiden, antibody anticardiolipin,penggunaan kontrasepsi oral,dan kehamilan. IIHterkait dengan
gangguankoagulasi dan sindrom polikistik ovarium.estrogen eksogen atau kehamilandapat
mempengaruhi pasien dengan mendasarigangguan ini menjadi IIH.Pengobatan segeramelibatkan
terapi trombolitik endovascular direk.Pengobatan jangka panjang untuk hypercoagulablemelibatkan
heparin dan warfarin.

Banyak gangguan sistemik dankondisi herediter telah dikaitkan dengandengan ICP.anemia

defisiensi berat dikaitkandengan pseudotumor cerebri.oleh Biousseet al,enam pasienIIH dengan
papilledem bilateral terkait dengan perdarahan peripapillary. Dua dengancotton wool spot dan dua
denganperdarahan preretinal. Semua memilikianemia defisiensi berat.gejaladan tanda-tandaIIH
nyata membaik setelah pengobatan anemia. Disarankanhitung darah lengkap harusdiperiksa pada
pasiendengan IIH, terutama yang tak diketahui factor resiko, seperti obesitas ataupengobatan, atau
ketikaterapi menurunkan ICP tidak memperbaikikondisi pasien. Meskipun sakitkepala pada penyakit
sel sabit (SCD), biasanya dikaitkan dengananemia atau penyakit serebrovaskular, tigaanak,satu
dengan SCD-SC dan dua dengan SCD-SS,yangsakit kepala dan bilateralpapilledema dan blind spot
diperbesar karenaIIH.

Sleep apnea berhubungan dengan IIHpada pria. Disebuah studi oleh Lee,6 dari 32 pria
dengan IIHmengalami sleep apnea. Dari 6pasien, 1 dirawatdengan acetazolamide saja, 4 menerima
acetazolamidedan continuous positiveairway pressure(CPAP), dan 1 dirawat dengan CPAP
saja.Semua pasien memiliki ketajaman visual20/20, blind spot diperbesar, dan sweeling optik disk
bilateral.Lima pasien memiliki lapang pandang normalsetelah pengobatan, dan 1 pasien memilikisisa
defek penglihatan. Pada akhir follow up, 3 pasien memilikioptik disk normal, 2papilledema
meningkat, dan 1 memiliki disk optikpucat. Pengobatan sleep apneadengan
CPAPmembantumemperbaiki gejala-gejala dan tanda-tanda IIHpada pria yang terkena.

gangguan sistemik lain yangterkait dengan peningkatan ICP termasukaldosteronisme

primer,hipotiroidisme dengan myxedema,papilledema, dan peningkatan protein CSF,Penyakit
Crohn,sindrom Goldenhar , dan pengobatan CFS leaks spontan.

Berbagai obat telahdikaitkandengan peningkatan ICP, termasuk vitamin A yang

berlebihan,vitamin A derivatisotretinoin,all-trans-retinoic
acid,tetrasiklin/minocycline,doksisiklin,asam nalidiksat,fluoroquinolones,obat sulfa,kontrasepsi
oral,progesteron,danazol,kortikosteroid withdrawal, terutama pada anak,lithium,penggantian terapi
tiroidsetelah tiroidektomi,dan mesalazine.

Dalamsebuah studi oleh Jacobson et al.,tingkatserum retinol pada 16 pasien wanita yang
tidakmeminumsuplementasi vitamin A secara signifikanlebih tinggi daripada70 pasien kontrol.Tidak
jelas apakah metabolisme vitamin A menyebabkanpeningkatan ICP atau peningkatan
retinolmenggambarkanepiphenomenon.

Dalam sebuah penelitian terhadap 12 pasien,75% peningkatan ICPdalam waktu 8

minggumulai dari minocyclineuntuk pengobatan jerawat. peningkatanICPselesai setelah
menghentikan obatdan 3 pasien mengalami gangguan penglihatan sisa.
 Studi lain padahormon pertumbuhan (rhGH) menunjukkan bahwa 4 dari3332anak-anak
mengalami IIH. Tiga tambahankasus IIH pada anak yang menerima rhGHjuga dilaporkan oleh Rogers
et al.2 dari 3pasien memiliki perbaikan papilledemadenganacetazolamide danpenghentianobat.

Fitur NeuroimagingIIH

Temuan dari CT scan otak telahmengungkapkan tidakhanya slitlike ventrikel pada 11%
pasien denganIIH tetapi pembesaran selubung sarafoptik pada47% danempty sella sindrompada
46%, Analisis kuantitatif pada volume ventrikelmenunjukkan tidak ada perbedaan antara pasien
dengan IIHdan usiasubject.

Tidak ada bukti bahwa ventrikulomegali,massa lesi,atautrombosis vena sinus pada CT

atauMRIdiperlukan untuk menegakan diagnosis IIH.Namun, beberapa tanda-tanda
radiologisdikaitkan dengan IIH. Dalam sebuah penelitian terhadap 20pasien,80%
memilikiflatteningdari posteriorsklera, 70% dengan empty sella, 50% memilikipeningkatan
sarafprelaminar nervus optikus,45% memiliki distensi dari ruang perioptik subarachnoid, 45%
memiliki tortuositasvertikal darisaraf optik, dan 30% memilikipenonjolan saraf intraokuler pada
prelaminar optik.tanda-tanda radiologistidak spesifikuntuk IIH, tapimendukungdiagnosis.

Fitur cairan serebrospinal

Untuk menentukan tekanan CSF, sebuahpungsi lumbaldilakukan pada pasien dalamkeadaan

santai, posisi lateral dekubitusyang diperlukanuntukdiagnosis pseudotumorcerebri. Tekanan
CSFlebih besardari 250 mmH2Osalah satukriteria Dandy.Empat puluh dua persen dariwanita
obesitas tanpa gejala mempunyai tekananlebih besar dari 250 mm H2O. Dalam beberapa
kasus,papilledema dapat dilihat pada pasien dengantekanan kurangdari 250 mmH2O.Jikadiagnosis
belum jelas,pemantauan ICP denganmonitor tekananintraparenchymal mungkin diperlukan.

Pengelolaan IIH

Pasien dengan papilledema, terlepas daripenyebab peningkatan ICP, harus diikutisecara

berkala untuk mendeteksi tanda awaldari neuropatioptik.Gangguan Penglihatan sentral biasanya
merupakan fenomenalambat.Scotoma arkuata dan nasal step umumnya ditemukan lebih awal.
gangguan warna dapat terjadi pada setiap tahap.Sebagian besar gangguan penglihatan yang terkait
dengan papilledema bersifat reversibel jika ICP diturunkan sebelum kehilangan penglihatan yang
banyak,papilledema kronik, atau atrofi optik.Pemantauan untuk koreksiketajaman penglihatan pada
jauh dan dekat,pengujian penglihatan warna,pengujian lapang pandang dengan perimetri, dan
pemeriksaan dari optic diskdenganFoto fundus harus dilakukan setiap 1 sampai 2minggu
untukpasien yang sangat tidak stabil, atau setiap 1 sampai3 bulan untuk pasien cukup stabil,
dansetiap 4 sampai 12 bulan untuk pasien stabil.

Perawatan Medis

Dua tujuan utama dariterapi di IIH adalah untukmencegah hilangnya penglihatan serta
mengobati dan mencegah sakit kepala.Jikapasien mengalami papiledem ringan sampai sedang
(kelas1 sampai 2), ketajaman penglihatan normal,dan lapang pandang (kecuali untuk pembesaran
blind spot)tanpa sakit kepala, maka penurunanberat badan dan diet rendah garam bisa dicoba.
Penurunan Berat badan mungkin berguna bagi pasiendengan IIH, terutama jika merekadiawasi oleh
ahli diet profesional.Dalam satu seri retrospektif, 88wanita gemuk IIH dengan penurunan
beratbadan (rata-ratapenurunan berat badan dari 13,3  SD 9,9 pound) memilikimenurun
papilledema dan peningkatan lapang pandang dibandingkan dengan mereka yang tidak
kehilanganberat (rata-ratapenurunan berat badan sebesar 0,2  SD 0,6pound). Dalam sebuah
penelitian terhadap 15 pasien olehJohnsonet al,penurunan berat badan sebesar 6% dikaitkan
denganperbaikan nyata daripapilledema.Meskipun penurunan berat badan berkorelasi
denganpenurunan papilledema,ketajaman visual dan lapang pandang. obesitas denganIndeks massa
tubuh lebihbesar dari 40 kg/m2 dikaitkandengan visual outcomeyang buruk.

Obat-obat tertentu, seperti vitamin A,vitamin A derivatif, dan tetrasiklin, harusdihindari

sebisa mungkin, tapipasien anak dengan IIHmenerima semua-trans-retinoicacidsebagai kemoterapi
untuk leukemiatidakperlu menghentikan pengobatan mereka.sindrom IIH sekunder harus dirawat.

Jika sakit kepala, obat antimigraindapat ditambahkan.Paling baik mencegah sakit

kepalakronik dari IIH.Karena banyak dari agen ini, seperti antidepresan trisiklik, calciumchannel
blockers, dansodium valproat, dapat menyebabkan kenaikan berat badan atauedema,obat
antiepilepsidianggap sebagai alternatif yang lebih baik.Kenaikan beratbadan sebagai efek samping
dapat menyebabkan memburukatau terulangnya IIH. Topiramate,sebuahobat antiepilepsidengan
carbonic anhidrase inhibitor,terbukti efektifdalamsakit kepaladan penurunan berat badan. Studidari
topiramate dalammenurunkanICP sedang diteliti. Untuk terapi abortif,triptans dan NSAID mungkin
berguna.

Jika pasien dengan papiledem (kelas 3)dengan penurunan ketajaman visual dan defek lapang
pandang, acetazolamide 1 g /haridiperlukan. Untuk menurunkan tekanan CSF, karbonatanhidrase
inhibitor, seperti acetazolamide,merupakan obat yang paling efektif,serupa dengan Rubin dkk,
dimana 6% sampai 57%pasien mengalami penurunan produksi CSF.Karbonatanhidrase inhibitor
mengurangitransport natrium diseluruh pleksus epitel koroiddan diyakinimenurunkan produksidari
CSF. Acetazolamideumumnya diresepkandengan dosis 500 mg(extended-release) p.o.QD atau BID
ditingkatkan sampai dosis harianmaksimal 3g / haritercapai. Kontraindikasiuntuk acetazolamide
adalahalergi sulfonamid, penyakit hati atauginjal, danglaukoma kronis sudut tertutup.Efek
Sampingobat ini berupa rasa logam, parestesia,anoreksia, asidosis metabolik,
mengantuk,dankebingungan.Batu ginjal dan anemia aplastikjarang.Asetazolamide dilanjutkansampai
gejala dan tanda-tanda hilang dan kemudian ditapering off. Jikaklinisdari IIH kambuh selama terapi,
maka dilanjutkan lagi.

Sebagai alternative, methazolamidsedikit kurang efektif dan memilikiefek samping lebih

rendah dariacetazolamide, dapat digunakan.Meskipun kurang efektif daripada acetazolamide
ataufurosemid, diuretic sedang pada produksi CSF dapat digunakan pada pasien yangtidak
bisamentoleransi acetazolamide. Untuk pasienyang alergi terhadap sulfa, triamterene dan
spironolactone dapat dicoba. Namun, obat initidak terbukti berpengaruhpadaproducsi CSF.

Furosemide,loop diuretik dengan karbonatanhidrase lemah,juga telah dilaporkansebagai

alternatifacetazolamide atau sebagai terapi kombinasi.Furosemide dimulai pada20 mg/hari
sampai80mg/hari dan dapat ditingkatkanhingga 160 mg/hari. Halini kontraindikasi padapasien
anuri.Beberapa efek samping termasuk diuresis berlebihanmenyebabkan dehidrasi dan
hipotensi,hipokalemia, dan hyperchloremia.
 Jika pasien papiledemberat (kelas 4 atau 5) berhubungan dengan edema makula,
perdarahan retina, ketajaman visual lebih buruk dari20/50,dan defek lapang pandang progresif,
maka acetazolamidedapat ditingkatkan hingga 4 g/hari. pemberian kortikosteroid dosis tinggi
dapatditambahkan untuk pengobatanhilangnya penglihatan akut karena papilledem, terutama saat
merencanakanintervensi bedah.Solumedrol 250 mg IVQID selama 5 hari, dengan tapering 80mg
selama 4sampai 8 minggudengan acetazolamide pada 500 mg p.o.BID. efek samping
darikortikosteroid termasuk penambahan berat badan, retensi cairan, peningkatan tekanan
intraokular,dan hiperglikemia,yang bermasalah pada pasiendengan IIH.

Pungsi lumbal Serial tidakdianjurkan,tetapi pasien dengan papilledema paradan hilangnya

penglihatan tiba-tiba mungkinperlu lumbal pungsi segera dan drainase volume dari CSF sampai
intervensi bedah dapat dilakukan.

PengobatanBedah

Indikasi untuk pembedahan meliputi: (1)kehilangan penglihatan

progresifmeskipunpengobatan maksimal (2) kehilangan lapang pandang parah atau tiba-tibadengan
gangguan pupil aferen atau tanda-tanda kearah disfungsi nervus optikus, dan (3)papilledema parah
yang menyebabkan edema makulaatau eksudat.Tingkat penglihatan yang memburukmeskipun
pengobatan medis sudah maksimal mungkinsebagai terlihatdengan kehilangan yanglebih besardari 2
barisSnellen,penyempitan lapang pandang lebih besar dari 20 °,atau defek lapang pandang baru.

Optik nerve sheath fenestration (ONSD)telahterbukti aman dan efektif dalammengobati

penglihatanpada IIH. Ketajaman penglihatandiperbaiki pada 93% sampai 97%; lapangpandang
diperbaiki pada 85%sampai 95%.

ONSD melibatkan pemotongandiduradan arachnoid dari bagian bulbo dari edem selubung
nervus optikus. Prosedur inimenurunkan pembengkakan disk pada sisi yang dioperasi,dan dalam
beberapa kasus papilledem kontralateraljuga menurun. Hal ini lebih efektifdalam papilledem
akutdaripada papilledemkronis.mekanisme ONSD pada IIH masih belumjelas.Mungkin menyaring
keluar CSF secara lokal untuk mengurangi tekanan sehinggamemungkinkanperbaikansirkulasi
peripapillary.Mungkin juga secara global menurunkan ICP dan sesekalimeringankan sakit kepala
dalam satu dari tiga pasienyang menjalani ONSD unilateral.Pada akhirnya, sebuahhipotesis lebih
mungkinbahwa pasca operasi arakhnoid gradient tekanan bergeserkeposterior dari lamina kribrosa
kebagian bermyelin dari nervusoptikus,untuk melindungi papil nervus optikus dari
peningkatantekanan CSF. Peningkatan aliran darahuntuk nervus optikus terlihat dalam studi warna
Dopplerdimana kecepatan darahdalammata, short ciliary, dan arteri retina sentralmeningkat setelah
ONSD.Dalam sebuahretrospektifstudydari 158 mata, 94% (86 pasien) yangmenjalani
ONSDketajaman penglihatan membaik dan stabil; 88% mengalami perbaikan dalam lapang pandang.
Hanya 13%(8 dari 61) pasienmelaporkansakit kepalahilang setelahONSD.Pengulangan ONSD
dilakukanpada9 mata dari6 pasien dengan kehilangan penglihatan progresif. Ke-9 mendapat
peningkatan dan kestabilan ketajaman penglihatan, dan 5 dari 8 mendapat perbaikan dan kestabilan
lapang pandang. Empatpuluh persen mengalami komplikasi pasca operasi sementara. Yang
palingumum adalah diplopia, yangsembuh spontan pada 87% pasien.Kesimpulannya,
ONSDdianjurkan ketikaperawatan medis, seperti diuretik dan pengurangan berat, tidak efektif dalam
mencegahprogresifitas kehilangan penglihatan.progresifitas kehilangan penglihatanmemunculkan
cacat lapang pandang baru, dimana penyempitan lebih besar dari 20 °, atauhilangnya lebih dari 2
baris Snellen.ONSD mungkin bukan pilihan untukmereka yang memiliki kehilangan penglihatan yang
progresif dan sakit kepala yang menetap, dimana lebih baikdikelola dengan ventriculoperitoneal
(VP) atau lumboperitoneal(LP) shunting.

Keuntungan ONSDtidak jangka panjang.tidak konsisten mengurangi ICP dan, karena itu, tidak
mengobati masalahyang mendasariIIH. Lebih dari 80% pasien dengan IIH mengalami papilledem
berulang dalam1 tahunsetelah prosedur. Dalam sebuah penelitian terhadap 11 ONSDs pada 75mata
dari 54 pasien denganIIH,32% dari ONSDsgagal dalam 39 bulan setelah operasi. Hanyasekitar 75%
dari ONSDs yang berfungsi 6bulan setelah operasi, dan kemungkinan terjadinyapenurunan fungsi
ONSD sekitar 66% dari ONSDs yang berfungsipada 12 bulan, 55% pada 3 tahun, 38%pada 5
tahun,dan 16% pada 6 tahun setelah operasi. Meskipunpasien dapat diobati denganONSD kedua
setelahkegagalan awal, mata yang mendapatONSD lebih dari sekali, jarang stabil atau
membaiksetelahoperasi dan lebih mungkin mengalami komplikasi vaskulardaripada mata
yanghanyadengan satu kali ONSD.

Pendekatanke medial orbit lebih disukai,tetapi beberapa ahli bedahmelakukan ke

lateral,yang membutuhkan orbitotomy. Keuntungandaripendekatan medial meliputi:(1) lebih cepat
akses ke nervus optikus, (2) cukup anastesi retrobulbar, dan (3) tak memerlukan sayatan kulit.
Kerugian daripendekatan medial adalah(1) insersi rektus medial dilepas, (2) bagian bulat darisaraf
mungkin sulit dilihat karenakemiringan sudut, (3) penempatandari retractor terhadap permukaan
dalam dariotot rektus medial dapat merusak persarafan;(4) potensi disfungsi papilary; dan
(5)adjunctive orbitotomy lateralmungkin diperlukan untuk memberikan eksposur yanglebih baik
nervus optikus.

Komplikasi umum ONSDadalah diplopia dari rektuslateral, dan dilatasi pupil.hilangnya

penglihatan sementara pasca operasi adalah komplikasi yang jarang terjadi.

Prosedur pengalihan CSF termasuk LP shuntingdan VP shunting untuk menurunkan ICP

padaIIH.Dalam review dari 134 pasien yang menjalanishuntingantara 1942 dan 1979denganrata-rata
follow up 11,6 tahun,14 pasienmenerima shunts. Dari 6 pasien yangmemiliki VPshunts, 4 memiliki
perbaikan gejala dalam waktu 6bulan. Satu pasien mengalamiobstruksi Shunt yang membutuhkan
perbaikan dan yang lainmendapat infeksi sehingga harus di cabut. Dari 8pasien yang mendapat
shunts LP, semua membaik dalam waktu1 bulan. Satupasien mengalami infeksi,dan 1 me ngalami
penurunan tekanan berlebihan karena gejala dariovershunting.Dalam sebuah studi lanjutan oleh
Johnstonet al, atas 36 pasien yang memiliki shunt untukpengobatan IIH, 52% mengalami komplikasi
dan48%shunts yang gagal. LP shunt memiliki Revisidan tingkat komplikasi yang rendah. Juga
didukung oleh dua penelitian yang lebih baru, jugamendukungshuntingadalah perawatan yang wajar
untuk IIH.Dalam sebuah penelitianterhadap 27 pasien dengan IIH, setelah 47 bulan lebih shunting,
penglihatanmembaik atautetap sama pada 14 pasiendan sakit kepala membaik pada semua
pasien.komplikasiserius adalah kegagalan shunt.Lima puluh enam persen diperlukan revisi
shunt.jumlah rata-rataper pasien revisiadalah 2,4.dengan 1 revisi diperlukan setiap 2,6 tahun. Dilain
studi,dari 30pasien yang mendapat LPshunting untuk IIH dengan rata-rata follow up35 bulan, 71%
(10 mata) meningkat sebesarminimal2 baris Snellen dan hanya 1 mata mengalami penurunan
penglihatan. Enam puluh empatpersendari matadengan abnormal lapang pandang mengalami
perbaikan padaGoldmann perimetry. Komplikasiyang seringadalah obstruksi shunt. Dua belas
pasientidak perlu revisi shunt.memiliki rata-rata 2,5 revisi per pasien,kecuali untuk 4 pasien yang
membutuhkan 10 ataulebih revisi.

Komplikasi yang paling umum yang terkaitdengan shunts LPadalah obstruksi,hingga 65% dari
semua revisi. Yang kedua adalahhipotensi intrakranial sekunderyang disebabkan oleh drainase yang
berlebihanCSF melalui shunt LP sekitar 15%. Lumbar radiculopathymenyumbang 4,5% dari semua
revisi.masalah umum lainnya termasuk Shuntinfeksi, herniasi tonsil, syringomyelia.

katup shunt dapat mencegah sakit kepala karena tekanan yang rendah,komplikasi yang
jarang pada VP shunting daripada LP shunting. sakit kepala ini adalah konsekuensidari overshunting.
Yang paling umumgejala overshunting adalah sakitkepala postural,sakit leher, muntah, fotofobia,
penglihatan kabur, gangguan lapang pandang, dan palsy saraf keenam.Ganbaran
MRIhipotensiintrakranial meliputileptomeningeal enchancement, herniasi tonsil,dan efusi
subdural.teknik stereostatik memungkinkan hasil lebih baik pada VP shunts, terutama
padamerekayang mengalami obstruksi shunt LP berulang.Dalam sebuah penelitian terhadap tujuh
pasienyangdiobati dengan VP shunts stereotactic untuk IIH, lima daritujuh pasien dengan
resolusipapilledem dan enam dari tujuh dengan resolusisakit kepala postoperatif.

Meskipunperbaikan dalam kontrol eksternalgejala tekanan intrakranial, gejala

paradokkadang-kadang bisakambuh. Memburuknya penglihatan,sakit kepala, pusing, dan gejala
pseudotumor cerebri dapat mengindikasikan kerusakan shunt,tetapi mereka juga dapat terjadi
padashunt yang berfungsi. Setelah bertahun-tahun hilanggejala, pasien mungkin
mengalami"ketergantungan shunt,"peningkatan tekanan intrakranial saatshunt disingkirkan atau
bahkan saat dimasukan.

Keuntungan dari LP shunting lebih dibanding ONSDsebagai pengobatan awal bedah untuk
IIH,seperti diakuioleh Binder dkk, meliputi .(1) LP shunting tidak menimbulkan risiko langsung
kemata. Komplikasi nervus Optikus atau vaskular retinaterjadi pada 2% kasus. (2) ONSD
dalamsatumata meningkatkan papilledema di kedua mata, tetapi gejala mata lain yang tidak jelas.(3)
Tingkat obstruksi shuntmirip dengan ONSD ditutup jaringan parut selamaperiode yang sama. (4) LP
shuntinglebih efektif daripada ONSD dalam mengobati sakit kepalakarena ONSD menghasilkan
penurunan tekanan di dalam subarachnoid dibelakang papil saraf optik. LPshunt mengatasi masalah
yang mendasari peningkatanICP karena itu, mengatasi papilledema dansakit kepala. (5) Beberapa
pasien denganIIH sembuh palsy saraf keenamnya setelah shunt LPtetapi tidak setelah ONSD. Bahkan
kelumpuhan saraf keenam mungkin menjadi komplikasi ONSD. (6) Papilledemasembuh setelah LP
shunting jikatidak ada halangan, tapi papilledemmungkin tetap bertahansetelah ONSD.

ONSD mungkin cocok untuk pasienIIH yang menolak, tidak bisa menjalani,atau
tidakmenyukaiLP shunting. Untuk pasien dengan papilledem berat disebabkan oleh tumor ganasotak
yang tidak bisa dioperasi, ONSD dapat berfungsi sebagai pengobatan jangka
pendekuntukpenanganan gangguan penglihatan. ONSD dan LP shunting keduanya mungkin
diperlukanpadapasien IIH yang ditandaidengan papilledem dan atau edem makula, penurunan tajam
penglihatan sentral, defek lapang pandang,dan defisit motilitas ocular.

Karena tingkat komplikasiyang tinggi dan kegagalan VP atau LP shunting, operasi

bariatrikmungkin menjadi alternatif yang efektif pada pasien obes dengan IIH.
Namun,bukanpengobatan pilihan dalam kehilangan penglihatan akut karena t benefitny tidak
tampaksampai 1tahun. penurunanTekanan CSF dan papilledem telahdicapai dengan gastric stapling.
Dalam studi olehSugerman dkk, 19 dari 24 pasien yang menjalanioperasiresolusi bariatrik sembuh
sakit kepala dan tinitus. rata-ratapenurunanberat badan adalah 45 kg dan indeks massa tubuh
merekamenurun 30  5 kg/m2. tekananCSF tidak diukur dalam seri ini, tetapipenelitian sebelumnya
oleh Sugerman etal, menunjukkanbahwa tekanan CSF menurun dari 3533 35mmH2O ke 169  12
mmH2O pada 8 pasienyang menjalani operasi serupa. Mekanismeuntukmenurunkan tekanan
intrakranial belum jelas. Komplikasi dari bypass lambung,seperti prosedur proksimal Roux-en-Y
antara lain infeksi luka, hernia insisional,dan stenosis darianastomosis gastrojejunal.Defisiensi
Vitamin dan osteoporosis.

Stenting Vena sinus dapat dipertimbangkan untukkasus refraksi pada IIH berhubungan
dengan hipertensi vena sinus. Dalam sebuah laporan oleh Higginset al, seorang wanita dengan IIH
refraktorimenjalanivenography dan manometry yang menunjukkanobstruksi parsial kedua sinus
tranversal,dengan meningkatkan tekanan proksimal ke obstruksi.Pelebaran salah satu sinus dengan
stentmengurangi gradien tekanan, ditandaiperbaikan gejala. Dalam penelitianolehHiggins dkk, 12
pasien dengan refraktoriIIH menjalani venography dan manometrymemperlihatkan hipertensi vena
intrakranial karena stenosis pada sinus lateral. Setelahvena sinusstenting, tekanan intrasinus
berkurang. Folow up pengukurantekanan CSF dikonfirmasidengan pengurangantekanan intrakranial.
Tidak adahubunganantara penurunan tekanan venadan hilangnya gejala. Lima pasientanpa gejala, 2
membaik, dan5tidak berubah. Lima dari 12 pasien telah membaikatau sembuh papilledemnya.
Disarankanstenting sinus lateral yang digunakan sebagai alternatif untuk intervensi bedahsaraf.
Dalam studi lain olehOgungbo dkk, Seorang wanita 37 tahundenganIIH memiliki obstruksi padasinus
tranversus kanan dengan tekanan 40 mmHgproksimal dan 15 mmHgdistal, seperti terlihat pada MRV
danvenography serebral.Dia ditatalaksana dengan stenting transvenousyang menghilangkan gejala
danpapilledem bilateral.

Masih tetap belum terbukti apakah stenosisadalah penyebab atau akibat dari peningkatan
ICP.

Angioplasti atautrombolitik digunakan untuk memperbaiki penyumbatan sinus venatapi

bukan sindrom klinisIIH.

Peningkatan intrakranialHipertensi SelamaKehamilan

Insiden IIH pada kehamilan sama dengan control tidak hamil dengan usia sama. Meskipun
IIH dapat timbul atau memburuk selama kehamilan ,risiko kehilangan janin adalah sama juga.
kriteria Diagnostik dan metode diagnosis sama seperti bagi masyarakat umum. IIH muncul dalam
trimester kedua kehamilan dengan gejala dan tanda yang khas. penglihatan adalah serupa dengan
wanita tidak hamil dengan usia sama. Pasien hamil dengan IIH dikelola dengan cara yang mirip
dengan pasien tidak hamil dengan beberapa pengecualian. Diet tidak ketat, sehingga kenaikan
kurang dari 20 pon dibolehkan. Acetazolamide adalah obat kategori C pada kehamilan ,tetapi
kebanyakan dokter mata memberi resep obat ini setelah trimester pertama tanpa mengetahui efek
teratogenik. Penggunaan acetazolamide dianjurkan setelah 20 minggu kehamilan. Sampai saat itu,
kortikosteroid dapat diberikan untuk kehilangan penglihatan. Penggunaan Kortikosteroid belum
dihubungankan dengan kelahiran cacat pada manusia. Diuretik thiazide tidak direkomendasikan
pada paruh kedua kehamilan.ONSD mungkin pengobatan bedah yang dipilih untuk kehilangan
penglihatan progresif karena pembesaran rahim dapat menyebabkan obstruksi kateter peritoneal
dalam shunt. Selanjutnya, trombosis vena serebral harus selalu dipertimbangkan sebagai etiologi ICP
setelah melahirkan atau setelah kematian janin.

IIH pada Anak

IIH terjadi dengan frekuensi yang sama pada anak laki dananak perempuan sebelum
puberty. Gadis remajalebih sering terkena daripada remaja pria.Penyebab Sekunder IIH,seperti otitis
media,infeksi virus, obat, dan cedera kepala tertutup, lebih sering terlihat di sekitar50%
kasus.Antibiotik yang digunakan dalam pengobataninfeksi ini juga berperan.Neckstiffness atau
tortikolis, strabismus, lumpuh rektus lateral, dan lumpuh wajah terjadi lebihsering pada
anakdaripada dewasa. iritabilitas, apatis, mengantuk,pusing, dan ataksia adalah tanda-tanda lain IIH
pada anak. Sakit kepala jarangpada anak-anakdibandingkanorang dewasa. Anak-anak dengan IIH
bahkan mungkin tanpa gejala. Dalamsebuah penelitian retrospektif terhadap 27 anakdengan IIH
dengan usia rata-rata 10,9 tahun, ratio laki-laki-wanitaprepubertas adalah rasio 8:5 danrasio pria-
wanita pubertas adalah 5:9.Obesitasditemukan pada 16 (59%) anak. IIH tidakterjadipada sebagian
besar wanita prepubertas dantidak dikaitkan denganobesitas.

Pengelolaan IIH sebaliknya miripdengan yangdewasa