4a.

Organisme hidup berbeda dalam kapasitasnya untuk mensintesis asam amino yang
diperlukan untuk sintesis protein Meskipun tanaman dan banyak mikroorganisme
dapat menghasilkan semua asam amino dari prekursor yang tersedia organisme
lain harus memperoleh beberapa asam amino dari lingkungan mereka. Hewan hanya
dapat mensintesis sekitar setengah dari asam amino yang mereka butuhkan. Asam
amino nonesensial (NAA) ini disintesis dari molekul yang tersedia seperti gliserat-3-
fosfat (suatu zat antara glikolitik) dan oksaloasetat (suatu zat antara siklus asam
sitrat). Asam amino yang harus disediakan dalam makanan disebut sebagai
asamaminoesensial (EAA.) Jaringan mamaliadapatmensintesis NAA melalui jalur
reaksi yang relatif sederhana. Sebaliknya EAA harus diperoleh dari makanan karena
mamalia tidak memiliki jalur reaksi rumit yang diperlukan untuk sintesisnya. Jalur
sintetis asam amino sangat beragam tetapi mereka memiliki satu fitur umum.
Kerangka karbon masing-masing asam amino berasal dari zat antara metabolik
yang tersedia secara umum Jadi pada hewan molekul NAA adalah turunan dari
gliserat-3-fosfat piruvat ∝-ketoglutarat atau OAA Tirosin yang disintesis dari
fenilalanin EAA merupakanpengecualianuntukaturanini. Berdasarkan kesamaan
dalam jalur sintetiknya asam amino dapat dikelompokkan menjadi enam keluarga:
glutamat serin aspartat piruvat aromatik dan histidin. Asam amino dalam setiap
keluarga pada akhirnya berasal dari satu molekul precursor. Dalam diskusi sintesis
asam asam amino berikut hubungan erat antara metabolisme asam amino dan
beberapa jalur metabolisme lainnya tampak jelas.
4b. Biosintesis Prolin dan Arginin dari Glutamat. Prolin disintesis dari glutamate dalam
empat langkah. Langkah ketiga adalah reaksi siklisasi spontan. Dalam sintesis arginin
asetilasi glutamat mencegah reaksi siklisasi. Pada mamalia reaksi yang mengubah
ornitin menjadi arginin adalah bagian dari siklus urea. Sintesis arginin dimulai
denganasetilasi gugus ∝-amino glutamate N-asetilglutamat kemudian diubah menjadi
ornitin dalam serangkaian reaksi yang mencakup fosforilasi reduksi transaminasi
dan deasetilasi (penghilangan gugus asetil) Reaksi selanjutnya dimana ornitin
diubah menjadi arginin adalah bagian dari siklus urea. Kelompok Serin anggota
kelompok ini adalah: serin glisin dan sistein mendapatkan kerangka karbon mereka
dari zat antara glikolitik gliserat-3-fosfat. Anggota kelompok ini memainkanperan
penting dalam berbagai jalur anabolic. Serin adalah prekursor etanolamin dan
sfingosin Glisin digunakan dalam jalur sintetis purin porfirin dan glutathione.
Bersama-sama serin dan glisin berkontribusi pada serangkaian jalur biosintetik yang
secara kolektif disebut sebagai metabolisme satu karbon. Sistein memainkan peran
penting dalam metabolisme belerang. Serin disintesis dalam jalur langsung dari
gliserat-3-fosfat yang melibatkan dehidrogenasi transaminasi dan hidrolisis oleh
fosfatase. Konsentrasi serin seluler mengontrol jalur melalui
penghambatanumpanbalik fosfogliserat dehidrogenasedan fosfoserin fosfatase.
Enzim terakhir mengkatalisis satu-satunya langkah ireversibel dalam jalur tersebut.
Konversi serin menjadi glisin terdiri dari reaksi kompleks tunggal yang dikatalisis
oleh serin hidroksimetiltransferase suatu enzim yang membutuhkan piridoksal fosfat.
Selama reaksi yang merupakan pembelahan aldol serin berikatan dengan piridoksal
fosfat. Reaksi menghasilkan glisin dan gugus formaldehida reaktif secara kimia yang
ditransfer ke koenzim tetrahidrofolat (THF) untuk membentuk N5N10-metilen THF
Serin adalah sumber utama glisin. Sejumlah kecil glisin dapat diturunkan dari kolin,
ketika kolin hadir secara berlebihan. Sintesis glisin dari kolin terdiri dari dua
dehidrogenasi dan serangkaian demetilasi Sintesis sistein adalah komponen utama
metabolisme belerang. Kerangka karbon sistein berasal dari serin. Pada hewan gugus
sulfhidril dipindahkan dari metionin melalui turunan homosistein yang didemetilasi.
Kedua enzim yang terlibat dalam konversi serin menjadi sistein (cystathionine 𝛽-
synthase atau CBS dan –𝛾cystathionase atau CSE) membutuhkan piridoksal fosfat.
4c. Beberapa jenis penyakit yang termasuk dalam kelompok gangguan metabolisme
protein (asam amino) adalah:
 Fenilketonuria terjadi ketika kadar asam amino (protein) fenilalanin dalam darah
terlalu tinggi.
 Maple syrup urine disease (MSUD) penyakit urine sirup mapel terjadi ketika
tubuh tidak mampu menyerap asam amino.
 Alkaptonuria terjadi ketika tubuh tidak mampu memecah asam amino tirosin dan
fenilalanin dengan baik sehingga urine penderitanya berwarna hitam kecoklatan
ketika terpapar udara.