BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

Labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir atas di
antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit. Celah pada satu
sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut
labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan
trimester pertama yang menyebabkan tergangguanya proses tumbuh kembang janin.
1,2

Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit sudah muncul
sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah
menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan
membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap yang kurang. Se1ain itu terjadi
permasalahan dalam segi estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempurna
serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau.
Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada
telinga tengah hingga gangguan pendengaran.1
Pada orang kulit putih, cleft lip dengan atau tanpa cleft palate ditemukan
sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di banding populasi di Asia
dan setengah dari populasi di Amerika. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada laki-
laki daripada wanita, juga dikatakan bahwa kelainan ini lebih banyak ditemukan
pada sisi wajah sebelah kiri daripada sebelah kanan.3,4,5,6
Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan
lingkungan. Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan menunjukkan riwayat
keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko menderita kelainan yang sama.
Cleft lip dengan atau palate dikaitkan dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom yang
paling umum adalah Van der Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara lain
infeksi virus misalnya Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama trimester
pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan alkohol,

1
kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat hamil khususnya asam
folat. 3,4,5,6

Klasifikasi
Celah pada bibir dapat dibedakan menjadi unilateral dan bilateral. Selain itu,
dapat pula dibagi menjadi komplit, inkomplit, dan mikroform. Microform
merupakan bentuk yang paling ringan. Mikrofrom tampak sebagai defek kecil pada
bagian atas dari vermilion sehingga batas dari mukokutan hilang.1

Gambar 2. Cleft Mikroform

Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD),

mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau
bilateral yang digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh
World Health Organization (WHO).8
Selain itu, celah pada bibir dapat dikelompokkan menjadi 2 kategori:

2
unilateral komplit atau inkomplit dan bilateral komplit atau inkomplit.11
1. Unilateral komplit. Jika celah bibir yang terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit
memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah satu
sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum
durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.

Gambar 3. Tipe unilateral komplit

2. Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak
memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit
memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi
bibir, namun pada hidung tidak mengalami kelainan.

3
 Gambar 4. Tipe unilateral inkomplit

3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang
disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.

Gambar 5. Tipe bilateral komplit

4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung
dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan
dua sisi bibir.

4
 Gambar 6. Tipe bilateral inkomplit

V. Diagnosis
Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.
1. Anamnesis
Pada anamnesis adanya keluhan yang diderita sejak lahir berupa celah pada
bibir yang menyebabkan kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan kesulitan
mendengar. Riwayat keluarga dengan keluhan serupa, adanya riwayat defisiensi
nutrisi/vitamin pada ibu dan penggunaan obat-obatan teratogenik selama trimester
pertama kehamilan, serta adanya riwayat penyalahgunaan alcohol dan kebiasaan
merokok saat hamil. 2,5,8
2. Pemeriksaan Fisis
Pada pemeriksaan Fisis di daerah wajah diagnosis Cleft Lip dapat di
tegakkan. Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD),
mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau
bilateral; digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh
World Health Organization (WHO).8
3. Pemeriksaan Penunjang
Pada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin dapat kita
lihat dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa

5
kehamilan dan bisa juga dideteksi dengan menggunakan transabdominal
ultrasonografi pada usia kehamilan minggu ke-16.

Gambar 8. Cleft lip bilateral pada fetus usia 18 minggu

VI. Penatalaksanaan

Preoperasi
Sebeum dilakukan observasi pada penderita kondisi bayi harus sehat, tindakan
pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10 minggu, berat
10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan tak ada infeksi
lekosit di bawah 10.000.1,10
Memberikan penerangan terhadap keluarga penderita sehingga tidak stress
dan menerangkan harapan nyata yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh
bagi anaknya. Selanjutnya menginstruksikan kepada keluarga penderita untuk
konsisten memperhatikan penderita sejak lahir hingga dewasa tanpa memperlihatkan
empati yang berlebih.5

Intraoperesi (Teknik Pembedahan Celah Bibir)

1. Teknik untuk Mikroform Cleft Lip

6
 Hal penting yang perlu di perhatikan dalam mengevaluasi celah tipe mikroform
adalah ketinggian vertical bibir. Jika ketinggian vertical bibir mendekati normal maka
ketidakseimbangan ini dapat dihilangkan dengan elips eksisi. Flap triangular dari
white roll dan vermillon dapat digunakan untuk menyeimbangkan penutupan celah
yang dikenal dengan teknik double unilimb Z-Plasty dimana didapatkan skar luka
hanya teratas pada bagian bawah bibir.4,14

Gambar 14. Titik-titik anatomi Cornu-vermilion-mukosa (Kiri). Desain dua segitiga

isosceles lateral (Cornu dan vermilion) (kanan)

2. Teknik untuk unilateral cleft lip

Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah
dikemukakan dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight
Line Closure, Randall-Tennison triangular flap repair, Millard rotation-
advancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and Skoog
dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih banyak lagi
teknik-teknik yang lain seperti teknik Delaire dan teknik Poole. Setiap teknik
tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan fungsi dari musculus

7
orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya mencoba untuk
memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah dengan melekatkan
jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial, dengan menggunakan
berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan. dan mentransposisikan
penutup.3,5
Teknik Rose Thompsonn straight line closure merupakan teknik untuk
penyambungan linear defek minimal dari lengkung bibir dengan pertimbangan
megenai titik anatomis yang ada. Teknik Hagedorn-LeMesurier, dimana unsur
medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan sebuah lipatan quadrilateral
yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Sedangkan teknik Skoog, unsur medialis
bibir diperpanjang dengan memperkenalkan dua lipatan segitiga kecil yang
dikembangkan dari unsur bibir lateral. Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik
triangular (Tennison Randall) dan teknik rotasi Millard.. 3,5
Tennison Randall menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke
sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral
sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir.
Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk
tidak terlihat alami. 3,5

Gambar 16. Teknik Tennison Randall

Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh
Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip komplit

8
maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik dan tangan
yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian nasal rekonstruksi
harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral +
medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan tingginya)
dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala bawah
yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline
untuk memperoleh nostril yang simetris. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah
jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral
dan batas hidung.3,5

Gambar 17. Teknik Millard

Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial
dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal
dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar
kolumella.3
Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing
pada teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupid’s bow harus diiris

9
sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal.
Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah
yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.3,5

3. Teknik untuk Bilateral Cleft Lip

Sebuah prosedur bedah yang dengan banyak variasi untuk perbaikan dari
bilateral cleft lip telah banyak dijelaskan oleh para ahli. Diantaranya adalah teknik
yang diperkenalkan Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-lain. Dua
metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir vermilion . Pertama.
melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih rendah dari prolabial kulit untuk
membentuk pusat vermilion , seperti yang digunakan Manchester. Manchester tidak
mengembalikan kontinuitas orbicularis oris. Teknik ini tidak memberikan hasil yang
memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal pada bibir atas.
Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat prolabium dan
reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard membelok segmen lateral
prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan tinggi columellar pada tahap
berikutnya.3,5

Gambar 18. Teknik Millard pada bilateral cleft lip

Postoperasi

10
 Makanan oral : untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi boleh
langsung disusui. Namun ada beberapa center yang masih menganjurkan untuk
memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari postoperatif kemudian baru bisa
makan sebagaimana biasa.5
Aktifitas : menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak memberikan
mainan atau dot yang memiliki permukaan yang tajam selama 2 minggu setelah
operasi. Beberapa center menganjurkan untuk memakai Velcro elbow immobilizers
pada pasien selama 10 hari untuk meminimalisir resiko cedera pada bibir yang telah
direkonstruksi. Secara periodik diganti beberapa kali sehari dibawah supervisi.5
Perawatan Bibir : garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir dan
hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang dicelupkan ke hidrogen
peroksida serta antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali sehari. Pengangkatan
jahitan luka yang permanen pada 5 sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan
cyanoacrylate adhesive, tidak ada penatalaksanaan tambahan selama periode
pertengahan postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 6-12 bulan setelah
rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat bibir atas selama
fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang terkena cahaya
matahari langsung sampai scarnya sembuh.5

Prognosis
Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang mendetail pada
umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir
yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari teknik
perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi
yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan
dan perkembangan jaringan dari masing-masing individu.5

DAFTAR PUSTAKA

11
1. Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta: Sagung
Seto; 2001; Hal. 1-8
2. Anonim. Cleft lip and Palate. Available from: www.children’shealth-Cleft-Lip-
and-Palate.html
3. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In : Thorne CH, Beasley
RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb and Smith’s
Plastic surgery. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007;
4. Margulis A. Cleft Lip. In Kryger ZB, Mark Sisco. Practical Plastic Surgery.
Austin,Texas: Landes Biosciencep. 2007; p. 348-54
5. Patel PK. Craniofacial, Unilateral Cleft Lip Repair. Available at :
www.emedicine1279641-overview,craniofacial.htm
6. Dixon MJ, Mary L, Terri H, Jefferey CM. Cleft lip and palate ”Synthesizing
genetic and environmental influences”. NIH public Access. 2011.
7. Sandberg DJ, Michael DJ. Neonatal Cleft Lip and Cleft Palate Repair. 2002.
Available from : http://goliath.ecnext.com/coms2/gi_0199-1510181/Neonatal-
cleft-lip-and-cleft.html
8. Al Fatih M. Labio Gnato Palatoschisis. Available at:
http://www.scribd.com/doc/55885689/labio-gnato-palatoschisis
9. Patel PK. Craniofacial, Bilateral Cleft Lip Repair. 13 April, 2009. Available at:
http://emedicine.medscape.com/article/1279040-overview
10. Egan T and Gregory A. Clef Lip and palate. In Dolan RW. Facial Plastic,
Reconstructive, and Trauma Surgery. New York: Marcel Dekker. p.358-70

BAB II
LAPORAN KASUS

12
 I. IDENTITAS
Nama : An. R
Usia : 4 Bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
Status : Belum menikah
Alamat : Dharmasraya
No. RM : 995670
Tanggal Masuk RS : 29 Juni 2015

II. ANAMNESIS
a. Keluhan Utama: Bibir sumbing sejak lahir

b. Riwayat Penyakit Sekarang :

 Bibir sumbing ditemukan sejak lahir,
 Pasien lahir dengan operasi cessarea atas indikasi letak sunsang
 Tidak ada ibu pasien menderita infeksi dan sakit lainnya selama kehamilan
 Tidak ada ibu pasien mengkonsumsi obat-obatan selama kehammilan
c. Riwayat penyakit dahulu
 Tidak riwayat penyakit pada pasien
d. Riwayat penyakit keluarga
 Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti pasien

III. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Sedang
Kesadaran : GCS (E4V5M6 = 15) Compos Mentis
Berat badan : 5,3 kg
Status gizi : Gizi cukup

13
 Vital sign :
- Nadi : 120x/menit
- Nafas : 28X/menit
- Suhu : 37oC
Status generalis :
- Kepala : normochepal
- Rambut : tidak ada kelainan
- Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
- Telinga : tidak ada kelainan
- Hidung : tidak ada kelainan
- Leher : tidak ada pembesaran kelenjar limfe
- Thorak
Paru : tidak ada kelainan
Jantung : tidak ada kelainan
-Abdomen : tidak ada kelainan
-Ekstremitas : akral hangat, tidak ada sianosis, tidak ada edema

Status lokalis :
- Mulut
inspeksi : terdapat celah di bibir atas ukuran 2x1,5cm
palpasi : teraba celah di bibir atas tidak sampai ke hidung

IV. Diagnosis Kerja

Billateral Inkomplit Labioschisis

14
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan Laboratorium
12 Juni 2015
Hemoglobin : 12,8 g/dl
Hematokrit : 39%

Leukosit : 10840/mm3

Trombosit : 422.000/mm3

INR : 0,93

PT : 9,9 detik

APTT : 44,8 detik

VI. PENATALAKSANAAN
- Labioplasty

15
VII. FOLLOW UP
Pada tanggal 6 Juli 2015, telah dilakukan labioplasty pada pasien.
S/ demam (-), tidak ada keluhan
O/ KU Kes Nadi Nafas T
Sedang CMC 120 26 af
A/ Post operasi labioplasty
P/ - Rawat di ruangan
- ASI OD
- IVFD 20tts/i
- Inj cefoperazone 2x1gr
- Paracetamol syr 3X1/2ct

16
 BAB III
DISKUSI KASUS
cleft lip atau labioschisis dengan atau tanpa cleft palate ditemukan sekitar 1
dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di banding populasi di Asia dan
setengah dari populasi di Amerika. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada laki-laki
daripada wanita. Hal ini sesuai dengan kasus yang didapatkan bahwa jenis kelamin
pasien adalah laki-laki
Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan
lingkungan. Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan menunjukkan riwayat
keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko menderita kelainan yang sama, tapi
pada pasien tidak ditemukan resiko factor genetic dam lingkungan, bahkan juga tidak
ditemukan factor resiko bahwa ibunya mengkonsumsi obat-obatan.
Pada pasien ini dinyatakan dengan diagnosis bilateral inkomplit
labiopalatoschisis, ini sesuai berdasarkan pembagian berdasarkan International
Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat,
lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral yang digunakan untuk sistem
pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).
Diagnose ini ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik dimana
didapatkan terdapatnya celah pada bibir pada pasien berdasarkan ICD dan kesulitan
dalam menyusui.
Penatalaksanaan pada pasien ini dilakukan dengan tindakan operatif
labioplasty, dan syarat untuk dilakukan operasi telah memenuhi yaitu tindakan
pembedahan harus mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10 minggu,
berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan tak ada
infeksi lekosit di bawah 10.000
Pada literature disebutkan untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi
boleh langsung disusui. Ini sesuai dengan kasus pada pasien ini setelah post operasi
dibolehkan menyusui (on demand).

17
18