GLOSSARY

Topic : ANEMIA & THALLASEMIA

Nama : Inriyati Bunga Makkasau

NIM : 01501210145

1. Anemia pernisiosa

Adalah kondisi autoimmune yang diakibatkan oleh defisiensi B12 yang bukan disebabkan karena
kekurangan nutrisi dari makanan melainkan oleh faktor instrinsic yaitu sekresi gaster yang
berfungsi dalam menyerap vitamin B12. Anemia Pernisiosa disertai dengan gejala rasa letih yang
parah hal ini dikarenakan penghancuran sel parietal menstimulasi sehingga faktor instrinsic mati
dan vitamin B12 tidak dapat diserap.

2. Pansitopenia

Pansitopenia merupakan suatu keadaan yang ditandai oleh adanya anemia, leukopenia serta
trombositopenia akibat gangguan pada sumsum tulang yang menyebabkan proses produksi sel
hematopoietik menjadi tidak normal.Pansitopenia akan menunjukkan terjadinya penurunan
ketiga unsur utama darah yaitu hemoglobin, leukosit dan trombosit yang mungkin terjadi akibat
sejumlah proses penyakit Pansitopenia dapat dikaitkan dengan anemia aplastik, sedangkan
anemia aplastik adalah kelainan hematologi yang ditandai dengan hipoplastik sumsum tulang
dan Pansitopenia perifer.

3. Hemolisis anemia

hemolisis adalah peristiwa rusaknya membran sel darah merah atau eritrosit yang menyebabkan
keluarnya hemoglobin dan komponen intraseluler lainnya yang terkandung ke dalam cairan di
sekitarnya. Hemolisis dapat ditentukan berdasarkan kandungan kadar hemoglobin dalam serum
juga dapat dideteksi visual dengan kepekatan warna biasanya terlihat warna kemerahan pada
serum atau plasma.
4. MCV

Mcv merupakan volume rata rata kadar hematokrit eritrosit yang didapat dari per jumlahan
dalam darah dikali dengan 10, hasilnya akan tinggi jika nilai hematokrit besar dengan jumlah
eritrosit lebih kecil dan begitupun sebaliknya. Nilai MCV ini bermanfaat untuk dapat
menentukan ukuran eritrosit yaitu mikrosirik, normositik dan makrositik.

5. Terapi Kelasi Besi

Hemoglobin dalam Eritrosit adalah zat besi yang kaya protein, jika melakukan transfusi darah
secara teratur dapat mengakibatkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini dapat
merusak hati, jantung, dan organ-organ lainnya. Untuk mencegah kerusakan ini, terapi khelasi
besi diperlukan untuk membuang kelebihan zat besi dari tubuh. Terdapat dua obat-obatan yang
digunakan dalam terapi khelasi besi yaitu Deferoxamine dan Deferasirox.

6. Thallasemia

Adalah penyakit hemolitik kronis yang memiliki gejala utama anemia yang disebabkan karena
penurunan atau tidak adanya sintesis satu atau lebih rantai globin yang berperan dalam
pembentukan hemoglobin. Thalasemia merupakan penyakit keturunan dimana hal ini cara
kerjanya dalam adalah pembentukan hemoglobin terkhususnya rantai globin, karena adanya
kelainan sel darah merah atau eritrosit sehingga penderitanya harus memerlukan transfusi darah
yang berulang. Penyakit ini dibagi menjadi 2 berdasarkan genotipnya yaitu thalasemia α dan
thalasemia β kemudian dinagi menjadi 3 berdasarkan berat atau ringannya gejala klinis yaitu
thalasemia mayor, intermedia dan minor.

7. Deferoxamine

Deferoxamine adalah antioksidan Deferoxamine bekerja dengan mengikat zat besi berlebih pada
tubuh dan membantu ginjal serta kandung empedu membuang kelebihan zat besi. Seperti yang
ditunjukkan, toksisitas besi bebas dihasilkan dari hemolisis ekstravaskular dan katabolisme yang
dimediasi oleh H2O2. Besi bereaksi dengan H2O2 membentuk radikal hidroksil. dan
deferoksamin. Selain menghambat katalisis pro-oksidatif yang dimediasi besi, deferoxamine juga
dapat bekerja pada aktivitas prolyl hidroksilase (enzim yang menggunakan besi sebagai
kofaktor), yang mengarah pada ketersediaan HIF1, yang memiliki efek pelindung saraf.
8. Perubahan struktur tulang penderita Thalassemia sering terjadi.

Perubahan tulang yang paling sering terlihat terjadi pada tulang tengkorak dan tulang
wajah. Kepala pasien Thalassemia mayor menjadi besar dengan penonjolan pada tulang frontal
dan pelebaran diploe tulang tengkorak hingga beberapa kali lebih besar dari orang
normal. Perubahan ini terjadi akibat sumsum tulang yang terlalu aktif bekerja untuk
menghasilkan sel darah merah, pada Thalassemia bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran
tulang terutama tulang kepala dan wajah, selain itu umumnya pada anak akan mengalami
pertumbuhan yang terhambat.

9. Cooley anemia

Disebut juga dengan thalasemia mayor Pada penderita talasemia beta mayor ditemukan gejala
utama berupa anemia hemolitik, dan gangguan pertumbuhan termasuk gangguan pertumbuhan
tulang wajah. Anak-anak dengan talasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi antara 3 dan
18 bulan, lesi mereka parah. Pasien dengan thalassemia mayor membutuhkan transfusi darah
secara teratur selama sisa hidup mereka dan dapat memperpanjang hidup hingga 10-20 tahun
karena pembesaran limpa. Perubahan pada tulang wajah ini mengakibatkan gambaran yang khas
yang disebut fasies Cooley. Karakteristik wajah pada penderita talasemia beta mayor ini berupa
penonjolan tulang maksila, penonjolan tulang zygomatikus, dan depresi jembatan hidung.
Pengobatan talasemia sampai saat ini hanya bersifat simptomatis yakni transfusi darah secara
teratur seumur hidup dan pemberian kelasi besi untuk mengeluarkan kelebihan zat besi dari
dalam tubuh

10. Thalassemia Intermedia

Thalassemia Intermedia terjadi karena dua kelainan kromosom yang diturunkan dari ayah dan
ibunya, kadar Hb lebih rendah di kisaran 8-10 g/dL, sehingga tetap membutuhkan transfusi
darah, namun tidak rutin. Secara klinis, thalassemia intermedia memiliki tanda dan gejala yang
sama dengan thalassemia mayor, namun lebih ringan dibandingkan thalassemia mayor. Rata-rata
pasien tidak menerima transfusi darah secara rutin, 3 bulan sekali, 6 bulan sekali, atau bahkan
setahun sekali. Kondisi tertentu, keadaan rata-rata dapat turun ke tingkat yang tinggi ketika tubuh
mengeluarkan banyak darah atau membutuhkan metabolisme tinggi, seperti infeksi kronis,
kanker atau penyakit klinis lain yang melemahkan sistem fisiologis. hematologi atau sistem
darah. Penderita thalassemia intermedia dapat menjadi serius jika anemia kronisnya tidak
ditangani dengan baik dan menyebabkan gangguan pada organ seperti hati, ginjal, pankreas dan
limpa.
References :

Andarsini, M. R., & d’Arqom, A. (2021). TATA LAKSANA TALASEMIA. Talasemia Ditinjau
dari Segi Medis dan Sosial, 37.

Diana, V,.dkk(2020). Buku ajar Fisiologi Sistem Hematologi. Yogyakarta :Deepublish.

Drakel, F. F., Zakiawati, D., & Nur'aeny, N. (2022). Manajemen pendarahan gingiva akibat
pansitopenia pada pasien dengan suspek anemia aplastik Management of pancytopenia gingival
bleeding in patients with suspected aplastic anaemia. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas
Padjadjaran, 34(1), 73-79.

Farani,N.K,.(2018). Mengenali sel-sel Darah dan Kelainan darah. Malang :UB Press.

Isworo,A,T,.(2012) Kadar hemoglobin, status gizi, pola konsumsi makanan dan Kualitas hidup

NOFIA, I. (2022). ASUHAN KEPERAWATAN PADA AN. A DENGAN DIAGNOSA MEDIS

THALASEMIA DI RUANG D2 RUMKITAL Dr. RAMELAN SURABAYA (Doctoral
dissertation, STIKES HANG TUAH SURABAYA).

Nur, R. S. (2020). KARYA TULIS ILMIAH ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN

ANAK DENGAN THALASEMIA YANG DI RAWAT DI RUMAH SAKIT.

Oehadian, A. (2012). Pendekatan klinis dan diagnosis anemia. Continuing Medical Education,
39(6), 407-412.

pasien Thalassemia _Jurnal Keperawatan Soedirman. Vol 07 No. 3 (2012) .

Regar, J. (2019). Aspek genetik talasemia. JURNAL BIOMEDIK: JBM, 1(3).

Sitepu, P. (2020). DIAGNOSA KEPERAWATAN PADA PENYAKIT ANEMIA. OSF

Preprints, 9 Oct. 2020.

Syobri, M., Mustofa, F. L., & Triswanti, N. (2020). Hubungan Kepatuhan Konsumsi Kelasi Besi
Terhadap Pertumbuhan Anak Dengan Thalassemia. Jurnal Ilmiah Kesehatan Sandi Husada, 9(1),
387-391.
WOJTYLA, M. C. (2020). HUBUNGAN KADAR PROCALCITONIN SERUM DAN
VOLUME PERDARAHAN DENGAN PROGNOSIS STROKE HEMORAGIK
SUPRATENTORIAL (Doctoral dissertation, Universitas Hasanuddin).