LAPORAN KASUS

FISTULA URACHUS

Disusun oleh:
Husna Maulidia Sugiratna
1102014123

Pembimbing:
dr. Kalis Satya Wijaya, Sp.B(K)BA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RSUD KABUPATEN BEKASI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
PERIODE 21 DESEMBER 2020 – 31 JANUARI 2021
 KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum Wr.Wb.

Alhamdulillah, Puji dan syukur senantiasa saya panjatkan kehadirat Allah

SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya, serta shalawat dan salam
kepada Nabi Muhammad SAW, dan para sahabat serta pengikutnya hingga akhir
zaman. Karena atas rahmat dan ridha-Nya, penulis dapat menyelesaikan presentasi
kasus yang berjudul “Fistula Urachus”. Penulisan laporan kasus ini dimaksudkan
untuk memenuhi tugas dalam menempuh kepanitraan klinik di bagian departemen
ilmu bedah di RSUD Kabupaten Bekasi.

Penulis menyadari bahwa terselesaikannya penulisan laporan kasus ini tidak

terlepas dari bantuan dan dorongan banyak pihak. Maka dari itu, perkenankanlah
penulis menyampaikan rasa terima kasih yang sebesar-besarnya kepada semua
pihak yang membantu, terutama kepada dr. Kalis Satya Wijaya, Sp. B(K)BA yang telah
memberikan arahan serta bimbingan ditengah kesibukan dan padatnya aktivitas
beliau.

Penulis menyadari penulisan presentasi kasus ini masih jauh dari sempurna
mengingat keterbatasan ilmu yang penulis miliki. Oleh karena itu penulis
mengharapkan saran dan kritik yang bersifat membangun demi perbaikan penulisan
presentasi kasus ini. Akhir kata penulis berharap penulisan presentasi kasus ini
dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.

Wassalamu’alaikum Wr.Wb.

Bekasi, 29 Desember 2020

Penulis
 BAB I
PENDAHULUAN

Urachus adalah sisa duktus yang muncul secara embriologis, berasal dari
involusi allantois dan kloaka yang memanjang di antara apex kandung kemih dan
umbilikus. Selama perkembangan kehamilan yang normal, urachus involusi dan
lumennya berobliterasi, menjadi ligamentum umbilikalis median. Anomali urachal
kongenital terjadi akibat kegagalan urachus yang sedang berkembang untuk benar-
benar mengobliterasi lumennya, dan merupakan entitas yang jarang dan sering
kurang terdiagnosis yang dapat ditemukan secara kebetulan pada pencitraan atau
secara klinis dengan perkembangan gejala pada bagian abdomen atau saluran kemih
yang sebagian besar tidak spesifik.1

Anomali urachal yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi

abdomen dan / atau saluran kencing pada populasi anak dan orang dewasa sebagai
akibat dari chronic urinary stasis, peradangan, dan infeksi, yang menyebabkan
pasien berpotensi mengalami morbiditas dan keganasan. Selain itu, anomali urachal
dapat disalahartikan dengan entitas abdomen dan panggul lainnya kecuali jika
seseorang sudah familiar dengan perkembangan embriologis, anatomi, dan
gambaran pencitraan dari anomali urachal yang berbeda dan potensi akan
komplikasinya. Insiden anomali urachal yang dilaporkan adalah kira-kira satu dari
5000 populasi untuk orang dewasa, dengan angka yang secara signifikan lebih
rendah dari satu dari 150000 populasi di antara bayi.1

Prevalensi pada pria lebih tinggi dibandingkan wanita. Kebanyakan anomali

urachus tidak terduga atau terdeteksi, dan biasanya terdeteksi secara kebetulan dan
lebih sering dengan pemeriksaan penunjang seperti pencitraan cross-sectional. 1
 BAB II
ILUSTRASI KASUS

I. Identitas Pasien
Nama : By. Ny. Y
Jenis kelamin : Laki - laki
Tanggal Lahir / usia : 20 Desember 2020 / 2 hari
Alamat : Cirebon
Tanggal pemeriksaan : 22 Desember 2020
II. Anamnesis
A. Keluhan Utama
Datang dengan keluhan adanya robekan pada umbilikal
B. Riwayat Penyakit Sekarang
By. Ny. Y, baru lahir datang dibawa oleh orang tuanya ke IGD RSUD
Kabupaten Bekasi dengan keluhan adanya robekan pada umbilical dan keluarnya
urin dari robekan. Bayi lahir dari Ibu G3P2A0 dengan usia kehamilan 36 minggu,
lahir spontan pervaginam di PUSKESMAS, menangis kuat dan gerak aktif. Pasien
dibawa ke RSUD Kabupaten Bekasi dengan rujukkan dari PUSKESMAS dan
langsung dirawat di ruang NICU selama 2 hari. Setelah itu pasien menjalani
tindakan bedah pada tanggal 25 Desember 2020 dan dirawat kembali di ruang
NICU RSUD Kabupaten Bekasi.

C. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa dengan pasien.

D. Riwayat Kebiasaan
Pasien diberikan susu formula sampai saat ini.

E. Riwayat Kandungan dan Kelahiran

a. Prenatal
1. Anak ke: 3 (tiga)
2. Usia gestasi: 36 minggu
 3. Riwayat penyakit atau pengobatan Ibu: tidak ada
b. Natal
1. Tempat melahirkan: ruang bersalin
2. Penolong persalinan: bidan
3. Jenis persalinan: normal
b. Post-Natal
1. BBL: 2,9 kg
2. PB: 47 cm
3. Kelahiran premature dan menangis spontan
F. Riwayat Imunisasi
Hepatitis B

III. Pemeriksaan Fisik Generalis

A. Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
B. Kesadaran : Compos mentis
C. Tanda Vital
A. Tekanan Darah : Tidak dilakukan pemeriksaan
B. Pernafasan : 40 x/menit
C. Nadi : 146 x/menit
D. Suhu : 37 oC
D. Status Generalis (Pemeriksaan pada tanggal 22/12/2020)

a. Kepala : Normocephal
b. Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
c. THT : Tidak dilakukan pemeriksaaan
d. Leher :KGB tidak teraba membesar
e. Thorax
Jantung → Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak
Palpasi : Iktus kordis teraba
Perkusi : Tidak dilakukan pemeriksaan
Auskultasi : BJ I-II normal reguler, murmur (-),

gallop (-)
 Paru-paru → Inspeksi : Bentuk dan pergerakan dada simetris kanan
kiri
Palpasi : Pergerakkan dada simetris, massa (-)
Perkusi : Tidak dilakukan pemeriksaan
Auskultasi : Suara nafas vesikuler +/+, wheezing -/-,
rhonki -/-
f. Abdomen : lihat status lokalis
g. Ekestremitas : Akral hangat, tidak ada edema.
h. Kulit : Turgor baik, CRT < 2 detik.

E. Status Lokalis at regio Abdomen (LLQ)

Inspeksi : Tampak urachus pada bagian umbilikal

Auskultasi : Bising usus (+) 6x/menit

Palpasi : Supel

Perkusi : Tidak dilakukan

IV. Pemeriksaan Penunjang
A. Pemeriksaan Laboratorium
Tanggal 20 Desember 2020

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

DARAH LENGKAP
Hemoglobin 18,1 15.2 – 23.6 g/dl
Hematokrit 49 44.0 – 72.0 %
Eritrosit 5.03 4.30 – 6.30 juta/μL
Leukosit 21.6 9.100 – 34.000 /μL
Trombosit 355 150.000 - 450.000 /μL
MCV 98 98 – 122 fL
MCH 36 33 – 41 pg
MCHC 37 31 – 35 g/dL
HITUNG JENIS
Basofil 0 0–1%
Eosinofil 1 1–6%
Neutrofil 55 50 – 70%
Limfosit 36 20 – 40%
NLR 1.53 <= 5.80
Monosit 8 2 – 9%
Lanjut Endap Darah 5 RNF mm/jam
(LED)
KIMIA KLINIK
Glukosa sewaktu stik 51 30 – 60 mg/dL
Paket Elektrolit
Natrium 134 136 – 146 mmol/L
Kalium 5.8 3.5 – 5.0 mmol/L
Klorida 104 98 – 106 mmol/L
 Tanggal 21 Desember 2020

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

HEMOSTASIS
PT
PT (Pasien) 13.4 10.3 – 12.9 detik
PT (Kontrol) 10,6 9.2 – 12.5 detik
APTT
APTT (Pasien) 58.1 25.8 – 33.7 detik
APTT (Kontrol) 35.2 28.4 – 38.4 detik
KIMIA KLINIK
Glukosa sewaktu stik 64 30 – 60 mg/dL
SEROLOGI
Anti HIV Penyaring
HIV Reagen 1 Non reaktif Non reaktif
PETANDA HEPATITIS
HbsAg Rapid Non reaktif Non reaktif

Tanggal 23 Desember 2020

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

DARAH RUTIN
Hemoglobin 16.4 15.0 – 23.6 g/dl
Hematokrit 45 50.0 – 82.0 %
Eritrosit 4.62 4.00 – 6.80 juta/μL
Leukosit 12.1 9.100 – 34.000 /μL
Trombosit 350 150.000 - 450.000 /μL
KIMIA KLINIK
Bilirubin Total 6.5 < 12.7 mg/dL
Bilirubin Direk 0.5 0 – 0.52 mg/dL
Bilirubin Indirek 6.0 < 11.6 mg/dL
HEMOSTASIS
PT
PT (Pasien) 11.2 10.3 – 12.9 detik
PT (Kontrol) 10.9 9.2 – 12.5 detik
APTT
APTT (Pasien) 41.2 25.8 – 33.7 detik
APTT (Kontrol) 33.4 28.4 – 38.4 detik

Tanggal 25 Desember 2020

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

HEMOSTASIS
PT
PT (Pasien) 11.6 10.3 – 12.9 detik
PT (Kontrol) 11.9 9.2 – 12.5 detik
APTT
APTT (Pasien) 49.5 25.8 – 33.7 detik
APTT (Kontrol) 36.4 28.4 – 38.4 detik

Tanggal 25 Desember 2020

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

DARAH RUTIN
Hemoglobin 18,1 15.2 – 23.6 g/dl
Hematokrit 49 44.0 – 72.0 %
Eritrosit 5.03 4.30 – 6.30 juta/μL
Leukosit 21.6 9.100 – 34.000 /μL
Trombosit 355 150.000 - 450.000 /μL
KIMIA KLINIK
Glukosa sewaktu stik 129 30 – 60 mg/dL
 Protein Total 5.9 5.6 – 7.5 g/dL
Albumin 3.6 3.2 – 4.5 g/dL
Globulin 2.3 2.5 – 3.9 g/dL
Bilirubin Total 10.6 < 12.6 mg/dL
Bilirubin Direk 0.2 0 – 0.52 mg/dL
Bilirubin Indirek 10.4 < 11.6 mg/dL
Paket Elektrolit
Natrium 131 136 – 146 mmol/L
Kalium 6.9 3.5 – 5.0 mmol/L
Klorida 101 98 – 106 mmol/L

V. Resume
By. Ny. Y, baru lahir dirujuk ke IGD RSUD Kabupaten Bekasi dikarenakan
adanya robekan pada umbilikus. Terdapat urin yang keluar dari robekan umbilikus
tersebut. Pasien lahir secara premature dari Ibu G3P2A0 dengan usia kehamilan 36
minggu, lahir spontan pervaginam di PUSKESMAS, menangis kuat dan gerak aktif.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda vital dalam batas normal dan
pada pemeriksaan abdomen terdapat urachus pada bagian umbilikal. Pada
pemeriksaan laboratorium didapatkan PT (13.4 detik) dan APTT (58,1 detik).

VI. Diagnosis Kerja

- Fistula Urachal

- Diverticulum

VII. Penatalaksanaan
A. Non-medikamentosa
a. Edukasi pasien dan keluarga tentang penyakit pasien dan rencana tatalaksana.
b. Bed rest
c. Informed consent tindakan operasi laparatomi eksplorasi dan reseksi
 B. Medikamentosa
A. Pre-operasi
1. IVFD Dextrose 10% (80cc/kgBB/hari)
2. Paracetamol 3 x 30 mg/hari (IV)
3. Cefotaxime 2 x 150 mg/hari (IV)
4. Injeksi Neo-k
5. Pasang clamping dekat pangkal dan kompres kassa verban dengan NaCl 0,9 %

C. Tindakan
1. Tindakan operasi laparatomi eksplorasi dan reseksi

VIII. Prognosis
Ad vitam : ad bonam

Ad functionam : ad bonam

Ad sanationam : ad bonam
 BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Anatomi

Urachus adalah sisa duktus embriologis yang menghubungkan apex anterior

kandung kemih ke umbilikus. Secara kolektif, urachus dibentuk oleh sisa-sisa
kloaka dan allantois. Kloaka terbagi menjadi dua struktur berbeda antara minggu
keempat dan ketujuh kehamilan. Di anterior, kloaka memunculkan sinus urogenital
primitif sedangkan di bagian posterior terbentuk kanal anorektal. Allantois muncul
dari yolk sac dan meluas ke ekstensi cephalic dari sinus urogenital, yang merupakan
prekursor kandung kemih pada janin, membentuk hubungan yang dikenal sebagai
urachus. Perkembangan awal kandung kemih pada janin terjadi pada tingkat
umbilikus di mana ekstensi cephalic dari sinus urogenital bersebelahan dengan
allantois ventral.1,2

Dari tingkat umbilikus, kandung kemih secara bertahap akan turun dan
mencapai panggul pada bulan keempat atau kelima kehamilan. Saat turun, urachus
meregang, bagian apikal perlahan-lahan akan menyempit, dan akhirnya lumen
berobliterasi. Selanjutnya, urachus menjadi struktur seperti jaringan fibrosa yang
dikenal sebagai ligamentum umbilikalis median yang persisten pada orang dewasa.
Ligamentum umbilikalis median adalah sisa-sisa dari dua struktur yakni, kloaka
dan allantois, dan memanjang dari apex kandung kemih ke umbilikus. Saat ini, tidak
ada fungsi yang diketahui dari ligamentum umbilikalis median.1,2

Ukuran dan diameter urachus bervariasi. Biasanya, panjangnya antara 3 cm

dan 10 cm dan diameter 8-10 mm. Urachus terletak di dalam ruang Rezius, dengan
fasia transversal terletak di anterior urachus dan peritoneum di posterior. Ligamen
umbilical, sisa-sisa arteri umbilikalis, terletak di kedua sisi urachus. Kadang-
kadang, terjadi variasi lokasi urachus. Pergeseran lokasi terjadi sebagai akibat dari
urachus, dan satu atau kedua arteri umbilikalis yang bergabung. Penggabungan ini
menyebabkan urachus bergeser ke kanan atau kiri dari garis tengah.2
 Secara histologis, urachus terdiri dari tiga lapisan. Pada sekitar 70% kasus,
lapisan paling dalam adalah epitel transisi, dan 30% sisanya adalah epitel kolumnar.
Lapisan jaringan ikat submukosa mengelilingi lapisan paling dalam. Lapisan terluar
terbuat dari otot yang bersambung dengan otot detrusor. Setelah lumen berobliterasi
dan urachus menjadi fibrous cord.2

Adapun berdasarkan sumber lainnya yakni, urachus atau ligamentum

umbilikal bagian tengah mewakili sisa embriologis dari dua struktur embriologis:
kloaka dan allantois. Allantois adalah divertikulum ekstraembrionik yang muncul
pada awal kehamilan minggu ke-3 yang terletak di aspek posterior yolk sac dan
tampak di bagian dalamnya. Kloaka adalah struktur berlapis endoderm, yang dibagi
oleh septum urorektal antara minggu ke-4 dan ke-7, membentuk sinus urogenital di
bagian perut dan rektum di bagian punggung (Gambar 1).1

Gambar 1. Ilustrasi embrio minggu ke-4 menunjukkan kloaka sebagai bagian

ujung yang tertutup dari usus belakang dan allantois memproyeksikan ke bagian
dalam.1

Bagian inferior dari sinus urogenital kemudian menjadi uretra dan penis
pada pria dan uretra pelvis dan ruang depan vagina pada wanita. Bagian superior
dari sinus urogenital ventral kemudian menjadi kandung kemih yang kemudian
menjadi apex kandung kemih, yang bersebelahan dengan allantois. Sekitar 4 sampai
5 bulan kehamilan, involusi allantois dan sinus urogenital terjadi saat kandung
kemih turun ke panggul, membentuk urachus, yang memanjang dan menjadi
struktur seperti fibrousmuscular cord yang menghubungkan apex kandung kemih
ke umbilikus.1

Sisa urachal terdapat pada hampir 100% bayi saat lahir dan menurun karena
fibrosis seiring bertambahnya usia, yang akhirnya menjadi ligamentum umbilikalis
median. Dua pertiga remaja dan sepertiga dari orang dewasa berusia 35 tahun
menunjukkan sisa jaringan urachal, tetapi hanya terlihat pada 3% populasi. Sisa-
sisa ini jarang terlihat dan tidak dianggap patologis, kecuali mereka gagal untuk
berobliterasi, mempertahankan beberapa derajat patensi luminal. Urachus
memanjang dari permukaan anterosuperior kandung kemih ke umbilikus dan
terletak di ruang ekstraperitoneal Retzius (atau ruang retropubik) antara fasia
transversal dan peritoneum parietal (Gambar 2).1

Gambar 2. (a) Ilustrasi menunjukkan lokasi anatomi (*) urachus di ruang

Retzius. B = kandung kemih. (b) Gambar CT (computed tomographic) kontras
sagital pada wanita berusia 42 tahun menunjukkan urachus sebagai struktur
seperti tali pusat yang membentang antara apex kandung kemih dan umbilikus
(panah)1

3.2 Definisi

Urachus adalah sisa duktus yang muncul secara embriologis, yang berasal
dari involusi allantois dan kloaka dan memanjang di antara apex kandung kemih
dan umbilikus. Selama perkembangan kehamilan yang normal, urachus berinvolusi
dan lumennya berobliterasi, sehingga menjadi ligamentum umbilikalis medianus.1
 Urachus adalah sisa vestigial allantois dari permukaan sentral sinus
urogenitalis ke umbilikalis yang secara normal mengecil dan menjadi fibrous cord,
membentuk ligamentum umbilikal medianum. Terkadang bentuk ini tetap paten
sehingga membentuk fistula atau kista urakus.3

3.3 Epidemiologi

Saat ini, kejadian sebenarnya pada kasus anomali urachal kongenital tidak
diketahui. Sulit untuk mengumpulkan data epidemiologi yang akurat karena UA
relatif jarang. Banyak informasi mengenai anomali ini diperoleh dari laporan kasus.
Laporan ini menawarkan data terbatas dan variabel mengenai presentasi, diagnosis,
dan hasil terkait penyakit.2

Di antara data yang bervariasi, beberapa penelitian telah menyebutkan

anomali urachal kongenital dua kali lebih sering terjadi pada pria daripada pada
wanita. Satu tinjauan radiologis retrospektif dari pusat pediatrik tersier di Kanada
menetapkan bahwa anomali urachal ditemukan secara kebetulan pada 1% dari
semua pasien yang menjalani pencitraan perut antara tahun 2000 dan 2012.
Penelitian lain menyatakan bahwa prevalensinya sekitar 1: 5000 pada orang dewasa
dan 1: 150.000 pada bayi. Berbagai data yang diperoleh dari literatur yang tersedia
menyoroti ketidakcukupan tentang prevalensi, diagnosis, dan protokol pengobatan,
serta kebutuhan untuk studi longitudinal yang komprehensif di masa depan.2

3.4 Etiologi

Pada trimester pertama kehamilan, peran urachus adalah untuk

memfasilitasi pembuangan sisa nitrogen neonatus melalui plasenta dan tali pusat.
Pada bulan keempat dan kelima kehamilan, kandung kemih mulai turun menuju
panggul. Penurunan ini meregangkan urachus, yang mengarah ke obliterasi
lumennya dan pembentukan tali pusat fibromuskuler. Fibrous cord ini dikenal
sebagai ligamentum umbilical median. Sehingga adanya kelainan dalam
perkembangan embrio menyebabkan involusi urachus yang tidak lengkap, yang
memungkinkan terbentuknya anomali urachal (UA).2
 Pada minggu ketiga, yolk sac mengembangkan divertikulum, allantois,
yang tumbuh menjadi body stalk. Ketika hindgut distal dan sinus urogenital
terpisah, kandung kemih yang berkembang tetap terhubung ke allantois melalui
sambungan yang disebut urachus. Urachus yang menetap menyebabkan sisa-sisa
urachal. Selanjutnya yolk sac dan body stalk menyatu menjadi tali pusar.
Perkembangan dinding perut mempersempit cincin umbilikal, yang harus menutup
sebelum lahir. Cincin umbilikal yang kuat menyebabkan hernia umbilikalis
(Gambar 3).4

Gambar 3. Gambaran yang menggambarkan tali pusar yang sedang berkembang.

(A) Cakram embrionik: Pada tahap ini, permukaan ventral janin bersentuhan
dengan yolk sac. (B) Yolk sac menyempit saat janin tumbuh dan berlipat.
Kantung kuning telur intracoelomic membentuk usus dan terhubung dengan
kantung kuning telur ekstracoelomik melalui saluran vitelline. Duktus vitelline
juga disebut sebagai duktus omfalomesenterika dan batang kuning telur. Tampak
allantois sudah mulai tumbuh menjadi batang tubuh. (C) Kuning telur dan batang
tubuh bergabung menjadi tali pusar.4
3.5 Klasifikasi

3.5.1. Anomali urachal kongenital2

Ada lima jenis anomali kongenital: urachus paten (10-48%), sinus

umbilikalis-urachal (18-43%), divertikulum vesikourachal (3-4%), kista urakal (31-
43%). Paten urachus murni bawaan. Infeksi adalah komplikasi UR yang paling
umum. Untuk anomali ini, bagian pediatrik telah menunjukkan bahwa ada kejadian
1 dari 7610 untuk urachus paten dan 1 dari 5000 untuk kista urachal. Anomali
urachal juga seringkali asimtomatik.

 Urachus paten1
Urachus paten, atau fistula urachal, ditandai dengan adanya
terhubungnya ikatan bebas dan persisten antara kandung kemih dan
umbilikus, yang biasanya menyebabkan kebocoran urin dari umbilikus.
Kelainan ini terjadi pada 3 dari 1.000.000 kelahiran yang hidup. Pada
sejumlah kecil individu, lumen UR sangat sempit namun tetap paten. Oleh
karena itu, dalam kasus yang unik, pasien dengan urachus paten dapat tetap
asimtomatik, muncul hanya jika obstruksi kandung kemih menyebabkan
tekanan kandung kemih meningkat, yang menyebabkan kebocoran.
Anomali ini paling sering dideteksi selama periode neonatal dengan
pemeriksaan fisik di mana adanya drainase urin yang terus menerus dari
umbilikus, dan penampilan abnormal terkait pada umbilikal.
Diagnosis prenatal biasanya tidak memungkinkan. Diagnosis pasti
dari urachus paten dapat dibuat dengan pemeriksaan pencitraan.
Demonstrasi struktur tubular dengan dinding hypoechoic dan konten
anechoic yang membentang dari apex kandung kemih ke umbilikus di US
adalah diagnostik. Konfirmasi dugaan anomali juga dapat dilakukan pada
fluoroskopi dengan sinogram atau voiding cystourethrography (VCUG)
dengan menunjukkan saluran berisi bahan kontras yang memanjang dari
kandung kemih ke umbilikus. Meskipun fluoroskopi biasanya tidak
diperlukan untuk diagnosis, kemungkinan hubungan dengan refluks
vesikoureteral menyebabkan beberapa penulis merekomendasikan VCUG
 untuk evaluasi lengkap. Modalitas pencitraan lain seperti pencitraan CT dan
MRI juga dapat mendiagnosis dan biasanya dilakukan dalam keadaan
ketidakpastian atau dugaan komplikasi (Gambar 4a).

 Kista urachal1

Perkembangan kista urachal terjadi ketika urachus berobliterasi tepat di

umbilical, dan kandung kemih yang patensi bagian tengah. Oleh karena itu, kista
urachal tidak berhubungan dengan kandung kemih atau umbilikus. Biasanya,
pembentukan kista terjadi pada sepertiga bagian bawah urachus, relatif kecil, dan
asimtomatik. Diagnosis sering dibuat hanya ketika gejala tersebut menjadi gejala di
masa kanak-kanak atau dewasa karena komplikasi, terutama infeksi, atau sebagai
temuan insidental pada pencitraan yang dilakukan untuk alasan yang tidak terkait.
Mirip dengan sinus urachal, kista urachal juga akan menampilkan cairan keruh,
serosa atau darah pada pasien anak.

Kista urachal adalah yang paling umum terjadi pada anak-anak dan dapat
mencakup gejala sakit pada bagian perut, infeksi saluran kemih, demam, dan
adanya massa perut. Penatalaksanaan konservatif biasanya disarankan untuk anak-
anak yang didiagnosis pada usia ≤1 tahun dan konfirmasi diagnosis dilakukan
melalui ultrasonografi, CT, voiding cystourethrography dan fistulography, dengan
CT menjadi yang paling jarang untuk pasien anak. (Gambar 4b)

Pada pencitraan, diagnosis kista tanpa komplikasi dapat ditegakkan dengan

menunjukkan struktur berisi cairan homogen di bagian tengah dan bisa dimana saja
sepanjang jalur teoritis urachus antara kandung kemih dan umbilikus. Ini biasanya
dicapai dengan visualisasi kista dengan USG atau CT. MRI juga membantu,
meskipun biasanya dilakukan untuk evaluasi penyakit yang tidak terkait, dengan
diagnosis kista sebagai temuan insidental.

 Sinus urachal umbilikalis2

Sinus umbilikalis urachal terjadi akibat dilatasi pada ujung umbilikalis

dimana UR (Umbilical Remnant) gagal untuk berobliterasi. Itu bisa dicirikan
dengan patensi urachus di ujung umbilical, tepat jauh ke dinding perut, dan tidak
adanya hubungan dengan kandung kemih. Patensi pada umbilikus dapat
menyebabkan keluarnya cairan secara berkala. Mayoritas sinus umbilical-urachal
tetap asimtomatik dan ditemukan secara kebetulan. Untuk orang dewasa, penyakit
ini tidak umum. Untuk anak-anak, untuk mengindikasikan bahwa seseorang
mengidap penyakit ini, pasien harus mengeluarkan cairan keruh, serosa atau
berdarah. Selain itu, membuang sisa urachal berpotensi menyembuhkan penyakit
ini (Gambar 4c).

 Divertikulum vesikourachal1

Perkembangan divertikulum vesikourachal terjadi ketika ujung vesikalis

urachus gagal untuk melenyapkan dan ujung pusar mengalami obliterasi total. Ini
menimbulkan berbagai masalah klinis pada pasien dewasa, daripada anak-anak.
Jadi, UR mampu berkomunikasi dengan apex kandung kemih anterior. Lesi ini
sering kali memiliki lubang yang besar, memungkinkan drainase yang memadai ke
dalam kandung kemih. Akibatnya, jumlah drainase menurunkan frekuensi
komplikasi yang terkait dengan lesi ini. Sekali lagi, bagian vesikalis cenderung
asimtomatik dan ditemukan secara kebetulan (Gambar 4d).

Gambar 4. Ilustrasi empat jenis anomali urachal. B = kandung kemih. (a)

Paten urachus (panah). (b) Kista urachal (*). (c) Sinus umbilical-urachal
(panah). (d) Divertikulum vesikourachal (panah).2
3.5.2. Cacat kandung kemih5

Jika lumen bagian intraembrional allantois menetap, akan terbentuk fistula

urakus yang menyebabkan urin keluar dari umbilicus (Gambar 5A). Jika hanya
sebagian allantois yang menetap, aktivitas sekretorik lapisan dalamnya
menyebabkan dilatasi kistik dan menjadi kista urakus (Gambar 5B). Jika lumen di
bagian atas menetap, terbentuk sinus urakus. Sinus ini biasanya berhubungan
dengan kandung kemih (Gambar 5C).

Gambar 5. A. Fistula Urakus, B. Kista Urakus, C. Sinus Urakus5

Ekstrofi kandung kemih (Gambar 6A) adalah cacat dinding tubuh ventral
yang menyebabkan mukosa kandung kemih terpajan. Kelainan ini biasanya disertai
oleh epispadia, dan saluran kemih yang terbuka ini meluas di sepanjang aspek
dorsal penis melalui kandung kemih ke umbilicus. Ekstrofi kandung kemih dapat
disebabkan oleh tidak terjadinya migrasi mesoderm ke region antara umbilicus dan
tuberculum genitale, diikuti oleh pecahnya lapisan tipis ectoderm. Anomaly ini
jarang dijumpai, terjadi pada 2/100.000 kelahiran hidup.

Ekstrofi kloaka (Gambar 6B) adalah cacat dinding tubuh ventral yang lebih
parah yang disebabkan oleh migrasi mesoderm ke garis tengah terhambat dan
lipatan ekor (kauda) gagal berkembang. Akibatnya, lapisan tipis ectoderm yang
meluas pecah. Cacat ini mencakup ekstrofi kandung kemih, cacat spinal dengan
atau tanpa meningomielokel, anus imperforate, dan biasanya omfalokel. Kasus ini
jarang terjadi (1/30.000), dan penyebabnya belum diketahui, walaupun cacat ini
dilaporkan berkaitan dengan ketuban pecah dini.

Gambar 6. A. Ekstrofi Kandung Kemih, B. Ekstrofi Kloaka5

3.6 Patofisiologi4

Kegagalan proses obliteratif yang normal dari duktus vitelline dan urachus
menyebabkan adanya hubungan atau ikatan abnormal atapun bisa berupa kista.
Adapun retensi komponen dari tali pusar juga bisa menghasilkan massa atau
drainase.

Cincin umbilical paten saat lahir bertanggung jawab atas sebagian besar
terjadinya hernia umbilikalis. Bukaan pusar biasanya diperkuat secara inferior oleh
perlekatan ligamentum umbilikalis median (urachus yang berobliterasi) dan
berpasangan dengan ligamen umbilikalis medial (arteri umbilikalis yang
berobliterasi) dan yang lebih lemah di superior diperkuat oleh round ligamentum
(vena umbilikalis yang berobliterasi) (Gambar 7)
 Gambar 7. Daerah pusar dilihat dari permukaan posterior dinding perut
bayi dengan tali pusat terpasang. UA: Arteri Umbilikalis; UV: Vena Umbilikalis;
RL: Cincin Ligamentum (vena umbilikalis obliterasi); UR: Cincin Umbilical; UL:
Ligamentum Umbilical; medial (arteri umbilikalis yang berobliterasi); median
(urachus yang berobliterasi).4

Richet fascia, berasal dari transversalis fascia, yang menutupi cincin

umbilical. Peritoneum menutupi bagian cincin umbilical yang paling dalam.
Variabilitas dalam perlekatan ligamen dan penutup oleh Richet fascia dapat
mempengaruhi pada beberapa kasus anak dengan kelainan pada penutupan
umbilical untuk menjadi timbulnya hernia umbilikalis (Gambar 8). Namun, pada
anak banyak mengalami penutupan spontan dalam beberapa tahun pertama
kehidupannya. Meskipun hanya terdapat kelainan kecil pada pusar, tekanan yang
diberikan pada kulit di daerah umbilikal dapat menyebabkan peregangan kulit yang
jelas dan munculnya untaian di umbilical.
Gambar 8. Variasi struktur cincin pusar. (A) Konfigurasi biasa dari ligamentum
bundar dan urachus. (B) Konfigurasi kurang umum yang dapat mengakibatkan
kelemahan pada cincin pusar.4

3.7 Manifestasi Klinis2

Presentasi klinis UR dapat bervariasi, namun sebagian besar anomaly tidak

bergejala dan ditemukan secara kebetulan pemeriksaan radiografi. UR biasanya
tidak dipertimbangkan selama diagnosis banding karena insidennya yang relatif
jarang. Sebagian besar manifestasi klinis UR mencerminkan penyakit
intraabdominal atau pelvis. Satu studi merekomendasikan bahwa anomali urachal
harus ditambahkan ke perbedaan ketika mempertimbangkan apendisitis akut,
penyakit radang panggul, sistitis berulang, perforated bowel, hernia umbilikalis,
abses abdomen, hematoma abdomen, neoplasma abdomen, dan divertikulum
Meckel.

Pasien dengan UR yang terinfeksi dapat menunjukkan gejala termasuk

keluarnya cairan dari pusar intermiten, nyeri atau ketidaknyamanan perut bagian
bawah, pembengkakan pusar tanpa rasa sakit, demam, disuria, dan gejala akibat
infeksi saluran kemih berulang. Pedoman seragam mengenai diagnosis belum
ditetapkan, namun jika diduga UR, studi laboratorium harus mencakup kultur dari
tali pusar, hitung darah lengkap, dan pemeriksaan metabolik lengkap.
3.7.1. Urachus paten

Deteksi dini pada prenatal memungkinkan adanya konseling dan

merencanakan operasi korektif setelah lahir. Deteksi dini sangat penting saat
menentukan cara persalinan yang diinginkan pasien, karena peningkatan ukuran
massa kistik dapat menyebabkan kompresi pada pembuluh darah umbilical,
terutama saat aterm dan selama persalinan. Sebelum lahir, urachus paten dapat
muncul sebagai kista allantois di tali pusat.

Sejumlah laporan kasus prenatal telah memperlihatkan hubungan antara

urachus paten dan edema of Wharton’s jelly, meningkatkan risiko perkembangan
pseudokista. Pasca kelahiran, biasanya timbul dengan kebocoran urin dari
umbilikus, pada atau segera setelah lahir. Infeksi saluran kemih kronis dan
pembentukan batu dapat terjadi jika tidak ditangani. Selain itu, urachus paten telah
dikaitkan dengan katup uretra posterior atau atresia uretra pada sepertiga kasus.
Dalam kasus yang jarang terjadi, urachus paten telah dikaitkan dengan eversi
kandung kemih dan tali pusar.

3.7.2. Sinus urachal umbilikalis

Sinus umbilical-urachal umumnya dikaitkan dengan kista urachal setelah

infeksi. Komplikasi yang paling umum menyebabkan sinus umbilical-urachal yang
menjadi bergejala adalah infeksi. Dengan gejala seperti cairan umbilical purulen,
nyeri perut, dan massa periumbilikalis. Peradangan akibat drainase intermiten atau
persisten dapat menyebabkan metaplasia. Sinus umbilikalis-urachal harus
dipertimbangkan dengan adanya tiga serangkai gejala termasuk massa suprapubik
garis tengah yang lembut, sekret pusar, dan sepsis.

2.7.3. Divertikulum vesikourachal

Perhatian utama untuk divertikulum vesikourachal termasuk ruptur spontan

atau traumatis, obstruksi saluran kemih kronis, ISK berulang, pembentukan batu
kemih di dalam divertikulum sebagai akibat dari stasis urin, dan peningkatan
prevalensi pembentukan karsinoma setelah pubertas. Bayi dengan lesi ini biasanya
datang dengan sindrom Prune-Belly.
2.7.4. Kista urachal

Infeksi kista urachal berulang kali digambarkan sebagai komplikasi paling

umum dari UR. Berkembang dalam ukuran yang bervariasi, kista bergejala
cenderung membesar saat infeksi dan dapat teraba selama pemeriksaan rutin. Tanda
dan gejala klinis tidak spesifik sampai terjadi infeksi. Kista urachal yang terinfeksi
dapat muncul dengan gejala triad yang meliputi massa infraumbilikalis di bagian
tengah urachus, sekret pusar, dan sepsis. Kista yang terinfeksi seringkali tidak
terdeteksi atau salah didiagnosis karena heterogenitas gejala yang muncul.

Seringkali, kista urachal yang terinfeksi sulit dibedakan dengan apendisitis

atau divertikula Meckel. Komplikasi yang signifikan dari kista urachal yang
terinfeksi adalah pembentukan abses. Komplikasi lain yang terkait dengan kista
urachal termasuk retensi urin, perdarahan, dan peningkatan insiden
adenokarsinoma. Ruptur intra peritoneal dari kista yang terinfeksi dapat
menyebabkan peritonitis akut, dan, dalam kasus yang jarang terjadi, dapat
menyebabkan fistulisasi ke usus, kandung kemih, atau kulit serta gangguan mekanis
pada saluran pencernaan atau genitourinari akibat peningkatan proses inflamasi.

3.7.5. Neoplasma

Manifestasi klinis meliputi nyeri perut, hematuria, mukosuria, massa

suprapubik, dan disuria. Seperti disebutkan sebelumnya, sulit untuk membedakan
UrC dari UR yang terinfeksi hanya berdasarkan presentasi gejala. Metastasis dari
UrC biasanya pertama kali menyebar di kelenjar getah bening panggul diikuti oleh
metastasis sistemik di paru-paru, otak, hati, dan tulang. Penyakit metastasis yang
timbul dari payudara primer, kolon, ovarium, dan neoplasma prostat harus
disingkirkan secara klinis karena dapat menyerupai adenokarsinoma urachal.
Penelitian tambahan yang menggabungkan kohort yang lebih besar diperlukan
untuk menetapkan penanda serum yang andal.
3.8 Diagnosis dan Diagnosis Banding
A. Diagnosis
 Studi Pencitraan4
Radiografi tidak diindikasikan pada kebanyakan anak dengan
kelainan umbilical. Fistulografi atau sinografi dapat dilakukan jika ada
pembukaan definitif di dalam umbilikus. Fistulografi dapat dilakukan
dengan menginjeksikan media kontras yang larut dalam air ke dalam bukaan
di pangkal umbilikus. Jika jejaknya buntu, anak itu menderita sinus; jika
masuk ke usus atau kandung kemih, ada fistula.
Ultrasonografi berguna jika ada massa, dan mungkin berguna dalam
mengidentifikasi kista umbilikus. Mengevaluasi kista urachal; kista ini
paling sering muncul sebagai massa antara umbilikus dan daerah
suprapubik. Ultrasonografi juga dapat digunakan untuk mengidentifikasi
fistula urachal paten antara umbilikus dan kandung kemih.
Radiografi polos mungkin berguna pada anak-anak dengan
omphalitis. Udara di jaringan subkutan atau bidang otot adalah tanda yang
tidak menyenangkan. Hernia umbilikalis dapat diamati pada studi kontras
saluran cerna bagian atas dengan tindak lanjut usus halus (Gambar 9).

Gambar 9. Studi kontras gastrointestinal bagian atas menunjukkan

hernia umbilikalis insidental pada bayi.4
 Sistografi atau sistoskopi dapat diindikasikan untuk
mengidentifikasi obstruksi saluran kandung kemih pada anak-anak yang
mengeluarkan urin murni dari fistula urachal. Namun, penelitian
menunjukkan bahwa, dalam kebanyakan kasus, riwayat dan ultrasonografi
sudah cukup untuk diagnosis.

 Pencitraan2
Presentasi klinis dari gejala UR menjadi kesulitan ketika mencoba
untuk menghasilkan protokol studi pencitraan yang seragam, dan oleh
karena itu harus ditentukan berdasarkan kasus per kasus. Studi ini mungkin
termasuk USG abdomen, CT, MRI, fistulografi, voiding
cystourethrography (VCUG), dan sistoskopi. Dari jumlah tersebut, USG
adalah modalitas pencitraan yang paling umum dalam diagnosis pasien
dengan gejala klinis anomali urachal.
Selain itu, USG adalah prosedur non-invasif yang tersedia di
sebagian besar praktek klinis. Temuan yang akurat bergantung pada
keterampilan pemeriksa, pelatihan, dan pengetahuan tentang anatomi
embriologis dan fitur pencitraan struktur. Diagnosis anomali urachal sering
membutuhkan studi imajinasi tambahan setelah temuan USG. Sampai saat
ini, VCUG di masa lalu telah banyak digunakan. Penurunan penggunaan
VCUG hasil dari invasif dan penelitian menunjukkan sensitivitasnya
rendah. VCUG mungkin masih diindikasikan jika dicurigai adanya kelainan
urologi lainnya.
Fistulografi adalah pilihan diagnostik lain yang berguna untuk
mengamati sinus di dasar umbilikus. Penggunaannya telah disarankan bila
ada pelepasan dari umbilikus tanpa adanya massa yang teraba dan untuk
membedakan sisa-sisa saluran vitelline dari UR. CT telah dicatat sebagai
modalitas pencitraan pilihan yang membantu menegakkan diagnosis. Selain
itu, bila USG atau fistulografi tidak meyakinkan atau jika pasien sakit parah
dengan tanda-tanda infeksi sistemik, CT dianjurkan. Berdasarkan temuan
klinis atau diagnostik sebelumnya, ahli radiologi atau spesialis bedah dapat
melakukan pemeriksaan MRI atau melakukan sistoskopi. Meskipun USG
dan CT efisien untuk mengevaluasi inflamasi untuk pembedahan, bila
inflamasi parah, terkadang berkontribusi pada kesalahan diagnosis tumor.
MRI memiliki kemampuan untuk memberikan gambaran yang lebih rinci
tentang jaringan lunak dan dapat mendeteksi saluran urachal berongga,
neoplasma, kista, atau abses.
Selanjutnya, sistoskopi dapat dilakukan dan melibatkan penyisipan
kamera kecil ke dalam kandung kemih dan dapat memberikan bukti visual
langsung dari divertikula urachal atau sinus. Namun, sistoskopi sebelum
prosedur bedah definitif dianjurkan untuk menggambarkan anatomi uretra
dengan lebih akurat dan mendeteksi lesi yang menyumbat. Sebuah studi
baru-baru ini menilai penggunaan modalitas membayangkan pada pasien
anak dari 2000 hingga 2012. Temuan mereka menghasilkan bahwa
ultrasonografi adalah modalitas pencitraan yang paling umum (92%),
diikuti oleh VCUG (5%), dan terakhir CT / MRI (3%).
USG dan CT mungkin paling cocok untuk menunjukkan anomali
urachal karena urachus terletak di anterior struktur usus dekat dinding perut.
Untuk meningkatkan tingkat deteksi lesi seperti tumor, MRI atau CT telah
memberikan manfaat yang jelas dalam fusi USG. Ini juga harus diterapkan
dalam pencitraan prenatal karena kontras jaringan yang buruk dan / atau
keterbatasan teknis dapat menghalangi kemampuan US standar untuk
mendeteksi lesi janin.

o Urachus paten
Ultrasonografi biasanya digunakan jika diduga paten
urachus. Sambungan tubular dari aspek anterosuperior dari kandung
kemih ke umbilikus dapat dideteksi saat menggunakan USG
longitudinal. USG memiliki kemampuan untuk merumuskan
diagnosis paten urachus pada trimester pertama. Studi lain
mengamati massa kistik di tali pusat dekat dinding perut anterior
janin, yang didokumentasikan untuk penurunan ukuran melalui
 kehamilan, yang mungkin sangat sugestif dari urachus paten.
Sinografi juga terbukti berguna untuk mengkonfirmasi patensi.

o Sinus urachal umbilikalis

USG digunakan untuk memastikan diagnosis dugaan sinus
umbilicalurachal. Struktur tubular menebal di sepanjang garis
tengah di bawah umbilikus merupakan indikasi dari sinus
umbilikalis-urachal. Ini berbeda dengan urachus paten, sebagai
struktur tubular garis tengah di daerah infraumbilikalis dari sinus
umbilikalis-urachal tidak berkomunikasi dengan kandung kemih.
Sinografi menggunakan kontras yang larut dalam air dan pengisian
retrograde dapat digunakan sebagai modalitas imajinasi awal atau
untuk membedakan keberadaan sinus umbilikalis-urachal dari
patensi lengkap.

o Kista urachal
Dokter yang mencurigai kista yang terinfeksi dapat memilih
untuk menggunakan studi pencitraan diagnostik termasuk
ultrasound, fistulografi, MRI, dan CT dengan kontras. USG dan /
atau fistulografi telah direkomendasikan sebagai alat diagnostik
pertama digunakan. Penggunaan fistulografi cenderung dilakukan
semakin penting pada pasien ini, karena fistulisasi dapat terjadi
antara kista urachal yang terinfeksi dan usus, kandung kemih, atau
kulit di daerah periumbilikalis atau inguinal.
Pada pemeriksaan USG, kista urachal tampak sebagai
kumpulan cairan dengan kompleks echogenicity di garis tengah
antara umbilikus dan kandung kemih; biasanya dalam sepertiga
bagian bawah UR. Kista dapat menonjol secara intraluminal dari
aspek anterosuperior garis tengah dinding kandung kemih. Tingkat
keberhasilan USG telah dilaporkan berkisar dari 75% sampai 100%
untuk gangguan ini. Penggunaan beberapa studi pencitraan mungkin
 diperlukan untuk membedakannya kista urachal yang terinfeksi dan
dari karsinoma karena variabilitas klinis dan ekogenisitas kompleks
di US.
Biasanya CT digunakan dalam upaya untuk membedakan
keberadaan kista urachal.Jika ditemukan pada CT, VCUG dapat
digunakan untuk memastikan kista tidak berhubungan dengan
kandung kemih atau pusar. Namun demikian, dalam beberapa kasus,
penggunaan beberapa studi pencitraan mungkin tidak menghasilkan
bukti yang cukup bagi dokter untuk mendiagnosis urachal yang
terinfeksi kista. Pasien ini biasanya membutuhkan biopsi jarum
perkutan atau aspirasi cairan dengan studi histologis selanjutnya
untuk membedakan antara keduanya.

o Divertikulum vesikourachal
Divertikulum vesikourakhal tidak bergejala dalam banyak
kasus. Ini anomali lebih jarang dibandingkan urachus paten, sinus
umbilikalis-urachal, dan kista urachal. Akibatnya, sebagian besar
diagnosis didiagnosis secara insidental daripada didiagnosis secara
aktif. CT aksial yang dilakukan untuk alasan yang tidak terkait dapat
mengarah pada penemuan divertikulum vesikourachal, muncul
sebagai lesi kistik garis tengah, sedikit di atas anterosuperior dinding
kandung kemih, memungkinkan komunikasi lesi dan apex kandung
kemih. USG dapat digunakan juga, menunjukkan cairan yang diisi
kantung menonjol secara ekstraluminus tanpa komunikasi ke
umbilikus. Meskipun kurang umum digunakan, VCUG telah dikutip
sebagai studi pencitraan alternatif untuk mencapai diagnosis lesi ini.
Satu studi menyajikan bukti tentang kegunaan multi-detektor baris
CT urografi dalam mendiagnosis divertikulum vesikourachal,
meskipun tidak sering digunakan. Sistoskopi bermanfaat dalam
upaya mendiagnosis divertikulum vesikourachal kecil.
 o Neoplasma
US dapat memberikan gambaran dasar tentang neoplasma
urachal di garis tengah, lebih baik dari kandung kemih. CT atau MRI
lebih cocok untuk menggambarkan jika neoplasma memiliki
hubungan anatomis dengan struktur sekitarnya, memungkinkan
diagnosis yang lebih pasti. CT mungkin muncul karsinoma urachal
(UrC) mungkin padat, kistik, atau kombinasi, dan sering memiliki
kandungan musinus. Kalsifikasi psammomatous adalah hal lain
temuan karakteristik karsinoma urachal, terjadi pada 50-70% kasus.
Jika lateralitas massa panggul tidak jelas, MRI harus dilakukan
dianggap.

 Temuan Histologis4
Histologi sisa-sisa pusar bergantung pada jaringan asal dan dapat
menunjukkan mukosa usus atau lambung. Pemeriksaan sisa urachal
menunjukkan epitel transisional atau kolumnar (Gambar 10).

Gambar 10. Histologi sisa urachal2

 B. Diagnosis Banding
Diagnosis banding yang mirip dengan sisa urachal, bila
bergejala, dapat menyerupai berbagai penyakit perut dan panggul
yang mungkin tidak dapat dibedakan secara klinis karena gejala
nonspesifik yang sering dikaitkan dengan anomali urachal. Selain
itu, entitas lain juga dapat meniru anomali urachal pada evaluasi
radiologis (Gambar 11). Diagnosis banding anomali urachal dapat
dipersempit dengan penilaian yang tepat dari lokasi lesi dan
morfologi, temuan radiologis spesifik, demografi pasien, dan
riwayat klinis (Gambar 12).1

Gambar 11. Massa panggul kanan pada wanita 66 tahun dengan riwayat kanker
payudara, nyeri perut bagian bawah, dan demam. * = kandung kemih. (a) Citra
CT aksial menunjukkan massa jaringan lunak yang besar (panah) di kuadran
kanan bawah yang berbatasan dan mendistorsi aspek superior kanan kandung
kemih. (b, c) Citra MR berbobot T2 sagital (b) menunjukkan lesi ini sebagai
massa kistik dan padat (panah), yang tampaknya tertambat ke apex kandung
kemih dengan beberapa septa penebalan yang menebal pada gambar koronal
pasca-kontras (c). Diagnosis banding termasuk massa ovarium dan kista urachal
 yang terinfeksi atau keganasan. Lesi direseksi dan analisis histopatologi
menunjukkan adanya malacoplakia pelvis.1

Gambar 12. Peniruan dari sisa urachal yang rumit pada wanita 49 tahun dengan
batu ginjal. (a, b) Gambar MR aksial (a) dan sagital (b) gadolinium yang
diperkuat lemak tertekan T1 mengungkapkan lesi lokulasi garis tengah (panah di
a) di dinding kandung kemih anterosuperior dengan peningkatan perifer terkait
(panah di b), menimbulkan pertanyaan tentang sisa urachal yang rumit. Lesi
terbukti menjadi fokus inflamasi yang tidak terduga dari batu empedu yang jatuh
setelah kolesistektomi dan bukan sisa urachal yang terinfeksi atau keganasan. (c,
d) Citra CT aksial yang diperoleh 2 tahun sebelumnya menunjukkan batu empedu
yang jatuh (lingkaran di c) dan klip (lingkaran di d).1

Urachus paten dan sinus umbilical-urachal mungkin memiliki

gambaran klinis yang mirip dengan persistensi duktus
omphalomesenterika. Mereka dapat bermanifestasi sebagai pelepasan
umbilical, meskipun duktus omphalomesenterika paten dapat dibedakan
dari anomali urachal dengan menunjukkan hubungan antara saluran
anomali dan usus. Kondisi patologis pusar lainnya, seperti granuloma
umbilikalis, omphalitis, pembuluh darah pusar yang terinfeksi, dan
granulasi tunggul pusar yang sembuh, juga dapat disalahartikan sebagai
anomali urachal.
Diagnosis yang benar dapat dikonfirmasi pada awalnya dengan
menggunakan sistografi atau fistulografi untuk menunjukkan struktur
tubular paten yang memanjang dari apex kandung kemih ke umbilikus
dalam kasus urachus paten, atau adanya dilatasi fokal buta di ujung pusar
untuk urachal umbilikalis. sinus. Jarang, penyakit inflamasi lain, termasuk
endometriosis yang melibatkan apex kandung kemih, dapat menyerupai
lesi urachal. Pencitraan US, CT, dan MR juga dapat memberikan
dukungan untuk diagnosis dan harus dilakukan jika ada keraguan atau
dugaan komplikasi.
Kista urachal umumnya asimtomatik kecuali jika mencapai ukuran
yang besar atau terinfeksi dan dalam keadaan tersebut dapat timbul gejala
yang mungkin keliru untuk proses inflamasi intra-abdominal dan panggul
lainnya, seperti infeksi saluran kemih, apendisitis akut, torsio ovarium,
atau divertikulum Meckel yang rumit. Pencitraan USG, CT, atau MRI
dapat membantu dalam diagnosis banding, memberikan informasi yang
lebih baik mengenai lokasi anatomi yang tepat dari kista dan hubungannya
dengan kandung kemih dan umbilikus.
Divertikulum vesikourachal dapat disalahartikan sebagai
divertikulum kandung kemih, kumpulan pasca operasi, dan jenis sisa
urachal lainnya (Gambar 13). US harus menunjukkan divertikulum
vesikourachal sebagai kantung outpouching ekstraluminal di apex
kandung kemih tanpa komunikasi apapun dengan ujung pusar lebih jauh
ke arah superior. Jika temuan USG tidak pasti, CT dan MRI dapat
dilakukan untuk membantu memastikan diagnosis. Gambar CT
multidetektor sagital yang diformat ulang atau gambar sagital yang
diperoleh pada pencitraan MRI mungkin berguna untuk menunjukkan
hubungan dengan kandung kemih dengan lebih baik.

Gambar 13. Divertikulum vesikourakhal terjadi pada pria berusia

38 tahun dengan nyeri pinggang kanan dan riwayat batu ginjal. (a)
Gambar CT kontras sagital yang ditingkatkan menunjukkan dilatasi fokal
(panah) urachus di ujung kandung kemih, menimbulkan pertanyaan
tentang divertikulum vesikourachal. (b) Gambar CT tindak lanjut dengan
distensi optimal kandung kemih menunjukkan hasil yang sebenarnya
sambungan tubular (panah) antara apex kandung kemih dan umbilikus,
kemungkinan besar konsisten dengan urachus paten atau sisa urachal
daripada divertikulum. Karena pasien tidak menunjukkan gejala, tidak
ada pemeriksaan lebih lanjut yang dilakukan.2

Adenokarsinoma urachal dapat tampak sama dengan entitas lain,

termasuk tumor urachal jinak, karsinoma nonurachal kandung kemih, dan
adenokarsinoma lain dari organ yang berbeda seperti prostat, usus besar,
dan rektum (yang mungkin melibatkan kandung kemih). Membedakan
entitas ini penting karena memerlukan strategi pengelolaan yang berbeda.
Infeksi anomali urachal juga dapat menyerupai adenokarsinoma urachal,
dan diagnosis seringkali menantang pada pencitraan.
3.9 Tatalaksana
Saat ini, protokol seragam untuk pengobatan anomali urachal adalah
tidak tersedia dan masih diperdebatkan. Literatur saat ini penuh dengan
ketidaksesuaian di antara para ahli dan selanjutnya meminta pembentukan
protokol yang seragam. Mungkin aspek yang paling banyak dibahas
mengenai protokol pengobatan berkaitan dengan pengangkatan bedah
profilaksis UR asimtomatik. Banyak ahli menegaskan bahwa, baik pada
populasi anak-anak maupun orang dewasa, semua UR harus diangkat
dengan pembedahan terlepas dari apakah mereka tidak bergejala atau
bergejala akut. Para pendukung pernyataan ini bersikeras bahwa
pengangkatan UR yang tidak terinfeksi akan membantu menghindari
kemungkinan operasi darurat di masa depan, yang tidak diragukan lagi
membawa risiko yang lebih tinggi.2
Kedua, para ahli pendukung bedah profilaksis membahas potensi
degenerasi maligna jaringan UR, yang mengakibatkan pembentukan
neoplasma. Hal ini terutama penting pada pasien dengan histologi sugestif
transformasi keganasan. Para ahli menekankan bahwa sebagian besar
neoplasma urachal tidak bergejala pada tahap awal perkembangan,
mengakibatkan penundaan diagnostik dan prognosis yang buruk. Diteorikan
bahwa UR yang terabaikan mungkin menjadi diam, memungkinkan paparan
berulang terhadap peradangan dan infeksi kronis, meningkatkan
kemungkinan karsinogenesis. Selain itu, UR persisten telah dikaitkan
dengan ISK berulang dan pembentukan batu.2
Namun demikian, tinjauan saat ini belum menghasilkan risiko
absolut degenerasi ganas yang berasal dari UR asimtomatik dan tidak
diobati. Para ahli yang menentang operasi profilaksis telah merujuk pada
tingkat komplikasi yang tinggi dari infeksi yang dimiliki operasi ini,
terutama pada pasien muda. Banyak ahli menyukai pendekatan konservatif,
termasuk pengobatan antibiotik dan pemantauan UR secara teratur.
Penelitian yang menggunakan metode konservatif telah memberikan bukti
bahwa banyak lesi akan sembuh secara spontan. Dengan demikian, para ahli
menegaskan metode ini mungkin sangat berguna dalam temuan UR
insidental. Studi tambahan yang mendukung pendekatan konservatif telah
menunjukkan kemanjurannya pada pasien di bawah usia 1 tahun, dengan
banyak UR secara spontan sembuh dari waktu ke waktu tanpa intervensi
bedah.2
Para pendukung pendekatan ini juga membahas prevalensi
neoplasma yang jarang terjadi pada UR, dan selanjutnya mendalilkan bahwa
sejumlah besar UR perlu dihilangkan untuk mencegah satu kasus neoplasma
urachal. Saat ini, data yang tersedia mengenai nilai terapeutik dari UR
asimtomatik dan insidental yang dieksisi secara profilaksis tidak
meyakinkan. Oleh karena itu, setiap kasus harus ditangani secara individual.
Ada kebutuhan untuk studi longitudinal lebih lanjut dengan periode tindak
lanjut jangka panjang, terutama di masa dewasa untuk memperkirakan
risiko transformasi keganasan.2

A. Terapi Medikamentosa4
Terapi medis diindikasikan hanya jika ada infeksi. Untuk
omphalitis atau necrotizing fasciitis, diperlukan antibiotik spektrum
luas. Antibiotik juga diberikan untuk infeksi akut sisa-sisa
omphalomesenteric dan urachal. Drainase bedah sering dibutuhkan.
Banyak hernia pusar menutup secara spontan; saat ini, tidak ada
terapi medis untuk mempercepat proses ini yang diakui.
Aplikasi perak nitrat ke granuloma pusar biasanya berhasil.
Satu atau lebih aplikasi mungkin diperlukan. Perawatan harus
dilakukan untuk menghindari kontak dengan kulit. Perak nitrat dapat
menyebabkan luka bakar yang menyakitkan. Granuloma pusar kecil
dengan dasar sempit dapat dipotong dengan aman di kantor.
Granuloma besar dan yang tumbuh sebagai respons terhadap fistula
atau sinus umbilikalis tidak sembuh dengan perak nitrat dan harus
dipotong dengan pembedahan di ruang operasi.
B. Terapi Bedah4
Terapi bedah adalah pengobatan andalan untuk kondisi
kelainan pada umbilikal berikut ini:
Granuloma umbilikal persisten yang besar
Polip umbilikal
Sisa omphalomesenteric
Sisa Urachal
Gangren umbilikalis dan nekrosis fasciitis
Hernia umbilikalis yang bergejala atau tidak menutup
secara spontan

Seringkali, pembedahan pada umbilikus dilakukan untuk

massa atau drainase tanpa diagnosis khusus sebelum operasi. Prinsip
pembedahan meliputi identifikasi semua struktur umbilikus, eksisi
sisa urachal atau omphalomesenteric, penutupan cincin pusar, dan
pelestarian tampilan alami umbilikus.
Laparoskopi adalah tambahan yang berharga untuk
membuka eksplorasi pusar. Ini memungkinkan identifikasi struktur
normal dan abnormal. Pendekatan laparoskopi dapat digunakan
untuk menghilangkan sisa-sisa urachal, serta kelainan
omphalomesenteric (Gambar 14 dan 15).

Gambar 14. Gambaran laparoskopi fistula urachal.4

Gambar 15. Gambaran laparoskopi dari sisa jaringan ikatan fibrosa dari duktus
omphalomesenterika4

Jika terdapat infeksi akut dengan abses, drainase bedah

dilakukan di ruang operasi atau melalui radiologi intervensi. Dalam
kebanyakan kasus, reseksi bedah definitif pada lesi yang mendasari
diperlukan beberapa minggu setelah infeksi awal. Debridemen
bedah luas pada umbilikus dan dinding perut dapat menyelamatkan
nyawa pasien dengan infeksi pusar nekrotikans.

C. Reseksi bedah2
Di masa lalu, eksisi bedah terbuka adalah protokol standar
untuk pengangkatan UR, eksisi seluruh urakus dan saluran, serta
porsi dalam komunikasi dengan apex kandung kemih.
Memanfaatkan pendekatan bedah invasif ini terdapat bukti bahwa
drainase berulang dari kista jinak atau reseksi tidak lengkap disertai
dengan persistensi lesi dan peningkatan kekambuhan infeksi. Eksisi
laparoskopi pada anomali urachal pertama kali dikutip pada 1993
oleh Trondsen et al. dan sekarang menjadi metode bedah pilihan.
Pada orang dewasa dan anak-anak, pendekatan laparoskopi
telah terbukti aman, efektif, dengan pengurangan invasi,
memungkinkan diseksi jaringan yang tepat, mengurangi kehilangan
darah, mengurangi rawat inap di rumah sakit, dan pemulihan lebih
cepat. Selain itu, banyak penelitian telah mencatat bahwa eksisi
laparoskopi UR menyederhanakan prosedur dan memberikan hasil
kosmetik yang jauh lebih baik. Para ahli tampaknya berbeda
pendapat mengenai pilihan bedah mana yang lebih baik saat
mereseksi UR yang terinfeksi.
Opsi bedah yang diperdebatkan termasuk prosedur dua tahap
tradisional dan eksisi satu tahap. Bagian pertama dari prosedur dua
tahap termasuk drainase bedah, diikuti oleh kultur isi lesi. Setelah
drainase, pasien dirawat dengan terapi antibiotik yang tepat. Setelah
drainase perioperatif, UR akan dipotong seluruhnya. Prosedur
pembedahan dua langkah telah diketahui dapat mengurangi
frekuensi komplikasi pasca operasi. Satu studi, melakukan studi
retrospektif selama 15 tahun dari tahun 1990 hingga 2005.
Berdasarkan hasil mereka, mereka menyarankan bahwa prosedur
dua tahap menawarkan pilihan pengobatan yang lebih efektif terkait
dengan masa tinggal di rumah sakit yang lebih pendek dan tingkat
komplikasi yang lebih rendah, terutama dengan jangka panjang.
terapi antibiotik pasca reseksi.
Operasi laparoendoscopic single-site (LESS) dengan
pengobatan antibiotik yang lebih baik adalah pendekatan yang
relatif baru. Eksisi satu tahap LESS telah disarankan sebagai pilihan
yang lebih aman yang diharapkan dapat menurunkan morbiditas
lebih lanjut dan kosmesis yang lebih baik setelah eksisi UR.
Berbagai penelitian telah memberikan bukti keamanan dan
kemanjurannya dalam menghilangkan UR jinak dan simptomatik.
Berbeda dengan laparoskopi biasanya, satu sayatan dibuat di
umbilikus itu sendiri. Setelah eksisi, umbilicoplasty UR
memungkinkan hasil estetika yang lebih baik. Bila ada infeksi tanpa
abses, terapi antibiotik spektrum luas harus segera diberikan.
Perawatan antibiotik harus memastikan untuk memasukkan E. coli
dan S. aureus, karena mereka adalah organisme yang paling umum
dibiakkan dari infeksi urachal. Setelah mendapatkan hasil kultur,
terapi antibiotik harus disesuaikan. Jika infeksi telah sembuh, eksisi
UR harus dilakukan. Secara keseluruhan, literatur saat ini
menunjukkan bahwa prosedur pembedahan dua langkah
menghasilkan hasil pasca operasi yang lebih baik bila infeksi UR
meluas dan parah. Selain itu, penggunaan eksisi satu tahap sesuai
untuk lesi yang tidak terinfeksi.
Terlepas dari pilihan pembedahan, rencana perawatan harus
bertujuan untuk mengangkat dinding kista untuk mencegah infeksi
ulang dan kemungkinan perkembangan neoplasma. Pembedahan
adalah satu-satunya pengobatan yang berpotensi menyembuhkan
untuk karsinoma urachal. Saat ini, konsensus belum tercapai untuk
membandingkan manfaat sistektomi parsial dengan reseksi en blok
dan manfaat sistektomi radikal.
Terlepas dari perdebatan ahli, kelangsungan hidup secara
signifikan berkorelasi dengan tingkat penyakit saat presentasi
daripada prosedur pembedahan. Akibatnya, kistektomi parsial
adalah prosedur yang lebih disukai untuk karsinoma urachal, karena
ini menawarkan kualitas hidup yang lebih baik bagi pasien.
Kambuhnya neoplasma lokal dalam enam bulan pertama kistektomi
parsial tidak jarang terjadi. Reseksi bedah berulang tampaknya
bersifat kuratif. Kistektomi parsial laparoskopi dengan reseksi en
bloc dan bilateral limfadenektomi pelvis yang diperpanjang telah
menunjukkan keamanan dan efektivitasnya dalam eksisi lesi urachal
jinak, dan karsinoma urachal dengan infiltrasi apex kandung kemih.
Oleh karena itu, ini telah dikutip sebagai alternatif yang lebih
baik untuk kistektomi parsial terbuka. Jika neoplasma UR menyusup
ke apex hikandung kemih, margin negatif yang optimal dapat
dicapai melalui kombinasi laparoskopi dan endoskopi. Eksisi
karsinoma urachal besar telah dilakukan melalui kombinasi
pendekatan ekstraperitoneal dan transperitoneal, mengurangi
tumpahan tumor dengan menjebak spesimen langsung dalam
 kantong EndoCatch. Prosedur ini telah dijelaskan untuk meniru
prosedur terbuka tradisional kistektomi parsial dengan umbilektomi
en blok.
Studi terbaru telah mulai menggunakan eksisi UR yang
dibantu robotik. Operasi yang dibantu robotik memiliki banyak
keuntungan termasuk visualisasi tiga dimensi, ketangkasan yang
lebih baik, ergonomi yang ditingkatkan, dan kemampuan tambahan
untuk melakukan penjahitan intracorporeal. Operasi dengan bantuan
robotik telah terbukti efektif dalam melakukan kistektomi parsial en
blok atau kistektomi radikal pada sisa-sisa urachal dan karsinoma
urachal.

Gambar 16. Sebelum dan sesudah tindakan pembedahan6,7,8

 D. Perawatan Pasca Operasi4
Sebagian besar perbaikan hernia umbilikalis dan eksisi sisa-
sisa pusar dapat dilakukan sebagai prosedur rawat jalan. Untuk
sayatan di dalam pusar yang tidak dilapisi perban berperekat
(misalnya Steri-Strip), salep antibiotik harus dioleskan dua kali
sehari selama 3-4 hari. Perban bertekanan dapat dilepas dalam 24-
48 jam.
Pemberian makan dapat dimulai saat anak pulih dari
anestesi. Sayatan biasanya dijaga tetap kering selama 3 hari. Tidak
ada batasan aktivitas yang diindikasikan untuk bayi dan anak kecil.
Anak yang lebih besar sebaiknya menghindari aktivitas berat selama
1 minggu.
Kebanyakan anak hanya membutuhkan asetaminofen untuk
meredakan nyeri, terutama bila bupivakain telah digunakan. Anak-
anak yang lebih besar mungkin membutuhkan analgesia narkotik.

E. Pemantauan Jangka Panjang4

Anak yang menjalani operasi pusar harus diperiksa di klinik
operasi 2-6 minggu setelah prosedur operasi, atau lebih cepat jika
terjadi masalah.

3.10 Komplikasi1

Anomali urachal dapat menyebabkan morbiditas yang cukup besar jika

tidak terdeteksi dan segera diobati. Potensi perkembangan komplikasi tergantung
pada keberadaan faktor-faktor yang berkontribusi, termasuk usia (dengan adanya
komplikasi yang berbeda untuk pediatrik versus populasi dewasa) dan juga pada
jenis anomali urachal yang ada. Komplikasi pada bayi termasuk, paling umum,
infeksi sisa urachal. Kondisi genitourinari terkait yang dapat menyebabkan
komplikasi potensial paling sering termasuk refluks vesikoureteral, tetapi juga
termasuk hipospadia, stenosis meatal, ektopia ginjal silang, hernia umbilikalis atau
inguinalis, atresia anal, kriptorkismus, omphalocele, dan obstruksi ureteropelvis.
 Pada populasi orang dewasa, komplikasi yang paling sering ditemui juga
infeksi, seperti yang terjadi pada populasi anak, dan perkembangan keganasan. Ini
akan dibahas lebih lanjut secara rinci. Komplikasi lain yang dilaporkan termasuk
granuloma pusar dan infeksi saluran kemih persisten. Kalsifikasi atau pembentukan
batu juga dapat terjadi dan paling sering terjadi pada pasien dengan kista urachal
atau divertikula vesikourachal sebagai akibat dari stasis urin kronis yang terkait
dengan kalsifikasi epitel kelenjar di dinding kista atau pembentukan kalkulus di
dalam sisa urachal (Gambar 17). Pembesaran progresif dari kista urachal juga telah
dilaporkan, menyebabkannya beberapa kasus pecah, obstruksi usus, atau fistulisasi
ke usus yang berdekatan.

Gambar 17. Citra CT Sagital dengan kontras yang ditingkatkan pada

wanita berusia 43 tahun menunjukkan dugaan divertikulum vesikourachal
(panah bawah) yang dipersulit oleh kalsifikasi (panah atas).2

3.11 Prognosis1

Sisa urachal kongenital merupakan predisposisi infeksi dari stasis urin dan
dalam jangka waktu yang lama sisa tersebut dapat berkembang menjadi keganasan
(misalnya adenokarsinoma).

Prognosis adenokarsinoma urachal biasanya buruk karena presentasi yang

terlambat dan stadium lanjut dengan invasi lokal. Tingkat kelangsungan hidup 5
tahun untuk adenokarsinoma urachal bervariasi dan telah dilaporkan menjadi
sekitar 49% setelah pengobatan, sebagian besar terkait dengan stadium klinis pada
saat presentasi daripada subtipe histologis, lokasi, atau resectability. Kekambuhan
lokal sering terlihat dalam 2 tahun setelah operasi. Kanker urachal metastatik
dianggap mematikan, dengan laporan lebih dari 90% pasien meninggal karena
penyakit ini dalam waktu sekitar 1 tahun. Metastasis awalnya muncul di kelenjar
getah bening panggul dan kemudian terjadi di kandung kemih (sebagai implan
permukaan), usus, paru-paru, hati, otak, dan / atau tulang.
 BAB IV

KESIMPULAN

Ligamentum umbilical urachus atau median mewakili sisa embriologis dari

dua struktur embriologis: kloaka dan allantois. Urachus memanjang dari permukaan
anterosuperior kandung kemih ke umbilikus dan terletak di ruang ekstraperitoneal
Retzius (atau ruang retropubik) antara fasia transversal dan peritoneum parietal.1

Empat jenis anomali urachal telah dijelaskan, berdasarkan lokasi patensi

residual yang abnormal di sepanjang saluran urachal: urachus paten (kadang-
kadang disebut sebagai fistula urachal), kista urachal, sinus umbilical-urachal, dan
divertikulum vesikourachal. Pendekatan bedah yang direkomendasikan untuk
semua anomali urachal adalah eksisi lengkap dari sisa urachal.1

Kalsifikasi ditemukan pada 70% kasus dan sebagian besar terlihat di

pinggiran massa urachal; namun, keduanya juga bisa menjadi sentral atau
kombinasi keduanya. Adanya kalsifikasi pada massa jaringan lunak garis tengah di
sepanjang saluran urachal dianggap patognomonik untuk diagnosis
adenokarsinoma urachal.1
 Daftar Pustaka

1. Villavicencio CP, et al. 2016. Imaging of the Urachus: Anomalies,

Complications, and Mimics. Published online 10.1148/rg.2016160062.
2. Wilson AL , et al. 2019. Urachal anomalies: A review of pathological
conditions, diagnosis, and management. Published by Elsevier GmbH.
3. Sadler TW, et al. 2013. Langman’s Medical Embryology Edisi 12. Jakarta:
EGC
4. Minkes RK, et al. 2020. Medscpae: Disorders of the Umbilicus.
https://emedicine.medscape.com/article/935618-overview#a9
5. Sadler TW, et al. 2010. Langman’s Medical Embryology Edisi 10. Jakarta:
EGC

6. McCollum MO, Macneily AE, Blair GK Surgical implications of urachal

remnants: Presentation and management.J Pediatr Surg. 2003
May;38(5):798-803.
7. Nagasaki A, Handa N, Kawanamei T Diagnosis of urachal anomalies in
infancy and childhood by contrast fistulography, ultrasound and CT.
Pediatr Radiol. 1991;21(5):321-3.
8. Yu J et al. Radiographics 2001;21:451-461