NAMA : Adelia Arfira

NIM : 1914201001
PRODI : S1 Keperawatan
MATKUL : KEPERAWATAN ANAK II
DOSEN : ALVINA FAJARNITA,S.KEP.,NS.,M.KEP.

JUDUL : PATOFISIOLOGI DAN PATHWAYS LEUKEMIA DAN THALASSEMIA PADA

ANAK

1) Patofisiologi
Pada keadaan normal, sel darah putih berfungsi sebagai pertahanan tubuh terhadap
infeksi. Sel ini secara normal berkembang sesuai perintah, dapat dikontrol sesuai dengan
kebutuhan tubuh. Leukemia meningkatkan produksi sel darah putih pada sumsum tulang
yang lebih dari normal. Mereka terlihat berbeda dengan sel darah normal dan tidak
berfungsi seperti biasanya. Sel leukemi memblok produksi sel darah normal, merusak
kemampuan tubuh terhadap infeksi. Sel leukemi juga merusak produksi sel darah lain pada
sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel tersebut berfungsi untuk menyuplai
oksigen pada jaringan.
Analisis sitogenik menghasilkan banyak pengetahuan mengenai aberasi kromosomal yang
terdapat pada pasien dengan leukemia. Perubahan kromosom dapat meliputi perubahan
angka, yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom, atau perubahan
struktur termasuk translokasi (penyusunan kembali), delesi, inversi dan insersi. Pada
kondisi ini, dua kromosom atau lebih mengubah bahan genetik, dengan perkembangan gen
yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal.
Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami
gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. Perubahan tersebut seringkali
melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom (bahan genetik sel yang kompleks).
Translokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga
sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas. Pada akhirnya sel-sel ini menguasai
sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah
yang normal. Kanker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya termasuk hati, limpa,
kelenjar getah bening, ginjal, dan otak
 2) Pathways

Faktor Eksternal Proliferasi sel kanker Faktor Internal

( Infeksi, Lingkungan, ( Genetik, Imunologi)
obat, radiasi)
Leukemia Perubahan proses
keluarga
Infiltrasi sel neoplastik

Sistem Sistem Infiltrasi sumsum Terapi

muskuloskeletal retikuloendotelial tulang

Infiltrasi periosteal Leukosit netrofil Hematopoiesis terganggu

Kelemahan tulang Gangguan sistem

trombosit eritrosit
imun

Nyeri akut tulang, trombositopenia Hb

Risiko Infeksi
sendi

Batasi kontak dengan Risiko cedera Anemia

Gangguan rasa : perdarahan
agen infeksius
nyaman : nyeri

Isolasi

Defisit aktifitas
Pengalihan

Risiko defisit Mual, muntah Kulit kering Kerontokan rambut

volume cairan

Nafsu makan Kerusakan Gangguan Citra

integritas kulit tubuh

Perubahan
nutrisi kurang
dari kebutuhan
(Wong, 2009)
JUDUL : PATHWAYS THALASEMIA PADA ANAK

1. Patofisiologi

Black dan Hawks (2009) menjelaskan pada thalasemia alfa, terdapat mutasi pada
gen globin alpha. Pada talasemia minor, salah satu gen globin beta bermutasi,
menyebabkan gangguan kecil dalam síntesis gen beta. Pada talasemia mayor,
mutasi ada dikeduam gen beta, yang mengakibatkan penurunan síntesis globin
beta yang signifikan, pengurangan ditandai dalam produksi hemoglobin, dan
anemia mendalam. Hemolisis merupakan hasil dari ketidakseimbangan dalam
rantai globin alpha dan rantai globin beta, yang biasanya dipasangkan. Hasil dari
endapan yang merusak membran sel darah merah, menyebabkan hemolisis
intravaskuler.

Dalam keadaan normal, sel-sel darah seperti : darah merah (eritrosit), darah putih
(lekosit) dan sel pembeku disebut juga platelets atau trombosit. Sel-sel darah
termasuk sel eritrosit biasanya dihancurkan oleh tubuh setelah beredar dalam
aliran darah selama 120 hari. Jadi pada selsel darah merah tersebut akan terjadi
penggantian sel lama dengan sel baru yang beredar didalam aliran darah kita,
setiap 120 hari sekali.

Pada thalassemia, terjadi penghancuran sel eritrosit sangat cepat, sebelum

waktunya sehingga penderita akan tampak pucat, gizi kurang, pertumbuhan
kurang dan perut makin lama makin membuncit karena terjadi pembesaran hati
dan limpa (hepatosplenomegali). Akibat samping dari pemberian darah yang
hampir setiap bulan sekali, maka zat besi akan mnumpuk didalam tubuh
penderita yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis tidak baik bagi tubuh, akan
memberi warna birukehitaman pada kulit penderita dan bila menumpuk
sedemikian tinggi di dalam jaringan hati keadaan ini disebut hemochromatosis,
bisa menimbulkan kanker hati.Untuk mengurangi kadar besi didalam tubuh,
maka penderita yang telah menjalani transfusi darah berkali-kali akan diberikan
suntikan desferal (desferioxamine) oleh dokter anak. Jadi hidup penderita sangat
tergantung pada pemberian transfusi darah selama hidupnya dan sudah barang
tentu sangat menderita, sangat merepotkan keluarga dan memberatkan ekonomi
keluarga.
<http://www.sukmamerati.com/thalassemia-penyakit-pada-anak-
yangmemerlukan-transfusi-darah-seumur-hidup/14august> (Diakses pada
tanggal 27 Maret).

Jadi, thalasemia terjadi karena adanya kelainan pembentukan rantai globin pada
rantai alpha atau beta. Untuk lebih memahami penjelasan diatas, lihat pada
gambar 2.2 dibawah ini.
2. Patofisiologi Thalasemia