Tatalaksana ICU Pasien Krisis Miastenia yang dipicu oleh

Pnemonia Komunitas

Agung Ari Budy Siswanto, Sobaryati, Nurita Dian Kestriani, Ardi

Zulfariansyah,Erwin Pradian, Suwarman, Tinni Trihartini Maskoen
RS. Hasan Sadikin, Bandung
Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif
Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran, RS. Hasan Sadikin Bandung

Abstrak

Krisis Miastenia adalah suatu eksaserbasi akut dari Miastenia Gravis, dimana
kelemahan yang terjadi sampai melibatkan otot-otot pernafasan sehingga
mengakibatkan kegagalan napas akut dan memerlukan dukungan ventilasi
mekanik. Krisis Miastenia merupakan komplikasi Miastenia Gravis yang paling
berbahaya dan mengancam jiwa bila tidak segera ditangani. Timbulnya krisis
Miastenia dapat dipicu oleh berbagai faktor, salah satunya adalah infeksi paru
yang didapat di masyarakat (pnemonia komunitas). Tatalaksana ICU pasien Krisis
Miastenia meliputi tatalaksana terhadap kegawatan respirasi, tatalaksana terhadap
Miastenia Gravis, tatalaksana terhadap faktor pencetusnya dan support nutrisi
yang adekuat. Intubasi endotracheal dan support ventilasi mekanis merupakan
pilihan utama tatalaksana kegawatan respirasi. Plasmaferesis adalah salah satu
metoda terapi yang terbukti efektif dan efisien dalam menanggulangi Krisis
Miastenia. Terapi lainnya adalah pemberian agen anticholinesterase,agen
imunosupresif kronis, terapi imunomodulator cepat, dan Timektomi. Terapi
standar untuk menanggulangi Pnemonia Komunitas mengikuti guideline IDSA
terkini. Support nutrisi yang adekuat juga diperlukan untuk menunjang
keberhasilan terapi. Dengan assessment dini dan terapi yang adekuat diharapkan
bisa memperbaiki prognosis pasien Krisis Miastenia. Pada laporan kasus ini kami
sajikan tatalaksana ICU pasien Krisis Miastenia yang dipicu oleh pneumonia
komunitas, yang dirawat di ICU RSHS Bandung pada bulan Oktober 2019.

Kata Kunci : Krisis miastenia, pnemonia komunitas, plasmaferesis

 ICU Management of Patient with Myasthenic Crisis Induced by
Community Acquired Pneumonia

Abstract

Myasthenic crisis is an acute exacerbation of myasthenia gravis, where weakness

occurs to involve respiratory muscles resulting in acute respiratory failure and
requires mechanical ventilation support. Myasthenia crisis is Miastenia Gravis's
most dangerous and life-threatening complication if it is not treated immediately.
The emergence of the Myasthenic Crisis can be triggered by various factors, one
of which is a lung infection obtained in the community (Community acquired
pneumonia). ICU management of myasthenic crisis patients includes management
of the emergence of respiration, management of myasthenia gravis, management
of the trigger factors, and nutritional support. Endotracheal intubation and
mechanical ventilation support are the main choices in the management of
respiratory emergencies. Plasmapheresis is one of the methods of therapy that
has proven to be effective and efficient in dealing with the Myasthenic Crisis.
Other therapies include administration of anticholinesterase agents, chronic
immunosuppressive agents, rapid immunomodulatory therapy, and thymectomy.
Standard therapy for tackling Community acquired pneumonia follows the
current IDSA guidelines. Adequate nutritional support is also needed to support
the success of therapy. With early assessment and adequate therapy it is expected
to improve the prognosis of myasthenic crisis patients. In this case report we
present the ICU management of myasthenic crisis patients triggered by
Community Pneumonia, who were treated at ICU RSHS Bandung in October
2019.

Keywords : Myasthenic Crisis.Community Acquired Pneumonia.Plasma pharesis.

ii
iii
Pendahuluan

Miastenia Gravis adalah suatu penyakit kelainan auto imun saraf perifer
berupa terbentuknya antibodi terhadap reseptor pascasinaptik asetilkolin (AChR)
nikotinik pada myoneural junction. Penurunan jumlah reseptor ACh ini
menyebabkan penurunan kekuatan otot yang progresif, ditandai dengan
kelemahan yang berfluktuasi dan melibatkan kombinasi yang bervariasi dari otot
okular, bulbar, ekstremitas, dan otot pernafasan. Penurunan kekuatan otot ini bisa
terjadi pemulihan setelah beristirahat.¹ Miastenia Gravis adalah kelainan primer
paling umum dari transmisi neuromuskuler dan salah satu kelainan neurologis
yang paling dapat diobati.
Prevalansi Miastenia Gravis adalah 14 per 100.000 populasi (kira-kira 17.000
kasus) di Amerika. Sebelum umur 40 tahun, penyakit ini terjadi 3 kali lipat lebih
banyak pada wanita dibandingkan pria, namun pada usia yang lebih tua
persentasenya sama. Berdasarkan laporan Riset Kesehatan Dasar (RISKESDAS)
2010, insiden Miastenia Gravis di Indonesia diperkirakan 1 kasus dari 100.000
penduduk. Data yang didapatkan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta,
terdapat 94 kasus dengan diagnosis Miastenia Gravis pada periode tahun 2010
sampai tahun 2011.³
Krisis Miastenia didefinisikan sebagai suatu eksaserbasi akut dari Miastenia
Gravis, dimana kelemahan yang terjadi sampai melibatkan otot-otot pernapasan
sehingga mengakibatkan kegagalan napas akut dan memerlukan bantuan ventilasi
mekanik. Krisis Miastenia merupakan komplikasi Miastenia Gravis yang paling
berbahaya dan mengancam jiwa bila tidak segera ditangani. Krisis Miastenia
biasanya terjadi dalam 2 tahun pertama setelah onset terkenanya Miastenia Gravis
(pada sekitar 74% kasus). Dan antara 15% sampai 20% pasien Miastenia Gravis
akan mengalami setidaknya satu episode Krisis Miastenia ini.⁴ Pada beberapa
pasien, Krisis Miastenia bisa jadi merupakan presentasi awal dari Miastenia
Gravis.
Krisis Miastenia dapat terjadi secara spontan sebagai bagian dari perjalanan
alami Miastenia Gravis itu sendiri. Krisis Miastenia juga dapat dipicu oleh
berbagai masalah lain yang menjadi penyebab umumnya. Diantaranya adalah

4
 5

infeksi (terutama pneumonia), kelainan elektrolit (termasuk Ca / Phosphat / Mg),

penyakit tiroid (baik hipotiroid atau hipertiroid), pembedahan / trauma, kehamilan
dan persalinan, serta obat-obatan (obat-obatan yang memperburuk Myastenia
Gravis dan bisa juga akibat tapering obat imunosupresif).⁴
Pnemonia Komunitas atau Community Aquired Pneumonia (CAP) adalah
penyakit peradangan akut pada parenkim paru yang disebabkan oleh infeksi
bakteri (bakteri, virus, jamur, atau parasit), yang didapat di luar rumah sakit
(masyarakat). Hanya 20% dari kasus ini yang memerlukan perawatan di rumah
sakit. Dari keseluruhan Pnemonia Komunitas yang dirawat di rumah sakit, hanya
10 sampai 20% yang memerlukan perawatan di ruang rawat intensif /
ICU.⁶(Pangalila, 2019) Infeksi, terutama Pneumonia merupakan penyebab paling
umum yang bisa memicu terjadinya Krisis Miastenia.⁶
Plasmaferesis yang berarti penarikan atau removal plasma, adalah prosedur di
mana plasma dipisahkan dari sel-sel darah dan diganti dengan Fresh Frozen
Plasma, produk darah atau pengganti plasma. Istilah lainnya adalah Plasma
Exchange (PLEX). Keduanya bersinonim meski sebenarnya prosedurnya berbeda.
Dasarnya adalah fakta bahwa zat-zat yang bersirkulasi dalam darah (seperti toksin
ataupun auto-antibodi) terakumulasi dalam plasma darah dan dapat merusak atau
mengganggu reseptor tertentu. Akibatnya akan menimbulkan berbagai penyakit
autoimun, termasuk di dalamnya adalah Miastenia Gravis.⁷
Pemahaman tentang patofisiologi Krisis Miastenia dan faktor pencetusnya
sangat diperlukan untuk tatalaksana krisis ini. Tatalaksana ICU pasien Krisis
Miastenia meliputi tatalaksana terhadap kegawatan respirasi, tatalaksana terhadap
Miastenia Gravis, tatalaksana terhadap faktor pencetus, dan dukungan nutrisi.

Diskripsi Kasus :

Pada laporan kasus ini kami sajikan tatalaksana ICU atas pasien Ny. D, 42
tahun dengan gagal nafas akut akibat Krisis Miastenia yang dipicu oleh Pnemonia
Komunitas. Pasien ini mempunyai riwayat penyakit Miastenia Gravis dan sudah
menjalani operasi Timektomi 5 bulan yang lalu di RS.HS. Pada pasien ini
dilakukan prosedur Plasmaferesis sebanyak 6 seri selama 12 hari perawatan
dengan hasil remisi lengkap terhadap kelemahan otot okular, bulbar, otot-otot
ekstremitas dan pernapasannya
 6

Identitas pasien :
Nama Ny. D A, lahir di Bandung, 17 Januari 1977 (42 thn) dengan No RM:
0001718124. Alamat Jl. A.Yani 593 Cibeunying Kidul, Ckutra, Bandung,
pekerjaan swasta Tanggal masuk RS 9 Oktober 2019, masuk ICU 10 Oktober
2019 dan keluar ICU 21 Oktober 2019. Pasien ini dirawat oleh DPJP ICU
dr.Sobaryati Sp.S.KIC

Di IRD
Dari Anamnesa, keluhan utama badan lemah dan sesak napas
Riwayat penyakit sekarang pasien ini rujukan dari RSAI Bandung dengan
keluhan utama badan lemah dan sesak napas. Keluhan badan lemah disertai
dengan kelopak mata sebelah kanan berat untuk membuka, pandangan mata
double, sulit untuk menelan ludah, serta napas terasa berat. Keluhan membaik bila
pasien beristirahat.
Riwayat penyakit dahulu pasien ini pernah terdiagnosa sebagai pasien
Miastenia Gravis dan pernah dirawat di RSHS untuk Plasmaferesis sebanyak 2
siklus masing masing 6 seri, dan pernah menjalani operasi Timektomi 5 bulan
yang lalu. Seminggu sebelum merasakan badan lemah, pasien menderita batuk
berdahak dan demam. Diobati sendiri dengan obat pengencer dahak sambil tetap
rutin minum obat Miastenia Gravis dari dokter Syaraf. Karena keluhan tidak
membaik dan makin lemah, pasien berobat dan dirawat inap RSAI Bandung.
Selama perawatan di RSAI Bandung, pasien mendapat terapi standar
Miastenia Gravis. Obat yang diberikan adalah tablet oral Mestinon 60mg
diminum 2x sehari, tablet Metilprednisolon 4mg diminum 2x sehari, serta obat
pengencer dahak N-acetyl sistein. Dosis obat juga sudah dinaikkan sampai 2x
lipatnya, namun keluhan masih tetap dan belum ada perbaikan. Kelemahan otot,
serta kesulitan menelannya bertambah sehingga pasien dirujuk ke RSHS untuk
mendapatkan tatalaksana selanjutnya.
Riwayat penyakit yang lainnya pasien riwayat asma sejak usia 17 tahun, tidak
rutin minum obat asma. Riwayat alergi semua disangkal. Pasien pernah dirawat di
 7

rumah sakit karena miastenia gravis, dan mendapat terapi antibiotik dan
kortikosteroid jangka lama. Riwayat penyakit keluarga semua disangkal.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan : kondisi umum tampak sakit berat, kesadaran
somnolen dengan GCS E3V4 M5 (12). Tanda vital tekanan darah 150/90 mmHg,
denyut jantung 113 x/menit dengan laju pernapasan 29x/menit, suhu badan 38.5⁰
C. Pasien ini berat badan 70kg, dengan tinggi badan 160cm
(BMI:27.3kg/m2;IBW:52.16kg; PBWperempuan:52.38 kg) pasien ini termasuk
overweight.
Survei primer didapatkan jalan napas bersih, tulang leher stabil, respirasi
29x/menit dengan suara tambahan ronki di paru kanan bawah, tanpa ada
wheezing. Di dada juga didapatkan bekas luka oprasi di daerah timus. Asesmen
saraf tampak gangguan di saraf Okulomotorius berupa kelopak mata kanan jatuh,
pandangan mata terasa dobel, pupil isokor. Keluhan lainnya adalah sulit menelan,
tangan dan kaki melemah.
Survei sekunder didapatkan leher JVP tidak meningkat, hasil pemeriksaan
Laboratorium didapatkan hasil laboratorium harian HB:9.2g/dL, Lekosit
13.180/µl, Trombosit 508.000/µl, Hematokrit 33.1%. Laborat fungsi ginjal
Ureum: 27.7 mg/dL Cr: 0.76 U/L. Laborat lainnya GDS : 139mg/dL, elektrolit:
Na:139mmol/L, K: 4.6mmol/L, Ca: 5.2mmol/L, Mg: 2.5mmol/L.
Diagnosa Kerja Impending Krisis Miastenia dengan Gagal Napas
Hiperkapnia dengan Pnemonia Komunitas.
Rencana terapi pada 1 jam awal dilakukan pengambilan sampel dari sputum
dan darah sebelum diberikan terapi antibiotik empirik. Antibiotik Empirik di IGD
diberikan injeksi Ceftriaxon 1g/12jamIV. Obat-obat lainnya adalah injeksi
Prostigmin:SA = 10ampul:5ampul (neostigmine metilsulfat 5mg:sulfat atropine
1.25mg), injeksi Metylprednisolon 62,5mg/8jamIV, tablet oral Salbutamol: 2x2mg
po, sirup Ambroxol : 3x1cth po, Nebulisasi dengan combivent/6jam, dan
profilaksi tukak lambung dengan injeksi Omeprazol 40mg/12jam IV. Selanjutnya
pasien dirawat di bangsal NIC Azalea
 8

Perawatan di bangsal NIC Azalea :

Di bangsal NIC Azalea keluhan subjektif sesak napas dan lemah masih berlanjut
Pemeriksaan objektif didapatkan kesadaran masih Somnolen dengan GCS:
E3.V4.M5(12). Respirasi spontan dengan Non Rebreathing Mask 10 lpm, laju
pernapasan 28x/menit, tercapai SpO2: 92%. Dari Auskultasi terdengar ronchi di
paru kanan, perkusi sedikit pekak di paru kanan bawah. Hemodinamik stabil :
Tekanan darah 110/70 mmHg, detak jantung 125x/menit, Suhu: 37,9⁰C.
pemerikasaan Laboratorium AGD:pH:7.35, pCo2:66.3mmHg, pO2:126.9mmHg,
HCO3:37.3mEq/L, tCO2:39.3, standart BE: 10.1, saturasi O2:97.7%.
Assesmen : Impending Krisis Miastenia dengan Insufisiensi Respiratori,
dengan pemicu Pnemonia Komunitas.
Rencana terapi melanjutkan program terapi dari IGD namun dengan
mengganti Antibiotik Empiriknya dengan injeksi Meropenem 1g/8jamIV,
dikombinasikan dengan injeksi Levofloxacin 750mgIV. Balance cairan selama
perawatan 2 hari di NIC azalea Intake : 981mL,Output : 939mL, balance :
+42mL.
Selama perawatan di bangsal perawatan NIC Azalea pasien mengeluh tidak
bisa tidur, stress karena sakitnya dan stress karena terganggu pasien sebelahnya.
Sesak napas bertambah.
Tgl 10/10/2019 jam 15 pasien mengalami perburukan, sesak napas makin
berat. Terjadi desaturasi sampai SpO2 88%. Pasien diintubasi dan diberikan
oksigenasi. Selanjutnya pasien dipindah rawat ke GICU wing A, RS.HS untuk
tatalaksana lanjutan.

Perawatan di ICU RS.HS :

Hari I, tgl 10 Oktober 2019
Keluhan Subjektif masih dirasakan badan terasa lemah, sesak napas. Objektif
GCS sulit dinilai, pasien tersedasi dengan injeksi midazolam 3mg/jam dan injeksi
morphin 10mcg/kg/jam, RASS score -2, APACHE score 7. Airway terpasang
ETT no 7,0 kedalaman 21cm. Breathing : on ventilator Mode SIMV PC
 9

RR:12x/menit, TV:312mL, PS:14, PEEP:5, FiO2: awal 80% diturunkan bertahap

sampai 50%, PP: 18 – 21, tercapai SpO2 94%− 99%.
Pemeriksaan fisik masih didapatkan suara dasar vesikular, serta suara
tambahan ronchi diparu kanan. Sirkulasi : NIBP 140/90 mmHg stabil tanpa
dukungan obat vasopressor. ECG sinus takikardi dengan HR awal 110x/menit,
membaik jadi 60x/menit. Suhu masih demam dengan temperatur 38,5⁰C –
37,8⁰C. Laboratorium: pH:7.354, pCO2:66.1mmHg, HCO3:37.3mEq/L, BE:10,1,
SaO2:9,7%, tCO2:39.3, Albumin: 3,5g/dL. Balance Cairan: Intake : puasa, masuk
cairan : 594mL, Output : urin jernih produksi 80mL/jam BAB (-) output:700mL,
Balance kumulatif : -105mL. Assesmen Krisis Miastenia, gagal napas tipe II
(hiperkapnia) dengan Pnemonia Komunitas.
Planning terapi dilakukan Plasmaferesis ke I dengan penggantian plasma
3000mL (Plasmanat 1000mL, Koloid 1000mL, dan NaCl 0,9% 1000mL). Selama
Plasmaferesis hemodinamik stabil dan oksigenasi pasien juga baik. Terapi lainnya
melanjutkan terapi dari bangsal dengan tambahan terapi infus Paracetamol
1g/6jam IV bila demam saja, injeksi N-Acetylcistein 20mg/8jam sebagai
mukolitik. Diberikan pula sedasi dengan injeksi Midazolam 3mg/jamIV.

Hari II, tgl 11 Oktober 2019 :

Keluhan subjektif badan masih terasa lemah, sesak mulai berkurang,
pemeriksaan objektif sudah tidak tersedasi lagi, GCS E4M6Vx, CPOT 1.
Oksigenasi dengan ventilasi mekanik mode P-SIMV RR:12x/menit TV:370mL
PS:14 PEEP:5 FiO2:50% PP:20 SpO2:99%. ECG sinus takikardi.
Assesmen Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas perbaikan klinis,
anemia (HB: 9,2)
Rencana terapi masih dilanjutkan, dengan tambahan tranfusi PRC 2 labu.
Pasien mulai diberikan nutrisi enteral dengan target 70% dari kebutuhan kalorinya
(30k.kal/kgIBW=30x52=1500kkal) diberikan dalam 6x pemberian @250k.kal)

Hari III, tgl 12 Oktober 2019 :

Keluhan subjektif : badan lemah berkurang, sesak berkurang
 10

Pemeriksaan objektif : oksigenasi dengan ventilasi mekanik mode : P-SIMV

RR:14x/menit, TV:362mL, PC:14 PEEP:6 FiO2:50%, PP:20. Hemodinamik stabil
tanpa dukungan obat vasopresor, ECG sinus ritme, HR 60−100x/menit.
Assesmen : Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas perbaikan
Planning terapi : Plasmaferesis ke 2, melanjutkan terapi awal, nutrisi personde
1500 kkal/hari, prokinetik diberikan injeksi Metoclopramid Hcl 10mg/8jam IV.

Hari IV tanggal 13 Oktober 2019

Keluhan Subjektif : keluhan badan lemah berkurang, mulai bisa nelan ludah
Pemeriksaan objektif : oksigenasi dengan ventilator mode: P-SIMV
RR:14x/menit, TV:362mL PC:14, PEEP:6, FiO2:50%, PP:20, ronki berkurang.
, Pneumonia kanan, tampak perbaikan dan tidak tampak kardio megali.
Assesmen : Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas perbaikan,
Terapi : masih melanjutkan terapi awal dan mulai diberikan Cendoxitrol
tetes mata untuk mengatasi iritasi mata akibat ptosis

Hari V tagl 14 Oktober 2019 :

Keluhan subjektif tidak ada
Pemerikasaan objektif oksigenasi dengan Ventilasi Mekanik mode Spontan
mulai jam 16.00 dengan seting RR:14x/menit, VT:343mL, PS:14, FiO2:50%,
PP:20, suara dasar vesikuler, ronchi berkurang. Mulai dilakukan weaning
ventilasi, SBT dengan PS:4 PEEP:5 FiO2:45%. Hasil pemeriksaan laborat AGD
pH:7.457, pCO2:38.0mmHg, pO2:103.2mmHg, HCO3:27.3mEq/L BE:3.8 SaO2
99.3%.
Assesmen : Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas perbaikan klinis
Terapi dilakukan Plasmaferesis ke 3, terapi lain masih dilanjutkan dan mulai
diberikan tambahan terapi tablet Azatioprim 50mg/24jam peroral sebagai
imunosupresan .

Hari VI, tgl 15 Oktober 2019 :

 11

Keluhan subjektif sudah tidak ada, badan makin kuat, bisa nelan, dan mata mulai
bisa membuka.
Pemeriksaan objektif oksigenasi dengan ventilator mode Spontan,
RR:20x/menit, TV:293mL, PP:6-8, PEEP:5, FiO2:45% PP:12, tercapai
SpO2:100%, suara dasar vesikuler, dan tidak diketemukan rongki. Hemodinamik
stabil, produksi urin 200 mL/jam, , balance kumulatif -1.130mL. Pemeriksaan
ECG sinus ritme.
Assesmen Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas perbaikan klinis
Rencana terapi masih melanjutkan terapi awal, balance kumulatif -1.000mL,
mulai diberikan cairan pengganti. Digunakan RL sebagai cairan pengganti dengan
volume sebesar 2/3 jumlah volume urin/jam.

Hari VII tgl 16 Oktober 2019

Keluhan Subjektif tidak ada
Pemeriksaan objektif GCS E4M6Vx, hemodinamik stabil, respirasi spontan
RR:18x/menit. Hasil pemeriksaan laboratorium pH:7.457, pCO2:38.0mmHg,
pO2:193,2mmHg, HCO3:27,1mEq/L, BE:3.8, SaO2:99,3%, hasil laborat kultur
dari darah dan sputum hasil tidak ada pertumbuhan kuman. Ronsen tanggal 16
Oktober 2019:
Assesment Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas sudah perbaikan
klinis, laboratoris dan radiologis
Rencana terapi masih melanjutkan terapi awal, Dilakukan Plasmaferesis ke 4.
Balance cairan kumulatif +82mL, balance cairan dijaga sedikit positif. Antibiotik
injeksi Meropenem 1gr/8jamIV (hari ke-8) dikombinasikan dengan Levofloxacin
750 mg masih diberikan meskipun klinis dan laboratoris mengalami perbaikan,
hasil kultur juga negative. Pemeriksaan Procalsitonin di awal dan di akhir terapi
antibiotik untuk panduan menghentikan terapi Antibiotik belum dilakukan karena
belum tersedia. Target pemberian nutrisi sudah dinaikkan jadi 100% kebutuhan
nutrisi harian yaitu 30 kkal/kgBB ideal (1.500k.kal) dengan pemberian 350kkal
tiap 4jam, protein 2g/kgBB perhari (total kalori perhari 2100 kkal/ hari dengan
protein 100g/hari)
 12

Hari VIII tgl 17 Oktober 2019 :

Keluhan subjektif sudah tidak ada.
Pemeriksaan objektif oksigenasi dengan ventilasi mekanik mode spontan RR:
12x/menit, TV:232mL, PEEP:5, FiO2:45%, PP:8. Hemodinamik stabil dengan
ECG sinus ritme. Hasil pemeriksaan laboratorium Hb 10,2g/dL,
leukosit:14,340/µl, AT:243.000/µl, Ht:3,.4%, GDS:100mg/dL, Albumin 2,06g/L,
elektrolit Na:133mmol/L, K:3.9mmol/L, Cl:110mmol/L, Ca:4.09mmol/L.
Assesmen Krisis Miastenia perbaikan, Pnemonia Komunitas perbaikan klinis
lekositosis 14.340/µl dan hipoalbumin 2,06g/L
Planning terapi weaning ventilasi mekanik, rencana tranfusi Albumin 25%
100mL.

Hari IX tgl 18 Oktober 2019 :

Keluhan subjektif tidak ada.
Pemeriksaan objektif Kondisi umum makin baik, Oksigenasi dengan
ventilator mode spontan FiO2:40% PEEP:5 PP:9 (minimalis) weaning ventilasi
berhasil.
Assesmen : Krisis Miastenia dengan Pnemonia Komunitas perbaikan klinis.
Hipoalbumin sedang dikoreksi, lekositosis, hipokalsemia Ca:4.09 mmol/L.
Planning terapi masih melanjutkan terapi awal, dilakukan Plasmaferesis ke-5
dengan ekschange 3.000mL, dengan plasmanat 1000mL, Oktalbin 5% 1.000mL
koloid 1.000mL, dan NaCl 0,9% 1.000mL. Mulai diberikan Ca Gluconas 2 gram
untuk koreksi hipocalsemi akibat tranfusi komponen darah dengan pengawet
Citras. Weaning ventilasi mekanik.

Hari X tgl 19 Oktober 2019

Keluhan subjektif tidak ada
Pemeriksaan objektif kondisi umum baik, GCS E4M6Vx, Respirasi spontan
TV:234mL, PEEP:5, FiO2 45%, PP:9 sampai jam 15.00. Kemudian dilakukan
weaning ventilasi dengan T-Piece 6 lpm sampai jam 23.00. 2jam kemudian
 13

diganti dengan CPAP sampai jam 05.00, dan dilanjutkan dengan T-Piece 6 lpm.
Hasil pemeriksaan laboratorium Hb:9.7g/dL, Al:15.020/µl, AT:267.000/µl,
Ht:33.7% GDS:83mg/dL. Laboratorium AGD pH:7.392, pCO2:55.7mmHg,
pO2:147.5mmHg, HCO3:29.5mEq/L, BE:3.4, SaO2:97.8% elektrolit
Na:139mmol/L, K:2.8mmol/L, Cl:109mmol/L Ca:4.53mmol/L
Assesmen Krisis Miastenia perbaikan dengan Pnemonia Komunitas
perbaikan, Hipokalemia K:2.8 mmol/L lekositosis 15.020/µl.
Planning terapi dilakukan weaning ventilasi, ekstubasi, dan dilakukan
Plasmaferesis ke-6 melanjutkan terapi awal, dengan diberikan tambahan terapi
KCL 25 mEq sebagai koreksi hipokalemia (2,8 mmol/L).

Hari XI tgl 20 Oktober 2019

Keluhan Subjektif sudah tidak ada.
Objektif kondisi umum baik, Ptosis berkurang, bisa menelan ludah,
hemodinamik stabil, GCS E4M6Vx, SpO2 100% dengan T-Piece 6 lpm sampai
jam 10.00, kemudian pasien diekstubasi dan diberikan oksigenasi dengan NRM 8
lpm. Hasil pemeriksaan laboratorium AGD, pH:7.477, pCO2:46.4mmHg,
pO2:171.7 mmHg, HCO3:34,9, BE:11.0, tercapai SaO2:99,6%.
Assesmen Krisis Miastenia Perbaikan dan Pnemonia Komunitas perbaikan
Planning terapi masih dilanjutkan terapi awal, direncanakan pindah ke
ruangan HCU Kemuning esok hari sambil observasi post ektubasi ETT.

Hari XII tgl 21 Oktober 2019

Keluhan subjektif pasien tenang sudah tidak ada keluhan.
Pemeriksaan objektif kesadaran GCS E4M6V4. Hemodinamik stabil, ECG
sinus ritme, respirasi spontan dengan binasal 3 lpm tercapai SpO2 99%. Hasil
pemeriksaan laboratorium Cr:0.48U/L, Elektrolit Na:136mmol/L, K:2.7mmol/L,
Cl:109mmol/L, Ca:4.61mmol/L.
Planning terapi pindah ke ruang perawatan di HCU Kemuning jam 23.00.
Plasmaferesis sudah lengkap 1 siklus (6 seri) dengan respon klinis yang sangat
baik.
 14

Secara keseluruhan flowchart perawatan pasien selama di ICU bisa kami

rangkum sebagai berikut :

Tabel 1 : Flowchart ICU monitoring

Gambar 1 : Evaluasi Ronsen Toraks

 15

Tabel 2 : Seting Ventilasi Mekanik

Tabel 3 : Laboratorium

Evaluasi dan Reassessment

Subjektif pasien mulai merasakan perbaikan setelah hari ke 3 perawatan ICU
yaitu setelah Plasmaferesis yang ke-2. Ditandai dengan mulai bertambahnya
kekuatan otot diseluruh badan, pernafasan yang makin lega, pandangan mata yang
sudah tidak dobel lagi, kelopak mata mulai bisa membuka, serta berkuranganya
keluhan sulit menelan..
Objektif pasien mengalami perbaikan klinis dari hari ke hari. Hemodinamik
stabil sejak awal dan tidak memerlukan dukungan obat vasopressor. Demam
hanya berlangsung sampai hari ke 4 perawatan. Bantuan ventilasi mekanik
 16

dikurangi secara bertahap. Hari ke-5 sudah mulai weaning ventilasi dan berhasil
dilakukan SBT. Hari ke 11 pasien bisa diekstubasi. Hasil pemeriksaan
laboratorium terjadi perbaikan hasil analisa gas darah (AGD) dengan
meningkatnya oksigenasi paO2 dan berkurangnya carbon pCO2 dibawah 50
mmH2O, gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit juga sudah terkoreksi.
Radiologis tampak perbaikan signifikan dari Pnemonia setelah hari ke-4
perawatan.
Assesmen pasien gagal nafas akut karena Krisis Miastenia dengan Pnemonia
Komunitas, perbaikan klinis, radiologis, dan laboratorium.
Planning terapi pasien terapi utama Krisis Miastenia meliputi tatalaksana
kegawatan respirasi, tatalaksana Miastenia Gravis, tatalaksana Pnemonia
Komunitas dan terapi suportif lainnya. Manajemen Airway dilakukan dengan
intubasi endotrakeal serta bantuan ventilasi mekanik dengan mode yang
disesuaikan kebutuhan pasien mengikuti prinsip lung protektif strategi.
Tatalaksana terhadap Miastenia Gravis, Plasmaferesis diberikan sejak hari
pertama sebanyak 6 seri dengan jeda 1 hari ditambah dengan terapi medika
mentosa lainnya (agen Anti AChR, prostigmin / mestinon, agen imunosupresif
kortikosteroid). Tatalaksana terhadap Pnemonia Komunitas dilakukan dengan
pemberian injeksi antibiotik empirik Meropenem 1g/8jam IV dikombinasikan
dengan Levofloxacin 750mgIV sampai didapat hasil kultur darah dan sputum.
Setelah itu dilakukan de-eskalasi dengan antibiotik spektrum sempit sesuai hasil
kultur. Pada pasien ini hasil kultur tidak didapat pertumbuhan kuman dan klinis
membaik, sehingga seharusnya terapi Antibiotik bisa dihentikan. Terapi suportif
lainnya dengan dukungan nutrisi yang adekuat serta balance cairan yang sedikit
positif untuk menjaga paru paru tetap kering untuk ventilasi maupun perfusi.

Pembahasan

Prinsip utama dari setiap tatalaksana penyakit adalah penegakan diagnose

sedini mungkin yang segera diikuti dengan terapi yang adekuat. Evaluasi dan
reasesmen dilakukan secara simultan untuk menilai perkembangan terapi
 17

sekaligus panduan untuk langkah berikutnya. Panduan yang ada akan selalu
diperbarui dan disempurnakan sesuai evidence base terkini. Tujuannya adalah
untuk hasil luaran pasien yang lebih baik.
Dalam pembahasan ini akan kami uraikan tentang tatalaksana ICU pasien
Krisis Miastenia yang dipicu oleh Pnemonia Komunitas, dengan panduan terkini
yang kami aplikasikan pada pasien yang menjadi subjek laporan kasus ini.

Manajemen kasus
Tatalaksana Krisis Miastenia pada laporan kasus ini meliputi tatalaksana
terhadap kegawatan respirasi yang berupa gagal napas, tatalaksana terhadap
Miastenia Gravis, tatalaksana penyebab terhadap faktor pencetusnya yaitu
Pnemonia Komunitas dan terapi pendukung pemberian nutrisi yang adekuat.

Tatalaksana gagal nafas pada Krisis Miastenia :

Kegagalan pernapasan adalah kondisi klinis yang terjadi ketika sistem
pernapasan gagal mempertahankan fungsi utamanya yaitu pertukaran gas, di mana
PaO2 lebih rendah dari 60 mmHg dan atau PaCO2 lebih tinggi dari 50 mmHg.⁸
Disfungsi Respirasi / gagal napas pada Krisis Miastenia adalah akibat
terganggunya ventilasi yang berupa melemahnya otot-otot jalan napas atas, otot
pernafasan, atau kombinasi dari kedua grup otot tadi. Baik otot pernafasan
inspirasi maupun ekspirasi bisa terpengaruh sehingga terjadi gagal napas.⁹
Disfungsi respirasi juga bisa terjadi karena obstruksi jalan napas atas oleh karena
kolapsnya oropharingeal atau obstruksi karena lidah yang jatuh dan oleh
lemahnya otot-otot pernafasan untuk melawan tersumbatnya jalan napas.⁹
Akibatnya PaCO2 akan meningkat di atas 45 mmHg (hiperkapnia). Tipe gagal
napas pada Krisis Miastenia adalah gagal napas type 2 (hiperkapnia) akibat
terganggunya sistem ventilasi karena gangguan pada sistem saraf tepi, otot
pernapasan, dan kelemahan dinding dada.
Patofisiologi krisis miastenia sampai terjadi gagal nafas adalah sebagai
berikut :
 18

Gambar 2. Patofisiologi gagal nafas pada Krisis Miastenia¹⁰

Disalin dari :(Godoy, 2013)

Disamping gangguan pada sistem saraf perifer akibat Miastenia Gravis,

pasien ini juga terdiagnosa sebagai Pnemonia Komunitas. Artinya pada pasien ini
juga terjadi peradangan akut pada Alveolar paru yang biasanya akan terjadi gagal
napas tipe 1 (hipoksia). Hanya saja pada pasien ini Pnemonia yang terjadi tidak
begitu berat. Hal ini bisa dilihat dari analisa gas darah tgl 10 Oktober 2019 (hari I
rawat ICU) yakni dengan pH 7.354, pCO2 66.3mmHg, pO2 129.6mmHg, SaO2
97,7%, dan dari gambaran radiologisnya yang tidak begitu berat
perselubungannya.
 19

Untuk membedakan tipe gagal nafas pada pasien ini bisa kita ukur dari
Gradien PO2 alveolar arteri.⁸ Efisiensi paru-paru dalam melakukan respirasi
dapat dievaluasi lebih lanjut dengan mengukur gradien PO2 alveolar-arteri.
Perbedaan ini dihitung dengan persamaan berikut:

PAO2 = FiO2 × (PB - PH2 O) - PACO2 / R

PAO2 adalah PO2 alveolar, FiO2 adalah konsentrasi fraksional oksigen

dalam gas inspirasi, PB adalah tekanan barometrik, PH2O adalah tekanan uap air
pada 37° C, PACO2 adalah PCO2 alveolar (diasumsikan sama dengan PaCO2),
dan R adalah perbandingan pertukaran pernapasan. R tergantung pada konsumsi
oksigen dan produksi karbon dioksida. Saat diam, rasio VCO2 ke ventilasi
oksigen (VO2) adalah sekitar 0,8.¹¹. Persamaan diatas bisa digunakan untuk
membedakan 2 tipe gagal napas. Pada pasien ini utamanya adalah gagal napas tipe
2 hipercapnik karena terjadi hipoventilasi dengan PaCO2 lebih dari 50%, PaO2
kurang dari 60%, dan alveolar-arterial PO2 gradient normal sekitar 0,8.
Manajemen respirasi pada kasus ini lebih diutamakan untuk mengatasi
hiperkapnia karena Krisis Miastenia. Utamanya adalah dengan intubasi dan
dukungan ventilasi mekanik, meskipun bisa juga digunakan non invasif ventilasi
(NIV) bila syarat-syaratnya terpenuhi. Pasien ini kemungkinan memerlukan
dukungan ventilasi mekanik lebih dari 3 hari sehingga NIV tidak dipilih. Dari data
yang ada, sekitar 66% sampai 90% pasien Krisis Miastenia memerlukan intubasi
dan ventilasi mekanik bila terjadi obstruksi jalan napas atas atau disfagia berat
dengan risiko aspirasi.¹²
Seting ventilator awal dengan mode assisted (Assisted control / Volume
control) tidal volume 8−10mL /kg PBW dan pressure support 8 – 15 cm H2O. Hal
ini untuk mencegah atelektasis dan meminimalkan work of breathing (WOB)
pasien. Besarnya support yang dibutuhkan sangat tergantung kondisi pasien. ⁹
Prinsip lung protektif strategi yang diterapkan pada pasien ini adalah untuk
mengoptimalkan bantuan ventilasi mekanik dan untuk menghindari terjadinya
volutrauma, atelektrauma, hiperoksia, aspirasi pnemoni. Pengaturan seting
 20

ventilasinya adalah sebagai berikut volume tidal kurang dari 6,5 mL / kg, gunakan
PEEP5-24cmH2O, plateu pressure kurang dari 30cmH2O, kurangi FiO2
sebagaimana diizinkan untuk mencapai saturasi antara 88% sampai 95%, dan
angkat kepala 30⁰− 45⁰ dari tempat tidur. Hiperkapnia dengan pH lebih dari 7,25
diizinkan. Gunakan laju aliran yang lebih tinggi (hingga 100L/menit) untuk
penyakit saluran napas obstruktif. Bila perlu untuk mencapai rasio I: E yang
memuaskan.¹³
NMBA (neuromuscular blocking agen) memang sebaiknya digunakan di awal
untuk dukungan penuh bantuan ventilasi mekanik. Non depolar agen seperti
vecuronium lebih disarankan daripada depolar agen seperti succynil cholin karena
terkait dengan jumlah reseptor AChR post sinaptik fungsional untuk transmisi
neuromuskular.⁹
Pengukuran Forced Vital Capasity (FVC) merupakan pengukuran yang
paling bermanfaat untuk saat ini. Jika FVC normal dan pasien dispnea, ini
menunjukkan bahwa ada hal lain yang sedang terjadi (misalnya emboli paru dan
gagal jantung). Hal ini juga menunjukkan bahwa pasien mungkin tidak
memerlukan perawatan ICU untuk Miastenia Gravis nya. Jika FVC sangat rendah
(misalnya kurang dari 30mL/kg), ini mendukung diagnosis Krisis Miastenia dan
perlu ICU untuk pemantauan intensif. Fungsi lainnya pengukuran FVC adalah
untuk menentukan respons terapi. Respons terhadap terapi dilakukan dengan
mengukur FVC dua atau tiga kali sehari.⁴Pada pasien ini awalnya FVC memang
rendah sehingga memerlukan ICU namun bisa respons dengan terapi sehingga di
akhir perawatan ICU, FVC normal dan pasien tidak dispne lagi.
Weaning ventilasi seharusnya segera dimulai begitu ada perbaikan klinis dari
pasien yang dicirikan dengan vital capasity pasien yang bisa mencapai lebih dari
15 mL/kgPBW. Pasien segera dirubah ke mode Spontan dengan pressure support
dengan triger dari pasien sendiri. Kemudian seting ventilasi mekanik diturunkan
secara bertahap sampai ke setting minimal, tapi bila pasien masih gagal weaning
bisa diseting ulang ke mode ventilasi assisted. Dari literatur yang ada, rata-rata
pasien bisa diekstubasi setelah 13 hari atau kurang dari 2 minggu (tergantung
 21

kondisi pasien). Reintubasi bisa terjadi pada sekitar 25% pasien Krisis Miastenia
yang diekstubasi.
Pilihan non invasive ventilasi (NIV) bisa diberikan bila syarat terpenuhi.
Digunakan seting awal BiPAP untuk memberikan positif pressure di fase inspirasi
dan ekspirasi pasien dan untuk mencegah kolaps jalan nafas dan alveoli, namun
bila terjadi perburukan dengan peningkatan WOB dan takipne, maka intubasi dan
bantuan ventilasi mekanik harus segera diberikan.⁹

Tatalaksana Miastenia Gravis :

Tatalaksana Miastenia Gravis diawali dengan penegakan diagnosa :
Dari anamnesa, pasien mempunyai riwayat penyakit Miastenia Gravis yang
diderita sejak satu tahun yang lalu. Pasien juga sudah menjalani perawatan di
rumah sakit sebanyak dua kali. Selama dirawat, pasien mendapatkan serial Plasma
feresis sebanyak 6x. Pasien juga sudah pernah menjalani operasi pengangkatan
kelenjar Timusnya 5 bulan yang lalu, dan pernah mengalami perburukan kondisi
yang menyebabkan gagal nafas dan memerlukan bantuan ventilator.
Dari klinis pasien didapatkan peningkatan kelemahan umum atau gejala
bulbar dan gejala neurologis yang diikuti kelemahan otot pernafasan sebagai
penanda awal. Pasien sejak di rumah sudah mengeluhkan badannya lemah,
pandangan mata dobel, kelopak mata kanan terasa berat untuk membuka dan
mulai sulit menelan. Berangsur pasien juga mulai mengeluhkan nafasnya sesak
dan berat.¹² Ciri dari miastenia gravis adalah kelemahan otot yang memburuk
setelah periode aktivitas dan membaik setelah periode istirahat. ¹³
Selain anamnesa dan pemeriksaan klinis, diagnosis Miastenia Gravis dapat
ditegakkan dengan uji klinis dan serologis.⁴ Pemeriksaan itu diantaranya adalah :
pemeriksaan fisik dan neurologis, test edrophonium atau piridostigmin, test darah,
Elektrodiagnosa Single fiber electromyography (EMG), pencitraan diagnostik
computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) dan test
pengujian fungsi paru.⁴
Tes darah. Sebagian besar individu dengan miastenia gravis memiliki kadar
antibodi reseptor asetilkolin (serum AChR Ab) yang meningkat secara tidak
 22

normal. Sensitivitas test ini lebih dari 80% di antara pasien dengan Miastenia
Gravis parah yang membutuhkan perawatan tingkat ICU. Sebagian pasien
memiliki antibodi terhadap tirosin kinase spesifik otot (MuSK), yang diperlukan
untuk pengelompokan AchR. Pasien Miastenia Gravis antibodi positif anti-MuSK
biasanya hadir dengan kelemahan oculobulbar. Idealnya uji serologi darah ini
dilakukan sebelum dan sesudah terapi disamping untuk diagnostik juga untuk
melihat kemajuan terapi. Tapi pada pasien ini tidak dilakukan karena memang
belum tersedia.
Test serologi antibody Acetilkolinesterase Reseptor. Pada sekitar 85% pasien,
autoantibodi, pemeriksaan serologi ditujukan untuk memeriksa reseptor nikotinik
nikotinat postinaptik dalam serum dan mengkonfirmasi diagnosis, tetapi secara
umum, tidak secara tepat memprediksi tingkat kelemahan atau respons terhadap
terapi. Antibodi terhadap tirosin kinase spesifik otot terdeteksi pada sekitar 50%
pasien Miastenia Gravis generalisata yang sero negatif untuk antibodi reseptor
asetilkolin, dan kadar antibodi tirosin kinase spesifik otot yang tampaknya
berkorelasi dengan keparahan penyakit dan respons pengobatan. Antibodi
terhadap antigen otot yang lain dapat juga ditemukan pada beberapa pasien
Miastenia Gravis yang berpotensi memberikan informasi diagnostik yang berguna
secara klinis. Akan tetapi kegunaannya sebagai biomarker yang relevan (ukuran
keadaan penyakit atau respons terhadap pengobatan) saat ini tidak jelas. ¹⁴
Karena kelemahan adalah gejala umum dari banyak gangguan lain, diagnosis
Miastenia Gravis sering terlewatkan atau tertunda (kadang-kadang hingga dua
tahun) pada orang yang mengalami kelemahan ringan atau pada orang-orang yang
kelemahannya dibatasi hanya untuk beberapa otot.¹³ Pada pasien ini kami hanya
menggunakan anamnesa dan pemeriksaan klinis untuk penegakan diagnosisnya.¹⁵
Terapi Miastenia Gravis.
Setelah diagnosa Miastenia Gravis ditegakkan, maka langkah selanjutnya
adalah melakukan terapi dan evaluasi terapi. Saat ini, Miastenia Gravis secara
umum sudah dapat dikontrol. Ada beberapa terapi yang tersedia untuk membantu
mengurangi kelemahan otot yang terjadi, diantaranya adalah :
 23

1. Timektomi : tindakan operasi ini untuk menghilangkan kelenjar timus (yang

sering tidak normal pada individu dengan myasthenia gravis). Meskipun
mekanisme pasti kepekaan otomatis terhadap AChR tidak jelas, kelainan
kelenjar timus (hiperplasia dan neoplasia) hampir pasti memainkan peran
dalam sebagian besar pasien Miastenia Gravis. Hiperplasia Timus sering
terjadi pada pasien Miastenia Gravis muda dengan antibodi AChR positif,
terutama wanita. Hiperplasia Timus ditemukan pada sekitar 15% pasien
dengan Miasthenia Gravis dan pada sekitar 32% pasien dengan Krisis
Miastenia. Pasien Miastenia Gravis dengan Hiperplasia Timus harus diobati
dengan Timektomi. Satu penelitian retrospektif menemukan bahwa pasien
Miastenia Gravis yang telah menjalani Timektomi memiliki insiden lebih
sedikit terjadi Krisis Miastenia dan episode yang tidak terlalu parah. Insiden
berkisar antara 12% hingga 34%.⁹ Pasien ini adalah wanita umur 42 tahun
dan sudah menjalani operasi Timektomi 5 bulan sebelum terkena Krisis
Miastenia.
2. Obat antikolinesterase (pyridostigmine) bekerja dengan memperlambat
pemecahan asetilkolin pada sambungan neuromuskuler sehingga akan
meningkatkan transmisi neuromuskuler dan meningkatkan kekuatan otot.
Respons respirasi spontan dan peningkatan volume tidal diharapkan terjadi
pada pemberian injeksi pyridostigmine ini dan seharusnya dipantau dengan
pengukuran kadar serum AChR Ab level sebelum dan sesudah terapi. Dosis
awal diberikan 60 mg per oral tiap 6 jam. Dosis dapat dititrasi ke dosis
maksimum 120 mg per oral tiap 4 jam. Pyridostigmine dapat diberikan secara
intravena, tetapi pada 1/30 dosis obat oral. Selalu berhati-hati untuk
munculnya efek samping antikolinergik yaitu peningkatan sekresi dan
bradikardia. Pada pasien ini digunakan Neostigmin metylsulfate 50mg/hari
dengan dikombinasikan dengan Atrophin Sulfat 1.25mg/hari untuk mengatasi
efek sampingnya.
3. Obat imunosupresif. Obat ini bekerja meningkatkan kekuatan otot dengan
menekan produksi antibodi abnormal. Obat ini diantaranya adalah prednisone,
azathioprine, mycophenolate mofetil, tacrolimus, dan rituximab. Pada pasien
 24

ini digunakan injeksi Methylprednisolon 62,5 mg IV tiap 12 jam dan tablet

oral Imuran.
4. Plasmaferesis dan imunoglobulin intravena. Kedua tindakan ini bertujuan
untuk menghilangkan antibodi yang merusak, walaupun efektivitasnya
biasanya hanya berlangsung selama beberapa minggu hingga bulan.⁴

Plasmaferesis :
Plasmaferesis atau istilah lainnya adalah plasma exchange (PLEX) adalah
prosedur dimana plasma dipisahkan dari sel-sel darah dan diganti dengan Fresh
Frozen Plasma, produk darah atau plasma subtitute. Subtitute ini bisa FFP,
Albumin, Koloid, ataupun cairan lain. Konsepnya adalah fakta bahwa zat-zat yang
beredar seperti racun atau auto antibodi terakumulasi dalam plasma, sehingga
penghilangan faktor-faktor itu bisa jadi terapi.⁷

Volume plasma yang disubtitusi adalah 1 - 1.5x estimated plasma volume

[L=0.07 x BB(kg) x (1-Ht) ]. Pasien ini BB 70 kg, Ht 33.1% maka juml;ah plasma
volumenya adalah 3.27 L, sehingga volume plasma yang akan disubstitusi adalah
sekitar 3.27 L – 4.9 L. Disini darah dipompa melalui fiter secara kontinyu 50cc –
200cc/menit. Diameter filternya sebesar 0.2 – 0.6 µm. Proses filtrasi memakan
waktu sekitar 3 jam untuk tiap serinya.
Seting filtrasi Blood flow rate : 100 – 150 ml/menit. Inlet replacement fluid
heater temperatur 37 ⁰C. Priming 1L NaCl 0.9% ditambah 5.000 u Heparin.
Volume subtitusi 1/3 volume dengan NaCl dan 2/3 volumenya dengan Human
Albumin 5%. Calsium replacement dengan Ca Gluconas 20 ml diencerkan NaCl
0.9% sampai 50ml dan diberikan selama plasma pharesis. Antikoagulan diberikan
loading dose Heparin 1.000 u dilanjutkan dengan 500 u/jam.⁷
Menurut pedoman yang ada di handbook CRRT dan Plasma Pheresis tahun
2019, plasma paresis dilakukan 5 sampai 7 kali untuk setiap siklus terapi standar.
Dapat dilakukan setiap hari atau selang satu hari. Kadar titer serum antibodi
AChR bisa dijadikan indikator kemajuan terapi. Seharusnya AChR Antibodi ini
diukur sebelum dan sesudah terapi Plasmaferesis.⁷(Pradian, 2018)
 25

Pada pasien ini kami gunakan Plasmaferesis serial sebanyak 6 kali dengan
teknik Membran Filtrasi dengan hasil luaran yang bagus. Indikatornya adalah
kemajuan klinis saja. Pemeriksaan serologi sebelum dan sesudah terapi tidak kami
lakukan karena memang belum tersedia.
Terapi farmakologis lainnya pada Krisis Miastenia adalah Intravena
Imunoglobulin (IVIg). Keduanya memiliki kelebihan dan kekurangan. Tidak ada
bukti berkualitas tinggi mengenai pemilihan PLEX dibanding IVIG. Namun,
sebagian besar pakar dan panduan, percaya bahwa PLEX bekerja lebih cepat dan
efektif.⁴(Farkas, 2019) Plasma Exchange (PLEX) sering menjadi lini pertama
untuk eksaserbasi akut. Pertukaran plasma biasanya menyebabkan perbaikan
dalam beberapa hari. Ini secara langsung menghilangkan antibodi reseptor anti-
asetilkolin dari tubuh. Keuntungan utama dari pertukaran plasma adalah respon
yang lebih cepat dibandingkan dengan IVIG (yang mungkin memerlukan
beberapa minggu untuk melihat perbaikan).
IVIG mungkin bermanfaat untuk eksaserbasi yang tidak terlalu parah. IVIG
membutuhkan waktu lebih lama untuk bekerja (sekitar 2 sampai 3 minggu), tetapi
kemanjurannya mungkin lebih berkelanjutan. IVIG dapat digunakan dalam situasi
di mana pertukaran plasma tidak tersedia atau kontraindikasi. Dosis IVIG adalah 2
gram/kg, biasanya dibagi lebih dari 2 atau 5 hari.⁴
Komplikasi Plasmaferesis. Komplikasi ini berhubungan dengan akses
vaskular, hipokalsemia, hipotensi, koagulopati, maupun alergi terhadap produk
darah atau filter. Pada pasien ini tidak terjadi komplikasi tersebut di atas.
Perawatan pasien Krisis Miastenia bersifat individual dan tergantung pada
usia pasien. Keparahan penyakit, terutama ditentukan oleh keterlibatan otot
pernafasan atau keterlibatan bulbar, serta laju perkembangannya.¹² Kemajuan
dalam ventilasi mekanik dan perawatan ICU yang lebih baik sangat berperan
dalam menurunan angka mortalitas yang terkait dengan Krisis Miastenia. ⁹
Nilai-nilai laboratorium abnormal yang dapat mempengaruhi kekuatan otot
juga harus diperbaiki. Deplesi kalium, magnesium, dan fosfat semuanya dapat
memperburuk Krisis Miastenia dan harus dikoreksi. Hematokrit kurang dari 30%
dapat mempengaruhi kelemahan dengan menurunkan kapasitas pengangkutan
 26

oksigen. Gizi yang cukup, penting untuk menghindari keseimbangan energi

negatif dan memburuknya kekuatan otot.⁹

Tatalaksana Pnemonia Komunitas

Untuk tatalaksana yang adekuat harus selalu diawali dengan penegakan
diagnosa yang tepat. Pada kasus ini pasien kami diagnose dengan Pnemonia
Komunitas sebagai pemicu timbulnya Krisis Miastenia.
Assesmen awal dengan Quick SOFA hasilnya 2, yaitu laju pernafasan lebih
dari 22x/menit, perubahan kesadaran karena terlihat lemah dan mengantuk, akan
tetapi hemodinamik (tekanan darah sistolik) masih di atas 100 mmHg. Kecurigaan
ke arah Pnemonia Komunitas karena klinis didapatkan gejala batuk, perubahan
karakteristik sputum, suhu tubuh lebih 38⁰C, sesak, dan nyeri dada. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan tanda konsolidasi dan ronki, dan hasil pemeriksaan
laboratorium didapatkan Leukosit lebih dari 10,000/µL atau kurang dari 4,500
/µL. Pemeriksaan foto toraks didapatkan infiltrate / air bronchogram di paru
kanan. Asesmen awal pasien ini masuk kriteria klinis sepsis. Lebih spesifik,
pasien ini termasuk Pneumonia berat berdasarkan klasifikasi IDSA/ATS karena
memenuhi minimal tiga kriteria minor atau satu kriteria mayor yaitu penggunaan
ventilasi mekanik.
Sesuai pedoman Antibiotik Empirik di Unit Rawat Intensif keluaran PERDICI
2019, pasien ini diduga terdapat infeksi dari paru (Pnemonia Komunitas) maka
pada 1 jam awal dilakukan pengambilan sampel dari sputum dan darah untuk
kultur sebelum diberikan terapi antibiotik empirik.
Antibiotik Empirik di IGD digunakan injeksi Ceftriaxon 1g/12jam IV.
Antibiotik sudah mulai diberikan awal di IGD karena tanda infeksi paru jelas.
Selanjutnya Penggunaan Antibiotik Empirik pada pasien ini mengikuti Algoritme
dari IDSA di buku pedoman pemberian Antibiotik PERDICI 2019 untuk
algoritme Antibiotik Empirik pada Pnemonia Komunitas.⁶
Rekomendasi antibiotik untuk Pnemonia komunitas mengikuti pedoman
dibawah ini:
 27

1. Bila tidak ada faktor risiko pseudomonas, antibiotik empirik CAP adalah
beta laktam (sefotaksim, seftriakson atau ampisilin-sulbaktam)
dikombinasi dengan salah satu yaitu macrolid atau fluorokuinolon
respiratorik (moksifloksasin, levofloksasin). Bila pasien alergi terhadap
penisilin, sebagai pengganti direkomendasikan fluorokuinolon dan
aztreonam.
2. Bila dicurigai bakteri pseudomonas sebagai penyebab CAP maka pilihan
antibiotik golongan antipneumokokus, antipseudomonal beta laktam
(piperasilin-tazobaktam, sefepime, imipenem atau meropenem)
dikombinasi dengan salah satu siprofloksasin atau levofloksasin 750 mg,
atau
a. Beta laktam tersebut dikombinasi dengan azitromisin dan
aminoglikosida atau
b. Beta laktam dikombinasi aminoglikosida dan fluoroquinolon
3. Vancomycin atau linezolid direkomendasikan untuk infeksi Methicillin-
Resistant Staphylococcus Aureus (MRSA).⁶
Selanjutnya dari klinis dan laborat pasien dievaluasi. Pada pasien ini
infeksinya berasal dari komunitas dan berbarengan dengan pelemahan otot
pernafasan akibat Miastenia Gravis. Pasien tidak syok septik, namun ada riwayat
penggunaan antibiotik lama dan perawatan di rumah sakit sebelumnya sehingga
resiko terpapar kuman pseudomonas. Pasien ini juga mendapat terapi
imunosupresan (imuran dan kortikosteroid) sehingga diperlukan Antibiotik
Spektrum luas termasuk anti jamur. Awal di IGD diberikan injeksi Ceftriaxon
1g/8jam.
Setelah di ruang perawatan, Antibiotik dirubah menjadi injeksi Meropenen
1gram/8jam IV dengan infus lambat 3-4 jam, dikombinasi dengan injeksi
Levofloxacin 750mg IV. Fungsi ginjal dan hepar pasien baik sehingga bisa kami
berikan dosis penuh. Lama pemberian antara 7 sampai 10 hari (short course
terapi) sesuai rekomendasi pemberian antibiotik De-Eskalasi. Klinis membaik
meski hasil laboratorium lekosit masih 15.200 dan kultur tidak didapatkan
pertumbuhan kuman. Sesuai panduan, pemberian Antibiotik sudah bisa
 28

dihentikan. Pada pasien ini, pemeriksaan Procalsitonin belum kami periksa

sehingga injeksi Meropenem dan Levofloxacin masih dilanjutkan sampai hari ke 7
begitu hasil kultur negatif.
Pada pasien ini juga belum diberikan obat Antijamur. Sesuai panduan terapi
jamur seharusnya Isolasi mikrobiologis Candida spp. dilakukan setelah
mengambil sampel dari berbagai lokasi tubuh seperti darah, pernapasan, urin,
nanah dan lain lain. Skrining untuk kolonisasi Candida dilakukan dua kali
seminggu dengan pengambilan sampel rutin dari aspirasi trakea dan urin.¹⁶
Dari hasil evaluasi Candida Score didapatkan hasil 2. Interprestasi: Nilai
lebih dari 2,5 dianggap signifikan. Sampel dari aspirasi trakea atau urin diperoleh
saat masuk dan Skor Candida akhir hanya ditentukan ketika hasil kultur tersedia.
Pada pasien ini hanya klinis sepsis di awal namun tidak diberikan TPN, tidak
dilakukan pembedahan, dan tidak terdapat bukti multifikal kolonisasi (nilai 2).
Kami memutuskan untuk tidak memberi Antijamur.¹⁶

Tatalaksana Supportif pemberian nutrisi :

Tujuan terapi nutrisi adalah dengan pemberian nutrisi membantu menurunkan
respons metabolik terhadap stress, mencegah kerusakan sel akibat stress oxidative,
dan memodulasi respons imun. Hal ini dapat dicapai dengan cara nutrisi enteral
dini, pemberian makro dan mikronutrien yang sesuai dan kontrol gula darah yang
baik.¹⁷(Pangalila & Mansjoer, 2017)
Penilaian kebutuhan nutrisi dimulai dari mengetahui status nutrisi melalui
anamnesis, pemeriksaan fisik dan pengukuran antropometri. Riwayat penurunan
berat badan, anoreksia, keluhan gastrointestinal (muntah, diare) dan pemeriksaan
fisik tanda dari malnutrisi perlu diperhatikan.¹⁷Pangalila & Mansjoer, 2017)
Pada pasien ini dengan BB 70 kg, TB 160cm, BMI : 27.3 kg/m2 (overweight)
tidak didapatakan riwayat undernutrisi sebelumnya dan hemodinamik stabil
sehingga tidak ada kontra indikasi pemberian nutrisi dini untuk enteral maupun
parenteral. Kebutuhan energi bisa ditentukan menggunakan rumus prediktif
(HarrisBenedict Equation, Schofield equations, FAO/WHO/UNU equations) atau
berdasarkan pengukuran kalorimetri indirek. Berdasar rumus di atas BMR pasien
 29

ini dengan berat 70kg tinggi 160cm usia 42 thn maka BMR nya adalah sekitar
1.329.
Pasien ini pekerja swasta jarang olahraga maka hitungan Total Energi
Ekspenditurnya adalah BMR x 1.53 jadi sekitar 1.329 x 1.53 = 2.000 kcal/hari.
Perhitungan lain berdasarkan panduan ASPEN dan ESPEN, kebutuhan kalori
diberikan berdasarkan hasil pengukuran kalorimeter indirek. Pada pasien ini
karena belum ada alat pengukurnya kami gunakan penghitungan kebutuhan energi
berdasar berat badan. Perhitungannya adalah : (20−25 kkal/ kg/hari kalori dan 1,5
g/kg protein pada fase akut, 25−30 kcal/kg/hari kalori dan 1,5−2,5 g/kg protein
pada fase anabolik.¹⁷(Pangalila & Mansjoer, 2017)
Pasien ini BB: 70 kg sehingga fase akutnya perlu 1400 kcal – 1,750 kcal /
hari dengan protein 105 g. Pada fase akut dari pasien sepsis, disarankan untuk
pemberian trophic feeding (10−20 mL/jam dinaikkan bertahap hingga 500
kcal/hari atau 50%−70% total kebutuhan). Setelahnya pasien kami berikan nutrisi
1.750 – 2.100 kcal / hari dengan protein 105–175 g / hari. Diberikan secara enteral
personde terbagi dalam 4-6 x pemberian sehari. Saluran cerna baik, tidak ada
residu, dan peristaltik baik.
Pada pasien ini sempat kami berikan prokinetik metoclopramid Hcl pada hari
ke-3, karena ada tanda intoleransi nutrisi dengan bertambahnya residu sonde
kurang 500 mL/hari. Pemberian nutrisi enteral tetap kami lanjutkan. Imunonutrisi
(Selenium, Arginin, Glutamin, Carnitin, Asam Lemak Omega3) tidak kami
berikan karena memang tidak terbukti mendukung perbaikan pasien.

Komplikasi
Komplikasi dari Krisis Miastenia yang paling sering adalah demam karena
infeksi. Infeksi yang terjadi bisa dari pnemonia, bronchitis, maupun dari traktus
urinarius. Komplikasi yang lain sepsis, DVT, komplikasi kardiak, malnutrisi
selama perawatan, dan lainnya. Pada pasien ini tidak didapatkan komplikasi
lainnya.⁹
 30

Prognosis :
Krisis Miastenia terjadi pada sekitar 20% pasien dengan Miastenia Gravis
generalisata. Selama bertahun-tahun, karena perubahan dalam pengobatan,
prognosis dan angka mortalitas pasien juga ikut berubah lebih baik. Dengan
kemajuan pengobatan saat ini, yang menggabungkan agen inhibitor
cholinesterase, obat imunosupresif, plasmapheresis, imunoterapi, dan perawatan
suportif di unit perawatan intensif, sebagian besar pasien dengan Miastenia Gravis
memiliki rentang hidup yang hampir normal.¹⁸
Pada pasien dengan kelemahan umum, nadir kelemahan maksimal biasanya
dicapai dalam 3 tahun pertama penyakit. Akibatnya, setengah dari kematian
terkait penyakit juga terjadi selama periode ini. Mereka yang selamat dari 3 tahun
pertama penyakit biasanya mencapai kondisi stabil atau membaik. Memburuknya
penyakit jarang terjadi setelah 3 tahun.¹⁸
Morbiditas yang terjadi adalah akibat dari gangguan kekuatan otot yang
intermiten, yang dapat menyebabkan aspirasi, peningkatan kejadian Pnemonia,
jatuh, dan bahkan kegagalan pernapasan jika tidak diobati. Selain itu, obat-obatan
yang digunakan untuk mengendalikan penyakit juga dapat menghasilkan efek
samping. Timektomi menghasilkan remisi total Miastenia Gravis pada sejumlah
pasien. Namun, prognosisnya juga sangat bervariasi, mulai dari remisi hingga
kematian. Pasien Miastenia Gravis yang sudah dilakukan Timektomi, insiden
terjadinya Krisis Miastenia berkisar antara 12% hingga 34%.¹⁸
Angka mortalitas Miastenia Gravis dalam 4 dekade terakhir terjadi penurunan
dramatis dari 75% menjadi 4,5% dengan faktor risiko utama adalah usia lebih tua
dari 40 tahun, dan riwayat episode penyakit Miastenia Gravis yang progresif, dan
timoma.¹⁹

Simpulan

Deteksi dini Krisis Miastenia dan penyebabnya melalui anamnesis terperinci

dan pendekatan medis yang sesuai adalah penting. Pada pasien Krisis Miastenia,
 31

kondisi yang mengancam jiwa adalah gagal napas karena melemahnya otot
pernafasan. Untuk itu, tatalaksana jalan nafas yang adekuat, berupa intubasi
endotrakea dan bantuan ventilasi mekanik harus segera diberikan pada pasien ini.
Selanjutnya perawatan yang agresif untuk faktor pencetusnya (Pnemonia
Komunitas) dan rehabilitasi dini juga sangat penting untuk meningkatkan
keberhasilan terapi. Pengelolaan dilakukan sesuai panduan terkini Krisis
Miastenia dan Pnemonia Komunitas. Saat ini Plasmaferesis masih merupakan
standart terapi yang efektif, efisien dan cepat untuk terapi Krisis Miastenia,
disamping terapi imunomodulator yang lain. Dukungan nutrisi yang adekuat juga
turut membantu kesembuhan pasien. Dengan kemajuan terapi saat ini, pasien
Krisis Miastenia mempunyai prognosis harapan hidup yang lebih baik dengan
menurunnya angka mortalitas pasien dari 75% menjadi 3%−4% dalam 4 dekade
ini.
Daftar Pustaka
1. Dewanto, G., Suwono, W. J., Riyanto, B., & Turana, Y. (2009). Panduan
Praktis Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Saraf. Jakarta: EGC.
2. Sathasivam, S. (2014, January/February 1). Diagnosis and management of
myasthenia gravis. Progress in Neurology and Psychiatry , hlm. 6−12.
Retrieved from Progress in Neurology and Psychiatry :
www.progressnp.com
3. Lennon, & Lennon, V. S. (2004). Autoantibody profiles and neurological
correlations of thymoma. Eur J Neurol 2004, 1−4.
4. Farkas, J. (2019, March 6). Myasthenia gravis & myasthenic crisis.
Retrieved from The Internet Book of Critical Care:
https://emcrit.org/ibcc/myasthenia/
5. Ghandi, K., Moore, A., & Rosiere, L. (2018, NOVEMBER 18).
Management of Myasthenia Crisis in the ED. Retrieved from NUEM
Blog: https://www.nuemblog.com/blog/myasthenia
6. Pangalila, F. J., Soepandi, Z. P., Albandjar, C. A., Sukesih, L., & Enty.
(2019). REKOMENDASI ANTIBIOTIK EMPIRIK. In F. J. Pangalila,
Pedoman Antibiotik Empirik di Unit Rawat Intensif (hlm. 18−32). Jakarta:
PERDICI.
7. Pradian, E. (2018). Plasmaferesis. In E. Pradian, T. T. Maskoen, A.
Mansjoer, & A. Sugiarto, Continous Renal Replacement Theraphy (CRRT)
& Plasmapheresis (hlm. 28−33). Jakarta: PERDICI.
8. E, S., & B, B. (2019). Respiratory Failure. NCBI, 1−6.
9. Wendell, L. C., & Levine, J. M. (2011). Myasthenic Crisis.
Neurohospitalist, 16−22.
10. Godoy, D. (2013). The myasthenic patient in crisis: an update of the
management in Neurointensive Care Unit. PubMed, 71.
11. Kaynar, M. A., & Pinsky, M. R. (2018, July 25). How is the alveolar-
arterial PO2 gradient measured in the pathophysiology of respiratory
failure? Medscape, 16−21.
12. Bird, J. S. (2019, June 25). Wolters Kluwer. Retrieved from UpToDate:
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-of-
myasthenia-gravis
13. Koroshetz, W. J. (2019, August 13). National Institute of Neurological
Disorders and Stroke. Retrieved from National Institutes of Health Web
site: www.myasthenia.org
14. Meriggioli, M. N., & Sanders, D. B. (2012). Muscle autoantibodies in
myasthenia gravis: beyond diagnosis? NCBI, 427−38
15. Sanderss, D. B., Wolfe, G. I., Benatar, M., Evoli, A., & Gilhus, N. E.
(2016). International consensus guidance for management of myasthenia
gravis. Neurology, 419−25.
16. Dash, C., Pal, A., & Sinha, S. (2019). Evaluation of Candida Score: a
bedside scoring system for early antifungal therapy in non-neutropenic
critically ill patients. International Journal of Advances in Medicine,
521−5.

32
 33

17. Pangalila, F. J., & Mansjoer, A. (2017). Penatalaksanaan Sepsis dan Syok
Septik Optimalisasi FASTHUGSBID. Jakarta: PERDICI.
18. Jowkar, A., & Lorenzo, N. (2018). What is the prognosis of myasthenia
gravis (MG)? Medscape, 18−27.
19. Goldenberg, W. D., & Chang, A. K. (2018). Emergent Management of
Myasthenia Gravis. Medscape, 13−20.