Gambaran Klinis :
Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada
benjolan di perut sebelah atas atau diketahui kencing berdarah. Pada pemeriksaan kadang-kadang
didapatkan hipertensi, massa padat pada perut sebelah atas yang kadang-kadang telah melewati
garis tengah dan sulit digerakkan. Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa
padat pada perut (retroperitonial) sebelah atas yang dalam hal ini harus dibedakan dengan
neuroblastoma atau teratoma (Basuki, 2003). Presentasi klinis yang sering adalah adanya massa
dalam abdomen. Gambaran klinis awalnya dapat sebagai hematuria. Nyeri abdomen dan
obstruksi intestinal (Underwood,
2000).
Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin
didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem
kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pemeriksaan :
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat
pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga
dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus
memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar.
Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong,
2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan
penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga
diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk
mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi
sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor (De Jong, 2000).
Diagnosis Banding :
Benjolan pada perut sebe lah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena:
(1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi
kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan
laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan dan (3)
teratoma retroperitonium (Basuki, 2003).
Penatalaksanaan :
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral
normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian
sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).
1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri
setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang
dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat
radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan
berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003).
3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan
belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu
dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan.
Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral
cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut
harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi
penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v.
Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena
tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk
menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat
diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis
buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau
transplantasi ginjal (De Jong, 2000).
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat
mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena
itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi
prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti
aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi
diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai
kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup
3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).
Prognosis :
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran
dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan
secara nyata prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan
bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De
Jong, 2000).
c. Tumor Pelvis Renalis
Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini
dibedakan dalam dua jenis yaitu :
(1) karsinoma sel transitional.
(2) karsinoma sel skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra
proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk
menjadi karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel
pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis (Basuki, 2003).
Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya
yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis renalis,
karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan ditandai
dengan adanya hematuria atau obstruksi (Underwood, 2000)
Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis (Underwood,
2000)
Etiologi :
Ditemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik, dan
terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas.
Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah
menggunakan thorotrast, suatu α-emiter, yang digunakan pada pielografi retrograde
(Underwood, 2000)
Gambaran Klinis :
Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang disertai
dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan oleh
massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis (Basuki, 2003).
Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen,
tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau CT
scan dapat membedakannya (Basuki, 2003).
Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum melalui
kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika
dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi
(Basuki, 2003).
Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika urinaria.
Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugestif adanya
perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada
massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang
atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis
berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening (Underwood, 2000).
Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah diketahui
bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan infeksi
kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik biasanya
tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk (Underwood, 2000).
Terapi :
Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna.
Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi dengan
mengambil cuff dari buli-buli (Basuki, 2003).
Prognosis :
Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi buruk,
dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.
D. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan labolatorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap
darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium
ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk
Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan
klsifikasi didalamnya
Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan
dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises. Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan
gambaran arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi
kedalam paru-paru.
E. Komplikasi
F. Penatalaksanaan medik
1. Nefrektomi. Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu
mengangkat ginjal beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium lanjut
tetapi masih mungkin unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan nefrektomi
paliatif. Pada beberapa tumor yang telah mengalami metastasis, setelah tindakan nefrektomi ini
sering didahului dengan embolisasi arteri renalis yang bertujuan untuk memudahkan
operasi(Basuki, 2003).
2. Hormonal. Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat yang dipakai
adalah hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa pemberian preparat
hormon tidak banyak memberi manfaat (Basuki, 2003).
3. Imunoterapi. Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan
interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Karena harganya sangat mahal dan
hasil terapi dengan obat-obatan imunoterapi masih belum jelas, maka pemakaian obat ini masih
sangat terbatas (Basuki, 2003).
4. Radiasi Eksterna. Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal
karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten (Basuki, 2003).
5. Sitostatika. Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor
ginjal (Basuki, 2003).
G.Pencegahaan
pencegahan terhadap ancaman oenyakit ini adalah dengan menerapkan gaya hidup
sehat. Mengkonsumsi makanan yang sehat , yang dapat menurunkan risiko terjadinya penyakit
tumor ginjal ini. Tidak merokok, karena merokok salah satu yang dapat mengakibatkan
terjadinya tumor ginjal.