Nama : Yemima Thorchi

NIM/Offering: 190332622426/G
TUGAS PENDAHULUAN MITOKONDRIA

1. Apakah semua jenis sel memiliki mitokondria? Jelaskan!

Jawab: Sebagian besar sel mengandung ratusan mitokondria yang menempati 1/5
dari total volume sel. Mitokondria dalam sel berfungsi sebagai tempat berlangsungnya
produksi energi terbesar. Namun, beberapa organisme bersel tunggal yang telah
mereduksi mitokondria dalam struktur lain. Selain itu, terdapat satu organisme
eukariot yang diketahui tidak memiliki mitokondria, yakni Monocercomonoides.
Organisme ini tidak memiliki mitokondria dan protein yang spesifik dalam fungsi
mitokondria. Dalam perolehan energi, Monocercomonoides melakukan aksi enzimatis
nutrisi lingkungan sekitar.

2. Sebutkan masing-masing bagian mitokondria dan karakteristiknya!

Jawab: Mitokondria merupakan organel berbentuk elips dengan diameter 0,5

mikrometer dan panjang 0,5-1 mikrometer. Struktur mitokondria terbagi menjadi
empat bagian, yakni membran luar, membran dalam, ruang antar membran dan
matriks yang dijelaskan dalam tabel sebagai berikut:
No Bagian Struktur Sifat Fungsi
1 Membran Terdiri dari protein dan Permiabel Berperan dalam
luar lipid dengan perbandingan terhadap ion, proses transpor
1:1, didasari oleh ATP, ADP, dan lipid ke matriks.
fosfollipid bilayer nutrisi molekul
2 Membran Terdiri dari protein dan Kurang Tempat utama
dalam lipid dengan perbandingan permiabel pembentukan ATP,
4:1. dibanidng protein membran
mmbran luar dalam terlibat
dalam reaksi
fosforilasi
oksidatif.
3 Ruang Ruang antar membran luar Tempat
antar dan membran dalam berlangsungnya
membran siklus krebs dan
oksidasi asam
amino.
4 Matriks Mengandung molekul Bertanggung
DNA, enzim, gas-gas jawab untuk
terlarut. respirasi sel.
3. Dimanakah lokasi produksi energy di dalam mitokondria!

Jawab: Lokasi utama pembentukan ATP dalam mitokondria adalah pada membran
bagian dalam. Pada membran bagian dalam, terdapat ATP sintase yang membentuk
ATP pada matriks mitokondria. Selain itu, membran dalam juga mengandung protein
yang terlibat dalam proses fosforilasi oksidatif dan terdapat protein transport yang
mengatur keluar masuknya metabolit dari matriks melewati membran dalam. Di
dalam membran bagian dalam, terdapat bagian bernama krista yang mampu
melebarkan luas permukaannya seiring dengan peningkatan produksi ATP.

sumber: ekosistem.co.id, 2022

4. Bagaimana karakteristik kimiawi mitokondria sehingga bisa berkontribusi pada

sintesis ATP?

Jawab: Membran mitokondria mampu berkontribusi dalam sintesis ATP karena

memiliki enzim ATP sintase yang mampu mengkatalisis proses sintesis ATP.
Mitokondria mampu mengkoordinasikan energi kimia yang dilepas dari oksidasi
bahan makanan pada bagian membran melalui langkah kompleks sintesis ATP. Selain
itu, mitokondria merupakan organel yang memiliki materi genetiknya sendiri yaitu
DNA mitokondria (mtDNA). Hal tersebut memungkinkan mitokondria beradaptasi
dengan peningkatan ukuran dan jumlah.

5. Apa saja jalur metabolisme yang terjadi di mitokondria?

Jawab: Pada mitokondria, berlangsung oksidasi asam piruvat/dekarboksilasi

oksidatif, oksidasi asam lemak yang terjadi di dalam matriks mitokondria, siklus asam
sitrat yang merupakan lanjutan dari dekarboksilasi oksidatif dan terjadi di membran
mitokondria, transpor elektron dan fosforilasi oksidatif yang terjadi di membran
dalam mitokondria (krista).

6. Sebutkan bagian-bagian kompleks piruvat dehidrogenase (PDH)!

Jawab: Piruvat dehidrogenase merupakan kompleks yang terdiri dari tiga

enzim/protein fungsional.yang mengkatalis perubahan piruvat menjadi Asetil-KoA
 melalui proses piruvat dekarboksilasi. Tiga enzim tersebut disajikan pada tabel
dibawah ini,

No Enzim Jumlah Subunit Gugus Prostetik Reaksi yang dikatalis

1 Piruvat 24 TPP (kofaktor Dekarboksilasi
Dehidrogenase tiamin difosfat) oksidatif piruvat
(E1)

2 Dihydrolipoyl 24 Lipoamide Transfer gugus asetil ke

transacetylase Ko-A
(E2)
3 Dihydrolipoyl 12 FAD Pembentukan
Dehidrogenase lipoamida teroksidasi
(E3)

7. Sebutkan 1 koenzim yang terdapat pada kompleks PDH serta perannya!

Jawab: Salah stau koenzim yang terdapat dalam kompleks PDH adalah Koenzim-A.
Koenzim ini berperan sebagai pengikat gugus asetil membentuk asetil-KoA yang
selanjutnya akan masuk ke dalam siklus asam sitrat. Gugus asetil yang dibawa oleh
Koenzim-A akan bereaksi dengan asam oksaloasetat pada siklus asam sitrat.

8. Jelaskan mekanisme aktivasi piruvat menjadi asetil-KoA! Bagaimana fungsi

kompleks PDH padaa proses tsb?

Jawab: Asam piruvat diubah menjadi asetil-KoA melalui reaksi dekarboksilasi

oksidatif dengan reaksi kimia sebagai berikut,
Piruvat + NADᐩ + CoA → Acetyl-CoA + NADH + H ᐩ + CO₂

sumber: google.com
Proses ini dikatalisasi oleh kompleks enzim piruvat dehidrogenase (PDH). Reaksi
dekarboksilasi oksidatif terjadi melalui tiga reaksi berantai yang masing-masing
dikatalisasi oleh tiga subunit enzim dari PDH. Reaksi pertama yang terjadi dalam
dekarboksilasi oksidatif adalah pengikatan asam piruvat oleh TPP dan melepaskan
satu atom hidrogen yang kemudian akan melalui tiga tahapan reaksi dekarboksilasi.
Piruvat yang sudah terikat pada TPP mereduksi satu atom karbon dan dilepaskan
dalam bentuk CO₂ dan membentuk senyawa asetildehida. Kemudian asetildehida
akan bereaksi dengan asam lipoat teroksidasi menghasilkan asetil lipoat dan
melepaskan struktur TPP. Reaksi tersebut dikatalisasi oleh enzim E1 yaitu piruvat
dehidrogenase. Pada reaksi ini dilepaskan dua atom hidrogen sehingga terbentuk
gugus asetil (-COCH₃). Selanjutnya, gugus asetil dari asetil lipoat akan berikatan
 dengan koenzim A-SH dan terbentuk Asetil-KoA dengan bantuan dihydrolipoyl
transacetylase (E2) sebagai katalis. Setelah kehilangan gugus asetil, asetil lipoat
berubah menjadi asam lipoat kembali namun dalam bentuk tereduksi, yaitu dengan
mengikat dua atom hidrogen sehingga disebut juga dengan dihidrolipoat.
Dihidrolipoat akan teroksidasi menjadi asam lipoat kembali melalui reaksi redoks.
Pembentukan lipoamida teroksidasi melibatkan enzim E3 yakni dihydrolipoyl
dehidrogenase. Oksidasi dihidrolipoat akan melepaskan dua atom hidrogen yang
ditangkap oleh FAD sehingga terbentuk FADH₂. Selanjutnya 2FADH₂ akan
teroksidasi menghasilkan 2FAD dan 2H₂ yang akan ditangkap oleh NADᐩ sehingga
menghasilkan NADH dan Hᐩ.

9. Cari salah satu sindrom akibat kelainan jalur aktivitas piruvat menjadi asetil KoA!
berikan pemaparan singkat mengenai sindrom tersebut!
Jawab: Salah satu sindrom akibat kelainan jalur aktivitas piruvat menjadi asetil KoA
adalah Pyruvate Dehydrogenase Deficiency. Gangguan metabolisme ini disebabkan
oleh mutasi pada gen PDHA 1 yang berperan dalam memberikan instruksi untuk
membentuk E1 (piruvat dehidrogenase). Mutasi ini menyebabkan kekurangan protein
alfa E1 atau menghasilkan protein abnormal yang tidak dapat berfungsi dengan baik
sehingga terjadi penurunan fungsional E1 alfa dan menyebabkan berkurangnya
aktivitas dari piruvat dehidrogenase. Dengan penurunan aktivitas kompleks enzim E1,
asam piruvat akan menumpuk dan diubah menjadi asam laktat melalui reaksi kimia
lain dalam tubuh. Kelebihan asam laktat dalam tubuh akan menyebabkan asidosis
laktat pada individu yang mengalami Pyruvate Dehydrogenase Deficiency. Selain itu,
gangguan ini akan berimplikasi pada berkurangnya produksi energi seluler dan dapat
mengakibatkan masalah neurologis.