KATARAK KONGENITAL

A. Definisi

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah

kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau

kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga

sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. 1 Katarak

kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa

disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau

berhubungan dengan penyakit metabolik.2

B. Epidemiologi

 Frekuensi

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital

tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris,

kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden

2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai

jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara

berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

 Mortalitas/Morbiditas

Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,

glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.

Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.

Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal,

penyakit jantung dan gejala sistemik.4

Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4

1
C. Etiologi3

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama

membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak

alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

1. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)

seperti autosomal dominant inheritance.

2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes

simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,

7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak

diketahui penyebabnya.

D. Gambaran Klinis

Gejala yang paling sering dan mudah dikenali adalah leukokoria. Gejala ini kadang-

kadang tidak terlihat jelas pada bayi yang baru lahir, karena pupil miosis. Bila katarak

binokuler, penglihatan kedua mata buruk sehingga orangtua biasanya membawa anak

dengan keluhan anak kurang melihat, tidak dapat fokus atau kurang bereaksi terhadap

sekitarnya. Gejala lain yang dapat di jumpai antar lain fotofobia, strabismus, nistagmus.

Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri karena kira-kira sepertiga katarak kongenital

merupakan herediter. Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas, infeksi

maternal, pemakaian obat-obatan dan radiasi selama kehamilan perlu ditanyakan.

2
 Katarak kongenital sering hadir bersamaan dengan kelainan okuler atau sistemik lain.

Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan

metabolik. Kelainan okuler yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmus,

megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atrofi retina, dan lain-lain.

Sedangkan kelainan non okuler yang di dapat antara lain : retardasi mental, gagal ginjal,

anomali gigi, penyakit jantung kongenital, wajah mongoloid dan sebagainya.

E. Diagnosa

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning,

 Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan

pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau

Brückner test. 2,3

 Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak

aksial pada anak-anak preverbal.2

a. Anamnesa

Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola

makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat

keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan

slit lamp

segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.2

b. Fungsi Visual

Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap

katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan

3
sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna

mempengaruhi visual.2

c. Pemeriksaan Okular

 Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu

melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan

bilik mata depan. 2

 Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.2

F. Diagnosis Banding3,7,8

 Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),

 Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),

 Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),

 Unilateral Coats disease (4.2%)

G. Penatalaksanaan

Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral

atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Kekeruhan lensa

kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial

atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk

mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai

perkembangan.2

Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna

harus dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin

sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini

menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3

4
 Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya

segera katarak terlihat.2,3

2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,

karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan

secepat mungkin.2,3

3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga

sementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang

progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan

pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3

Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan

bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi

dengan aspirasi. 2,3

Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat

terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus

dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa

sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang pada

anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti,

bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai

keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah

menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8

Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk,

masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan

terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau

5
jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli anterior dan

merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar

atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat

keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena

masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan

terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan

harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya

kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk

bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8

Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada

pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan

adalah :

- Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing

untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh

sendiri. 1,2

- Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik

mata, sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2

- Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara

sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga

mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak

sekunderia untuk memperbaiki visusnya. 1,2

Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus

berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan perkembangan

terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus

mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur

6
lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak

akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak

ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi,

sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi

goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Jadi

sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat kontraindikasi untuk

pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah tenang,

mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat

dipulangkan.2,8,9

Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan

ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung

keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung

keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-

lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul

posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui

luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali.

Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya.

Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai

garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.2,3

7
Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin

setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika

katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir

lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan

sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal

ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan

penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia

lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea

dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi

bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi

kekuatan lensa untuk bayi.2,3

Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang

lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL,

bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan

pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa

IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan

koreksi kembali.1,2,3

Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical

devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada

kondisi afakia. 2

H. Komplikasi

Pada anak-anak komplikasi setelah pengangkatan lensa berbeda dengan dewasa.

Retinal detachment, macula edema, dan abnormalitas kornea jarang pada anak-anak.

Insidensi infeksi setelah operasi dan perdarahan, sama pada dewasa dan anak-anak.

8
Glaukoma berhubungan dengan pediatrik afakia berkembang setiap tahun setelah

pengangkatan lensa dilaporkan terjadi sampai 25% dari pasien.

I. Prognosis

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan

kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian

penglihatan pada kelompok ini.1,2,3

Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,

meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan

penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual

yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

2. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ; alih
bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta :
EGC, 2009.
3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical
Science Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39
4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition,
page : 280-283
5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National
Eye Centre, 2007 : 687-696
6. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 26
Mei 2017.
7. Follow up Congenital Cataract, diunduh dar6 :http://emedicine.medscape.com/article
/1210837-followup#showall. Diakses pada tanggal 26 Mei 2017.
8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in
Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399

9
9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_
in_children/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 26 Mei 2017.

10