BAGIAN RADIOLOGI TEALAAH JURNAL

FAKULTAS KEDOKTERAN Agustus 2023

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

Primary glioblastoma of cerebellopontine angle: The diagnostic

dilemma of this rare case

OLEH
Alifiya Nailah
111 2022 2213

PEMBIMBING
dr. Rahmawati, Sp. Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN RADIOLOGI

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

FAKULTAS KEDOKTERAN MAKASSAR

2023
 HALAMAN PENGESAHAN

Dengan ini, yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Alifiya Nailah

NIM : 111 2022 2213

Judul : Primary glioblastoma of cerebellopontine angle:

The diagnostic dilemma of this rare case

Telah menyelesaikan tugas Telaah Jurnal yang berjudul “Primary

glioblastoma of cerebellopontine angle: The diagnostic dilemma of this

rare case” dan telah disetujui serta dibacakan di hadapan Dokter

Pembimbing Klinik dalam rangka Kepaniteraan Klinik pada Bagian Ilmu

Kedokteran Jiwa Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia.

Makassar, Agustus 2023

Dokter Pendidik Klinik Mahasiswa

dr. Rahmawati, Sp. Rad Alifiya Nailah

 KATA PENGANTAR

Segala puji dan rasa syukur penulis panjatkan kehadirat

Allah Subhanahu wa ta'ala karena berkat limpahan rahmat, hidayah

dan ridho-Nya maka telaah jurnal ini dapat diselesaikan dengan

baik. Salam dan salawat semoga selalu tercurah pada baginda

Rasulullah Muhammad Shallallahu 'Alaihi wa Sallam beserta para

keluarga, sahabat-sahabatnya dan orang-orang yang mengikuti

ajaran beliau hingga akhir zaman.

Telaah Jurnal yang berjudul “Primary glioblastoma of

cerebellopontine angle: The diagnostic dilemma of this rare

case” ini di susun sebagai persyaratan untuk memenuhi

kelengkapan bagian. Secara khusus penulis sampaikan rasa terima

kasih kepada dr. Rahmawati, Sp. Rad. sebagai pembimbing yang

sangat baik, sabar dan mau meluangkan waktunya untuk memberi

arahan dalam penulisan telaah jurnal ini. Jazakillahu Khoir,

Barakallahu fiik dokter.

Terakhir saya sebagai penulis berharap, semoga telaah

jurnal ini dapat memberikan hal yang bermanfaat dan menambah

wawasan bagi pembaca dan khususnya bagi penulis juga.

Makassar, Agustus 2023

Penulis
 ABSTRAK

Glioblastoma supratentorial adalah tumor intrakranial primer yang

umum pada orang dewasa. Glioma tingkat tinggi pada cerebellopontine

angle (CPA) jarang terjadi. Kami menggambarkan kasus glioma CPA

derajat tinggi difus tipe dewasa pada wanita berusia 49 tahun yang

ditangani dengan pembedahan di institut kami. Glioblastoma adalah jenis

glioma yang menyusup (WHO grade 4). MRI membantu dalam

mengkarakterisasi lesi; Namun, diagnosis dikonfirmasi pada histopatologi.

Laporan ini bertujuan pada pola pencitraan glioma derajat tinggi difus tipe

dewasa primer (WHO grade 4) pada sudut cerebellopontine. Kata Kunci :

Diagnostic radiology Neuroradiology Oncology Neurosurgery Gliobastoma

neurooncology
PENDAHULUAN

Sebagian besar tumor di cerebellopontine angle terletak di

ekstraaksial. Ini biasanya schwannoma akustik atau meningioma. Yang

kurang umum lainnya adalah tumor epidermoid, metastasis, dan kista

arachnoid. Literatur lain juga menjelaskan glioma di sudut CP. Namun,

glioma CPA bermutu tinggi sangat jarang. Lesi yang timbul dari parenkim

otak dapat menjadi eksofitik dan bermanifestasi pada CPA. Tanda dan

gejala muncul karena kompresi saraf kranial kelima, ketujuh, dan

kedelapan dan aspek lateral pons dan serebelum.

Sangat penting bagi ahli bedah saraf untuk membuat diagnosis

banding antara lesi-lesi ini karena modalitas pengobatan, prognosis, dan

hasilnya berbeda. Karena manifestasi klinis serupa pada sebagian besar

tumor ini, maka membuat diagnosis yang tepat penting untuk pengelolaan

tumor ini.
Laporan kasus

Seorang wanita 49 tahun datang dengan keluhan sakit kepala,

pusing, dan kesulitan berjalan selama 2 bulan. Dia mengalami muntah

yang memburuk dan ataksia gaya berjalan dengan bergoyang ke sisi

kanan selama 10 hari terakhir. Pada pemeriksaan fisik, dia tidak demam

tanpa distres akut. Alat vitalnya stabil. Pada pemeriksaan neurologis, dia

waspada dan berorientasi penuh. Muridnya sama-sama bereaksi terhadap

cahaya. Pemeriksaan kranial mengungkapkan paresis saraf ketujuh

minimal dan penurunan pendengaran di sisi kanan. Pemeriksaan jari ke

hidung menunjukkan dismetria di sisi kanan. Tes sensorik sangat normal.

Diagnosis kerja lesi di CPA dibuat.

Tomografi terkomputasi otak mengungkapkan lesi hipodens

heterogen yang dicatat di sudut cerebellopontine kanan, menunjukkan

area hyperdense dalam atenuasi darah menunjukkan perdarahan

intratumoral (Hounsfield Unit-56) (Gambar 1).

Pencitraan resonansi magnetik menunjukkan pengukuran lesi

infratentorial yang tidak jelas∼45×47×31 mm di sudut CP kanan dengan

basis lebar pada tulang petrosa. Lesi menginfiltrasi otak kecil dan

dipisahkan dari batang otak. Lesi tampak dengan intensitas sinyal yang

sangat tinggi pada MRI berbobot T2 dengan area nekrosis. Itu

menunjukkan peningkatan perifer dari lesi pada gadolinium yang

meningkatkan citra T1-weighted. Fokus mekar yang ditumpangkan pada

GRE dicatat menunjukkan perdarahan intratumoral tanpa difusi terbatas.

Secara anteromedial, lesi menekan dan menggeser batang otak ke sisi

kiri. Itu tidak menonjolkan ventrikel keempat menyebabkan hidrosefalus

hulu. Edema sekitarnya juga terlihat (Gambar. 2Dan3). Untuk diagnosis

diferensial lesi, spektroskopi resonansi magnetik (MRS) diambil, dan itu

menunjukkan peningkatan rasio kolin terhadap kreatin, turunkan N-asetil

aspartat dan tingkatkan puncak kolin dan kreatin dengan sedikit

peningkatan puncak laktat (Gambar 4). Pasien menjalani reseksi tumor

hampir total dan spesimen dikirim untuk pemeriksaan histopatologi.

 Spesimen histologi menunjukkan inti hiperkromatik dan nekrosis,

yang menunjukkan pewarnaan positif untuk glial fibrillary acid protein

(GFAP) dalam sel tumor pada analisis imunohistokimia ( Gambar 5).

Pasien dirawat dengan radioterapi adjuvan dengan 60 Gray dalam

fraksi 30 pada 2Gy/fraksi selama 6 minggu dengan temozolamide

bersamaan (75 mg/m2).

Pembahasan

Tumor yang paling umum di CPA adalah schwannoma vestibular,

diikuti oleh meningioma, kista epidermoid, persentase sisanya termasuk

tumor yang berbeda. Glioma tingkat tinggi (WHO grade4) umum mewakili

14,6% dari sistem saraf pusat (SSP) dan 48% dari tumor otak ganas.

Lokasi glioblastoma di lokasi infratentorial jarang terjadi dengan frekuensi

1,2%-4% kasus. Insiden glioblastoma adalah 10 per 10.000 orang secara

global dan sebagian besar ditemukan di daerah supratentorial. Tumor ini

menginfiltrasi, terletak di materi putih dalam atau materi abu-abu dalam,

terutama di belahan otak. Lesi seperti itu pada CPA bahkan lebih jarang.

Tumor ini dapat berkembang menjadi astrositoma difus atau astrositoma

anaplastik. Namun, glioblastoma primer bisa juga terlihat. Glioblastoma

CPA primer dapat diklasifikasikan menjadi 2 varian tergantung pada situs

asalnya. Tipe pertama dari glioblastoma primer adalah tumor intra-aksial,

timbul dari serebelum atau batang otak dengan komponen eksofitik ke

dalam CPA. Tipe kedua adalah glioblastoma CPA ekstra-aksial. Ada

beberapa kasus yang dilaporkan yang timbul dari bagian proksimal saraf
kranial VIII. Glioma primer pada CPA muncul dari root entry zone (baik

segmen glial atau zona transisi) saraf kranial pada CPA. Ada 3 segmen

histologis saraf kranial yang berbeda: segmen glial, zona transisi, dan

segmen perifer. Segmen glial secara histologis mirip dengan struktur

sistem saraf pusat, sedangkan struktur segmen perifer mirip dengan saraf

tepi. Ada zona transisi atau perantara di antara segmen glial dan perifer.

Sepuluh kasus glioblastoma primer pada CPA telah dilaporkan, di mana 6

kasus adalah tumor intra-aksial yang timbul dari serebelum atau batang

otak dengan pertumbuhan eksofitik ke dalam CPA dan 3 adalah

glioblastoma CPA ekstra-aksial primer. Dalam kasus kami, tumor

dipisahkan dari batang otak dan menyusup ke otak kecil dengan batas

yang tidak jelas. Ada kesulitan dalam diagnosis pra operasi dari

glioblastoma CPA ini termasuk kasus kami. Kasus-kasus ini dapat salah

didiagnosis sebagai tumor ekstra-aksial yang lebih umum. Temuan

pencitraan dalam kasus kami menyarankan meningioma; Namun, selain

itu, MRS membedakan tumor ganas dari jinak. Breshears dkk.

Menggambarkan glioblastoma sebagai massa kistik yang meningkat

secara perifer yang timbul dari zona entri akar saraf trigeminal. Pada MRI,

lesi tampak hiperintens pada citra T2 dan hipointens pada citra T1 dengan

edema minimal di sekitarnya. MRS mengungkapkan peningkatan kolin

dengan peningkatan N-asetilaspartat. Kasliwal dkk. melaporkan

glioblastoma multisentrik pada anak berusia 11 tahun yang muncul

sebagai lesi massa cerebellopontine angle. Panigrahi et al.

Menggambarkan CPA glioblastoma pada orang dewasa sebagai lesi yang

meningkat secara heterogen pada CPA kiri tanpa batasan pada DWI.

Penurunan puncak NAA dengan peningkatan puncak kreatin dan kolin

pada MRS telah dilaporkan, yang juga terbukti dalam kasus kami. Stark

dkk. Dalam studinya antara Januari 1991 dan Maret 2008 melaporkan 7

glioblastoma infratentorial dari 577 pasien dengan kejadian 1,2%. Oleh

karena itu disimpulkan kelangkaannya pada orang dewasa dengan

kejadian 1,2% dari semua pasien dengan glioblastoma. Picart dkk.

Melaporkan rangkaian kasus dari 17 glioblastoma cerebellar dewasa yang

dibandingkan dengan glioblastoma supratentorial, menunjukkan

glioblastoma cerebellar dewasa berbeda dari rekan supratentorial mereka.

Yang dkk. Melaporkan glioblastoma primer sudut cerebellopontine pada

orang dewasa yang meniru temuan pencitraan pra operasi dari neuroma

akustik. CPA glioblastoma timbul dari bagian proksimal saraf kranial VIII.

Gopalkrishnan dkk. Pada tahun 2012 melakukan analisis retrospektif

pasien dengan cerebellar glioblastoma selama 10 tahun dan melaporkan

5 orang dewasa dengan cerebellar glioblastoma terhitung kurang dari 1%.

Kuroiwa dkk. Menggambarkan glioblastoma fossa posterior sebagai

heterogen (adanya perdarahan intratumoral), peningkatan heterogen yang

menonjol dan seperti cincin (nekrosis) dengan batas yang tidak jelas. Zito

et al. Melaporkan temuan radiologis glioblastoma fossa posterior, seperti

kurangnya edema peritumoral dan sedikit efek massa. Namun, tidak ada

temuan MR yang pasti tersedia untuk membedakan glioblastoma di CPA

dari tumor ekstra-aksial jinak lainnya. Doddamani et al. Mengilustrasikan

karakteristik glioblastoma berbasis dural pada 11 pasien yang

menggambarkan fitur unik dari presentasi langka ini, karena tumor ini

dapat menyerupai meningioma. Dalam kasus yang jarang keterlibatan

dura mater dapat terlihat, yang dapat menyerupai meningioma.

Penyebaran glioblastoma transtentorial ke sudut cerebellopontine juga

telah dilaporkan dalam literatur oleh Caramanti et al, yang

menggambarkan lesi metastatik dari primer di daerah parietal dan oksipital

kiri. Lesi pada CPA adalah peningkatan gadolinium berbobot T1 yang

menunjukkan area kistik dan nekrosis sentral pada CPA kanan.

KESIMPULAN

Glioblastoma (WHO grade 4) dapat meniru fitur pencitraan tumor

jinak CPA lainnya. Glioblastoma harus dipertimbangkan dalam diagnosis

diferensial dari setiap tumor CPA atipikal. Karena manifestasi klinis serupa

pada sebagian besar tumor ini, maka membuat diagnosis yang tepat

penting untuk pengelolaan tumor ini.

REFERENSI

Marak JR, Narayan S, Harsha G, Kaif M. Primary glioblastoma of

cerebellopontine angle: The diagnostic dilemma of this rare case.

Radiology Case Reports. 2023 May 1;18(5):2005-10.