Arachnoid Cyst
Disusun Oleh:
Jesaya D. I. Saranga
N 111 20 029
Pembimbing Klinik
dr. Masyita, Sp.Rad., M.Kes
Palu, 2021
Mengetahui,
2.1 Definisi
Kista arakhnoid merupakan kelainan yang bersifat jinak, terjadi sepanjang
serebrospinal axis (intra-arachnoidal space-occupying lesions) berhubungan
dengan membran araknoid dan tidak terhubung dengan sistem ventrikuler, kistik,
terbentuk akibat pemisahan lapisan araknoid kongenital. Kista araknoid sering
ditemukan secara kebetulan, baik dengan ultrasound kranial janin atau sebagai
temuan asimtomatik saat dilakukan di masa dewasa.1 Kista araknoid adalah
kelainan kistik kongenital yang paling umum pada otak.2 1% massa intrakranial
merupakan kista araknoid. Saat ini banyak kista araknoid ditemukan secara
kebetulan dalam beberapa dekade pertama kehidupan karena lebih sering
menggunakan ultrasounografi saat pemeriksaan antenatal.2 Sekarang ini semakin
banyaknya penggunaan ultrasonografi dan semakin bagus kualitas ultrasonografi,
semakin banyak juga janin dan antenatal yang terdiagnosis kista araknoid saat
masih ada dalam rahim, bahkan pada saat trimester pertama. 3 Al-Holou et al
meninjau hampir 12.000 pasien yang menjalani MRI otak untuk semua indikasi
dan kista araknoid ditemukan pada 309 pasien (2,6%). 4 Studi lain tentang MRI
otak pada 1000 sukarelawan sehat oleh Katzman dkk. menemukan kista araknoid
pada 0,3% populasi.5 Secara keseluruhan, literatur umumnya mengutip prevalensi
sekitar 1-1,5% pasien pada orang dewasa.6 dan banyak pada anak.4
Kista araknoid lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 2: 14 dan lebih
sering terlihat di otak kiri daripada di kanan. 3 Namun, tidak diketahui penyebab
pasti untuk dominasi sisi kiri atau kecenderungan mereka untuk terjadi lebih
sering pada populasi laki-laki. Lokasi yang paling umum dari kista araknoid pada
populasi orang dewasa (50-60%) adalah fosa kranial tengah atau fisura Sylvain.
Kista Araknoid infratentorial biasanya ditemukan diantara sudut serebelopontin
atau retroserebellar area. Lokasi ini sering ditemukan pada populasi anak anak.
Bisa juga ditemukan di region suprasellar pada 10% kasus, dan juga jarang terjadi
pada daerah spinal.7 Pada kasus yang jarang terjadi, kista tersebut dapat
menimbulkan manifestasi klinis karena efek desak massa pada bagian otak yang
paling dekat, termasuk dapat menimbulkan obstruksi ventrikel dan dapat berlanjut
menjadi hidrosefalus.
2.2 Epidemiologi
Kista Araknoid ditemukan 4% dari populasi. Hanya 20% yang mengalami
gejala-gejala, biasanya dari hidrosefalus sekunder. Sebuah studi yang meneliti
2.536 laki-laki muda yang sehat menemukan prevalensi sebesar 1,7% (95% CI
1,2-2,3%). Hanya sebagian kecil dari kelainan terdeteksi membutuhkan perhatian
medis yang mendesak.
Bayi yang paling rentan terhadap kista arakhnoid, meskipun pembentukan
kista dapat terjadi pada masa remaja. Kista arakhnoid pada orang dewasa lebih
jarang terjadi. kista Araknoid terjadi terutama pada laki-laki. Rasio laki-laki
berpengaruh terhadap perempuan adalah 4:1. Tingkat sebenarnya dari kejadian
kista arakhnoid tidak diketahui, karena banyak orang dengan gangguan tersebut
tidak mengalami gejala dan kista tetap tidak terdiagnosis.
2.3 Anatomi
Meningen Otak terdiri dari tiga lapisan yakni13 :
a. Dura Mater
Dura mater terdiri atas dua lapisan jaringan penyambung fibrosa yang kuat.
Lapisan luar dura mater kranial adalah periostreum dalam tengkorak. Lapisan
dalam adalah lapisan meningeal yang sesungguhnya; membentuk batas luar ruang
subdural yang sangat sempit. Kedua lapisan dural ini terpisah satu sama lain di
sinus-sinus dural. Diantara sinus sagitalis superior dan sinus sagitalis inferior,
lipatang ganda lapisan dural yang dalam membentuk falks serebri, yang terletak di
bidang midsagital diantara kedua hemisfer serebri; falks serebri bergabung dengan
tentorium, yang memisahkan serebelum dari serebrum. Struktur lain yang
dibentuk oleh lipatan ganda dura mater bagian dalam adalah falks serebeli yang
memisahkan kedua hemisfer serebeli, diaphragma sellae dan dinding rongga
Meckel, yang mengandung ganglion gasserian (trigeminal)13.
Arteri-arteri dural telatif berdiameter besar karena pembuluh darah tersebut
menyuplai tulang tengkorak serta dura meter. Pembuluh darah dural yang terbesar
adalah arteri meningea media, yang cabang-cabangnya tersebar diseluruh
ermukaan cembung tengkorak bagian lateral. Arteri ini adalah cabang dari arteri
maksilaris, yang berasal dari arteri karotis eksterna; arteri ini memasuki rongga
tengkorak melalui foramen spinosum. Arteri meningea anterior relative kecil dan
memperdarahi bagian tengah dura mater frontalis dsn bsgisn snterior falks serebri.
Arteri ini masukke dalam rongga tengkorak melalui bagian anterior lamina
kribriformis. Arteri ini adalah cabang arteri ermoidalis anterior, yang merupakan
cabang arteri oftalmika; dengan demikian arteri tersenut membawa darah dari
arteri karotis interna. Arteri meningea posterior memasuki rongga tengkorak
melalui foramen jugularis untuk memperdarahi dura mater fosa kranial posterior13.
Arteri meningea media membuat hubungan anastomosis di orbita dengan arteri
lakrimalis, cabang arteri oftalmika. Arteri oftalmika dipercabangkan dari arteri
karotis interna dekat aperture interna kanalis optik. Dengan demikian, pada
beberapa kasus arteri sentralis retina mendapat suplai darah melalui arteri
meningeal media, bahkan jika arteri oftalmika bagian proksimal mengalami
oklusi13. Dura mater spinalis. Kedua lapisan durs mater melekat erat satu dengan
lainnya di dalam rongga cranium, tetapi terpisah satu sama lain di lingkaran
terluar foramen magnum. Lapisan luar dural berlanjut sebagai perioteum kanalis
spinalis, sedangkan dalam membentuk sakus duralis yang menutup medulla
spinalis. Rongga diantara kedua lapisan ini disebut ruang epidural atau
ekstradural, meskipun rongga tersebut, sesungguhnya berada dialam dura mater.
Ruang ini berisi jaringan ikat longgar, lemak, dan pleksus venosus internal. Kedua
lapisan dura mater spinalis bergabung di tempat keluarnya radiks nervus spinal
dari kanalis spinalis melalui foramen intervertebralis. Ujung bawah sakus dural
mengelilingi kauda equine dan berakhir pada level S2. Kelanjutan dibawah level
ini adalah filum dura mater, yang melekat ke periosteum sakralis melalui
ligamentum koksigeus fibrosus13. Dura mater orbitalis. Pembagian yang sama
pada kedua lapisan dura mater ditemukan di orbita, tempat dura mater mencapai
orbita, dari rongga cranium melalui ekstensi di sepanjang kanalis optic. Lapisan
luar dura adalah pembatas periosteum tulang orbita. Lapisan dalam dura
mengelilingi nervus optikus, bersama dengan pia mater dan araknoidnya, serta
ruang subraknoid perioptik diantaranya. Rongga ini berhubungan dengan ruang
subaraknoid rongga cranium. Lapisan dalam dur berhubungan dengan sclera
ketika nervus optikus memasuki bola mata 13. Papiledema. Selubung dura nervus
ptkus dapat teregang jika peningkatan tekanan intracranial ditransmisikan ke
ruang subaraknoid perioptik. Peregangan selubung dura retrobulbar merupakan
faktor utama terjadinya papilledema. Penyebab papilledema lainnya adalah
pendarahan subaraknoid intrakranial akut (akibat rupture aneurisma atau
malformasi vascular) dengan darah yang masuk ke dalam ruang subarachnoid
13
perioptik) . Persarafan. Dura mater diatas tentorium dipersarafi oleh cabang-
cabang nervus trigeminus, bagian infratentorialnya oleh cabang segmen servikal
nervus spinal dan nervus vagus. Sebagian saraf dural bermielin, sedangkan
sebagian lagi tidak bermielin. Ujungnya terlihat berespons terhadap regangan
karena stimulasi mekanik dura dapat dirasakan di bawa kesadaran, dan sering
menimbulkan nyeri.
Serabut aferen yang menyertai arteri meningea sangat sensitive terhadap nyeri.13
b. Arachnoid
Araknoid otak dan medulla spinalis merupakan membrane avascular yang
tipis dan rapuh, yang berhubungan erat dengan permukaan dalam dura mater.
Ruang antara araknoid dan pia mater (ruang subaraknoid) berisi cairan
serebrospinal. Araknoid dan pia mater berhubungan satu sama lain melewati
rongga ini melalui benang-benang tipis jaringan ikat. Pia mater melekat dengan
permukaan otak beserta semua lipatan- lipataya; sehingga ruang subaraknoid
menjadi lebih luas pada area lainnya. Pembesaran ruang subaraknoid disebut
sisterna. Ruang subaraknoid kranial dan spinal berhubungan langsung satu sama
lain melalui foramen magnum. Sebagian besar cabang arteri yang memperdarahi
otak, dan sebagian besar saraf kranial, berjalan di ruang subaraknoid. Sisterna
subaraknoid kepala memiliki nama-nama sendiri, misalnya sisterna
serebelomedularis, yang disebut juga sisterna magna.13
c. Pia Mater
Pia Mater terdiri atas lapisan tipis sel-sel mesodermal yang menyerupai
endotelium. Berbeda dari araknoid, struktur ini tidak hanya meliputi seluruh
permukaan eksternal otak dan medulla spinalis yang terlihat, tetapi juga
permukaan yang tidak terlihat di sulkus yang dalam. Pia mater melekat pada
sistem saraf pusat dibawahnya melalui membrane ectodermal yang terdiri atas
astrosit marginal (membrane pial-glial). Pembuluh darah yang masuk atau keluar
otak dan medulla spinalis melalui ruang subarakniod ang dikelilingi oleh selubung
seperti terowongan pia mater. Ruang diantara pembuluh darah dan pia mater
disekitarnya disebut ruang Virchow-Robin. Saraf sensorik pia mater, tidak seperti
pada dura mater, tidak berespons terhadap stimulus mekanis atau termal, tetapi
saraf ini diduga berespons terhadap regangan vascular dan perubahan pada tonus
dinding pembuluh darah13.
2.4. Etiologi
Penyebab pastinya belum diketahui tetapi para peneliti menyatakan bahwa kista
araknoid dapat disebabkan oleh :
1. kelainan kongenital
2. herediter
3. trauma kepala
4. marfan syndrome
5. araknoiditis
2.5. Patofisiologi
Kista araknoid kongenital primer berkembang karena pemisahan araknoid
di bagian margin kista.8 Secara embriologis, meningen berasal dari mesoderm, dan
melewati perkembangan embrional. penyebab perkembangan kista araknoid
adalah hasil dari jaringan mesoektodermal menjadi terpisah selama melipat dari
tabung saraf yang terjadi sekitar hari ke 20.9 Lapisan kista araknoid terbagi
menjadi beberapa lapisan yang sama morfologinya dengan granulasi araknoid. 8
Namun, bagian dalam membran dari kista araknoid ditemukan perbedaan struktur
yang sangat kecil, perbedaan pada membran araknoid normal dimana dindingnya
ditemukan terbelah di pinggiran kista. Ada juga varian kista yang terdapat sel di
dalam dinding kista tidak seperti araknoid normal, misalnya terdapat lapisan
kolagen yang lebih tebal dan sel hiperplastik. 8 Kadang kista araknoid terjadi
bersamaan dengan anomali kongenital lainnya, khususnya yang melibatkan corpus
callosum dan ada kemungkinan hubungan antara kista araknoid, agenesis timbal
balik dan malformasi Chiari atau dengan kelainan genetik seperti
neurofibromatosis tipe 1.10 Hubungan dengan anomali congenital lainnya
mendukung teori bahwa kista araknoid memang fenomena kongenital. Kista
arakhnoid sekunder diperkirakan berkembang setelah cedera kepala, meningitis
atau intrakranial pendarahan.9 Kista araknoid paling sering asimtomatik dengan
ukuran yang stabil atau kadang-kadang mengalami penyusutan dan hilang
seluruhnya.10 Kista tersebut dapat membesar, namun dengan meningkatnya ukuran
kista dapat menyebabkan efek desak massa di sekitarnya dan remodelling dari
calvarium.10 Beberapa Ada teori mengapa kista terkadang berkembang, beberapa
penelitian menghipotesiskan bahwa mekanisme katup satu arah dari sub araknoid
cerebrospinal fluid (CSF) yang menyebabkan kista mengalami pembesaran
bertahap.11 Teori lain mengusulkan adanya gradien osmotik antara kista dan CSF
yang menarik CSF di ke dalam kista yang menyebabkannya berkembang. Sifat
osmotik cairan kista araknoid tampaknya sebagian besar serupa dengan CSF,
terutama di kista kongenital primer. Teori ini mungkin lebih berat pada kista
sekunder, dimana produk darah atau inflamasi meningkatkan sifat osmotik
cairan.12
2.6. Klasifikasi
Klasifikasi kista arachoid berdasarkan lokasinya dibagi menjadi :
- Sylvian fissue/middle fossa 49%
- Cerebellopontine angle 11%
- Quadrigeminal cistern 10%
- Vermian 9%
- Sellar/suprasellar 9%
- Interhemispheric 9%
- Spine - most commonly in Thoracic region Typically dorsal
• Extra- or intra-dural
Menurut sistem klasifikasi Galassi, kista araknoid yang berada pada fossa
media dibagi menjadi :
- Tipe I
Kista kecil, spindle shaped, terbatas pada fossa cranial media. Biasanya dengan
berhubungan secara bebas dengan spatium subaraknoid
- Tipe II
Meluas ke superior sepanjang fissura silvii (melibatkan segmen anterior dan
intermediat dari fissura silvii) dengan temporal lobe displacemet.
Berhubungan secara parsial dengan spatium subaraknoid.
- Tipe III
Kista besar yang mengisi seluruh fossa cranial media dengan pergeseran lobus
temporal dan juga lobus frotal serta lobus parietal. Hubungan dengan spatium
subaracnoid minimal.
(A) Panah menunjukkan kista araknoid pada batang otak, cerebellum dan
ventrikel keempat. (B) Post-operasi, desakan kista pada batang otak, cerebellum
dan ventrikel keempat berkurang.
Gambaran MRI potongan sagital kepala , diatas menunjukkan kista araknoid
(ditunjukkan panah)
Ahli bedah saraf membuat luka kecil (insisi) di dekat lokasi kista
arakhnoid. Kemudian ahli bedah saraf yang menempatkan endoskop
fleksibel melalui insisi. Endoskopi ini memiliki lampu kecil dan kamera
yang memungkinkan ahli bedah saraf untuk melihat kista arakhnoid. ahli
bedah saraf juga dapat menggunakan endoskop untuk membuat lubang di
kista dan membukanya. Setelah kista arakhnoid telah dibuka, cairan di
dalamnya mengalir ke area lain dari otak yang berisi cairan cerebrospinal.
Tubuh anak Anda menyerap kembali cairan dari kista.
c.) Memasukkan shunt ke dalam kista
datang ke RSUP Haji Adam Malik Medan pada tanggal 6 Oktober 2016.
RSUP Haji Adam Malik Medan. Keluhan ini dirasakan secara perlahan-
kepala yang bersifat hilang timbul. Seiring dengan berjalannya waktu, nyeri
durasinya semakin lama, timbul hampir setiap hari, dan tidak berkurang
dengan obat penghilang rasa sakit. Riwayat kejang (+), Riwayat kejang
terutama pada pagi hari, trauma kepala (-), dan demam (-). Riwayat
kelemahan anggota tubuh (-), Gangguan penghidu (-), Riwayat demam dan
Nadi : 88x/mnt
Pernafasan : 20x/mnt
Temperatur : 37,1 ºC
Kepala : Normosefalik
(-)
Tanda rangsang meningeal : Kaku kuduk (-), Kernig sign (-), Brudzinski I/II (-)
Tanda peninggian TIK : Nyeri kepala (+), muntah menyembur (-), kejang (-)
Nervus kranialis :
N. I : Normosmia
Sistem motorik :
trofi : eutropi
Tonus : normotonus
Kekuatan motorik :
Tidak dijumpai
Hasil MSCT Scan Kepala dengan Kontras Intravena pada tgl 6 Oktober 2016 :
sella dan
Hasil MSCT Scan Kepala dengan Kontras Intravena pada tgl 19 Oktober 2016 :
sella dan parasella yang pada post kontras tidak memberikan enhancement.
Kesimpulan Radiologis: Massa Kistik di daerah Sella dan parasella, DD/ Kista Pituitary ,
Intravenous
• Parasellar dan arteri carotis interna kanan /kiri tampak patent
• Infratentorial tampak lesi pada batang otak dan cerebelum
• Tidak tampak formasi tumor pada kedua CPA
• Mastoid air cell dan orbita kanan / kiri baik
• Sinus paranasal dan nasopharinx baik
3.6 Diagnosis
3. Craniopharingioma
Diagnosis Kerja : SOL Intrakranial o/t Suprasellar Region ec. Arachnoid Cyst
3.7 Penatalaksanaan
▪ IVFD RSol 20 gtt/i
• DO:
- tampak massa putih keabuan, kistik, cairan jernih kesan menyerupai CSF.
• TO:
- durotomi C-shaped
- operasi selesai
Pemeriksaan Patologi Anatomi / histopatologi jaringan tumor (Hasil keluar tgl 09
September 2016) :
Makroskopik : Diterima jaringan tumor volume +/- 2cm, konsistensi kenyal, abu-abu
Mikroskopik : Pada sediaan tampak struktur dengan dinding kista terdiri dari epitel torak,
sedikit berkelok. Stroma terdiri dari jaringan fibromyxoid dan tidak dijumpai tanda-tanda
keganasan.
3.8 Kesimpulan
Telah diperiksa seorang laki-laki usia 36 tahun datang dengan keluhan utama tidak
bisa melihat, hal ini dialami OS sejak ± 6 tahun sebelum masuk RSUP Haji Adam Malik
Medan. Keluhan ini dirasakan secara perlahan-perlahan, semakin lama pandangan semakin
kabur. Nyeri kepala juga dirasakan OS, sejak ± 4 tahun lalu. Berdenyut pada seluruh
lapangan kepala yang bersifat hilang timbul. Seiring dengan berjalannya waktu, nyeri
kepala yang dirasakan OS semakin bertambah berat, terus – menerus, durasinya semakin
lama, timbul hampir setiap hari, dan tidak berkurang dengan obat penghilang rasa sakit.
Riwayat kejang (+), Riwayat kejang dialami pasien sejak 5 tahun ini, kejang dialami pasien
frekuensi 1 kali/minggu, durasi 5 menit, setelah kejang pasien sadar. Riwayat muntah
menyembur dialami pasien sejak 1 bulan, frekuensi 2-3x/hari, muntah terutama pada pagi
hari, trauma kepala (-), dan demam (-). Riwayat kelemahan anggota tubuh (-), Gangguan
penghidu (-), Riwayat demam dan batuk lama (-)Riwayat kelemahan anggota gerak (-).
tekanan intrakranial (+), pemeriksaan saraf kranialis dijumpai visual disorders ODS
dengan visus ODS = 1/300 dan funduskopi = papil atrofi ODS. Pemeriksaan foto thoraks
PA tidak tampak kelainan pada cor dan pulmo. Massa Kistik di daerah Sella dan parasella,
3.10 Prognosis
- Qua ad vitam : Dubia ad bonam
- Qua ad sanationem : Dubia ad bonam
DAFTAR PUSTAKA
1. Helland, C. A., & Wester, K. (2006). A population-based study of intracranial
arachnoid cysts: clinical and neuroimaging outcomes following surgical cyst
decompression in children. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 105(5), 385-390.
2. Al-Holou WN, O'Lynnger TM, Pandey AS, Gemmete JJ, Thompson BG, Muraszko
KM, Garton HJ, Maher CO. Natural history and imaging prevalence of cavernous
malformations in children and young adults. J Neurosurg Pediatr. 2012
Feb;9(2):198-205.
3. Fatima, Mustansir; Sanaullah, Bashir; Aneela, Darbar. Management of Arachnoid
Cysts: A Comprehensive Review. Cureus, 2018.
4. Wojcik G: Intracranial arachnoid cysts in the clinical and radiological aspect . Wiad
Lek. 2016, 69:555-559
5. TAN, Zhen, et al. Children with intracranial arachnoid cysts: classification and
treatment. Medicine, 2015, 94.44.
6. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, Garton HJL, Muraszko KM, Maher CO.
Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg
2013;118:222-31
7. Cress M, Kestle JRW, Holubkov R, Riva-Cambrin J. Risk factors for pediatric
arachnoid cyst rupture/hemorrhage. Neurosurgery 2013;72:716-22.
8. Santamarta D, Aguas J, Ferrer E. 1995. The natural history of arachnoid cysts:
endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism. Minim Invasive
Neurosurg 38(4): 133-137. doi: 10.1055/s2008-1053473
9. Weber F, Knopf H. 2004. Cranial MRI as a screening tool: findings in 1,772 military
pilot applicants. Aviat Space Environ Med 75(2): 158- 161.
10. Campistol Plana J, Costa Clara JM, Fernandez-Alvarez E. 1983. Intracranial
arachnoid cysts in children. Review of 34 cases. An Esp Pediatr 19(6): 459- 470.
11. Cagnoni G, Fonda C, Pancani S, Pampaloni A, Mugnaini L. 1996. Intracranial
arachnoid cyst in pediatric age. Pediatr Med Chir 18(1): 85-90.