Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Penyebab Proptosis Tidak Menular

pada Anak 65
Hassan A. Aziz, Rao Chundury, Julian D. Perry,
and Arun D. Singh

Abstrak
Proptosis pada populasi pediatrik mengkhawatirkan pasien, keluarga mereka, dan dokter yang
merawat. Sejarah yang terbatas, pemeriksaan yang sulit, dan perbedaan yang luas berkontribusi pada
skenario yang menantang. Pemahaman menyeluruh tentang penyakit orbita pada populasi pediatrik
sangat penting karena proptosis dapat dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan dan bahkan
kematian dalam beberapa kasus. Riwayat medis yang tepat, pemeriksaan lengkap, pencitraan/
pengujian diagnostik, dan terkadang biopsi jaringan sangat penting untuk menentukan diagnosis yang
benar dan menetapkan rencana pengelolaan yang tepat. Bab ini memberikan gambaran umum
tentang penyebab proptosis noninfeksi pada anak-anak.

Kata kunci
Tumor orbita • Anak-anak • Proptosis

proptosis tanpa rasa sakit menunjukkan neurofibroma

Mendapatkan Riwayat Medis
Mendapatkan riwayat medis terkait yang terperinci pada pasien anak
merupakan tantangan unik karena sangat bergantung pada usia pasien,
tingkat kedewasaan, dan keterampilan verbal. Dalam kebanyakan kasus,
masukan dari anggota keluarga dekat memberikan sebagian besar
informasi yang diperlukan. Kita harus ingat bahwa anak-anak berpotensi
melupakan, membesar-besarkan, atau menyangkal aspek-aspek tertentu
dari sejarah yang dapat mengacaukan temuan diagnostik objektif.
Riwayat medis menyeluruh harus mencakup gejala dan tanda yang
muncul, rincian onset dan perkembangan, riwayat kelahiran, riwayat
perkembangan, rawat inap sebelumnya, dan riwayat keluarga yang
bersangkutan. Aspek-aspek tertentu dari riwayat dapat mempersempit
pertimbangan diagnostik dan memberi petunjuk kepada dokter mata ke
dalam diagnosis tertentu. Misalnya, berdenyut
HA Aziz, MD • R. Chundury, MD, MBA
JD Perry, MD • AD Singh, MD (*)
Departemen Oftalmologi, Cole Eye Institute, Klinik
Cleveland, 9500 Euclid Avenue, Cleveland, OH 44195, AS
email: haaziz2@gmail.com; raochundury@gmail.com;
perryj1@ccf.org; singha@ccf.org
pleksiformis dengan tidak adanya sayap sphenoid. Proptosis
progresif akut dengan ekimosis kelopak mata bilateral adalah
ciri neuroblastoma metastatik. Rhabdomyosarcoma biasanya
muncul dengan proptosis subakut tanpa rasa sakit dengan
perubahan warna kulit di atasnya. Pasien dengan malformasi
venolymphatic mungkin memiliki proptosis berfluktuasi dengan
penyakit virus terkait. Progresif lambat, proptosis aksial tanpa
rasa sakit menunjukkan glioma saraf optik (ONG) sementara
proptosis progresif parah pada anak yang baru lahir lebih
mengarah ke teratoma.
Pemeriksaan Orbit
Krohel dkk. mengusulkan pendekatan enam P praktis untuk
pemeriksaan orbital yang memandu dokter mata menuju diagnosis
yang benar (Tabel65.1) [1]. Selain itu, pemeriksaan luar dari bola
mata dan posisi kelopak mata, motilitas okular, dan penglihatan,
evaluasi pupil, refraksi sikloplegik, segmen anterior dan
pemeriksaan fundus, dan kuantifikasi proptosis menggunakan
exophthalmometer adalah semua aspek yang diperlukan untuk
pemeriksaan lengkap. Penglihatan warna dan visual

© Springer Science+Business Media, LLC 2016 681

EI Traboulsi, V. Miraldi Utz (eds.), Penatalaksanaan Praktis Gangguan Mata Anak dan Strabismus, DOI
10.1007/978-1-4939-2745-6_65
682 HA Aziz dkk.

pengujian lapangan dapat membantu pada anak yang lebih besar. Selain
itu, perhatian harus diberikan karena retraksi kelopak mata, ptosis/
mikroftalmia kontralateral, orbit yang dangkal, atau asimetri orbit dapat
menjadi penyebab pseudoproptosis.
Pengujian dan Pencitraan Diagnostik
Tes laboratorium tambahan memberikan informasi yang berguna
untuk mengkonfirmasi diagnosis yang mendasari proptosis
pediatrik. Analisis darah dapat mengungkap diagnosis leukemia
sistemik dan limfoma, sementara asam homovanillat urin (HVA) dan
asam vanillylmandelic (VMA) meningkat pada neuroblastoma.
Ultrasonografi, computed tomography (CT), dan pencitraan
resonansi magnetik (MR) sangat membantu dalam menentukan
diagnosis penyakit orbital. CT scan memberikan tampilan terbaik
dari detail tulang, sementara MRI lebih unggul dalam mengevaluasi
patologi jaringan lunak dan aliran darah. Ultrasonografi orbital
dapat berperan dalam mengevaluasi proses vaskular orbital dan
juga dapat digunakan sebagai panduan untuk biopsi aspirasi jarum
halus (FNAB). Skintigrafi dan PET scan masing-masing digunakan
untuk mendeteksi lesi tulang dan metastasis.
Biopsi bedah mungkin diperlukan dalam kasus-kasus tertentu
untuk memastikan diagnosis. Konfirmasi jaringan sangat diperlukan
untuk tumor ganas sebelum memulai kemoterapi sistemik.
Tabel 65.1 Enam Ps dari pemeriksaan orbital [1]
Perbedaan diagnosa
Diagnosis banding proptosis pada anak-anak sangat luas
dan mencakup entitas yang mencakup kondisi jinak
hingga tumor yang sangat agresif. Diagnosis banding
berdasarkan asal histopatologis lesi dirangkum dalam
Gambar.65.1. Selain itu, dalam populasi anak-anak, ada
tren dalam insiden gangguan penyebab berdasarkan
usia. Algoritme distribusi penyakit orbita menurut
kelompok usia pada populasi pediatrik disajikan pada
Gambar.65.2 [2].
Lesi Kistik Orbital Bawaan
Beberapa kista orbital kongenital mungkin ada saat lahir tetapi
mungkin tidak dikenali selama bertahun-tahun. Kista kongenital
termasuk mikroftalmia dengan kista, kista dermoid, dan teratoma.
Kista orbita lainnya dapat diperoleh dari jaringan yang berdekatan
seperti mukokel dan dakriokel. Neoplasma vaskular sering dapat
muncul dengan kista dan dapat berdarah secara spontan,
membentuk kista “cokelat” seperti yang dijelaskan pada bagian “
Tumor Hematologi.”
Mikroftalmia dengan Kista

Enam Ps dari pemeriksaan orbital: Fitur Klinis

proptosis Mikroftalmia dengan kista colobomatous adalah anomali parah yang
Denyut jarang terjadi pada bola mata yang diakibatkan oleh kegagalan
Perubahan periorbita penutupan fisura janin pada 4 minggu perkembangan. Hal ini
Nyeri menyebabkan proliferasi neuroektoderm melalui pembukaan dan
Kemajuan pembentukan kista orbital. Mata kecil dan bisa sangat tidak teratur.
Rabaan Kista yang menempel pada mata mungkin

Tidak Menular
Proptosis Anak

Bawaan inflamasi saraf pembuluh darah Hematologi Mesenkimal Sekunder

Anomali struktural Orbital non spesifik

Kapiler Tumor metastatik
(misalnya mikroftalmia peradangan Glioma saraf optik Leukemia/Limfoma Rhabdomyosarcoma
hemangioma (misalnya neuroblastoma)
dengan kista) (NSOI)

Penyakit Mata Tiroid Kesehatan saraf optik pembuluh darah Fibro-osseous mengorbit
Kista dermoid Histiositik
(TED) meningioma malformasi luka retinoblastoma

Dermoid pecah Kistik sekunder

teratoma Schwannoma orbita Xanthogranuloma Leiomioma
kista luka

Gambar 65.1 Diagnosis banding proptosis pediatrik tidak menular berdasarkan asal histopatologis proses tumor
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak 683

Gambar 65.2 Diagnosis banding Proptosis Anak

proptosis pediatrik berdasarkan usia

Lahir sampai 4 tahun 4 – 10 tahun Lebih dari 10 tahun

Hemangioma kapiler Limfangioma Selulitis orbita

Limfagioma Rhabdomyosarcoma NSOI
Selulitis orbita Leukemia Orbitopati tiroid
Kista dermoid Glioma saraf optik Kista dermoid
Anomali struktural sel Langerhan Leukemia
Metastatik (mis
histiositosis Displasia fibrosa
Neuroblastoma) NSOI
sel Langerhan Selulitis orbita
histiositosis
Rhabdomyosarcoma
teratoma
Glioma saraf optik

lebih kecil atau lebih besar dari mata itu sendiri menyebabkan
proptosis variabel [3, 4]. Dalam beberapa kasus, mata kecil biasanya
bergeser ke superior, dan kista menonjol ke depan dan
menggembungkan kelopak mata inferior. Kondisi ini terkadang
dapat dikacaukan dengan kista dermoid, dengan kista arachnoid,
atau dengan ensefalokel. Ultrasonografi, CT, dan MRI dapat
membantu dalam diagnosis [5]. Kondisi ini dapat dikaitkan dengan
kelainan sistemik lainnya hingga 39% kasus. Abnormalitas sistemik
lebih sering terjadi pada mikroftalmos bilateral bila dibandingkan
dengan presentasi unilateral. Kondisi sistemik dapat mencakup
kelainan jantung bawaan, kelainan sistem saraf pusat, celah bibir/
langit-langit, hipoplasia paru, dan agenesis ginjal.6].

Fitur Pencitraan
USG B-scan orbit dapat menunjukkan kista echolucent orbital besar yang
menjorok ke bola mata. A-scan menunjukkan reflektifitas internal yang
rendah konsisten dengan kista berisi cairan. MRI akan menunjukkan bola
Gambar 65.3 (sebuah) Anak dengan mikroftalmia dengan kista. Perhatikan
mata mikroftalmik dengan struktur kistik yang berdekatan yang kadang-
kepenuhan dan perubahan warna kebiruan pada kelopak mata kanan bawah. Mata
kadang menonjol dari aspek posterior bola mata atau dapat lebih rendah hampir tidak terlihat saat kelopak mata terbuka. (B) Gambar T2 aksial otak MRI
daripada bola mata yang tidak teratur (Gbr. 1).65.3). MRI membantu menunjukkan kista inferior di bawah bola mata kanan (Case courtesy of Elias I.
untuk menyingkirkan kondisi lain seperti yang disebutkan sebelumnya [6 Traboulsi, MD, MEd)

].
Fitur patologis
Evaluasi histopatologi biasanya mengungkapkan lesi kistik
berbentuk tidak teratur dengan lapisan eksternal jaringan ikat padat
dengan lapisan internal tebal jaringan neuroglial. Bagian dalam kista
dapat berisi badan terkalsifikasi yang mengandung melanin.
kondisi untuk memiliki penglihatan yang berguna. Beberapa ahli bedah telah
melaporkan keberhasilan dengan aspirasi kista kecil [8]. Aspirasi mungkin
perlu diulang beberapa kali jika cairan terakumulasi kembali. Pembedahan
pengangkatan kista bersama dengan enukleasi biasanya dilakukan pada
mikroftalmia berat untuk meningkatkan kosmetik dan membantu
pertumbuhan orbita yang sesuai seiring bertambahnya usia anak.

Perlakuan
Tidak ada konsensus umum atau strategi yang diterima secara
luas mengenai pengobatan untuk pasien dengan mikroftalmos
dan kista orbital. Jika ada penglihatan yang berfungsi dan
pasien tanpa proptosis berat atau kelainan sistemik maka
observasi dianjurkan [7]. Jarang bagi individu dengan ini
Prognosa
Prognosis keseluruhan tergantung pada tingkat keparahan kondisi
sistemik terkait pada anak-anak dengan mikroftalmia dengan kista.
Secara keseluruhan, prognosisnya menguntungkan untuk
pelestarian orbit jangka panjang; namun, penglihatan umumnya
tidak dapat dipertahankan jika mikroftalmia sedang hingga berat.
684
Kista Dermoid
Fitur Klinis
Kista dermoid adalah tumor periorbital dan orbital yang paling
umum pada anak-anak.9, 10]. Mereka biasanya terletak di garis
jahitan frontozygomatic temporal tepat di atas margin orbital
superior di kantus lateral. Situs kedua yang paling umum adalah tepi
orbital superomedial [9]. Kista dapat membesar seiring
bertambahnya usia atau akut setelah trauma (lihat bagian “
Schwannoma Orbital”). Kista dermoid orbit dapat dibagi menjadi
superfisial dan dalam. Kista superfisial atau anterior hadir pada
pasien yang lebih muda (1–3 tahun). Mengingat lokasi anatomi dan
presentasinya yang konsisten, mereka dapat didiagnosis secara
akurat dari pemeriksaan dan anamnesis saja.
Kista anterior akan muncul sebagai pembengkakan halus dan tidak
nyeri di dekat garis jahitan frontozygomatic. Mereka umumnya tidak
melekat pada kulit di atasnya, fitur yang membedakannya dari kista
implantasi. Mereka juga tidak mengalihkan perhatian pada presentasi
awal. Kista dermoid anterior yang besar dapat menyebabkan ambliopia
akibat oklusi karena kelainan kelopak mata. Jika lesi bergerak bebas pada
pemeriksaan klinis, sangat kecil kemungkinannya memiliki komponen
orbital yang dalam, dan pencitraan tidak diperlukan. Kista dermoid
posterior umumnya muncul pada anak yang lebih tua atau orang
dewasa.11]. Kista dermoid yang jarang dapat melewati garis sutura
tulang dan meluas ke intrakranial atau ke dalam fossa temporal dan
muncul sebagai apa yang disebut dermoid bilobed atau dermoid
dumbbell.12, 13]. Jika ada kekhawatiran untuk ekstensi posterior, CT atau
MRI harus dipertimbangkan.
Fitur Pencitraan
Pada kista dermoid CT memiliki fitur yang sangat khas. Mereka secara klasik
didefinisikan dengan baik dengan dinding yang meningkatkan dan lumen yang
tidak meningkat. Hingga 85% dapat memiliki beberapa perubahan tulang
terkait [12], dan hingga 14% dapat mengalami kalsifikasi [14]. Pada MRI,
dermoid paling baik divisualisasikan dengan penekanan lemak dan akan
tampak sebagai struktur kistik yang berbatas tegas dan bulat. Sebagian besar
akan menjadi hipointens sehubungan dengan lemak orbital pada gambar
berbobot T1. Peningkatan umumnya minimal karena kurangnya pembuluh
darah di kista [15].
Fitur patologis
Kista dermoid adalah koristoma dan kista sejati yang dilapisi
oleh epitel skuamosa berlapis keratin, yang terdapat pada 84%
kasus.12]. Jika dinding kista mengandung pelengkap kulit
seperti folikel rambut, kelenjar keringat, atau kelenjar
sebaceous, maka kista tersebut dianggap sebagai kista dermoid
sejati. Jika pelengkap ini tidak ada, kista disebut kista
epidermoid.16]. Kista epidermoid diperkirakan berkembang dari
sisa epidermis yang terperangkap selama perkembangan
embrio. Epitel permukaan yang terperangkap dapat
berkembang menjadi kista seiring waktu.17]. Kista dermoid
dapat menunjukkan peradangan granulomatosa dengan reaksi
sel raksasa terhadap rambut dan keratin hingga 38% kasus [12].
HA Aziz dkk.
Perlakuan
Eksisi bedah lengkap adalah standar perawatan; Namun, kista
dermoid kecil mungkin tidak memerlukan perawatan segera. Kista
dermoid anterior biasanya dapat didekati menggunakan sayatan
kelopak mata di atas massa kistik. Diseksi tumpul sangat penting
karena setiap pecahnya kista dapat menyebabkan peradangan yang
diinduksi keratin pasca operasi yang intens. Sebuah cryoprobe dapat
digunakan untuk memberikan kista utuh dengan lembut sambil
menutup ruptur kecil [9]. Kista orbital yang dalam lebih sulit untuk
diangkat, dan pencitraan harus diperoleh untuk memandu
perencanaan bedah. Tujuan pembedahan tetap pengangkatan eksisi
lengkap. Sebagian besar kista orbital posterior terletak di orbit
temporal atas; oleh karena itu, adalah umum bagi ahli bedah orbital
untuk melanjutkan dengan orbitotomi posterolateral [18]. Kista
dermoid intrakranial akan membutuhkan tim multidisiplin termasuk
ahli bedah orbital, ahli bedah saraf, dan spesialis THT. Semua kista
dermoid harus diperiksa secara histologis karena jarang kista dapat
mengalami transformasi ganas menjadi karsinoma sel skuamosa.19
].
Prognosa
Operasi pengangkatan kista utuh telah terbukti menghasilkan hasil visual
dan kosmetik yang sangat baik [9]. Kista orbital dalam mungkin
memerlukan pembedahan tambahan dan perawatan multidisiplin.
teratoma
Fitur Klinis
Teratoma mirip dengan kista dermoid karena keduanya bersifat
kongenital dan koristoma.20]. Teratoma sejati memiliki jaringan
yang berasal dari ketiga lapisan sel germinal: ektoderm,
mesoderm, dan endoderm. Mayoritas teratoma orbital muncul
segera setelah lahir. Tumor ini sangat jarang dengan hanya satu
kasus yang dilaporkan dalam literatur. Hampir semua kasus
yang dilaporkan adalah unilateral, dan tampaknya lebih banyak
wanita 2:1 [20]. Proptosis yang terlihat pada teratoma orbital
dapat meluas dan merusak, mengakibatkan paparan kornea
dan kehilangan penglihatan.21].
Fitur Pencitraan
CT dan MRI sangat penting jika dicurigai teratoma orbital
karena dapat terjadi invasi lokal ke otak [22]. Pencitraan akan
mengungkapkan massa multikistik, yang terkadang memiliki
jumlah kalsifikasi yang bervariasi.
Fitur patologis
Teratoma ditandai dengan berbagai susunan sejumlah jaringan.
Bisa ada kista bening yang dilapisi oleh epidermis, mukosa
gastrointestinal, atau epitel pernapasan.15]. Dalam kasus
ekstrim, dapat terjadi diferensiasi lebih lanjut dari jaringan yang
mengakibatkan sebagian janin berada di dalam orbit itu sendiri.
23].
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
Perlakuan
Secara historis, eksenterasi orbital telah menjadi pengobatan pilihan
mengingat proptosis orbital yang luas dan kehilangan penglihatan
yang jelas. Baru-baru ini, teratoma yang kurang berkembang telah
dihilangkan dengan mempertahankan struktur okular.24, 25].
Prognosa
Invasi lokal teratoma cranio-orbital dapat menyebabkan kematian;
Namun, ini sangat jarang. Penilaian klinis dan pencitraan yang cepat
diikuti dengan operasi pengangkatan telah menghasilkan hasil
visual dan kosmetik yang baik secara keseluruhan [25].
Lesi inflamasi
Lesi inflamasi pada orbit dapat menyebabkan kehilangan
penglihatan yang parah dan dismotilitas okular. Lesi ini dapat
idiopatik seperti yang terlihat pada inflamasi orbital nonspesifik
(NSOI), juga dikenal sebagai pseudotumor inflamasi orbital.
Gangguan inflamasi spesifik termasuk penyakit mata tiroid (TED)
atau kista dermoid yang pecah.
Peradangan Orbital Nonspesifik
NSOI dan pseudotumor inflamasi orbital dapat digunakan
secara bergantian. NSOI secara longgar didefinisikan sebagai
proses inflamasi orbital jinak yang ditandai dengan infiltrat
limfoid polimorfik dengan penyebab sistemik atau lokal yang
tidak diketahui. Insiden dan prevalensi NSOI yang sebenarnya
sulit untuk dinilai mengingat kurangnya pedoman klinis yang
jelas untuk diagnosisnya. Kasus pediatrik NSOI dapat mencapai
hingga 6-17% dari semua kasus [26].
Fitur Klinis
NSOI dapat mempengaruhi area tertentu di dalam orbit. Bila
terlokalisasi pada otot ekstraokular, istilah miositis orbital dapat
digunakan, kelenjar lakrimal pada dakrioadenitis, dan fisura
orbital superior dan kavernosa mungkin terlibat dalam sindrom
Tolosa-Hunt. Ketika menyebar, NSOI mungkin melibatkan
jaringan lemak orbital, dan diferensiasi dari selulitis orbital
mungkin sulit. NSOI muncul dengan onset nyeri yang tiba-tiba,
proptosis, dan tanda-tanda inflamasi lainnya seperti eritema,
edema, dan nyeri tekan pada palpasi.
Ada kekurangan data tentang gambaran klinis NSOI
pediatrik; namun, beberapa penelitian telah menunjukkan
perbedaan penting antara NSOI dewasa dan NSOI pediatrik.
NSOI pediatrik lebih sering bilateral dan dapat disertai
dengan edema diskus, uveitis anterior, dan adanya eosinofil
pada spesimen yang dibiopsi.27]. Ptosis dapat terjadi lebih
sering pada NSOI pediatrik dibandingkan dengan NSOI
dewasa.28]. Oleh karena itu, pasien anak dengan ptosis
subakut yang tidak diketahui asalnya harus dievaluasi untuk
685
Tabel 65.2 Diagnosis banding inflamasi orbital nonspesifik
(NSOI)
Diagnosis banding NSOI
• Limfoproliferatif
• Penyakit metastatik
• Selulitis orbita
• Sarkoidosis
• Penyakit mata tiroid
• Granulomatosis dengan polyangiitis
• Fistula arteriovenosa
NSOI. Diferensiasi antara NSOI dan rhabdomyosarcoma dan selulitis
orbital sangat penting. Pasien dengan selulitis orbita biasanya akan
memiliki gejala sistemik seperti demam atau leukositosis. Dengan
pencitraan rhabdomyosarcoma dapat menunjukkan lesi yang
menempati ruang dengan erosi tulang, seperti yang dijelaskan nanti
dalam bab ini. Meja65.2 menguraikan diagnosis banding umum
untuk NSOI.
Fitur Pencitraan
NSOI dapat dinilai menggunakan sejumlah modalitas pencitraan
termasuk echography, computed tomography (CT) resolusi
tinggi yang ditingkatkan kontras, atau pencitraan resonansi
magnetik yang ditingkatkan kontras (MRI). Lesi limfoid atau
selulitis orbita memiliki karakteristik MRI yang berbeda dari
NSOI. Lesi limfoid lebih terang dari NSOI, dan lesi NSOI lebih
terang dari selulitis orbita.29]. CT umumnya merupakan metode
yang disukai karena relatif cepat untuk dilakukan bila
dibandingkan dengan MRI dan menunjukkan kontras yang baik
dari lemak orbital, otot, struktur tulang, dan udara di sinus
paranasal yang berdekatan. Karakteristik pencitraan CT
bervariasi tergantung pada jenis jaringan orbital yang paling
terpengaruh.30]. Pada dakrioadenitis kelenjar lakrimal akan
tampak membesar secara difus tetapi dengan mempertahankan
bentuknya secara keseluruhan. Pembesaran otot ekstraokular
dapat dilihat pada miositis orbital (Gbr.65.4). Otot yang paling
sering terlibat adalah rektus medial diikuti oleh rektus superior.
Tendon dapat membesar secara bersamaan dengan otot perut.
Ini adalah karakteristik pembeda yang penting dan biasanya
tidak terlihat pada kondisi lain di mana otot membesar, seperti
pada TED. Keterlibatan sklera, episklera, dan kapsul tenon akan
menunjukkan penebalan nonspesifik dan struktur kabur. NSOI
difus dapat dilihat sebagai keterlibatan struktur orbital dengan
densitas bergaris tambahan pada lemak orbital yang
berdekatan.
Fitur patologis
Ada spektrum presentasi histopatologi mulai dari infiltrat
polimorf difus yang khas hingga limfoid, eosinofilik,
sklerosis, atau inflamasi vaskulitis.31]. Sebuah varian
granulomatosa telah dilaporkan tetapi jarang [30]. Pada
awal perjalanan penyakit, respon inflamasi polimorf
mendominasi dengan tahap selanjutnya mendominasi
686
Gambar 65.4 Pasien dengan miositis orbita kanan. (sebuah) Perhatikan
proptosis sisi kanan. (B) Gambar CT scan aksial menunjukkan pembesaran otot
rektus lateral kanan (Case courtesy of Elias I. Traboulsi, MD, MEd)
oleh fibrosis. Proliferasi limfoid dapat menggantikan lemak
orbital dan bahkan dapat membungkus otot ekstraokular,
kelenjar lakrimal, atau saraf optik. Skema histopatologi telah
diusulkan oleh Blodi dan Gass [26], Reese [32], dan Farrow [33].
Namun, tidak ada skema yang diterima secara universal karena
terdapat variasi histopatologi yang besar.
Perlakuan
Biopsi untuk NSOI tidak selalu diindikasikan. Jika ada
keterlibatan difus dari struktur orbital, biopsi mungkin sulit
secara anatomis. Respon terhadap terapi dapat
mengkonfirmasi diagnosis [34]. Insisi kulit langsung dengan
orbitotomi umumnya diperlukan untuk biopsi jaringan.
Namun, USG atau aspirasi jarum halus yang dipandu CT
(FNA) telah terbukti berguna dalam mengevaluasi pasien
yang dicurigai NSOI.35].
Pengamatan untuk kasus NSOI yang sangat ringan dapat
diterima [36]. Kortikosteroid sistemik dianggap terapi andalan dalam
kasus tanda-tanda orbital yang memburuk, risiko gangguan visual,
atau ketidaknyamanan yang signifikan. Perawatan untuk NSOI
pediatrik mirip dengan NSOI dewasa. Biasanya, respons terhadap
steroid sangat cepat dan dapat dianggap diagnostik untuk NSOI.
Dosis pengobatan berkisar dari 1,0 hingga 1,5 mg/kg prednison oral
selama 2 minggu diikuti dengan penurunan perlahan selama 5-8
minggu.28]. Di antara pasien dewasa, Mombaerts et al. menemukan
bahwa 78% pasien memiliki respon awal yang positif terhadap
steroid.37]. Metilprednisolon intravena tampaknya tidak
menghasilkan durasi terapi prednison yang lebih pendek atau
perbedaan hasil bebas gejala atau tingkat kekambuhan.38]. Terapi
radiasi dan obat imunosupresif hemat steroid dapat digunakan
untuk penyakit parah yang bandel.
HA Aziz dkk.
Namun, hati-hati harus digunakan dan biopsi sekunder /
debulking dapat diindikasikan sebagai proses penyakit alternatif
harus dikesampingkan.
Prognosa
Hasil NSOI pediatrik bervariasi mengingat variabilitas dalam
presentasi penyakit dan protokol pengobatan. Tingkat
kesembuhan telah dilaporkan setinggi 30% dengan resolusi
parsial di lebih dari 90% kasus [28]. Resolusi lengkap NSOI
dewasa telah dilaporkan setinggi 67%; perbedaan antara NSOI
dewasa dan pediatrik mungkin disebabkan oleh banyaknya
pilihan terapi yang aman digunakan pada orang dewasa. Pasien
mengalami perbaikan gejala pada pengobatan, dan perawatan
mungkin perlu dikoordinasikan dengan reumatologi anak. Di
masa depan, pengembangan konsorsium multidisiplin ilmuwan
klinis dan penelitian dapat memimpin standarisasi kriteria klinis
dan manajemen NSOI [39].
Penyakit Mata Tiroid
TED adalah penyakit orbital inflamasi autoimun yang tidak
umum pada anak-anak. Insidennya telah dilaporkan antara 1,7
dan 3,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.40]. TED
pediatrik umumnya terjadi pada pasien dengan hipertiroidisme
autoimun dan jarang pada pasien dengan tiroiditis Hashimoto
atau pada mereka yang eutiroid.41]. Diagnosis TED didasarkan
pada berbagai tanda klinis. Mengingat kelangkaan presentasi
dalam populasi pediatrik, tanda-tanda klinis ini kurang
terdefinisi dengan baik bila dibandingkan dengan populasi
orang dewasa.
Fitur Klinis
Diagnosis TED pediatrik didasarkan pada tanda-tanda klinis
tirotoksikosis, pengujian fungsi tiroid laboratorium (hormon
perangsang tiroid, antibodi hormon perangsang tiroid, antibodi
peroksidase tiroid, antibodi tiroglobulin, dan tiroksin), dan
pencitraan. Kebanyakan pasien dengan TED akan menjadi
hipertiroid; namun, eutiroidisme tidak mengesampingkan TED. TED
lebih sering terjadi pada anak-anak dengan kondisi autoimun lain
atau jika ada riwayat keluarga dengan penyakit tiroid autoimun [42].
Studi klinis menunjukkan bahwa presentasi klinis TED pada anak-
anak kurang parah dibandingkan pada orang dewasa [42].
Keterlibatan jaringan lunak dan proptosis lebih sering terlihat pada
TED pediatrik dibandingkan dengan TED dewasa. Tanda-tanda
segmen anterior TED termasuk retraksi kelopak mata atas dan
bawah, kelopak mata atas yang melebar, injeksi konjungtiva dekat
perlekatan tendon otot ekstraokular, peningkatan tekanan
intraokular, dan kemosis. Proptosis dan strabismus restriktif juga
dapat dilihat dengan diplopia sebagai gejala yang muncul. Banyak
sistem penilaian (TIDAK ADA SPECS [42], EUGOG [43], KAS [44], dan
VISA [45]) telah dikembangkan untuk digunakan pada populasi
orang dewasa; Namun, tidak ada yang memiliki
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
telah divalidasi untuk digunakan pada anak-anak. Tidak ada kasus
neuropati optik yang dilaporkan dalam literatur.
Fitur Pencitraan
Pada anak-anak, komponen orbital mungkin lebih menonjol daripada
pembesaran otot ekstraokular yang terlihat biasanya pada orang
dewasa.46]. Ini mungkin menjelaskan kurangnya strabismus dan
neuropati optik kompresif pada anak-anak dengan TED. Temuan
pencitraan CT atau MRI dapat menunjukkan peningkatan lemak orbital;
namun, otot ekstraokular yang membesar juga dapat terlihat seperti
pada Gambar.65.5b. Berbeda dengan otot yang membesar seperti yang
terlihat pada NSOI, otot yang terkena TED akan mengalami pembesaran
fusiform karena tidak adanya insersi tendinus (Gbr. 1).65.5a).
Fitur patologis
Pada orang dewasa dan anak-anak dengan TED, tampaknya
terdapat peningkatan regulasi kaskade autoimun inflamasi,
yang mengakibatkan pembesaran isi orbita akibat aktivasi
fibroblas dan produksi/deposisi glikosaminoglikan.47]. Studi
histologis otot ekstraokular di TED mengungkapkan otot
yang dipisahkan oleh kumpulan amorf fibril kolagen dan
glikosaminoglikan dengan dominasi hialuronan.48]. Pada
anak-anak dan orang dewasa, TED biasanya terbatas pada
aktivitas selama 1-2 tahun di mana dapat terjadi perubahan
progresif. Kursus pasca-inflamasi dapat bervariasi dengan
remisi dan reaktivasi.
Perlakuan
Tujuan utama terapi TED adalah untuk menstabilkan
fungsi tiroid dan mencapai remisi jangka panjang. Ketika
penanda serum meningkat, stabilisasi setiap disfungsi
tiroid dengan obat antitiroid seperti methimazole dan
Gambar 65.5 MRI orbital pada anak berusia 15 tahun dengan penyakit Graves. (sebuah) aksial
flair view menunjukkan pembesaran fusiform dari rektus medial dan lateral
dengan sedikit penyisipan tendinus. (B) Gambaran koronal menunjukkan
pembesaran otot rektus bilateral yang konsisten dengan penyakit mata tiroid
687
propiltiourasil bisa sangat efektif [47]. Pengobatan tiroidektomi dan
radioiodin dapat digunakan untuk penyakit berat atau bandel. Oleh
karena itu, perawatan multispesialis dengan endokrinologi pediatrik
sering dibutuhkan dan direkomendasikan. Ketika ada perubahan yang
mengancam penglihatan, intervensi biasanya dimulai dengan 5-20 mg
prednison setiap hari dengan penurunan perlahan selama 1 bulan.
Penggunaan steroid jangka panjang pada anak-anak lebih bermasalah
daripada pada orang dewasa karena ada laporan kenaikan berat badan,
disfungsi kekebalan, dan kegagalan pertumbuhan.49]. Analog
somatostatin, seperti octreotide, mungkin memiliki nilai terapeutik.
Namun, uji coba yang terkontrol dengan baik hanya menunjukkan sedikit
peningkatan pada TED [50]. Jarang bagi pasien TED pediatrik yang
memerlukan operasi dekompresi orbital dan tidak direkomendasikan
dalam dekade pertama kehidupan karena pertumbuhan orbital yang
tidak lengkap [51].
Prognosa
Menariknya, pemulihan eutiroidisme biasanya tidak memperbaiki
tanda-tanda okular, terutama proptosis seperti yang biasanya
terlihat pada orang dewasa.52]. Fitur TED pediatrik ini sudah dikenal
tetapi tidak dipahami dengan baik. Karena TED pada anak-anak
biasanya ringan, jarang diperlukan intervensi khusus; oleh karena
itu, prognosis keseluruhan untuk TED pediatrik adalah
menguntungkan. Perokok pasif dan perokok primer harus dihindari
karena telah terbukti memperburuk TED [53].
Kista Dermoid yang Pecah
Fitur Klinis
Kista dermoid dibahas secara rinci di bagian “Penyakit Mata
Tiroid.” Setelah trauma, kista dermoid dapat pecah dan
menyebabkan peradangan hebat dari paparan bahan
keratin kistik ke jaringan lunak di sekitarnya. Jika tidak
diobati, dapat terjadi episode inflamasi berulang. Pasien
sering diobati dengan antibiotik karena selulitis preseptal
atau orbital dapat memiliki presentasi yang serupa.
Fitur Pencitraan
CT atau MRI dapat menunjukkan dinding peningkat yang tidak jelas
dengan jaringan lunak di sekitarnya yang terdampar dan bengkak.
Fitur patologis
Fiturnya identik dengan patologi kista dermoid yang dibahas
di bagian “Penyakit Mata Tiroid.”
Perlakuan
Karena dermoid yang pecah dapat menyamar sebagai abses menular, dokter
yang tidak sadar dapat mengeringkannya. Bahan yang diekspresikan biasanya
akan steril, dan peradangan tidak akan membaik dengan antibiotik. Hal ini
dapat menyebabkan seseorang untuk mempertimbangkan dermoid yang
pecah sebagai etiologi potensial. Setelah infeksi telah dikesampingkan, operasi
pengangkatan adalah pengobatan pilihan.
688 HA Aziz dkk.

Penting agar seluruh kista diangkat, dan ini mungkin bermasalah

karena peradangan jaringan yang berdekatan. Banyak ahli bedah
menganjurkan irigasi berlebihan.

Prognosa
Secara keseluruhan, prognosis baik jika seluruh lapisan kista dapat
diangkat. Dermoid yang pecah dalam waktu lama dapat menyebabkan
jaringan parut, dan operasi tahap kedua terkadang diperlukan untuk
meningkatkan fungsi dan tata rias kelopak mata.

Tumor saraf

Tumor saraf orbita terutama muncul dari saraf optik dan

selubung sekitarnya. ONG, meningioma selubung saraf
optik, neurofibroma, dan schwannoma adalah contoh tumor
orbital yang berasal dari saraf.

Glioma Saraf Optik

Glioma paling sering melibatkan saraf optik, tetapi dapat

mempengaruhi setiap bagian dari jalur saraf optik termasuk
chiasm, hipotalamus, dan saluran saraf optik.54].
ONG berasal dari substansi saraf optik dan merupakan
tumor intrakonal yang paling umum pada populasi anak.55,
56]. Secara histologis diklasifikasikan sebagai astrositoma
pilositik remaja (WHO grade I).55, 56].
Gambar 65.6 Anak dengan glioma saraf optik kiri. (sebuah) foto eksternal
Ada hubungan yang erat antara ONG dan neurofibromatosis
menunjukkan proptosis kiri mata dengan sklera inferior terkait dan
tipe 1 (NF1). Hingga 50% pasien dengan ONG membawa injeksi konjungtiva ringan. (B) Gambar CT scan aksial menunjukkan
diagnosis NF1; di sisi lain, hanya sampai 30% dari pasien NF1 pembesaran fusiform dari saraf optik yang meluas ke apeks orbital
mengembangkan ONG [56]. Ini memiliki sedikit dominasi dan kanal optik [Direproduksi dengan izin dari: Dutton JJ. Tumor
Saraf Optik. Dalam : Onkologi Oftalmik Klinis (Tumor Orbital). Eds : JD
perempuan dalam subkelompok dengan NF1 dan usia rata-rata
Perry, AD Singh, Springer, Heidelberg, 2014, Bab 9, pp 93-104]
5 tahun pada saat diagnosis [57, 58].

Fitur Klinis
ONG biasanya merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat
tetap asimtomatik selama bertahun-tahun. Bila bergejala, tanda-
tandanya meliputi penurunan ketajaman penglihatan, perubahan
diskus optikus (edema/atrofi tergantung stadium penyakit), defek
pupil aferen relatif, proptosis, strabismus, nistagmus, dan defek
lapang pandang (Gbr.65.6). Meskipun penurunan ketajaman visual
adalah temuan yang paling umum pada presentasi, kadang-kadang
sulit untuk menilai penglihatan pada anak-anak muda yang tidak
kooperatif. Penyakit agresif lokal dengan penurunan tajam
ketajaman visual lebih mungkin dikaitkan dengan ONG sporadis
daripada pasien dengan riwayat NF1.
Pada pasien NF1, ONG dapat bersifat multifokal atau
bilateral, dan tanda sistemik endokrinopati dapat timbul
akibat astrositoma hipotalamus dan kiasma optikum.
Fitur Pencitraan
Pencitraan MR lebih unggul daripada CT scan untuk diagnosis dan
penggambaran ONG. Ini biasanya mengungkapkan fusiform
pembesaran saraf optik dengan peningkatan variabel
dengan gadolinium.
Fitur patologis
ONG adalah diagnosis klinis, dan biopsi hanya diindikasikan pada kasus
tertentu (misalnya, diagnosis yang belum ditentukan atau debulking
bedah pada penyakit agresif). Pada histopatologi, ONG akan
menunjukkan pola bifasik yang khas (bagian longgar dan padat) dari
astrositoma. Serabut Rosenthal (umumnya terlihat pada ONG) adalah
badan eosinofilik yang berasal dari astrosit yang mengalami degenerasi.
Perlakuan
Sejarah alami ONG adalah variabel, tetapi sebagian besar tumbuh
lambat yang cenderung tetap stabil dan, dengan demikian, dikelola
secara konservatif. Dalam kasus penyakit agresif lokal (biasanya
dalam kasus sporadis tanpa NF1), intervensi mungkin diperlukan.
Pembedahan reseksi/debulking diindikasikan pada kasus ONG
anterior unilateral yang menyebabkan proptosis signifikan dan
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
kompresi pada saraf optik. Kemoterapi adalah pilihan yang valid
pada anak-anak di bawah usia 5 tahun tetapi dikaitkan dengan
tingkat kekambuhan hingga 60% [59]. Radiasi dicadangkan
untuk pasien tertentu di atas 5 tahun karena risiko tinggi
induksi tumor sekunder, endokrinopati, dan gangguan kognitif
pada kelompok usia ini [60, 61]. Silakan lihat Bab.39 untuk
diskusi lebih lanjut tentang glioma jalur optik.
Meningioma Selubung Saraf Optik
Meningioma selubung saraf optik adalah proliferasi sel-sel
meningotel selubung saraf optik. Ini muncul baik terutama dari
selubung saraf optik (10% kasus) atau karena perluasan dari
meningioma intrakranial (90% kasus). Meningioma selubung
saraf optik pediatrik primer (PPONSM) jarang terjadi. Ini
berperilaku lebih agresif pada anak-anak dengan insiden tinggi
ekstensi intrakranial. Dalam review besar yang diterbitkan pada
tahun 2008, Harold Lee et al. hanya dapat menemukan total 53
kasus PPONSM yang dilaporkan dalam literatur bahasa Inggris
[62]. Ini memiliki sedikit dominasi wanita dan tampaknya terkait
dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2) [62, 63].
Fitur Klinis
PPONSM muncul mirip dengan ONG dengan penurunan ketajaman
visual, defek bidang visual, proptosis, pembatasan motilitas okular,
dan perubahan diskus optikus (edema atau atrofi). Pembuluh shunt
optociliary mungkin ada pada kasus kronis.
Fitur Pencitraan
Neuroimaging di PPONSM biasanya mengungkapkan penampilan
"tam-track" dengan penebalan selubung saraf optik yang
mengelilingi saraf optik yang meningkat secara intens setelah injeksi
bahan kontras. MRI lebih unggul dalam menunjukkan
penyebaran intrakranial sementara CT scan lebih baik dalam menunjukkan calci-oma, strawberry nevus, atau strawberry hemangioma.
fiksasi dan perubahan tulang.
Fitur patologis
Meningioma bersifat heterogen dengan beberapa subtipe. Karena
kelangkaannya, tidak ada tipe dominan yang jelas dalam PPONSM. Secara
umum, meningioma menunjukkan sel-sel meningotel yang melingkar dengan
badan psammoma yang terkalsifikasi.
Perlakuan
Reseksi bedah PPONSM tampaknya menjadi pengobatan
standar untuk tumor yang langka dan agresif ini.
Schwannoma Orbital
Schwannoma orbital adalah tumor yang tumbuh lambat yang muncul
dari sel Schwann saraf orbital sensorik perifer. Ini jarang terjadi pada
populasi anak-anak. Sebuah ulasan yang diterbitkan pada tahun 2012
689
oleh Nagashima dkk. melaporkan hanya lima kasus schwannoma
intraorbital pediatrik yang diterbitkan dalam literatur bahasa Inggris.
Fitur Klinis
Dalam kasus yang dilaporkan pediatrik, pasien disajikan dengan
exophthalmos tanpa rasa sakit tanpa tanda-tanda kompresi saraf optik.
Fitur Pencitraan
Temuan neuroimaging dari schwannoma orbital tidak spesifik
dan muncul sebagai massa berbatas tegas dengan peningkatan
homogen dengan kontras.
Fitur patologis
Schwannomas mengungkapkan jenis jaringan Antoni A dan Antoni B
dengan badan Verocay yang terkait.
Perlakuan
Reseksi lengkap tumor adalah pengobatan pilihan.
Lesi Vaskular
Lesi vaskular orbital pediatrik mencakup spektrum tumor dan
malformasi yang sangat beragam. Lesi ini dapat terjadi di mana saja
di tubuh, dan bila ada di dalam orbit atau jaringan periorbital,
mereka dapat menyebabkan morbiditas visual dan pengobatan
mungkin diperlukan. Lesi vaskular yang paling umum adalah
hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosa.
Hemangioma kapiler
Fitur Klinis
Hemangioma kapiler juga dikenal sebagai hemangioma infantil.
Hemangioma adalah tumor jinak yang paling umum pada masa kanak-
kanak dan telah dilaporkan terjadi pada 10% populasi anak hingga usia 1
tahun.64]. Hingga 20% dari pasien yang terkena akan memiliki beberapa
lesi [64]. Hemangioma kapiler dapat diklasifikasikan sebagai superfisial,
dalam, atau campuran. Hemangioma superfisial biasanya akan muncul
sebagai lesi superfisial berlobus yang cerah. Tumor yang lebih dalam
dapat memiliki penampilan ungu kebiruan, dan yang melibatkan orbit
dapat menyebabkan proptosis atau strabismus. Diagnosis hemangioma
kapiler sebagian besar didasarkan pada presentasi klinis dan riwayat.
Pencitraan dapat membantu tetapi tidak diperlukan untuk membuat
diagnosis. Jika ada kemungkinan kebutuhan untuk pembedahan atau
kekhawatiran untuk USG ekstensi posterior, CT atau MRI dapat
membantu.
Fitur Pencitraan
Pada USG, pasien dengan hemangioma hadir dengan massa jaringan
lunak dengan batas yang jelas dan ekogenisitas internal yang rendah.65].
Penggunaan color Doppler dapat membantu menentukan
690
Gambar 65.7 Anak dengan hemangioma
orbital kiri. (sebuah) Foto eksternal
menunjukkan perpindahan superior
ringan dari kirimata dengan kelopak
mata bawah yang penuh. (B) Gambar
MRI orbit koronal T1 menunjukkan lokasi
hemangioma inferior dan anterior. (C)
Gambar T2 aksial orbit MRI
mengungkapkan proptosis ringan dan
keterlibatan orbital posterior oleh
hemangioma (Kasus milik
Elias I. Traboulsi, MD, MEd)
adanya aliran vaskular di tumor [66]. Dengan lesi yang lebih
dalam, USG mungkin tidak memiliki penetrasi yang diperlukan
untuk evaluasi lengkap tumor, dan MRI atau CT akan
diperlukan.
MRI dianggap sebagai modalitas pencitraan yang optimal untuk
mengevaluasi hemangioma (Gbr. 1). 65.7) [64]. Morfologi dan arsitektur
sarang tumor ditangkap menggunakan gambar pembobotan T2 resolusi
tinggi dengan penekanan lemak atau gambar pembobotan T1 dengan
gadolinium. Gambar dengan pembobotan T2 dapat menyoroti struktur
internal hemangioma, sedangkan gambar pembobotan T1 menunjukkan
intensitas sinyal yang sama dengan lemak yang berdekatan. Gadolinium
akan menampilkan peningkatan kontras, dan kadang-kadang
hemangioma dapat meniru tumor rhabdomyosarcoma yang sangat
vaskularisasi [64]. CT scan akan menunjukkan hemangioma sebagai
massa yang berlobus dengan batas yang tidak teratur; namun, struktur
internal tidak ditunjukkan dengan baik dengan CT seperti pada MRI.
Fitur patologis
Histopatologi hemangioma akan berbeda pada setiap fase tumor. Pada
fase proliferasi tumor akan menunjukkan massa lobular yang berbatas
tegas, tidak berkapsul, dengan sel endotel yang berproliferasi. Involusi
dapat dilihat sebelum regresi klinis. Dengan waktu tubuh apoptosis
meningkat sementara angka mitosis menurun. Pada stadium akhir
tumor, yang tersisa hanyalah latar belakang fibrofatty dengan beberapa
pembuluh darah yang mirip dengan kapiler normal tanpa aktivitas
mitosis endotel yang tersisa.67].
HA Aziz dkk.
Perlakuan
Sebelum pengobatan dipertimbangkan atau dimulai, penting
untuk mengevaluasi sindrom yang mungkin terkait dengan
hemangioma kapiler. Sindrom Kasabach-Merritt ditandai
dengan koagulopati konsumtif, menyebabkan trombositopenia
berat, dan dapat berkembang menjadi koagulasi intravaskular
diseminata dan bahkan kematian.68]. Hemangioma wajah atau
kulit kepala segmental yang besar harus waspada terhadap
anomali kongenital lain seperti yang terlihat pada sindrom
PHACES. Singkatan dari posterior fossa malformation-
hemangiomas-arterial anomalies-cardiac defect-eye
abnormality-sternal cleft and supraumbilical raphe syndrome.
Manifestasi oftalmologi termasuk morning glory disk, hipoplasia
saraf optik, anomali vaskular retina, dan PHPV. Pencitraan otak
tambahan, ekokardiogram, dan evaluasi oftalmik formal
mungkin diperlukan.69]. Yang penting, penyakit moyamoya dan
anomali vaskular SSP lainnya dapat dikaitkan dengan PHACES,
dan pengobatan dengan blokade beta mungkin memiliki
konsekuensi yang merusak jika tidak terdeteksi sebelum
pengobatan.
Karena hemangioma cenderung mundur secara spontan,
sebagian besar dapat dipantau. Namun, hemangioma periokular
dan orbital dapat menyebabkan ambliopia akibat oklusi,
astigmatisme, proptosis, atau bahkan neuropati optik kompresif.
Jika ada risiko ambliopia karena hemangioma, pengobatan
diperlukan. Kerusakan estetika juga harus dipertimbangkan dan
didiskusikan dengan wali sebelum dimulainya
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
perlakuan. Pada akhirnya, setiap pasien harus dievaluasi secara unik dan
pengobatan harus dilakukan secara individual.
Meskipun kemajuan terbaru dalam terapi hemangioma,
tidak ada pedoman khusus yang ditetapkan mengenai
modalitas terapi pilihan mutlak. Terapi harus diberikan dalam
koordinasi dengan beberapa spesialisasi termasuk dokter anak,
ahli jantung, dan dokter kulit. Leute-LaBrese dkk. [70] secara
kebetulan menemukan efektivitas propranolol dalam
pengobatan hemangioma, dan ini benar-benar merevolusi
manajemen tumor ini. Mekanisme aksi propranolol pada
hemangioma kapiler tidak dipahami dengan jelas; Namun,
penelitian telah memvalidasi efektivitasnya. Ini memiliki efek
samping yang relatif sedikit dengan dosis yang paling sering
diresepkan 2-3 mg/kg/hari. Dosis efektif terendah dilanjutkan
melalui fase proliferasi biasanya sampai usia 1 tahun. Lesi yang
lebih besar mungkin perlu dirawat untuk jangka waktu yang
lebih lama.71, 72].
Konsensus, seperangkat praktik terbaik multidisiplin,
diterbitkan di Jurnal Pediatri [73], menyatakan bahwa
propranolol dapat dipertimbangkan “ketika terdapat
ulserasi, gangguan fungsi, atau risiko kerusakan permanen
akibat hemangioma infantil.” Kontraindikasi absolut
penggunaan propranolol termasuk syok kardiogenik,
bradikardia sinus, hipotensi lebih besar dari blok jantung
derajat pertama, gagal jantung, asma bronkial, dan
hipersensitivitas terhadap propranolol hidroklorida. Tetes
timolol maleat 0,5% topikal yang dioleskan langsung pada
lesi juga dapat berkhasiat; Namun, penelitian lebih lanjut
diperlukan untuk mendukung terapi ini [74].
Sebelum munculnya propranolol sistemik, steroid sistemik
dan intralesi telah digunakan untuk mengobati hemangioma.
Penggunaannya mungkin masih dipertimbangkan pada pasien
yang dikontraindikasikan propranolol. Laser pewarna berdenyut
595 nm telah terbukti efektif untuk hemangioma superfisial
kelopak mata [75]. Pembedahan umumnya dicadangkan untuk
hemangioma yang tidak responsif terhadap terapi sistemik atau
intralesi. Komplikasi bedah lebih sedikit jika lesi lebih kecil dan
tidak berinfiltrasi.76]. Penghapusan lengkap mungkin sulit
karena sifat hemangioma yang tidak berkapsul.
Prognosa
Secara umum, hemangioma kapiler periokular tidak memerlukan pengobatan
sekunder karena kecenderungan alami mereka untuk involusi spontan.77].
Hingga 33% hadir saat lahir dan sering menunjukkan pertumbuhan yang nyata
selama fase proliferasi.64]. Namun, hemangioma kongenital cenderung
berinvolusi jauh lebih cepat daripada yang muncul berminggu-minggu hingga
berbulan-bulan setelah lahir. Sebagian besar hemangioma mencapai 80% dari
ukuran akhir mereka pada saat seorang anak berusia 5 bulan dan sebagian
besar regresi hampir selesai pada usia 5-6 tahun tanpa pengobatan apapun.78
].
Untuk lesi yang lebih besar atau yang mengganggu penglihatan,
pengobatan lokal atau sistemik efektif dalam mengurangi ukuran
691
luka. Hasil visual umumnya baik ketika pengobatan dimulai pada
patogenesis tumor awal [77]. Lesi yang memerlukan terapi
diperpanjang dapat dipantau menggunakan ultrasonografi karena
merupakan modalitas pencitraan yang hemat biaya [79].
Malformasi Vaskular
Fitur Klinis
Malformasi vaskular adalah kelompok entitas vaskular yang
terus berkembang yang dapat terjadi pada titik mana pun
selama perkembangan sistem vaskular.80]. Karena
malformasi vaskular orbita sering kali berasal dari
pembuluh darah otak, dapat terjadi komponen intrakranial
dan perluasan lesi orbita.81, 82]. Oleh karena itu, pencitraan
tidak hanya orbit tetapi juga otak dapat menjadi sangat
penting baik dalam klasifikasi dan identifikasi keterlibatan
struktur yang lebih posterior [83].
Gambaran klinis yang mencurigakan untuk lesi vaskular
termasuk proptosis, terutama yang memburuk dengan
manuver Valsava, bruit orbital, dan perdarahan. Klasifikasi
fenotipikal dari berbagai malformasi vaskular kongenital
terus diperbarui seiring dengan peningkatan modalitas
pencitraan. Meja65.3 menguraikan klasifikasi malformasi
vaskular orbital diperluas pada fitur patologis dan
pernyataan konsensus sebelumnya pada malformasi
vaskular orbital [84–87].
Malformasi aliran rendah (low-flow malformations/LFMs)
diidentifikasi ketika lesi tampak terisolasi secara
hemodinamik. Lesi ini dapat dipisahkan menjadi malformasi
vaskular sederhana dan gabungan. LFM sederhana dapat
sebagian besar berasal dari vena atau limfatik. Mereka yang
murni vena dapat dibagi menjadi LFM nondistensible atau
distensible. Malformasi vena murni diperkirakan berasal dari
kelemahan kongenital pada satu atau lebih vena orbita.
Keterlibatan bilateral sangat jarang [88].
LFM nondistensible yang paling umum adalah LFM kavernosa, juga
dikenal sebagai hemangioma kavernosa, dan merupakan yang paling
Tabel 65.3 Malformasi vaskular orbital
Malformasi vaskular orbital:
Aliran rendah
• Sederhana
◦ vena
◾ Nondistensibel (hemangioma kavernosa)
◾ Distensible (varix orbita)
◦ Malformasi limfatik
• Gabungan
◦ Malformasi limfatik:
Aliran tinggi
• Malformasi arteriovenosa
• Fistula arteriovenosa
692
tumor orbital primer yang umum pada orang dewasa. Lesi
distensible memiliki hubungan yang lebih signifikan dengan
sirkulasi utama dan dapat meluas dengan manuver Valsava. Lesi
ini lebih dikenal sebagai varises orbita.89]. Pada anak-anak yang
lebih tua dengan VFM distensible, mungkin ada enophthalmos
klinis mungkin karena atrofi lemak.90].
Gabungan lesi vaskular aliran rendah menghasilkan bentuk
hibrida malformasi yang terdiri dari elemen limfatik dan
vaskular.91]. Mengingat sifat hibrida mereka, banyak dokter
menggambarkan lesi gabungan sebagai malformasi
limfatikovenosa (LVMs) [92]. Enam puluh persen (LVM) terjadi
pada dekade pertama kehidupan dan hingga 92% pada akhir
dekade ketiga [93]. LVM orbit juga dapat dikaitkan dengan
komponen anterior yang dapat hadir dengan kista konjungtiva
kebiruan multi-lobulated [94].
Manuver valsava dan perubahan posisi kepala biasanya tidak
mengubah ukuran lesi LVM. Juga tidak akan ada denyut atau bruit.
Anamnesis yang khas dapat mencakup proptosis unilateral baru-
baru ini selama penyakit saluran pernapasan atas baru-baru ini.
Kemungkinan etiologi untuk perluasan LVM selama sakit termasuk
hiperplasia limfoid sebagai respons terhadap infeksi.95]. Trauma
dapat mengakibatkan proptosis akut, nyeri, dan ekimosis periorbital
yang diduga terjadi dari pecahnya pembuluh darah halus yang
mengelilingi saluran limfatik ini.91].
Malformasi aliran tinggi hampir secara universal melibatkan
suplai arteri. Ini termasuk malformasi arteriovenosa (AVMs) dan
fistula arteriovenosa (AVF). AVM sejati pada orbit jarang terjadi
dan manifestasi orbita umumnya disebabkan oleh AVM
serebral.96]. Meskipun AVM dianggap sebagai lesi kongenital,
umumnya tidak bergejala dalam 20 tahun pertama kehidupan.
Pasien biasanya akan datang dengan proptosis berdenyut dan
tanda-tanda kongesti vena episklera.97]. Perdarahan dari AVM
orbital jarang terjadi [98]. AVM orbital dapat dikaitkan dengan
sindrom neurokutan. AVM orbital dan serebral dengan
hemangiomatosis racemose telah dijelaskan pada sindrom
Wyburn-Mason, dan AVM orbital juga dapat dikaitkan dengan
telangiektasia hemoragik herediter (sindrom Osler-Weber-
Rendu).
AVF adalah komunikasi langsung yang didapat antara batang
arteri karotis interna dan sinus kavernosus. Mereka paling sering
terjadi setelah trauma kepala besar tetapi dapat terjadi pada pasien
dengan riwayat displasia fibromuskular dan gangguan jaringan ikat
seperti Ehlers-Danlos tipe IV [99, 100]. AVF biasanya terlihat pada
orang dewasa, meskipun kasus yang jarang telah dilaporkan pada
anak-anak.101]. Tanda klinis lain dari AVF termasuk pembuluh darah
episklera yang berkelok-kelok, paresis saraf keenam, peningkatan
tekanan intraokular, dan kemosis.102].
Fitur Pencitraan
Perawatan malformasi vaskular ditentukan oleh klasifikasinya
dan risiko kehilangan penglihatan permanen. Penilaian aliran
sangat penting dalam menentukan klasifikasi malformasi. Cara
utama untuk menilai aliran termasuk Valsava klinis,
HA Aziz dkk.
Ultrasonografi Doppler, CT angiography (CTA) atau MRI standar
dengan kontras, injeksi kontras langsung ke dalam malformasi,
atau akses retrograde melalui sistem vena [92].
Saat menggunakan CTA, LFM yang nondistensible akan
menunjukkan pengisian fokal pada fase awal injeksi kontras dan
pengisian progresif pada fase vena. Ini menunjukkan komunikasi
sederhana hingga minimal dengan saluran masuk dan keluar.
Distensible LFM akan memiliki komunikasi yang signifikan dengan
sistem vena. Secara klinis, seperti yang dijelaskan sebelumnya,
mereka dapat berkembang dengan manuver Valsava.
Dengan pencitraan CTA, distensible LFM dapat menunjukkan
pengisian progresif dan mungkin tidak terdeteksi sampai
manuver Valsava dilakukan. CTRA dinamis dengan fase vena
Manuver Valsava mungkin berguna, karena fase non-Valsava
arteri akan menunjukkan area pengisian awal yang kecil diikuti
dengan pengisian progresif selama fase vena. Phlebolith,
kalsifikasi lokal di dalam vena, mungkin mencerminkan resolusi
trombosis sebelumnya.92].
Pencitraan malformasi limfatik dapat bervariasi sesuai
dengan tingkat keterlibatan vena. Malformasi limfatik murni
jarang terjadi di orbit dan umumnya bercampur, memiliki
komponen vena yang bervariasi.92].
LVM biasanya terletak di orbit tengah dan posterior. Ada dua
jenis, yang memiliki komponen vena yang signifikan dan yang
memiliki lebih banyak komponen limfatik. LVMs dominan vena (VD-
LVMs) biasanya memiliki presentasi lebih awal (usia rata-rata, 6
tahun) sedangkan mereka dengan LVMs dominan limfatik (LD-LVMs)
muncul kemudian (usia rata-rata, 13 tahun) [92]. Sebagian besar VD-
LVM dapat diregangkan dan memiliki karakteristik pencitraan yang
mirip dengan LFM yang dapat diregangkan. LD-LVM sebagian besar
terdiri dari elemen limfatik dengan elemen vena yang kurang
menonjol yang berubah pada manuver Valsava. CTA akan
menunjukkan pengisian kontras tambal sulam yang tidak teratur
dari LD-LVM yang sering mengelompok dengan kista. MRI mungkin
lebih baik menunjukkan darah dan kista berisi cairan protein dan
umumnya akan menunjukkan campuran komponen padat dan kistik
(Gbr. 1).65.8). Kista mungkin menunjukkan peningkatan kontras
tidak teratur fase akhir [92, 103, 104].
Malformasi arteri ditandai dengan sirkulasi aliran tinggi.
Pada CT mungkin ada peningkatan difus seperti selama studi
kontras, fase akhir biasanya ditangkap. MRI mungkin memiliki
kekosongan aliran sementara MRA dapat menunjukkan
peningkatan nidus. Ultrasonografi Doppler akan menunjukkan
aliran cepat dengan pulsasi dan pada kontras angiografi selektif
akan cepat mengalir melalui sistem vena eferen [92].
Fitur patologis
Histopatologi limfangioma murni mengungkapkan jaringan
nonenkapsulasi dari pembuluh darah berdinding tipis,
displastik, dan mengandung serosa.105]. Tidak adanya
agregat limfosit tidak menyingkirkan diagnosis. Sel otot
polos dan perisit dapat diidentifikasi di dalam septa,
menunjukkan bahwa beberapa saluran bersifat vaskular.92].
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
Gambar 65.8 Gambar T2 aksial otak MRI menunjukkan malformasi vaskular
dengan beberapa dinding kista dan tingkat cairan yang konsisten untuk malformasi
vaskular aliran rendah
Lesi nondistensible LFM (cavernous hemangioma) akan
terdiri dari pleksus jalinan saluran endotelium yang muncul
sebagai ruang berisi darah yang berdekatan.106]. Distensible
LFM (varix orbita) akan terlihat sebagai satu atau lebih vena
yang melebar umumnya dengan trombosis dan hialinisasi.
Dapat terjadi hialinisasi intravaskular ketika varises mengalami
trombosis.107].
Gabungan malformasi limfatik dan vena dapat secara
histologis sulit untuk memastikan apakah ruang endotelium
dengan infiltrasi limfositik dari jaringan yang berdekatan
adalah pembuluh limfa atau vena kecil. Vena dismorfik dan
saluran limfatik hadir dengan jumlah yang bervariasi dari
darah baru dan lama.105].
Massa malformasi vaskular arteri terdiri dari arteri dan vena
yang matang dan hipertrofi dengan banyak koneksi
mikrovaskular di antara mereka.105]. Angiomatosis kapiler
sekunder dapat terjadi, mungkin sebagai respons terhadap
peningkatan tekanan kapiler secara kronis.108].
Perlakuan
Pengobatan ditentukan tidak hanya oleh gejala klinis saat ini
tetapi juga harus dipertimbangkan terhadap risiko kehilangan
penglihatan dari operasi dan juga berpotensi dari ambliopia
pada anak-anak muda. Indikasi untuk pengangkatan atau
debulking tumor termasuk proptosis progresif, kompresi saraf
optik, atau bahkan nyeri persisten. Umumnya lesi kecil yang
tidak memiliki efek negatif fungsional dapat diamati. Identifikasi
jenis dan posisi lesi melalui pencitraan dan pemeriksaan klinis
akan memungkinkan dokter untuk menasihati pasien dengan
lebih andal. Sebelum munculnya skleroterapi intralesi,
disarankan untuk observasi kapan saja
693
mungkin karena ketajaman visual akhir yang buruk tampaknya
terkait dengan beberapa prosedur bedah [91, 92, 109].
LFM nondistensible umumnya diisolasi dengan baik dari sirkulasi
sistemik dan dienkapsulasi. Jika terletak di orbit anterior,
pengangkatannya relatif sederhana dan dapat dilakukan tanpa
marginotomi. Beberapa ahli bedah menggunakan tusukan
sederhana dan kemudian pengangkatan atau penggunaan
cryoprobe untuk memutar tumor selama pembedahan [110].
LFM distensible paling sering diamati; namun, indikasi untuk
pengobatan mungkin termasuk nyeri persisten, trombosis akut,
atau enophthalmos parah. Karena LFM distensible umumnya
berdinding tipis dan dapat lebih luas daripada yang diperkirakan,
pembedahan dapat menjadi rumit dengan perdarahan intraoperatif
yang berlebihan. Pemetaan operasi langsung dan embolisasi lem
diikuti oleh eksisi bedah lebih disukai oleh banyak orang.
Skleroterapi bila digunakan secara intraorbital dapat menyebabkan
komplikasi dan peningkatan tekanan orbital. Namun, penggunaan
sklerosan yang lebih lembut seperti bleomisin A5 dan doksisiklin
memungkinkan pengobatan perkutan.111].
VD-LVM biasanya paling baik diamati kecuali ada indikasi
untuk pengobatan. Indikasi ini identik dengan yang dijelaskan
untuk LVM nondistensible dan distensible. Beberapa pilihan
bedah dapat dipertimbangkan termasuk kliping pembuluh
aliran keluar atau eksisi komponen limfatik dengan pemetaan
dan perekatan komponen vena. Skleroterapi dapat digunakan
untuk mengurangi ukuran lesi.112]. Eksisi bedah dengan atau
tanpa bantuan lem dapat digunakan. Dibandingkan dengan VD-
LVM, tampak bahwa skleroterapi dari LD-LVM yang dominan
makrokistik memiliki kemanjuran yang lebih tinggi daripada
yang terutama terdiri dari mikrokista [112, 113]. Penggunaan
agen sclerosing yang lebih lembut dapat menurunkan inflamasi
pasca injeksi.114].
Harus ada perencanaan yang cermat ketika pengobatan
diindikasikan untuk malformasi vaskular aliran tinggi karena
risiko perdarahan bisa menjadi besar. Metode terbaik umumnya
pendekatan gabungan dengan penggunaan angiografi selektif
pra operasi dengan embolisasi diikuti dengan reseksi nidus.
Kegagalan reseksi nidus tampaknya mengakibatkan
kekambuhan. Terapi tambahan mungkin termasuk skleroterapi
alkohol. Kadang-kadang eliminasi nidus tidak mungkin
dilakukan tanpa morbiditas yang signifikan.115].
Dengan AVF, angiografi serebral selektif dilakukan untuk
menggambarkan lesi, dan kemudian fistula ditutup
menggunakan berbagai bahan trombogenik termasuk minicoils
atau lem cyanoacrylic. Balon yang dapat dilepas juga telah
digunakan [116, 117]. Jika akses ke sinus petrosus inferior tidak
memungkinkan, maka pendekatan transvenous langsung ke
sinus kavernosus melalui vena oftalmikus superior yang
melebar dapat dilakukan.117].
Prognosa
Penting untuk mendidik orang tua mengenai sifat malformasi
vaskular karena sebagian besar tidak dapat diangkat sepenuhnya
melalui pembedahan, kecuali LFM yang tidak dapat diregangkan.
694
Risiko pembedahan harus dinilai secara hati-hati karena lesi orbital
posterior mungkin secara teknis sulit untuk dihilangkan atau
dihilangkan. Analisis studi pencitraan yang cermat dapat membantu
menentukan jenis malformasi vaskular yang mungkin dimiliki
pasien, dan ini akan menentukan rencana perawatan yang paling
tepat. Pengamatan harus dipertimbangkan bila memungkinkan
karena tampaknya ada ketajaman visual yang buruk terkait dengan
beberapa prosedur bedah untuk lesi orbital yang lebih dalam [109].
LFM nondistensible yang terletak di dalam orbit anterior lebih
mudah dihilangkan dan terkait dengan komplikasi yang lebih sedikit.
92]. Ada peningkatan penggunaan skleroterapi, dan ini telah
terbukti secara signifikan mengurangi ukuran lesi dan terkait
dengan beberapa komplikasi [118]. Laporan menunjukkan bahwa
skleroterapi bisa lebih dari 80% efektif dalam mengurangi ukuran
berbagai malformasi LVM, dengan demam dan diare menjadi efek
samping yang paling banyak dialami [119]. Sejumlah penelitian telah
menunjukkan bahwa skleroterapi efektif untuk LD-LVM kistik yang
dominan. Namun, lebih banyak data diperlukan untuk menentukan
keseluruhan rasio risiko-manfaat jangka panjang dari terapi tersebut
[92, 119, 120].
Tumor Hematologi
Leukemia dan Limfoma
Leukemia merupakan keganasan yang paling sering terjadi
pada anak-anak. Infiltrasi leukemia pada orbit mungkin kurang
terdiagnosis karena penyakit subklinis tanpa gejala orbit yang
jelas. Dalam kasus leukemia myelogenous akut (AML), massa
orbital padat yang disebut sarkoma granulositik (kloroma) dapat
berkembang.
Sarkoma granulositik paling sering muncul pada dekade
pertama kehidupan dan lebih sering terjadi pada populasi
Afrika, Asia, Amerika Latin, dan Timur Tengah. Ini dapat terjadi
sebelum, sesudah (menunjukkan kekambuhan), atau selama
fase aktif AML.121].
Infiltrasi orbital pada kasus limfoma lebih sering terjadi pada
orang dewasa dibandingkan pada anak-anak. Kasus limfoma
orbital pediatrik biasanya sekunder dari limfoma Burkitt pada
populasi Afrika. Mereka hadir dengan proptosis akut,
oftalmoplegia eksternal, ptosis, dan edema kelopak mata.122].
Fitur Klinis
Sarkoma granulositik muncul dengan proptosis unilateral
atau bilateral yang biasanya terletak di subperiosteum
dinding lateral orbita.
Fitur Pencitraan
Pada pencitraan CT dan MR, ia mengungkapkan massa homogen
nonspesifik yang secara seragam meningkat dengan media kontras.
Massa membungkus jaringan sekitarnya dan tidak mengakibatkan
invasi tulang yang nyata.123].
HA Aziz dkk.
Fitur patologis
Pada pasien dengan riwayat AML dan massa orbital yang meningkat
secara seragam, masuk akal untuk mengasumsikan diagnosis
sarkoma granulositik. Jika lesi gagal untuk merespon kemoterapi,
biopsi dapat diindikasikan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan
menyingkirkan keganasan sekunder. Pada bagian patologis,
sarkoma granulositik menampilkan sel myelocytic yang belum
matang di tempat tidur jaringan fibrovaskular.
Perlakuan
Dalam kasus sarkoma granulositik yang terkait dengan
leukemia sistemik aktif, induksi kemoterapi diindikasikan.
Beberapa penulis bahkan menganjurkan memulai kembali
kemoterapi setelah diagnosis sarkoma granulositik dalam kasus
remisi sistemik [124].
Histiositik
Histiositosis sel Langerhans (LCH) adalah penyakit langka dari
histiosit yang berproliferasi yang berasal dari sel dendritik yang
belum matang dari sumsum tulang. Patogenesis masih belum
diketahui. Ini mencakup spektrum manifestasi yang luas
(keterlibatan fokus ke sistemik) yang sebelumnya dibagi
menjadi tiga sindrom klinis terpisah:
• Granuloma eosinofilik: massa indolen terisolasi
• Hand-Schüller-Christian: trias diabetes insipidus,
defek kalvaria osteolitik, dan eksoftalmus
• Penyakit Letterer-Siwe: keterlibatan sistemik difus dengan
tingkat kematian yang tinggi
Saat ini, LCH diklasifikasikan sebagai penyakit unisistem atau
multisistem. Penyakit unisistem dapat diklasifikasikan lebih lanjut
menjadi penyakit unifokal atau multifokal.125]. Dalam oftalmologi, LCH
terutama bermanifestasi sebagai lesi terisolasi dari orbit pada anak-anak
dan dewasa muda dengan usia puncak antara 1 dan 4 tahun.126, 127].
Fitur Klinis
LCH biasanya muncul sebagai proptosis unilateral atau bilateral
dengan eritema dan ptosis periokular terkait.128]. Pemeriksaan
lengkap diindikasikan ketika diagnosis LCH orbital ditetapkan
untuk mengevaluasi keterlibatan sistemik.129].
Fitur Pencitraan
CT scan LCH orbital menunjukkan lesi litik "punched-out"
terisolasi dengan keterlibatan jaringan lunak orbital terkait yang
biasanya muncul secara superotemporal. MRI mengungkapkan
massa dengan kerusakan terkait struktur tulang di sekitarnya
Fitur patologis
LCH terdiri dari infiltrat vaskular histiositik dengan
campuran jaringan nekrotik dan akut dan kronis
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
sel radang [125]. Pewarnaan imunohistokimia untuk
penanda saraf (S100 dan CD1a) positif pada LCH dan
membantu dalam memastikan diagnosis. Pada mikroskop
elektron transmisi, LCH mengungkapkan badan raket tenis
patognomonik (butiran Birbeck) di dalam sitoplasma.130].
Perlakuan
Pengobatan LCH tergantung pada tingkat keparahan proses
penyakit. Setelah biopsi insisional, observasi atau steroid oral
adalah pilihan yang valid karena beberapa lesi unifokal sembuh
secara spontan. Radiasi, kemoterapi, dan transplantasi sumsum
tulang dicadangkan untuk kekambuhan, penyakit multisistem,
dan penyakit yang tidak terkontrol.131].
Xanthogranuloma
Penyakit xanthogranulomatous adalah kelompok penyakit
heterogen yang mungkin melibatkan orbit. Mereka
disubklasifikasikan menjadi: penyakit Erdheim-Chester,
xanthogranuloma periokular dewasa, xanthogranuloma remaja
(JXG), dan xanthogranuloma nekrobiotik.
JXG adalah proses histiositik sel non-Langerhans yang terutama
mempengaruhi kulit, mata, dan organ visceral yang lebih jarang. Ini
muncul pada bayi dan anak kecil [132]. Keterlibatan orbital jarang
terjadi dan dapat menjadi agresif secara lokal dengan penyebaran
intrakranial.133].
Fitur Klinis
JXG biasanya muncul dengan lesi merah/kuning yang menonjol pada
kulit dan nodul iris kuning. Nodul iris dapat berdarah secara
spontan, mengakibatkan hifema dan glaukoma sekunder dengan
kemungkinan kekeruhan kornea. Keterlibatan intraokular dan
adneksa sebelumnya telah dilaporkan dengan penyakit orbital yang
jarang.
Fitur patologis
JXG terdiri dari histiosit berbusa dan sel raksasa
Touton.
Perlakuan
Pengobatan JXG orbital melibatkan debulking bedah dengan steroid
ajuvan atau radioterapi untuk mengendalikan penyakit.
Tumor Mesenkimal
Tumor mesenkim muncul dari komponen mesodermal
seperti otot ekstraokular, fibroblas, tulang rawan, dan
otot polos. Rhabdomyosarcoma, displasia fibrosa,
chondrosarcoma mesenchymal, dan leiomyoma adalah
contoh tumor orbital asal mesenchymal.
695
Rhabdomyosarcoma Orbital
Rhabdomyosarcoma orbital adalah keganasan orbital yang
paling umum pada populasi anak. Ini adalah tumor sporadis
tanpa predileksi rasial dan sedikit lebih sering terjadi pada pria
(pria/wanita, 5:3) [134]. Paling sering muncul pada dekade
pertama kehidupan dengan usia rata-rata 6-8 tahun.135]. Dalam
kesempatan yang jarang, ini terkait dengan sindrom sistemik
termasuk: sindrom Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipe 1,
sindrom Noonan, sindrom retinoblastoma herediter, dan
sindrom Rubinstein-Taybi, antara lain [136]. Dulu diyakini timbul
dari otot ekstraokular, tetapi sekarang, diterima secara luas
bahwa rhabdomyosarcoma berasal dari sel mesenkim
pluripotensial.137].
Fitur Klinis
Rhabdomyosarcoma orbital adalah tumor progresif cepat yang
agresif. Seringkali, riwayat trauma periorbital berfungsi sebagai
ikan merah yang berpotensi menunda diagnosis. Presentasi
klinis tergantung pada lokasi tumor di dalam orbit. Sebagian
besar tumor bersifat ekstrakonal dan terletak di kuadran
superonasal orbita, dengan demikian menunjukkan
perpindahan bola mata ke inferior dan temporal (Gbr. 1).65.9).
Tanda dan gejala dirangkum dalam Tabel65.4.
Fitur Pencitraan
CT, MR dan ultrasonografi pada tingkat yang lebih rendah
memainkan peran penting dalam menegakkan diagnosis
rhabdomyosarcoma. Pada pencitraan ultrasound,
rhabdomyosarcoma muncul sebagai massa heterogen yang
berbatas tegas dengan ekogenisitas rendah hingga sedang.
Fitur pencitraan CT dan MR lebih andal (Tabel65.5) [138].
Fitur patologis
Diagnosis rhabdomyosarcoma didasarkan pada presentasi
klinis, fitur pencitraan tetapi akhirnya dikonfirmasi oleh biopsi
jaringan sebelum memulai terapi. Rhabdomyosarcoma
diklasifikasikan menurut empat tipe histologis yang berbeda
(Tabel65.6). Biopsi insisional adalah metode diagnosis jaringan
yang lebih disukai, tetapi jika tumor dapat dilakukan biopsi
eksisi tanpa membahayakan struktur orbital esensial seperti
otot ekstraokular atau saraf optik, reseksi tumor lengkap dapat
dicoba. Peran FNAB terbatas dan umumnya tidak dimanfaatkan
[139]. Fitur patologis rhabdomyosarcoma dirangkum dalam
Tabel65.7 [135, 140].
Pementasan Rhabdomyosarcoma
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRSG)
mengklasifikasikan rhabdomyosarcoma dari semua lokasi
menjadi empat kelompok (Tabel 65.8) [141, 142]. Klasifikasi ini
juga berlaku untuk rhabdomyosarcoma orbital dalam memilih
pengobatan dan menetapkan prognosis.
696 HA Aziz dkk.

Tabel 65.5 Fitur pencitraan CT dan MR dari rhabdomyosarcoma

Fitur CT scan Fitur MRI

Dibatasi dengan baik Dibatasi dengan baik
Ekstrakonal (paling sering) Ekstrakonal (paling sering)
Homogen Isointensitas relatif terhadap
otot dan otak pada T1
Isodensitas relatif terhadap otot Hiperintensitas relatif terhadap
ekstraokular otot dan otak pada T2
Peningkatan dengan pewarna Peningkatan dengan pewarna

Penghancuran tulang dapat Invasi sinus paranasal dapat

divisualisasikan divisualisasikan

Tabel 65.6 Jenis histologis rhabdomyosarcoma

Tipe histologis Komentar
embrional Jenis yang paling umum, prognosis yang lebih
baik, lokasi yang paling umum adalah kuadran
superonasal

Alveolar Prognosis terburuk, mempengaruhi anak-anak yang

lebih tua, lokasi paling umum adalah orbit inferior

Anaplastik (sebelumnya Diferensiasi paling baik, sebagian besar terjadi pada

disebut pleomorfik) orang dewasa

Botryoid Penampilan kasar menyerupai tandan

anggur, terjadi di orbit dengan perluasan
dari sinus paranasal

Tabel 65.7 Fitur patologis rhabdomyosarcoma

Gambar 65.9 Rhabdomyosarcoma. (sebuah) Foto eksternal
menunjukkan luka operasi di sepanjang bagian atas kelopak mata kanan Fitur patologis Komentar
atas lipatan dengan perpindahan ke bawah dan lateral dari bola mata Pemeriksaan kasar Warna abu-abu muda hingga merah muda dan
kanan dengan ekimosis periorbital terkait dan perdarahan biasanya berbatas tegas dengan pseudokapsul di
subkonjungtiva. (B) Gambar kontras MRI koronal pasca menunjukkan lesi sekitarnya
orbital superior berbatas tegas dengan peradangan terkait [Direproduksi mikroskop cahaya Tipe embrional: sel bulat kecil atau
dengan izin dari: Sakolsatayadorn N, Perry JD. Rhabdomyosarcoma berbentuk gelendong dengan sitoplasma
orbita. Dalam : Onkologi Oftalmik Klinis (Tumor Orbital). Eds : JD Perry, AD eosinofilik yang melimpah dan berbagai
Singh, Springer, Heidelberg, 2014, Bab 14, hlm 155–164] tingkat diferensiasi miogenik
Tipe alveolar: sel bulat kecil dengan
sitoplasma sedikit dengan septa
fibrovaskular tipis
Tabel 65.4 Tanda dan gejala rhabdomyosarcoma
Imunohistokimia Rhabdomyosarcoma sebagian besar terdiri
Gejala dari sel primitif kecil dengan penanda
proptosis 80–100% imunohistokimia diferensial patologis yang
Perpindahan bola dunia 80% luas yang digunakan dalam mendiagnosis
rhabdomyosarcoma yang mencakup
Kelopak mata dan konjungtiva bengkak 60%
desmin, mioglobin, miogenin, MyoD1,
Blefaroptosis 30–50 %
vimentin, aktin spesifik otot.
Massa teraba 25%
Nyeri 10% Analisis molekul Studi sitogenetik
Tanda-tanda rhabdomyosarcoma alveolar sering
Proptosis/hipoglobus mengungkapkan translokasi
kromosom unik antara kromosom
Massa teraba
1 dan 13 1t(1;13)(p36;q14)
Edema kelopak mata atau eritema
Di sisi lain, tipe embrional sering
Kemosis atau keratopati paparan
menunjukkan aneuploidi (kehilangan alelik
Lipatan koroid pada kromosom 11 atau perolehan
Neuropati optik atau edema diskus kromosom 8)
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
Tabel 65.8 Pengelompokan rhabdomyosarcoma orbital menurut
klasifikasi Intergroup Rhabdomyosarcoma Study [141, 142]
Kelompok Komentar
Grup I Penyakit terlokalisasi
Grup II Penyakit mikroskopis sisa pasca biopsi
Grup III Penyakit kotor sisa
Grup IV Metastasis jauh pada saat diagnosis
Perlakuan
Penatalaksanaan rhabdomyosarcoma orbital saat ini terdiri dari
pendekatan terapi multimodal yang mencakup pembedahan,
kemoterapi, dan terapi radiasi.
Pembedahan: Status margin bedah menentukan
klasifikasi pengelompokan tumor dan mempengaruhi
rejimen kemoterapi dan radioterapi. Pilihan bedah termasuk
biopsi insisional, debulking bedah, atau eksisi kotor lengkap.
Keputusan dibuat berdasarkan ukuran dan lokasi tumor dan
kedekatannya dengan struktur orbital vital. Pelestarian
periosteum orbital lebih disukai karena bertindak sebagai
penghalang penyebaran lokal.
Kemoterapi: Saat ini semua pasien menerima beberapa
bentuk kemoterapi. Regimen standar adalah vincristine,
actinomycin D, dan cyclophosphamide (VAC). Pasien berisiko
tinggi dapat menerima topotecan atau irinotecan tambahan.
Pasien dengan risiko rendah hanya menerima vincristine dan
actinomycin D.134].
Radioterapi: Terapi radiasi diperlukan untuk semua pasien
kecuali pada kelompok I yang tumornya telah dieksisi
seluruhnya. Dosis tergantung pada jumlah penyakit sisa setelah
reseksi bedah. Radiasi dosis rendah (40 Gy) biasanya diberikan
pada kelompok II, dan radiasi dosis tinggi (50 Gy) diberikan
pada pasien kelompok III. Teknik modern yang mencakup
radioterapi modulasi intensitas, radioterapi stereotaktik
terfraksionasi, dan radioterapi proton memberikan radiasi yang
ditargetkan dan berpotensi mengurangi efek samping terkait
radiasi.
Prognosa
Prognosis rhabdomyosarcoma orbital telah meningkat pesat
selama 50 tahun terakhir dari harapan hidup 3 tahun 25% yang
suram pada 1960-an menjadi tingkat kelangsungan hidup
keseluruhan> 90% saat ini [143, 144]. Prognosis biasanya
tergantung pada ukuran tumor, lokasi, adanya metastasis nodal
atau distal, dan tipe histologis. Keterlibatan orbital terisolasi,
subtipe embrional, dan usia dari 1 sampai 10 tahun membawa
diagnosis yang lebih baik. Pasien dengan metastasis jauh pada
diagnosis, subtipe alveolar, atau bayi dan dewasa muda
membawa prognosis yang kurang menguntungkan. Efek
samping radiasi relatif umum (>70% pasien) dan paling sering
termasuk katarak dan hipoplasia wajah.145].
697
Lesi Fibro-osseous
Displasia fibrosa dan fibroma pengerasan remaja adalah varian
dari tumor fibro-osseous yang mempengaruhi populasi anak-
anak. Keduanya adalah tumor jinak yang melibatkan tulang
kraniofasial termasuk orbitnya. Diferensiasi di antara mereka
penting karena displasia fibrosa tumbuh lambat dan intervensi
bedah jarang diperlukan, sementara fibroma pengerasan
remaja berperilaku lebih agresif dan reseksi bedah lengkap
diperlukan.
Fitur Klinis
Displasia fibrosa adalah penyakit progresif lambat yang dihasilkan
dari kegagalan pematangan osteoblas dan penggantian sumsum
tulang dengan jaringan fibro-osseus yang belum matang. Orbit
terpengaruh pada hingga 40% kasus dengan keterlibatan
kraniofasial.121]. Displasia fibrosa dapat bersifat monostotik (hanya
satu tulang yang terlibat) pada 70-80% kasus dan poliostotik (lebih
dari satu tulang yang terlibat) pada 20-30% kasus.146–148]. Sebagai
catatan, sindrom McCune-Albright adalah sindrom langka yang
ditandai dengan trias displasia fibrosa poliostotik, pubertas dini
pada anak perempuan, dan pigmentasi kulit. Displasia fibrosa secara
kasar memiliki distribusi jenis kelamin yang sama dan paling sering
mempengaruhi tulang frontal diikuti oleh tulang ethmoid dan
sphenoid.149]. Ini hadir dengan asimetri wajah, hipertelorisme, dan
proptosis. Diplopia dan gangguan penglihatan dapat terjadi secara
berurutan akibat kelumpuhan otot ekstraokular dan kompresi saraf
optik.
Fibroma pengerasan remaja (psammomatoid) adalah tumor
nonmetastasis yang mempengaruhi tulang wajah hingga 85% kasus
[150]. Ini terutama mempengaruhi anak-anak dan remaja dan tidak
memiliki predileksi jenis kelamin [151, 152]. Ketika melibatkan orbit,
paling sering mempengaruhi tulang ethmoid dan frontal [151]. Ini
adalah tumor yang tumbuh lambat tetapi memiliki potensi untuk
menjadi agresif secara lokal dan menyerang struktur di sekitarnya.
Secara klinis, menyerupai displasia fibrosa dan diferensiasi
didasarkan pada pencitraan dan fitur patologis.
Fitur Pencitraan
CT scan displasia fibrosa mengungkapkan penampilan "ground-
glass" di dalam ruang meduler. MRI memiliki karakteristik yang
bervariasi tetapi sebagian besar menunjukkan peningkatan sentral
dari lesi setelah injeksi bahan kontras.153]. Skintigrafi tulang
mengungkapkan serapan radionuklida yang intens di area yang
terkena.121].
CT scan juvenil ossifying fibroma menunjukkan lesi berbatas
tegas dengan beberapa fokus kalsifikasi dengan area
perubahan kistik. MRI dapat menunjukkan ruang kistik berisi
cairan dan area kalsifikasi yang meningkat dengan gadolinium.
154].
698
Fitur patologis
Displasia fibrosa terdiri dari campuran komponen fibrosa dan
tulang. Bagian tulangnya tidak teratur dan sering digambarkan
sebagai "karakter Cina." Bagian fibrosa memiliki selularitas yang
rendah dan membentuk stroma yang mengelilingi trabekula
osseus.147].
Fibroma pengerasan remaja terbentuk dari tulang-tulang kecil
yang seragam “seperti psammoma” di dalam stroma fibrosa seluler
yang padat. Perubahan kistik fokal mungkin ada [155].
Perlakuan
Displasia fibrosa biasanya diamati kecuali kompresi saraf
optik terjadi di mana dekompresi orbital lokal
diindikasikan.156].
Fibroma pengerasan remaja terutama diobati dengan eksisi
lengkap karena kemungkinan kekambuhan yang tinggi dalam kasus
reseksi tidak lengkap [157].
Leiomioma
Leiomioma adalah tumor jinak yang biasanya mempengaruhi
rahim dan saluran pencernaan, tetapi dalam kasus yang jarang
terjadi di dalam orbit.158]. Dipercaya timbul dari otot polos
pembuluh darah, perisit, atau dari otot Muller.159]. Leiomioma
orbital memiliki sedikit dominasi laki-laki.
Fitur Klinis
Leiomioma orbital biasanya muncul dengan proptosis progresif
lambat selama rentang beberapa bulan hingga tahun. Itu dapat
terletak di mana saja di orbit (intraconal atau ekstrakonal) dan
dalam beberapa kasus meluas ke apeks orbital dengan
kemungkinan keterlibatan intrakranial.160].
Fitur Pencitraan
Pencitraan CT mengungkapkan tumor orbital yang dibatasi dengan baik,
tetapi seperti kebanyakan tumor jaringan lunak lainnya, MRI memberikan
resolusi dan penggambaran tumor yang lebih baik. Leiomioma orbita
sedikit meningkat dengan gadolinium.
Fitur patologis
Pada histopatologi leiomioma tersusun atas sel-sel gelendong
dengan inti oval berujung tumpul. Sel-sel hadir dalam stroma
fibrovaskular. Imunohistokimia membantu dalam diagnosis
leiomioma dan diferensiasi dari tumor sel spindel lain yang
mempengaruhi orbit (misalnya, schwannoma, neurofibroma,
dan histiocytoma berserat). Ini noda positif dengan desmin,
vimentin, dan aktin otot polos (SMA) [161].
Perlakuan
Leiomioma tidak radiosensitif dan eksisi lengkap adalah
pengobatan pilihan. Kekambuhan telah diamati dengan tumor
residual setelah reseksi tidak lengkap.162]. Transformasi ganas
leiomioma orbital belum dilaporkan sampai saat ini.
HA Aziz dkk.
Tumor Sekunder
Tumor Metastatik
Berbeda dengan orang dewasa, di mana koroid adalah tempat
paling umum dari metastasis okular, pada populasi anak-anak,
orbit lebih sering terlibat dan merupakan penyebab paling
umum.
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial yang paling
umum pada anak-anak. Ini berasal dari setiap bagian dari rantai
sistem saraf simpatik, umumnya dari kelenjar adrenal.
Neuroblastoma tidak memiliki predileksi seksual dan sebagian besar
kasus muncul pada dekade pertama kehidupan.163]. Keterlibatan
oftalmik hadir di hingga 20% dari neuroblastoma sistemik [164].
Biopsi orbital diagnostik mungkin diindikasikan dalam beberapa
kasus, karena tumor lain lebih terinternalisasi dan kurang dapat
menerima diagnosis jaringan.
Fitur Klinis
Neuroblastoma metastatik ke orbit paling sering muncul
dengan proptosis dan ekimosis periorbital (mata rakun).
Manifestasi oftalmik lainnya termasuk opsoclonus/
myoclonus (mata menari/kaki menari), sindrom Horner,
nystagmus, heterochromia, pupil dilatasi tetap, atrofi
saraf optik, dan perdarahan subkonjungtiva (sekunder
pansitopenia).165].
Gejala sistemik tergantung pada lokasi tumor dan
termasuk nyeri tulang (sekunder akibat metastasis tulang)
dan pansitopenia. Peningkatan kadar metabolit katekolamin
(HVA dan VMA) dapat dideteksi pada urinalisis.
Fitur Pencitraan
Pada pencitraan CT, neuroblastoma biasanya mengungkapkan
massa ekstrakonal yang muncul paling sering dari dinding
orbital lateral atau atap orbital dengan kerusakan tulang yang
berdekatan. MRI biasanya mengungkapkan massa ekstrakonal
heterogen yang meningkatkan bervariasi sekunder untuk
perdarahan intralesi dan nekrosis. Pemindaian PET dan
skintigrafi juga membantu dalam mendeteksi neuroblastoma
sistemik dan metastasisnya.121, 165].
Fitur patologis
Neuroblastoma metastatik mirip dengan neuroblastoma
primer dan terdiri dari neuroblas (sel biru bulat kecil) dan sel
Schwann yang didukung oleh matriks jaringan fibrovaskular.
121].
Perlakuan
Keterlibatan orbital pada neuroblastoma menempatkan pasien pada
stadium 4, kategori berisiko tinggi sesuai dengan Sistem Staging
Neuroblastoma Internasional [166]. Oleh karena itu, pengobatan
agresif diperlukan yang mencakup kemoterapi dosis tinggi bersama
dengan terapi myeloablative dan transplantasi sumsum tulang
autologus.167]. Dalam beberapa kasus, terapi radiasi dari
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
tumor orbital dapat diindikasikan. Tindak lanjut yang ketat dan perawatan suportif
diperlukan untuk memastikan respons terhadap pengobatan sistemik.168].
Retinoblastoma orbita
Retinoblastoma (Rb) adalah tumor intraokular yang paling umum
pada populasi anak. Meskipun Rb ekstraokular dan orbita jarang
terjadi di negara maju, hal ini jauh lebih umum di negara
berkembang karena keterlambatan diagnosis. Dalam sebuah
penelitian dari Nepal, keterlibatan orbital di Rb setinggi 40% dengan
proptosis menjadi tanda presentasi yang paling umum [169].
Fitur Klinis
Selain proptosis, tanda dan gejala lanjut Rb mungkin ada
seperti leukocoria, glaukoma sekunder, pseudohipopion,
dan hifema. Perluasan intrakranial dan metastasis
sistemik umum terjadi pada Rb dengan keterlibatan
orbital.169].
Fitur Pencitraan
Ultrasonografi adalah modalitas pencitraan pilihan dalam mendeteksi Rb
intraokular, tetapi kurang sensitif dalam mendeteksi keterlibatan orbital.
Pencitraan CT dapat mengidentifikasi kalsifikasi tetapi MRI orbital dengan
penekanan lemak lebih unggul dalam menggambarkan infiltrasi orbital.
Fitur patologis
Retinoblastoma adalah tumor sel biru kecil yang berasal dari sel
neuroepitel primitif. Karena tingkat mitosis yang tinggi, Rb
biasanya melebihi suplai darahnya, yang mengarah ke area
nekrosis dengan sel tumor yang layak terkonsentrasi di sekitar
pembuluh darah. Sel Rb memiliki potensi untuk diferensiasi
neuron dan, oleh karena itu, dapat membentuk roset Homer-
Wright, roset Flexner-Wintersteiner, dan fleurette.
Perlakuan
Penatalaksanaan Rb orbital menantang dan umumnya
memerlukan kombinasi kemoterapi dosis tinggi awal diikuti
dengan intervensi bedah yang tepat, radioterapi orbital, dan
kemoterapi dosis standar yang diperpanjang.170] (lihat Bab.
37 pada Retinoblastoma).
Lesi Kistik Sekunder
Kista orbital sekunder dapat berasal dari struktur
sekitarnya dan meluas ke orbit (yaitu, mukokel) atau
terjadi sekunder akibat reaksi inflamasi terhadap agen
parasit infeksi di daerah endemik.
Mukokel adalah kista berisi lendir dan jarang terjadi pada
populasi anak-anak. Ketika hadir di masa kanak-kanak, mereka
berhubungan dengan cystic fibrosis [171].
699
Larva cacing pita biasanya menyebabkan kista inflamasi
dengan Taenia echinococcus membentuk kista hidatidosa dan
Taenia solium menyebabkan sistiserkosis orbital [15].
Fitur Klinis
Mukokel hadir dengan proptosis progresif lambat,
perpindahan bola mata, diplopia, dan oftalmoplegia.
Fitur Pencitraan
Pencitraan CT sangat sensitif dan spesifik untuk mukokel. Ini
biasanya mengungkapkan kekeruhan sinus paranasal
dengan erosi tulang di sekitarnya dan herniasi lesi kistik ke
dalam orbit.172].
Fitur patologis
Mukokel adalah lesi kistik berisi mukus yang dilapisi oleh
epitel kolumnar respiratorik berlapis semu.
Perlakuan
Penatalaksanaan mukokel meliputi pengangkatan lapisan
kistik dan pembentukan sistem drainase biasanya melalui
marsupialisasi atau eksenterasi sinus yang terlibat.15].
Referensi
1. Krohel GB, Stewart WB, Chavis RM. Penyakit orbital: pendekatan
praktis. New York: Grune & Stratton; 1981.
2. Steele A. Oftalmologi dan strabismus anak: David Taylor,
FRCS, FRCP, FRC Ophth., D. Sc. dan Creig S. Hoyt, MD, Editors
Elsevier Ltd., Edisi ketiga, 2005, 1300 halaman, 1050 ilustrasi,
CD-ROM, $399,00. Am Orthopt J. 2005;55:167.
3. Lieb W, Rochels R, Gronemeyer U. Microphthalmos dengan
kista orbital colobomatous: temuan klinis, histologis,
imunohistologis, dan mikroskop elektron. Br J Oftalmol.
1990;74(1): 59–62.
4. Waring 3rd GO, Roth AM, Rodrigues MM. Korelasi
klinikopatologi mikroftalmos dengan kista. Am J Oftalmol.
1976;82(5):714–21.
5. Wright DC, Yuh WT, Thompson HS, Nerad JA. Mikroftalmos bilateral
dengan kista orbital: temuan MR. J Comput Assist Tomogr.
1987;11(4):727–9.
6. Chaudhry IA, Arat YO, Shamsi FA, Boniuk M. Microphthalmos
bawaan dengan kista orbital: fitur diagnostik yang berbeda dan
manajemen. Bedah Rekonstruksi Plast Oftal. 2004;20(6):452–7.
7. Guterman C, Abboud E, Mets MB. Microphthalmos dengan kista dan
sindrom Edwards. Am J Oftalmol. 1990;109(2):228–30.
8. McLean CJ, Ragge NK, Jones RB, Collin JR. Penatalaksanaan kista
orbita yang berhubungan dengan mikroftalmos kongenital dan
anoftalmos. Br J Oftalmol. 2003;87(7):860–3.
9. Ahuja R, Azar NF. Dermoid orbital pada anak-anak. Semin
Oftalmol. 2006;21(3):207–11.
10. Stefanyszyn MA, Handler SD, Wright JE. Tumor orbita anak.
Otolaryngol Clin North Am. 1988;21(1):103–18.
11. Rootman J. Penyakit orbit: pendekatan multidisiplin.
Philadelphia: JB Lippincott; 1988.
12. Perisai JA, Kaden IH, Elang Jr RC, Perisai CL. Kista dermoid
orbital: korelasi klinikopatologis, klasifikasi, dan
manajemen. Kuliah Josephine E. Schueler 1997. Bedah
Rekonstruksi Plast Oftal. 1997;13(4):265–76.
700
13. Meyer DR, Lessner AM, Yeatts RP, Linberg JV. Kista dermoid
fossa temporal primer. Karakterisasi dan manajemen bedah.
Oftalmologi. 1999;106(2):342–9.
14. Chawda SJ, Moseley JIKA. Computed tomography of orbital
dermoids: review 20 tahun. Klinik Radiol. 1999;54(12):821–5.
15. Perisai JA, Perisai CL. Kista orbital anak-klasifikasi,
gambaran klinis, dan manajemen. Surv Oftalmol.
2004;49(3): 281–99.
16. Yanoff M, Fine B. Patologi mata: teks dan atlas. edisi ke-3
Philadelphia: JB Lippincott; 1989.
17. Perisai JA, Perisai CL, editor. Atlas tumor orbital.
Philadelphia: Lippincott, Williams dan Wilkins; 1999.
18. Carta F, Siccardi D, Cossu M, Viola C, Maiello M. Penghapusan
tumor dari puncak orbital melalui orbitotomi postero-lateral.
J Ahli Bedah Saraf. 1998;42(4):185–8.
19. Wright J, Morgan G. Karsinoma sel skuamosa berkembang dalam
kista orbital. Oftalmol lengkung. 1977;95(4):635–7.
20. Levin ML, Leone Jr CR, Kincaid MC. Teratoma orbita
kongenital. Am J Oftalmol. 1986;102(4):476–81.
21. Hoyt WF, Joe S. Kista teratoid bawaan orbit. Sebuah laporan kasus
dan tinjauan literatur. Oftalmol lengkung. 1962;68:196–201.
22. Soares E, Lopes KDS, Andrade JDS. Teratoma maligna orbita. Sebuah
laporan kasus. Orbit. 1983; 2:235–42.
23. Kivela T, Tarkkanen A. Tumor sel germinal orbital ditinjau kembali:
pendekatan klinikopatologis untuk klasifikasi. Surv Oftalmol.
1994;38(6)::541–54.
24. Itani K, Traboulsi EI, Karim FWA, Marouf LM. Operasi konservatif
pada teratoma orbital. Orbit. 1986; 5:61–5.
25. Chang DF, Dallow RL, Walton DS. Teratoma orbital kongenital:
laporan kasus dengan pelestarian visual. J Pediatr Oftalmol
Strabismus. 1980;17(2):88–95.
26. Blodi FC, Gass JD. Pseudotumor inflamasi orbita. Trans Am
Acad Oftalmol Otolaringol. 1967;71(2):303–23.
27. Berger JW, Rubin PA, Jakobiec FA. Pseudotumor orbital
pediatrik: laporan kasus dan tinjauan literatur. Int Oftalmol
Klinik. 1996;36(1):161–77.
28. Yan J, Qiu H, Wu Z, Li Y. Pseudotumor inflamasi orbital idiopatik
pada anak-anak Cina. Orbit. 2006;25(1):1–4.
29. Kapur R, Sepahdari AR, Mafee MF, dkk. Pencitraan MR
sindrom inflamasi orbital, selulitis orbital, dan lesi limfoid
orbital: peran pencitraan berbobot difusi. AJNR Am
J. Neuroradiol. 2009;30(1):64–70.
30. Raskin EM, McCormick SA, Maher EA, Della Rocca RC.
Inflamasi orbita idiopatik granulomatosa. Bedah
Rekonstruksi Plast Oftal. 1995;11(2):131–5.
31. Espinoza GM. Pseudotumor inflamasi orbital: etiologi,
diagnosis banding, dan manajemen. Curr Rheumatol Rep.
2010;12(6):443–7.
32. Reese A. Tumor mata. New York: Harper & Row; 1951.
33. Henderson J, Farrow G. Tumor orbital. Philadelphia: Saunders; 1973.
34. Jacobs D, Galetta S. Diagnosis dan manajemen pseudotumor
orbital. Curr Opin Oftalmol. 2002;13(6):347–51.
35. Agarwal S, Nangia A, Jyotsna PL, Pujani M. Lipoma sel spindel yang
menyamar sebagai adenoma pleomorfik lipoma: dilema diagnostik
pada sitologi aspirasi jarum halus. J Cytol. 2013;30(1): 55–7.
36. Swamy BN, McCluskey P, Nemet A, dkk. Sindrom inflamasi
orbital idiopatik: gambaran klinis dan hasil pengobatan.
Br J Oftalmol. 2007;91(12)::1667–70.
37. Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, Koornneef
L. Apakah kortikosteroid sistemik berguna dalam pengelolaan
pseudotumor orbital? Oftalmologi. 1996;103(3):521–8.
38. Bijlsma WR, Paridaens D, Kalmann R. Pengobatan peradangan
orbital idiopatik yang parah dengan metilprednisolon intravena.
Br J Oftalmol. 2011;95(8):1068–71.
HA Aziz dkk.
39. Pemberton JD, Fay A. inflamasi orbital sclerosing idiopatik:
tinjauan demografi, presentasi klinis, pencitraan, patologi,
pengobatan, dan hasil. Bedah Rekonstruksi Plast Oftal. 2012;
28(1):79–83.
40. Krassas GE, Segni M, Wiersinga WM. Oftalmopati Childhood
Graves: hasil studi kuesioner Eropa. euro
J Endokrinol. 2005;153(4):515–21.
41. Yoshihara A, Yoshimura Noh J, Nakachi A, dkk. Orbitopati
terkait tiroid parah pada tiroiditis Hashimoto. Laporan 2
kasus. Endocr J. 2011;58(5):343–8.
42. Gogakos AI, Boboridis K, Krassas GE. Aspek pediatrik dalam
orbitopati Graves. Pediatr Endocrinol Rev. 2010;7 Suppl 2:234–44.
43. Werner SC. Klasifikasi perubahan mata pada penyakit Graves.
Am J Oftalmol. 1969;68(4):646–8.
44. Wiersinga WM, Perros P, Kahaly GJ, dkk. Penilaian klinis pasien
dengan orbitopati Graves: Rekomendasi Grup Eropa tentang
Orbitopati Graves untuk generalis, spesialis, dan peneliti klinis.
Eur J Endokrinol. 2006;155(3):387–9.
45. Mourits MP, Prummel MF, Wiersinga WM, Koornneef L. Skor aktivitas
klinis sebagai panduan dalam pengelolaan pasien dengan
oftalmopati Graves. Klin Endokrinol (Oxf). 1997;47(1):9–14.
46. Antoniazzi F, Zamboni G, Cerini R, Lauriola S, Dall'Agnola A, Evolusi
oftalmopati Tato L. Graves dipelajari oleh MRI selama masa kanak-
kanak dan remaja. J Pediatr. 2004;144(4):527–31.
47. Goldstein SM, Katowitz WR, Moshang T, Katowitz JA.
Orbitopati terkait tiroid anak: Pengalaman Rumah Sakit
Anak Philadelphia dan tinjauan literatur. Tiroid. 2008;
18(9):997–9.
48. Smith TJ, Bahn RS, Gorman CA. Jaringan ikat,
glikosaminoglikan, dan penyakit tiroid. Endokr Rev.
1989;10(3): 366–91.
49. Rivkees SA, Sklar C, Freemark M. Tinjauan klinis 99: pengelolaan penyakit
Graves pada anak-anak, dengan penekanan khusus pada pengobatan
radioiodine. J Clin Endokrinol Metab. 1998;83(11):3767–76.
50. Krassas GE, Gogakos A. Oftalmopati terkait tiroid pada penyakit
Graves remaja-aspek klinis, endokrin dan terapeutik. J Pediatr
Endokrinol Metab. 2006;19(10):1193–206.
51. Pasquali D, Notaro A, Bonavolonta G, Vassallo P, Bellastella A, Sinisi
AA. Gen reseptor somatostatin diekspresikan dalam limfosit dari
jaringan retroorbital pada penyakit Graves. J Clin Endokrinol Metab.
2002;87(11):5125–9.
52. Eha J, Pitz S, Pohlenz J. Gambaran klinis orbitopati Graves
pediatrik. Int Oftalmol. 2010;30(6):717–21.
53. Krassas GE, Wiersinga W. Merokok dan penyakit tiroid autoimun:
plotnya mengental. Eur J Endokrinol. 2006;154(6):777–80.
54. Raja A, Listernick R, Charrow J, Piersall L, Gutmann DH.
Glioma jalur optik pada neurofibromatosis tipe 1: efek
munculnya gejala pada hasil. Am J Med Genet A. 2003;
122A(2):95–9.
55. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, dkk. Klasifikasi tumor
sistem saraf pusat oleh WHO 2007. Acta Neuropatol.
2007;114(2):97–109.
56. Miller NR. Tumor primer saraf optik dan selubungnya. Mata
(London). 2004;18(11):1026–37.
57. ThiagalingamS, FlahertyM, Billson F, North K.
Neurofibromatosis tipe 1 dan glioma jalur optik: tindak lanjut
dari 54 pasien. Oftalmologi. 2004;111(3):568–77.
58. Czyzyk E, Jozwiak S, Roszkowski M, Schwartz RA. Glioma jalur
optik pada anak dengan dan tanpa neurofibromatosis 1.
J Anak Neurol. 2003;18(7):471–8.
59. Janss AJ, Grundy R, Cnaan A, dkk. Jalur optik dan glioma
hipotalamus / kiasmatik pada anak di bawah usia 5 tahun
dengan tindak lanjut 6 tahun. Kanker. 1995;75(4):1051–9.
60. Cappelli C, Grill J, Raquin M, dkk. Tindak lanjut jangka panjang dari
69 pasien yang dirawat karena tumor jalur optik sebelum era
kemoterapi. Arch Dis Anak. 1998;79(4):334–8.
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
61. Sharif S, Ferner R, Birch JM, dkk. Tumor primer kedua pada pasien
neurofibromatosis 1 yang dirawat karena glioma optik: risiko
substansial setelah radioterapi. J Clin Oncol. 2006;24(16):2570–5.
62. Harold Lee HB, Garrity JA, Cameron JD, Strianese D, Bonavolonta
G, Patrinely JR. Meningioma selubung saraf optik primer pada anak-
anak. Surv Oftalmol. 2008;53(6)::543–58.
63. Bosch MM, Wichmann WW, Boltshauser E, Landau K. meningioma
selubung saraf optik pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2.
Arch Ophthalmol. 2006;124(3):379–85.
64. Reem RE, Emas RP. Hemangioma periokular dan limfangioma.
Klinik Pediatr North Am. 2014;61(3):541–53.
65. Stass-Isern M. Periorbital dan hemangioma infantil orbital. Int
Oftalmol Klinik. 2014;54(3):73–82.
66. Spierer O, Neudorfer M, Leibovitch I, Stolovitch C, Kessler
A. Temuan pencitraan USG Color Doppler pada hemangioma
periokular dan orbital pediatrik. Acta Oftalmol. 2012;90(8): 727–
32.
67. Lo K, Mihm M, Fay A. Teori terkini tentang patogenesis
hemangioma infantil. Semin Oftalmol. 2009;24(3):172–7.
68. Fenomena Kelly M. Kasabach-Merritt. Klinik Pediatr North Am.
2010;57(5):1085–9.
69. Metri D, Heyer G, Hess C, dkk. Pernyataan konsensus
tentang kriteria diagnostik untuk sindrom PHACE. Pediatri.
2009;124(5):1447–56.
70. Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F,
Thambo JB, Taieb A. Propranolol untuk hemangioma parah pada
masa bayi. N Engl J Med. 2008;358(24):2649–51.
71. Spiteri Cornish K, Reddy AR. Penggunaan propranolol dalam
pengelolaan hemangioma kapiler periokular – tinjauan
sistematis. Mata (London). 2011;25(10):1277–83.
72. Marqueling AL, Oza V, Frieden IJ, Puttgen KB. Propranolol dan
hemangioma infantil empat tahun kemudian: tinjauan sistematis.
Dermatol Anak. 2013;30(2):182–91.
73. Drolet BA, Frommelt PC, Chamlin SL, dkk. Inisiasi dan penggunaan
propranolol untuk hemangioma infantil: laporan konferensi
konsensus. Pediatri. 2013;131(1):128–40.
74. Guo S, Ni N. Pengobatan topikal untuk hemangioma kapiler kelopak
mata menggunakan larutan beta-blocker. Oftalmol lengkung.
2010;128(2):255–6.
75. Hunzeker CM, Geronemus RG. Pengobatan hemangioma infantil
superfisial kelopak mata menggunakan laser pewarna berdenyut 595-
nm. Bedah Dermatol. 2010;36(5):590–7.
76. Schneider D, Lee MS, Harrison AR, Sidman J. Eksisi hemangioma
periorbital untuk mengoreksi kelainan visual. Bedah Plast Wajah
Lengkungan. 2011;13(3):195–8.
77. Hernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL. Hemangioma kapiler
periokular: praktik manajemen dalam beberapa tahun terakhir.
Klinik Oftalmol. 2013;7:1227–32.
78. Chang LC, Haggstrom AN, Drolet BA, dkk. Karakteristik
pertumbuhan hemangioma infantil: implikasi untuk
manajemen. Pediatri. 2008;122(2):360–7.
79. Haik BG, Karcioglu ZA, Gordon RA, Pechous BP. Hemangioma
kapiler (hemangioma periokular infantil). Surv Oftalmol.
1994;38(5):399–426.
80. Brouillard P, Vikkula M. Malformasi vaskular: defek lokal pada
morfogenesis vaskular. Klinik Genet. 2003;63(5):340–51.
81. Katz SE, Rootman J, Vangveeravong S, Graeb D. Gabungan
malformasi limfatik vena orbit (disebut limfangioma).
Asosiasi dengan anomali vaskular intrakranial
noncontiguous. Oftalmologi. 1998;105(1):176–84.
82. Bisdorff A, Mulliken JB, Carrico J, Robertson RL, Burrows PE.
Anomali vaskular intrakranial pada pasien dengan malformasi
limfatik dan limfatikovenosa periorbital. AJNR Am
J. Neuroradiol. 2007;28(2):335–41.
83. Vachharajani A, Paes B. Limfangioma orbital dengan malformasi
arteriovenosa serebral noncontiguous, bermanifestasi dengan
701
trombositopenia (sindrom Kasabach-Merritt) dan perdarahan
intraserebral. Acta Pediatr. 2002;91(1):98–9.
84. Haris GJ. Malformasi vaskular orbital: pernyataan konsensus tentang
terminologi dan implikasi klinisnya. Masyarakat Orbit. Saya
J Oftalmol. 1999;127(4):453–5.
85. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangioma dan malformasi vaskular
pada bayi dan anak-anak: klasifikasi berdasarkan karakteristik
endotel. Plast Reconstr Surg. 1982;69(3):412–22.
86. PE Utara, Mihm Jr MC. Diagnosis histopatologi hemangioma
infantil dan malformasi vaskular. Bedah Plast Wajah Clin North
Am. 2001;9(4):505–24.
87. Jackson IT, Carreno R, Potparic Z, Hussain K. Hemangioma,
malformasi vaskular, dan malformasi limfovenosa:
klasifikasi dan metode pengobatan. Plast Reconstr Surg.
1993; 91(7):1216–30.
88. Wright JE. Anomali vaskular orbita. Trans Am Acad Oftalmol
Otolaringol. 1974;78(4):OP606–16.
89. Foroozan R, Perisai CL, Perisai JA, Elang RC, Silbert DI. Varises orbital
kongenital menyebabkan proptosis neonatus yang ekstrim. Am J
Oftalmol. 2000;129(5):693–4.
90. Perisai JA, Eagle Jr RC, Perisai CL, De Potter P, Shapiro RS. Varix
orbital muncul sebagai massa subkonjungtiva. Bedah
Rekonstruksi Plast Oftal. 1995;11(1):37–8.
91. Harris GJ, Sakol PJ, Bonavolonta G, De Conciliis C. Analisis
tiga puluh kasus limfangioma orbital. Pertimbangan
patofisiologi dan rekomendasi manajemen. Oftalmologi.
1990;97(12):1583–92.
92. Rootman J, Heran MK, Graeb DA. Malformasi vaskular orbit:
klasifikasi dan peran pencitraan dalam strategi diagnosis dan
pengobatan. Bedah Rekonstruksi Plast Oftal. 2014;30(2):91-104.
93. Selva D, Strianese D, Bonavolonta G, Rootman J. Malformasi
limfatik vena orbital (limfangioma) meniru hemangioma
kavernosa. Am J Oftalmol. 2001;131(3):364–70.
94. Zucker JL, Assaad M, Levine MR. Limfangioma orbital dengan
ekstensi intrakranial. Bedah Rekonstruksi Plast Oftal. 1995;11(1): 22–
6.
95. Jones IS. Limfangioma adneksa okular. Analisis enam puluh
dua kasus. Am J Oftalmol. 1961;51:481–509.
96. Hieu PD, Besson G, Roncin S, Nonent M. Perawatan bedah yang
berhasil untuk malformasi arteriovenosa intraorbital: laporan kasus.
Bedah saraf. 1997;40(3):626–31.
97. Biousse V, Mendicino ME, Simon DJ, Newman NJ. Oftalmologi
kelainan pembuluh darah intrakranial. Am J Oftalmol.
1998;125(4):527–44.
98. Moin M, Kersten RC, Bernardini F, dkk. Perdarahan spontan
pada malformasi arteriovenosa intraorbital. Oftalmologi.
2000;107(12):2215–9.
99. Pollack JS, Custer PL, Hart WM, Smith ME, Fitzpatrick MM.
Komplikasi okular pada tipe sindrom Ehlers-Danlos
IV. Oftalmol lengkung. 1997;115(3):416–9.
100. Halbach VV, Hieshima GB, Higashida RT, Reicher M. Karotid
fistula karotid: indikasi untuk perawatan mendesak. AJR Am
J. Roentgenol. 1987;149(3):587–93.
101. Gossman MD, Berlin AJ, Weinstein MA, Hahn J, Harga RL. Fistula
karotid-kavernosa langsung spontan di masa kanak-kanak. Bedah
Rekonstruksi Plast Oftal. 1993;9(1):62–5.
102. Kupersmith MJ, Berenstein A, Flamm E, Ransohoff J.
Kelainan neuroophthalmologic dan terapi intravaskular dari
fistula karotid kavernosa traumatis. Oftalmologi.
1986;93(7): 906–12.
103. Bond JB, Haik BG, Taveras JL, dkk. Pencitraan resonansi
magnetik limfangioma orbital dengan dan tanpa peningkatan
kontras gadolinium. Oftalmologi. 1992;99(8):1318–24.
104. Kazim M, Kennerdell JS, Rothfus W, Marquardt M. Limfangioma
orbita. Korelasi gambar resonansi magnetik dan temuan
intraoperatif. Oftalmologi. 1992;99(10):1588–94.
702
105. Rootman J. Malformasi vaskular orbit: konsep
hemodinamik. Orbit. 2003;22(2):103–20.
106. Haris GJ. Hemangioma kavernosa dari puncak orbital:
pertimbangan patogenetik dalam manajemen bedah. Am J
Oftalmol. 2010;150(6):764–73.
107. Shields JA, Shields CL, Eagle Jr RC, Diniz W. Hiperplasia endotel
papiler intravaskular dengan dugaan varises orbital bilateral.
Oftalmol lengkung. 1999;117(9):1247–9.
108. Howard GM, Jakobiec FA, Michelsen WJ. Malformasi arteriovenosa
orbital dengan angiomatosis kapiler sekunder diobati dengan
embolisasi dengan cairan silastic. Oftalmologi. 1983;90(9): 1136–9.
109. Wilson ME, Parker PL, Chavis RM. Manajemen konservatif
limfangioma orbital masa kanak-kanak. Oftalmologi.
1989;96(4): 484–9.
110. Jari PT. Cryoprobe "ujung jari" membantu ekstraksi tumor
orbital. Br J Oftalmol. 2005;89(6):777–8.
111. Chen Y, Li Y, Zhu Q, dkk. Injeksi intralesi fluoroskopi dengan
emulsi lipiodol pingyangmycin untuk pengobatan malformasi
vena orbital. AJR Am J Roentgenol. 2008;190(4):966–71.
112. Greene AK, Burrows PE, Smith L, Mulliken JB. Malformasi
limfatik periorbital: perjalanan klinis dan manajemen pada 42
pasien. Plast Reconstr Surg. 2005;115(1):22–30.
113. Shiels 2nd WE, Kang DR, Murakami JW, Hogan MJ, Wiet GJ.
Pengobatan perkutan malformasi limfatik. Bedah Leher
Kepala Otolaringol. 2009;141(2):219–24.
114. Li J, Chen J, Zheng G, dkk. Angiografi pengurangan digital
dipandu skleroterapi perkutan malformasi vena dengan
pingyangmycin dan/atau etanol absolut di daerah
maksilofasial. J Bedah Mulut Maksilofak. 2010;68(9):2258–66.
115. Rootman J, Kao SC, Graeb DA. Pendekatan multidisiplin
untuk lesi vaskular yang rumit pada orbit. Oftalmologi.
1992;99(9):1440–6.
116. Aletich V, Misra M, Shownkeen H, Camras LR, Debrun
G. Evaluasi dan pengobatan endovaskular dari anomali vaskular
juxtaorbital. Radiol Clinic North Am. 1999;37(1):123–33. x.
117. Halbach VV, Higashida RT, Hieshima GB, Hardin CW, Yang PJ.
Embolisasi transvenous dari fistula karotid kavernosus langsung.
AJNR Am J Neuroradiol. 1988;9(4):741–7.
118. Yue H, Qian J, Elner VM, dkk. Pengobatan malformasi
vaskular orbital dengan injeksi pingyangmycin intralesi. br
J Oftalmol. 2013;97(6):739–45.
119. MacIntosh PW, Yoon MK, Fay A. Komplikasi bleomycin
intralesi dalam pengobatan malformasi limfatik orbital.
Semin Oftalmol. 2014;29(5–6):450–5.
120. Hill 3rd RH, Shiels 2nd WE, Foster JA, dkk. Drainase dan ablasi
perkutan sebagai terapi lini pertama untuk malformasi limfatik
orbital makrokistik dan mikrokistik. Bedah Rekonstruksi Plast Oftal.
2012;28(2):119–25.
121. Chung EM, Murphey MD, Specht CS, Cube R,
Smirniotopoulos JG. Dari arsip AFIP. Tumor orbita pediatrik
dan tumor seperti lesi: lesi tulang orbita. Radiografi.
2008;28(4):1193–214.
122. Gupta R, Yadav JS, Yadav S, Wadood A. Keterlibatan orbital pada
limfoma Burkitts nonendemik. Orbit. 2012;31(6):441–5.
123. Banna M, Aur R, Akkad S. Sarkoma granulositik orbital. AJNR Am
J Neuroradiol. 1991;12(2):255–8.
124. Zimmerman LE, Font RL. Manifestasi oftalmologis sarkoma
granulositik (sarkoma myeloid atau kloroma). Pan American
Association of Ophthalmology dan American Journal of
Ophthalmology Lecture ketiga. Am J Oftalmol.
1975;80(6)::975–90.
125. Herwig MC, Wojno T, Zhang Q, Grossniklaus HE. Histiositosis sel
Langerhans dari orbit: lima kasus klinikopatologis dan tinjauan
literatur. Surv Oftalmol. 2013;58(4):330–40.
HA Aziz dkk.
126. Hamre M, Hedberg J, Buckley J, dkk. Histiositosis sel
Langerhans: studi epidemiologi eksplorasi dari 177 kasus. Med
Pediatr Oncol. 1997;28(2):92–7.
127. Jakobiec FA, Trokel SL, Aron-Rosa D, Iwamoto T, Doyon
D. Granuloma eosinofilik lokal (histiositosis sel Langerhans) dari
tulang frontal orbital. Oftalmol lengkung. 1980;98(10): 1814–20.
128. Hidayat AA, Mafee MF, Laver NV, histiositosis sel Noujaim S.
Langerhans dan xanthogranuloma remaja dari orbit. Fitur
pencitraan klinikopatologi, CT, dan MR. Radiol Clinic North
Am. 1998;36(6):1229–40. xii.
129. Vosoghi H, Rodriguez-Galindo C, Wilson MW. Keterlibatan orbital
dalam histiositosis sel langerhans. Bedah Rekonstruksi Plast Oftal.
2009;25(6):430–3.
130. Ye F, Huang SW, Dong HJ. Histiocytosis X. S-100 protein,
aglutinin kacang, dan studi mikroskop elektron transmisi. Saya
J Clin Pathol. 1990;94(5):627–31.
131. Allen CE, McClain KL. Histiositosis sel Langerhans: tinjauan terapi masa
lalu, saat ini dan masa depan. Narkoba Hari Ini (Barc). 2007;43(9): 627–43.
132. Zimmerman LE. Lesi okular dari xanthogranuloma juvenil.
Nevoxanthoedotelioma. Am J Oftalmol. 1965;60(6): 1011–
35.
133. Miszkiel KA, Sohaib SA, Rose GE, Cree IA, Moseley IF.
Gambaran radiologis dan klinikopatologis
xanthogranuloma orbital. Br J Oftalmol. 2000;84(3):251–8.
134. Perisai JA, Perisai CL. Rhabdomyosarcoma: ulasan untuk
dokter mata. Surv Oftalmol. 2003;48(1):39–57.
135. Chung EM, Smirniotopoulos JG, Specht CS, Schroeder JW, Cube
R. Dari arsip AFIP: tumor orbit pediatrik dan lesi mirip
tumor: lesi nonosseous pada orbit ekstraokular. Radiografi.
2007;27(6):1777–99.
136. Xia SJ, Pressey JG, Barr FG. Patogenesis molekuler
rhabdomyosarcoma. Kanker Biol Ada. 2002;1(2):97-104.
137. Belyea B, Kephart JG, Blum J, Kirsch DG, Linardic CM. Jalur
pensinyalan embrionik dan rhabdomyosarcoma: kontribusi
terhadap perkembangan kanker dan peluang untuk
penargetan terapeutik. Sarkoma. 2012;2012, 406239.
138. Sohaib SA, Moseley I, Wright JE. Rhabdomyosarcomathe orbit
karakteristik radiologis. Klinik Radiol. 1998;53(5):357–62.
139. O'Hara BJ, Ehya H, Shields JA, Augsburger JJ, Shields CL,
Eagle Jr RC. Biopsi aspirasi jarum halus pada tumor mata
anak dan pseudotumor. Acta Cytol. 1993;37(2):125–30.
140. Davicioni E, Anderson MJ, Finckenstein FG, dkk. Klasifikasi
molekuler rhabdomyosarcoma-genotip dan determinan
fenotipik diagnosis: laporan dari Children's Oncology
Group. Am J Pathol. 2009;174(2):550–64.
141. Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA, dkk. Studi rhabdomyosarcoma
antarkelompok-I. Sebuah laporan akhir. Kanker. 1988;61(2):29–20.
142. Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M, dkk. Studi rhabdomyosarcoma
antarkelompok-II. Kanker. 1993;71(5):1904–22.
143. Friedrich P, Ortiz R, Selat K, dkk. Sarkoma pediatrik di
Amerika Tengah: hasil, tantangan, dan rencana perbaikan.
Kanker. 2013;119(4):871–9.
144. Howard GM, Casten VG. Rhabdomyosarcoma orbit pada
saudara. Oftalmol lengkung. 1963;70:319–22.
145. Raney RB, Anderson JR, Kollath J, dkk. Efek akhir terapi pada 94
pasien dengan rhabdomyosarcoma orbita lokal: laporan dari
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-III, 1984-1991. Med
Pediatr Oncol. 2000;34(6):413–20.
146. Edgerton MT, Persing JA, Jane JA. Perawatan bedah displasia
fibrosa. Dengan penekanan pada kontribusi terbaru dari
operasi cranio-maxillo-facial. Ann Sur. 1985;202(4):459–79.
147. Kransdorf MJ, Moser Jr RP, Gilkey FW. Displasia fibrosa.
Radiografi. 1990;10(3):519–37.
65 Penyebab Proptosis Tidak Menular pada Anak
148. Liakos GM, Walker CB, Carruth JA. Komplikasi okular pada
displasia fibrosa kraniofasial. Br J Oftalmol. 1979;63(9):611–6.
149. Bibby K, McFadzean R. Displasia fibrosa orbit. Br J Oftalmol.
1994;78(4):266–70.
150. Johnson LC, Yousefi M, Vinh TN, Heffner DK, Hyams VJ, Hartman
KS. Fibroma pengerasan aktif remaja. Sifat, dinamika, dan asal
usulnya. Acta Otolaringol Suppl. 1991;488:1–40.
151. Margo CE, Ragsdale BD, Perman KI, Zimmerman LE, Sweet
DE. Psammomatoid (juvenil) ossifying fibroma orbita.
Oftalmologi. 1985;92(1):150–9.
152. Slootweg PJ, Panders AK, Koopmans R, Nikkels PG. Fibroma
pengerasan remaja. Analisis 33 kasus dengan penekanan pada
aspek histopatologi. J Oral Pathol Med. 1994;23(9):385–8.
153. Mohammadi-Araghi H, Haery C. Lesi fibro-osseous tulang
kraniofasial. Peran pencitraan. Radiol Clinic North Am.
1993;31(1):121–34.
154. Khoury NJ, Naffaa LN, Shabb NS, Haddad MC. Fibroma
pengerasan remaja: Temuan CT dan MR. Eur Radiol. 2002;12
Suppl 3:S109–13.
155. Wenig BM, Vinh TN, Smirniotopoulos JG, Fowler CB, Houston
GD, Heffner DK. Fibroma pengerasan psammomatoid agresif
dari wilayah sinonasal: studi klinikopatologis dari kelompok lesi
fibro-osseous yang berbeda. Kanker. 1995;76(7):1155–65.
156. Chen YR, Breidahl A, Chang CN. Dekompresi saraf optik di displasia
fibrosa: indikasi, kemanjuran, dan keamanan. Plast Reconstr Surg.
1997;99(1):22–30. diskusi 31-23.
157. Lawton MT, Heiserman JE, Coons SW, Ragsdale BD, Spetzler RF.
Fibroma pengerasan aktif remaja. Laporan empat kasus.
J. Ahli bedah saraf. 1997;86(2):279–85.
158. Gunduz K, Gunalp I, Erden E, Erekul S. Orbital leiomyoma:
laporan kasus dan tinjauan literatur. Surv Oftalmol.
2004;49(2):237–42.
159. Nath K, Shukla BR. Leiomioma orbita dan asalnya. Br J
Oftalmol. 1963;47:369–71.
160. Kulkarni V, Rajshekhar V, Chandi SM. Leiomioma apeks orbita
dengan ekstensi intrakranial. Surg Neurol. 2000;54(4):327–30.
703
161. Badoza D, Weil D, Zarate J. Leiomioma orbita: laporan kasus. Bedah
Rekonstruksi Plast Oftal. 1999;15(6):460–2.
162. Jakobiec FA, Howard GM, Rosen M, Wolff M. Leiomyoma
dan leiomyosarcoma dari orbit. Am J Oftalmol. 1975;80(6):
1028–42.
163. Alfano JE. Aspek oftalmologi dari neuroblastomatosis: studi
terhadap 53 kasus yang diverifikasi. Trans Am Acad Oftalmol
Otolaringol. 1968;72(6):830–48.
164. Musarella MA, Chan HS, DeBoer G, Gallie BL. Keterlibatan okular
dalam neuroblastoma: implikasi prognostik. Oftalmologi.
1984;91(8):936–40.
165. Belgaumi AF, Kauffman WM, Jenkins JJ, dkk. Kebutaan pada anak
dengan neuroblastoma. Kanker. 1997;80(10):1997–2004.
166. Brodeur GM, Seeger RC, Barrett A, dkk. Kriteria internasional untuk
diagnosis, pementasan, dan respons terhadap pengobatan pada pasien
dengan neuroblastoma. J Clin Oncol. 1988;6(12):1874–81.
167. Matthay KK, Villablanca JG, Seeger RC, dkk. Pengobatan
neuroblastoma risiko tinggi dengan kemoterapi intensif,
radioterapi, transplantasi sumsum tulang autologus, dan asam
13-cis-retinoat. Kelompok Kanker Anak. N Engl J Med.
1999;341(16): 1165–73.
168. Ahmed S, Goel S, Khandwala M, Agrawal A, Chang B, Simmons
IG. Neuroblastoma dengan metastasis orbital: presentasi mata
dan peran dokter mata. Mata (London). 2006;20(4): 466–70.
169. Badhu B, Sah SP, Thakur SK, dkk. Presentasi klinis
retinoblastoma di Nepal Timur. Percobaan Klin Oftalmol.
2005;33(4):386–9.
170. Ali MJ, Reddy VA, Honavar SG, Naik M. Orbital retinoblastoma:
kemana kita pergi dari sini? J Kanker Res Ada. 2011;7(1):11–4.
171. Sharma GD, Doershuk CF, Stern RC. Erosi dinding sinus frontal yang
disebabkan oleh mukopiokel pada cystic fibrosis. J Pediatr.
1994;124(5 Pt 1):745–7.
172. Wang TJ, Liao SL, Jou JR, Lin LL. Manifestasi klinis dan
pengelolaan mukokel orbital: peran dokter mata.
Jpn J Oftalmol. 2005;49(3):239–45.