ILMU KESEHATAN ANAK

HEMATO-ONKOLOG
ALERGI-IMUNOLOGI

SISTEM HEMATOPOESIS (SH)

KARAKTERISTIK:
Pergantian sel yg konstan utk mempertahankan
populasi eritrosit, leukosit dan trombosit
Sistem Hematopoesis terbagi 3
Sel Stem (progenitor awal)
Colony Forming Unit(CFU)
Faktor regulator ( sitokin-2)

Perkembangan SH, 3 periode

Hematopoesis Yolksac
Hematopoesis Hati
Hematopoesis Medular

1. Hematopoesis Yolk sac (Periode Mesoblastik)

Sel darah dibuat:

Dari jar mesenkim

2-3 minggu pasca fertilisasi

Awalnya terbentuk Pulau2 darah(di yolksac), merupakan:

Pelopor vaskuler dan hematopoesis
Masa gestasi 16 hari:
Eritrosit dan megakariosit
Terus berkembang s/d usia 9 minggu selanjutnya regresi

2. Hematopoesis Hati (Periode Hepatik)

Mulai embrio sebesar 5-7 mm
Dari jar mesenkim hati : eritroblas definitif
leukosit,& mgkariosit
Limpa (sampai bln V) : eritro & leukopoesis

3. Hematopoesis Medular (Periode Mieloid)

SST:
eritropoesis & leukopesis
Kemampuan sel mesenkim:
(tetap ada: SST, hepar, lien, KGB)

HEMOGLOBIN
Dibentuk dalam: SST
Terdiri dari Hem
Globin= 2 psg rantai polipeptida
Normal:HbA 98%
: 2+2
HbF 2%(usia 1th) : 2 + 2 (gama)
HbA2 3%
: 2+2
diatur oleh gen
(gen regulator: jumlah )
(gen struktural: urutan)

Neonatus: HbF 90%

perbedaan pd
susunan as amino

I. ANEMIA
1. Anemia pasca perdarahan
2. Anemia defisiensi.
3. Anemia hemolitik
a. Faktor intrasel.
b. Faktor ekstrasel.
4. Anemia aplastik.
II. PERDARAHAN.
1. Gangguan vaskular.
2. Gangguan pebekuan.
3. Gangguan trombosit.
III. KELAINAN LAIN SISTEM HEMATOPETIK

I. ANEMIA DEFISIENSI
Def: anemia krn kekurangan satu atau lebih
bahan yg diperlukan untuk pematangan
eritrosit
Klasifikasi:
morfologis & etiologis:
1. Mikrositik hipokromik: Def Fe, piridoksin,
tembaga.
2. Makrositik normokromik: Def As folat, B12
3. Anemia dimorfik(campuran)

Beberapa istilah:
nilai Ht X 10
MCV=
MCH =
Jml ery (juta/mm)

nilai Hb X 100
MCHC=
nilai Ht

nilai Hb X 10
Jml ery (juta/mm)

ANEMIA DEF FE
Banyak ditemukan di seluruh dunia
Mengenai anak yg sedang tumbuh/ibu hamil
Metabolisme besi
jml besi : dewasa 4-5 gram
: bayi 400 mg
60% masa eritrosit
30% feritin & hemosiderin
5-10% mioglobin
1% hemenzim
0,1% besi plasma

Makanan (besi)
Lambung : M F+++ HCl

Dihambat:
Fosfat,
oksalat,
fitat

Fe+++ + M
alkali

Usus :
Sel mukosa:

Fe++ (fero)
Fe+++

absorpsi
feritin

(mikrovili)

Plasma:

transferin

labile
iron pool

SST

sintesis Hb

Eksresi: sangat sedikit (urin, tinja, prdarahan,dll)

sisa metabolisme dipakai lagi
Kebutuhan : sangat sedikit
Pemberian >>: hemosiderosis
Sumber besi: (bayi cukup bulan 6 bln: cukup)
(bayi prematur
3 bln: cukup)
Hati, ginjal, daging , telur, buah & sayur
(klorofil)

Etiologi:
1. Masukan < : KEP, diet << atau kbutuhan >>
2. Absorpsi : KEP, diare kronis,dll.
3. Sintesis <: transferin <<.
4. Kbutuhan > : infeksi, pertumbuhan cepat
5. Eskresi >> : anklostomiasis, amebiasis, polip,dll.

Klinis:
Lemas, cepat lelah, berdebar-debar, sakit kepala, dll.
PF/: Pucat, jantung >, bising sistolik fgsioal.
Pot belly(perut buncit) + edema ankilostomiasis
H & L: N, diatesis hemoragik - ; kecuali pd KEP
berat

P.Penunjang
Lab: Hb < 10mg%, MCV <79c, MCHC< 32%
Mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target
Leuko & trombosit: N
SST: hiperaktif eritropoetik, normoblas
polikromatofil
Besi di SST: - (pewarnaan khusus)
SI << & IBC >>
Ro: tlg tengkorak: pe >> diploe & penipisan tab eksterna
(mirip dg Talasemia)

Diagnosis:
A/ + PF/ + P/L

Tata Laksana
Diet adekuat
SF 3 X 10 mg/kgBB/hr (oral)
parenteral, bila oral gagal
Transfusi darah, bila Hb < 5 gr% disertai dg KU
berat, spt ggl jantung, BP
Antelmintik: cacing; pirantel p. 10mg/kgBB/
ANEMIA DEF AS FOLAT
ANEMIA DIMORFIK

II. ANEMIA HEMOLITIK

Umur eritrosit << ( N: 100-120 hari)
1. INTRASEL/KORPUSKULER:
a. Ggn struk dinding: SFEROSITOSIS
OVALOSITOSIS
A- LIPOPROTEINEMIA
b. Ggn enzim: DEF G-6PD, GLUTATION/GR, PK, DLL
c. Hemoglobinopatia:
Ggn struk Hb : HbS, HbE, dll (Hb abnormal)
Ggn jml
: satu atau > rantai: TALASEMA

TALASEMIA
Peny An hemolitik herediter kedua OT resesif
Cooley 1925, pertama kali
Banyak di daerah Mediteranian & sekitar khatulistiwa
Indonesia: an hemolitik intrakorps ter >>
Klasifikasi: secara molekul : T-, T-, T--, dan T-
scara klinis : T-mayor , T-minor dan
T-intermedia
Kilinis:
Keluhan anemia:
H & L >>>,
Lab: An mikr-hip, poikil, sel target, retikulositosis.
SI>>, IBC <<, HbF >>(30%) + Hb Patologis.

Rad: Tulang: medula>, korteks <, trabek kasar

Kepala: diploe >, brush app + ggn pneumatisasi
sinus paranasalis.
TALASEMIA-
Kerusakan pd rantai , dpt 1 or 2 gen
pd 1 or 2 Crh
Jlh rusak
1 gen-
2 gen-
3 gen-
4 gen-

Penyakit
Tal- tipe 2
Tal- tipe 1
Peny Hb H
Hidrop fetalis

gej
gej gej rgn
gej nyata
gej berat

Saat lahir
HbBarts 3%
6%
15%
90%

Pd Fetus: ggn rantai- rantai- >> 4- =Hb Barts

anak/dws ..,, rantai- >> 4- =Hb H
elektroforesis
TALASEMIA-
Tal- 0 : tdk terbentuk rantai globin
Tal- + : terdapat pe < rantai 10-50%
Klinis:
heterezigot
ringan
homozigot
T-may
berat

Tal-0 = homozigot T-may: HbF98%, HbA2 2%

hete
T-min
Tal-+= homozigot T-may : HbF 70-95%
hetero
T-min
TALASEMIA INTERMEDIA
Berasal dari T-
Klinis: ringan

Diagnosis prenatal: analisis DNA

fetoscopi: 18-20 minggu

Tata Laksana:
1. Transfusi: PRC = 6 X BB(kg) X kenaikan HB
2. Iron chelating agent: desferal(deferoksamin)
sc/iv/im: 25-50 mg/kgBB 1 th transfsi teratur.
3. Splenektomi usia > 5 th.
4. Komplikasi infeksi: Hepatitis
Yersinia enterokolitika
5. Transplantasi SST:

2. EKSTRAKORPUSKULER
Biasanya didapat:
1. Obat-2 an, bisa ular, bahan kimia (bensin), toksin,
virus, malaria, dll.
2. Hipersplenismus.
3. Akibat rx Ag-Ab: ABO / Rh-inkompantbilitas
autoimun, dll.
Tata laksana:
Berat: transfusi
Transfusi tukar
Obat: KS

ANEMIA APLASTIK
Anemia aplastik
eritropoetik
granulopoetik
hipoplastik
trombopoetik
(eritroblastopenia)

ATP.??
Agranulositosis??
Etiologi
1. Kongenital: sindr Fanconi (ada gej lain: mikrosefali,
strabismus, anomali jari, kel ginjal, dll)

2. Didapat:
a. Bahan kimia: benzene, Au, Pb, As
b. Obat: kloramf, mesantoin, piribenzamin, sitostatik,dll

c. Radiasi: Ro, radioaktif, dll.

d. Infeksi: Tbc millier, Hepatitis, dll
e. Lain: keganasan, peny ginjal, endokrin
f. Idiopatik:
Klinis:
Pucat, + gejala lain..??? + Perdarahan ???
Ikterus ?
H?
L?
KGB ?

Lab darah : Nilai Hb, Ht, dan Hitung eritrosit

?
SST : hiposeluler sel eritropoetik 5-10%
aseluler
+ banyak jar penyokong
Diagnosis
A/ + PF/ + Lab
DD:
1. ITP
2. Leukemia jenis aleukemik
3. Leukemia Akut (std preleukemik)

Tata laksana
1. Prednison (2-5mg/kg/hr)
Testosteron (1-2mg/kg/hr)

Oksimetolon

(daya anabolik & rangsangan)

(eritropoetik nya kuat)

Kombinasi Pred-Oksimet: lebih baik

remisi 2-3 bln EGT
2. Transfusi darah: ber >> tdk bguna ??
3. Mengatasi infeksi sekunder
4. Diet
5. Istirahat
Bahaya/kematian: infeksi, perdarahan otak.

PENYAKIT PERDARAHAN
Perdarahan:
Gangguan: Pembuluh darah
Trombosit ( jml & fgs)
Mekanisme pembekuan
PEMBULUH DARAH
1. Kongenital
2. Didapat
Mpcepat gumpalan
TROMBOSIT:
Jumlah : ITP, ATP
Fungsi : ADP (adenosine Diphosphate)

ITP (IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIA PURPURA)

Peny perdarahan yg didapat sebagai akibat
dari penghancuran trombosit berlebihan, yg
ditandai dengan trombositopenia (trombosit <
100.000 mm3), purpura, gambaran darah tepi
umumnya normal dan tdk ditemukan
penyebab trombositopenia lainnya.
Trombosit membentuk gumpalan (luka),
membuat faktor pbekuan (tromb & trombostenin),
ADP(gumpalan cpt)

Sering pd anak (2-8th), Pr > Lk & dewasa

Angka kejadian 3-8/100.000 anak/ th
Etiologi:
infeksi virus, intosikasi obat & makanan
bahan kimia, radiasi, autoimun.

PATOFISIOLOGI
Dinding Trombosit
(Glikoprotein)
Autoantibodi

Klinis: akut self limited atau kronik

dg/tanpa remisi
Akut: ptekie. Ekimosis, epistaksis, dll.
Sel lendir: perdarahan
Sal cerna: bab berdarah
Sal kemih: hematuria
SSP: kejang, penurunan kesadaran
DLL:
1/5 kasus splenomegali ringan

Lab:
Darah: trombosit ?? Hb, Ht, dll ??
SST: N atau megakariosit muda >
RL ??, BT ?? CT=N, Retraksi bekuan ??
Tata laksana
1. Sembuh spontan 90% kasus
Berat: KS dg/tanpa tranfusi, SSP susp trombosit.
Bila krn DIC heparin intravena
Bila gawat (SSP) susp trombosit
IVIG(Intraveous Ig): perhitungan matang,
merupakan produk darah (risiko tertular peny.)
2. Menahun KS
imunosupresi
splenektomi, bila 2-3 bln hasil -

HEMOFILIA
Peny genetik sdh lama
Peny a ggn prdarahan yg brsifat herediter
def faktor VIII a IX
Dikenal 2 jenis:
Hemofilia A: >>, Fak VIII
Hemofilia B: <<, Fak IX
Diturunkan sex (X) linked recessive
Wanita pembawa, laki2 penderita

KLASIFIKASI
kadar faktor VIII a IX plasma
50150 U/dl = 50-150 % = N
Hemf berat: fak VIII atau IX : < 1%
Hemf sedang
: 1-5%
Hemf Ringan
: 5-30%

KRITERIA DIAGNOSIS
Hematoma, hemarthrosis, perdarahan yg sukar
berhenti.
Riwayat keluarga
CT: memanjang, PT: N, PTT memanjang
DIAGNOSIS pasti: kadar faktor VIII & IX
Lab: Darah rutin: N,
Faal hemostasis: ???
Petanda gen Hemof pd Kr X

TATA LAKSANA
Prinsip: Atasi kondisi akut subsitusi faktor
Rehabilitasi
Edukasi penderita & keluarga
Akut: immobilisasi, kompres es, penekanan &
tinggikan daerah perdarahan
Hem A: Transfusi kriopresipit atau konsentrat
F VIII. Dosis 0,5 X BB X kadar yg diinginkan.
Satu ktg Kriopresipitat =
80 u F VIII

Atau dosis 20-25 U/Kg/setiap 12 jam

Hem B: 40-50 U/Kg/24 jam
Pegangan kebutuhan F VIII
Perdarahan/tindakan
Kadar F VIII (% dr N)
Hemarthrosis ringan
15-20 %
Hemarthrosis berat/operasi kecil
20-40 %
Operasi besar
60-80 %
Perdarahan intrakranial
100%
Lama pemberian tergantung kondisi

ONKOLOGI: Leukemia Akut, Limfoma

Malignum, Tumor Willm
LEUKEMIA
Proliferasi patologis sel pembuat darah
Sistemik & fatal
Klasifkasi morfologi sel: ada 5 gol besar:
1. Leukemia sistem eritroppetik:
2. Leukemia sistem garanulopoetik:
3. Leukemia sistem trombopoetik:
4. Leukemia sistem limfopoetik: LLA
5. Leukemia RES:

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (LLA)

Paling sering pd anak
Leukemia pd anak: 97% berupa Leukemia Akut
LA: 82% LLA dan 18% LMA
Etiologi: belum jelas/pasti
Faktor yg berperan:
1. Eksogen: sinar-X/radiokatif, hormon,
bhn kimia spt: benzol, arsen, sulfat,
infeksi vrs/bak.
2. Endogen: ras, kromosom, herediter.

Patofisiolofi
ciri kelainan: asal mula sel gugus(clonal)
proliferasi, sitogenetik &
morfologi, difrensiasi, ptanda
biokimiawi
Sel tunggal
Genetik
Kondisi/lingkungan

Proliferasi

Leukemia

Klinis:
Pucat: mendadak
Perdarahan: ekimosis, ptekie, epsitaksis, gusi,
dll.
Panas:
Gjl lain: sakit sendi/tulang, kejang (L.serebral)

PF/ Pucat, Tanda-2 perdarahan

Limpa >> +
Kadang KGB >> & Hepar >>
Lab/
Darah tepi: pansitopenia, limfositosis/kdg-2
monoton dan terdapat blast.
SST : monoton limfopoetik patologis
(yg lain terdesak)

Pemeriksaan lain:
Biopsi limpa prolif sel leukemia
Kimia darah: as urat >>, kolest & -globulin

<<.
LCS: jml sel (pat) >> & prot >>
Sitogenetik: kel kromosom, jml kromosom
Diagnosis
A/ + PF/ + Lab (pasti SST)

Tata laksana
1. Transfusi darah: Hb < 6 gr%,
perdarahan >> susp trombosit
2. Kortikosteroid: pred, deksamatason, dll
3. Sitostatika : 6-merkaptopurin, Metotrexat
Vinkrinstine, CPA, Dll
4. Hindari infeksi sekunder
5. Imunoterapi: Nonspesifik: BCG
Spesifik
: sel leukemia (radiasi)
Cara pemb sitostatika : induksi, konsolidasi, rumat,dll