Sindrom Heerfordt

Atif Mohiuddin

Departemen Oftalmologi, George

Universitas Washington, Washington, DC, AS

Sinonim

Demam veoparotid

Definisi

Sindrom Heerfordt adalah bentuk sarkoidosis yang langka di mana pasien datang
dengan demam, uveitis, parotitis, dan atau kelumpuhan saraf ketujuh.

Etiologi

Sebagai bentuk sarkoidosis yang langka, etiologi untuk penyakit Heerfordt tidak
diketahui. Itu proses penyakit melibatkan granulomatosa yang dimediasi sel-T
peradangan.

Presentasi klinis

Sindrom Heerfordt biasanya timbul secara akut, pasien yang lebih muda dengan
uveitis, demam, parotitis, dan kelumpuhan saraf kranial, biasanya melibatkan
yang saraf ketujuh. Dengan kelumpuhan saraf wajah ini, si pasien mungkin
memiliki kelopak mata yang tidak sempurna di sisi yang terkena dan bibir tidak
bisa menutup.

Pasien mungkin memiliki tanda-tanda sistem lain sarkoidosis seperti lesi kulit,
penyakit paru-paru, dan manifestasi lain yang kurang umum seperti penyakit
neurologis, radang sendi, kista tulang, ginjal penyakit, limfadenopati,
splenomegali, penyakit hati, dan aritmia jantung. Penyakit paru-paru dapat
bermanifestasi sebagai hilar asimptomatik bilateral limfadenopati, infiltrat
retikulonodular difus, atau bahkan fibrosis paru yang mungkin mengakibatkan
hipertensi paru dan korpulmonale. Lesi kulit dapat bermanifestasi sebagai eritema
nodosum, plak atau nodul yang tersebar, lupus pernio, atau deposito dalam bekas

1
luka lama. Pasien dengan sindrom Heerford juga mungkin memiliki keterlibatan
paling sering muncul sebagai

uveitis. Namun, manifestasi okular lainnya termasuk keratoconjunctivitis sicca,

konjungtiva nodul sangat jarang, lesi scleral atau orbital.

Pasien dapat mengalami uveitis anterior akut atau auveitis granulomatosa kronis.
Pasien dengan uveitis sedang bisa timbul dengan bola salju. Pasien lain mungkin
menderita periphlebitis akan muncul sebagai kekuningan atau abu-abu putih
selubung perivenous yang terkadang juga bisa melibatkan saraf optik.
Periphlebitis parah akan menghasilkan eksudat perivenous yang disebut
candlewax menetes. Meski jarang, infiltrat koroidal bisa hadir sebanyak-
banyaknya, kecil, kuning pucat infiltrat, beberapa lesi konfluen besar dengan
margin amoeboid, atau granuloma koroidal soliter.

Temuan dapat termasuk granuloma retina, perifer neovaskularisasi retina sekunder

dari retina putus kapiler, keratitis numular, dan keterlibatan saraf optik.
Keterlibatan saraf optik dapat mencakup granuloma fokal oleh saraf optik,
papilledema sekunder hingga saraf pusat keterlibatan sistem, atau disk yang
persisten edema yang terkait dengan vitreous.

Untuk diagnosis sarkoidosis, uji enzim enzim pengonversi angiotensin (ACE) dan
tingkat lisozim selain biopsi sering terjadi metode yang digunakan untuk sampai
pada diagnosis eksklusi ini. Biopsi paru-paru adalah hasil tertinggi (90%). Ini
bahkan pada pasien tanpa gejala dengan sinar-X dada normal. Pada pasien dengan
konjungtivitis dengan nodul konjungtiva, biopsi positif 70% dari waktu. Pada
kelenjar lakrimal yang membesar, biopsi positif 75% dari waktu, tetapi dalam
kelenjar lakrimal yang tidak membesar, hasil biopsi bisa serendah 25%. Tes
fungsi paru akan menunjukkan pola penyakit paru restriktif. Radiografi dada akan
abnormal pada pasien dengan sarkoidosis umum 90%.

Perbedaan diagnosa

Tanda dan gejala demam, parotitis, kelumpuhan saraf ketujuh, dan uveitis.
Sindrom Heerfordt sangat mungkin terjadi. Namun, diagnosis lain seperti limfoma

2
seharusnya dikesampingkan dengan biopsi ultrasonografi yang diperbesar kelenjar
parotis.

Diagnosis banding

Sarkoidosis segmen posterior diorganisasikan ke dalam lesi koroid kecil, infiltrat

koroid besar, dan periphlebitis. Lesi kecil koroid juga bisa menjadi TB,
korioretinopati birdshot, atau multifokal koroiditis dengan panuveitis. Temuan
koroid besar infiltrat juga bisa menjadi limfoma sel besar, Penyakit Harada,
serpiginous koroidopati, atau tumor metastasis. Akhirnya, penyebab lain
periphlebitis bisa berupa sindrom Behcet, TBC, atau retinitis sitomegalovirus.

Profilaksis

Tidak ada profilaksis untuk penyakit ini.

Terapi

Terapi akan sama untuk sarkoidosis, umumnya steroid dosis tinggi seperti
memberi pasien prednison 60 mg per hari. Steroid periokular juga akan digunakan
untuk uveitis anterior. Jika pasien memiliki uveitis, kemudian diberikan steroid
sistemik untuk keterlibatan sistemik dalam sindrom Heerfordt akan bermanfaat
juga. Pasien juga membutuhkan agen imunosupresif seperti metotreksat,
cyclosporine, atau azathioprine. Siklofosfamid dan infliximab telah ditunjukkan
berguna dalam penyakit refrakter juga.

Prognosa

Prognosis umumnya baik jika pasien memiliki diagnosis dan perawatan yang
tepat. Namun, jika pasien hadir dengan koroiditis multifokal, kemudian prognosis
visual terutama dijaga sebagai pasien dapat mengembangkan neovaskularisasi
koroid mengakibatkan hilangnya visi sentral atau bekas luka chorioretinal.

Epidemiologi

Hanya 6% pasien dengan sarkoidosis datang dengan keterlibatan parotis. Ketika

pasien juga memiliki tanda dan gejala lainnya demam, uveitis, dan kelumpuhan

3
saraf wajah, kemudian penyakit ini disebut sindrom Heerfordt. Dalam hal untuk
sarkoidosis, pasien yang paling sering memiliki penyakit ini adalah keturunan
Afrika dibanding dengan Kaukasia. Pasien dengan sindrom Heerfordt lebih
banyak datang secara akut.

Referensi silang

▶ Sarkoidosis

Bacaan lebih lanjut

Kanski JJ (2011) Dalam: Kanski JJ, Bowling B (eds) Klinis oftalmologi:

pendekatan sistematis, edisi ke-7.

Elsevier, Cina, hlm 422–425

Bruins Slot WJ (1936) Ziekte van Besnier-Boeck dan Febris

uveoparotidea