REFERAT

KEGAWATAN DALAM DERMATOLOGI

DISUSUN OLEH:

I Made Gede Luky Prasetyeo Linggih, S.Ked 19710078

Roziq Bagas Maulana, S.Ked 19710114

Pembimbing:

dr. Sylvia Marfianti, Sp.KK

SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

RSUD dr. MOH. SALEH KOTA PROBOLINGGO
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA
SURABAYA
2021

i
 LEMBAR PENGESAHAN
REFERAT
SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
JUDUL
KEGAWATAN DALAM DERMATOLOGIN

Telah disetujui dan disahkan pada:

Hari :

Tanggal :

Mengetahui,
Dokter Pembimbing

dr. Sylvia Marfianti, Sp.KK

ii
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis haturkan kehadiran Tuhan Yang Maha Esa karena atas
segala Berkat dan Rahmat-Nya, Penulis dapat menyelesaikan Referat yang
berjudul “KEGAWATAN DALAM DERMATOLOGI”.

Referat ini merupakan tugas kepaniteraan klinik dari SMF Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin di RSUD dr. Moh. Saleh Kota Probolinggo.
Penyusunan referat ini tidak terlepas dari bantuan berbagai pihak. Oleh
karena itu, penulis ingin menyampaikan ucapan terimakasih kepada:
1. dr. Sylvia Marfianti, Sp.KK sebagai pembimbing yang telah
membimbing dalam penyusunan referat.
2. Teman-teman sejawat dan berbagai pihak yang telah membantu
menyelesaikan referat ini.
Penulis berharap agar referat ini dapat bermanfaat bagi para pembaca serta
dapat memenuhi syarat sebagai nilai tugas pada SMF Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin di RSUD dr. Moh. Saleh Kota Probolinggo.
Akhir kata, penulis menyadari bahwa referat ini jauh dari sempurna. Oleh
karena itu, penulis sangat mengharapkan kritik dan saran agar referat ini menjadi
lebih sempurna.

Probolinggo, 23 Januari 2021

Penulis

iii
 DAFTAR ISI

COVER................................................................................................................i
LEMBAR PENGESAHAN...............................................................................ii
KATA PENGANTAR......................................................................................iii
DAFTAR ISI.....................................................................................................iv
DAFTAR GAMBAR...................................................................................... vii
DAFTAR TABEL...........................................................................................viii
BAB I PENDAHULUAN................................................................................ 1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA..................................................................... 3
A. STEVENS JHONSON SYNDROM DAN NEKROLISIS
EPIDERMAL TOKSIK....................................................................... 3
2.1 Definisi....................................................................................... 3
2.2 Epidemiologi.............................................................................. 3
2.3 Etiologi........................................................................................4
2.4 Patogenesis..................................................................................5
2.5 Gambaran Klinis....................................................................... 6
2.6 Pemeriksaan Penunjang......................................................... 10
2.7 Diagnosis Klinis....................................................................... 10
2.8 Differential Diagnosa...............................................................10
2.9 Penatalaksanaan..................................................................... 12
2.10 Prognosis............................................................................... 17
B. STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME.................18
2.1 Definisi..................................................................................... 18
2.2 Epidemiologi............................................................................ 19
2.3 Etiologi......................................................................................19
2.4 Patogenesis................................................................................19
2.5 Gejala Klinis............................................................................ 20
2.6 Pemeriksaan Penunjang......................................................... 22
2.7 Differential Diagnosa...............................................................23

iv
 2.8 Penatalaksanaan.......................................................................... 23
2.9 Prognosis.......................................................................................24
C. PEMFIGUS VULGARIS.........................................................................24
2.1 Definisi.......................................................................................... 24
2.2 Epidemiologi................................................................................ 24
2.3 Etiologi...........................................................................................25
2.4 Patogenesis....................................................................................25
2.5 Gejala Klinis................................................................................. 26
2.6 Pemeriksaan Penunjang............................................................. 27
2.7 Differential Diagnosa....................................................................29
2.8 Diagnosis Klinis............................................................................30
2.9 Penatalaksanaan.......................................................................... 30
2.10 Prognosis.......................................................................................32
D. Selulitis ................................................................................................ ....32
2.1 Definisi ..................................................................................... ... 32
2.2 Etiologi ..................................................................................... . . .33
2.3 Patofisiologi ............................................................................. ....33
2.4 Gejala klinis ............................................................................ ....33
2.5 Pemeriksaan penunjang ........................................................... . 34
2.6 Diagnosis banding ..................................................................... . 34
2.7 Diagnosis klinis ........................................................................... 34
2.8 Penatalaksanaan ......................................................................... 35
E. Eritroderma ............................................................................................ 36
2.1 Definisi ......................................................................................... 36
2.2 Etiologi ...................................................................................... .. 36
2.3 Patofisiologi ................................................................................. 36
2.4 Gejala klinis ............................................................................. ... 37
2.5 Diagnosis banding ................................................................... ... 39
2.6 Diagnosis klinis .......................................................................... . 40
2.7 Penatalaksanaan ....................................................................... ..40
2.8 Prognosis ................................................................................... .. 41
BAB III RINGKASAN.......................................................................................42
DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................... 46

v
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 Sindroma Steven-Johnson.......................................................... 8

Gambar 2.2 Sindroma Steven-Johnson.......................................................... 9
Gambar 2.3 Stahylococcal Scalded Skin Syndrome.................................... 21
Gambar 2.4 Stahylococcal Scalded Skin Syndrome.................................... 22
Gambar 2.5 Histo-PA Staphylococcal Scaled Skin Syndrome................... 23
Gambar 2.6 Pemfigus Vulgaris..................................................................... 27
Gambar 2.7 Pemfigus Vulgaris..................................................................... 27
Gambar 2.8 Histo-PA Pemfigus Vulgaris.....................................................28
Gambar 2.9 Imunofluoresensi pada pemphigus.........................................29

Gambar 2.10: Selulitis.................................................................................... 33

Gambar 2.11: Selulitis ................................................................................... 34
Gambar 2.12: Eritroderma .......................................................................... 39

vi
 DAFTAR TABEL

Tabel 2.1 Angka Kematian Pasien SJS-TEN berdasarkan nilai SCORTEN.....18

vii
 BAB I

PENDAHULUAN

Kegawat daruratan merupakan kondisi pasien dimana bisa terjadi dimana

saja dan kapan saja. Hal ini membutuhkan Tindakan penanganan segera dan cepat
di rumah sakit. Adapun juga Tindakan penanganan lanjutan dimaksud untuk
menyelamatkan pasien dalam hal mencegah dan membatasi kecacatan serta
meringankan kondisi pasien tersebut. Pertolongan ini harus diberikan secara tepat,
sebab penanganan yang salah justru dapat menambah parah kondisi seseorang,
bahkan dapat mengakibatkan kecacatan dan kematian.
Dalam kegawat daruratan di bidang dermatologi, Tindakan penanganan
dilakukan oleh dokter yang memiliki kompetensi untuk melakukan tindakan
tersebut. Adapun beberapa penyakit yang merupakan penyakit kegawat daruratan
yang perlu ditangani secara cepat dan tepat, agar menghindari kecacatan sampai
menyebabkan kematian. Beberapa penyakit itu diantaranya, Stevens Johnson
Syndrome, Nekrolisis Epidermal Toxic, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,
Pemfigus Vulgaris, selulitis dan eritroderma.
Stevens-Johnson syndrome (SJS) atau sindrom Stevens-Johnson dan toxic
epidermal necrolysis (TEN) atau nekrolisis epidermal toksik adalah penyakit kulit
yang disebabkan oleh alergi atau infeksi yang mengakibatkan kematian sel-sel
kulit sehingga epidermis mengelupas dan memisahkan dari dermis. Kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel, bula dapat disertai purpura (Fitriany dkk, 2019).
Secara umum insiden SJS adalah 1-6 kasus/juta penduduk/tahun, dan
insiden TEN 0,4-1,2 kasus/juta penduduk/tahun. Angka kematian TEN adalah 25-
35%, sedangkan angka kematian SJS adalah 5%-12%. Penyakit ini dapat terjadi
setiap usia, terjadi peningkatan resiko pada usia diatas 40 tahun. Perempuan lebih
sering terkena dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 1,5:1. Data dari ruang
rawat inap RSCM menunjukan bahwa selama tahun 2010-2013 terdapat 57 kasus
dengan rincian: SJS 47,4%, overlap SJS-TEN 19,3% dan TEN 33,3% (Effendi,
2016).

1
 Penyakit ini sebagian besar disebabkan oleh karena alergi obat. Biasanya
obat yang tersering yaitu sulfonamida, antikonvulsan aromatik, alopurinol, anti
inflamasi non steroid dan neviparin. Infeksi juga merupakan penyebab SJS-TEN
seperti infeksi virus dan Mycoplasma (Effendi, 2016).
Lokasi awal keterlibatan kulit adalah wilayah presternal dari batang dan
wajah, tetapi juga telapak tangan dan kaki. Keterlibatan (eritema dan erosi) dari
bukal, alat kelamin dan / atau mukosa mata terjadi pada lebih dari 90% dari
pasien, dan dalam beberapa kasus sistem pernapasan dan pencernaan juga
dipengaruhi (Fitriany dkk, 2019).
Penyakit Stevens-Johnson syndrome (SJS) dan toxic epidermal necrolysis
(TEN) dapat didiagnosis dengan cara melakukan anamnesis tentang kronologis
perjalanan penyakit, hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat terasangka
dan pemeriksaan fisik ditemukan gambaran klinis lesi kulit dan mukosa.
Diagnosis SJS ditegakkan bila epidermolisis hanya ditemukan pada <10% LPB,
TEN bila epidemolisis >30% LPB dan overlap SJS-TEN bila epidermolisis 10-
30% LPB. (Effendi, 2016).

Stevens-Johnson syndrome (SJS) dan toxic epidermal necrolysis (TEN)

dapat diterapi dengan perawatan khusus untuk mencegah infeksi, menghentikan
obat penyebabnya. Pada perbaikan keseimbangan cairan elektrolit dan protein
sebaiknya pertamakali diperiksa BJ Plasma. Pemberian glukokortikoid seperti
metilprednisolon oral atau deksametason injeksi. Untuk pemberian antibiotik
untuk infeksi sebaiknya berdasarkan hasil kultur kulit, mukosa dan sputum yaitu
seperti Gentamisin injeksi dengan catatan menghindari obat yang dapat
menyebabkan SJS-TEN seperti sulfonamide dan antibiotik penisislin dan
cephalosporin (Murtiastutik, 2016).
Mengingat bahwa SJS-TEN, SSSS, Pemfigus vulgaris, Selulitis dan
eritroderma merupakan penyakit kegawatdaruratan yang dimana kasus-kasus
tersebut membutuhkan pertolongan pertama yang cepat dan tepat agar tidak
menimbulkan kecacatan sampai kematian. Maka dalam referat ini penulis akan
membahas mengenai kegawatdaruratan dermatologi.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. STEVENS JHONSON SYNDROM DAN NEKROLISIS EPIDERMAL

TOKSIK

2.1 Definisi

Stevens-Johnson syndrome (SJS) atau sindrom Stevens-Johnson dan toxic

epidermal necrolysis (TEN) adalah penyakit kulit yang disebabkan oleh alergi
atau infeksi. Sindrom tersebut mengancam kondisi kulit yang mengakibatkan
kematian sel-sel kulit sehingga epidermis mengelupas dan memisahkan dari
dermis. Sindrom ini dianggap sebagai hipersensitivitas kompleks yang
mempengaruhi kulit dan selaput lendir. Stevens Johnson Syndrome adalah
sindroma yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan
umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema,
vesikel, bula dapat disertai purpura.(Fitriany dkk, 2019)

Stevens-Johnson syndrome (SJS) atau sindrom Stevens-Johnson dan toxic

epidermal necrolysis (TEN) merupakan reaksi mukokutan akut yang mengancam
nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas sehingga terlepas. Kedua
penyakit ini mirip dalam gejala klinis dan histopatologinya, faktor resiko,
penyebab dan patogenesisnya, sehingga saat digolongkan dalam proses yang
identik hanya dibedakan berdasarkan keparahannya saja. Pada SJJ, terdapat
epidermolisis sebesar <10% luas permukaan badan (PLB), sedangkan pada TEN
>30%. Keterlibatan 10%-30% LPB disebut sebagai overlap SJS-TEN (Effendi,
2016).

2.2 Epidemologi

Stevens-Johnson syndrome (SJS) atau dan toxic epidermal necrolysis

(TEN) merupakan penyakit yang jarang, secara umum insiden SJS adalah 1-6
kasus/juta penduduk/tahun, dan insiden TEN 0,4-1,2 kasus/juta penduduk/tahun.

3
Angka kematian TEN adalah 25-35%, sedangkan angka kematian SJS adalah 5%-
12%. Penyakit ini dapat terjadi setiap usia, terjadi peningkatan resiko pada usia
diatas 40 tahun. Perempuan lebih sering terkena dibandingkan laki-laki dengan
perbandingan 1,5:1. Data dari ruang rawat inap RSCM menunjukan bahwa selama
tahun 2010-2013 terdapat 57 kasus dengan rincian: SJS 47,4%, overlap SJS-TEN
19,3% dan TEN 33,3% (Effendi, 2016).

2.3 Etiologi

Penyebab yang pasti belum diketahui, dikatakan multifaktorial. Ada yang

beranggapan bahwa sindrom ini merupakan eritema multiforme yang berat dan
disebut eritema multiforme mayor, sehinga dikatakan mempunyai penyebab yang
sama. Beberapa faktor yang dapat menyebabkan timbulnya sindrom ini antara
lain: (Fitriany dkk, 2019).

1. Infeksi
a) Virus
Sindrom Stevens-Johnson dapat terjadi pada stadium permulaan
dari infeksi saluran nafas atas oleh virus Pneumonia. Hal ini dapat terjadi
pada Asian flu, Lympho Granuloma Venerium, Measles, Mumps dan
vaksinasi Smalpox virus. Virus-virus Coxsackie, Echovirus dan
Poliomyelitis juga dapat menyebabkan Sindroma Stevens- Johnson.
b) Bakteri
Beberapa bakteri yang mungkin dapat menyebabkan Sindroma
Stevens- Johnson ialah Brucelosis, Dyptheria, Erysipeloid, Glanders,
Pneumonia, Psitacosis, Tuberculosis, Tularemia,Lepromatous Leprosy
atau Typhoid Fever.
c) Jamur
Cocidiodomycosis dan Histoplasmosis dapat menyebabkan Eritema
Multiforme Bulosa, yang pada keadan berat juga dikatakan sebagai
Sindroma Stevens-Johnson.

d) Parasit Malaria dan Trichomoniasis juga dikatakan sebagai agen penyebab.

4
 2. Alergi Sistemik terhadap Obat
Berbagai obat yang diduga dapat menyebabkan Sindrom Stevens-
Johnson antara lain adalah penisilin dan derivatnya, streptomysin,
sulfonamide, tetrasiklin, analgesik/antipiretik (misalnya deriva salisilat,
pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol), digitalis, hidralazin,
barbiturat (Fenobarbital), kinin antipirin, chlorpromazin, karbamazepin
dan jamu-jamuan.
3. Penyakit penyakit Kolagen Vaskuler.
4. Pasca vaksinasi : - BCG, Smalpox dan Poliomyelits.
5. Penyakit-penyakit keganasan : - Karsinoma penyakit Hodgkins, limfoma,
myeloma, dan polisitemia.
6. Kehamilan dan Menstruasi.
7. Neoplasma.
8. Radioterapi.

2.4 Patogenesis

Mekanisme pasti terjadinya SJS-TEN belum sepenuhnya diketahui. Pada

lesi SJS-TEN terjadi reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga
mengakibatkan apoptosis luas. Reaksi sitotoksik yang terjadi melibatkan sel NK
dan sel Limfosit T CD8+ yang spesifik terhadap obat penyebab. Berbagai sitokin
terlibat dalam patogenesis penyakit ini, yaitu: IL-6, TNF-α, IFN-γ, IL-18, Fas-L,
granulisin, perforin, granzim-B (Effendi, 2016).

Sebagian besar SJS-TEN disebabkan karena alergi obat. Berbagai obat

dilaporkan merupakan penyebab SJS-TEN. Obat-obat yang sering menyebabkan
SJS-TEN adalah sulfonamida, antikonvulsan aromatik, alopurinol, anti inflamasi
non-steroid dan neviparin. Pada beberapa obat tertentu, misalnya karbamazepin
dan alopurinol, faktor genetik yaitu sistem HLA berperan pada proses terjadinya
SJS-TEN. Infeksi juga dapat menjadi penyebab SJS-TEN, namun tidak sebanyak
pada kasus eritema multiformis, misalnya infeksi virus dan mycoplasma (Effendi,
2016).

5
2.5 Gambaran Klinis

Gejala SJJ-TEN timbul dalam waktu 8 minggu setelah awal pajanan obat.
Sebelum terjadi lesi kulit dapat timbul gejala non spesifik. (Effendi, 2016). Gejala
awal dari toxic epidermal necrolysis (TEN) dan Stevens-Johnson Syndrome (SJS)
mungkin tidak spesifik dan termasuk gejala seperti demam, mata menyengat dan
ketidaknyamanan setelah menelan. Biasanya, gejala-gejala ini mendahului
manifestasi kulit oleh beberapa hari. Lokasi awal keterlibatan kulit adalah wilayah
presternal dari batang dan wajah, tetapi juga telapak tangan dan kaki. Keterlibatan
(eritema dan erosi) dari bukal, alat kelamin dan / atau mukosa mata terjadi pada
lebih dari 90% dari pasien, dan dalam beberapa kasus sistem pernapasan dan
pencernaan juga dipengaruhi (Fitriany dkk, 2019).

Keterlibatan okular akibat timbulnya penyakit sering terjadi, dan dapat

berkisar dari akut konjungtivitis, edema kelopak mata, eritema, krusta, dan okular
debit, ke membran konjungtiva atau pseduomembrane pembentukan atau erosi
kornea, dan, pada kasus yang berat, untuk cicatrizing lesi, symblepharon, forniks
foreshortening, dan ulserasi kornea. Pada fase kedua, sebagian besar kawasan
pelepasan epidermal berkembang. Dengan tidak adanya pelepasan epidermal,
pemeriksaan kulit yang lebih rinci harus dilakukan oleh mengerahkan tekanan
mekanik tangensial pada beberapa zona eritematosa (Nikolsky sign) (Fitriany dkk,
2019).

Adapun 3 kelainan utama yang muncul pada SJS, antara lain: (Fitriany dkk,
2019).

a. Kelainan pada kulit

Kelainan yang dapat terjadi pada kulit penderita sindrom Stevens-
Johnson, antara lain timbulnya ruam yang berkembang menjadi eritema,
papula, vesikel, dan bula.
Sedangkan tanda patognomonik yang muncul adalah adanya lesi
target atau targetoid lesions. Berbeda dengan lesi target pada eritema
multiforme, lesi target pada sindrom Stevens-Johnson merupakan lesi

6
 atipikal datar yang hanya memiliki 2 zona warna dengan batasan yang
buruk. Selain itu, makula purpura yang banyak dan luas juga ditemukan
pada bagian tubuh penderita sindrom Stevens-Johnson.
Lesi yang muncul dapat pecah dan meninggalkan kulit yang
terbuka. Hal tersebut menyebabkan tubuh rentan terhadap infeksi
sekunder.
Pengelupasan kulit umum terjadi pada sindrom ini, ditandai dengan
tanda Nikolsky positif. Pengelupasan paling banyak terjadi pada area
tubuh yang tertekan seperti pada bagian punggung dan bokong. Apabila
pengelupasan menyebar kurang dari 10% area tubuh, maka termasuk
Stevens Johnson Syndrome (SJS). Jika 10-30% disebut Stevens Johnson
Syndrome – Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN). Serta jika lebih dari
30% area tubuh, maka disebut Toxic Epidermal Necrolysis (TEN).
b. Kelainan pada mukosa
Kelainan pada mukosa sebagian besar melibatkan mukosa mulut
dan esofageal, namun dapat pula melibatkan mukosa pada paru-paru dan
bagian genital. Adanya kelainan pada mukosa dapat menyebabkan
eritema, edema, pengelupasan, pelepuhan, ulserasi, dan nekrosis.
Pada mukosa mulut, kelainan dapat berupa stomatitis pada bibir,
lidah, dan mukosa bukal mulut. Stomatitis tersebut diperparah dengan
timbulnya bula yang dapat pecah sewaktu-waktu. Bula yang pecah dapat
menimbulkan krusta atau kerak kehitaman terutamapada bibir penderita.
Selain itu, lesi juga dapat timbul pada mukosa orofaring, percabangan
bronkitrakeal, dan esofagus, sehingga menyebabkan penderita sulit untuk
bernapas dan mencerna makanan. Serta pada saluran genitalurinaria
sehingga menyulitkan proses mikturia atau buang air kecil.
c. Kelainan pada mata
Kelainan pada mata yang terjadi dapat berupa hiperemia
konjungtiva. Kelopak mata dapat melekat dan apabila dipaksakan untuk
lepas, maka dapat merobek epidermis. Erosi pseudomembran pada
konjungtiva juga dapat menyebabkan sinekia atau pelekatan antara

7
 konjungtiva dan kelopak mata. Seringkali dapat pula terjadi peradangan
atau keratitis pada kornea mata.

Bastuji-Garin dkk. (2000) mengajukan cara menilai prognosis SJS-TEN

berdasarkan Scorten yang memberikan nilai 1 untuk hal-hal berikut: usia >40
tahun, denyut jantung >120/menit, terdapat kanker atau keganasan hematologik,
epidermolisis >10% LPB, kadar urea serum >10mM/L (>28 mg/dL), kadar
bikarbonat serum <20mEq/L, kadar gula darah sewaktu >14 mM/L (>252mg/dL).
Nilai SCORTEN ini dianjurkan untuk dievaluasi pada hari ke-1 dan ke-3.

Gambar 2.1: STEVENS JOHNSON SYNDROME

Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 122

8
Gambar 2.2: STEVENS JOHNSON SYNDROME
Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 123

9
2.6 Pemeriksaan Penunjang

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang penting untuk menunjang

diagnosis. Pemeriksaan histopatologi kulit dapat menyingkirkan diagnosis
banding, dan umumnya diperlukan untuk kepentingan medikolegal. Pemeriksaan
laboratorium perlu dilakukan untuk evaluasi keparahan penyakit dan untuk
tatalaksana pasien (Effendi, 2016).

Pemerikasaan yang perlu dilakukan adalah darah tepi lengkap, analisis gas
darah, kadar elektrolit, albumin dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi hepar, gula
darah sewaktu, dan foto rontgen paru. Selama perawatan, perlu diwaspadai tanda-
tandad sepsis secara klinis dan dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk
menunjang diagnosa sepsis (Effendi, 2016).

2.7 Diagnosis klinis

Dasar diagnosis SJS-TEN adalah anamnesis yang teliti tentang kronologis

perjalanan penyakit, disertai hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat
terasangka dan gambaran klinis lesi kulit dan mukosa. Diagnosis SJS ditegakkan
bila epidermolisis hanya ditemukan pada <10% LPB, TEN bila epidemolisis
>30% LPB dan overlap SJS-TEN bila epidermolisis 10-30% LPB. (Effendi,
2016).

2.8 Differential Diagnosa

Diagnosis diferensial utama dari SJS / TEN adalah penyakit autoimun

blistering, termasuk linear IgA dermatosis dan pemfigus paraneoplastic tetapi juga
vulgaris pemfigus dan pemfigoid bulosa, exanthematous umum akut pustulosis
(AGEP), disebarluaskan obat bulosa tetap erupsi dan scalded skin syndrome
staphylococcal (SSSS). SSSS adalah salah diferensial yang paling penting
diagnosa di masa lalu, tapi kejadian yang saat ini sangat rendah dengan 0,09 dan
0,13 kasus per satu juta penduduk per tahun (Fitriany dkk, 2019).

a) Eritema multiformis (EM)

10
 Bagian tubuh yang terkena EM ialah kulit dan kadang-kadang selaput
lendir. Penyebabnya belum diketahui secara pasti. Yang dapat membedakan EM
dengan SJS ialah luas permukaan tubuh yang terkena. Pada EM ialah 30%.

b) Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN)

Penyakit ini sangat mirip dengan Sindrom Stevens- Johnson. Epidemolisis

(Epidermis terlepas dari dasarnya) yang menyeluruh dan keadaan umum
penderita biasanya lebih buruk/berat.

c) Eritroderma dan erupsi obat eritematosa

Eritema makulopapular yang umum dan simetris dari erupsi obat dapat
meniru awal SJS/TEN. Namun, pada erupsi obat eritematosa keterlibatan
mukosa kurang tapi nyeri kulit pada TEN menonjol.

d) Erupsi Pustural Obat

Reaksi obat pustular, termasuk acute generalized exanthematous pustulosis

(AGEP), juga bisa menjadi berat dan mirip dengan gejala awal SJS/TEN. AGEP
merupakan erupsi yang terdiri dari non-follicularly centered pustules yang sering
dimulai di leher dan daerah intertriginosa.

e) Erupsi Fototoksik

Erupsi fototoksik disebabkan oleh interaksi langsung bahan kimia dengan

sinar matahari yang dapat menjadi racun untuk kulit. Reaksi fototoksik paling
umum yang dibingungkan dengan SJS/TEN adalah reaksi fototoksik yang terjadi
akibat pemakaian oral. Sebagai contoh, fluoroquinolones dapat menghasilkan
reaksi fototoksik, yang dapat menyebabkan pengelupasan epidermis luas.

f) Toxic shock syndrome

Toxic shock syndrome (TSS) yang klasik disebabkan oleh Staphylococcus

aureus, meskipun gangguan yang sama dapat disebabkan oleh racun rantai
elaborasi dari Grup A streptokokus. Dibandingkan dengan SJS/TEN, TSS hadiah
dengan keterlibatan lebih menonjol dari beberapa sistem organ.

11
 g) Staphylococcal scalded skin syndrome

SSSS dibedakan secara klinis dari SJS/TEN terutama oleh epidemiologi

dan dari selaput lendir. Diagnosis didukung oleh pemeriksaan histologis, yang
mengungkapkan peluruhan hanya lapisan atas epidermis.

2.9 Penatalaksanaan

Manajemen pasien harus dikerjakan dengan cepat dan tepat. Hal penting
yang harus dilakukan mendiagnosis dengan cepat, perawatan khusus dan
multidisiplin tim pada intensive care unit (ICU) atau unit luka bakar. Perawatan
suportif termasuk menjaga keseimbangan hemodinamik dan mencegah
komplikasi yang mengancam jiwa. Tujuan pada dasarnya sama dengan tujuan
luka bakar yang luas. (Fitriany dkk, 2019).

2.9.1 Penatalaksanaan Umum

Adapun prinsip – prinsip utama perawatan suportif adalah sama
seperti pada luka bakar . Selain menghentikan pemberian obat
penyebab, dilakukan perawatan luka, manajemen cairan dan elektrolit,
dukungan nutrisi, perawatan mata, manajemen suhu, kontrol nyeri dan
pemantauan pengobatan infeksi.
a. Penghentian Obat Penyebab
Diagnosis dini dengan pengenalan dini dan penghentian
segera dari segala obat-obatan yang diduga menjadi penyebab
sangat menentukan hasil akhir. Morbiditas dan mortalitas
meningkat jika obat-obatan yang menjadi penyebab terlambat
dihentikan. Ignacio Garcia dkk melakukan penelitian untuk
menentukan apakah waktu penghentian obat berhubungan dengan
prognosis pasien TEN atau SJS. Hasil penelitian menunujukkan
bahwa angka kematian lebih rendah apabila obat penyebab dengan
waktu paruh eliminasi yang pendek dihentikan tidak lebih dari 1
hari ketika bula atau erosi muncul. Pasien yang mengkonsumsi obat

12
 penyebab dengan waktu paruh yang panjang, memiliki resiko
kematian yang lebih tinggi.
b. Menjaga Keseimbangan Cairan, Termoregulasi dan Nutrisi
Stevens-Johnson syndrome (SJS) atau dan toxic epidermal
necrolysis (TEN) dihubungkan dengan hilangnya cairan yang
signifikan dikarenakan erosi, yang menyebabkan hipovolemia dan
ketidakseimbangan elektrolit. Penggantian ulang cairan harus
dimulai secepat mungkin dan disesuaikan setiap harinya. Jumlah
infusbiasanya kurang dari luka bakar pada tingkat keparahan yang
sama, karena interstisial edema tidak dijumpai. Aliran vena perifer
lebih disukai jika dimungkinkan, karena bagian tempat masuk
aliran sentral sering melibatkan pelepasan epidermis dan mudah
terinfeksi. Hal lain yang perlu dijaga adalah temperatur lingkungan,
sebaiknya dinaikkan hingga 28˚C hingga 30˚C - 32°C untuk
mencegah pengeluaran kalori yang berlebihan karena kehilangan
epidermis. Penggunaan pelembab udara saat tidur meningkatan rasa
nyaman pasien. Pasien SJS dan TEN mengalami status katabolik
yang tinggi sehingga memerlukan tambahan nutrisi. Kebutuhan
energi dan protein berhubungan dengan luas area tubuh yang
terlibat. Terapi enteral lebih diutamakan daripada parenteral karena
dapat ditoleransi dengan lebih baik dan dapat memberikan
pemasukan kalori lebih banyak. Sedangkan terapi parenteral
membutuhkan akses vena sentral dan meningkatkan resiko sepsis.
Dapat juga digunakan nasogastric tube apabila terdapat lesi mukosa
mulut.
c. Antibiotik
Antibiotik profilaksis bukan merupakan indikasi, malah
mungkin dapat menyebabkan resistensi organisme dan
meningkatnya mortalitas. Pasien diberikan antibiotik apabila
terdapat tanda-tanda klinis infeksi. Tanda-tanda tersebut antara lain
perubahan status mental, mengigil, hipoterimia, menurunnya

13
 pengeluaran urin dan penurunan kondisi klinis. Selain itu juga
terdapat peningkatan bakteri pada kultur kulit. Kultur rutin dari
kulit, darah, urin, dan kanula intravascular sangat disarankan.
Penyebab utama dari sepsis pada pasien SJS/TEN adalah
Staphylococus aureus dan Pseudomonas aeruginosa. Spesies
Staphylococus yang dikultur dari darah biasanya sama dengan yang
dikultur dari kulit.
d. Perawatan Luka
Pembersihan luka (debridement) nekrosis epidermis yang
ekstensif dan agresif tidak direkomendasikan pada kasus NE karena
nekrosis permukaan bukanlah halangan untuk reepitelisasi, dan
justru dapat mempercepat proliferasi sel-sel stem berkenaan dengan
sitokin peradangan.25 Pengobatan topikal diberikan untuk
mengurangi kehilangan cairan, elektrolit, dan mencegah terjadinya
infeksi. Debridement dilakukan dengan pemberian analgetik
dengan derivat morfin sebelumnya. Kulit dibersihkan dengan
antiseptic yang ringan dan solusio antibiotik seperti sabun povidone
iodine, chlorhexidine, silver nitrate untuk mengurangi pertumbuhan
bakteri.
e. Perawatan Mata dan Mulut
Komplikasi oftalmik adalah satu dari permasalahan
tersering terhadap SJS/TEN. Sekitar 80% pasien yang
dihospitalisasi mengalami komplikasi ocular akut yang sama pada
SJS maupun TEN dengan keterlibatan berat sebesar 25%. Gejala
sisa kronis terjadi pada sekitar 35% pasien, biasanya disebabkan
oleh skar konjungtiva. Permasalahan residual pada mata yang
paling sering dilaporkan adalah fotosensitivitas kronis dan mata
kering. Namun pada beberapa pasien penyakit ocular kronis
bermanifestasi sebagai kegagalan permukaan mata, inflamasi
episodik rekuren, skleritis, atau sikatriks konjungtiva progresif
yang menyerupai pemfigoid membran mukosa. Perawatan mata

14
 meliputi pembersihan kelopak mata dan memberi pelumas setiap
hari dengan obat tetes atau salep mata.
Mulut harus dibersihkan beberapa kali dalam sehari untuk
menjaga kebersihan rongga mulut, berulang-ulang kumur-kumur
dengan antiseptik dan mengoleskan topikal anestesi seperti
xylocaine, lignocaine sebelum makan sehingga dapat mengurangi
sakit waktu menelan. Tindakan ini hanya direkomendasikan bila
penderita tidak mengalami pharyngealdysphagia. Hindari makanan
yang terlalu panas atau dingin, makanan yang asam dan kasar.
Sebaiknya makanan yang halus dan basah sehingga tidak
mengiritasi lesi pada mulut. Kadang-kadang diberikan obat anti
fungal seperti mikostatin, obat kumur-kumur soda bikarbonat,
hydrogen peroksida dengan konsentrasi ringan. Pemberian topikal
pada bibir seperti vaselin, lanolin.
2.9.2 Penatalaksanaan Spesifik
a. Kortikosteroid Sistemik
Pemakaian kortikosteroid sistemik masih kontroversial.
Beberapa studi menemukan bahwa pemberian kortikosteroid dapat
mencegah perluasan penyakit bila diberikan pada fase awal. Studi
lain menyebutkan bahwa steroid tidak menghentikan
perkembangan penyakit dan bahkan dihubungkan dengan kenaikan
mortalitas dan efek samping, khususnya sepsis. Selanjutnya,
banyak kasus telah dilaporkan yang telah diobati dengan
kortikosteroid, akan meningkatkan resiko SJS/TEN. Jadi,
kortikosteroid sistemik tidak dapat direkomendasikan sebagai
pedoman utama pengobatan SJS/TEN.
Kortikosteroid dapat diberikan dalam 72 jam pertama setelah
onset untuk mencegah penyebaran yang lebih luas, dapat diberikan
selama 3-5 hari diikuti penurunan secara bertahap (tapering off).
Dosis yang dapat diberikan adalah 30-40 mg sehari. Dapat
digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan

15
 4-6 x 5 mg sehari. Tapering off hendaknya cepat dilakukan karena
pada umumnya penyebab SJS/TEN adalah eksogen (alergi). Pada
SJS/TEN, kortikosteroid berperan sebagai anti inflamasi,
imunosupresif dan anti apoptosis. Kortikosteroid juga mempunyai
efek anti-apoptosis pada banyak jaringan termasuk kulit dengan
menghambat aktivitas Fas-FasL.
b. Immunoglobulin Intravena (IVIG)
Anjuran pemakaian immunoglobulin intravena dosis tinggi
didasarkan pada demonstrasi bahwa kematian sel yang diperantarai
Fas dapat dibatalkan oleh aktivitas anti- Fas yang ada dalam
sejumlah immunoglobulin manusia normal. Keuntungan telah
ditegaskan oleh beberapa studi dan laporan kasus tetapi disangkal
oleh beberapa yang lainnya.
Immunoglobulin Intravena (IVIG) mengandung antibodi
imun yang mengganggu jalur apoptosis yang diperantarai oleh
FasL dan reseptor. Secara teoritis, yang paling baik pemberian
IVIG pada awal (24-72 jam setelah munculnya bulla pertama),
sebelum Fas-L dan reseptor berikatan, walaupun masih efektif jika
bulla yang baru muncul. Pasien dengan defisiensi Ig A akan terjadi
anafilaksis akibat IVIG. Sangat baik dilakukan pemeriksaan tingkat
IgA sebelum pemberian namun menunggu hasilnya dapat
menyebabkan keterlambatan pengobatan. Hasil studi dari IVIG
pada SJS dan TEN masih diperdebatkan, dan IVIG tidak
disarankan sebagai pengobatan rutin. Namun jika diputuskan untuk
menggunakan IVIG dengan penyakit berat diberikan dosis 1
gr/kgBB perhari selama 3 hari berturut – turut ) pada fase awal
penyakit yaitu dalam waktu 24-48 jam dari onset gejala.13,15 Efek
samping IVIG termasuk ginjal , hematologi dan komplikasi
trombotik. Resiko komplikasi yang serius meningkat pada pasien
usia tua yang menerima dosis tinggi IVIG serta pada penderita

16
 gangguan ginjal dan jantung. Telah dilaporkan hemolysis berat dan
nefropati pada pasien SJS/TEN yang diobati dengan IVIG.
c. Siklosporin A
Siklosporin merupakan suatu agen imunosupresif yang penuh
kekuatan dihubungkan dengan efek biologik yang secara teoritis
berguna dalam pengobatan SJS/TEN. Dalam sebuah serial kasus
retrospektif, 11 pasien TEN diterapi dengan siklosporin A (3
mg/kg/hari), terapi siklosporin A menyebabkan reepitelisasi yang
cepat dan angka mortalitas yang rendah bila dibandingkan dengan
siklofosfamid dan kortikosteroid (0% vs 50%). Berbagai laporan
kasus individual yang menggunakan dosis 3 hingga 5 mg/kg/hari
secara intravena atau oral juga telah dipublikasikan memperlambat
perkembangan SJS/TEN tanpa toksisitas yang signifikan. Durasi
pengobatan bervariasi mulai dari 8 hingga 24 hari, biasanya hingga
pasien mengalami reepitelisasi. Efek samping termasuk
peningkatan ringan dari serum kreatinin, hipertensi dan infeksi.
Siklofosfamid sebagai bahan tunggal telah digunakan meskipun
saat ini tidak digunakan di kebanyakan sentra.
d. Agen TNF-α
Dalam beberapa laporan kasus dengan pemberian infus tunggal 5
mg/kgbb TNF- α menghentikan perluasan dan perkembangan dari
SJS/TEN dan memicu epitelisasi. Pemberian etanercept 50 mg inj
subkutan telah berhasil digunakan dalam sejumlah kecil pasien.
e. Plasmafaresis atau Hemodialisis

2.10 Prognosis
Dalam perjalanan penyakitnya, SJS-TEN dapat mengalami penyulit yang
dapat mengancam nyawa berupa sepsis dan multiple organ failure. Prognosis SJS-
TEN dapat diperkirakan berdasarkan SCORTEN, seperti pada tabel 2.1

17
 Clinical-Biologic Parameter Individual score
Age >40 years Yes = 1, No=0
Malignancy Yes = 1, No=0
Tachycardia (>120/min) Yes = 1, No=0
Initial surface of epidermal detachment Yes = 1, No=0
>10%
Serum urea >10 mmol/L Yes = 1, No=0
Serum glucosa >14 mmol/L Yes = 1, No=0
Bicarbonate <20 mmol/L Yes = 1, No=0

Tabel 2.1 Angka Kematian Pasien SJS-TEN berdasarkan nilai SCORTEN

Nilai SCORTEN Angka kematian
0-1 3,2
2 12,1
3 35,8
4 58,3
5 90

B. STAPHYLOCOCCAL SCALED SKIN SYNDROME

2.1 Definisi
Staphylococcal Scaled Skin Syndrome adalah infeksi kulit oleh
staphylococcus aureus tipe tertentu dengan ciri yang khas ialah terdapatnya
epidermolisis (Djuanda, 2016). Staphylococcus aureus adalah patogen jenis
Staphylococcus, yang dapat menyebabkan infeksi supurasi atau sepsis dengan
berbagai jenis manifestasi seperti impetigo, piodermas, infeksi pada kulit, dan
pneumonia. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) disebabkan oleh racun
eksfoliatif yang diproduksi secara kasar 5% dari Staphylococcus aureus (Grama
dkk, 2016).
Dua racun eksfoliatif (ETA dan ETB) telah diisolasi dan dikarakterisasi,
tetapi mekanisme yang menyebabkan pengelupasan memiliki, sampai saat ini,
belum pasti. Racun ini bekerja di tempat yang jauh sehingga menimbulkan ruam
merah dan pemisahan epidermis di bawah lapisan sel granular. Bentuk Bullae, dan
lembar menyebar seperti deskuamasi terjadi. Dua jenis SSSS diperkirakan ada:
bentuk terlokalisasi, dalam format yang hanya melibatkan area epidermis, dan

18
bentuk umum, di mana area signifikan terlibat, jauh dari tempat awal
infeksi(Grama dkk, 2016).

2.2 Epidemologi
Penyakit ini terutama terdapat pada anak dibawah 5 tahun, pria lebih
banyak daripada wanita(Djuanda, 2016). Sindrom kulit melepuh stafilokokus
adalah yang paling umum pada anak-anak dan neonatus, dan itu telah dijelaskan
di orang dewasa dengan gagal ginjal, defisiensi imunologi, dan penyakit kronis
lainnya. Anak-anak menyajikan yang lebih tinggi risiko karena kurangnya
kekebalan dan ginjal yang belum matang kemampuan pembersihan. Sindrom kulit
melepuh stafilokokus muncul sebagai a eritema makula diikuti oleh eksfoliasi
epidermal difus. Infeksi stafilokokus lokal prodromal dari kulit, tenggorokan,
hidung, mulut, pusar, atau saluran pencernaan biasanya terjadi. Malaise umum,
demam, lekas marah, kelembutan kulit mungkin dicatat. Tanda lainnya bisa juga
hadir, seperti edema wajah, konjungtivitis, dan pengerasan kulit perioral. Selaput
lendir terhindar, tetapi dehidrasi mungkin ada dan signifikan. Tanda Nikolsky
dapat dicatat(Grama dkk, 2016).

2.3 Etiologi

Staphylococcal scalded skin syndrome [SSSS] atau penyakit Ritter adalah

penyakit kulit vesikulasi yang disebabkan oleh bakteri Staphylococcus aureus
phage grup 2 strain 55 dan 71, paling sering terlihat pada anak-anak di bawah usia
5 tahun. (Asokan dkk, 2019).

2.4 Patogenesis

Sebagai sumber infeksi ialah infeksi pada mata, hidung, tenggorokan dan
telinga. Eksositosin yang dikeluarkan bersifat epidermolitik (epidermolin,
eksfoliatin) yang beredar di seluruh tubuh, sampai pada epidermis dan
menyebabkan kerusakan, karena epidermis merupakan jaringan yang rentan
terhadap toksin ini. Pada kulit tidak selalu ditemukan kuman penyebab (Djuanda,
2016).

19
 Fungsi ginjal yang baik diperlukan untuk mengekskresikan eksfoliatin.
Pada anak-anak dan bayi diduga fungsi ekskresi ginjal belum sempurna karena itu
umumnya penyakit ini terdapat pada golongan usia tersebut. Jika penyakit ini
menyerang orang dewasa diduga karena terdapat kegagalan fungsi ginjal, atau
terdapat gangguan imunologik, termasuk yang mendapat obat imunosupresif
(Djuanda, 2016).

2.5 Gejala Klinis

Pada umumnya terdapat demam yang tinggi disertai infeksi di saluran

nafas bagian atas. Kelainan kulit yang pertama timbul ialah eritema yang timbul
mendadak pada wajah, leher, aksila dan lipatan paha, kemudian menyeluruh
dalam waktu 24 jam. Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar
berndinding kendur. Jika kulit yang tampaknya normal ditekan dan digeser kulit
tersebut akan terkelupas sehingga memberi tanda Nikolsky positif. Dalam 2-3
hari terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit
sehingga tampak daerah-daerah erosif. Akibat epidermolisis tersebut,
gambarannya mirip kombutio. Daerah-daerah tersebut akan mengering dalam
beberapa hari dan terjadi deskuamasi. Deskuamasi pada daerah yang tidak
eritematosa yang tidak mengelupas terjadi dalam 10 hari. Meskipun bibir sering
dikenai, tetapi mukosa jarang diserang. Penyembuhan penyakit akan terjadi
setelah 10-14 hari tanpa disertai sikatriks (Djuanda, 2016).

20
Gambar 2.3: Staphylococcal Scaled Skin Syndrome
Sumber: Google Science Photo Library

Gambar 2.4: Staphylococcal Scaled Skin Syndrome

Sumber: Google DermTENNZ.

21
2.6 Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan bakterial
Jika terdapat infeksi ditempat lain, misalnya disaluran nafas dapat
dilakukan pemeriksaan bakteriologik. Juga sebaiknya jika diperiksa
mengenai tipe kuman, karena Staphylococcal Scaled Skin Syndrome
disebabkan oleh staphylococcus aureus tipe tertentu. Pada kulit, seperti
telah disebutkan, tidak didapati kuman penyebab karena kerusakan kulit
akibat toksin (Djuanda, 2016).
b. Histopatologi
Pada Staphylococcal Scaled Skin Syndrome terdapat gambaran
yang khas, yakni terlihat lepuh intraepidermal, celah terdapat di stratum
granulosum. Meskipun ruang lepuh sering mengandung sel-sel akantolitik,
epidermis sisanya tampaknya utuh tanpa disertai nekrosis sel (Djuanda,
2016).

Gambar 2.5:Histo-PA Staphylococcal Scaled Skin Syndrome

Sumber: Journal of the European Academy of Dermatology and Veneorology

2.7 Different Diagnosa

22
 Penyakit ini sangat mirip dengan TEN ( Nekrolisis Epidemal Toksin).
Perbedaannya, SSSS umumnya menyerang anak dibawah usia 5 tahun, mulainya
kelainan kulit di wajah, leher, aksila dan lipat paha. Mukosa umumnya tidak
dikenai, alat-alat dalam tidak diserang, dan angka kematiannya lebih rendah.
Kedua penyakit tersebut agak sulit dibedakan, oleh karena itu hendaknya
dilakukan pemeriksaan histopatologik secara frozen section agar hasilnya cepat
diketahui, karena prinsip terapi keduanya tersebut berbeda. Perbedaan terletak
pada letak celah, pada SSSS di stratum granulosum , sedangkan pada TEN di sub
epidermal. Perbedaan lain pada TEN terdapat sel-sel nekrosis disekitar celah dan
terdapat banyak sel radang (Djuanda, 2016).

2.8 Penatalaksanaan
Pengobatannya ialah antibiotik, jika dipilih derivat pinisilin hendaknya
yang juga efektif bagi staphylococcus aureus yang membentuk penisilinase. Misal
kloksasilin dengan dosis 3x250 mg untuk orang dewasa sehari peroral. Pada
neonatus (penyakit Ritter) dosisnya 3x50 mg sehari per os. Obat lain yang dapat
diberikan yaitu klindamisin dan sefalosporin generasi I. Topikal dapat diberikan
sofratulle atau krim antibiotik. Selain itu harus juga diperhatikan keseimbangan
cairan dan elektrolit. (Djuanda, 2016).

2.9 Prognosis
Kematian dapat terjadi, terutama pada bayi berusia dibawah setahun. Yang
berkisar antara 1-10%. Penyebab utama kematian ialah tidak adanya
keseimbangan cairan/elektrolit dan sepsis (Djuanda, 2016).

C. PEMFIGUS VULGARIS
2.1 Definisi
Pemfigus merupakan kelainan autoimun berupa bulla atau vesikel di kulit
ataupun mukosa, berasal dari lapisan suprabasal epidermis dan disebabkan oleh
proses akantolisis, secara imunopatologi terdapat imunglobulin yang menyerang
sel keratinosit. Pemfigus dibagi menjadi 2 kelompok utama, yaitu pemfigus

23
vulgaris dan pemfigus foliaceus. Pada pemfigus vulgaris, bulla muncul dari
lapisan suprabasal epidermis, sedangkan pada pemfigus foliaceus, bulla muncul
pada lapisan granulosum. (William, 2016).

Pemfigus vulgaris adalah salah satu bentuk bulos dermatose yang bersifat
kronis, disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula pada
epidermis (Murtiastutik dkk, 2016)

2.2 Epidemologi

Prevalensi pemfigus vulgaris 1-4 kasus per 100.000, dengan insidens 0,5-4
kasus per 1 juta orang per tahun; kejadian tertinggi di dunia terdapat di Amerika
Serikat dan Eropa. Dapat terjadi pada seluruh kelompok usia, umumnya pada
kelompok usia 50-60 tahun, sama antara pria dan wanita. Pemfigus vulgaris
banyak terjadi pada keturunan Yahudi dan Timur Tengah, berhubungan dengan
human leukocyte antigen (HLA) DR4 dan DR6 (William, 2016).

Pemfigus vulgaris berdasarkan kelompok umur penderitanya dibagi

menjadi childhood pemphigus vulgaris jika mengenai anak kurang dari 12 tahun,
juvenile pemphigus vulgaris jika mengenai anak usia 12-18 tahun. Angka
mortalitas kasus pemfigus vulgaris mencapai 75% pada tahun pertama (William,
2016).

2.3 Etiologi

Pemfigus ialah autoimun, karena pada serum penderita ditemukan

autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induce pemphigus), misalnya
D-penisilin dan katopril. Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk
pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus eritematosus) atau pemfigus vulgaris.
Pemfigus foliaseus lebih sering timbul dibandingkan dengan pemfigus vulgaris.
Pada pemfigus tersebut, secara klinis dan histologik menyerupai pemfigus yang
sporadik, pemeriksaan imunoflorensi langsung pada kebanyakan kasus positif,
sedangkan pemeriksaan imunoflourensi tidak langsung hanya kira-kira 70% yang
positif (Wiryadi, 2016).

24
 Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang jinak maupun
yang maligna, dan disebut sebagai pemfigus paraneoplastik. Pemfigus juga dapat
ditemukan bersam-sama dengan penyakit autoimun yang lain, misalnya lupus
eritemastus sistemik, pemfigoid bulosa, mistenia gravis dan anemia
pernisiosa(Wiryadi, 2016).

2.4 Patogenesis

Lepuh pada Pemfigus Vulgaris akibat terjadinya reaksi autoimun terhadap

antigen Pemfigus Vulgaris. Antigen ini merupakan transmembran glikoprotein
dengan berat molekul 160kD untuk Pemfigus Foliaesus dan berat molekul 130 kD
untuk Pemfigus Vulgaris yang terdapat pada permukaan sel-sel keratinosit. Target
antigen pada Pemfigus Vulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein
dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3. Sedangkan pada pemfigus foliaseus , target
antigennya ialah desmoglein 1 (Wiryadi, 2016).

Desmoglain adalah salah satu komponen desmosom. Komponen yang lain

misalnya desmoplakin, plakoglobin dan desmokolin. Fungsi desmosom adalah
meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit
dan mukosa. Pada penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi
subklas igG dan igG4, tetapi yang patogenik ialah igG4. Pada pemfigus juga ada
faktor geTENik, umumnya berkaitan dengan HLA-DR4 (Wiryadi, 2016).

2.5 Gejala Klinis

Keadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai

lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus,
berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah diagnosa
sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi
sekunder. Lesi ditempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum
timbul bula generalista. Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat
diserang, yakni selaput lendir konjungtiva, hidung, faring, laring, esofagus, uretra,
vulva dan serviks. Kebanyakan penderita stomatitis aftosa sebelum diagnosis pasti

25
ditegakkan. Lesi dimulut ini dapat meluas dan dapat mengganggu pada waktu
penderita makan karena rasa nyeri(Wiryadi, 2016).

Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan

kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan diatas
kulit yang terkelupas tersebut. Bula dapat timbul diatas kulit yang tampak normal
atau yang eritematosa dan generalisata. Tanda nikolsky positif disebabkan oleh
adanya akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua, pertama dengan
menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas.
Cara kedua dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan yang
didalamnya mengalami tekanan. Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus, tetapi
penderita sering mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas. Epitelisasi terjadi
setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi
dan biasanya tanpa jaringan parut(Wiryadi, 2016).

Gambar 2.6: Pemfigus Vulgaris

Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 146

26
 Gambar 2.7: Pemfigus Vulgaris
Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 147

2.6 Pemeriksaan Penunjang

a. Histopatologi

Pada gambaran hispatologik didapatkan bula intrapidermal suprabasal

dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang
menyebabkan uji Tzanck positif. Uji ini berguna untuk menentukan adanya
sel-sel akantolitik, tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus.
Pada pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui,
bahwa permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular.
Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa
sekunder (Wiryadi, 2016).

27
 Gambar 2.8: Histo-PA Pemfigus Vulgaris
Sumber: google

b. Imunofluoresensi

 Imunofluoresensi langsung

Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan fluoresens.

Pemeriksaan ini dinamakan direct immunofluorescence  (DIF). DIF biasanya
menunjukkan an menunjukkan antibodi intraseluler tipe IgG tibodi
intraseluler tipe IgG yang menem yang menempel pada permu pel pada
permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi (Wiryadi, 2015)

 Imunofluoresensi tidak langsung

Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien.

Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofluoresensi langsung
dinyatakan positif. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang
menempel pada nempel pada epidermis epidermis dapat dideteksi dengan
pemeriksaaan ini. Sekitar 80-90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai
penderita PV (Wiryadi, 2015)

28
 (A) (B)

Gambar 2.9. Imunofluoresensi pada pemfigus. (A). Imunofluoresensi langsung.

(B).Imunofluoresensi pada pemfigus.

c. Tzanck test : bahan diambil dari dasar bula, dicat dengan giemsa → tampak
sel akantolitik atau sel tzanck

d. Biopsi bahan diambil dari dasar bula yang baru timbul, kecil, dan utuh.
Dicari adanya bula intraepidemal.

e. Pemeriksaan laboratorium yang tidak spesifik :

 Leukositosis  
 Eosinofilia
 Serum protein rendah
 Gangguan elektrolit
 Anemia
 Peningkatan laju endap darah.

2.7 Different Diagnosa

Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis, yang dapat

mengenai anak dan dewasa, keadaan umum baik, keluhan sangat gatal, ruam
polimorf, dinding vesikel/ bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat
predileksi. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa, keadaan

29
umum buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata. Pada
gambaran histopatologik dermatitis herpetiformis, letak vesikel/bula di
subepidermal, sedangkan pada pemfigus vulgaris terletak di intraepidermal dan
terdapat akantolisis. Pemeriksaan imunofluoresensi pada pemfigus menunjukkan
IgG yang terletak intraepidermal, sedangkan pada dermatitis hipertiformis
terdapat IgA berbentuk granular intrapapilar(Wiryadi, 2016).

Pemfigoid bulosa berbeda dengan pem figus vulgaris karena keadaan

umumnya baik, dinding bula tegang, letaknya di subepidermal dan terdapat IgG
linier(Wiryadi, 2016).

2.8 Diagnosis Klinis

Diagnosis Pemfigus Vulgaris dapat ditegakan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan  pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pada pemeriksaan
pemeriksaan fisik dapat ditemukan tidak adanya adhesi pada epidermis, dengan
pemeriksaan:

 Nikolsky Sign : penekanan dan atau penggosokan pada lesi menyebabkan

terbentuknya lesi, epidermis terlepas, dan tampak seperti kertas basah.
 Bullae spread phenomenon : bula ditekan → isinya tampak menjauhi
tekanan

2.9 Tatalaksana

Penatalaksanaan pemfigus vulgaris terutama pada fase akut, harus di

bawah pengawasan yang ketat untuk menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit.
Terapi antimikroba sistemik diperlukan untuk pasien dengan infeksi sekunder.
Untuk terapi topikal, dilakukan kompres dengan Aluminium Diasetat 5%, perak
nitrat 0.005%, atau solusio kalium permanganate 0,01% pada area yang terkena
setiap 4 jam. Hal ini diperlukan untuk melepaskan debris kulit dari area bula dan
mengurangi risiko infeksi sekunder. Kortikosteroid dosis tinggi diperlukan untuk
mengontrol kondisi pasien. Dosis harus diturunkan perlahan-lahan ketika sudah
terjadi stabilisasi hingga mencapai dosis terendah untuk memelihara remisi.
Prednisolon atau prednisone oral dapat digunakan sebagai pilihan terapi.

30
Tambahan obat-obatan imunosupresif seperti Azathioprine atau Cyclophosphamid
digunakan apabila pasien tidak dapat menoleransi kortikosteroid dosis minimum
untuk menjaga kondisi remisi. Efek imunosupresif muncul perlahan-lahan dan
biasanya tidak terdeteksi sampai 4-6 minggu setelah dosis awal. Kortikosteroid
harus sudah dihentikan sebelum penghentian terapi imunosupresif (World Health
Organization, 2013).

Penatalaksanaan penderita Pemfigus Vulgaris berdasarkan Pedoman

Diagnosis dan Terapi RSUD dr.Soetomo edisi 3 adalah sebagai berikut :

1. Penanganan lesi luas diperlukan rawat inap untuk pengobatan dan

perawatan yang tepat.
2. Topikal : a. Lesi Basah : kompres garam faali (NaCl0.9%) b. Lesi Kering :
talcum Acidum Salicylicum 2%.
3. Sistemik :
a. Antibiotik: bila timbul infeksi sekunder, dengan sebelumnya dilakukan:
 pemeriksaan gram
 kultur dan tes sensitivitas
 Antibiotik spectrum luas 7-10 hari
b. Kortikosteroid : merupakan obat pilihan untuk pemfigus vulgaris,
diberikan Dexamethasone atau sejenisnya. Dosis : bila keras dapat
diberikan 3-4 mg Dexamethasone/hari. Bila setelah beberapa hari tidak
timbul bula baru, dosis dapat diturunkan pelan-pelan dan diberi tambahan
Azathioprine untuk mencegah relaps, sampai dengan dosis terandah yang
tidak menimbulkan bula baru.
c. Imunosupresan : Untuk mengurangi dosis kortikosteroid dapat diberikan
Azathioprine (Imuran) 1-2 mg/kgBB/hari selama 2-3 kali 1 tablet.

2.10 Prognosis

31
 Derajat keparahan perjalanan penyakit pemfigus vulgaris bervariasi, tetapi
mayoritas pasien meninggal sebelum penghentian terapi steroid. Terapi
kortikosteroid sendiri telah dapat mengurangi angka mortalitas sebesar 5-15%.
Pemfigus vulgaris yang yang tidak mendapatkan terapi adekuat akan berakibat
fatal karena penderita rentan terhadap infeksi serta gangguan yang muncul akibat
ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. Sebagian besar kasus kematian terjadi
pada tahun-tahun awal munculnya gejala, dan jika pasien dapat bertahan lebih dari
5 tahun, prognosisny akan lebih baik. Pemfigus vulgaris pada stadium awal akan
lebih mudah dikontrol daripada yang sudah bermanifestasi luas, tingkat mortalitas
akan meningkat apabila terjadi keterlamabatan terapi (Zeina, 2011).

Morbiditas dan mortalitas terkait dengan luasnya lesi, dosis kortikosteroid

maksimum yang diperlukan untuk menginduksi remisi, dan adanya penyakit
penyerta. Prognosis akan cenderung lebih buruk pada pasien berusia lanjut dan
yang disertai penyakit lain. Prognosis akan lebih baik jika terjadi pada anak-anak.
Pada sebagian kecil kasus pemfigus vulgaris,dilaporkan terjadi transisi menjadi
pemfigus foliaseus (Zeina, 2011).

D. SELULITIS

2.1 Definisi

Selulitis adalah suatu inflamasi jaringan subkutan dimana proses

inflamasi yang umumnya dianggap sebagai penyebab adalah bakteri
staphylococcus aureus dan streptococcus (Murtiastutik dkk, 2016). Terdapat
tanda-tanda peradangan lokal pada lokasi infeksi seperti eritema, teraba hangat,
dan nyeri serta terjadi limfangitis dan sering bergejala sistemik seperti demam dan
peningkatan hitungan sel darah putih. Selulitis yang mengalami supurasi disebut
flegmon, sedangkan bentuk selulitis superfisial yang mengenai pembuluh limfe
yang disebabkan oleh Streptokokus beta hemolitikus grup A disebut erisepelas.
Tidak ada perbedaan yang bersifat absolut antara selulitis dan erisepelas yang
disebabkan oleh Streptokokus (Djuanda, 2008).

2.2 Etiologi

32
 Penyebab selulitis paling sering pada orang dewasa adalah Staphylococcus
aureus dan Streptokokus beta hemolitikus grup A sedangkan penyebab selulitis
pada anak adalah Haemophilus influenza tipe b (Hib), Streptokokus beta
hemolitikus grup A, dan Staphylococcus aureus. Streptococcuss beta hemolitikus
group B adalah penyebab yang jarang pada selulitis (Concheiro, 2009).

2.3 Patofisiologi

Biasanya timbul setelah adanya luka. Selulitis dapat terjadi melalui pintu
masuk berupa luka pada berbagai tempat di mukokutan atau lebih jarang lagi
melalui penyebaran secara hematogen ke jaringan lunak (Sawitri dkk, 2005).

2.4 Gejala Klinis

Gambaran klinis umumnya semua bentuk ditandai dengan gejala malaise,

demam, menggigil. Pada lesi kulit berupa eritema lokal yang nyeri dengan cepat
maka akan menjadi merah, meluas namun batasnya tidak jelas (difus) dan tepi
tidak meninggi. Kadang pada bagian tengahnya menjadi nodular dan diatasnya
terdapat vesikula yang pecah mengeluarkan pus (nanah) serta jaringan nekrotik
(Murtiastutik dkk, 2016).

Gambar 2.10: Selulitis

Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 36

33
 Gambar 2.11: Selulitis
Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 36

2.5 Pemeriksaan penunjang

Pada pemeriksaan darah lengkap umumnya terdapat leukositosis

≥20.000/mmᶟ. Kultur darah serta spesimen dari cairan vesikel/erosi/ulkus. Untuk
organisme penyebab juga bisa didapatkan pada fisura, daerah trauma yang
letaknya dekat atau jauh dari anggota badan yang terinfeksi. Sedangkan apabila
lesi berada pada wajah maka kuman yang harus dicari pada daerah hidung,
tenggorokan, konjungtiva beserta sinus-sinus (Murtiastutik, 2016).

2.6 Diagnosis banding

 Erisipelas
 Dermatitis kontak
 Trombosis vena dalam

2.7 Diagnosa klinis

Diagnosis selulitis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan

klinis. Pada pemeriksaan klinis selulitis ditemukan makula eritematous, tepi tidak

34
meninggi, batas tidak jelas, edema, infiltrat dan teraba panas, dapat disertai
limfangitis dan limfadenitis. Penderita biasanya demam dan dapat menjadi
septikemia (Wolff, 2008).

2.8 Penatalaksanaan

Tatalaksana untuk penyakit Selulitis menurut Murtiastutik dkk, 2016 pada

Buku Atlas Kedokteran yaitu:

1. Sebaiknya tirah baring

2. Bagian tubuh yang terkena diimobilisasi
3. Obat pilihan adalah penisilin:
a. Benzyl penicillin 600-1200 mg, iv tiap 6 jam minimal 10 hari
b. Penisilin G kristal: 1,2 juta IU, im/iv 6 kali/24jam, 10 hari
c. Penisilin G prokain: 0,6-1,2 juta IU, im, 2kali/24jam, 10 hari
d. Aminopenisilin:
 Amoksisilin 3 dd 500mg
 Ampisilin 4 dd 250-500mg, 7-10 hari
 Amoksisilin dengan Klavulanik asid 20mg/kgBB/hari, 10
hari
4. Obat alternatif:
a. Eritromisin stearat 4 dd 250-500mg; anak 40mg/KgBB/hari, 10 hari
b. Penicillinase resistant penicillin:
 Kloksasilin 4 dd 250-500mg 10 hari
 Dikloksasilin 4 dd 250-500 10 hari
c. Klindamisin 4 dd 150-300mg; anak 15 mg/kgBB/hari 10 hari
d. Siprofloksasin 2 dd 500mg 7 hari (untuk anak diatas 13 tahun)
e. Sephalosporins. Misalnya Sephaleksin 4 dd 250-500mg; anak 40-50mg/
KGBB/hari 10 hari.

35
E. ERITRODERMA

2.1 Definisi

Eritroderma ialah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema

universalis (90%-100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-
90% kami menamainya pre-eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak harus
ada ialah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat, misalnya pada
eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, baru
kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama. Pada eritroderma yang
kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi
(Djuanda, 2016).

2.2 Etiologi

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik,

perluasan penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Penyakit kulit
yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis, dermatitis
deskuamativum, alergi obat, CTCL atau sindrom sezary (Djuanda, 2016).

2.3 Patofisiologi

Patofisiologi eritroderma belum jelas yang dapat diketahui ialah akibat

suatu agent, dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah
kapiler (eritema) yang universal Kemungkinan pelbagai sitokin berperan. Eritema
berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit
meningkat sehingga kehilangan panas bertambah Akibatnya pasien merasa dingin
dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat
terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin
me ningkat dapat menyebabkan dehidrasi Bila suhu badan meningkat, kehilangan
panas juga me ningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas
menyebabkan hipermetabolisme kompen satoar dan peningkatan laju metabolisme
basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding dengan laju
metabolisme basal (Djuanda, 2016).

36
2.4 Gejala klinis

a. Eritroderma akibat alergi obat sistemik

Pengertian alergi obat secara sistemik ini ialah masuknya obat ke dalam
tubuh dengan berbagai cara, misalnya melalui mulut, hidung, rektum dan vagina,
serta dengan cara suntikan/infus. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat
mata, obat kumur, tapal gigi dan melalui kulit sebagai obat luar. Waktu mulai
masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera
sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh yang
diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menimbulkan alergi.
Gambaran klinisnya berupa eritema universal dan skuama akan timbul di stadium
penyembuhan (Djuanda, 2016).

b. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit

Penyakit yang sering terjadi ialah akibat psoriasis, dermatitis seboroik pada
bayi(penyakit linear) (Djuanda, 2016).

 Eritroderma karena psoriasis

Psoriasis dapat menjadi eritroderma yang disebabkan oleh
penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya
pengobatan topikal dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada
anamnesis hendaknya ditanyakan, apakah pernah menderita psoriasis.
Penyakit tersebut bersifat menahun dan residif, kelainan kulit berupa
skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa dan
sirkumskrip.
Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat
predileksi psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan
agak meninggi dari pada di sekitarnya dan skuama di tempat itu lebih
tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa
lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk
psoriasis. Jika ragu maka dilakukan pemeriksaan biopsi untuk
pemeriksaan histopatologik.

37
  Penyakit linear
Pada etiologinya belum diketahui pasti, tetapi umumnya disebabkan oleh
dermatitis seboroik yang meluas. Usia penderita 4 minggu-20 minggu.
Keadaan umum baik biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa
eritema universal disertai skuama yang kasar.

c. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan

Setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus

dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh (termasuk
peme riksaan laboratorium dan sinar-X toraks), apakah ada penyakit pada alat
dalam dan harus dicari pula, apakah ada infeksi pada alat dalam dan infeksi fokal.
Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi
terdapat infeksi bakterial tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati.
Termasuk di dalam golongan ini ialah sindrom Sézary yang akan dibicarakan
berikut ini. Ada pasien-pasien eritroderma yang meskipun telah dicari kausanya
belum juga dapat ditemukan. Mereka hendaknya diobser vasi kemungkinan kelak
akan menjadi limfoma.

d. sindrom sezary

Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium

dini mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan
dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneous T-
Cell Lymphoma) Yang diserang ialah orang dewasa, mulainya penyakit pada laki-
laki rata-rata berumur 64 tahun, sedangkan pada perempuan 53 tahun. Sindrom ini
ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama
dan rasa sangat gatal. Selain itu, terdapat pula infiltrat pada kulit dan edema. Pada
seper tiga hingga setengah para pasien didapati spleno megali, limfadenopati
superfisial, alopesia, hiper pigmentasi, hiperkeratosis palmaris dan plantaris, serta
kuku yang distrofik.

Pada pemeriksaan laboratorium sebagian besar kasus menunjukkan

leukositosis (rata-rata 20.000/mm), 19% dengan eosinofilia dan limfo sitosis.

38
Selain itu, terdapat pula limfosit atipik yang disebut sel Sézary. Sel ini besarnya
10-20 um, mempunyai sifat yang khas, inti homogen, lobular dan tak teratur.
Selain terdapat dalam darah, sel tersebut juga terdapat dalam kelenjar getah
bening dan kulit. Biopsi pada kulit juga memberi kelainan yang agak khas, yakni
terdapat infiltrat pada dermis bagian atas dan terdapatnya sel Sézary.

Gambar 2.12: Eritroderma

Sumber: e-Book Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 2 Hal 127

2.5 Diagnosa banding

 Dermatitis (kontak/atopik)
 Psoriasis vulgaris
 Drug eruption

39
2.6 Diagnosis klinis

Diagnosis dapat ditegakkan apabila ditemukan secara klinis keradangan

kulit yang eritematus disertai deskuamasi, yang meliputi daerah yang luas hingga
mencapai 90% atau lebih luas permukaan tubuh (Murtiastutik, 2016).

2.7. Penatalaksanaan

a. Nonmedikamentosa

Pada eritroderma golongan I, obat yang diduga sebagai penyebab harus

segera dihentikan.

b. Medikamentosa

Umumnya pengobatan eritroderma adalah kortikosteroid. Pada golongan I,

yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 4 x 10 mg.
Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari - beberapa minggu.
Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid.
Dosis mula prednison 4x 10-15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak
perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan
perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan pada psoriasis, maka
obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati
dengan asetretin (lihat pengobatan sistemik psoriasis). Lama penyembuhan
golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak
secepat seperti golongan I. (Djuanda, 2016).

Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni

jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada prednison
dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit (Djuanda, 2016).

Pengobatan penyakit Leiner dengan kortiko steroid memberi hasil yang

baik. Dosis prednison 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sézary peng obatannya
terdiri atas kortikosteroid (prednison 30 mg sehari) atau metilprednisolon
ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2 -6
mg sehari (Djuanda, 2016).

40
 Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena
terlepasnya skuama meng akibatkan kehilangan protem. Kelainan kulit perlu pula
diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema,
misalnya dengan salap lanolin 10% atau krim urea 10% (Djuanda, 2016).

2.8 Prognosis

Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara

sistemik, prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang ter cepat
dibandingkan dengan golongan yang lain. Pada eritroderma yang belum diketahui
sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejala dan pasien
akan mengalami ketergantungan kortikosteroid (corticosteroid dependence)
(Djuanda, 2016).

Sindrom Sézary prognosisnya buruk, pasien laki-laki umumnya akan

meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien perempuan setelah 10 tahun.
Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis
fungoides (Djuanda, 2016).

41
 BAB III

RINGKASAN

Kegawatan dalam dermatologi Kegawat daruratan merupakan kondisi

pasien dimana bisa terjadi dimana saja dan kapan saja. Tindakan penanganan
lanjutan dimaksud untuk menyelamatkan pasien dalam hal memcegah dan
membatasi kecacatan sertta meringankan kondisi pasien tersebut.
Adapun beberapa penyakit yang merupakan penyakit kegawat daruratan
yang perlu ditangani secara cepat dan tepat. Beberapa penyakit itu diantaranya
yaitu Stevens Johnson Syndrome dan Nekrolisis Epidermal Toxic, Staphylococcal
Scalded Skin Syndrome, Pemfigus Vulgaris, Selulitis dan Eritroderma.
1. Stevens-Johnson syndrome (SJS) dan toxic epidermal necrolysis (TEN)
adalah penyakit kulit yang disebabkan oleh alergi atau infeksi. Beberapa
faktor yang dapat menyebabkan timbulnya sindrom ini yaitu infeksi, alergi
sistemik terhadap obat, Penyakit Kolagen Vaskuler, Pasca vaksinasi,
Penyakit keganasan, Kehamilan dan Menstruasi, Neoplasma, Radioterapi.
Selain menghentikan pemberian obat penyebab, dilakukan perawatan luka,
manajemen cairan dan elektrolit, dukungan nutrisi, perawatan mata,
manajemen suhu, kontrol nyeri dan pemantauan pengobatan infeksi. Pada
penatalaksanaan yang spesifik yaitu Kortikosteroid Sistemik,
Immunoglobulin Intravena. Prognosis SJS-TEN dapat diperkirakan
berdasarkan SCORTEN.
2. Staphylococcal Scaled Skin Syndrome adalah infeksi kulit oleh
staphylococcus aureus tipe tertentu dengan ciri yang khas ialah
terdapatnya epidermolisis. Staphylococcal scalded skin syndrome [SSSS]
adalah penyakit kulit vesikulasi yang disebabkan oleh bakteri
Staphylococcus aureus phage grup 2 strain 55 dan 71. Penyakit ini
terutama terdapat pada anak dibawah 5 tahun, pria lebih banyak daripada
wanita. Pada pemeriksaan histopatologi pada Staphylococcal Scaled Skin
Syndrome terdapat gambaran yang khas, yakni terlihat lepuh

42
 intraepidermal, celah terdapat di stratum granulosum. Pengobatannya ialah
antibiotik. Selain itu harus juga diperhatikan keseimbangan cairan dan
elektrolit. Kematian dapat terjadi, terutama pada bayi berusia dibawah
setahun. Penyebab utama kematian ialah tidak adanya keseimbangan
cairan/elektrolit dan sepsis.
3. Pemfigus merupakan kelainan autoimun berupa bulla atau vesikel di kulit
ataupun mukosa, berasal dari lapisan suprabasal epidermis dan disebabkan
oleh proses akantolisis, juga dapat disebabkan oleh obat. Cara mengetahui
tanda tersebut ada dua, pertama dengan menekan dan menggeser kulit
diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas. Cara kedua dengan
menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan yang didalamnya
mengalami tekanan. Pemberian obat topikal jika lesi basah kompres.
Pemberian obat Sistemik yaitu antibiotik diberikan bila timbul infeksi
sekunder. Kortikosteroid merupakan obat pilihan untuk pemfigus vulgaris.
Imunosupresan untuk mengurangi dosis kortikosteroid. Prognosis akan
cenderung lebih buruk pada pasien berusia lanjut dan yang disertai
penyakit lain.
4. Selulitis adalah suatu inflamasi jaringan subkutan dimana proses
inflamasi yang umumnya dianggap sebagai penyebab adalah bakteri
staphylococcus aureus dan streptococcus. Selulitis dapat terjadi melalui
pintu masuk berupa luka pada berbagai tempat di mukokutan. Pada lesi
kulit berupa eritema lokal yang nyeri dengan cepat maka akan menjadi
merah, meluas namun batasnya tidak jelas (difus) dan tepi tidak meninggi.
Kadang pada bagian tengahnya menjadi nodular dan diatasnya terdapat
vesikula yang pecah mengeluarkan pus (nanah) serta jaringan nekrotik.
Tatalaksana untuk penyakit Selulitis yaitu sebaiknya tirah baring, bagian
tubuh yang terkena diimobilisasi, obat pilihan adalah penisilin,
Aminopenisilin, obat alternatif yaitu Eritromisin stearat, Penicillinase
resistant.
5. Eritroderma ialah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema
universalis (90%-100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya antara

43
50%-90% kami menamainya pre-eritroderma. Eritroderma dapat
disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan penyakit
kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Patofisiologi eritroderma
belum jelas yang dapat diketahui ialah akibat suatu agent, dalam tubuh,
maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema)
yang universal. Gambaran klinisnya berupa eritema universal dan skuama
akan timbul di stadium penyembuhan. Eritroderma akibat perluasan
penyakit kulit yaitu penyakit yang sering terjadi ialah akibat psoriasis,
dermatitis seboroik pada bayi(penyakit linear). Eritroderma akibat
penyakit sistemik termasuk keganasan Setiap kasus eritroderma yang tidak
termasuk golongan I dan II harus dicari penyebabnya, yang berarti harus
diperiksa secara menyeluruh. Penatalaksanaan non medikamentosa pada
eritroderma golongan I, obat yang diduga sebagai penyebab harus segera
dihentikan. Pada penatalaksanaan medikamentosa umumnya pengobatan
eritroderma adalah kortikosteroid. Sindrom Sézary prognosisnya buruk,
pasien laki-laki umumnya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan
pasien perempuan setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau
penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

44
 DAFTAR PUSTAKA

Asokan S, Eashwar A, Gopalakrishnan S. 2019. Staphylococcal Scalded Skin

Syndrome. Indian Journal of Public Health Research &Development. Vol.
10. No.8.
Concheiro J, Loureiro M, González-Vilas D, et al. 2009. Erysipelas and cellulitis:
a retrospective study of 122 cases. 100(10): 888-94.
Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.2008.
Djuanda A. 2016. Eritroderma dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 7.
Jakarta:FKUI.
Djuanda A. 2016. Staphylococcal Scaled Skin Syndrome dalam Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin. Edisi 7. Jakarta:FKUI.
Effendi E.H. 2016. Sindrom Steven Jhonson (SJJ) dan nekrolisis epidermal toksik
(TEN) dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 7. Jakarta:FKUI.
Fitriany J, Alratisda F. 2019. Sindrom Steven Jhonson (SJJ) dan nekrolisis
epidermal toksik (TEN). Jurnal Averrous Vol.5.
Grama A, Marginean O.C, Melit L.E, Georgescu A.M. 2016. Staphylococcal
Scaled Skin Syndrome. The Journal of Critical Care Medicine.
Hafeez J, Shaikh ZI, Mashood AA, et al. Frequency of various etiological factors
associated with erythroderma. Journal of Pakistan Association of
dermatologists 2010;20:70-74.
Murtiastutik D, Ervianti E, Agusni I, Suyoso S. 2016. Pemfigus Vulgaris. Atlas
penyakit Kulit dan Kelamin.Edisi 2. Surabaya. Dep/SMF Kesehatan
Kulit dan Kelamin FK UNAIR/RSUD Dr.Soetomo Surabaya.hal 145.
Sawitri, Listiawan M.Y, SP C.R. 2005. Pedoman dan Diagnosis Terapi Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin Edisi ke III Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga. Surabaya.
William V. 2016.Pemfigus Vulgaris: Diagnosa dan Tatalaksana. CKD-247. Vol
43. No.12

45
Wiryadi, Benny.E 2015. Ilmu Penyakit Penyakit Kulit dan Kelamin, Kelamin,
Edisi keenam Cetakan Ketiga. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. Hal: 234-238.
Wiryadi B E. 2016. Pemfigus Vulgaris. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.
Edisi 7. Jakarta:FKUI.
Wolff K, Johnson RA, Fitspatricks: color atlas and synopsis of clinically
dermatology. New York: McGrawHill. 2008.
Zeina B, Elston D. Pemphigus vulgaris. Medscape Reference [InterTEN]. [cited
2011 June 6]. Available from: http://emedicine.medscape.com/
article/1064187.

46