TUMOR SUSUNAN SARAF PUSAT

Oleh: Dr Bambang Sri Dyatmoko SpS SMF/LAB I P Saraf RSUD Prof Dr Margono S/FK Unsoed Purwokerto

Tumor Susunan Saraf Pusat

Terdiri dari: -- Tumor Otak -- Tumor Medulla Spinalis

I.Pendahuluan
Tumor SSP diketemukan kurang lebih 10% neoplasma seluruh tubuh. Frekwensi 80% intrakranial dan 20% dikanalis spinalis Merupakan 10 % penderita bangsal saraf

JENIS & LOKASI TUMOR

Pada dewasa jenis tersering astrositoma Lokasi tersering supratentorial

Pada anak jenis tersering meduloblastoma Lokasi tersering infratentorial

DIAGNOSIS KLINIS

Sulit ditegakkan, karena gejala klinis yang diketemukan merupakan campuran dari: Proses pendesakan oleh tumor, gejala klinis yang menyesatkan serta oleh komplikasi lain hingga terjadi gejala klinis yang kompleks. Penegakan diagnosis pasti perlu alat bantu : CT SCAN , MRI, angiografi

II. Etiologi Tumor Otak

Etiologi spesifik tumor otak sama seperti tumor dibagian tubuh lain, belum diketahui dengan pasti. Faktor etiologi yang diduga sebagai penyebab tumor otak : bahan karsinogen, virus, faktor keturunan, faktor imunologi, faktor keturunan, sisa embrionik, radiasi gelombang elektromagnetik , trauma kepala dan kista

Tumor yang berhubungan dengan keturunan

Tuberosklerosis Sindroma Hippel-Lindau. Neurofibromatosis Von Reckling Hausens Meningioma Astrositoma

Embrional

Kraniofaringioma Khordoma Intrakranial teratoma

Kista
Inklusi atau masuknya elemen epidermoid ke dalam kavum kranii pada saat terbentuknya kranium mempermudah terbentuknya: Kista epidermoid Kista dermoid

Trauma

Diperkirakan trauma kepala hanya merupakan faktor presipitasi/ mempermudah terjadinya tumor otak

Radiasi

Seluruh jaringan sistem saraf pusat sangat peka terhadap radiasi dan oleh karena radiasi mudah mengalami perubahan degeneratif Biasanya tumor timbul setelah beberapa tahun setelah radiasi awas telpon seluler.

Bahan karsinogenik

Terdapat bahan-bahan yang diduga dapat menimbulkan tumor/ keganasan pada susunan saraf pusat : Methylcholantrene percobaan pada binatang dapat menimbulkan tumor otak Nitrous-ethyl-urea pada tikus hamil dapat menimbulkan tumor sususnan saraf pusat/tepi pada anaknya

III. Klasifikasi
Klasifikasi tumor otak dapat dibagi berdasarkan kelainan patologi serta letak tumor Pembagian menurut letak tumor lebih penting karena, letak yang berbeda akan memberikan gejala klinis yang berbeda pula

III.A Pembagian berdasar kelainan patologi

Meningioma : berasal dari jar meningens Glioma : berasal dari jaringan penyangga seperti: astrositoma,Oligodendroglioma dan mikroglioma (sangat jarang). Ependimoma, berasal dari jaringan ependim yang ada di sistem ventrikel otak/ kanalis spinalis

Papiloma pleksus khoroideus-> kadang berbentuk ganas, produksi CSSberlebihan, bila menyumbat saluran CSShidrosefalus Ganglioma/gangliositoma/neurobla stoma berasal sel ganglion dan neuron yang abnormal. Pineoblastoma/pinesitomaberasa l dari jaringan kelenjar pineal Glioblastoma multiforme tumor ganas berdiferensiasi buruk hingga sulit dikenali sel sel asalnya

Meduloblastoma : Tumor ganas pada masa anak, berasal dari vermis serebelum. Merupakan 1/3 dari tumor di fossa posterior. Schwnoma/ neurilemoma/ neurinomatumor jinak yang berasal dari sel Schwann , terdapat di Nn kranialis atau saraf tepi Nneurofibroma tumor multipel yang ada di derabut saraf atau saraf tepi Hemangioblastoma__> tumor berasal dari pembuluh darah biasanya di parenkim serebelum/ saraf tepi

Kraniofaringioma , tumor padat atau kistik berkapsul, berhubungan dengan kelenjar hipopisis atau tangkainya, berasal dari kantong / Rathkes pouch. Epidermoid/ dermoid kista, berasal dari sisa-sisa sel dermoid/epidermiod yang tertinggal di kranium. Khordoma, tumor berasal dari sisa notokhord (calon medulla spinalis) bisa berada di sphenoid hingga koksigeus

Tumor hipopisis/ pitutary adenoma, tumor jinak kelenjar hipopisis. Biasanya disertai dengan peningkatan sekresi hormon. Adenokarsinoma, tumor ganas dan sering berasal dari kelenjar hipopisis. Kholesteatoma sejati termasuk epidermoid tumor, ada juga yang berasal dari unsur dermoid sel. Tumor kistik, jarang dan berlokasi di fossa posterior supra dan infra seller.

KLASIFIKASI BERDASAR LETAK TUMOR

Tumor intrakranial terbagi atas:

I. Tumor supratentorial, diatas tentorium serebelli II Tumor infratentorial, dibawah tentorium serebelli

I.Tumor supratentorial

a.Tumor lobus serebri b.Tumor hemisfer bagian dalam (Deep Hemispheric Tumors) c.Tumor garis tengah hemisfer (midline Hemispheric Tumors)

I.a Tumor lobus serebri

Tumor Tumor Tumor Tumor

lobus lobus lobus lobus

frontalis parietalis temporal oksipitalis

I.b Tumor hemisfer bagian dalam

Tumor Tumor Tumor

ventrikel lateral sentrum ovale basal ganglia

I.c Tumor garis tengah hemisfer

Tumor Tumor Tumor Tumor

korpus kallosum sella tursika ventrikel III kelenjar pineal

II. Tumor infra tentorial

A. Tumor garis tengah. Terdiri dari tumor ventrikel IV dan tumor vermis B. Tumor lobus serebelum C. Tumor batang otak D.Tumor ekstra parenkhim - Tumor sudut serebellopontine - Tumor ganglion gasseri - Tumor basis kranii

Tumor intrakranial yang paling sering diketemukan

A. Tumor lobus serebri dan hemisfer bagian dalam : Glioma, meningioma dan tumor metastase B. Tumor sella tursika : tumor hipapisis dan kraniofaringioma

Tumor infratentorial pada dewasa

1. Tumor pada sudut serebellopontine, Schwannoma akustik 2. Tempat lain: Glioma batang otak, tumor metastasis, hemangioblastoma, meningioma

Tumor infratentorial pada anak

1. Tumor garis tengah : = Medulloblastoma = Ependimoma 2. Tumor lobus serebeler = Astrositoma

GEJALA & TANDA TUMOR INTRAKRANIAL

Gejala umum Gejala yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial oleh karena pertumbuhan tumor & edema otak

Gejala fokal, Gejala yang diakibatkan oleh penekanan atau infiltrasi tumor pada jaringan otak yang ditempati

Odema Otak Karena Tumor

Karena kerusakan sawar otak Odema disekitar tumor meningkatkan tekanan intrakranialaliran darah setempat menurun disertai penekanan mikrosirkulasiode m vasogenik

Beberapa tumor menimbulkan sumbatan pada aliran cairan serebro spinalispada ventrikel otak hidrosefalus odema disini adalah oedema interstisiil

Akibat Penekanan Masa Tumor dan Hidrosefalus

Masa tumor dan edema serebri akan mengadakan penekanan ke segala arah, sehingga terjadi pergeseran jaringan otak terutama ke foramen magnum dan tentorial notch sehingga terjadi herniasi transtentorial dan herniasi tonsilar

Patofisiologi Gejala Fokal

Terjadi karena penekanan dan infiltrasi jaringan tumor iskemi dan disfungsi jaringan otak tersebut. Bila penekanan dihilangkan sebelum terjadi infark maka gejala mungkin reversibel Masa tumor dapat menimbulkan iritasi di jaringan didekatnya, serta dapat merusak jaras atau serabut saraf didekatnya

Gejala Umum Tumor Intrakranial

Nyeri kepala Papil Edema Muntah-Muntah Perubahan mental Perubahan otonomik dan vasomotor Kejang umum

Nyeri Kepala

Gejala awal pada 20-25% penderita tumor intrakranial Dialami oleh 90% penderita dalam perjalanan penyakitnya. Ditemukan lebih awal dan lebih berat pada tumor infratentorial, karena adanya penyumbatan aliran CSS Nyeri kepala hebat pada pagi hari atau sampai terbangun saat tidur malam hari

Nyeri menghebat dengan penurunan tekanan atmosfer Nyeri mula-mula intermiten dan pada stadium lanjut akan menetap Nyeri bertambah berat bila batuk, mengejan, perasat valsava atau perubahan posisi kepala

Papil Edema

Bila didapatkan papil edema selalu dipikirkan adanya peningkatan tekanan intra kranial. Penelitian Huber (1971), 1166 penderita tumor otak 59% mengalami papil edem. Papil edema biasanya bilateral. Umumnya tidak disertai penurunan visus kecuali bila ada papilitis Pada papil edema penderita mengeluh adanya bayangan kelabu (graying out phenomenon) atau seperti melihat pada kaca yang tersiram air atau seperti melihat gerhana

Muntah-Muntah

Terjadi baik perut kosong maupun terisi (muntah proyektil) Dapat terjadi karena rangsangan langsung pada pusat muntah dimedulla oblongata Keadaan ini seringkali berhubungan dengan kenaikkan tekanan intrakranial dapat terjadi karena penekanan bantang otak karena herniasi, perdarahan kedalam cairan serebrospinalis, atau tumor di fossa posterior.

Perubahan Mental

Dimulai dengan derajat ringan dan berkembang dengan pelan-pelan, keluarga baru mengetahui bila sudah terjadi perubahan tingkah laku yang nyata. Perubahan mental khas berupa retardasi psikomotor, tidak bisa bekerja dengan tekun, emosi labil, kaku, salah pengertian,pelupa, masa bodoh terhadap keadaan sosial, inisiatif berkurang, spontanitas berkurang

Penderita tidak menyadari perubahan yang terjadi pada dirinya. Mengeluh lemah, mudah capek, vertigo dan ingin tidur Waktu tidur bertambah lama dibanding biasanya Demensia dan bingung Menjadi depresi/ euforia Pada akhirnya penderita jatuh dalam keadaan stupor dan koma.

Perubahan Otonomik & Vasomotor

Terjadi bila tekanan tumor intrakranial cukup kuat menekan medulla oblongata. Perubahan dapat berupa: Bradikardia, hipertensi, kelainan respirasi Bila terjadi penekanan pada hipothalamus maka bisa terjadi: hipotermi atau hipertermi, hipopituitarisme dan pubertas precox

Kejang Umum

Bangkitan kejang sering terjadi pada tumor didaerah kortikal maupun subkortikal hemisfer serebri. Kebanyakan tumor di daerah sentroparietal akan menimbulkan kejang Tumor infratentorial dan di substansia alba jarang menimbulkan bangkitan kejang Infiltrasi, lokasi dan penekanan tumor lebih menentukan kejadian kejang dibanding jenis tumornya.

Tanda Lokasi Yang Menyesatkan

Tanda lokasi yang menyesatkan (false localizing sign) terjadi karena kenaikkan tekanan intrakranial yang lama Sering didapat pada tumor jinak (meningioma) Tandanya berupa: Kelemahan muskulus rektus lateralis bilateral/ unilateral karena penekanan N VI. Hemiplegi Ipsilateral akibat penekanan pedunkulus serebri yang berlawanan dan gangguan lapangan pandang ipsilateral karena penekanan a serebri posterior

Gejala Klinis Fokal

Berlainan pada tempat yang berbeda Tanda khas tumor hemisfer serebri adalah : Adanya progresivitas, defisit neurologik fokal , dan umumnya disertai bangkitan kejang fokal/ umum

1.Tumor Lobus Frontalis

Terjadi kalainan fungsi intelektual. Bisa menjadi apatis/ masa bodoh ) pseudo depresi) atau euforia, atau gabungan keduanya Bila menekan jaras motorik inkontinensia uri Ataksia Bila mengenai lobus dominan afasia dan disartri kortikal

2. Tumor Lobus Parietalis

Menimbulkan bangkitan umum/ sensori fokal Astrereognosis, gangguan sensori posisi dan 2 point diskrimination. Hemianopsia homonim, kwadranopsia inferior, apraksia , anosognosiadan denial. Bila mengenai lobus dominan afasia sensorik, afasia sensorik-motorik, agrafia dan finger anogsia.

3. Tumor Lobus Temporalis

Bangkitan psikomotor atau kejang yang didahului dengan aura olfaktorius atau halusinasi visual dari bayangan yang kompleks. Lobus dominan afasia sensorik motorik, disfasia , anomia ringan Pikiran aneh/bizzare Tingkah laku / emosi immature

4. Tumor Lobus Oksipitalis

Menimbulkan kelainan lapangan pandang kuadrantik yang kontralateral, atau hemianopsia dengan makula masih baik Bisa terjadi bangkitan kejang dengan didahului aura berupa kilatan cahaya yang tak berbentuk

Tumor Fossa Posterior

Tumor pada ventrikel IV dan serebellum biasanya terdiri dari medulloblastoma, ependimoma dan tumor metastase akan mengganggu sirkulasi CSS dengan cepat meningkatkan TIK Terjadi gejala klinik nyeri kepala, papil edema dan muntah, ataksia dan tanda serebelum terjadi kemudian

Tumor Sudut Serebelopontin

Terutama disebabkan oleh neurinoma /Schwannoma. Memberikan gejala khas berupa tinnitus, penurunan pendengaran unilateral, serta kadang-kadang vertigo Adanya penekanan pada saraf otak, batang otak dan serebelum-> hilangnya refleks kornea, fasial palsi anestesi parese pallatum

Curigai neurinoma akustikus bila: respons hilang pada tes kalori, pelebaran porus akustikus pada foto polos kepala serta adanya peningkatan kadar protein pada pemeriksaan CSS

Tumor Hipopisis & Supraseller

Dapat menimbulkan hiper/hiposkresi kelenjar hipopisis Kurang lebih 1/3 adenoma hipopisis meneyabkan hiper sekresi prolaktin hiperprolaktenemia Gejala klinis pada wanita: amenorhoe-galaktorhoe, nyeri kepala libido menurun dan berat badan naik.

Pada pria: libido menurun, impotensia dan mungkin infertil Bila mengganggu ADH diabetes insipidus Pembesaran tumor dapat menekan khiasma optikus, jaras saraf dan hipotalamus gejala klinis: nyeri kepala, hemianopia bitemporal, atrofi n Optius unilateral Tumor yang merusak kelenjar penurunan sekresi kelenjar hipopisis

Pemeriksaan Penunjang

CT Scan : non invasif, aman terlihat perubahan tulang (destruksi/hiperostosis), kelainan jaringan (hiperdens/hipodens), perubahan sistem ventrikel otak atau oedema otak Arteriografi, dipergunakan untuk asal pembuluh darah tumor, berguna untuk drainase saat operasi

Foto polos kepala: rutin dilakukan untuk kelainan tulang tengkorak (impressione digitatae), kelainan sella tursika yang berupa erosi dorsum sellae. Kelainan sinus dan pelebaran sutura (pada bayi). Tumor metastase bisanya berupa tumor otak multipel . Dengan foto MRI tumor SSP akan terlihat lebih jelas

Pemeriksaan EEG

Adanya perlambatan pada Pemeriksaan EEG pada penderita dengan klinis tumor serebri akan memperkuat diagnosis. Sulit dibedakan dengan EEG pada abses otak

Tatalaksana Tumor Otak

Operasi, tujuan pembedahan: A. Memastikan diagnosa B. Pengangkatan tumor serta debris. C.Dekompresi, untuk mengurangi t tekanan pada jar otak D.Pemasangan shuntingCSS < E.Memperpanjang hidup

Radiasi

Dilakukan pada pembedahan subtotal Dulu hanya tumor ganas, sekarang untuk tumor lain termasuk metastasis Dosis 180-200 rad/hari, diberikan 5 kali seminggu hingga mencapai 5000 6000 rad

Obat-Obatan

Hormon kortikosteroid merupakan pilihan pertama pada edema serebri oleh karena tumor. Cara kerja belum diketahui dengan pasti diduga memperbaiki permeabilitas pembuluh darah disekitar tumor. Dosis 16-32 mg/hari bila klinis membaik dosis diturunkan bertahap. Bila ada herniasi manitol 1 gram/kg BB/hari dan dexamethasone 100 mg iv. Bila klinis membaik dosis steroid di turunkanbertahap

Khemoterapi

Kombinasi pembedahan dan pemberian khemoterapi diharapkan dapat lebih memperpanjang hidup penderita Pemakaian khemoterapi disesuaikan dengan jenis tumor

Prognosis Tumor otak

Ditentukan oleh: jenis, tingkat keganasan dan letak tumor

TUMOR MEDULLA SPINALIS

Frekwensi Tumor Medulla Spinalis

20% dari tumor SSP (80% Tu Otak) 17% tu Medulla Spinalis ekstra dural, biasanya tumor metastasis 83 % Intradural 66% Intradural ekstrameduler biasanya terdiri dari meningioma & Schwannoma 17% intradural intrameduler terdiri dari astrosit dan ependimoma

Gejala Klinis

Servikal atas tetraparesis/plegi spastis Servikal bawah tetraparesis /plegi dengan kelumpuhan lengan tipe LMN dan tungkai UMN Thorak dan Lumbal para plegi /paresis spastik Konus medularis/ kauda ekuinaparaparesis tipe LMN

Klinis Tumor Ekstrameduller

Nyeri radikuler/ menjalar disepanjang perjalanan saraf Disestesi/parestesi (radiks posterior) Kelemahan otot, tergantung saraf motorik yang terlibat (radik anterior) Gejala ototnom inkontinensia uri dan gangguan ereksi Gangguan sensibilitas

Klinis Tumor Intrameduler

Nyeri radikuler jarang terjadi Kelainan disosiasi sensori terjadi awal (nyeri, suhu hilang lain lain masih utuh Kelainan kontrol rektum dan kandung kemih Karena pertumbuhan longitudinal keatas maka batas kelainan sensorik selalu berpindah ke atas (rostral) Atrofi otot sering terjadi bila penekanan pada kornu anterior

Pemeriksaan Tumor Medulla Spinalis

Foto vertebra Mielografi foto medulla spinalis dengan kontras Mielo-CT Scan sehabis di mielografi dilanjutkan dengan CT Scan pada medulla spinalis serta vertebra MRI paling nyaman , non invasif dan hasil paling jelas

Tatalaksana Tumor Medulla Spinalis

Pengambilan tumor, kecil dan jinak. Dekompresi, menurunkan penekanan medulla spinalis dengan cara membuka lamina vertebra