KULIAH

HEMATO-ONKOLOGI ANAK

BISMILLAH
Terdapat 3 pendekatan saat pasien datang:
1. Pasien datang pucat
2. Benjolan
3. Perdarahan

Dokter umum harus tau dari anamnesis sampe pemfis,

perdarahan harus tau dari perdarahan mana, hemostatis primer atau sekunder.
Benjolan bias dimana saja, leher ataupun abdomen.

Penyakit yang HARUS tahu A-Z:

 Anemia def. besi
 Transfusi
Harus tuntas hingga Hb bagus dan zat besi normal
Di RSMH tiap hari ketemu, transfuse PRC, trombosit. Harus tau dosis, brp lama ditrabsfusikan?
Trombosit, brp lama harus ditransfusi? 1 bag brp cc. 1 prc eritrosit brp cc?

SUMSEL, kasus thalassemia banyak. Hampir tiap hari ditemukan pasien thalassemi
 Hemofilia, obatnya harus familiar berupa suntik. 2 vial 1 bubuk 1 cair, ad acara
mencampurkan, spuit dan suntikkan IV.

Thalassemia juga harus mengerti.

Transfusi darah PRC, trombosit, whole blood, WE, dll, harus tahu cara transfusi:
1. Dosis
2. Berapa cc?
3. PRC brp lama?
4. Kalau trombosit berapa lama?
5. 1 bag brp cc bentuknya seperti apa?
6. Tromboparesis anak brp cc ya?

Obat kemo dari lahir hingga usia kurang dari 18 tahun, atau bahkan saat di kandungan. Apa aja?
Dosisnya disesuaikan.

ADB  TRansfusi harus sudah hapal

A.PUCAT
Bila pasien datang dengan pucat. Apa yang ditanyakan?
1. Sejak kapan?
Akut: Ada 4 DDnya
a. Perdarahan
b. Leukemia akut
c. Anemia aplastic
d. Anemia hemolytic (akut:G6PD(eritrosit pecah) atau autoimun) dan kronis

2. Ada perdarahan yang terlihat (jatuh, berdarah) atau tidak terlihat?

a. Muntah berdarah
b. Mimisan
c. Bitnik merah di kulit
d. Gusi berdarah
e. Kebiruan
f. BAB hitam
 g. hematuri
h. Ada jatuh nggak akhir” ini?
i. Hemolitik G6PD: kuning di mata, telapak tangan, rasa tidak nyama di perut kanan
atau kiri atas. BAK gelap seperti teh atau cola, paparan zat kimia minum kloroquin;
obat diare kontrimoksazol; makanan kacang-kacangan besoknya pucat dan kuning
j. Hemolitik autoimun: juga kuning, Kebanyakan tipe WARM(Ig G), COLd(>>IgM).
tambahan. Demam sebelum kuning. KATA KUNCI. Ada jg yg BAB hitam 
malaria/black water fever
Akut: satu minggu, 2 minggu.
k. Anemia aplastic dan leukemia: DEMAM krn leukopeni, Hb, trombositopenia, leukosit
kurang. Sering infeksi. Sering demam. Trombositopenia: perdarahan. Organomegali:
perbesaran di limfatik, perut (keras besar). Metastasis tulang: nyeri kaki? Minta
pijet?. , pembesaran organ;perut, BB menurun.(gejala kanker) anemi, leukopeni,
trombositopeni(SAMA), infiltrasi bisa di testis sakit kepala, ke otak: sakit kepala,
kejang
l. LEUKEMIA, ada gejala sistemik: BB menurun, tidak nafsu makan, berkeringat di
malam hari.

3. Bayi <1 tahun: datang dengan kejang atau ubun-ubun membonjol biasanya ada
perdarahan intracranial karena kekurangan vitamin K
4. DD anemia hemolitik dengan malaria falciparum: Pucat, black stool, kuning, black water
fever.

Kronik: kekurangan nutrisi (Fe, asam folat, B12), penyakit kronik (gagal ginjal, CKD),
thalassemia
1. ADB:
a. bermain di luar rumah, pakai sendal, ada cacing di anus, gatal di anus malam hari
b. Gizi(makanan sehari-hari, yg byak besi; daging merah, sayuran hijau)
 c. Prematur, Bb lahir brp, ada perdarahan selama kehamilan? Ibunya makan dgn baik?,
anak ke brp?(faktor multipara)
d. Kalau remaja perempuan: menstruasi, jumaljh, brp kali dlm sebulan?
e. Pola makan: banyak teh
f. Kebanyakan susu tapi nutrisi lain kurang dan susu bisa menghambat penyerapan Fe
2. Thalasemia
a. Anak cepat capek
b. Fatigue
c. Perut besar/keras
d. Kulit lebih hitam: hiperpigmentasi
e. Wajah khas
f. Riwayat transfusi
g. Riwayat keluarga: ada transfuse orang tua, perkawinan keluarga, transfuse anak
h. Lebih peneek atau lebih kecil dari anak seusia?

PEMFIS PUCAT
KU dan TTV, Ku anak pucat dgn hb +- 8 tapi masih bias berdiri, artinya kronis.
TTV, HR, tensi, RR
1. Konjungtiva berdarah/tidak
2. Nafas cuping hidung
3. Oral
4. Perdarahan gusi
5. Hipertrofi gingiva: AML(leukemia akut)
6. Atrofi papil lidahkhas ADB
7. Cheilitis angularis  ADB + clubbing finger
8. Kepala: Kelenjar getah bening: preauricular, retroauricular, submandibular, submental,
axilla, suboksipital, di atas clavicula, di atas sternum, inguinal
9. Paru: sama kiri kanan, efusi
10. Jantung: bising Hb <6. Bising ejeksi sistolik pada semua katup: 2/6, 3/6. Gallop.
 11. Abdomen: hepatosplenomegaly, lien pakai scuffner, perhatikan arahnya pakai cm yang
paling baik dibandingkan pakai 1-2 jari.
12. Inguinal: kgb
13. Ekstremitas: ptekie, hematom, purpura, kuku sendok, clubbing, pucat palmar Hb <8
14. Pada bayi, lihat ubun-ubun menonjol atau tidak. Membonjolperdarahan intracranial
15. Auskultasi Jantung :Ada gallop dekomp ada bsing ejeksi sitolik ga?
16. Paru : dengar apa ada efusi pleura

PENUNJANG
1. Darah perifer LENGKAP
2. Tidak boleh darah perifer rutin
3. Reticulosit
4. Gambaran darah tepi
5. ABD dan perdarahan: zat besi, dan profil besi(TIBC, ferritin, serum iron)
6. Thalasemia ditambah Hb analisa\
7.
8. Thalassemia mayor: jelas.
9. Intermedia: mirip ADB
10. Semua harus darah tepi, baru transfuse. Kalau sudah ditransfusi, maka sudah
tercampur. Sulit dianalisa.
11. Anemia aplastic atau leukemia: BMP (bone marrow punction) dgn bone marrow aspirasi
12. Hemolitik: yang pertama Bilirubin harus diperiksa. Bilirubin indirect meningkat! LDH
atau haptoglobin akan menunjukkan hemolitik. Bukan SGOT SGPT yang dahulu, hanya
untuk DD hepatitis.
13. Coomb test: membedakan hemolitik autoimun auto non autoimun. Jika (-) mungkin
G6PD.
14. G6PD  cek kadarnya dlm eritrosit, bukan yg dlm serum(krn akan beda hasilnya)
15. Autoimun bisa konfirmasi hanya dari comb test, bisa tambahin lagi
OBAT
1. Beri terapi zat besi. Pemberian terapi besi, dosisnya: 3-5 mg/KgBB. Dosis elemental
harus tahu per MERK. Nanti soalnya buat resep dan harus tau MERKnya apa,
kandungannya.
Kalo Splementasi besiutk anak normal
a. Sulfas sperosus. Besi elemental hanya 60 mg. Misalnya samobion. 1 cth hanya 8 mg.
Terapi 4-6mg/kgbb/hari
Sirup sanngobion, tiap bcc dan 5 cc nya beda beda
TARGET: selain hb s.d normal. Cadangan besi jg harus normal

Hitung MCV, MCH, MCHC, walaupun pada hb normal.

Cadangan besi sdah dipakai, utk otot, otak  kurangiq turun(irreversible)

APakah ada alergi susu sapi?--> perdarahan saluran cerna, bias jg krn cacing meskipun warna
bab ga merah

Apakah perlu diberikan transfuse?

a. Bila dengan pneumonia berat, butuh oksigen, maka transfuse
b. Neonatus, mau pakai ventilator, butuh transfuse
c. HAPALKAN Hb per USIA. Ada di WHO.
2. Anemia aplastic: ada protokolnya setelah BMP.
a. Steroid
b. Imunosupressan
3. Leukemia
a. Kemo, intrathecal
4. Thalassemia
a. Beta HbE  Hb 8 tak butuh transfuse. Tapi kalau ada penyerta, butuh transfuse.
b. Target Hb  12.
c. Rumus: (target Hb – Hb sekarang) x BB x 4
d. Sesuaikan dengan Hb dan BB pasien
e. Makan smbil minum the, jgn makan daging merah, no ati ayam ati sapi (kebalikan
ADB)
f. Skrining keluarga
5. Kelasi besi:
a. Bagaimana cara menghitung transferrin? saturasi SI/ TIBC x 100%. Kalau >60%
HARUS diberikan, walaupun ferritin <1000
b. Asam folat
 c. Vit E untuk antioksidan
d. Vid D boleh juga

B.PERDARAHAN

Pasien dengan PERDARAHAN

1. Sejak kapan?
2. Sudah sering?
3. Dulu pernah?
4. Ada perdarahan lain?
5. Pikirkan apabila berdarah hanya 1: mungkin kesalahan anatominya saja

Lihat
Hemostasis PRIMER Vs. Hemostasis SEKUNDER

Pembuluh darah luka. Yang bekerja pertama: vasokonstriksi (PRIMER).

Primer: pembuluh darah dan trombosit.
Endotel bekerja. IL. Trombosit  plak trombosit di bekas luka. Bila aliran kencang, bisa bocor
lagi.

Benang-benang fibrin, faktor 1 sampai 13. 2,8,7,9 dll.  SEKUNDER.

Misalnya sunat setelah beberapa hari. Artinya ada faktor pembekuan darah yang tidak bekerja.

PRIMER : dari awal sdah perdarah

1. ITP: didapat, bukan kongenital. (Immune T Purpura. Bukan Idiopatik).
Khas: perdarahan mukokutan.
Keadaan umum: baik
a. Mimisan
b. Gusi berdarah
 c. Ptekie
d. Hematom
e. Multiple
f. Biasanya didahului infeksi sebelumnya: paling banyak virus.
g. Infeksi SEBELUMNYA, sekarang sudah sembuh: batuk, pilek, diare
h. Bisa disebabkan juga oleh vaksin campak, dll.
i. Disebabkan oleh obat: epilepsy: asam valproate.
j. Anak terlihat baik-baik saja
k. Murni TROMBOSIT rendah
l. Tidak ada anemia.. Hbnya sedikit
m. TIDAK sedang demam
Obat ITP: self limiting. Atau dikasih steroid prednisone 2mg/KgBB bila tak respons 2 minggu,
rujuk. TIDAK transfusi trombosit. Nanti reaksi antigen-antibodi bisa bertambah, mati.

2. Kekurangan vitamin K
Semua bayi baru lahir WAJIB disuntik vitamin K

SEKUNDER:
Deep delay bleeding. Sempat berhenti dahulu, lalu berdarah lagi. Tidak mukokutan.(dalam)
hemarthrosis, otot.

Perdarahan tunggal. Misalnya sendi bengkak panas.

Contoh: Hemofilia. KID (Koagulasi Intravaskular Diseminata).
Hemofilia:
Keadaan umum: baik.
Tanya: saudara laki-laki dari IBUNYA apakah ada. Anak laki-laki dari saudara perempuan IBUnya.
Tanya BAPAK dari ibunya atau KAKEK pasien dari bagian ibu.
Bila ada 4 anak laki-laki, 1 saja yang hemophilia, sedangkan saudara dan bapaknya tidak
hemophilia: maka mungkin ada mutasi spontan.

Obat: periksa faktor 8&9 setiap tanggal 1. Kurang dari 1% berat, kurang 2% sedang, lebih
dari itu ringan. Kalau 8  A. 9  B. Sesuaikan dengan faktornya.

Coate, hemoktin, oktanat. Vial 1 bubuk 1 larut. Campur dan diaduk tidak boleh dikocok.
Caranya di meja lalu bentuk angka 8, pakai wing needle, suntikkan ke vena anak.
Ibu atau bapak diajarkan utk menyuntik anaknya sendiri.
Dok, anak saya tadi hemarthrosis, sendinya bengkak.--> ke igd disuntik

Kalau perdarahan: RICE

Rest Ice Compression Elevation
Suntikkan segera!
Kalau habis faktornya, perdarahan banyak, rujuk.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran darah TEPI. Giant trombosit? Bisa saja trombosit normal tapi tidak BERFUNGSI.
PT/APTT  untuk hemostasis sekunder dili
PT memanjang  faktor 7
APTT  faktor 8,9,13. Contoh: hemophilia.
Kalau 2-2nya  vit K atau fungsi hati tidak normal.

BENJOLAN
Mata, tungkai/tulang, KGB
Kurang dari 1cmnormal

Khas Ganas: keras, tidak digerakkan, cepat membesar.

Posisi suprasternal atau clavicula: cepat rontgen thorax dan rujuk! Semua massa dari
mediastinum ganas kecuali sudah ditentukan jinak.

1. Mata: Retinoblastoma
Mata putih seperti kucing
Bisa didiagnosis dokter umum.
Mata kucing. Putih.
Refleks mata (-), mata merah.
Bisa sembuh. Tetapi kalau sudah keluar, benjol, sudah stadium 3. Cepat langsung rujuk!
Tak boleh tunggu.

2. Tulang: Ewing sarcoma, osteosarcoma

Riwayat: habis terjatoh, bulat kecil. Rujuk!
3. KGB
Limfadenopati, selagi kenyal mudah digerakkan. Obati dulu TB atau dll selama 2 minggu. Masih
ada: biopsy.
4. Massa di abdomen
Tricky: hepatospenomegaly atau wing’s tumor, kelenjar adrenal membesar, dll?
Lien: pastikan incisura lienalisnya. Kalau wing’s di ginjal.
Facies cooli: 6 bulan1 tahun sdah di tatalaksana dgn baik facies cooli ga keluar.
Gold standar massa: Biopsi
Rajin-rajin ke bangsal thalassemia dan leukemia akut!
Lukemia akut: diobati seminggu langsung turun pembesarannya.
Kalau Thalassemia lambat pengecilannya.

TRANSFUSI

Dari keluar dari bank darah max 4 jam sebelum transfuse. Ada suhu tertentu per jenis. TC, PRC,
wholeblood, FFP, ada yang goyang, tempat simpannya. HARUS TAHU!

Transfusi trombosit: secepatnya max 1 jam harus selesai.

1 kantong tronbosit hanya 55 cc.
1/13 x bbx 3atau4 unit
1 unit +- 50 cc

Tromboparesis= 10pack trombosit biasa

ambil trombosit dari 1 donor. Dipisahkan trombositnya, komponen lainnya masuk lagi ke tubuh
pendonor.
Trombosit concentrate, I donor utk 1 penerima

Brp lama masing-masing?

Trombosit: 45-60 menit, sd 10 kantong harus habis’
Penyimpanan Sushu ruangan
PRC, brp pun maksimal 4 jam dari pengambilan di bank darah. Suhu dingin

Transfuse set jg beda-beda PR!!!

Pada pasien, cek darah rutin legkap dulu baru transfuse

Jgn pernah curiga TP kalo dia anemi,
Hb 6, trombosit 80.000_ jgn diagnosis ITP, bias jadi leukemia akut
Krn anak ITP tu anaknya baik baik saja
Pasien adb, perlu vit. C?
Tentu sgt membantu utk absorbsi zat besi
Boleh vit c dulu baru zat besi,
Gampangnya, banyak makanan buah buahan

Pasien thalasemi kebalikannya.

RAJIN LIAT LAB!

HB LEUKOTROMBO
THEN, MCV, MCH, MCHC