Senin, 8 Juni 2020. Dr. Dian, SpA.

(K)
BELAJAR MANDIRI
THALASEMIA

1. Cara menghitung darah transfuse

2. Target
3. Berapa banyak, berapa tetes, habis berapa jam
4. Jenis
5. Transfusi Platelet
6. Kapan Kelasi Besi
7. Angka Feritin
8. Kalau ada pemeriksaan ferritin bisa dihitung dari jumlah kantong darah diterima,
bagaimana cara hitungnya
T  higher bad, lowergood
TIBC
Transferrin  transfer protein iron

Serum Iron mirip kayak glucose level, ada di plasma, tergantung sama barusan makan apa
Ferritin  mirip HBA1C
Penjelasan pemeriksaan penunjang Thalasemia Minor:
1. Besi serum/ Serum Iron = normal
2. TIBC/ Serum Iron Binding Capacity = normal
3. Ferritin serium = Normal atau tinggi
4. Cadangan besi sumsum tulang = normal atau tinggi
5. Heboglobin A2 atau F = tinggi pada beta, normal pada alpha
Thalasemia Alpha  kromosom 16
Thalasemia Beta  kromosom 11
Secondary hipokromatosis karena kekurangan rantai globin beta  meningkatkan rantai alpha
bebas  inklusi RBC  rusak  hemolisis  masuk ke plasma  heme (tanpa globin) +
bilirubin + iron  hemokromatosis. Nah, kelebihan hemokrom ini juga bisa disebabkan karena
transfusi yang kebanyakan jugaa.. Makanya dikasih kelasi.
Gejala tipe beta tidak akan muncul 3-6 bulan awal kehidupan karena masih ada HbF.
PRC:
1. Eritrosit
2. Trombosit
3. Leukosit
4. Sedikit plasma
5. Hematorkit tinggi (70%)
1 kantong 150-300 mL, eritrosit 100-200 ml. Jangan diberikan pada trombositopenia, karena
tidak mengandung trombosit.

Perhitungan:
(Hb target – Hb saat ini) x BB x 4
 KULIAH
HEMATO-ONKOLOGI ANAK

Terdapat 3 pendekatan saat pasien datang:

1. Pasien datang pucat
2. Benjolan
3. Perdarahan

Penyakit yang HARUS tahu A-Z:

 Anemia def. besi
 Transfusi
Harus tuntas hingga Hb bagus dan zat besi normal
 Hemofilia, obatnya harus familiar berupa suntik. 2 vial 1 bubuk 1 cair, ad acara
mencampurkan, spuit dan suntikkan IV.

Thalassemia juga harus mengerti.

Transfusi darah PRC, trombosit, whole blood, WE, dll, harus tahu cara transfusi:
1. Dosis
2. Berapa cc?
3. PRC brp lama?
4. Kalau trombosit berapa lama?
5. 1 bag brp cc bentuknya seperti apa?
6. Tromboparesis anak brp cc ya?

Obat kemo dari lahir hingga usia kurang dari 18 tahun, atau bahkan saat di kandungan. Apa aja?
Dosisnya disesuaikan.
 A.PUCAT
Bila pasien datang dengan pucat. Apa yang ditanyakan?
1. Sejak kapan?
Akut: Ada 4 DDnya
a. Perdarahan
b. Leukemia akut
c. Anemia aplastic
d. Anemia hemolytic (G6PD atau autoimun)

2. Ada perdarahan yang terlihat atau tidak terlihat?

a. Muntah berdarah
b. Mimisan
c. Bitnik merah di kulit
d. Kebiruan
e. BAB hitam
f. Ada jatuh nggak akhir” ini?
g. Hemolitik G6PD: kuning di mata, telapak tangan, BAK gelap seperti teh, paparan zat
kimia minum kloroquin; obat diare kontrimoksazol; makanan kacang-kacangan;
kuning
h. Hemolitik autoimun: Kemabanyakan tipe WARM. tambahan. Demam sebelum
kuning.
i. Anemia aplastic dan leukemia: Hb, trombositopenia, leukosit kurang. Sering infeksi.
Sering demam. Trombositopenia: perdarahan. Organomegali: perbesaran di limfatik,
perut (keras besar). Metastasis tulang: nyeri kaki? Minta pijet?. BB menurun.
3. Bayi <1 tahun: datang dengan kejang atau ubun-ubun membonjol biasanya ada
perdarahan karena kekurangan vitamin K
4. DD anemia hemolitik dengan malaria falciparum: Pucat, black stool, kuning, black water
fever.
Kronik: kekurangan nutrisi (Fe, asam folat, B12), penyakit kronik (gagal ginjal, CKD),
thalassemia
1. ADB:
a. bermain di luar rumah, pakai sendal, ada cacing di anus
b. Gizi
c. Prematur
d. Kalau remaja perempuan: menstruasi
e. Pola makan: banyak teh
f. Kebanyakan susu tapi nutrisi lain kurang dan susu bisa menghambat penyerapan Fe
2. Thalasemia
a. Anak cepat capek
b. Fatigue
c. Perut besar/keras
d. Kulit lebih hitam: hiperpigmentasi
e. Wajah khas
f. Riwayat keluarga: ada transfuse orang tua, perkawinan keluarga, transfuse anak

PEMFIS PUCAT
1. Konjungtiva berdarah/tidak
2. Nafas cuping hidung
3. Oral
4. Perdarahan gusi
5. Hipertrofi gingiva: AML
6. Atrofi papil lidah
7. Cheilitis
8. Kelenjar getah bening: preauricular, retroauricular, submandibular, submental, axilla,
suboksipital, di atas clavicula, di atas sternum, inguinal
9. Paru: sama kiri kanan, efusi
10. Jantung: bising Hb <6. Bising ejeksi sistolik pada semua katup: 2/6, 3/6. Gallop.
 11. Abdomen: hepatosplenomegaly, lien pakai scuffner, perhatikan arahnya pakai cm yang
paling baik dibandingkan pakai 1-2 jari.
12. Inguinal: kgb
13. Ekstremitas: kuku sendok, clubbing, pucat palmar Hb <8

PENUNJANG
1. Darah perifer LENGKAP
2. Tidak boleh darah perifer rutin
3. Reticulosit
4. Gambaran darah tepi
5. ABD dan perdarahan: zat besi
6. Thalasemia ditambah Hb analisa
7. Thalassemia mayor: jelas.
8. Intermedia: mirip ADB
9. Semua harus darah tepi, baru transfuse. Kalau sudah ditransfusi, maka sudah
tercampur. Sulit dianalisa.
10. Anemia aplastic atau leukemia: BMP (bone marrow punction)
11. Hemolitik: yang pertama Bilirubin harus diperiksa. Bilirubin indirect meningkat! LDH
atau haptoglobin akan menunjukkan hemolitik. Bukan SGOT SGPT yang dahulu, hanya
untuk DD hepatitis.
12. Coomb test: membedakan hemolitik autoimun auto non autoimun. Jika (-) mungkin
G6PD.
13. G6PD  cek kadarnya
14. Autoimun bisa konfirmasi hanya dari comb test, bisa tambahin lagi

OBAT
1. Beri zat besi. Pemberian terapi besi, dosisnya: 3-5 mg/KgBB. Dosis elemental harus tahu
per MERK. Nanti soalnya buat resep dan harus tau MERKnya apa, kandungannya.
a. Sulfas sperosus. Besi elemental hanya 60 mg. Misalnya samobion. 1 cth hanya 8 mg.
Apakah perlu diberikan transfuse?
a. Bila dengan pneumonia berat, butuh oksigen, maka transfuse
b. Neonatus, mau pakai ventilator, butuh transfuse
c. HAPALKAN Hb per USIA. Ada di WHO.

2. Anemia aplastic: ada protokolnya setelah BMP.

a. Steroid
b. Imunosupressan
3. Leukemia
a. Kemo
4. Thalassemia
a. Beta HbE  Hb 8 tak butuh transfuse. Tapi kalau ada penyerta, butuh transfuse.
b. Target Hb  12.
c. Rumus: (target Hb – Hb sekarang) x BB x 4
d. Sesuaikan dengan Hb dan BB pasien
5. Kelasi besi:
a. Bagaimana cara menghitung transferrin? saturasi SI/ TIBC x 100%. Kalau >60%
HARUS diberikan, walaupun ferritin <1000
 b. Asam folat
c. Vit E untuk antioksidan
d. Vid D boleh juga

B.PERDARAHAN

Pasien dengan PERDARAHAN

1. Sejak kapan?
2. Sudah sering?
3. Dulu pernah?
4. Ada perdarahan lain?
5. Pikirkan apabila berdarah hanya 1: mungkin kesalahan anatominya saja

Lihat
Hemostasis PRIMER Vs. Hemostasis SEKUNDER

Pembuluh darah luka. Yang bekerja pertama: vasokonstriksi (PRIMER).

Primer: pembuluh darah dan trombosit.
Endotel bekerja. IL. Trombosit  plak trombosit di bekas luka. Bila aliran kencang, bisa bocor
lagi.

Benang-benang fibrin, faktor 1 sampai 13. 2,8,7,9 dll.  SEKUNDER.

Misalnya sunat setelah beberapa hari. Artinya ada faktor pembekuan darah yang tidak bekerja.

PRIMER
1. ITP: didapat, bukan kongenital. (Immune T Purpura. Bukan Idiopatik).
Khas: perdarahan mukokutan.
a. Keadaan umum: baik
b. Mimisan
 c. Gusi berdarah
d. Ptekie
e. Hematom
f. Multiple
g. Biasanya didahului infeksi sebelumnya: paling banyak virus.
h. Infeksi SEBELUMNYA, sekarang sudah sembuh: batuk, pilek, diare
i. Bisa disebabkan juga oleh vaksin campak, dll.
j. Disebabkan oleh obat: epilepsy: asam valproate.
k. Anak terlihat baik-baik saja
l. Murni TROMBOSIT rendah
m. Tidak ada anemia.. Hbnya sedikit
n. TIDAK sedang demam
Obat ITP: self limiting. Atau dikasih steroid prednisone 2mg/KgBB bila tak respons 2 minggu,
rujuk. TIDAK transfusi trombosit. Nanti reaksi antigen-antibodi bisa bertambah, mati.

2. Kekurangan vitamin K
Semua bayi baru lahir WAJIB disuntik vitamin K

SEKUNDER:
Deep delay bleeding. Sempat berhenti dahulu, lalu berdarah lagi. Tidak mukokutan.

Perdarahan tunggal. Misalnya sendi bengkak panas.

Contoh: Hemofilia. KID (Koagulasi Intravaskular Diseminata).
Hemofilia:
Keadaan umum: baik.
Tanya: saudara laki-laki dari IBUNYA apakah ada. Anak laki-laki dari saudara perempuan IBUnya.
Tanya BAPAK dari ibunya atau KAKEK pasien dari bagian ibu.
Bila ada 4 anak laki-laki, 1 saja yang hemophilia, sedangkan saudara dan bapaknya tidak
hemophilia: maka mungkin ada mutasi spontan.

Obat: periksa faktor 8&9 setiap tanggal 1. Kurang dari 1% berat, kurang 2% sedang, lebih
dari itu ringan. Kalau 8  A. 9  B. Sesuaikan dengan faktornya.

Coate, hemoktin, oktanat. Vial 1 bubuk 1 larut. Campur dan diaduk tidak boleh dikocok.
Caranya di meja lalu bentuk angka 8, pakai wing needle, suntikkan ke vena anak.

Kalau perdarahan: RICE

Rest Ice Compression Elevation
Suntikkan segera!
Kalau habis faktornya, perdarahan banyak, rujuk.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran darah TEPI. Giant trombosit? Bisa saja trombosit normal tapi tidak BERFUNGSI.
PT/APTT  untuk hemostasis sekunder dili
PT memanjang  faktor 7
APTT  faktor 8,9,13. Contoh: hemophilia.
Kalau 2-2nya  vit K atau fungsi hati tidak normal.
BENJOLAN
Mata, tungkai/tulang, KGB

Khas Ganas: keras, tidak digerakkan, cepat membesar.

Posisi suprasternal atau clavicula: cepat rontgen thorax dan rujuk! Semua massa di
mediastinum ganas kecuali sudah ditentukan jinak.

1. Mata: Retinoblastoma
Bisa didiagnosis dokter umum.
Mata kucing. Putih.
Refleks mata (-), mata merah.
Bisa sembuh. Tetapi kalau sudah keluar, benjol, sudah stadium 3. Cepat langsung rujuk!
Tak boleh tunggu.

2. Tulang: Ewing sarcoma, osteosarcoma

Riwayat: habis terjatoh, bulat kecil. Rujuk!
3. KGB
Limfadenopati, selagi kenyal mudah digerakkan. Obati dulu TB atau dll selama 2 minggu. Masih
ada: biopsy.
4. Massa di abdomen
Tricky: hepatospenomegaly atau wing’s tumor, kelenjar adrenal membesar, dll?
Lien: pastikan incisura lienalisnya. Kalau wing’s di ginjal.

Rajin-rajin ke bangsal thalassemia dan leukemia akut!

Lukemia akut: diobati seminggu langsung turun pembesarannya.
Kalau Thalassemia lambat pengecilannya.
TRANSFUSI

Dari keluar dari bank darah max 4 jam sebelum transfuse. Ada suhu tertentu per jenis. TC, PRC,
wholeblood, FFP, ada yang goyang, tempat simpannya. HARUS TAHU!

Transfusi trombosit: secepatnya max 1 jam harus selesai.

1 kantong tronbosit hanya 55 cc.

Tromboparesis: ambil trombosit dari 1 donor. Dipisahkan trombositnya, komponen lainnya

masuk lagi ke tubuh pendonor.

KEMOTERAPI INTRATEKAL DAN BMP

Dr. Dewi
Thalassemia
ANEMIA HIPOKROM MIKROSITER:
ADB, Thalassemia, Sideroblastik, Keracunan Timbal, Anemia kronik disease
Mayyor atau intermediette ditentukan oleh seberapa sering dapat transfuse.
Lakukan pemeriksaan 3 bulan sekali  Kelasi besi jika terlalu banak
Penghancuran eritrosit over: limpa
Kalau hati membesar: eritropoesis extranodular.
Cortex  tulang  kalau tidak transfuse teratur  produksi darah  kompensasi  facies culi
 SI/ TIBC x 100 = saturasi transferrin

Kelasi besi diberikan setelah 10 kali.

Atau
>60% saturasi transferin
>1000 feritin
Bagaimana scuffner bisa sampai 8? Limpa besar  menekan ureter  hidronefrosis
HARUS CEK

Retikulosit
Gambaran darah tepi
Perifer lengkap

Anak  ALL, CML, C… L