Nama: Septa Arnesia Br Ginting

Nim: 042020017

Tugas: Resume Asuhan Keperawatan Anak Gangguan Sistem Sensori: Retinoblastoma

Definisi

Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang paling sering pada bayi dan
anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi mirip dengan neuroblastoma dan
meduloblastoma (Skuta et al. 2011).

Retinoblastoma, yang muncul dari retina adalah tumor intraocular kongenital ganas yang
paling umum terjadi pada masa kanak-kanak (Wong, 2009).

Etiologi

Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan panjang
kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi supresor
pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat padaDNA (Deoxiribo Nucleid Acid)
dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase S. Jadi mengakibatkan perubahan keganasan
dari sel retina primitif sebelum berakhir. (Skuta et al. 2011)

Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau
anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di
setiap sel tubuhnya; apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami
mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang nonherediter, kedua alel gen
retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.
(Yanoff, 2009)

Manifestasi klinis

Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria (white pupillary
reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance,
strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang dijumpai, seperti heterochromia,
hyfema, vitreous hemoragik, sellulitis, glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang
jarang, lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena
kebanyakan pasien anak umur prasekolah. (Skuta et al. 2011)

Tanda Retinoblastoma : Pasien umur < 5 tahun

a. Leukokoria (54 – 62 %)
b. Strabismus (18%-22%)
c. Hypopion
d. Hyphema
e. Heterochromia
f. Spontaneous globe perforation
g. Proptosis
h. Katarak
i. Glaukoma
j. Nystagmus
k. Tearing
l. Anisocoria

Pasien umur > 5 tahun

a. Leukokoria (35%)
b. Penurunan visus (35%)
c. Strabismus (15%)
d. Inflamasi (2%-10%)
e. Floater (4%)
f. Nyeri (4%)

Klasifikasi

Klasifikasi yang paling sering dipakai adalah klasifikasi Reese Elisworth (Rahman, 2008),
yaitu: grup 1a, tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang
ekuator. Grup 1b, tumor multiple ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang
ekuator. Grup 2a, tumor soliter ukuran 4-10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang
ekuator. Grup 2b, tumor multiple ukuran 4-10 diameter papil nervus optikus pada atau
dibelakang ekuator. Grup 3a, beberapa lesi pada anterior sampai ekuator. Grup 3b, tumor soliter
10 diameter papil nervus optikus di pasterior sampai ekuaotor. Grup 4a, tumor multiple lebih
dari 10 diameter papil nervus optikus. Grup 4b, beberapa lesi dari anterior ke oraserata. Grup 5a,
tumor massif setengah atau lebih retina. Grup 5b, vitreous sending Tumor anak dan bayi ini
berasal dari selaput jala yang terletak antara sclera dan retina dan sangat jarang terjadi. Sel-sel
selaput jala terbentuk pada awal kehamilan, di ujung penonjolan otak yang membentuk saraf
mata dan selaput jala. Adanya penyimpangan di dalam pembelahan sel berdasarkan mutasi
berulang dari gen retinoblastoma (gen RB) membuat tumor mulai tumbuh (Jong, 2005)

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan laboratorium dan uji diagnostic menurut Muscari (2005) antara lain:

a. Hitung darah lengkap (HDL): Urinalisis dan kimia darah diprogramkan untuk mengkaji
status kesehatan secara umum.
b. Apusan darah perifer: Diambil untuk menentukan jenis sel dan maturitasnya.
c. Sinar X dada: Diambil pada semua anak sebagai dasar atau untuk diagnosis.
d. Ultrasonografi Sering digunakan sebagai alat untuk skrining.
e. Teknik Pencitraan ( CT Scan, Ultrasonografi, MRI) Digunakan untuk mendeteksi massa
tumor padat.
f. Biopsi Sangat kritis dalam mementukan klasifikasi dan tahap kanker.

Diagnosa Keperawatan

Pre Operasi

a. Perubahan persepsi sensori

b. Ansietas
c. Resiko cedera

Post operasi

a. Nyeri
b. Resiko infeksi
c. Resiko cedera