BAB I PENDAHULUAN

Fossa posterior adalah daerah kecil otak yang dikelilingi di semua sisi oleh tulang
dan dibatasi di atas oleh tentorium. Batang otak, otak kecil, dan ventrikel keempat
menempati wilayah otak ini. Perluasan massa di daerah infratentorial ini terjadi
dapat mengakibatkan disfungsi batang otak atau serebelar, yang sering dikaitkan
dengan obstruksi ventrikel keempat dan hidrosefalus. Meskipun banyak jenis
tumor yang berbeda dapat muncul di fossa posterior dan mempengaruhi batang
otak, serebelum, dan ventrikel keempat, mayoritasnya adalah medulloblastoma,
astrositoma serebelar (jarang, tumor glial serebelar kelas tinggi), glioma batang
otak, atau ependymoma. Dengan teknik neuroimaging modern, yang telah
menggantikan tes yang sebelumnya digunakan seperti pneumoencephalography
dan angiografi, tumor ini sekarang dapat didiagnosis pada tahap awal penyakit.1

Makalah ini akan membahas mengenai tumor infratentorial dengan focus

meduloblastoma, astrositoma, ependimoma, dan glioma batang otak.
 BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi dan Epidemiologi

Kanker otak meliputi sekitar 85-90% dari seluruh kanker susunan saraf pusat. Di
Amerika Serikat insidensi kanker otak ganas dan jinak adalah 21.42 per 100.000
penduduk per tahun (7.25 per 100.000 penduduk untuk kanker otak ganas, 14.17
per 100.000 penduduk per tahun untuk tumor otak jinak). Angka insidensi untuk
kanker otak ganas di seluruh dunia ber-dasarkan angka standar populasi dunia
adalah 3.4 per 100.000 penduduk. Angka mortalitas adalah 4.25 per 100.000
penduduk per tahun. Mortalitas lebih tinggi pada pria.2

Tumor otak infratentorial adalah tumor intrakranial yang berasal dari daerah otak
inferior dari tentorium cerebelli, yang berisi serebelum atau otak kecil, ventrikel
keempat, sudut cerebellopontine, batang otak, dan struktur terkait. Kanker otak
hingga 60-70% bersifat infratentorial, dan lokasi ini paling sering ditemukan pada
anak-anak berusia 4 hingga 11 tahun. Tumor otak infratentorial yang umum
termasuk astrositoma pilositik, medulloblastoma, ependimoma, dan glioma batang
otak.3

2.2 Anatomi
Tentorium cerebelli adalah lipatan dura berbentuk bulan sabit yang membentang
di atas fossa kranial posterior yang memisahkan belahan otak temporal oksipital
dan temporal dari serebelum dan batang otak. Tentorium cerebelli adalah penanda
yang membedakan dan membagi rongga tengkorak menjadi ruang supratentorial
dan infratentorial.4 Daerah supratentorial (bagian atas otak) berisi serebrum,
ventrikel lateral, dan ventrikel ketiga, pleksus koroid, hipotalamus, kelenjar
pineal, kelenjar hipofisis, dan saraf optikus. Fossa posterior / daerah infratentorial
(bagian belakang otak bagian bawah) berisi serebelum, tektum, ventrikel keempat,
dan batang otak (pons dan medula). Serebelum adalah bagian otak yang
mengendalikan gerakan, keseimbangan, dan postur. Batang otak mengendalikan
pernapasan, detak jantung, dan saraf serta otot yang digunakan untuk melihat,
mendengar, berjalan, berbicara, dan makan.5
Gambar 1. Anatomi otak.5

Gambar 2. Tentorium (panah putih).4

2.3 Medulloblastoma
Medulloblastoma adalah tumor yang sangat ganas dan terdiri dari sel-sel yang
tidak berdiferensiasi, dan merupakan tumor fossa posterior paling banyak
ditemukan pada anak-anak (30-40%), sedikit lebih banyak dibandingkan
astrositoma serebelar. Tumor ini juga merupakan tumor paling umum pada anak-
anak berusia 6-11 tahun dan laki-laki terkena dua kali hingga empat kali lebih
sering daripada perempuan.3
Tumor ini biasanya muncul di vermis tetapi dapat muncul di belahan otak
hemisfer otak kecil. Medulloblastoma adalah tumor "sel biru bundar kecil" klasik
dimana sel-sel neoplastik dapat menunjukkan berbagai pola dan pola, termasuk
lembaran, sarang, atau tali yang tidak terstruktur. Empat varian morfologis oleh
klasifikasi WHO saat ini adalah medulloblastoma klasik, medulloblastoma
desmoplastik, medulloblastoma dengan nodularitas luas dan diferensiasi neuron
lanjut, serta medulloblastoma sel besar. Selain itu, ada dua neoplasma terkait yang
sangat langka yaitu medulloblastoma melanotik dan medullomioblastoma
(medulloblastoma dengan diferensiasi otot rangka). Semua varian
medulloblastoma adalah neoplasma ganas dimana angka mitosis biasanya tinggi
dan sering terjadi nekrosis. Pertumbuhan yang cepat dengan keterlibatan sekunder
dari ventrikel keempat dan penyebaran melalui jalur CSF sering terjadi. 1

Medulloblastoma desmoplastik merupakan suatu varian histologis dari

medulloblastoma yang namanya berasal dari banyaknya jaringan ikat yang ada,
yang dapat dilihat dengan sangat baik dengan pewarnaan reticulin atau Masson
trichrome. Penampilan khas tumor ini berasal dari kontras latar belakang dengan
daerah terbatas yang tersebar serta tidak memiliki stroma jaringan ikat, yang
disebut dengan "pale island". Fokus tersebut sering menunjukkan diferensiasi
glial atau neuronal yang ditunjukkan oleh imunopositivitas terhadap glial
fibrillary acidic protein atau synaptophysin. Perbedaan prognosis varian
desmoplastik dan diferensiasi glial / neuron masih belum diketahui.1

Gambar 3. Medulloblastoma desmoplastik.1

Tanda dan Gejala

Pasien dengan medulloblastoma biasanya datang dengan muntah, sakit kepala,

dan ataxic gait. Manifestasi obstruksi ventrikel keempat termasuk muntah, sakit
kepala, letargi, dan terkadang papilledema. Muntah yang disebabkan oleh
medulloblastoma biasanya terjadi ketika anak terbangun di pagi hari kemudian
membaik. Kecanggungan, kecerobohan, dengan kesulitan berdiri atau berjalan
sendiri merupakan tanda dari keterlibatan hemisfer otak kecil. Temuan ini
mungkin lebih umum pada orang dewasa, karena tumor pada orang dewasa lebih
sering ditemukan di sisi lateral yang timbul pada sudut cerebellopontine.
Kelumpuhan saraf kranial, terutama saraf keenam dan ketujuh, juga dapat terlihat.
Pada beberapa pasien, medulloblastoma akan mengalami perdarahan dan
menyebabkan gangguan neurologis akut, termasuk koma.6

Staging

Staging adalah salah satu pilar penatalaksanaan pasien dengan medulloblastoma.

Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan medulloblastoma akan memiliki penyakit
yang telah meluas pada saat diagnosis, dengan persentase yang lebih tinggi pada
anak-anak di bawah usia 2 tahun. Tingkat penyebaran pada pasien dewasa tidak
diketahui dengan jelas, tetapi mungkin terjadi pada 10% hingga 20% pasien pada
saat diagnosis. Penyakit diseminata memiliki prognosis yang lebih buruk
dibandingkan dengan penyakit yang terlokalisir. Pasien dengan medulloblastoma
biasanya dilakukan staging dengan MRI dari seluruh neuraxis sebelum atau
sesudah operasi, dan sitologi cerebrospinal fluid (CSF) umumnya dilakukan
setelah pembedahan. Beberapa pasien memiliki sel-sel tumor free-floating setelah
operasi yang akan menghilang secara spontan. Sitologi CSF positif pada studi
yang dilakukan 2 hingga 3 minggu setelah operasi telah dikaitkan dengan luaran
yang lebih buruk. Sitologi CSF lumbar lebih sensitif untuk mendeteksi sel tumor
yang free-floating dibandingkan analisis cairan ventrikel.1

Gambar 4. Staging pasien dengan medullablastoma.1

Gambar 5. Medullablastoma. MRI menunjukkan massa serebelar kanan yang
menekan bulbus dan mengobliterasi ventrikel keempat, hipointensi pada gambar
T1 weighted dan heterogen dengan daerah hiperintens (area nekrotik) pada T2.
Tumor menunjukkan difusi terbatas dan sedikit enhancement setelah pemberian
kontras.3

Tatalaksana

Pembedahan

Tujuan operasi untuk medulloblastoma adalah pengangkatan total. Karena tumor

ini ganas, terapi tambahan diperlukan untuk penatalaksanaannya. Hasil terbaik
diperoleh ketika tumor benar-benar atau hampir sepenuhnya diangkat tanpa bukti
deposit metastasis. Sekitar 30% hingga 50% anak-anak dengan medulloblastoma
akan memerlukan ventriculoperitoneal shunting permanen setelah operasi,
meskipun beberapa ahli bedah berpendapat bahwa kebutuhan ini berkurang jika
pasien didiagnosis dini dan memiliki tumor yang lebih kecil. Beberapa pasien
memiliki kebutuhan sementara untuk pengalihan CSF sebelum atau segera setelah
operasi, yang dapat dilakukan dengan drainase ventrikel eksternal. Beberapa ahli
bedah lebih memilih menempatkan kateter antara ventrikel ketiga dan cisterna
magna pada saat kraniektomi dan pengangkatan tumor karena
ventriculoperitoneal shunt masih dapat menyebabkan komplikasi pada populasi
pasien ini. Selain potensi infeksi CSF, anak kecil mungkin memerlukan
modifikasi shunt untuk mengimbangi pertumbuhan, dan terkadang hidrosefalus
mereka dikaitkan dengan tekanan yang sangat rendah, sehingga membuat
penggabungan katup di jalur shunting menjadi bermasalah dan memerlukan revisi
shunt.1,7

Radioterapi

Prinsip-prinsip radioterapi medulloblastoma serupa dengan ependymoblastoma

dan primitive neuroectodermal tumor (PNET). Tumor ini biasanya menyebar
melalui jalur CSF, yang menunjukkan bahwa peran iradiasi kraniospinal adalah
untuk mencakup seluruh ruang subaraknoid secara sistematis. Iradiasi kranospinal
adalah perawatan yang membutuhkan imobilisasi pada posisi tengkurap untuk
semua pasien kecuali pasien yang masih sangat muda. Terapi termasuk lateral
craniocervical fields yang disatukan dengan posterior spinal fields untuk
mencapai cakupan homogen dari neuraxis. Pelat kribriform subfrontal berada
tepat di atas mata dan batas bawah fossa temporal, sehingga ahli onkologi radiasi
harus berhati-hati dalam memastikan volume yang tepat sambil menghindari
iradiasi langsung terhadap mata. Selain iradiasi kranospinal, boost fossa posterior
lokal digunakan untuk menaikkan dosis ke tingkat yang lebih tinggi di lokasi
primer. Dosis radiasi untuk fossa posterior di medulloblastoma telah diteliti
berdasarkan radiosensitivitas relatif dari tumor ini dan ditemukan bahwa kontrol
tumor optimal adalah pada dosis 54 hingga 55 Gy.1,7

Kemoterapi

Medulloblastoma adalah salah satu tumor otak yang lebih bersifat kemosensitif
pada populasi anak-anak. Namun, hasil dari tiga studi besar yang mengevaluasi
kemoterapi ajuvan telah menunjukkan hanya manfaat dari modalitas ini terbatas
pada pasien dengan penyakit lanjut. 1,7

Medulloblastoma Dewasa

Seperti halnya dengan anak-anak, telah terjadi peningkatan tingkat kelangsungan

hidup 5 dan 10 tahun pada orang dewasa dengan adanya peningkatan teknik
neuroimaging, operasi yang lebih aman, peralatan radioterapi energi tinggi yang
lebih tepat, dan kemoterapi yang lebih baik. Statistik yang dikumpulkan tentang
kelangsungan hidup pasien selama 40 tahun terakhir dibatasi oleh penggunaan
data retrospektif yang dianalisis selama beberapa dekade dengan berbagai metode
dan parameter yang diterapkan. Pasien dalam studi sebelumnya tidak dilakukan
staging lengkap sesuai standar saat ini. Berbagai perawatan yang digunakan dalam
studi tersebut juga berbeda. Secara keseluruhan, hasil studi tersebut tidak
menunjukkan pentingnya faktor-faktor prediksi seperti tingkat reseksi atau
penyebaran tumor. Selain itu, pengobatan medulloblastoma pada orang dewasa
tidak selengkap uji klinis pada anak-anak. Selain itu, beberapa pendekatan
kemoterapi yang digunakan untuk anak-anak, yang melibatkan pemberian
beberapa dosis vincristine dan cisplatinum, mungkin sulit untuk diterapkan pada
orang dewasa karena neurotoksisitas kumulatif. Dengan menganalisis data dari
studi-studi medulloblastoma dewasa yang berasal dari tahun 1960-an, tingkat
kelangsungan hidup 5 tahun berkisar antara 46% dan 78%, dengan rata-rata
sekitar 60%.1

2.4 Astrositoma

Astrositoma Pilositik Serebelar

Astrositoma adalah tumor otak paling sering kedua pada anak-anak (30-35%) dan
sekitar 60% di antaranya berada di fossa posterior. Astrositoma serebelar lebih
sering terjadi pada usia 5-13 tahun dan insidensi pada anak laki-laki serupa
dengan perempuan.3 Astrositoma serebelar biasanya menyerang ventrikel
keempat. Neoplasma astrositik serebelum dapat berupa astrositoma pilositik
juvenil hingga glioblastoma. Tumor serebelar low-grade dapat terjadi pada orang
dewasa, tetapi lesi high-grade lebih sering ditemukan. Diagnosis dini astrositoma
pilositik penting karena dapat berpotensi disembuhkan melalui eksisi bedah
lengkap. Temuan histologis dari astrositoma pilositik terdiri dari kumpulan dari
klaster astrosit neoplastik yang memanjang dan bipolar (pilosit secara harfiah
berarti "sel rambut") dengan daerah astrosit yang kurang seluler, mikrokistik, dan
berbelit-belit. Dapat juga ditemukan beberapa tanda kronis dan degenerasi, seperti
serat Rosenthal, badan granular eosinofilik ("protein droplets"), dan atipia
nukleus. Atipia nukleus dengan proliferasi mikrovaskuler yang biasa ditemui
bukan faktor prognostik negatif dalam astrositoma pilositik, tetapi dapat
menyebabkan astrositoma pilositik keliru dinilai sebagai astrositoma ganas.
Astrositoma serebelar pilositik noninfiltratif terjadi terutama pada anak-anak dan
merupakan sekitar 10% hingga 20% dari semua tumor sistem saraf pusat (SSP)
primer masa kanak-kanak dan 30% hingga 40% dari semua tumor fossa posterior.
Tumor ini paling umum terjadi selama bagian terakhir dari dekade pertama
kehidupan dan memiliki puncak insidensi kedua pada paruh pertama dekade
kedua. Tidak ada kecenderungan jenis kelamin yang jelas. 1

Gambar 6. Astrositoma pilositik.1

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala klinis astrositoma serebelar bergantung pada lokasi tumor. Pada
tumor yang muncul di bagian lateral otak kecil, unsteadiness dan dismetria
mendominasi pada awal perjalanan penyakit. Appendicular ataxia, unilateral ke
lokasi lesi, kemudian diikuti oleh truncal unsteadiness ketika tumor atau kista
meluas ke garis tengah. Kemudian dalam perjalanan penyakit, defisit serebelar
sering tertutup oleh tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, yang terjadi
akibat penyumbatan ventrikel keempat dan hidrosefalus. Gejala klasik sakit
kepala di pagi hari yang sering hilang dengan mual dan muntah kemudian terjadi.
Ketika tumor muncul di cerebellar vermis atau struktur garis tengah lainnya,
truncal unsteadiness terjadi pada awal perjalanan penyakit diikuti oleh tanda-
tanda peningkatan tekanan intrakranial lebih cepat. Dalam beberapa tahun
pertama kehidupan, iritabilitas, anoreksia, keterlambatan perkembangan, dan
kemunduran kemampuan intelektual serta motorik dapat terjadi sebelum
timbulnya defisit neurologis fokal. 1

Pada saat diagnosis, yang sering ditemukan termasuk papilledema, gait ataxia,
dismetria unilateral atau bilateral, dan kelainan saraf kranial seperti nistagmus
atau kelumpuhan saraf keenam. Kemiringan kepala dapat terjadi akibat impaksi
cerebellar tonsils ke foramen magnum. Hiperrefleksia ekstremitas bawah dan
spastisitas dapat terjadi akibat peningkatan tekanan intrakranial, tetapi merupakan
tanda yang relatif jarang. Pada bayi dan anak-anak yang sangat muda, "sunsetting
sign” " mungkin dapat ditemukan, yang dimanifestasikan oleh gangguan upgaze
dan deviasi mata yang tampaknya dipaksakan ke bawah. 1

Tatalaksana

Pembedahan

Dari sudut pandang bedah, tumor serebelar dapat bersifat padat atau kistik. Tumor
kistik terdiri dari tiga jenis. Tumor kistik yang paling umum terdiri dari nodul
mural dengan kista terkait yang dilapisi oleh membran glial. Tumor kistik palsu
memiliki nodul mural dengan dinding kista juga dilapisi oleh tumor. Variasi lain
adalah dinding kista yang dilapisi oleh tumor tanpa nodul mural. Secara
radiologis, perbedaan antara jenis-jenis astrositoma serebelum kistik ini dapat
dibuat karena dinding kista akan tampak enhanced jika dilapisi oleh tumor dan
tidak tampak enhanced pada kista glial. Astrositoma serebelar pilositik biasanya
dapat direseksi total. 1

Gambar 7. CT scan pada pasien dengan astrositoma serebelar. Tampak

enhancement pada nodul. 1

Radioterapi

Kemanjuran radioterapi untuk astrositoma serebelar pilositik yang tidak

sepenuhnya direseksi masih belum terbukti. Tidak ada bukti untuk mendukung
penggunaan radioterapi untuk anak-anak dengan tumor yang sepenuhnya
direseksi. Beberapa laporan menunjukkan bahwa radioterapi memperpanjang
tingkat kelangsungan hidup pasien yang hanya memiliki sebagian reseksi tumor.
Karena kekambuhan astrositoma serebelar pilositik jarang terjadi dan biasanya
terlokalisir, biasanya radioterapi tidak dilakukan hingga ada tanda-tanda
pertumbuhan tumor. Manfaat reseksi ulang dibandingkan radioterapi masih tetap
tidak pasti. 1

Kemoterapi

Data yang menunjukkan kegunaan kemoterapi untuk astrositoma serebelar

pilositik pada anak bahkan lebih sedikit. Tidak ada bukti bahwa kemoterapi
memiliki peran sebagai perawatan ajuvan untuk anak-anak dengan tumor reseksi
total atau untuk anak-anak dengan tumor reseksi sebagian yang kemudian
menerima radioterapi. Terdapat laporan, sebagian besar anekdotal, mengenai
manfaat kemoterapi untuk pasien dengan tumor simptomatik berulang atau
progresif yang menggunakan obat-obatan seperti carboplatin, vincristine, BCNU,
dan kombinasi seperti TPDCV (6-thioguanine, procarbazine, dibromodulcitol, 1-
[2] -chloroethyl]-3- cyclohexyl-1-nitrosourea, dan vincristine). 1

Astrositoma Serebelar Difus Infiltratif

Tanda dan Gejala

Glioma serebelum infiltratif, yang lebih sering terjadi pada orang dewasa
dibandingkan anak-anak, secara histologis berkisar dari astrositoma low-grade
hingga glioblastoma multiforme. Seperti halnya glioma noninfiltratif, tanda dan
gejalanya tergantung pada lokasi tumor di otak kecil. Secara umum, astrositoma
infiltratif low-grade cenderung lebih berbahaya daripada astrositoma pilosit dan
menyebabkan defisit serebelar garis tengah yang lebih berat pada awal perjalanan
penyakit. Kemudian, ketika lesi mengobstruksi ventrikel keempat, gejala yang
lebih klasik dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, seperti sakit kepala
di pagi hari dan muntah menjadi jelas. Pasien dengan lesi high-grade cenderung
menunjukkan gejala yang lebih berat. Hal ini terutama ditemukan pada pasien
dengan glioblastoma multiforme, karena gejala dan tanda-tanda peningkatan
tekanan intrakranial sering menutupi defisit serebelar. 1,8

Pada saat diagnosis, sebagian besar pasien mengalami dismetria unilateral atau
bilateral, truncal unsteadiness, dan papilledema. Kelumpuhan saraf keenam sering
ditemukan, sedangkan palsi saraf kranial lainnya lebih jarang terjadi. Gangguan
gerakan ekstraokular lainnya, termasuk dismetria okular, ocular flutter, dan
upbeat nystagmus sering terjadi. Tumor yang menginfiltrasi ke bagian bawah
cerebellar vermis dan menekan daerah medula juga dapat menyebabkan
downbeat nystagmus.1

Tatalaksana

Pembedahan

Astrositoma infiltratif low-grade dan glioma serebelar high-grade cenderung

refrakter terhadap reseksi bedah total. Untuk lesi infiltratif low-grade yang
direseksi total, mungkin diperlukan periode observasi sebelum memulai terapi
lebih lanjut.1,9

Radioterapi

Untuk pasien dengan glioma infiltratif low-grade yang direseksi secara subtotal,
terdapat sedikit bukti bahwa radioterapi meningkatkan tingkat pengendalian
penyakit jangka panjang atau kelangsungan hidup. Tumor ini cenderung kambuh
secara lokal, tetapi penyebaran leptomeningeal dari lesi ini pada saat penyakit
kambuh dapat terjadi, dan pasien mungkin harus dilakukan staging dengan MRI
tulang belakang untuk metastatis pada saat kekambuhan lokal. Manajemen pasien
dengan glioma cerebellar grade lebih tinggi lebih sulit. Meskipun sebagian besar
penyakit kambuh terjadi di lokasi tumor primer, persentase yang signifikan dari
pasien (lebih dari 30% dalam beberapa studi) memiliki bukti penyakit
leptomeningeal pada saat datang atau pada saat perkembangan penyakit. Terdapat
beberapa bukti bahwa iradiasi kraniospinal mungkin efektif dalam mengendalikan
penyakit neuraxis. 1,9

Kemoterapi

Serupa dengan hasil pada pasien dengan keganasan otak high-grade, kemoterapi
ajuvan dapat meningkatkan kelangsungan hidup. 1

2.5 Glioma batang otak

Glioma batang otak adalah tumor glioma ganas pada batang otak. Glioma fossa
posterior merupakan 5-11% tumor intrakranial pada anak-anak dan 15-30% dari
tumor infratentorial. Glioma batang otak dapat terjadi pada semua usia tetapi
puncak insiden adalah antara usia 6 dan 8 tahun, dengan distribusi yang sama
untuk anak laki-laki dan perempuan. Berdasarkan lokasi anatomi, glioma batang
otak dapat dibedakan menjadi 3 kelompok: glioma intrinsik difus, glioma
eksofitik batang otak bawah atau glioma tektal; 3

Semuanya dengan presentasi klinis, prognosis, dan pengobatan yang sangat

berbeda

Diffuse intrinsic brainstem gliomas

60-75% Glioma batang otak intrinsik difus posterior fossa glioma secara tipikal
melibatkan lebih dari 50-75% luas penampang batang otak pada diagnosis awal
dengan batas yang tidak jelas. Glioma menginfiltrasi pons secara difus dengan
kompresi ventrikel 4 sehingga mengakibatkan hidrosefalus obstruktif. Anak-anak
datang dengan gejala defisit saraf kranial (V-VII), tanda-tanda piramidal dan / atau
ataksia. Pada CT ditemukan massa hypodense yang berpusat di pons dengan
kadang-kadang komponen kistik. Lesi di T1-iso / hypointense dan T2 hiperintens
heterogen pada MRI dengan peningkatan gadolinium yang bervariasi. Tumor ini
memiliki dan prognosis yang sangat buruk, menjadi waktu kelangsungan hidup
rata-rata 9-12 bulan dengan radio intensif dan kemoterapi. 3

Glioma eksopitik batang otak bawah

Eksopitik glioma berasal dari permukaan dorsal batang otak bagian bawah dan
cenderung meluas secara eksophitik ke ventrikel ke-4 atau cisterna perimedullar.
Pada CT, eksopitik glioma memiliki gambaran iso-hipodense berbatas tegas yang
berasal dari kontur dorsal batang otak bagian bawah. Pada MRI, tumor ini
memiliki gambaran T1-hypointense dan T2-hyperintense. Eksopitik glioma
menunjukkan peningkatan moderat-kuat dan homo atau heterogen dalam kedua
teknik pencitraan. Eksopitik glioma cenderung bersifat low-grade glioma.
Pertumbuhan eksofit khas membuat tumor ini menjadi kandidat reseksi bedah
dan memiliki prognosisnya sangat baik.. 3

Glioma tektal
Glioma tektal berpusat ke lempeng tektal dan karena lokasi yang dekat dengan
duktus Sylvian, anak-anak memiliki gejala peningkatan tekanan intrakranial
karena hidrosefalus obstruktif. Glioma tektal dapat tetap stabil dalam waktu yang
lama. Pada CT, glioma tektal memiliki gambaran lesi massa fokal kecil non-
enhancing, berpusat di dalam lempeng tektum. Pada MRI, glioma tektal memiliki
gambaran T1-hypointense dan T2-hyperintense. Biasanya tidak ditemukan adanya
edema peritumoral. Peningkatan kontras biasanya seragam. Glioma tektal yang
berukuran kecil atau terkompresi karena hidrosefalus, dapat dengan mudah
terlewatkan pada pencitraan awal dan menjadi lebih jelas setelah shunting /
dekompresi hidrosefalus. 3

Tabel 1 Perbedaan glioma batang otak pada dewasa dan anak 10

Pediatrik DIPG Glioma batang otak

dewasa
Insiden 20% pada tumor otak anak 2% glioma dewasa
Rerata usia 5-9 Pertengahan 30 tahun
Penyengatan kontras MRI Tidak menyangat Menyangat
Gangguan genetik HIST1H3B IDH1
H3F3A (K27M) H3F3A (K27M)
TP53
AVCR
PPM1D
MYC
NTRK fusi
Terapi inisial standard Radioterapi Radioterapi
Median survival 10 bulan 30-40 bulan (bergantung
berdasarkan gejala)

Gejala klinis glioma batang otak

Glioma batang otak cenderung tidak bergejala pada awalnya. Namun, pada
akhirnya akan menimbulkan manifestasi long tract sign, neuropati kranial, dan
ataksia. Hidrosefalus dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial terjadi
pada kurang dari sepertiga pasien pada saat diagnosis. Pada anak-anak, tanda-
tanda tidak spesifik seperti sakit kepala dan perubahan perilaku dapat terjadi pada
sebanyak 50% pasien sebelum diagnosis. 1

Pada pemeriksaan, saraf kranial keenam dan ketujuh paling sering terlibat; tetapi
tergantung pada lokasi lesi di dalam batang otak, saraf kranialis lain mungkin
terganggu. Glioma batang otak di medula bagian bawah menyebabkan sedikit
defisit saraf kranial pada awal perjalanan penyakit. Gejala ketidakstabilan,
muntah, dan nyeri kepala nonspesifik cenderung mendominasi. Kemudian,
disfasia dan kesulitan bicara muncul. Tanda awal tumor batang otak jarang
ditemukan dengan manifestasi palsi saraf kranial terisolasi, termasuk palsi saraf
keenam dan ketujuh lokal. Sejak kemajuan MRI, tumor otak tengah letak tinggi,
terutama yang timbul di tektum, didiagnosis lebih mudah. Pasien dengan tumor
ini cenderung mengalami hidrosefalus dan mungkin atau mungkin tidak memiliki
tanda-tanda disfungsi tektal, seperti tatapan mata ke atas, pupil yang bereaksi
lebih baik terhadap akomodasi daripada cahaya, retraksi tutup, dan konvergensi
atau retraksi nistagmus (“sindrom Parinaud”). Pasien dengan tipe presentasi tektal
ini cenderung memiliki gejala dan tanda mata minor, perubahan perilaku, dan,
seringkali, kesulitan sekolah sebelum diagnosis. 1

Pilhan terapi glioma batang otak

Pembedahan
Tumor batang otak eksotipik menonjol kea rah posterior dari dasar ventrikel ke-2.
Tumor dapat dibuang dan tambahan terapi tidak diperlukan. Akan tetapi,
pembedahan dapat menyebabkan morbiditas signifikan. Tumor batang otak fokal
di segmen batang otak, paling sering di otak tengah, terutama di tektum. Tumor
ini biasanya padat tetapi bisa bersifat kistik. Mayoritas adalah astrositoma tingkat
rendah sehingga dapat dilakukan reseksi. Beberapa tumor berkembang sangat
lambat sehingga hanya membutuhkan observasi dan tidak membutuhkan terapi
tambahan selain shunt serebrospinal selama beberapa minggu atau bulan sejak
deteksi. Dua pertiga pasien cenderung stabil selama 4 hingga 5 tahun setelah
diagnosis dengan/atau diversi CSF, tanpa bentuk terapi spesifik lainnya.

Radioterapi
Radioterapi tetap menjadi terapi primer untuk mayoritas glioma batang otak.
Mayoritas pasien dengan tumor intrinsic difus diterapi menggunakan radioterapi
konvesional atau hiperfraksi dosis itnggi akan mengalami perbaikan gejala klinis.
namun, lebih dari 90% pasien akan memburuk dalam 18 bulan setelah diagnosis.

Kemoterapi
Bukti terbaik yang mendukung penggunaan kemoterapi (bersama dengan radiasi)
untuk glioma batang otak dewasa berasal dari analisis retrospektif MD Anderson,
yang menunjukkan perbedaan kelangsungan hidup signifikan pada orang dewasa
dengan glioblastoma batang otak yang diobati dengan rejimen Stupp standar
(radiasi bersamaan). dan temozolomide diikuti oleh adjuvant temozolomide)
dibandingkan dengan mereka yang tidak - median OS untuk pasien yang diobati
dengan rejimen Stupp adalah 23,1 vs 4,0 bulan untuk pasien yang tidak diobati.

Tentu saja, ruang lingkup analisis ini dibatasi oleh jumlah yang kecil (28 pasien)
dan sifat retrospektif, karena pasien yang diobati dengan rejimen Stupp cenderung
memiliki status kinerja yang lebih baik pada awal (KPS 90 vs 80), dan dirawat di
rumah sakit. era temozolomide di mana kemajuan lain dalam pengobatan dan
manajemen dapat mempengaruhi kelangsungan hidup. Analisis retrospektif
lembaga tunggal dari 15 orang dewasa dengan glioma batang otak difus “tingkat
rendah” (didefinisikan baik secara histologis atau berdasarkan tampilan
radiografi) yang diobati dengan temozolomide saat rekurensi menunjukkan
median PFS 9,5 bulan dan median OS 14,4 bulan. Peningkatan klinis tercatat pada
60% pasien, dan respons radiografi terjadi pada 6 dari 15 pasien (4 respons parsial
dan 2 minor).10

Tabel 2. Perbedaan tipe glioma batang otak 1

Tipe Presentasi Terapi Keluaran klinis

Difus, intrinsic Defisin saraf kranial Operasi tidak 10% atau kurang
(biasanya pada multipel, tanta diindikasikan; dari 18 bulan PFS
daerah pontine) traktus panjang, radioterapi lokal
gangguan sensori
Eksopitik Nyeri kepala, Reseksi gross total 80-90% 5 tahun
muntah, ataksia, atau reseksi parsial PFS
defisit saraf kranial + radioterapi lokal
bawah
Fokal, midbrain Nyeri kepala, Diversi cairan 67% stabil selama 5
muntah, serebrospinal; tahun dengan terapi
hidrosefalus observasi lain
Fokal, intrinsic Defisit saraf kranial Biopsy + radioterapi 80-90% 5 tahun
(pontine) fokal keenam dan lokal PFS
ketujuh

2.6 Ependimoma
Ependymoma adalah sekelompok tumor glial yang muncul di dalam atau
berdekatan dengan lapisan ependymal dari sistem ventrikel dan dianggap berasal
dari sel glial radial di zona subventrikular. Ependymoma paling sering ditemukan
di fossa posterior, kontak dengan ventrikel keempat, atau di medula spinalis
intramedulla;Ependimoma kadang-kadang dapat ditemukan di parenkim otak di
luar fossa posterior, dan sangat jarang di luar sistem saraf pusat
(SSP).Ependymoma mecakup kurang dari 10 persen dari tumor sistem saraf pusat
dan 25 persen dari tumor primer korda spinalis.11

Gejala klinis Ependimoma

Ependymoma bervariasi dalam presentasi klinis, dan gejala awal biasanya tidak
spesifik dan tidak berlokalisasikan. Efek dari peningkatan tekanan intrakranial,
termasuk sakit kepala, dapat terjadi pada awal perjalanan penyakit. Atau,
ependymoma dapat meniru lesi batang otak dan menyebabkan palsi saraf kranial
multipel sebelum timbulnya tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial. Tumor
pada sudut serebellopontine akan menyebabkan palsi saraf keenam, ketujuh, dan
kedelapan unilateral serta dismetria ekstremitas yang sama pada awal penyakit.
Ependymoma juga dapat menyebabkan defisit serebelar dan secara klinis tidak
dapat dibedakan dari medulloblastoma. Pada umumnya, ependymoma
infratentorial cenderung menyebabkan gejala dan tanda selama 2 hingga 4 bulan
sebelum diagnosis. Ependimoma memiliki kecenderungan untuk infiltrasi korda
spinalis cervikal bagian atas, ependimoma dapat menyebabkan kekakuan leher
dan kemiringan kepala.1

Histopatologi
Dua fitur histologis khas ependymoma adalah anuklear perivaskular collar dari
proses sel radiating ("pseudorosette perivaskular") dan roset sel tumor yang
"benar" yang memiliki lumen sentral. Pseudorosette perivaskular terlihat lebih
sering daripada roset sejati. Secara imunohistokimia, sifat glial dari neoplasma ini
tercermin dalam kepositifan difus untuk protein S-100. 1

Gambar 8 Ependymoma. 1
Fitur paling khas dari sebagian besar ependymoma adalah pseudorosette
perivaskular (A), yanglebih sering ditemui daripada "true" rosettes (B).

Neuroimaging ependimoma
Pada pencitraan resonansi magnetik (MRI), ependymoma memiliki penampilan
hipointens pada T1 dan hiperintens pada T2 atau gambar densitas proton;
peningkatan gadolinium biasanya menonjol (gambar 3). Perpanjangan ke dalam
foramen Luschka biasanya diamati. Ependymoma sering mengakibatkan
hidrosefalus karena obstruksi ventrikel keempat atau sistem ventrikel
supratentorial oleh massa yang tumbuh, tetapi edema peritumoral jarang terjadi.
Pada urutan pencitraan difusi-tertimbang, ependymoma sering menunjukkan
difusi terbatas. 11

Penampilan computed tomography (CT) ependymoma sering hyperdense dengan

peningkatan homogen; kista dan kalsifikasi sering terjadi. Kehadiran kalsifikasi
dalam tumor yang terletak di ventrikel keempat sangat sugestif tetapi tidak
diagnostik ependymoma. 11

Gambar 9 Aksial (A), koronal (B), dan sagital (C) T1-weighted kontras-resonansi
magnetik gambar otak menunjukkan massa fossa posterior enhancing secara
heterogen (lingkaran). Ventrikel lateral yang membesar pada gambar koronal
(tanda bintang) konsisten dengan hidrosefalus obstruktif. Pada saat reseksi,
patologi mengkonfirmasi ependymoma anaplastik grade III Organisasi Kesehatan
Dunia (WHO) dengan kenaikan kromosom 1q. 11

Tatalaksana ependimoma
Ependymoma adalah tumor otak primer invasif dengan potensi untuk menyebar
ke seluruh sistem saraf pusat (SSP). Reseksi aman maksimal dan terapi radiasi
ajuvan (RT) adalah pengobatan utama pada semua pasien kecuali pasien anak.
Kemoterapi dilakukan untuk anak-anak yang sangat muda, pasien dengan residu
yang besar, dan tumor berulang / refraktori11
 BAB III PENUTUP

Tumor infratentorial yang paling sering adalah medulloblastoma, astrositoma

serebelar, glioma batang otak, atau ependymoma. Presentasi klinis yang terkait
dengan tumor fossa posterior pada dasarnya serupa pada orang dewasa dan anak-
anak. Pencitraan resonansi magnetik adalah modalitas pencitraan utama yang
digunakan untuk penilaian tumor fossa posterior pada usia anak-anak karena
memberikan gambaran yang superior dari lokasi, karakterisasi, dan pola
perluasannya. Meskipun diagnosis definitif diperoleh dengan analisis histologis,
teknik MRI canggih seperti difusi dan perfusi gambar tertimbang dan
spektroskopi memberikan informasi tambahan yang penting pra-bedah.
Pengetahuan tentang temuan karakteristik mereka sangat penting untuk
mendapatkan diagnosis yang akurat dan untuk memantau respons pengobatan.
DAFTAR PUSTAKA

1. Packer RJ et al. Tumors of the Brain Stem, Cerebellum, and Fourth

Ventricle. Prim Cent Nerv Syst TUMORS. 2002;171–92.

2. NASIONAL KOMITE PENANGGULANGAN KANKER. Panduan

Penatalaksanaan Tumor Otak. :1–96.

3. Guilabert PMH et al. Infratentorial brain tumors in children : The role of

conventional and advanced magnetic resonance imaging (MRI). Eur Soc
Radiol. 2014;1–20.

4. Rai R et al. The Tentorium Cerebelli : A Comprehensive Review Including

Its Anatomy , Embryology , and Surgical Techniques. Cureus. 2018;10(7).

5. PDQ Pediatric Treatment. Childhood Central Nervous System Atypical

Teratoid / Rhabdoid Tumor Treatment (PDQ ®). PDQ Cancer Inf Summ.
2019;1–10.

6. Pomeroy SL. Clinical presentation , diagnosis , and risk stratification of

medulloblastoma. UpToDate. 2019;1–12.

7. Pomeroy SL. Treatment and prognosis of medulloblastoma. UpToDate.

2019;1–19.

8. Louis ADN et al. Classification and pathologic diagnosis of gliomas.

2019;1(codon 132):1–21.

9. Recht LD et al. Management of low-grade gliomas in adults. UpToDate.

2019;1–20.

10. Mainprize TG et al. Brainstem Glioma in Adults. Front Oncol.

2016;6(August):1–7.

11. Upadhayaya SA et al. Intracranial ependymoma and other ependymal

tumors. UptoDate. 2019;Maret:1–15.