MODUL TEORI HEMATOLOGI

KELAINAN HEMOSTASIS

Tujuan pembelajaran :
Mahasiswa dapat menjelaskan :
• Jenis kelainan vaskular
• Jenis kelainan trombosit
• Jenis kelainan faktor koagulasi

Sub bahasan :
1. Kelainan vaskular
1.1.Kelainan vaskular genetik
1.2.Kelainan vaskular didapat
2. Kelainan trombosit
2.1.Kelainan jumlah trombosit
2.1.1. Trombositopenia
2.1.2. Trombositosis
2.2.Kelainan fungsi trombosit
2.2.1. Kelainan trombosit genetik
2.2.2. Kelainan trombosit didapat
3. Kelainan faktor koagulasi
3.1.Hemofilia
3.2.Faktor koagulasi lainnya
4. DIC

PENDAHULUAN
Kelainan hemostasis merupakan kelainan yang bersifat genetik ataupun didapat yang
berasal dari lingkungan yang terjadi karena defek faktor pembekuan ataupun fungsi dari trombosit
serta faktor lain yang terlibat dalam mekanisme hemostasis. Manifestasi klinisnya dapat berupa
perdarahan yang terus menerus, walaupun berasal dari luka yang kecil dan pada orang normal
tidak menimbulkan gejala klinis yang berat. Kondisi lainnya yaitu perdarahan spontan yang
merupakan hasil dari rapuhnya pembuluh darah. Pada modul ini, kita akan membahas mengenai
jenis-jenis kelainan hemostasis, yang terdiri atas.

Hema-2_2022_ ∑-files
 1. Kelainan vaskular
2. Kelainan trombosit
3. Kelainan faktor koagulasi
4. DIC

Berikut ini adalah skema klasifikasi kelainan hemostasis

Untuk memahami kelainan hemostasis, dapat anda pelajari melalui video pembelajaran berikut ini.
• Hemostasis Patologis dan Pemeriksaan Skrining Hemostasis :: Materi Blok A.6 - YouTube
• Vascular Disorders - YouTube
• Platelet Abnormalities and Disorders - YouTube
• Hemostasis: Lesson 8 - Thrombocytopenia - YouTube
o Hemostasis: Lesson 9 - Thrombocytosis - YouTube
o Hemostasis: Lesson 10 - Von Willebrand Disease and Qualitative Platelet Disorders - YouTube
o Hemostasis: Lesson 11 - Hemophilia and Other Coagulation Deficiencies - YouTube
o Hemostasis: Lesson 12 - Hypercoagulable States - YouTube

Kasus TTP
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Patient's Journey - YouTube

Hema-2_2022_ ∑-files
1. Kelainan Vaskular
Kelainan vaskular ditandai dengan adanya bintik merah pada kulit yang disebut dengan
petechiae. Hal ini terjadi karena adanya perdarahan di bawah permukaan kulit. Jika terjadi warna
merah yang lebih meluas karena darah yang keluar dari pembuluh darah cukup banyak, maka
disebut dengan ekimosis. Ekimosis terlihat seperti memar atau bercak biru kehitam-hitaman.
Kelainan vaskular diklasifikasikan menjadi kelainan yang bersifat genetik dan didapat.
Latihan 1. Pelajari literatur dan lengkapi tabel berikut ini. Contoh diberikan pada nomor 1.
No Nama penyakit Definisi Manifestasi klinis
1 Hereditary Kelainan yang disebabkan Perdarahan kulit dan membran mukosa
hemorrhagic→ adanya mutasi pada protein karena adanya dilatasi multiple kapiler dan
telangiectasia endoglin. arteriol.

2 Hereditary
capillary
fragility

3 Ehlers-Danlos
syndrome

4 Purpura
simplex

5 Senile purpura

Hema-2_2022_ ∑-files
2. Kelainan Trombosit
Trombosit merupakan sel darah yang berperan dalam proses hemostasis. Nilai normal
trombosit yang beredar di darah tepi adalah 150.000 – 450.000 sel/µL darah. Adanya kelainan
trombosit dapat menyebabkan penderita mengalami perdarahan spontan di membran mukosa dan
purpura, adanya perdarahan yang memanjang ketika terjadi trauma ataupun tindakan operasi.
Perdarahan terjadi jika jumlah trombosit kurang dari 50.000 sel/uL, dengan catatan trombosit
masih berfungsi dengan baik. Kelainan trombosit terbagi ke dalam kelainan jumlah (kuantitatif)
dan fungsi (kualitatif).
2.1.Kelainan jumlah (kuantitatif)
Kelainan jumlah trombosit diklasifikasikan menjadi trombositopenia (jumlah trombosit di
bawah nilai normal) dan trombositosis (jumlah trombosit di atas nilai normal).
2.1.1. Trombositopenia yaitu penurunan jumlah trombosit di bawah nilai normal sehingga rentan
terjadi perdarahan. Trombositopenia dapat disebabkan karena penurunan produksi
trombosit, distribusi trombosit yang terganggu, reaksi imun dan konsu msi trombosit.
Berikut ini adalah klasifikasi-nya, jelaskan definisi, kondisi atau penyakit yang sesuai
dengan klasifikasi berikut.
2.1.1.1.Penurunan produksi trombosit
Sebutkan penyakit atau kondisinya _________________________________________
_____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
2.1.1.2.Distribusi trombosit yang terganggu
Jelaskan maksud dan kondisi yang menyertai
_____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
2.1.1.3.Reaksi imun karena pembentukan antibodi ataupun reaksi suatu jenis obat .
Sebutkan jenis reaksi dan mekanismenya
_____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________

Hema-2_2022_ ∑-files
 2.1.1.4.Konsumsi trombosit yaitu jenis trombositopenia dengan kondisi adanya reaksi bekuan
yang meluas ke seluruh tubuh. Jenis kelainan ini terdiri atas idiopatik trombositopenia
purpura (ITP), thrombocytopenic thrombotic purpura (TTP), dan sindrom hemolitik
uremik (HUS).
Latihan 2.1. lengkapi tabel berikut ini.
Jenis penyakit Definisi Manifestasi klinis
ITP

TTP

HUS

2.1.2. Trombositosis
Trombositosis dikategorikan dengan jumlah trombosit yang beredar di darah tepi lebih dari
450.000 sel/µL darah. Penyebabnya dapat bersifat primer ataupun sekunder.

2.1.2.1.Trombositosis primer/esensial
Jelaskan penyebabnya dan jenis penyakit serta kondisinya
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
2.1.2.2.Trombositosis sekunder/reaktif
Jelaskan penyebabnya dan jenis penyakit serta kondisinya
________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Hema-2_2022_ ∑-files
2.2. Kelainan fungsi trombosit terdiri atas kelainan yang bersifat genetik dan didapat.
2.2.1. Kelainan yang bersifat genetik yaitu terganggunya fungsi trombosit karena faktor intrinsik.
Umumnya jenis kelainan ini mempunyai ciri waktu perdarahan yang memanjang. Kelainan
ini diklasifikasikan lagi menjadi kelainan pada proses adhesi trombosit dan reaksi
pelepasan pada mekanisme hemostasis.
2.2.1.1.Kelainan proses adhesi trombosit
Yang termasuk jenis kelainan ini adalah von Willebrand’s disease (vWD), Bernard
Soulier Syndrome (BSS), Glanzmann’s Thrombasthenia (GT).
Latihan 2.2. Lengkapi tabel berikut ini.
Jenis penyakit Definisi Manifestasi klinis
vWD

BSS

GT

2.2.1.2.Kelainan reaksi pelepasan

Yang termasuk jenis kelainan ini adalah Hermansky-Pudlak syndrome, Chediak-
Higashi syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome, Thrombocytopenia with absent radii
(TAR), Gray platelet syndrome.
Latihan 2.2. Lengkapi tabel berikut ini.
Jenis penyakit Definisi Manifestasi klinis
Hermansky-Pudlak
syndrome

Chediak-Higashi syndrome

Hema-2_2022_ ∑-files
 Wiskott-Aldrich syndrome

Thrombocytopenia with
absent radii (TAR)

Gray platelet syndrome

2.2.2. Kelainan fungsi trombosit yang didapat yaitu disebabkan karena faktor dari
luar/lingkungan, bersifat non-imun, seperti konsumsi obat.
Sebutkan penyebab lainnya…..
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

3. Kelainan Faktor Koagulasi

Kelainan faktor koagulasi dapat terjadi karena adanya faktor genetik (primer) ataupun
faktor lingkungan (sekunder). Jenis kelainan faktor koagulasi primer dengan angka kasus
kejadian cukup besar adalah penyakit hemofilia.
3.1. Hemofilia
Jelaskan definisi dan penyebab hemofilia
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Hema-2_2022_ ∑-files
 Manifestasi klinis hemofilia
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Gambaran hasil laboratorium hemofilia

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Sebutkan dan jelaskan defisiensi faktor koagulasi primer lainnya

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

3.2. Kelainan faktor koagulasi sekunder

Kelainan faktor koagulasi sekunder dapat terjadi karena adanya mekanisme penyakit yang
mengakibatkan defisiensi faktor pembekuan yang menyebabkan perdarahan. Hal ini dapat
disebabkan karena hampir keseluruhan faktor pembekuan dan inhibitornya disintesis di
organ hati.
Sebutkan jenis penyakit dan kondisi yang dapat menyebabk an kelainan faktor koagulasi
sekunder
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Hema-2_2022_ ∑-files
3.3. Kelainan fibrinogen
Fibrinogen merupakan protein yang berfungsi sebagai substrat pada sistem koagulasi
ataupun fibrinolisis. Konsentrasi normal fibrinogen dipertahankan untuk menjaga proses
hemostasis dan agregasi trombosit.
Sebutkan kondisi atau penyakit yang dapat menyebabkan tingginya kadar fibrinogen
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Sebutkan kondisi atau penyakit yang dapat menyebabkan rendahnya kadar fibrinogen
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Jelaskan yang dimaksud dengan kondisi afibrinogenemia

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Jelaskan yang dimaksud dengan kondisi hypofibrinogenemia

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Hema-2_2022_ ∑-files
 ________________________________________________________________________

Jelaskan yang dimaksud dengan dysfibrinogenemia

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

4. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Disseminated intravascular coagulation (DIC) seringkali menjadi kondisi yang
mengkhawatirkan bagi pasien. Hal ini dikarenakan reaksi akut yang terjadi seringkali tidak
dapat terprediksi sehingga tidak tertangani dengan baik.
Jelaskan definisi, penyebab dan mekanisme DIC
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Jelaskan gambaran hasil laboratorium pada penderita DIC

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________

Sebagai bahan referensi kuliah, silahkan anda klik link berikut ini.
https://tinyurl.com/bukuhema2

Hema-2_2022_ ∑-files