Tatalaksana Retinoblastoma Update - Indri Nurul Hayyi
Tatalaksana Retinoblastoma Update - Indri Nurul Hayyi
II. Patogenesis
Retinoblastoma merupakan neoplasma yang berasal dari sel retina embrionik
yang berhubungan dengan mutasi gen RB1. Gen RB1 terletak pada kromosom
13q14. Gen ini berperan dalam mengkode protein retinoblastoma yang berfungsi
sebagai supresor tumor yang akan mengontrol siklus sel. Retinoblastoma dapat
bersifat herediter atau sporadik. Istilah herediter atau germinal digunakan pada
pasien mutasi gen RB 1 pada sel diluar mata. Kasus herediter terdiagnosis pada
anak dengan usia yang lebih muda dan retinoblastoma bilateral. Istilah sporadik
digunakan pada pasien tanpa riwayat keluarga retinoblastoma sehingga mutasi sel
germinal yang terjadi merupakan kasus baru, dan tidak ada mutasi gen RB1 pada
sel diluar mata. Kasus sporadik terdiagnosis pada anak dengan usia lebih tua dan
retinoblastoma unilateral. Mutasi gen RB1 pada retinoblastoma sporadik dapat
diwariskan.2,7-9
1
2
Gambar 3. Massa intraokular dengan kalsifikasi dan shadowing pada USG B-Scan
Dikutip dari : Schachat9
IV. Klasifikasi
Sistem klasifikasi yang ideal untuk retinoblastoma harus mancakup dua
komponen yaitu pengelompokan dan staging. Pengelompokan bertujuan untuk
mengetahui prognosis terhadap keselamatan organ. Klasifikasi yang digunakan
untuk retinoblastoma adalah klasifikasi internasional retinoblastoma intraokular
(International Classification of Retinoblastoma/ICRB).1,7,10
V. Tatalaksana
Tujuan utama dalam tatalaksana retinoblastoma adalah untuk menyelamatkan
kehidupan. Mempertahankan organ dan fungsi penglihatan merupakan tujuan
sekunder dan tersier. Penatalaksanaan retinoblastoma bergantung pada stadium
penyakit. Terdapat beberapa metode dalam tatalaksana retinoblastoma intraokular,
yaitu terapi fokal, kemoterapi, radioterapi, dan pembedahan.1,10,14
5.1.1 Krioterapi
Krioterapi merupakan modalitas terapi lokal retinoblastoma yang bekerja
merusak membran sel tumor secara mekanik dengan kristal es melalui siklus beku
cair (freeze-thaw cycle). Krioterapi digunakan untuk tumor yang berada di
anterior, media refraksi jernih dan tumor tanpa vitreous seeding. Tumor yang
berada di posterior ekuator dapat dilakukan krioterapi dengan membuat insisi
kecil pada konjungtiva forniks diantara otot rektus untuk memasukkan probe
(cutdown cryotherapy).2,9,10
7
Krioterapi dimulai dengan memposiskan prob tepat pada sklera dibawa tumor,
posisinya dievaluasi menggunakan oftalmoskop indirek. Prob krioterapi
digunanakan untuk melokalisir dan elevasi tumor dengan melakukan indentasi
sklera. Ketika probe sudah berada dibawah tumor, pembekuan dimulai dan bola es
dipertahankan hingga menutupi seluruh masa tumor. Setelah es menutupi apeks
tumor setinggi 2 mm, bola es kemudian dicairkan dan siklus beku cair diulang 2
hingga 3 kali. Penting untuk menjaga probe tetap pada tempatnya hingga es benar
benar mencair untuk mencegah cedera pada bola mata. Komplikasi yang dapat
8
5.1.3 Termoterapi
Prinsip kerja termoterapi adalah menghasilkan panas dari sinar infra merah
sehingga memicu apoptosis sel tumor. Termoterapi menggunakan panas dengan
suhu 400C hingga 600. Termoterapi diaplikasikan melewati pupil, menggunakan
9
radiasi infra merah yang dipancarkan dari diode laser pada oftalmoskop indirek.
Termoterapi juga dapat diaplikasikan transsklera menggunakan mikroskop
operasi. Tumor dipanaskan hingga berubah warna menjadi abu-abu. Regresi
tumor sebesar 85% didapatkan setelah 3 hingga 4 sesi termoterapi. Komplikasi
yang sering terjadi adalah atrofi iris, kekeruhan lensa paraksial, traksi retina,
ablasio retina serosa.7,10
5.2 Radioterapi
Radioterapi merupakan salah satu modalitas penting dalam tatalaksana
retinoblastoma. Radioterapi terdiri dari plaque brachytherapy dan external beam
radiotherapy (EBRT). Radioterapi digunakan pada tumor yang telah regresi oleh
kemoterapi sistemik atau muncul kembali setelah kemoterapi.7,9
5.3 Enukleasi
Enukleasi merupakan metode yang paling sering digunakan untuk tatalaksana
retinoblastoma tahap lanjut. Pasien yang dipertimbangkan untuk enukleasi adalah
pasien dengan retinoblastoma grup D unilateral, grup E unilateral atau bilateral,
dan pasien dengan tumor aktif pada mata dengan fungsi penglihatan buruk yang
telah menyelesaikan terapi primer. Enukleasi juga dapat dipertimbangkan pada
pasien dengan kecurigaan tumor aktif dan tidak dapat dilakukan pemeriksaan
funduskopi karena media keruh.1,2,15
vaksular, nodul dan pelebaran vena vortex merupakan penanda untuk menilai
perluasan tumor ke sklera atau ektrasklera secara histopatologis.7,9,10
Penggunaan implan orbital mendukung perkembangan rongga orbita,
menghasilkan tampilan yang lebih baik secara kosmetik dan menunjang
pergerakan protesa. Penggunaan teknik operasi dan protesa yang disesuaikan
dengan kebutuhan pasien akan mengoptimalkan mobilitas protesa dan
memberikan tampilan yang lebih baik. Pemasangan protesa dilakukan pada 4
minggu pasca operasi. Pemantauan berkala dilakukan setelah operasi untuk
mengevaluasi rekurensi tumor orbita pada soket.7,9,15
5.4 Kemoterapi
Kemoterapi merupakan terapi standar utama pada retinoblastoma. Kemoterapi
kemudian dikembangkan untuk meningkatkan efektivitas dan mengurangi efek
samping yang ditimbulkan. Kemoterapi terdiri dari kemoterapi intravena,
intraarteri, dan periokular. Kemoterapi digunakan sebagai terapi pada tumor yang
terlalu besar atau luas untuk dilakukan terapi fokal.1,7,8
seeding karena memiliki penetrasi yang baik ke sklera dan mencapai konsentrasi
yang efektif pada kavum vitreus. Injeksi carboplatin peribulbar dan episklera
dapat menghasilkan konsentrasi carboplatin yang lebih tinggi pada vitreous
daripada injeksi intravena. Metode ini masih jarang digunakan karena penelitian
mengenai efikasi dan efek sampingnya masih terbatas.7,9,10,15
Metode lain yang digunakan untuk memasukkan obat melewati sklera adalah
menggunakan reservoir silikon yang dipasang di episklera dengan pembedahan
minimal pada konjungtiva. Reservoir ini dapat melepaskan agen kemoterapi dosis
tinggi ke vitreous dan retina posterior. Komplikasi yang dapat terjadi pada
kemoterapi periokular adalah atropi nervus optikus, keterbatasan gerak bola mata
dan fibrosis jaringan lunak orbital. Hal ini menyebabkan enukleasi lebih sulit
dilakukan. 7,15
6.3 Radioterapi
EBRT banyak digunakan pada masa sebelum era kemoterapi. EBRT kemudian
mulai ditinggalkan karena banyaknya komplikasi yang ditimbulkan seperti
keganasan sekunder dan komplikasi yang diakibatkan radiasi. Saat ini terdapat
kebaruan dalam radioterapi yaitu teknik radiasi yang lebih baik sehingga
mengurangi tingkat kerusakan pada jaringan normal disekitar. Stereotactic
conformal radiotherapy (SCR) menggunakan pemancar lebih kecil dengan posisi
yang lebih akurat. Proton beam therapy menghasilkan dosis yang seragam pada
setiap target.9,14
IX. Prognosis
Prognosis retinoblastoma tergantung pada derajat keparahan saat pasien
pertama kali datang. Beberapa faktor yang menjadi penentu prognosis adalah
ukuran, lokasi, terdapat cairan subretina atau vitreous seeding dan gambaran
histopatologis. Metode diagnosis dan terapi yang lebih modern membuat
prognosis retinoblastoma menjadi lebih baik.`Angka harapan hidup pasien
retinoblastoma dalam 3 tahun mencapai 96%. Mortalitas pada sebagian besar
pasein dengan mutasi RB1 sel germinal terjadi saat adanya keganasan sekunder.1,7
X. Kesimpulan
Penatalaksanaan retinoblastoma bergantung pada stadium penyakit.
Pendekatan terapi retinoblastoma intraokular semakin berkembang dari hari ke
hari karena keinginan untuk menyelamatkan lebih banyak mata dan mengurangi
komplikasi. Evaluasi berkala dibutuhkan untuk menemukan tumor lebih awal,
memulai terapi lebih awal, dan menhasilkan luaran terapi yang lebih baik.
DAFTAR PUSTAKA
18